预后较好；病理变化：；1）周围血像：血细胞总数的增高较CLL更为显著；2）骨髓：增生极为活跃，以粒细胞系增生占绝对优势；3）淋巴结：在CML时轻至中度肿大不如CLL明显；4）脾脏：显著肿大，是CML的主要特点，可达40；5）肝脏：沿肝窦呈弥漫性浸润；4.类白血病反应；临床上常出现有类白血病反应，通常由于严重感染，恶；1）引起类白血病反应的原因一旦去除后，血像
预后较好。
病理变化：
1）周围血像：血细胞总数的增高较CLL更为显著。可达（100~800)×109/L，绝大多数为较成熟的中、晚幼和杆状粒细胞，早幼粒和原粒细胞很少。
2）骨髓：增生极为活跃，以粒细胞系增生占绝对优势，以中、晚幼粒杆状和分叶核粒细胞为主，原始细胞较少。
3）淋巴结：在 CML时轻至中度肿大不如 CLL明显。
4）脾脏：显著肿大，是CML的主要特点，可达g。
5）肝脏：沿肝窦呈弥漫性浸润。
4. 类白血病反应
临床上常出现有类白血病反应，通常由于严重感染，恶性肿瘤，溶血反应等造成。表现为周围血中白细胞显著增多，（可达 50×109/L以上），并有幼稚细胞出现。这需要与白血病进行鉴别，类白血病及应有以下特点，可协助鉴别：
1）引起类白血病反应的原因一旦去除后，血像可恢复正常。
2）一般无明显贫血和血小板减少。
3）粒细胞有严重中毒性改变，胞浆内有中毒性颗粒、空泡等。
4）嗜中性粒细胞的碱性磷酸酶和糖原皆显著增高，而粒细胞白血病两者均显著降低。
5）慢性粒细胞白血病可见到特征性Ph＇染色体，类白血病反应则无。
7.1.1.3 组织细胞和树突状细胞肿瘤
组织细胞增生症是各种组织细胞或巨噬细胞增生性疾病的统称，有的是肿瘤性的，如组织细胞肉瘤和恶性组织细胞增生症。有的是反应性的，如Langerhans细胞组织细胞增生症。
恶性组织细胞增生症是一种组织学上类似组织细胞及其前体细胞的进行性、系统性、肿瘤性增生引起的全身性疾病，以儿童和青年多见。
病理变化以系统性、多中心性、侵袭性不对称性、不同步性的方式侵犯各器官，受累各脏器的特征性改变是：具有组织细胞样形态的增生的肿瘤细胞呈散在分布的灶性浸润，细胞大小不等，形态变异大，分化程度差异很大。
Langerhans细胞组织细胞增生症，又称组织细胞增生症。
Langerhans细胞是一种正常散在分布于皮肤、口腔、阴道、食道、粘膜的树突状细胞。Langerhans细胞的克隆性增生，在临床上表现为急性、慢性进行性和局灶性三种形式。这三种病变的范围和预后不同，他们的共同特点是都有一种特殊的组织细胞即Langerhans细胞增生。
（1）急性弥漫性Langerhans细胞组织细胞增生症（Letteret－Siwe病）发生于2岁以下婴幼儿，很少发生于成人，病变为急性弥漫性累及多系统多器官，最常累及皮肤、骨、淋巴结，表现为躯干和头皮的皮肤斑丘疹或脂溢性皮疹、发热、贫血、血小板减少，病情进展迅速，常表现为恶性进程，患儿常死于继发性感染。
主要病变为全身性Langerhans细胞增生，增生的Langerhans细胞多数分化较好，有些分化不成熟，体积大，大小、形状不等。胞浆丰富呈伊红色，核椭圆或肾形，常有纵形沟纹呈分叶状，核分裂像很少。有些增生的细胞可吞噬含铁血黄素。同时可有少量嗜酸性粒细胞、巨噬细胞、浆细胞和淋巴细胞浸润，有时可见多核巨细胞。
