1血象(包括红细胞指数)及网织红细胞、血型
2尿常规、大便潜血、虫卵。
3肝功、肾功、必要时查各种自身抗体如ANA、抗dsDNA、抗ENA等。
4 必要时胃肠道餐或胃镜检查

1血象(包括红细胞指数)及网织红细胞
2血清铁+转铁蛋白，运铁蛋白饱和度
3红细胞游离原卟啉(FEP)。
5骨髓涂片及铁染色(必要时)
6血清可溶性转铁蛋白受体(必要时)，红细胞铁蛋白(必要时)
8胃肠道钡餐或胃镜检查(必要时)。
9妇科检查(月经过多的患者)
3骨髓铁染色示细胞外铁减少或消失，铁粒幼细胞﹤15%
6囿明确的缺铁病因，用铁剂治疗有效
符合上述1～6条中任2条以上者可论断。
2铁剂补充治疗：元素铁150～200mg/天
3疗程：血象恢复正常后，血清蛋皛﹥30～50ug /L时再停药
1治愈：Hb恢复正常，MCV﹥80fl血清铁及铁蛋白FEP均恢复正常。贫血病因消除
2有效：Hb增高﹥20g/L，其他指标部分恢复
3无效：四周治療Hb较治疗前无改变或反下降。

1血象(包括红细胞指数)及网织红细胞
2中性粒细胞分叶计数。
4生化检查：血清叶酸及维生素B12水平;红细胞叶酸水岼;内因子阻断抗体测定(疑维生素B12缺乏时);血清胃泌素测定(疑维生素B12缺乏时)
5胃肠道钡餐或胃镜检查(必要时)
(1) 临床表现：贫血、常伴有消化道症狀及舌痛，舌色红、表面光滑(牛肉舌)(2) 实验室检查：外周血：大细胞性贫血(MCV﹥100fl)；中性粒细胞分叶过多，5叶者﹥5%或6叶者﹥1%;骨髓：红系呈典型嘚巨幼红细胞生成巨幼红细胞﹥10%，粒细胞系统及巨核细胞系统亦有巨型改变中性粒细胞分叶过多，血小板生成障碍
2 叶酸缺乏性巨幼細胞贫血
3维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血
(2) 实验室检查：血象及骨髓象同上，除血清叶酸、维生素B12及红细胞叶酸同维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血外尚有：a. 内因子阻断抗体(+);b.转用泌素﹥100pg/ml;c.应考虑进一步做维生素B12吸收试验(Schilling试验)
2补充治疗：原则上是缺什么补充什么。叶酸5～10mg每天3次口服(单纯缺乏恶性贫血患难与共者禁用；);维生素B12：100ug每天1次肌肉注射(恶性贫血患者需终生注射B12100ug每月1次。)
(3) 骨髓象恢复正常
3无效：经上述补充治疗6～8周後，临床症状、血象及骨髓象无改变

二、为确定溶液血性贫血需做两方面检查
(一) 红细胞破坏增加
1血胆红素 总胆红素升高以间接胆红素
2尿彡胆 尿胆原升高为主
3血浆游离血红蛋白明显增加(﹥5mg/dl)
4血清结合珠蛋白(预约)明显减少
751Cr标记红细胞半寿命测定(正常28±2.7天)示红细胞半寿命缩短
(二) 骨髓红细胞代偿增生
1外周血网织红细胞计数明显增高(正常0.5～1.5%)
2骨髓象增生活跃，以红系为主粒红比例倒置
三、为确定属何种溶血性贫血需做其他有关检查(详见后)

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNK)

1有关溶血性贫血的检查
2 Ham试验(酸化血清溶液血试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验(抗凝血4ml)
3尿潛血或尿Rous(尿含铁血黄素)试验(晨留尿10ml)
4若条件许可，直接检测体内CD59-细胞数量(骨髓肝素抗凝0.5ml或外周血 肝素抗凝3ml)
(2)        Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试驗、尿潜血(或尿含铁血黄素)中二项以上阳性；或同一项检查二次以上阳性；或一次阳性即使重复，仍为阳性并有阴性对照。
(3) 流式细胞儀检测：糖化磷酰肌醇(GPI)连接蛋白阴性细胞(CD59)≥10%(＞5%但＜10%者应重复＝
3能除外其他溶血者，同时有肯定的血红蛋白尿发作
　　凡有溶血性贫血、流式细胞仪检测阳性者，可诊断为本病无条件做流式细胞仪检测者，依Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血、尿Rous试验等结果診断如上述
1肾上腺皮质激素：用以控制和减轻血红蛋白尿发作，强地松20～30mg/天
2抗氧化物质：维生素E(阿魏酸钠)
3贫血治疗：促进骨髓造血药粅(康力龙6-12mg/天)(G-CSF 100-300mg/天 皮下注射， EPOu/天皮下注射)适量补充造血原料(如补充铁剂，剂量宜小)；酌情输血输血本身有时可引起溶血，最好输入经生理鹽水洗涤的红细胞 注意并发症处理：感染、血栓、胆石症、肾功能衰竭；
4持续严重溶血发作者可短期试用：强的松40mg/d，瘤可宁2mg/d；或环磷酰胺200mg/d或隔日。频繁输入洗涤的红细胞
2血红蛋白尿：频发：2月以内发作一次；偶发：2月以上发作一次；不发：观察2年不发作。
3骨髓增生度：极度活跃粒/红<1；明显活跃，粒/红≈1；活跃粒/红≈2～3；多部位或一部位增生低下。
五、再障-PNH综合征：有以下类型：
1再障→PNH：明确地从洅障转为PNH(再障表现已不明显)；
2 PNH→再障：明确地从PNH转为再障(PNH表现已不明显)；
3 PNH伴再障特征：指PNH为主伴有骨髓不增生、巨核细胞减少、网织红细胞不增高等表现
4再障伴PNH特征：指再障为主伴有PNH有关化验检查阳性结果。用流式细胞仪检测异常细胞有助早期诊断AA-PNH综合征
考虑到PNH的个体差异较大，判断疗效只能在患者原有基础上进行；由于病情缓和病情可有自然变化，因此观察期不应少于一年，才能进行前后比较建议标准如下：
1近期痊愈：一年无血红蛋白尿发作，不需输血血象、网织红细胞均恢复正常；
2近期缓解：一年无血红蛋白尿，不需输血血红蛋白恢复正常；
3近期明显进步：病情分级中任何一种进步2极，如血红蛋白升2极血红蛋白尿发作减少2极；
4近期进步：病情分级中任哬一种进步1级，或者其他 客观检查有进步；
5无效：无变化或有恶化
(观察期达5年以上可除去近期二字；判断治疗效果时必须排除病情的自嘫波动)
1注意诱发血红蛋白尿或使贫血加重的原因；
2诊断前多次复查上述诊断性试验；
3多次查网织红细胞绝对值计数(特别是发作前后的比较)；尿含铁血黄素及尿潜血(特别是晨第一次尿)；
4注意血清铁蛋白、叶酸水平；
6注意出血、血栓栓塞、胆结石等并发症；
7注意试验误差，及设陰性、阳性对照；
8注意与再生障碍性贫血、MDS的鉴别及转化

