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购物车共有0件商品，合计：0.00元BLOOD：如何治疗急性髓系白血病的高白细胞血症
作者：somnus
德国 Technischen Universit?t Dresden 大学的 R?llig 博士等认为， 初次诊断高白细胞血症需视为血液科急症，需迅速处理以预防患者早期死亡。本文对急性髓系白血病（AML）的高白细胞血症的治疗进行了介绍，文章近期发表于 BLOOD。高白细胞血症，一种由白细胞增值所致的实验室检查异常（白细胞计数高于 100 000/uL）。高白细胞计数及其并发症如白细胞瘀滞、肿瘤溶解综合征和弥散性血管内凝血均可威胁患者生命，需要治疗干预。急性白血病患者并发症风险高于慢性白血病，其中白细胞瘀滞在急性髓系白血病中更常发生。尽管 AML 患者高白细胞血症发病率较低，但这些患者预后极差，原因是：由高白细胞血症的并发症导致的早期死亡率较高；远期复发和死亡的风险高。病理生理学改变未经治疗的 AML 患者中，5%-20% 存在高白细胞血症。除 AML 患者外，高白细胞血症的患者还需鉴别潜在疾病如急性淋巴细胞性白血病，慢性淋巴细胞性白血病和慢性髓系白血病，尤其在加速期或急变期。尽管高白细胞血症的白细胞计数通常定义为 100000/μL，然白细胞水平低于此阈值仍能导致高白细胞血症相关并发症（图 1）。已有回顾性分析揭示了急性单核细胞性白血病的亚型（FAB 分型 M4/5；图 2）、混合系白血病染色体 11q23 的重排和 FLT3-ITD 变异之间的联系，然而仅部分高白细胞血症患者具有这些特征。两种主要病理因素促进了高白细胞血症的发生：首先是细胞的迅速增值导致了白血病细胞负荷加重；其次，造血细胞粘附功能的紊乱使其对骨髓的亲和力下降，更易进入外周血。高白细胞血症可导致三种主要并发症：DIC、TLS 和白细胞瘀滞。DIC 与细胞迅速更新导致的高水平的组织因子的释放有关，肿瘤溶解综合征的发生则是自发性或治疗诱导性细胞死亡的结果。白细胞瘀滞以微循环粘滞度增加导致的机械性血流紊乱为基础。病例介绍病例 142 岁女性，因全身乏力、牙痛于家庭医生处就诊。实验室检查示白细胞计数 80000/μL，血红蛋白 6.4 mg/dL，血小板计数 21000/μL。家庭医生建议立即转诊当地医院，血细胞分类计数示骨髓原始细胞 56%。彼时患者临床状况稳定，C 反应蛋白略升高，予 4 g 羟基脲，计划于次日早晨转诊。夜间患者出现呼吸困难，入院诊断为AML M4eo 伴 inv（16）。于患者白细胞计数 70000/μL 时，开始阿糖胞苷加柔红霉素（7+3）诱导治疗。患者存在进行性呼吸困难及凝血状态紊乱，未立即行白细胞去除术。次日，白细胞计数降至 19000/μL，但患者出现呼吸衰竭，需机械通气。 CT 扫描结果高度提示肺部白细胞瘀滞（A），头颅 CT 示多发性灶性幕上出血（B）。图 1.（A）肺上野对比增强 CT 图像（肺窗）：实质浸润合并弥漫性毛玻璃样斑片，提示白细胞瘀滞及原始粒细胞浸润；双侧胸膜腔积液；可见气管内导管、右头臂静脉内中心静脉导管及食管内鼻胃管。（B）头颅水平 CT 扫描：双侧大脑半球多发性高密度影，提示出血性病灶；灰白质差异消失、侧脑室缩小和脑沟消失等征象，提示脑水肿。随后几天，患者呼吸指数改善，可拔出气管插管。早期骨髓反应评估良好，示无白血病细胞性低增生性骨髓，外周血细胞计数恢复后，诊断为完全缓解。患者目前已完成巩固化疗，处于持续的完全缓解状态。该病例有 3 点值得注意：1）尽管白细胞计数低于 100000/μL ，但是白细胞瘀滞发展迅速，可能与原始细胞的单核细胞性质有关；2）单用阿糖胞苷导致了白细胞的急剧减少；3）成功治疗了白细胞瘀滞，患者由机械通气转向康复。病例 268 岁男性，乏力、骨痛及盗汗数周于当地医院就诊。因高白细胞血症（170 000/μL）、贫血及血小板减少收治入院。诊断为AML M4 后，开始羟基脲加阿糖胞苷治疗，并转诊入院：白细胞计数 70000/μL 伴语言障碍，MRI 扫描示脑膜病变，但脑脊液细胞计数正常，感染指标阴性。为防止脑脊液出现原始细胞，推迟腰穿至外周原始细胞清除。继续阿糖胞苷诱导治疗 3 天，白细胞计数在使用阿糖胞苷后迅速下降，患者语言功能逐渐恢复，入院后 7 天 MRI 示多发出血灶，大脑半球最为明显，无髓外或脑膜病灶征象（A）。病情发展过程中，患者出现大肠杆菌败血症和全身炎症反应综合征（SIRS），早期反应评估示骨髓持续存在 AML。 图 2. （A）头颅 MRI T2
加权相：多发性脑出血及显著的病灶周围水肿。（B）患者高白细胞血症复发时外周血标本：细胞沉降示明显的血沉棕黄层，含大量白血病细胞（左管）；右管为同年龄健康男性血标本。（C）高白细胞血症复发时的外周血涂片示大量髓系原始细胞，胞质丰富，有含异常染色体的单或多细胞核。败血症康复后，患者白细胞计数 1 周内迅速复发至 150000/μL，中等剂量的阿糖胞苷加米托蒽醌作解救治疗。患者于低剂量白消安及氟达拉滨调整治疗后后接受异基因造血干细胞移植，供者嵌合稳定。此病例高度怀疑为白细胞瘀滞的脑部表现，或合并原始细胞髓外浸润。高剂量的阿糖胞苷解救治疗可能对主要的复发性疾病有效，而此高危疾病的持续应答由异基因造血干细胞移植实现。并发症的临床表现及治疗选择患有高白细胞血症的 AML 患者早期死亡率较高，主要死因为出血、血栓栓塞事件以及神经系统和肺部并发症。长期随访发现，显著缩短的总生存期表明高白细胞血症是一种不良的预后因素。因其过高的早期死亡率，AML 患者的高白细胞血作为一种医学急症需立即启动治疗。1. 弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血（DIC）是一种微血栓形成介导的凝血障碍，血栓形成引起凝血因子和血小板的消耗，导致正常凝血功能破坏和出血倾向。急性 DIC 以血小板计数和纤维蛋白原减少、D-二聚体升高、凝血酶原时间和活化部分凝血活酶时间延长为特点，发生于 30%-40% 的 HL-AμL 患者。