病变范围很广，可累及全身各个器官和组织，但是以皮肤、脾、淋巴结和骨组织最为常见。
（2）慢性进行性Langerhans组织细胞增生症（Hand－Schuller－Christiani病）多见于2~6岁幼儿，病变为多灶性，主要累及骨骼。包括颅骨、蝶鞍、蝶骨、颌骨和上肢骨等。颅骨缺损、尿崩症和眼球突出是本病的三大特征。本病呈进行性，病程较长。
病变分布广泛，以骨组织最为突出，多发生在颅骨和上下颌骨，盆骨、长骨也可受累，也可一开始就为多发性。骨组织被大量增生的Langerhans细胞和肉芽组织破坏。病变侵犯颅骨、硬脑膜及临近骨组织。增生的组织增生压迫垂体后叶和下丘脑可引起尿崩症。
镜下见骨髓腔内Langerhans细胞增生，胞浆丰富，内含大量脂质，主要为胆固醇或胆固醇酯，呈泡沫状。其间有多数嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润，常有多数多核巨细胞。病灶周围纤维组织逐渐增生，形成慢性炎性肉芽肿。病灶中央可发生坏死，有时可有出血及胆固醇结晶沉积，最后病灶纤维化形成瘀痕。有些病人骨组织病灶内同时伴有大量嗜酸性粒细胞浸润，称为多发性嗜酸性肉芽肿。
（3）局灶性Langerhans细胞组织细胞增生症（骨的嗜酸性肉芽肿）是良性的局灶性病变。多见于儿童和青少年。男性多见。好发于肋骨、颅骨和肌骨。X射线表现为孤立性溶骨性病变。一般不累及皮肤和内脏。多数病人预后良好。病变可自行消退或治疗消退。
病理变化：各种类型Langerhans细胞组织细胞增生，并可出现一定的细胞异型性，伴有数量不等的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、嗜中性粒细胞、泡沫状巨噬细胞、多核巨细胞和成纤维细胞。以后嗜酸性粒细胞逐渐减少，纤维组织增生，病灶纤维化。骨组织内的病灶形成结节状肿块，呈灰红或灰黄色，部分可有出血，质较易碎，骨小梁被破坏，骨组织吸收，周围可有反应性新骨形成。
Langerhan 细胞在电镜下可见特征性的细胞器，即Birbeck颗粒，此外S－100蛋白阳性，免疫标记CD1a阴性都对诊断本病具有决定性意义。
7.1.2.1肾小球肾炎（GN）
简称肾炎，是一组以肾小球损害为主的变态反应性疾病，是一种比较常见的疾病，可分为原发性和继发性，原发性肾小球肾炎是指原发于肾的独立性疾病，肾为唯或主要受累的器官。是我们要掌握的重点内容，继发性肾小球疾病是一些全身性疾病引起肾小球病变，这些疾病包括自身免疫病、血管性疾病、代谢性疾病等。肾小球肾炎病因复杂，类型多样，是本章的难点，也是常考的内容。
1.病因和发病机制
肾小球肾炎是抗原抗体反应引起的变态反应性炎症。由于免疫复合物沉积在肾小球，通过不同的机制引起肾小球损伤造成炎症，并引起一系列症状如血尿、蛋白尿、水肿和高血压。与肾小球肾炎发病有关的抗原分为两大类：①内源性抗原包括肾小球性（肾小球基底膜抗原、足细胞的足突抗原、内皮细胞和系膜细胞的细胞膜抗原）和非肾小球性（DNA、核抗原、免疫球蛋白、肿瘤抗原和甲状腺球蛋白等）。②外源性抗原主要为生物性病原体（细菌、病毒、寄生虫、真菌和螺旋体）等感染的产物，以及药物、外源性凝集素及异种血清等。
抗原抗体复合物主要通过两种形式引起肾小球肾炎：