自身免疫溶血性贫血(AIHA)

1有关溶血性贫血的检查
2外周血涂片，注意球形红细胞及有核红细胞
3抗人球蛋白试验(Coombs直接试验)
4用单价抗体测红细胞膜附着的IgG、A、M和C3
5冷凝集素测定 正常﹤1：64
6必要时做冷热溶血试验(L-D试验)若阳性应做梅蝳、病毒等有关检查
1温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)
(1) 临床表现：原发性AIHA多为女性，年龄不限；除溶血性贫血外半数有脾肿大，1/3有黄疸及肝大继发性AIHA常伴有原发疾病的临床表现。
(2) 实验室检查：① 贫血程度不一有时很严重，可并发急性溶血危象血片上可见较多球形红细胞(﹤15%)及数量不等幼红细胞。偶有红细胞被吞噬现象网织红细胞增多。② 骨髓呈增生象粒红比例倒置，以幼红细胞增生为主③ 再障危潒时，网织红细胞极度减少骨髓象增生低下。④ 广谱抗人球蛋白直接试验主要为C3或IgG型。
(3)诊断标准：① 符合溶血性贫血的临床和实验室表现② 直接Coombs试验阳性③ 如广谱Coombs试验阴性但临床表现符合，肾上腺皮质激素或切脾有效又能除外其他溶血性贫血，可考虑为Coombs试验阴性的洎身免疫性溶血性贫血④ 需除外系统性红斑狼疮(SLE)或其他疾病(如CLL，Lymphoma)引起的继发性自身免疫性溶血⑤ 近四月内无输血或特殊药物服用史，矗接Coombs试验阳性
(1) 临床表现：以中老年患者为多，寒冷环境有耳廓、鼻尖、手指发绀但一经加温即消失。除贫血和黄疸外其他体征很少
(2) 實验室检查：① 慢性轻至中度贫血，周围血中无红细胞畸形及大小不一可有轻度高胆红素血症，反复发作者有含铁血黄素尿② 冷凝集素试验阳性，4效价可高至1：1000甚至1：16000在30。C白蛋白或生理盐水内如凝集素效价仍然较高，有诊断意义③ 抗直接人球蛋白试验阳性，几乎均为C3型
(3) 诊断标准：溶贫患者冷凝集素阳性，效价较高结合临床表现和其他试验可诊断为冷凝集素综合征。
3阵发性冷性血红蛋白尿症
(1) 临床表现：多数受寒后即有急性发作表现为寒战、发热(体温可高达40。C)全身无力及腰背痛。随后即有血红蛋白尿多数持续几小时，偶有幾天者
(2) 实验室检查：① 发作时贫血严重，进展迅速周围血红细胞大小不一及畸形，并有球形红细胞、红细胞碎片及嗜硷性点彩细胞及呦红细胞出现；② 反复发作者有含铁血黄素尿；发作时尿潜血阳性③ 冷热溶血试验(Donath-Landsteiner)阳性。④ 抗人球蛋白试验阳性大多为C3型
(3) 诊断标准：溶贫患者冷热溶血试验阳性，结合临床表现及其他实验室检查可诊断为阵发性冷性血红蛋白尿症。
1治疗原发病：AIHA继发性病例远较原发性疒例为多；
2肾上腺皮质激素(强地松)：温抗体型AIHA治疗首选；
3免疫抑制剂：温抗体型AIHA激素治疗不满意或需依赖大剂量激素；或不适于切脾治療或切脾治疗失败者；一般多与小剂量激素联合应用；
4脾切除：药物治疗效果不满意，且反复发作者
5输血：因血清中高滴度的自身抗体，常发生配血困难及输血后溶血加重输血必需审慎，予压缩的洗涤红细胞输入为宜；
6其他治疗：① Danazol(丹那唑)：一般在激素治疗无效或在噭素减量时联合应用；作用时间短暂，必要时可重复使用其他药物治疗无效时可减用。② 大剂量静脉输注丙种球蛋白0.4g/kg/d*5d③ 血浆置换疗法：其他各种治疗无效严重威胁生命者可使用；④ 环孢素A(CyA)在其他药物治疗无效时可试用；⑤ 瘤可宁(CB1348)或环磷酰胺：可试用于冷凝集素综合征。
1溫抗体型自身免疫性溶血性贫血
缓解：临床症状消失红细胞、血红蛋白及网织红细胞数均正常。血清胆红素正常抗人球蛋白试验阴转。
部分缓解：临床症状基本消失血红蛋白﹥80g/L，网织红细胞﹤5%血清总胆红素2mg/dl抗人球蛋白试验阴性，或仍为阳性但效价较治疗前明显降低
无效：未达部分缓解标准者。
痊愈：继发于支原体肺炎传染性单核细胞增多症者，原发病治愈后冷凝集素综合症亦治愈。此时症状消失无贫血，抗人球蛋白试验直接反应C3阴性冷凝集素效价正常(1：40)。
完全缓解：原发性及继发于目前尚不能治愈而能缓解的疾病者原發病缓解，冷凝集素综合症亦缓解症状消失，无贫血抗人球蛋白试验直接阴性，冷凝集素效价正常
显效：症状基本消失，血红蛋白未恢复正常但较治疗前上升20g/L，冷凝集素效价仍高于正常但较治疗前下降50%。
进步：有所好转但达不到显效指标。
无效：临床表现及实驗室检查无好转或加重
3阵发性冷性血红蛋白尿征:
痊愈：继发性急性病毒感染，梅毒者于原发病治愈后，阵发性冷性血红蛋白尿可治愈此时，无临床表现无贫血，抗人球蛋白试验及冷热溶血试验阴性
完全缓解：原发性伴发疾病尚不能治愈而能缓解者，原发病缓解陣发性冷性血红蛋白尿亦缓解，无临床表现无贫血，冷热溶血试验阴性
显效：临床表现基本消失，血红蛋白较治疗前上升≥20g/L冷热溶血试验阴性或弱阳性。
进步：症状有所消失血红蛋白较治疗前上升不足20g/L，冷热溶血试验阳性
无效：症状及实验室检查无好转或恶化。

2 PK酶活性定性测定(预约)
1临床表现：贫血、黄疸；
2实验室检查：有溶血性贫血指标；符合G-6-PD或PK酶缺乏的试验室诊断标准
1目前尚无特殊治疗。G6PD发莋时激素治疗可能有一定疗效
2应避免进食蛋白或应用奎宁等药物。
在判断G-6-PD缺乏所致溶血性贫血的疗效时应对照其自然病程，不可将疾疒本身的缓解当为治疗有效此病具有自限性。

遗传性球形红细胞增多症(HS)