对这些患者，凝血功能障碍、高白细胞血症以及合并的内皮细胞损害均将其置于严重甚至致命的出血风险中，故血小板输注和恢复正常凝血功能的标准治疗方法，如新鲜冰冻血浆或纤维蛋白原替代应立即启动。对无中枢神经系统表现，不进行抗凝治疗的患者，血小板计数上线保持 20000 - 30000/μL；使用肝素抗凝治疗的患者则为 50 000/μL。对急性早幼粒细胞性白血病（APL）的亚群，应用全反式维甲酸（ATRA）诱导分化是 DIC 的常规和最重要治疗，且应当应用于所有可疑病例。2. 肿瘤溶解综合征肿瘤溶解综合征（TLS）多见于淋巴系恶性肿瘤和急性淋巴细胞性白血病（ALL）, 但在 AML 患者中也可发生。在存在白细胞瘀滞的患者中，TLS 的发生率达 10%。并无证据表明较标准剂量的加强诱导，低剂量细胞抑制剂加缓慢、渐进的白细胞去除治疗能降低肿瘤溶解的风险。对有根治性治疗指征的患者，应立即开始加强化疗。治疗第一天的密切监测可显示以血清钾、磷和尿酸水平升高及潜在地钙水平下降为特征的肿瘤溶解。高尿酸血症可导致急性肾损伤甚至肾衰竭，应据尿酸水平使用别嘌呤醇或尿酸氧化酶治疗。已确诊的肿瘤溶解综合征治疗方法类似，另需积极水化和利尿，加用别嘌呤醇和尿酸氧化酶治疗高尿酸血症；此外还需纠正电解质平衡。尽管别嘌呤醇治疗高尿酸血症花费较少，但仅能阻止尿酸合成。存在显著高尿酸血症和肿瘤溶解综合征的患者，尿酸氧化酶仅单药、低剂量使用即可通过酶促降解显著降低尿酸水平。3. 白细胞瘀滞白细胞瘀滞是指由高白细胞血症引起的临床症状和并发症。病理学上，白细胞瘀滞可明确诊断，但其临床诊断却不尽然。白细胞瘀滞通常在患者表现为急性白血病、高白细胞血症和呼吸或神经系统症状时作经验性诊断，然而其临床和影像学表现很难与急性白血病常见的感染或出血等并发症鉴别。脑部 CT 或 MRI 可显示颅内出血，胸片或胸部 CT 常可示双侧肺间质或肺泡浸润。白细胞瘀滞的典型临床表现见表 1。除白细胞瘀滞和浸润导致的组织损伤外，出血和血栓栓塞性事件是其常见并发症。表 1. 白细胞瘀滞症状 器官
呼吸困难、低氧血症、弥漫性肺泡出血、呼吸衰竭
中枢神经系统
神志不清、嗜睡、头昏、头痛、谵妄、昏迷、局灶性神经功能缺损眼
视力下降、视网膜出血耳
心肌缺血/梗死血管系统
肢体缺血、肾静脉血栓形成、阴茎异常勃起图 3. AML 患者尸检软脑膜样本（白细胞瘀滞的组织病理学表现）（A）软脑膜微动脉周围大量未成熟白细胞浸润，或可致血流速度减慢及血栓形成。（B）血管外间隙大量原始粒细胞和红细胞，浸润软脑膜组织。肿瘤细胞减灭术羟基脲常在实施合适的诱导缓解治疗之前使用，以降低肿瘤负担、减少肿瘤溶解的风险。然而并无数据表明，此方法优于立即诱导治疗且低剂量的肿瘤减灭术能防止肿瘤溶解的发生。对所有符合强化治疗条件的患者，高白细胞血症一经诊断，应立即开始标准或高剂量的阿糖胞苷加安血定制剂或米托蒽醌治疗。这适用于所有患 AML、有或无白细胞瘀滞征象的高白细胞血症患者。对高白细胞血症不明确的病例，羟基脲可作为过渡策略短期使用。如白细胞计数下降而呼吸衰竭发展，应考虑肺炎或阿糖胞苷诱导性肺损伤并予以相应治疗。急性早幼粒细胞性白血病或疑诊患者应立即使用全反式维甲酸治疗。确诊急性早幼粒细胞性白血病后，应加用柔红霉素或三氧化二砷。白细胞去除术高白细胞血症患者的白细胞去除术通过机械性分离迅速去除多余的白细胞，在众多血液学治疗中心已常规使用。如无血浆分离置换设备，也可采取放血疗法同时加血浆或血液替代治疗。现代的血浆分离置换设备通过离心分离将白细胞及其前体细胞从患者的血液中分开, 一次白细胞去除术可将白细胞计数降低 10%-70%，其有效性已由数个临床试验证实。然而，白细胞去除术在高白细胞血症患者中的应用仍有争议。首先，白血病的肿瘤负担大多在骨髓，这些细胞在一次成功的白细胞去除术后立刻迅速被调动至外周血。其次且更重要的原因是，临床试验并未一致显示其早期临床效应是有益的。至于早期并发症及早期死亡的预防，几个临床试验结果迥异。此外，白细胞去除术的应用可导致低钙血症，抗凝血剂的使用加速了先前存在的血小板不足，中心静脉通道的潜在需要均可能使患者在病情不稳的情况下风险增加。因此，有效减少白细胞以及标准的、耐受良好的之治疗过程被提出。值得指出的是，白细胞去除术所需的基础设施及花费需作考虑。总之，白细胞去除术对有明显白细胞瘀滞综合征的患者可能有益。对存在高白细胞血症的患者，基于对白细胞瘀滞可能性的等级评分，有明显症状的患者白细胞瘀滞相关的早期死亡风险较高。为防止额外风险，应详细评估禁忌症如心血管合并症、血流动力学不稳定及凝血障碍。有明显高白细胞血症相关的白细胞瘀滞的患者，如无禁忌症，应每日进行白细胞去除术治疗。需处理的血容量为患者血容量的 2-4 倍，过程中需控制血钙降低引起的症状、监测血氧饱和度、血压及心率。红细胞输注仅在不可避免的情况下于白细胞去除术的最后阶段进行，以避免血液粘度进一步增加。白细胞去除术可每日进行，直至白细胞瘀滞症状消失或白细胞计数低于 100×109/μL。未来，与原始粒细胞-内皮反应相关的细胞因子及粘附分子的靶向治疗方面的研究值得探索。总结：如何治疗 AML 患者的高白细胞血症首先评估患者是否适合强化治疗，适合强化治疗的患者开始标准诱导治疗合并标准剂量阿糖胞苷加柔红霉素（7+3）。与此同时，进行静脉水化以保证足够的尿量，应用别嘌呤醇或尿酸氧化酶以降低血尿酸水平，并每日两次观察 DIC 或肿瘤溶解征象直至白细胞降至正常水平。疑诊急性早幼粒细胞性白血病（APL）的患者，应立即接受全反式维甲酸治疗，在细胞学或基因学确诊 APL 后加用柔红霉素。除柔红霉素外，应用羟基脲进一步降低白细胞计数直至正常水平。DIC 及 TLS 的治疗如前所述。如有必要，可缓慢行红细胞输注直至白细胞计数降至正常。无白细胞瘀滞症状的患者，不进行白细胞去除术。患者临床上高度存在白细胞瘀滞可能时，核查是否有禁忌症，无禁忌症者安排行白细胞去除，目标为白细胞计数值低于 100000/μL 或临床症状消失。存在立即强化诱导治疗禁忌症如严重代谢紊乱或肾功能不全者，使用羟基脲行肿瘤细胞减灭。一旦达到完全缓解，根据供体是否可得及细胞遗传学风险决定巩固治疗。如标准诱导治疗未达完全缓解，采取以高剂量阿糖胞苷为基础的挽救疗法。图 4. AML 患者高白细胞血症的治疗流程