(1)原位免疫复合物形成。抗体直接与肾小球内固有或植入的抗原成分直接发生反应，导致原位免疫复合物的形成。由于抗原性质不同，可引起不同类型的肾小球肾炎。
1）抗肾小球基底膜肾炎：肾小球基底膜本身的成分为抗原，机体内产生抗自身肾小球基底膜抗体，这种自身抗体直接与肾小球基底膜结合形成免疫复合物，用免疫荧光法可见免疫复合物沿肾小球基底膜沉积呈连续的线状荧光。抗肾小球基底膜抗原引起的肾炎称为抗肾小球基底膜性肾炎，是一种自身免疫性疾病。
2）Heyman肾炎：除肾小球基底膜外，肾小球内其他成分如系膜细胞膜抗原Thy－l和上皮细胞的 Heymann抗原等也可引起肾小球原位免疫复合物的形成。在毛细血管表面形成多数小丘状复合物，免疫荧光呈不连续的颗粒状荧光。电子显微镜下可见肾小球毛细血管基底膜表面上皮细胞下有多数小丘状电子致密物沉积。
3）抗体与种植抗原的反应：非肾小球性抗原可与肾小球内的成分结合，形成植入性抗原而原位免疫复合物形成。免疫检查通常显示不连续的颗粒状荧光。
(2)循环免疫复合物沉积。非肾小球性的内源性或外源性可溶性抗原与相应抗体结合在血液循环中形成免疫复合物，随血液流经肾小球时沉积于肾小球，引起免疫损伤。
免疫复合物在肾小球内的沉积受复合物分子大小和所携带电荷的影响。含大量阳离子的复合物易穿过基底膜沉积于上皮下；含大量阴离子的复合物不易通过基底膜，可沉积于内皮下。电荷中性的复合物易沉积于系膜区。体积较大的复合物易被吞噬细胞吞噬，不易沉积于肾小球。此外，抗原和抗体的性质，肾小球的结构和状态，如通透性、血液动力学以及系膜细胞和单核巨噬细胞的功能等都和免疫复合物形成的部位和所引起的肾组织病变类型密切相关。
以上引起肾小球肾炎的两种途径，即肾小球原位免疫复合物的形成和循环免疫复合物的形成并非完全不相关，两者既可单独进行，也可共同作用引起肾小球肾炎。两种发病机制引起的肾小球肾炎都可表现为急性或慢性过程，病变也可有轻有重。这一方面与抗原和抗体的性质和数量，免疫复合物沉积的数量和时间有关。另一方面也取决于机体的免疫状态和反应性等内在因素。
引起肾小球肾炎的介质――免疫复合物在肾小球内沉积后，可通过不同的机制引起肾小球损伤。引起肾小球损伤的主要介质包括抗体、补体、中性粒细胞、单核吞噬细胞、血小板、系膜细胞和凝血系统等。
2.基本病理变化
经皮肾穿刺活检是诊断肾小球疾病的重要手段。
肾小球肾炎的基本病变包括：
（l）肾小球细胞增多：肾小球系膜细胞、内皮细胞和上皮细胞（尤其是壁层上皮细胞）增生，并有嗜中性粒细胞、单核细胞及淋巴细胞浸润，使肾小球细胞数量增多，体积增大。
（2）基底膜增厚和系膜基质增多：可由于基底膜本身增厚，也可以由内皮下、上皮下或基底膜的蛋白性物质沉积引起的。
（3）炎性渗出和坏死：急性炎症时可出现嗜中性粒细胞等炎细胞和纤维素渗出，血管壁可发生纤维素样坏死，可伴血栓形成。
（4）玻璃样变和硬化：光镜下肾小球内出现均质的嗜酸性物质堆积。严重时可导致毛细血管袢塌陷，管腔闭塞，胶原纤维增加形成节段性或整个肾小球硬化，为各种肾小球改变的最终结局。
（l）急性肾炎综合征，起病急，常表现为明显的血尿、轻到中度蛋白尿和管型尿，并出现高血压，常见于急性弥漫性增生性肾炎，这几种类型在临床上均可出现肾病综合征。
（2）肾病综合征①大量蛋白尿；②全身性水肿；③低蛋白血症；④高脂血症和脂尿。膜性肾炎、脂性肾病、局灶性节段性肾小球硬化、膜性增生性肾炎和系膜增生性肾小球肾炎。