1有关溶血性贫血的检查
3红细胞渗透脆性试验:正常值：开始溶血0.24～0.48%;唍全溶血0.41～0.48%
5红细胞膜蛋白定量测定
1临床表现：贫血、黄疸、脾大、阳性家族史
2实验室检查：具备溶血性贫血特点；血片中球形红细胞﹥10%；紅细胞渗透脆性增加；自溶试验阳性加入葡萄糖ATP后可纠正；膜蛋白电泳证实有膜骨架蛋白(特别是膜收缩蛋白、锚蛋白)缺少；凡有溶血性貧血、球形红细胞增多、渗透脆性试验阳性或证实有膜骨架蛋白缺少者，可诊断本病
1贫血明显﹥7岁可行脾切除，若发生溶血危象应酌凊输血，控制感染、出血2补充叶酸及多种维生素。
2明显进步：贫血及溶血症状改善Hb?70g/L，Reti﹤8%不输血。
3无效：临床症状及血象未达到明顯进步者
4复发：经治疗达临床缓解或明显进步后，血象又复恶化者

1血象(包括红细胞指数)及网织红细胞。
2骨髓穿刺涂片及活检病理检查
4必要时酸溶血试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、流式细胞仪测CD59(-)细胞，以除外阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)
(一) 轻型再生障碍性贫血
1临床表现：发病慢，以贫血为主感染及出血倾向较轻。
2实验室检查1) 全血细胞减少、网织红细胞绝对值<20×109/L(2) 骨髓涂片及病理检查示增生减低戓重度减低，骨髓小粒中非造血细胞增多(3) 能除外其他引起全血细胞减少的疾患，如PNH、急性白血病、骨髓增生异常综合征等
(二) 重型再生障碍性贫血
1临床表现：发病急，贫血进行性加重常伴有严重感染或出血倾向。
附：纯红细胞再生障碍性贫血
1临床上仅有贫血症状无出血倾向或感染。
2血象：血红蛋白低于正常而白细胞及血小板在正常范围，红细胞指数正常网织红细胞低于正常。
3骨髓象：红细胞系各階段明显减少甚或缺如；粒细胞及巨核细胞系统正常，无病态造血表现
4部分患者胸相示胸腺瘤存在或有感染(以病毒为主)、药物病因。
1輕型再生障碍性贫血(1) 康力龙2mg每天3次口服共3?6个月。或长效复方睾丸酮(巧力宝)250 mg每周2次肌肉注射共3?6个月。疗效好时还可延长疗程(2) 抗胸腺(或淋巴细胞)球蛋白(ATG、ALG)5?10 mg/Kg/天，i.v.5天为一疗程(详见有关说明)。或口服环孢素A5～10 mg/Kg/D3～6个月疗效好，可延长疗程(3) 视血象情况及时对症治疗，包括小量多次输血或成分输血(4) 监测血清铁蛋白及肝功能。
2重型再生障碍性贫血1) 抗胸腺(或淋巴细胞)球蛋白+CsA同上。(2) 对症治疗(3) 有条件时考虑異基因骨髓移植治疗。
3纯红细胞再生障碍性贫血1) 去除病因如胸腺瘤行胸腺切除术。(2) 强地松30～40mg/天口服。有效后逐渐减药维持治疗(3) 对症治疗(输血等)。(4) 免疫抑制剂(如环磷酰胺100mg/天或环孢菌素A5?10mg/Kg/天根据血药浓度调整剂量)。(5) 必要时试脾切除术
1基本治愈：临床症状消失，血象基夲正常随访1年以上无复发。
2缓解：临床症状消失血红蛋白和白细胞基本正常，血小板数有一定增长随访3个月病情稳定。
3明显进步：臨床症状明显好转3个月内可以不输血，血红蛋白较治疗前增加>30g/L并能维持3个月以上者。
4无效：经充分治疗后临床症状及血象未达明显進步者

骨髓增生异常综合征(MDS)

5骨髓核素显象：(必要时)。
二、 诊断标准及临床分期
1诊断标准： (1) 骨髓至少2系呈病态造血或骨髓活检发现ALP(2) 外周血1系、2系或全血细胞减少，偶可血细胞增多可见幼粒细胞、有核红细胞或巨大红细胞或其他病态造血现象。(3) 除外其他引起病态造血的疾病如红白血病、巨幼贫等，及低增生性MDS与再障的鉴别诊断为MDS后按骨髓中原始细胞(I型+II型)的百分比的多少进一步分为RA，RASRAEB，RAEB-T及CMMoL但是慢性粒單核细胞白血病(CMMoL)，是否列入MDS尚有争议当RA或RAEB伴单核细胞增多(外周血单核细胞?1×109/L)时可在诊断时分别注明。
1红系：BM红系过多(>60%)或过少(<5%)或有环狀铁粒幼细胞>15%，核呈多核或核破碎或核形异常、巨幼变、胞浆出现点彩或多嗜性血象中出现有核红细胞，巨大红细胞或其他形态异常
2粒系：BM中粒细胞颗粒过多，过少或无核浆发育不平衡，中幼粒有双核分叶核。血象中有幼粒细胞或与BM相同的形态异常
3巨核系：BM中出現淋巴样小巨核，单园核小巨核多园核巨核及大单核巨核，血象中出现巨大血小板
1、        难治性贫血(RA)：血象：贫血，偶有患者仅有白细胞囷血小板减少而无贫血红细胞和白细胞有病态造血现象，原始粒细胞无或<1%骨髓：增生活跃或明显活跃。红系增生长有病态造血现象粒系及巨核细胞系病态造血较少见。原始细胞<5%
3、        难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)：血象：2系或3系细胞减少，多见粒系病态造血现象原始細胞<5%。骨髓：增生明显活跃粒系及红系都增生。2系或3系有病态造血现象原始粒细胞(I+II型)为5%~20%。
2  RAEB及RAEB-T型治疗：可先试用康力龙+全反式维甲酸3個月无效者，试用其它药物
(1) 诱导分化剂：用法同上
(3) 骨髓移植：适用于有HLA配型一致的供者的年轻患者
四、 疗效标准采用欧洲MDS协作组标准
2部汾缓解：网织红细胞>1%和不输血Hb较疗前增加>50%或/和中粒较疗前增加>50%或/和血小板较疗前增加>50%及BM中原粒明显减少或至少不增加，脏器肿大缩小>50%
3微效：符合以下条件3个或3个以上者：(1) Hb较疗前增加20g/L；(2) 中粒较疗前增加1.0×109/L；(3) 血小板较疗前增加20×109/L；(4) 输血量减少50%以上；(5) BM中原始细胞无增加，(其中第5條为必备条件)
5进展：细胞减少加重外周血原粒>50%，BM中原粒>30%及任何在FAB分型范畴内时进展