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脑白质病脑白质病简介
内可发生许多疾病。而对各种有害刺激的典型反应是脱髓鞘变化，它可以是如感染、中毒、、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现。有一组至今原因尚不甚明确的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。因此，目前对这一组疾病的分类，按它们起病时髓鞘发育是否成熟，可将这组疾病分为两个大类：①髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病 如多发性硬化、、急性散发性脑脊髓炎等；②髓鞘形成不良性疾病 如类球状细胞型、、海绵状脑病等。
脑白质病脑白治病病因
病是一组具体病因尚不甚明确的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。它可以是如感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现。推断的主要病因包括：
1、遗传因素：在欧美白人多发性硬化症患者中HLA-A3，-B7和-DW2抗原阳性者较多；而患者就是一种常染色体隐性遗传性疾病。
2、人文地理因素：其中如多发性硬化症在寒温带多见，热带则较少。欧洲人发病率高，而东方、非洲人患病率较低；
3、感染因素：怀疑、和HIV病毒与多发性硬化症有关；已证明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40（Simian Virus 猴病毒）是的病原体；医学界公认由麻疹病毒引起。
4、中毒：由多种毒性因素引起的病包括颅脑照射；药物治疗，如某些抗肿瘤药、抗生素及免疫制剂；滥用药物，如甲苯、乙醇、海洛因等；还有环境毒素等。
5、血管性疾病：是成人（尤其是老年人）最常见的，临床多有高血压、动脉硬化病史，且伴有反复多发梗死及脑萎缩。
6、肾上腺白质营养不良：最常见于儿童，成人多见于20~30岁男性，有肾上腺功能不全、性机能减退、小脑共济失调和智力减退的现象发生。
脑白质病脑白治病病理
主要由构成，有髓纤维由轴突和Schwann细胞构成，髓鞘基本为同心环状缠绕的双层单位膜，髓鞘是神经纤维的主要组成部分，具有保护和营养神经纤维作用，任何原因的髓鞘异常均可引起临床发病。
对各种有害刺激的典型反应是髓鞘的变化，髓鞘的异常改变是脑白质病影像表现异常的基础，是一种髓鞘正常形成和被供养维持后又被内源或外源致病因素破坏的疾病，主要累及脑深部白质，脑室周围，其病理改变认为与脑室周围白质髓鞘含量降低，室管膜细胞丢失，侧脑室前角附近胶质增生，室管膜周围间隙细胞外液含量增加及轴突变少有关。
大由两组动脉供应，一组为向心性来自大脑动脉称为髓内动脉，另一组为离心性来自脑室动脉。它们的吻合区在旁。这些动脉若有狭窄或阻塞则会引起局限性病损。大脑的静脉引流特点是除弓状纤维处多会受损。
由于脑室周围深部白质主要是由动脉供血，它们很少或完全没有侧支循环，在距离脑室壁3-10cm范围内的终末区为分水岭区，这样的解剖特点决定了该区白质易受到缺血的影响。从以上情况看，无论是静脉回流障碍还是分水岭的缺血，以及各种原因引起的脑水肿，最终均会导致缺血缺氧性脱髓鞘改变
脑白质病脑白质病分类
因此，目前对这一组疾病的分类，按它们起病时贿鞘发育是否成熟，可将这组疾病分为两个大类：
①髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病 如多发性硬化、进行性多灶性病、急性散发性脑脊髓炎等；
②髓鞘形成不良性疾病 如类球状细胞型、异染性、海绵状脑病等。
病灶又分为原发和继发性两类。
继发于、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶，属继发性病；
原发于的疾病称原发性病，简称病（Leukoencephalopathy）。病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步分为2类：
1.先天性和遗传性病 此类脑白质病通常又称之为（Leukodystrophy）或遗传性脑白质营养不良（HeredityLeukodystrophy），髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。这类疾病通常包括：、、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、病、皮质外轴突发育不良等。
2.获得性病 获得性病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘（demyelination）疾病。它主要包括：多发硬化、、急性散发性脑脊髓炎、、桥脑中央髓鞘溶解症、、和同心圆硬化等。
脑白质病灶又分为原发和继发性两类。继发于中枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶，属继发性病；原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病，简称脑白质病（Leukoencephalopathy）。
脑白质病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步分为2类：
1.先天性和遗传性脑白质病 此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良（Leukodystrophy）或遗传性脑白质营养不良（Heredity Leukodystrophy ），髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。这类疾病通常包括：、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、、皮质外轴突发育不良等。