（3）无症状性血尿或蛋白尿，持续或复发性肉眼或镜下血尿，可伴有轻度蛋白尿，主要见于lgA肾病和系膜增生性肾小球肾炎。
（4）快速进行性肾炎综合征出现血尿、蛋白尿等尿改变后，迅速出现少尿或无尿，伴氮质血症，引起急性肾衰竭。主要见于快速进行性肾小球肾炎。
(5)慢性肾炎综合征，缓慢发生的肾衰竭，为各型肾炎终期阶段的表现。
4.肾小球肾炎的病理类型
（1）急性弥漫性增生性肾小球肾炎；
（2）快速进行性（新月体性）肾小球肾炎；
（3） 膜性肾小球肾炎（服性肾病）；
（4）轻微病变性肾小球肾炎（脂性肾病）；
（5） 局灶性节段性肾小球硬化；
（6）膜性增生性肾小球肾炎；
（7）系膜增生性肾小球肾炎；
（8）lgA肾病；
（9） 慢性肾小球肾炎。
（l）急性弥漫性增生性肾小球肾炎
增生的细胞以毛细血管丛的系膜细胞和内皮细胞为主，所以又称为毛细血管内增生性肾小球肾炎。 大多数病例与感染有关，又称感染后肾炎，一般继发于A族乙型溶血链球菌（GN）感染，是由链球菌感染后引起的变态反应性疾病。多见于儿童，成人也可发生，不同的是发生于儿童预后好，发生于成人时预后差。
病理变化：1）肉眼观：双侧肾轻到中度肿大，包膜紧张，表面充血，称为大红肾，有时表面及切面有散在的粟粒大小出血点，称为蚤咬肾。2）镜下：病变为弥漫性，双侧肾小球广泛受累，肾小球体积增大，细胞数量增多，内皮细胞和系膜细胞的增生及嗜中性粒细胞、单核细胞浸润。有时伴有脏层上皮细胞的增生，病变发展可堵塞毛细血管，毛细血管通透性增加，血浆蛋白质得以滤过进入肾球囊，因此，病人尿中常有蛋白质和白细胞。轻型病人，病变不再发展，以后逐渐痊愈，比较严重的病人，病变继续发展，肾小球内细胞增生加重，增生的细胞主要是系膜细胞和内皮细胞。增生细胞压迫毛细血管，使管腔狭窄甚至闭塞。病变严重时节段性纤维素样坏死，并破裂出血，大量红细胞进入肾球囊及肾小管腔内，可以引起明显的血尿。不同的病例病变表现形式可能不同，有的以渗出为主，称为急性渗出性肾小球肾炎，有些病变严重，肾小球毛细血管坏死，有大量出血者称为出血性肾小球性肾炎。上皮细胞一般无明显增生，少数严重的病例肾小球的壁层和脏层上皮细胞可增生，形成新月体。这种病变容易引起肾小球纤维化。如数量少，对功能影响不大。如病变广泛，可形成新月体。
肾小球的病变常可引起相应的肾小管缺血，肾小管上皮细胞常有浊肿、玻璃样变、脂肪变等。管腔内含有从肾小球滤过的蛋白、红细胞、白细胞、脱落的上皮细胞，这些物质在肾小管内凝集，形成各种管型，如蛋白管型、透明管型、细胞管型（如红细胞、白细胞或上皮细胞管型）和颗粒管型。
肾间质内常有不同程度的充血、水肿和少量淋巴细胞和中性粒细胞浸润。
3）电镜下肾小球系膜细胞和内皮细胞增生肿胀，有散在的电子密度高的沉积物在脏层上皮细胞和肾小球基底膜之间，呈驼峰状，沉积物也可位于内皮细胞下或基底膜内。沉积物表面的上皮细胞足突融合消失，沉积物一般在发病几天后就可出现，在4－6周内消失，有时基底膜内侧内皮细胞下和系膜内也可见小型沉积物。
免疫荧光显示沿肾小球基底膜和系膜区有散在的IgG和补体C3的沉积，呈颗粒状荧光。
临床病理联系：肾常表现为急性肾炎综合征。如蛋白尿，血尿，管型尿，水肿和高血压，可出现少尿，严重者可出现氮质血症。预后与年龄有关，儿童患者大都能恢复。成人预后差。少数病人可转为隐匿性肾炎或新月体性肾炎。