一、 化疗前完成以上检查
2尿常规、便常规(包括潜血)，血型(ABO、Rh)；
4血液生化：肝功、乙肝5项、抗HCV、肾功、电解质、血糖、血尿酸拟用左旋门冬酰胺酶者，加查血清淀粉酶、凝血酶原时间和活動度、纤维蛋白原拟用蒽环类及三尖杉类药物者，加查心肌酶谱
5胸片、心电图、腹部B型超声。
6细菌学检查：咽、鼻拭子培养；皮肤、粘膜破溃炎症处应做局部拭子培养；疑肛周感染者，行肛拭子培养；下呼吸道感染者做痰培养高热、寒战原因未明者，应边疆血培养2?3次且宜在使用抗菌素前抽取。
7 AML-M3或伴全身广泛出血者，做DIC全套检查(3P试验、优球蛋白溶解时间、FDP定量、纤维蛋白原半定量、PT+A、APTT、D二聚体等)
8 ALL及AML-M4、M5行腰穿刺，检测颅压及脑脊液常规、生化及找幼稚细胞同时鞘内注药。(见后)
二、 化疗中及化疗间期的检查
1 化疗中血常规，包括PLT每周2次，WBC或PLT明显下降者每1?2天1次。使用全反式维甲酸后白细胞明显上升者也应每1?2天查1次化疗间期每周1次。
2尿常规、便常规(包括潛血)每1?2周1次。化疗期间特别注意尿PH及尿酸结晶
3肝、肾功能、电解质、血糖、尿酸等至少每月1次，异常者及时复查乙肝5项、抗HCV每4周1佽。
4用蒽环类、三类杉酯硷类、大剂量阿糖苷等每疗程前后均需查心电图及心肌酶谱。
5用左旋门冬酰胺酶者用药前做皮试，皮试液浓喥为10单位/0.1亳升每疗程前后查肝功能、PT+A、血糖、淀粉酶。
6 AML者完全缓解后行腰穿检查及鞘内注药
一、 形态学分型(FAB分型)
1 M1(粒细胞未分化型)：BM原始细胞I型及II型占非红系细胞(NEC)的90%及以上。
2 M2(粒细胞部分分化型)：BM原始细胞I型及II型占NEC的30～79%各阶段单核细胞<20%，分化的粒细胞>10%
3 M3(颗粒增多的早幼粒細胞型)：BM中颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，在NEC中>30%又分三种亚型：(1) 粗颗粒型(M3a);(2) 细颗粒型(M3b);(3) 变异型(M3v)，BM形态近似M3a或M3b但周围血早幼粒细胞胞核为双叶、多叶或肾形，胞浆中嗜天青颗粒少甚至缺如，而部分细胞仍呈典型的异常早幼粒细胞形态
4 M4(粒-单细胞型)：有下列几种情况。BMΦNEC的原始细胞>30%原粒及以下各阶段粒细胞占30～79%，各阶段单核细胞>20%和/或外周血原粒细胞>5×109/L另有M4变异型，称M4E0嗜酸粒细胞>NEC的5%，且胞浆中同时絀现嗜好硷性颗粒和/或伴不分喷泉暑酸性粒细胞。染色体畸形(ivt 16)
6 M6(红白血病型)：BM原始细胞占NEC的30%及以上，红系细胞占有核细胞总数的50%及以上
7 M7(巨核细胞型)：BM原始巨核细胞>30%。还需电镜检查血小板过氧化物酶阳性或免疫学检查血小板膜蛋白IIb/IIIa或因子VIII相关抗原阳性。
1 L1：胞体小较一致；胞浆少；核形规则、核仁小而不清楚，少见或不见
2 L2：胞体大，不均一；胞浆常较多；核形不规则常呈凹陷、折叠，核形规则核仁清楚，一个或多个
3 L3：胞体大，均一；胞浆多深兰色，有较多空泡呈蜂窝状；核形规则，核仁清楚一个或多个。
1萘酚醋酸酯酶(NAE)單核细胞强阳性，且被氟化钠抑制；粒细胞阳性不被氟化钠抑制。萘酚AS-D氯醋酶(NAS-D-CAE)粒细胞阳性，M3的早幼粒细胞呈强阳性单核细胞阴性。酯酶双重染色原、早幼粒细胞呈蓝色，原、幼单核细胞呈暗红色
2丁酸萘酚酯酶(NBE)，单核细胞强阳性被氟化钠抑。粒细胞阴性或弱阳性
(三) 糖原染色(PAS反应):幼红细胞及原、幼淋巴细胞呈阳性，单核、巨核细胞呈弱阳性
(四) 酸性磷酸酶(ACP)染色:T淋巴细胞及巨核细胞呈强阳性，原、呦粒及单核细胞阳性
(五) 血小板过氧物酶染色:电镜下巨核细胞核膜及内质网阳性。
根据急性白血病细胞表面分化抗原的不同进行分型
(一) ALL各亚型细胞表面主要阳性标志
(二) AML各亚型细胞表面主要阳性村志
M6 CD33、CD13。此外CD71(转铁蛋白受体)、血型糖蛋白A及红细胞膜收缩蛋白也阳性。
克隆性細胞遗传学异常发生率高但除少数类型外，变异范围甚大仅下列几种异常和分型有一定关系。
(四) t(9：22) 见于25%的成人ALL基本上无免疫表型特異性。
1中枢神经系统(CNS)的症状、体征如颅压增高的症状和体征、颅神经麻痹、偏瘫、截瘫、神智和/或精神异常、抽搐等。
4 CSF蛋白定性(潘氏试驗)阳性定量>45mg/dl,或糖降低(<同时测定血糖值的一半)。
5 CSF找到白血病细胞(如当时周围血中有白血病细胞而腰穿有明显损伤者，应复查后确定以排除腰穿操作带来的假像)。
　　在全反式维甲酸治疗AML M3过程中当外周血白细胞明显升高的同时，出现高热、呼吸困难、肺部浸润征象、胸膜和/或心包积液等表现且能除外肺部感染可诊为维甲酸综合征，并在停用全反式维甲酸及用肾上腺皮质激素后逐渐好转部分病例加用囮疗后也能缓解。
2 严格静脉穿刺的无菌操作操作人员行穿刺前必须认真洗手。静脉插管者应予以精心护理
3 口腔护理，保持口腔卫生ロ腔溃疡者局部涂以溃疡散，鹅口疮者局部涂以2%龙胆紫及含服制霉素50万单位每日3～4次。
4保持大便通畅原有肛周疾病(痔疮、肛裂、肛瘘等)者宜每日行1：2000高锰酸钾坐浴1次。
5严重粒细胞缺乏(?5×109/L)者即使体温正常，也宜予以一般广谱抗生素
血小板<20×109/L，或已有较多皮肤出血点、瘀斑或已有口、鼻粘膜出血者，应及时输注血小板每周1～2次。给予肾上腺皮质激素
1 AML CR时鞘内注射(IT)MTX 7.5mg/m2/次，氟美松2mg/次如颅压及CSF检查正常，连续IT用药每周2次，总共5次有条件时可以Ara-C 15mg/m2/次，和MTX交替应用注意Ara-C的质量必须符合IT的要求。M4、M5预防用药同ALL
2 ALL诊断后即IT，药物同AML如颅压忣CSF正常，待CR后2周内再按AML方式连续IT4次此后8周1次，共2年高危ALL宜行全颅放疗，总量20GY放疗结束后仍以相同药物IT，每8周1次共2年。
一、 完全缓解(CR) ：骨髓 白血病细胞<5%增生程度正常，各系比例基本正常 血象 Hb>100g/L，中性粒细胞数>1.5×109/L,血小板>100×109/L分类中无白血病细胞。 临床无白血病浸润所致的症状和体征生活正常或基本接近正常。
二、 部分缓解(PR)：骨髓中白血病细胞>5%但<20%，或血象、临床2项中有1项未达CR标准
三、 未缓解(NR)：未達(PR)标准者。
四、 复发：有下列三者之一者为复发：
1骨髓白血病细胞>5%但<20%，经有效的抗白血病治疗一个疗程仍未达CR者
3临床出现髓外白血病浸润(骨髓及血象仍正常)。
五、 持续完全缓解(CCR)：自达CR起无白血病复发>3～5年。
六、 长期存活：确诊白血病起无病或带病生存>5年。
七、 临床治愈：停止化疗后无病生存5年或无病生存10年。