2.获得性脑白质病 获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘（demyelination）疾病。它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、和同心圆硬化等。
脑白质病脑白质病临床表现
病最显著的临床表现是精神状态的改变，即在没有失语的情况下有注意力、记忆力、视觉空间技能、执行功能和情感状态等其中至少一项缺陷。
轻度病例表现为：慢性意识模糊状态，伴注意力不集中、记忆力丧失和情感功能障碍；
更为严重的病例：产生痴呆、意识缺失、木僵和昏迷等严重后遗症。
如果发生了局灶性坏死，则精神状态改变比一般体征如偏瘫、感觉障碍和视力丧失突出。
脑白质病脑白治病诊断
脑白质病一般诊断
初步检查，包括评价注意力不集中的试验、鉴定记忆力障碍的三词延迟回忆试验、评价视觉功能障碍的时钟绘画和评价脑功能的交替运动序列。如果精神状态检查结果可疑，可进一步进行神经精神学测试。如果初步检查的前两类试验未发现任何缺陷，则可确定无可察觉的大脑损害 ；如果前两类试验发现异常，可进行大脑神经检查。
脑白质病影像学表现
病合并的CT表现脑白质病的影像学检测手段中，加权磁共振成像是首选检查手段，是鉴别早期或轻微脑白质病与精神疾病的重要手段，而CT仅能显示重度脑白质损害。
1、传统X线诊断
X线平片检查能显示海绵状脑病（Canavan’sdisease）所致的进行性头颅增大，对其它类型的疾病均无发现。脑室及气脑造影可显示疾病晚期脑萎缩的改变。当多发硬化斑块较大时，脑血管造影可显示有血管移位，但多数疾病病灶的血管造影像呈阴性改变。总之，传统X线检查对疾病的诊断价值非常有限。
CT具有高密度分辨率和空间分辨率，即可较清晰区分和小脑半球的白质和灰质，增强CT扫描则可增加病灶的显示能力。但是CT的软组织对比分辨率较低，显示脑干和小脑不佳。所以，CT不能完全显示某些病灶、其定位和能力均受限。
3、MRI（磁共振）诊断
MRI是显示及白质病灶最敏感的方法，以T2加权像更为敏感。除横断位外，还应包括冠状断扫描，有些病理变化仅在冠状断T2加权像上才能充分显示。T2加权像显示的髓磷脂沉积过程与尸检切片髓磷脂染色所见，相关良好。在矢状断像上，MRI可显示脑干的发育情况。若常规扫描发现信号异常，可行增强扫描，以确定病灶的严重程度、活动性和进行鉴别诊断
脑白质病脑白治病预防
多数病患者的病情可逆，但有少部分是不可逆的。所以，如果采取适当的预防措施，患者的症状可明显改善。而病的治疗方法有一定的局限性，截至2012年也无统一的治疗方案，因此，预防非常重要。应增强机体免疫功能，提高机体抗病能力。，扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供，控制预防病情继续发展。
病的治疗大多采用大量糖皮质类固醇，亦可用抗凝治疗。
未来非特异性治疗包括诱导完好少突胶质细胞对脱髓鞘轴突重新进行修复，形成新的髓鞘；或进行胚胎干细胞移植。后者可分化成有功能的，成髓鞘的少突胶质细胞。
企业信用信息临床血液学检验 白细胞检验（上，白血病部分）
参考教材：人民卫生出版社《临床血液学检验（第5版）》&
定义白血病（leukemia）：是一类造血干细胞克隆性恶性增值性疾病,其特点为白血病细胞异常增生、分化成熟障碍，并伴有凋亡（apoptosis）减少。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚，并浸润其他器官和组织。临床出现不同程度的贫血、出血、发热及肝、脾、淋巴结肿大等。&
分型根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，将白血病分为急性（AL）和慢性（CL）两大类1、急性白血病：白血病细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞和早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅数个月。2、慢性白血病：白血病细胞分化停滞在较晚阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，病情发展慢，自然病程可达数年。急性白血病的FAB分型：建立在细胞形态学(Morphological，M)基础上，根据主要受累的细胞系列，
①、AL可分为：急性淋巴细胞白血病（简称急淋，缩写ALL）和急性髓细胞白血病（简称急粒，缩写AML）
在FAB白血病分型的基础上，WHO建立了新的AML分型方案，最显著的改动是将AML的诊断标准改为外周血或骨髓中原始细胞&20%。有些病例原始细胞＜20%但伴重现性遗传学异常，也应诊断为AML，包括：①t(8;21)(q22;q22)，AML1 /ETO；②t(15;17)(q22;q12)，PML/RARa及其变异型；③inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22)，CBFβ/MYH11；④各种具有11q23（MLL）异常的。
实验室检查【血象】：多数患者白细胞数增高，并可见较多的原始和幼稚细胞，此称为&白血性白血病&（leukemic leukemia);少数患者白细胞数不增高或减少，未发现幼稚细胞，此称为&非白血性白血病&（aleukemic leukemia)；红细胞、血小板多进行性减少。【骨髓象】：是诊断白血病的最主要依据。①有核细胞增生多明显活跃或极度活跃，白血病性原始细胞&30%（ANC），多具有肿瘤细胞形态学特征。AML可见Auer小体、 &白血病裂孔&(hiatus leukemicus)现象。核分裂相多见。ALL多见&篮细胞&（basket cell)等退行性变。②红系减少（M6除外）③巨核细胞系减少（M7除外）。 少数患者骨髓有核细胞增生低下，但白血病性原始细胞仍&30%，此称为&低增生性急性白血病&【细胞化学染色】：由于急性白血病骨髓中是以原始和/或幼稚细胞增生为主，仅仅根据瑞氏染色下的细胞形态，容易做出错误的判断，因此不论急性白血病细胞形态学表现是否典型，均应做细胞化学染色。建议急性白血病应至少做：过氧化物酶染色POX、特异性酯酶染色、非特异性酯酶染色及过碘酸-雪夫反应PAS。