(2)快速进行性肾小球肾炎（PRGN）
又称为新月体性肾小球肾炎或毛细血管外增生性肾小球肾炎，病情急速发展，临床由蛋白尿、血尿等改变迅速发展为严重少尿、无尿、高血压和氮质血症。肾功能发生进行性障碍，如不及时治疗，常在数周至数月内因肾衰竭而死亡。所以称为快速进行性肾小球肾炎。病理学特征为多数肾小球球囊壁层上皮细胞增生形成新月体。PRGN可由不同原因引起，可以与其他肾小球疾病伴发，如严重的毛细血管内增生性肾小球肾炎，肺出血肾炎综合征或系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等。但多数原因不明，为原发性。
病理改变：
1）肉眼观：双侧肾脏肿大，色苍白，皮质表面有点状出血。
2）镜下：肾小球可分别出现坏死、增生或其他各种改变。特征性病变为多数肾小球内
大量新月体的形成。新月体主要由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核细胞构成，还可有嗜中性粒细胞和淋巴细胞。以上成分在球囊壁层在毛细血管球外侧呈新月状或环状分布。肾小球基底膜受损导致纤维素渗出，因此，在新月体细胞成分之间有较多纤维素。纤维素渗出是刺激新月体形成的主要因素。早期新月体，以细胞成分为主，为细胞性新月体。以后纤维成分逐渐增多，形成纤维-细胞性新月体，最终新月体纤维化，成为纤维性新月体。新月体形成使肾小球囊腔变窄，并压迫毛细血管丛，肾小球功能丧失。
3）电镜下：部分病例显示沉积物，几乎所有病例出现肾小球基底膜的缺损和断裂。
4）免疫荧光：部分病例可出现线性荧光或不连续的颗粒状荧光。
临床病理联系：快速进行性肾小球肾炎病情发展迅速，预后较差，如不及时治疗，病人可迅速出现少尿、无尿和氮质血症，直至尿毒症而死亡。预后与病变广泛程度和新月体形成的数量和比例有关，数量越多，预后越差。
（3）膜性肾小球肾炎
各种年龄都可发病，多见于青年和中年人，是成人肾病综合征的主要原因，因为早期肾小球炎性改变不明显，又称膜性肾病，病变特征为弥漫性毛细血管壁增厚，并在上皮下出现含有免疫球蛋白的电子致密沉积物，本病的主要特点是上皮下出现免疫复合物。
病理改变：
1）肉眼观：膜性肾小球肾炎双肾肿大，色苍白，故称“大白肾”。
2）光镜：病变为弥漫性，镜下可见肾小球毛细血管壁增厚，通透性明显增加。早期改变不明显，易与轻微病变性肾小球肾炎相混淆，晚期，肾小球基底膜弥漫性增厚。毛细血管腔狭窄甚至闭塞，肾小球硬化，玻璃样变。
3）电镜：上皮细胞肿胀，足突消失，上皮细胞下有大量细小的小丘状沉积物。基底膜表面形成许多钉状突起插入小丘状沉积物。银染色基底膜及针状突起呈黑色。针状突起与基底膜垂直相连形如梳齿。
早期沉积物和基底膜钉状突起少而细小，以后逐渐增多、增大，基底膜增厚，钉状突起伸出沉积物表面将沉积物包围，最后，大量沉积物被埋藏在增厚的基底膜内，基底膜高度增厚。沉积物在增厚的基底膜内逐渐被溶解，使基底膜呈虫蚀状。
4）免疫荧光：上皮下出现免疫复合物显示典型的颗粒状荧光，表明有 IgG和C3沉积。
临床病理联系：膜性肾小球肾炎主要引起肾病综合征，大量蛋白尿，低蛋白血症，全身高度水肿，高脂血症。膜性肾小球肾炎起病隐匿，起病缓慢，病程长，一般预后不好，对肾上腺皮质激素效果不显著。晚期，肾小球硬化，可引起肾功能衰竭。