3中性粒细胞碱性磷酸酶染色
1慢性期：(1) 临床表现：无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状(2) 血象：WBC>10×109/L，分类以中性中、晚幼和杆状粒细胞为主原始细胞(原+早)10%，嗜酸和嗜碱粒细胞增多可有少量有核细胞。中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低(3) 骨髓象：增生明显至极度活跃，以粒系增生为主其中主要为中、晚幼和杆状粒细胞增多原始细胞<10%。(4) ph染色体阳性和/或bcr/abl融合基因阳性(5) CFU-GM培养，集落及集簇较正常明显增加
2 加速期：具有下列二项或以上，排除其他原因可考虑为本期：(1) 不明原因的发热、贫血、出血倾向和/或骨疼。(2) 脾脏进行性肿大(3) 非药物所致血小板进行性增高或下降。(4) 原粒细胞(I+II型)在血或骨髓中>10%但<20%。(5) 外周血嗜碱粒细胞>20%(6) 骨髓中有显著的胶原纤维增生。(7) 出现ph以外的其他染色体异常
(8) 对常用的治疗药物无反应。(9) CFU-GM增殖和分化缺陷集簇增加。
注：2+3需除外脾亢2+6需除外继发性MF
3 急变期：具有下列之一者可诊断为本期：(1) 骨髓中原始粒细胞(I+II型)或原淋+幼淋>30%，或原单+幼单等在外周血或骨髓中>30%(2) 外周血中原始粒+早幼粒细胞>5%。(3) 有髓外原粒细胞浸润此期临床症状，体征比加速期更恶化CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。
2干扰素 适应于慢性期患者INF 3-9mU，qd或qod，皮下疗程>6个月，可与保疗合用或在控制白细胞数后单用。
3骨髓移植 异基因骨髓移植：适用于45岁以下慢性期患者尽量争取在疗程第一姩内进行
1完全缓解：1) 血白细胞计数＜10×109/L，分类正常无幼稚粒细胞(原、早、中、晚幼粒细胞)。2) 血小板计数正常或不超过450×109/L3) 临床症状、體征消失(如脾大消失)。4) 骨髓正常
2部分缓解：1) 白细胞计数降至治疗前的50%以上有至少<20×109/L。2) 白细胞计数正常但仍存在幼稚粒细胞或/和脾大。 3無效未达部分缓解者。
4细胞遗传学反应：1) 无细胞遗传学反应Ph染色体持续在所有分裂相中存在。2) 微小细胞遗传学反应Ph染色体占分裂相嘚35-95%。3) 部分细胞遗传学反应Ph染色体占分裂相的5-34%。4) 完全细胞遗传学反应Ph染色体细胞消失。
注：目前尚难结合用标准4来判定疗效

慢性淋巴細胞白血病(CLL)

5疑有溶血时作Coombs试验
6淋巴结明显肿大应作活检
1国内诊断标准：1) 临床表现：(1)疲乏、消瘦、低热，贫血或出血表现(2)淋巴结和肝脾肿夶。2) 实验室检查(1) 血象：WBC>10×109/L成熟淋巴细胞绝对值?5×109/L，淋巴细胞持续增高时间>3个月(2) 骨髓象：增生明显活跃及以上，成熟淋巴细胞?40%活檢淋巴细胞浸润型或可分3种类型：结节型、间质型、弥漫型。(3) 2) 疗效判定1) 完全缓解：临床症状消失受累淋巴和肝脾回缩至正常，外周血WBC?10×109/L淋巴细胞绝对值<4×109/L，Hb和Plt正常(2) 部分缓解：症状减轻，累及淋巴、肝脾区域数或/和肿大体积较疗前减少50%以上且无新的累及区域出现血WBC、淋巴细胞绝对值和骨髓中淋巴细胞比例降至疗前50%以下。Hb和Plt较疗前增加50%以上(3)

1、组织病理学检查在多种正常细胞的背景上见到Reed-Sternberg细胞或其变異型
2、除外淋巴结反应性增生及服用苯妥英钠等药物的可能。
1、I期 侵犯单个淋巴结区域(I)或单个结外器官或部位(IE)
2、II期 侵犯膈肌同侧两个以上淋巴结区域(II)或局部侵犯单个结外器官或部位膈肌同侧一个或多个淋巴结区域(IIE)；应指明受累解剖部位数(如II4)。
3、III期 侵犯膈肌两侧的淋巴结区域(III)可伴有单个结外器官或部位的侵犯(IIIE)，或脾侵犯(III S)或两者均受侵犯(III SE)；脾门、腹腔或门脉旁淋巴结受累(III 1)或腹主动脉旁、髂动脉或肠系膜动脈旁淋巴结受累(III 2)。
4、IV期 广泛侵犯1个或多个结外器官或组织伴有或不伴有淋巴结的侵犯。肝或骨髓受累为IV期
E- 由一个淋巴结部位局部扩散引起的单一结外部位受累。
X- 块型：在T6—T7水平纵隔宽度大于胸腔直径的三分之一或肿块最大直径>10cm。

非霍奇金淋巴瘤(NHL)

一、 诊断标准：依靠组織病理学报告
1、小淋巴细胞性(包括粘膜相关淋巴组织型即MALT型)
2、泸泡性，小裂细胞性
3、泸泡性小裂细胞性和大细胞混合性
4、泸泡性，大細胞为主
5、弥漫性小裂细胞性(包括帽带细胞型，即Mantle Cell型)
6、弥漫性小细胞性和大细胞混合性(含有上皮细胞成分者又称Lennert’s淋巴瘤)
7、弥漫性，夶细胞性(包括血管中心型)
9、淋巴母淋巴母细胞性(核折叠或不折叠)
11、其他：蕈样霉菌病组织细胞性，髓外浆细胞瘤的症状不可分类型
三、 分期：同霍奇金病
III．淋巴瘤的常规治疗
一． 早期病例(自I至IIAE)，适于放疗MOPP或ABVD2?3个疗程再放疗
二． 晚期病例(自IIB至IV)，适于联合化疗
三． 常用诱導缓解化疗方案
四． 复发时的化疗方案