急淋白血病
急粒白血病
急单白血病
过氧化物酶染色
原淋及幼淋均（&）
①急粒时，原粒（+）或（-），但常阳性，为（+）～（++），阳性颗粒一般较多，颗粒较粗大，局灶性分布。
②急早幼粒时，早幼粒细胞呈强阳性，为（+++）～（++++）。
原单、幼单多为（&）或（&），其阳性颗粒少而细小，分布弥散。
原淋及幼淋的阳性率升高（多＞20%），呈粗颗粒状或小块状阳性；
急粒时，部分原粒呈阳性，颗粒状或弥散分布。
原单及幼单可为阳性，呈细颗粒状，有时胞质边缘处颗粒较粗大。
氯乙酸AS-D萘酚酯酶染色
（NAS-DCE）
原淋及幼淋均（&）
①急粒时，原粒呈阳性或阴性（阴性者不能排除急粒）；
②急早幼粒时，早幼粒细胞呈强阳性。
原单及幼单几乎均为阴性，个别细胞弱阳性
α- 醋酸萘酚酯酶染色
（α-NAE）
原淋及幼淋呈阴性或阳性，阳性反应不能被NaF抑制。
①急粒时，原粒呈阴性或阳性，阳性反应不能被NaF抑制；
②急早幼粒时，早幼粒呈强阳性，阳性反应不能被NaF抑制。
大多数细胞为阳性且较强，阳性反应能被NaF抑制
POX、NAP、PAS、AS-D-NCE、α-NAE等鉴别急淋、急粒、急单等
具体内容见：【免疫学检验】:流式细胞术检测白血病细胞免疫表型，可鉴别急淋、AML及其亚型【细胞遗传学和分子生物学检验】:特异性染色体重排及融合基因、免疫球蛋白重链（IgH)及轻链基因重排、T细胞受体（TCR）基因重排等，有助于诊断及鉴别诊断【其他检验】：超微结构、骨髓细胞培养、生化检测等&
AML可分为8型（结合我国的修改）
【M0】：急性髓细胞白血病微分化型。原始细胞&30％，无T、B淋巴系标记，至少表达一种髓系抗原免疫细胞化学或电镜MPO阳性。
血象、骨髓象：可有贫血，白细胞数常减少，也可增高，外周血原始细胞百分数较低，血小板可较低或正常。骨髓有核细胞增生程度较轻，原始细胞&30％，可达90％以上。 &白血病细胞形态较小，亦可较大，核圆形，核仁明显。胞质少，嗜碱性，无颗粒，亦可透明。无Auer小体(有Auer小体，就诊断为M1)，易误诊为ALL的L2或L1型。红系、巨核系有不同程度的增生减低。 POX及SBB染色为阴性或阳性率&3％；PAS及特异性酯酶染色呈阴性或弱阳性。
免疫表型：原始细胞表达一种或多种全髓细胞抗原，包括CD13、CD33、CD117。不表达B系特异性抗原(CDl0、CDl9、CD24、CD22)和T系特异性抗原(CD2、CD3、CD5)，可表达无系列特异性未成熟标志CD34、TdT、HLA-DR。一般成熟粒-单核系相关抗原，如CD11b、CD15、CD14、CD65通常为阴性。& 1/3的病例TdT阳性。
遗传学和分子生物学检验：大多有染色体异常，但无特异性核型
诊断：异常增生细胞在形态学上呈原始细胞特征：胞浆大多透亮或中度嗜碱，无嗜天青颗粒及Auet小体，核仁明显，类似急淋L2型； &细胞化学：POX及SBB染色阳性率&3％； &免疫学检验：髓系标志CD33和(或)CD13可阳性；淋系抗原阴性，分别有CD7、TdT阳性； 电镜：髓过氧化酶阳性。&&
【M1】：急性粒细胞白血病未成熟型，骨髓中原始粒细胞&90％(NEC)
&血象、骨髓象：贫血显著，白细胞总数常较高，原粒细胞多见，血小板常明显减少；骨髓增生常极度或明显活跃，原粒细胞（Ⅰ型+Ⅱ型）&90%（NEC），伴形态学异常，少数病例可见Auer小体，中幼及其以下阶段细胞罕见或不见，红系、巨核系受抑制。 POX或SBB（+）的原始细胞& 3%，α-NBE阴性&
免疫表型：往往显示HLA-DR、MPO、CD34、CD33及CD13阳性，而CD11、CD15阴性。CD33阳性者CR率高，而CDl3阳性、CD33阴性者CR率低。
遗传学和分子生物学检验：Ph染色体t(9；22)形成bcr-abl融合基因，约见于3％的AML，大多为M1型，治疗效果差。可见inv(3)(q21；q26)，约见于1％的AML(包括M1、M2、M4、M7)，还常见+8、5、-7等异常，化疗效果差。
诊断：骨髓中原始粒细胞(1型十Ⅱ型)&90％(NEC)，早幼粒细胞很少，中幼粒细胞以下阶段未见或罕见。POX及SBB染色阳性率＞3％，α-NBE阴性&PS：原始细胞【Ⅰ型】：包括原始粒细胞及大小不等的不易分类的细胞，胞浆中无颗粒，核染色质疏松，核仁明显，核/浆比例大(约0.8)。【Ⅱ型】：胞浆中有少数嗜天青颗粒，核/浆比例比Ⅰ型小，其他方面与Ⅰ型同。当核偏位，Golgi区发育(核附近有淡染区)，染色质聚集，颗粒较多，核/浆减少时，即为早幼粒细胞，不再是Ⅱ型原始细胞。&&
【M2】：急性粒细胞白血病部分成熟型，骨髓中原始粒细胞占30％~89％(NEC)，我国的分型修改：
&早幼粒细胞及以下阶段粒细胞&10％，单核细胞&20％【M2a】。&
血象、骨髓象：贫血显著，白细胞常升高，以原粒及早幼粒为主。血小板中度到重度减少。骨髓增生极度活跃或明显活跃，原粒细胞占30％~89％(NEC)，细胞形态变异及核质发育不平衡，早幼粒以下阶段&10％，白血病细胞常见Auer小体，核分裂象多见。红系及巨核系明显减少。POX与SBB阳性，PAS阴性，NAP活性明显降低，AS-D-NCE呈阳性反应；α-NAE可呈弱阳性反应，且不被氟化钠抑制。
免疫表型：HLA-DR、CD13、CD33阳性
遗传学和分子生物学检验：可见t(6；9) ，患者较年轻，主要见于嗜碱性粒细胞增多(&1％)的M2a 。易位导致6号短臂上的DEK基因和9号长臂上的核孔素基因CAN发生融合(DEK-CAN)。
诊断：骨髓中原始粒细胞30％-89％(NEC)并伴有形态学异常；单核细胞&20％，早幼粒以下阶段细胞&10%。&
&原始粒细胞及早幼粒细胞明显增多，以异常中性中幼粒细胞为主，&30％(NEC) 【M2b】。
血象、骨髓象：