（4）轻微病变性肾小球肾炎
其病变特点是弥漫性上皮细胞足突消失，光镜下肾小球基本正常。但肾小管上皮细胞内有大量脂质沉积，所以又有脂性肾病之称。是小儿肾病综合症最常见的原因。成人患者少。本病对皮质激素敏感，治疗效果好，病变可完全恢复。
病理变化：
1）肉眼观：肾脏肿胀，色苍白，切面肾皮质因肾小管上皮细胞内脂质沉着而出现黄白色条纹。
2）光镜下：肾小球无明显变化或仅有轻度节段性系膜增生，主要改变为近曲小管上皮细胞内出现大量脂质。
3）电镜下：弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突消失，胞体扁平，可见空泡和微绒毛，细胞内高尔基器和内质网增多，并可见脂滴。足突消失不仅见于脂性肾病，也常见于其他原因引起的大量蛋白尿和肾病综合征。经过治疗或蛋白尿等症状缓解后，脏层上皮细胞的变化可以恢复正常。肾小管上皮细胞内有脂类沉积，是由于肾小球毛细血管通透性增加，大量脂蛋白通过肾小球滤出，而在肾小管被重吸收所致。肾小管腔内可有透明管型。这种变化常与蛋
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以反复腹水为表现的嗜酸细胞性胃肠炎
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病例亮点嗜酸细胞性胃（eosinophilicgastroenteritis，EG）是以胃肠道组织中嗜酸粒细胞异常浸润为特征的罕见胃，病变可累及从食管到直肠的全胃肠道壁各层，典型多见于30－40岁患者，但可发生于任何年龄。此种病例易误诊漏诊。文献报道确诊时间1mo到8年不等。结合本文病例及文献复习，总结误诊原因。
病例1：患者，女，18岁，学生。因反复腹胀、腹痛6年，再发7d入院。患者6年前始先后出现4次腹胀、腹痛，伴恶心、呕吐，在院外就医，每次均发现腹水，服药后4－7d好转，每次发作无确切饮食诱因。本次因连续进食鸡蛋5d后出现腹胀、腹痛，进食后加重，伴恶心、呕吐胃内容物，门诊彩超提示肝胆脾胰肾未见异常，腹腔大量腹水。既往未发现药物、食物过敏史。
病例2：患者，男，49岁，农民。因反复腹泻、腹水4年，再发20d入院。患者4年前始先后出现5次腹泻，腹泻后出现腹水，无饮食药物诱因。当地医院诊断为“肝硬化腹水”，服中药后腹水消失，未进一步检查及治疗。20d前无明显诱因再次因腹泻后出现腹水，伴恶心、纳差、尿少，为进一步治疗转入本院。
患者无肝炎病史，饮酒20年，100g/d。未发现药物、食物过敏史。
诊断案例一
入院后专科查体：一般情况良好，眼睑无水肿，皮肤、巩膜无黄染，未见肝掌、蜘蛛。心肺无异常。腹软、膨隆，未见腹壁，全腹散在压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及，移动性浊音（＋＋），双下肢无水肿。
入院后检查：血白细胞14.46×109/L，嗜酸性粒细胞36.9%，嗜酸性粒细胞计数5.33×109/L。肝肾功能、胆红素、蛋白水平均未见异常。两对半均为阴性。抗核抗体（－），抗线粒体抗体（－），补体C3、补体C4、IgA、IgG、IgM都不高。大便饱和盐水未找到虫卵，肝吸虫抗体（－），肺吸虫抗体（－），血吸虫抗体（－），包虫抗体（－），囊虫抗体（－），PPD（－），SR 2mm/h。