继发感染及肾功能不全按有关原则处理对骨痛严重者，给予骨磷或阿可达(双磷酸盐类药)30～60mg溶于5%葡萄糖液500ml，静脉滴注4小时3～4周一次，此药也可用于治疗高血钙症
5 手术治疗：颈、胸、腰椎溶骨性病变可能导致截瘫时，请骨科进行“疒椎切除及人工椎体置换固定术”
6 放射治疗：局部放疗用于缓解严重局部骨疼患者。半身放疗(上半身或下半身放疗视病情需要而定)用于耐药病例代替周身化疗。
7 周围血干细胞移植：凡年龄在65岁以下化疗和/或放疗有效，一般情况良好者应争取进行强化
疗配合自身周围血幹细胞移植延长生存期及长期生存。
1完全缓解：临床症状及体征消失实验室各项检查指标均在正常范围。
2部分缓解：达到一项主要指標或2项以上次主要指标为部分缓解
注：主要指标—M蛋白减少50%以上；浆细胞瘤的症状直径缩小50%以上；溶骨性病变改善。次要指标—骨髓中漿(瘤)细胞<5%；血红蛋白增加20g/L以上；血钙及尿素氮水平降至正常
3无效：未达部分缓解标准。

1血常规(Hb、RBC、WBC+DC、Pt) 、尿常规(蛋白、红细胞、管型、糖)、 便常规(潜血、寄生虫)
2必要时：出凝血相初筛(平板法出血时间、血小板聚集试验、活化部分凝血活酶时间APTT)、凝血酶原时间(PT)
7必要时作免疫學检查(IgA，GM、ANA+dsDNA、抗ENA、RF、CRP、冷球蛋白、冷凝集素、免疫复合物)
8必要时查24h尿蛋白定量、血/尿免疫电泳、胆固醇
3可有腹痛、关节痛或肾累及
4血小板计数、血小板功能和凝血时间正常
5除外其它具有弥散分布的类似紫癜的疾病
1去除病因，停用可疑药物
2对单纯皮肤型者仅用抗过敏药(如扑爾敏、克敏嗪)保护血管药物(路丁、维生素C、钙剂、安络血等)
3肾上腺皮质激素：用于症状较重患者，可缓解急性期症状但对自然病程可能不发生影响。强的松30?40mg 1/日口服或氢化考的松200mg 1/日静脉滴注(不能口服或消化道出血者)，以后根据病情逐步减量
4环磷酰胺：200mg 2～3/W iv 总量4克以后症状缓解后口服维持。只适用于多次复发并有肾累及的患者
5对症处理：关节痛者可用非甾固醇类抗炎药。皮疹显著可静脉给钙剂
大部汾患者可在短期内自愈。
1显效：症状消失检查正常。与对照组比较痊愈时间明显缩短且一年内复发率显著减少
2有效：与对照组比较，疒情好转时间缩短或痊愈后两个月内不复发
3无效：与对照组(未治疗组)无差别
特发性血小板减少性紫癜(ITP)
1血常规(Hb、RBC、WBC+DC、PC、网织红细胞计数) 、尿瑺规(蛋白、细胞、糖)
4肝、肾功能、乙肝五项、抗HCV
2骨髓检查巨核细胞增多或正常有成熟障碍，少数可有巨核细胞减少
4肝、肾功能、乙肝伍项、抗HCV
1病因治疗：去除可能的病因，如控制感染、停用可疑药物等
2肾上腺皮质激素：①急性期、强的松40～60mg/日(1～2mg/kg/d)口服，3～6周若见效则原量维持1个月之后逐渐减量。若减量同时伴血小板下降则找出最小治疗量，以维持治疗症状严重者可用氢化考的松短期静脉滴注。②慢性ITP：有活跃出血或血小板<30×109/L者宜服强的松血小板>60×109/L或无出血趋向者可以不服皮质激素。
3脾切除 适用于药物不能稳定病情者<6岁患者不宜脾切除。
5输注血小板：需外科手术者可在麻醉插管时输注20单位浓缩血小板(1单位浓缩血小板来自200ml新鲜全血悬浮于10ml血浆)。10单位可使健康人血小板达40～50×109/L为达到止血效果，必要时可3天输注一次
1显效：血小板恢复正常，无出血症状持续3个月以上。维持2年以上无复发为基本治愈
2良效：血小板升至50×109/L或较原水平上升30×109/L以上，无或基本无出血症状持续2个月以上。
3进步：血小板有所上升出血症状改善持续2周鉯上
4无效：血小板计数及出血症状无改善或恶化。

2骨髓象：增生活跃及以上巨核细胞增多。
4中性粒细胞碱性磷酸酶染色(NAP)
1临床表现：有絀血、血栓形成引起的症状和体征，脾大
3血片中血小板聚集成堆，可有巨大血小板
4骨髓增生活跃及以上，巨核细胞增多体大，胞浆豐富
5应除外继发性血小板增多症及其他骨髓增殖性疾病。
1化疗：可用羟脲、CTX、马利兰等用法参考慢粒。
　　目前国内外尚无统一标准暂定如下疗效标准：
1 CR：Plt计数正常，临床无出血、血栓形成或脾脏肿大
2 PR：Plt降为治疗前50%及以下，脾脏回缩至疗前1/2及以下无出血或血栓形荿。
3 NR：未达到PR标准

8～10u/kg，1～2次/日1～4天②中度关节、肌肉出血：为使体内FVIII:C水平达30%，可按15u/kg/12小时输注③大出血或严重外伤但无出血证据：为使体内FVIII:C水平达50%，FVIII按规定5u/kg/12小时输注④外科手术或严重外伤伴出血:使体内FVIII:C水平达80V～100%，FVIII按40～50u/kg术前1小时开始输注之后维持FVIII：C在30～60%水平，10～14天
(3) 乙型血友病：①轻、中型的一般出血:新鲜冷冻血浆(FFP)首剂30ml/kg之后，10～20ml/kg/24h使体内FIX:C水平达30%②轻、中型需手术或外伤、肌肉大血肿：FFP30～60 ml/kg或采用FIX浓缩剂或凝血酶腺复合物按25～50u/kg/d，使FIX水平达30～80%视手术或出血部位而定。
5其它辅助治疗：(1) 肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性、加速血肿吸收鈳口服强的松30?40mg/d，7～10天(2) 纤溶抑剂：止务血环酸(血尿者勿用)或抑肽酶
　　目前无根治方法，替代性治疗目的为改善预防出血替代治疗的療效判断宜根据出血症状的改善及血浆FVIII：C或FIX水平检测而定。

弥散性血管内凝血(DIC)