多数病例为全血细胞减少（注意与AA鉴别），可见各阶段幼稚粒细胞。异常中性中幼粒细胞、嗜酸、嗜碱性粒细胞亦可增多。血小板明显减少，形态多异常。骨髓中原粒细胞明显增生，但可＜30%，以异常的中性中幼粒细胞为主，其胞核常有1-2个大核仁，核浆发育显著不平衡，Auer小体常见，此类细胞& 30%（NEC）。POX及SBB染色呈阳性或强阳性反应；AS-D-NCE染色阳性；α-NBE阴性；NAP活性明显减低。
免疫表型：表达HLA-DR、MPO、CD13、CD33和CD57，其中CD33、CD13阳性率减低，更成熟的髓系抗原CD15和CD11b阳性率增高。
遗传学和分子生物学检验：&t(8;21)(q22;q22)或AML1基因重排是其分子标志
诊断：骨髓粒系明显增生，原始细胞明显增多，但可&30％，以异常的中性中幼粒细胞增生为主，其胞核常有1-2个大核仁，核质发育显著不平衡，此类细胞&30％(NEC)；t(8；21)(q22；q22)或AMLl基因重排可作为诊断本病的分子标志。&&
【M3】：急性早幼粒细胞白血病。骨髓中异常早幼粒细胞&30％(NEC)，胞质内有大量密集甚至融合的粗大颗粒，常有成束的棒状小体(Auer body)。M3v为变异型急性早幼粒细胞白血病，胞质内颗粒较小或无。我国的分型修改：
&粗颗粒型(M3a)：胞质丰富，蓝色外胞质呈伪足状突出，其中布满粗大、深染、密集或融合的嗜苯胺蓝颗粒，或含较多的Auer小体，有时呈&柴捆&状，胞核常被颗粒遮盖而轮廓不清。
&细颗粒型(M3b)：胞质中的嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。核扭曲、折叠或分叶，故易误诊为单核细胞。部分患者的早幼粒细胞胞质呈强碱性，颗粒稀少，胞核分叶明显。&
血象、骨髓象：贫血，白细胞计数多在15&10^9／L以下，也可正常、明显增高或减少，分类以异常早幼粒细胞为主，可高达90％，可见少数原粒及其他阶段的粒细胞，Auer小体易见。血小板中度到重度减少，骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞增多为主， &30%（NEC），可见较多的Auer小体，POX强阳性
免疫表型：CD33常呈均一强阳性， CD13呈异质性， CD34及HLA-DR常为阴性，若为阳性，仅见于少部分白血病细胞，更成熟标志CD15阴性或弱阳性表达，从不与CD34共表达。
遗传学和分子生物学检验：t(15;17)及其形成的PML/RARα或RARa-PML融合基因为其特异性基因标志。APL变异易位发生频率约6%：简单型，15或17号染色体与另一种染色体易位；复杂型，至少累及3条或＞3条染色体，包括15和17号；隐匿型，仅分子水平可见RARα和(或)PML重排。t(11；17)(q23；q21)导致PLZF-RARa融合基因是一种少见的变异型APL
诊断：骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，&30％(NEC)，早幼粒与原粒之比应在3：1以上；异常早幼粒细胞其胞核大小不一，胞质中有大小不等的颗粒，可见束状的Auer小体，也可逸出胞体之外。依颗粒粗细分为粗颗粒和细颗粒两亚型；POX强阳性； 免疫标记具有髓系特征而HLA-DR阴性； &特异性基因标志为染色体t(15；17)形成PML／RARa融合基因。有些M3b易误诊为M5/M4或M2，要借助细胞化学、染色体和基因检查及电镜观察予以鉴别。&&
【M4】：急性粒-单核细胞白血病骨髓及周围血中有粒系及单核细胞增生，骨髓中的原始细胞&30％(NEC)，单核细胞为20％~80％，其余为粒细胞；外周血单核系细胞&5&10^9／L，或溶菌酶为正常的三倍和骨髓前体细胞中单核细胞酯酶阳性细胞&20％。M4Eo为伴嗜酸粒细胞增多的急性粒单核细胞白血病，除M4特征外，骨髓中异常嗜酸粒细胞增多，常&5％(NEC)，此类细胞除有典型的嗜酸颗粒外，还有大的嗜碱(不成熟)颗粒，还可有不分叶的核。我国的分型修改：
&M4a：以原粒和早幼粒细胞增生为主，原、幼单核细胞超过20％(NEC)；
&M4b：以原、幼及单核细胞增生为主，而原粒和早幼粒细胞超过20％(NEC)；
&M4c：具有粒、单二系标记的原始细胞&30％(NEC)；
&M4Eo：上述，不再重复。&
血象、骨髓象：
贫血，白细胞数可增高、正常或减少，可见粒及单核两系早期细胞，原、幼单核细胞可见吞噬现象，而早幼粒以下各阶段均易见到。可见Auer小体。血小板常重度减少。骨髓粒、单两系同时增生，单核细胞的形态往往不易识别。红系、巨核系受抑制。POX染色，原、幼单细胞呈阴性或弱阳性反应；而幼粒细胞呈阳性或强阳性反应。非特异性酯酶染色原始和幼稚细胞呈阳性反应，其中原粒细胞不被氟化钠(NaF)抑制，而原单细胞可被NaF抑制。可见双酯酶阳性细胞
免疫表型：白血病细胞主要表达粒、单系抗原CD13、CD14、CD15、CD33、HLA-DR。
遗传学和分子生物学检验：多数病例可有非特异性染色体重排。M4Eo常有非随机16号染色体异常 ，Ｗ Ｈ Ｏ 分型将之列入伴再现性遗传学异常的AML， 命名为伴inv（16）（p13；q22）或 t（16；16）（p13；q22）； （CBFβ－MYH11）AML。可见11q23重排。
诊断：&骨髓中粒、单核系细胞异常增生。M4a：以原粒和早幼粒细胞增生为主，原幼单核细胞超过20％(NEC)；M4b：以原、幼及单核细胞增生为主，而原粒和早幼粒细胞超过20％(NEC)；M4c：具有粒、单二系标记的原始细胞&30％(NEC)；M4Eo：除上述特征外，异常嗜酸粒细胞大于5％（NEC），异常嗜酸粒细胞其核多为圆形和单核样，不分叶，胞质嗜酸性颗粒大而圆，常伴粗大而多的嗜碱性颗粒； 染色体inv(16)导致CBFβ-MYHll融合基因，此融合基因为M4Eo的诊断、疗效监测提供一个新的特异的敏感标志。&&
【M5】：急性单核细胞白血病，依据分化成熟程度分为二型：
&M5a：原始单核细胞型，骨髓原单核细胞&80％(NEC)。
&M5b：单核细胞型，骨髓原单核细胞&80％(NEC)，其余为幼稚及成熟单核细胞等&