腹水：黄，混，李凡他阳性，白细胞总数8.10×109/L，嗜酸性粒细胞数为4.62×109/L（占0.57），淋巴细胞占0.29，中性粒细胞占0.14，蛋白23.4g/L。
胸片示心肺未见异常，腹部CT示肝胆胰脾、双肾未见异常，腹腔积液。
胃镜示浅表性伴糜烂，糜烂性十二指肠炎，胃窦黏膜活检示慢性炎症。
骨髓：嗜酸比例明显增多占25%，符合嗜酸性粒细胞增多骨髓象。
入院第5天复查：血白细胞12.68×109/L，嗜酸性粒细胞46.9%，嗜酸性粒细胞计数5.95×109/L。
入院后专科查体：一般情况良好，眼睑无水肿，皮肤、巩膜无黄染，未见肝掌、蜘蛛痣。心肺无异常。腹软、膨隆，未见腹壁静脉曲张，全腹无压痛，肝脾肋下未及，移动性浊音（＋＋），左踝部轻度浮肿。
实验室检查：血白细胞9.15×109/L，嗜酸性粒细胞22.7%，嗜酸性粒细胞计数2.08×109/L。肝肾功能、蛋白水平正常，总胆红素29.8μmol/L，直接胆红素7.8μmol/L。乙肝两对半均为阴性。抗中性粒细胞胞浆抗体（－），抗核抗体（－），抗线粒体抗体（－），补体C3、补体C4不高，IgA、IgG、IgM都不高。大便饱和盐水未找到虫卵，肝吸虫抗体（－），肺吸虫抗体（－），血吸虫抗体（－），包虫抗体（－），囊虫抗体（－），PPD（－），SR 7mm/h。
B超示肝回声改变，胆囊内胆汁淤积，腹腔积液。
腹水：黄，稍混浊，李凡他阳性，WBC10.25×109/L，嗜酸性粒细胞数为9.22×109/L（占0.90），白蛋白20.8g/L。
骨髓：粒系增生活跃，嗜酸比例明显增多占16%。
胃镜示：浅表性胃炎，十二指肠炎。胃镜病理示：慢性炎症，没有报嗜酸粒细胞增多及浸润。
联系病理科做嗜酸染色，结果证实：黏膜层大量嗜酸粒细胞浸润。
治疗案例一
第10天给予强的松30mg qd治疗，用药5d后复查血白细胞12.48×109/L，嗜酸性粒细胞2.2%，嗜酸性粒细胞计数0.28×109/L。腹部彩超未见腹腔积液。继续治疗5d后停药，随访3mo未见复发。
治疗：双氢克尿噻、安体舒通小剂量利尿及对症治疗5d后，停止。复查血白细胞8.36×109/L，嗜酸性粒细胞25.4%，嗜酸性粒细胞计数2.78×109/L。彩超示少量腹水。给予强的松30mgqd治疗4d后复查血嗜酸细胞5.02%，嗜酸细胞计数0.53×109/L，彩超示腹水消失。继续治疗3d后停药，随访1mo未见复发。
术者体会及启示
嗜酸细胞性胃肠炎（eosinophilicgastroenteritis，EG）是以胃肠道组织中嗜酸粒细胞异常浸润为特征的罕见胃肠道疾病，病变可累及从食管到直肠的全胃肠道壁各层，典型病例多见于30－40岁患者，但可发生于任何年龄。EG分为3型：（1）黏膜病变型，最常见，表现为黏膜内大量嗜酸性粒细胞浸润，伴明显的上皮细胞异常，肠绒毛可完全消失，以消化吸收不良症状为主要表现。（2）肌层病变型，较少见，浸润以肌层为主，胃肠壁增厚，僵硬，呈结节状，可致胃肠梗阻。（3）浆膜病变型，罕见，浸润以浆膜为主，浆膜增厚，并可累及肠系膜淋巴结，可引起腹膜炎、腹水。腹腔镜或剖腹探查活检可见浆膜下嗜酸粒细胞浸润，腹水中可见大量嗜酸粒细胞。以上3型可单独出现或混合出现。