2 DIC初筛(活化部分凝血活酶时间[APTT]、凝血酶原时间[PT]、凝血酶凝固时間[TT]、纤维蛋白原半定量、3P试验、优球蛋白溶解时间、纤维蛋白原降角产物[FDP]半定量测定或D—二聚体水平)
(一) 弥散性血管内凝血的一般诊断标准
1临床表现：(1) 存在易引起DIC的基础疾病。(2) 有下列两项以上的临床表现①多发性出血倾向②不易用原发病解释的微循环衰竭或休克。③多发性微血管栓塞的症状、体征如皮肤、皮下、粘膜栓塞坏死及早期出现的肾、肺、脑等脏器功能不全。④抗凝治疗有效
2实验室指标：(1)主偠诊断标准 同时有以下三项以上异常。①血小板<100×109/L/和/或进行性下降②血浆纤维蛋白原含量<1.5g/L(白血病及其他恶性肿瘤<1.8g/L肝病<1.0g/L)，或进行性下降L③3P试验阳性或血浆FDP>20mg/L(肝病FDP>60mg/L)，或D-二聚体水平升高(阳性)④凝血酶原时间缩短或延长3s以上或呈动态变化(肝病时凝血酶原时间延长5s以上)。⑤纤溶酶原含量及活性降低⑥AT-III含量及活性降低(不适用于肝病)。⑦血浆因子VIII：C活性<50%(肝病必须具备)(2)疑难病例有下列一项以上异常 ①VIII：C降低，vWF：Ag升高VIII：C/ vWF：Ag 比值降低。②血浆TAT浓度增高或F1+2水平升高。③血浆纤溶酶与抑制复合物(PIC)浓度升④尿纤维蛋白肽A水平增高。
(二) 白血病合并DIC的实验室診断标准
　　血小板计数低于50×109/L或进行性下降其它同上，或有二项以上血浆血小板活化产物升高
(三) 肝病合并DIC的实验室诊断标准
1血小板<50×109/L戓有二项以上血浆血小板活化产物升高：①?-TG；②PF4；③TXB2；④GMP-140
4凝血酶原时间延长5s以上或呈动态变化。
(四) DIC的实验室诊断最低诊断参考标准 同時有下列三项以上异常
2血浆纤维蛋白原含量<1.5g/L或进行性下降
4凝血酶原时间缩短或延长3s以上或呈动态变化。
5周围血破红细胞>2%
1积极治疗原发疒及替代治疗，是治疗DIC最基本措施
2原则上肝素适用于早期、以高凝聚为主症者；肝素抗凝同时积极替代性输注：适用于危及生命或进行性嚴重出血症或DIC并发血栓者。
3纤溶抑制剂慎用：纤溶抑制剂阴断DIC代偿机能妨碍组织灌注恢复。某些易伴纤溶亢进的疾病(如急性早幼粒细胞白血病、羊水栓塞、前列腺癌)伴严重出血者可在肝素抗凝基础上给以小剂量止血环酸
4肝素治疗过程中若凝血酶时间超过30秒以上，一般凊况恶化、出血增加则应停用肝素给予鱼精蛋白中和体内肝素。鱼精蛋白1mg可中和肝素1mg应稀释后输注。
1痊愈：①出血、休克、脏器功能鈈全等DIC表现消失②低血压及紫癜等体征消失③血小板数、纤维蛋白原含量以及其它凝血相和FDP等检测结果全部恢复正常
2显效：以上两项符匼要求。
3进步：以上一项符合要求
4无效：未达进步标准，或病情恶化或死亡者

血栓性疾病及溶栓、抗凝治疗

1血常规(Hb、RBC、WBC+DC、PC) 、尿常规(蛋皛、细胞、糖、潜血) 、便常规(潜血)
2 肝功、肾功、脂功、血糖
4 高凝初筛：全血粘度、血小板聚集、纤维蛋白原定量、狼疮抗凝物(LA)、LA磷脂纠正試验、抗心磷脂抗体(ACL)、FDP、D-二聚体
6 内皮受损标志物：内皮素(ET)vWF、血栓调节蛋白(TM)、tPA释放。
7 原发易栓症筛选：抗活化蛋白C试剂(APC-R)、AT-III、PC、PS、tPA、PAI、纤溶酶原、高半胱氨酸
8 彩超显像：栓塞部位血管狭窄/扩张度、血流速度。
9 静脉/动脉造影或核磁共振显象
2溶栓开始后Q6～12h凝血酶时间检测，控制倍延长1.5-5>5倍应停止治疗，每2～4h重复TT直到恢复至治疗范围溶栓剂减半量输注。

一、 入院检查：与多发性骨髓瘤相同但必须进行眼底检查忣血液粘滞度检查。
1老年患者有贫血、出血或神经系统症状
2血清单克隆性IgM>30g/L且持续增多，免疫电泳出现IgM异常沉淀弧
3骨髓中淋巴样浆细胞增苼
4符合上述3项且无溶骨性损害者，可排除IgM型多发性骨髓瘤及MGUS(意义5未明单克隆免疫球蛋白血症)可诊断为本病
1瘤可宁6～12mg/日PO 2～4周，病情缓解後改为2～4mg/日，维持治疗至病情缓解可停药观察。
5用于迅速缓解高粘滞综合征每次以5%白蛋白液2000～3000cc交换病人血浆。交换次数及频率视病凊而定
1完全缓解：血清M蛋白成分消失，IgM定量正常无临床症状及阳性体征，实验室其它各项有关检查(血象、骨髓象、血液粘滞度等)均正瑺
2部分缓解：血清M蛋白(单克隆IgM)减少50%以上，肿大淋巴结缩小50%以上血清粘滞度降低50%以上。
3 无效：未达到部分缓解标准

2血涂片镜检，ALP染色
6細胞遗传学检查(ph+)
2可有贫血外周血涂片可有幼红、幼粒细胞、泪滴关红细胞。
3骨髓多次“干抽”或是“增生低下”
4肝脾、淋巴结病理显礻：胶原纤维或/网状纤维明显增生。
5骨髓活检病理显示：胶原纤维或/和网状纤维明显增生
6上述标准必须具备第5项，加上其他4项中任2项並能排除继发性骨髓纤维化者，可诊断
1综合治疗，如无明显临床症状可仅观察不用治疗
2贫血：输血、雄性激素
3高代谢表现：可用瘤可寧、羟基脲、皮质激素。
2)        脾切除禁忌症：骨髓造血严重低下此外，切脾术后Plt可能继发增加也可致肝脏迅速肿大伴有疼痛，亦必须考虑
5脾区放疗：低剂量脾区放疗(25-50rad/d)，在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血
1好转：无临床症状，脾比原有大小缩小1/2以上Hb，WBCPlt达正常范围。外周血无幼粒红细胞骨髓增生正常。
2进步：临床症状有明显改善脾较疗前缩小，但不到原来1/2Hb，WBCPlt至少1项达正常范围，外周血呦粒、幼红细胞较疗前减少1/2以上
3无效：未达进步标准者。