血象、骨髓象：贫血，白细胞数多偏低，可见原、幼单核细胞，血小板重度减少。骨髓原单加幼单细胞&30％。M5a以原单细胞为主，M5b中原单、幼单及单核细胞均可见到，白血病细胞中可见Auer小体。POX染色，原单核细胞呈阴性和弱阳性反应而幼单细胞多数为阳性反应。PAS染色，原单细胞约半数呈阴性反应，半数呈细粒状或粉红色弱阳性反应，而幼单细胞多数为阳性反应。非特异性酯酶染色阳性，可被氟化钠抑制，α-NBE染色诊断价值较大。
免疫表型：白血病细胞表面抗原表达CD11、CD13、CD14、CD15、CD33、HLA-DR、CD36、CD64和溶菌酶。D34常阴性。
遗传学和分子生物学检验：常有t／del(11)(q23),多见于M5a，其次为M5b和M4， t(9；11)易位致MLL-AF9融合基因及t(11；19)易位致MLL-ENL融合基因最多见。t(8；16)(p11；p13) 与 M5b及M4有关。
诊断：骨髓中原单核、幼单核细胞异常增生，原单核细胞&80％(NEC)可诊断为M5a；原单核细胞&80％，原单核+幼单核细胞&30％(NEC)可诊断为M5b； 白血病细胞a-丁酸萘酚酯酶阳性。&&
【M6】：急性红白血病骨髓有核红细胞&50％，骨髓原始细胞&30％(NEC)或外周血原始细胞& 30％
血象、骨髓象：贫血，可见幼红细胞，且形态异常 。白细胞数一般偏低，可见到原粒及早幼粒。血小板减少明显，可见畸形血小板。骨髓红系和粒系(或单核系) 同时增生。红系增生以中晚幼红为主，形态发育异常，见巨幼样变、核畸型及核浆发育不平衡等。原粒(或原单+幼单)增生，大于30％(NEC)，可见Auer小体 。 PAS染色幼红细胞常呈强阳性反应，积分明显增高，多呈粗大颗粒、块状、环状或弥漫状分布；成熟中性粒细胞内PAS积分比正常人明显为低；而淋巴细胞PAS反应增强。
免疫表型：原始红细胞血型糖蛋白A，原粒表达不同的髓系抗原，如CD13、CD33、CD117及MPO，表达或不表达CD34。
遗传学和分子生物学检验：无特异性染色体异常，复杂的多种结构异常较常见，5号和7号染色体最常受累。
诊断：骨髓红细胞系&50％，常有形态学的异常，红系PAS阳性；原粒细胞(或原单+幼单核细胞)&30％(NEC)，或血片中原粒(或原单)细胞&5％，骨髓中原粒(或原幼单核)细胞&20％(NEC)；部分病例红系30％~50％，而异常幼红细胞(巨幼样变，双核、多核、核碎裂)&10％也可诊断；血型糖蛋白A表达有助于诊断。&&
【M7】急性巨核细胞白血病骨髓原巨核细胞&30％，电镜PPO阳性，血小板膜蛋白1b、Ⅱb／ωa、ωa或因子Ⅷ相关抗原(vWF)阳性。
血象、骨髓象：常见全血细胞减少，血片可见小巨核细胞、畸形血小板及核红细胞。骨髓巨核细胞系异常增生，以原始及幼稚巨核细胞为主，其中原始巨核细胞大于30％，可见到巨型原始巨核细胞及小巨核细胞。巨核细胞分裂象多见，成熟巨核细胞少见。5& &核苷酸酶、ACP、PAS染色为阳性。酯酶染色ANAE阳性，并可被NaF抑制。MPO及SBB染色阴性。
骨髓活检：可见各种形态的原始巨核细胞增生，多数病例伴骨髓纤维组织增生。
免疫表型：原始巨核细胞表达一种或多种血小板糖蛋白，如CD41（GP Ⅱb／Ⅲa）和/或/CD61（ GP Ⅲa），偏成熟型血小板相关标志CD42 （GPIb ）很少表达。
遗传学和分子生物学检验：有inv(3)或del(3)；+8、+21异常。
电镜：细胞化学固定过的原始巨核细胞胞核及内质网PPO阳性，MPO阴性
诊断：外周血有原始巨核(小巨核)细胞；骨髓中原始巨核细胞&30％(NEC)；电镜原始巨核细胞PPO阳性， MPO阴性， 5&-核苷酸酶、ACP、CD41、CD61、CD42可阳性；骨髓细胞可干抽，活检发现原始和巨核细胞增多，网状纤维增加。
急性淋巴细胞白血病（ALL，急淋）是由于原始及幼稚淋巴细胞在造血组织异常增殖并可浸润各组织脏器的一种造血系统恶性克隆性疾病。WHO（2008）分类认为，急淋和淋巴母细胞性淋巴瘤的生物学本质没有区别。当只表现为瘤块不伴或仅有轻微血液和骨髓受累时应诊断为淋巴瘤，当存在广泛骨髓和血液受累时则诊断为白血病。
本病多见于儿童及青壮年，是小儿时期最常见的白血病。临床上起病多急骤，有发热、中至重度贫血、皮肤黏膜及内脏出血等表现。全身淋巴结肿大和轻、中度肝脾肿大较AML多见。骨关节疼痛和胸骨压痛较明显。
ALL并发中枢神经系统白血病（CNSL）的可能性较高，可发生在病程的任何阶段，其在完全缓解期发病率较高是ALL复发及死亡的主要原因。睾丸白血病及高尿酸血症发病率也较高。
目前儿童ALL的疗效和预后明显优于成人ALL，总体上认为，儿童ALL已是可以治愈的疾病。
可分为3型：&【L1】：以小细胞为主(直径&12μm)，大小较一致，核染质较粗，核仁小不清；&
&【L2】：以大细胞为主(直径&12μm)，大小不一，核染质较疏松，核仁较大，一至多个&
&【L3】：以大细胞为主，大小一致，核染质细点状均匀，核仁一个或多个且明显。胞质嗜碱，深蓝色，有较多空泡。
&血象：&(1) 贫血，血片中可见少量幼红细胞。 (2)白细胞计数多数增高，少数可高达100&10^9／L，1／3的成人急淋白细胞数可正常或减少。分型中原始及幼稚淋巴细胞增多，可达90％。篮细胞易见， 中性粒细胞减少或缺如。 (3)血小板计数低于正常，晚期明显减少，可伴血小板功能异常。
骨髓象：&(1)有核细胞增生极度活跃或明显活跃， 少数病例呈增生活跃，以原始和幼稚淋巴 细胞增生为主，&30%； (2)白血病性原、幼细胞形态异常，成熟淋 巴细胞少见； (3)根据白血病细胞的形态学，可将ALL分为 三型：L1，L2，L3 (细胞化学染色 POX 与SBB：阴性，阳性的原始细胞＜3% PAS：约20%-80%的原始淋巴细胞呈阳性发应，呈粗颗粒状或块状；(4)粒系、红系、巨核系及血小板受抑制；(5)退化细胞明显增多，篮细胞（涂抹细胞）多见。
细胞学特征
小细胞为主
大细胞为主
大细胞为主，
大小较一致
较粗，每例结构都一致
较疏松，每例结构较不一致
呈细点均匀状
规则，偶有凹陷或折叠
不规则，折叠或凹陷常见
小而不清楚，少或不见
清楚，一个或多个
明显，一个或多个，
不定，常较多
胞浆嗜碱性
不定，有些细胞深染
常明显，呈蜂窝状
细胞化学染色：&POX 与SBB：阴性，阳性的原始细胞〈3% PAS：约20%-80%的原始淋巴细胞呈阳性发应，呈粗颗粒状或块状。