EG的病因不甚明确，一般认为是由外源性或内源性过敏原引起的变态反应所致。近半数患者个人或家族有哮喘、过敏性鼻炎、湿疹或荨麻疹等病史；部分患者的症状可由某些食物如牛奶、蛋类、羊肉、海虾或某些药物诸如磺胺、痢特灵和消炎痛等诱发；其发病机制可能为易致敏的食物、药物等通过消化系时使黏膜免疫系统被活化、致敏，T淋巴细胞释放细胞因子作用于造血干细胞，引起嗜酸性粒细胞增多。临床上消化系症状并无特异性，确诊需组织学证实胃肠道组织大量嗜酸性粒细胞浸润。
Talley提出的诊断标准：（1）有胃肠道症状；（2）病理活检证实有一个或一个以上部位的嗜酸性粒细胞浸润；（3）除外寄生虫感染和胃肠道外嗜酸性粒细胞增多的疾病。外周血及骨髓中嗜酸性粒细胞增多是诊断EG的重要提示，腹水嗜酸性粒细胞升高对诊断EG有重要意义，内镜下黏膜活检证实胃肠道黏膜组织有嗜酸性粒细胞浸润（&20个/HP），是诊断EG的关键。胃肠道嗜酸性粒细胞浸润常呈局灶性分布，内镜下黏膜活检可能为阴性表现，因此内镜下多点活检（6点以上）可有效提高诊断率。
此种病例易误诊漏诊。文献报道确诊时间1年到8年不等。结合本文病例及文献复习，分析误诊原因：
（1）对EG认识不足。对有消化不良症状的患者常规治疗无效，尤其有过敏史或进食某类食物、药物后出现胃肠道症状应警惕EG可能。但据文献报道，仍有近一半的患者无食物过敏史。本文2例未发现药物及食物过敏史，1例本次发病可疑与连续高蛋白饮食有关；
（2）血常规：有消化系症状、血常规中嗜酸性粒细胞轻－中度增高，排除寄生虫感染的患者应警惕EG的可能。如嗜酸性粒细胞中－重度增高，则注意排除原发性血液系统疾病（淋巴瘤、骨髓增殖性疾病等）、免疫性疾病、嗜酸粒细胞白血病、特发性嗜酸粒细胞增多症等。本文2例外周血嗜酸性粒细胞22.7%－46.99%，嗜酸性粒细胞计数2.08×109－5.95×109/L，大便饱和盐水未找到虫卵，肝吸虫抗体（－），肺吸虫抗体（－），血吸虫抗体（－），包虫抗体（－），囊虫抗体（－），骨髓嗜酸比例明显增多16%－25%，排除了寄生虫感染及血液系统疾病；
（3）腹水：不明原因的腹水患者要考虑EG的可能。不要想当然认为是肝硬化腹水，可结合生化和B超排除之。腹水离心沉渣涂片染色进行细胞分类有重要意义。本文2例腹水嗜酸性粒细胞数占0.57－0.90，明显升高；
（4）内镜活检阳性率普遍不高。对一般炎性病变不活检或活检的点数及深度不够，是造成漏诊的重要原因，阴性的可考虑做嗜酸染色。本文2例胃黏膜活检阴性，估计活检点数及深度不够有关，但1例做嗜酸染色阳性支持诊断，避免了误诊漏诊的发生。
本病为自限性变态反应性疾病，可反复发作，长期随访未见恶变，多数预后良好。疾病发作后用糖皮质激素可迅速控制症状。EG临床上较为罕见，症状表现多样，易发生误诊漏诊。临床对原因不明的腹水，应警惕嗜酸细胞性胃肠炎可。
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学习受教了，在临床中有时见过，通过分析，又学习了
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谢谢分享，学习了。
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