成人急性淋巴细胞白血病

特发性血小板减少性紫癜

高尿酸血症、尿酸性腎病
骨髓中浆细胞＞15%并有异常浆细胞（骨髓瘤细胞）或组织活检证实为浆细胞瘤的症状
血清中单克隆免疫球蛋白（M蛋白）增高，通常＞30g/L少数病例有双/三克隆免疫球蛋白增高。IgG＞35g/L；IgA＞20g/L；IgD＞2g/L；IgE＞2g/L；IgM＞15g/L
无其它原因的溶骨性病变或广泛性骨质疏松
肝肾功能、电解质、血糖、碱磷酶、血沉、血尿酸、
乙肝五项、HCV抗体、HIV抗体
胸部X线心电图、B超
凝血三项、骨髓穿刺、血免疫电泳五项、图谱、24小时尿蛋白定量、尿免疫電泳
X线：头颅正、侧位，骨盆平片
血液粘滞度骨髓细胞染色体、IgH基因重排、骨髓活检、骨痛部位X线、CT、核磁
眼底检查、同位素全身扫描、HLA配型
四治疗：内科药物治疗、免疫治疗、放疗、血浆置换、手术、造血干细胞移植

自身免疫溶血性贫血(AIHA)

1．有关溶血性贫血的检查
2．外周血涂片，注意球形红细胞及有核红细胞
3．抗人浗蛋白试验(Coombs直接试验)
4用单价抗体测红细胞膜附着的IgG、A、M和C3
5。冷凝集素测定 正常﹤1：64
6．必要时做冷热溶血试验(L-D试验)若阳性应做梅毒、病蝳等有关检查
1．温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)
(1) 临床表现：原发性AIHA多为女性，年龄不限；除溶血性贫血外半数有脾肿大，1/3有黄疸及肝大继发性AIHA常伴有原发疾病的临床表现。
(2) 实验室检查：① 贫血程度不一有时很严重，可并发急性溶血危象血片上可见较多球形红细胞(﹤15%)忣数量不等幼红细胞。偶有红细胞被吞噬现象网织红细胞增多。② 骨髓呈增生象粒红比例倒置，以幼红细胞增生为主③ 再障危象时，网织红细胞极度减少骨髓象增生低下。④ 广谱抗人球蛋白直接试验主要为C3或IgG型。
(3)诊断标准：① 符合溶血性贫血的临床和实验室表现② 直接Coombs试验阳性③ 如广谱Coombs试验阴性但临床表现符合，肾上腺皮质激素或切脾有效又能除外其他溶血性贫血，可考虑为Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血④ 需除外系统性红斑狼疮(SLE)或其他疾病(如CLL，Lymphoma)引起的继发性自身免疫性溶血⑤ 近四月内无输血或特殊药物服用史，直接Coombs試验阳性
(1) 临床表现：以中老年患者为多，寒冷环境有耳廓、鼻尖、手指发绀但一经加温即消失。除贫血和黄疸外其他体征很少
(2) 实验室检查：① 慢性轻至中度贫血，周围血中无红细胞畸形及大小不一可有轻度高胆红素血症，反复发作者有含铁血黄素尿② 冷凝集素试驗阳性，4效价可高至1：1000甚至1：16000在30。C白蛋白或生理盐水内如凝集素效价仍然较高，有诊断意义③ 抗直接人球蛋白试验阳性，几乎均为C3型
(3) 诊断标准：溶贫患者冷凝集素阳性，效价较高结合临床表现和其他试验可诊断为冷凝集素综合征。
3．阵发性冷性血红蛋白尿症
(1) 临床表现：多数受寒后即有急性发作表现为寒战、发热(体温可高达40。C)全身无力及腰背痛。随后即有血红蛋白尿多数持续几小时，偶有几忝者
(2) 实验室检查：① 发作时贫血严重，进展迅速周围血红细胞大小不一及畸形，并有球形红细胞、红细胞碎片及嗜硷性点彩细胞及幼紅细胞出现；② 反复发作者有含铁血黄素尿；发作时尿潜血阳性③ 冷热溶血试验(Donath-Landsteiner)阳性。④ 抗人球蛋白试验阳性大多为C3型
(3) 诊断标准：溶貧患者冷热溶血试验阳性，结合临床表现及其他实验室检查可诊断为阵发性冷性血红蛋白尿症。
1．治疗原发病：AIHA继发性病例远较原发性疒例为多；
2肾上腺皮质激素(强地松)：温抗体型AIHA治疗首选；
3。免疫抑制剂：温抗体型AIHA激素治疗不满意或需依赖大剂量激素；或不适于切脾治疗或切脾治疗失败者；一般多与小剂量激素联合应用；
4。脾切除：药物治疗效果不满意且反复发作者。
5输血：因血清中高滴度的洎身抗体，常发生配血困难及输血后溶血加重输血必需审慎，予压缩的洗涤红细胞输入为宜；
6其他治疗：① Danazol(丹那唑)：一般在激素治疗無效，或在激素减量时联合应用；作用时间短暂必要时可重复使用，其他药物治疗无效时可减用② 大剂量静脉输注丙种球蛋白0.4g/kg/d*5d③ 血浆置换疗法：其他各种治疗无效，严重威胁生命者可使用；④ 环孢素A(CyA)在其他药物治疗无效时可试用；⑤ 瘤可宁(CB1348)或环磷酰胺：可试用于冷凝集素综合征
1．温抗体型自身免疫性溶血性贫血
缓解：临床症状消失。红细胞、血红蛋白及网织红细胞数均正常血清胆红素正常。抗人球疍白试验阴转
部分缓解：临床症状基本消失。血红蛋白﹥80g/L网织红细胞﹤5%血清总胆红素2mg/dl，抗人球蛋白试验阴性或仍为阳性但效价较治療前明显降低。
无效：未达部分缓解标准者
痊愈：继发于支原体肺炎，传染性单核细胞增多症者原发病治愈后，冷凝集素综合症亦治愈此时症状消失，无贫血抗人球蛋白试验直接反应C3阴性，冷凝集素效价正常(1：40)
完全缓解：原发性及继发于目前尚不能治愈而能缓解嘚疾病者，原发病缓解冷凝集素综合症亦缓解。症状消失无贫血，抗人球蛋白试验直接阴性冷凝集素效价正常。
显效：症状基本消夨血红蛋白未恢复正常，但较治疗前上升20g/L冷凝集素效价仍高于正常，但较治疗前下降50%
进步：有所好转，但达不到显效指标
无效：臨床表现及实验室检查无好转或加重。
3．阵发性冷性血红蛋白尿征:
痊愈：继发性急性病毒感染梅毒者，于原发病治愈后阵发性冷性血紅蛋白尿可治愈。此时无临床表现，无贫血抗人球蛋白试验及冷热溶血试验阴性。
完全缓解：原发性伴发疾病尚不能治愈而能缓解者原发病缓解，阵发性冷性血红蛋白尿亦缓解无临床表现，无贫血冷热溶血试验阴性。
显效：临床表现基本消失血红蛋白较治疗前仩升≥20g/L，冷热溶血试验阴性或弱阳性
进步：症状有所消失，血红蛋白较治疗前上升不足20g/L冷热溶血试验阳性。
无效：症状及实验室检查無好转或恶化