免疫分型：&早B前体-ALL为HLA-DR、CD19； 普通B-ALL为CD10、CD19、CD20； 前B-ALL为CD19、CD20、CD22、Cyμ； B-ALL为CD19、CD20、CD22、Smlg； 早T前体-ALL为CD7、CD5； T-ALL为CD7、CD5、CD2、CD3。注意部分ALL细胞可同时表达髓系抗原，如CD13，CD33等
细胞遗传学及分子生物学检验：约70%-90%的ALL有克隆性核型异常，其中66%为特异性染色体重排 ①染色体数目异常：可见假二倍体、超二倍体、亚二倍体等 ②染色体结构异常：B系ALL特点：t(8；14)(q24；q32) 约见于75％~90％的B-ALL，常具有L3形态，染色体易位涉及myc基因(8q24)和IgH(14q32)、轻链K基因(2p12)或A基因(22q11)的重排，导致myc基因高表达。主要见于成人ALL，白细胞计数并不高，易引起中枢神经系统白血病，预后很差。t(12；21) 在30％的儿童ALL 中能发现这种易位，成人少见。形成TEL-AML1融合基因，在儿童病例易晚期复发。t(1；19)见于约25％的前B-ALL，是儿童-ALL常见的染色体易位，易位造成E2A-PBXl融合基因，化疗效果差t(9；22)(q34；q11)称Ph染色体，见于2％~5％的儿童急淋和15％~33％的成人急淋。易位形成bcr-abl融合基因与慢粒的融合基因不同，临床特点为白细胞显著增高，初期诱导反应较好，但易复发，生存期短，是导致成人ALL疗效差的主要原因之一。t(4；11) 导致ALLl-AF4融合基因，新生儿多见。此型易位可能是先天性ALL的重要特征。9p21 异常：约见于15％的ALL。9p 的缺失对B 细胞ALL 是预后差的指标，9p21 纯合等位基因的缺失对T 细胞ALL 也与更低的生存率有关。染色体9p21 异常与儿童ALL预后的相关性更大。T系ALL特点：T系ALL仅发现30％的异常核型，多为假二倍体，如Ph，6q-等，病人生存期明显缩短。染色体结构重排其断裂点常涉及T细胞受体基因α／δ、β和γ所在的14q11、7q34-36、7p15。其中t(11；14)、t(10；14)、t(1；14)和t(8；14)分别见于25％、5％~10％、3％和2％的T-ALL。白细胞数升高、肝、脾、淋巴结肿大，可出现纵隔肿块和中枢神经系统白血病，预后凶险。
一、ALL的诊断
①骨髓中原始淋巴细胞+幼淋巴细胞&25%可确诊ALL ；
②采用末端脱氧核苷酸转移酶（TdT）及单克隆抗体组合以流式细胞术区分T或B细胞系急淋及其免疫学亚型；
③染色体及分子生物学异常对B-ALL和T-ALL的诊断、判断预后和微量残留白血病的检测有重要意义，根据遗传学异常可区别伴频发性染色体异常的B-ALL和非特指性B-ALL；
④发现与B-ALL有关的频发性遗传学异常时，即使骨髓原始和幼稚细胞＜20%，无髓外瘤块的证据，仍可诊断为B-ALL；
⑤如果患者有淋巴结或淋巴组织瘤块的同时骨髓中原始和幼稚淋巴细胞增多但&25%，不诊断为ALL，而是诊断为B-LBL伴骨髓浸润。因此，对于骨髓中原始和幼稚淋巴细胞增多但达不到ALL诊断标准的患者，要认真寻找髓外瘤块的证据。
二、中枢神经系统白血病（CNSL）的诊断1．有中枢神经系统症状和体征(尤其是颅内压增高的&症状和体征)2．有脑脊液的改变：&(1)&&压力增高，&1.96kPa(200mmH20)，或&60滴分；&(2)&&白细胞数&0.01&10^9／L；&(3)&&涂片见到白血病细胞；（4）蛋白&450mg／L，潘氏试验阳性3．排除其他原因的中枢神经系统或脑脊液有相似改变的疾病
备注：1.符合条件3加条件2中任何一项者，为可疑（CNSL）；符合3加2中的（3）或其他任何两项者可诊断为CNSL2.无症状但有脑脊液改变，可诊断为CNSL。但如只有单项脑脊液压力增高，暂不确定CNSL的诊断。若脑脊液压力持续增高，而经抗CNSL治疗压力下降恢复正常者可诊断为CNSL，应严密进行动态观察3．有症状而无脑脊液改变者，如有脑神经、脊髓或神经根受累的症状和体征，可排除其他原因所致，且经抗CNSL治疗症状有明显改善者，可诊断为CNSL&
附：急性白血病疗效标准一、缓解标准：（1）完全缓解（complete remission，CR)骨髓象：原粒（原单+幼单或原淋+幼淋）≦5%，红系和巨核细胞系正常。(注意M2b、M3、M4、M6、M7的标准）血象：男性Hb ≧100g/L,女性和儿童Hb ≧90g/L，中性粒细胞绝对值≧1.5X10^9 /L，血小板≧100X10^9 /L，外周血分型中无白血病细胞临床：无白血病浸润的症状和体征，生活正常或接近正常（2）部分缓解（partial remission，PR)骨髓：原粒（原单+幼单或原淋+幼淋）&5% 但≦20%或临床、血象2项中有一项未达完全缓解标准者（3）未缓解（non-remission，NR) ：骨髓象、血象及临床3项均未达上述标准者二、复发标准：有下列三者之一者称为复发（relapse):(1)骨髓原粒（原单+幼单或原淋+幼淋）&5%但≦20%，经过有效抗白血病治疗一个疗程仍未达完全缓解者；（2）骨髓原粒（原单+幼单或原淋+幼淋） & 20%者；（3）骨髓外白血病细胞浸润者三、持续完全缓解(continual complete remission，CCR)：从CR起其间无白血病复发达3-5年者四、长期存活：白血病自确诊之日起，存活时间（包括无病或带病生存）达5年或5年以上者五、临床治愈：指停止化疗5年或无病生存达10年者&&&
②、CL可分为：慢性髓细胞白血病（简称慢粒，缩写CML），慢性淋巴细胞白血病（简称慢淋，缩写CLL）及少见类型的白血病，如：毛细胞白血病（HCL）、幼淋巴细胞白血病（PLL）
慢性髓细胞白血病 （慢性粒细胞白血病，CML）
是起源于早期多能干细胞的慢性骨髓增殖性肿瘤。多发生在40-50岁以上的人群，病程缓慢，主要涉及粒细胞系，外周血粒细胞显著增多并有不成熟性，表现为持续性、...
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