探索导致白塞病的“真凶之迷”
核心提示：现代医家通过大量临床实践，对BD的病因进行了新的探讨，认为其发病与嗜食辛辣肥甘、感受湿热外邪、情绪不遂、妇女月经周期、产后郁热、劳倦过度、体质素虚等因素有关。其病机是由于脏腑功能失调，加之过食膏粱厚味、辛辣肥甘、醇酒滋腻，或五志过极，肝郁化火，或肝脾不调，导致湿热蕴结，伏藏于内，遇外感湿热之邪，内外合邪，湿热蕴毒，郁滞血脉，湿热毒瘀上蒸下注于诸窍而发病。
　　现代医家通过大量临床实践，对BD的病因进行了新的探讨，认为其发病与嗜食辛辣肥甘、感受湿热外邪、情绪不遂、妇女月经周期、产后郁热、劳倦过度、体质素虚等因素有关。其病机是由于脏腑功能失调，加之过食膏粱厚味、辛辣肥甘、醇酒滋腻，或五志过极，肝郁化火，或肝脾不调，导致湿热蕴结，伏藏于内，遇外感湿热之邪，内外合邪，湿热蕴毒，郁滞血脉，湿热毒瘀上蒸下注于诸窍而发病。
　　依据祖国医学理论，总结BD形成的主要因素以及临床上所表现的证候特点及病变发展的规律，我们认为素体脾虚运化无力是BD发生的根本的内在基础，邪气内舍是BD发病的外部条件，湿热毒瘀胶结是BD的病机关键。
　　1.脾失健运是BD发病的内在基础
　　《内经》曰：“正气存内，邪不可干”“邪之所凑，其气必虚。”所谓正气，是指各脏腑组织的机能活动及其抗病能力，脾胃所化生的水谷精微是其赖以存在的物质基础，没有营养物质，也就无所谓“正气”。脾主运化，既能运化水谷，又能运化水液。倘若素体脾虚，运化无力，精、气、血、津液化生乏源，正气虚衰，邪气乘虚而入，即可导致疾病发生。脾虚不能运化水液，“水反为湿，谷反为滞”，正如《素问。至真要大论》所言：“诸湿肿满，皆属于脾”。
　　脾喜燥而恶湿，脾虚则易感受湿邪，湿邪最易伤脾，脾虚又易生湿，内湿外湿，同气相求，相互为引，则尤易导致湿热为病。故薛生白在《湿热病篇》中说：“太阴内伤，湿饮停聚，客邪再至，内外相引，故病湿热。”陈无择言：“内外所感，皆由脾气虚弱而湿邪乘而袭之。”所以，脾虚是湿浊致病的病理基础。同时，脾胃属土，同居中焦，通连上下，为一身气机升降的枢纽。
　　李东垣在《脾胃论》中指出：“脏腑的升降浮沉，以脾胃为枢纽。”《医门棒喝》亦有“五行之升降……升则赖脾气之左旋，降则赖胃气之右旋”，“升降之机又在脾之健运”的论述。因而，脾气的健运是气机条达、肝正常疏泄的保障。脾失健运，湿浊内生，湿为有形之邪，阻遏气机，则清阳不升，浊阴不降，进而影响到肝之疏泄条达，形成“土壅木郁”。
　　而肝之疏泄与脾之健运是相辅相成的，如《素问。宝命全形论》言：“土得木而达”。肝疏泄失司，则继而又影响到脾之健运，加重了水湿的留滞。《诸病源候论。伤寒病诸候下。伤狐惑候》在论述狐惑的病因时云：“皆湿毒所为也”，可见湿邪在BD的发病中起重要作用。因此，脾失健运是BD发病的内在基础。
　　2.邪气内舍是BD发病的外部条件
　　《金匮释义》云：“狐惑病者，亦是湿热蕴毒之病。”崔光革认为BD大多不外两型，一为脾经湿热，二为肝经湿热。湿热之邪，可由外感、内生而成。外感湿热的形成，有因湿邪蕴遏不解而生湿热者，有因寒湿从阳化热变生湿热者，亦有湿与热邪相合而成者。
　　外感湿热多与时令气候有密切关系，患者多暑季冒雨涉水，加之坐卧湿地，暑湿相感，客于人体，热蒸湿动，流注经络，攻于脏腑。内生湿热，往往“直趋中道”，以脾胃为病变中心，多因饮食不节，如恣食肥甘生冷，或饥饱失常、劳倦过度损伤脾胃，运化失职，精微不得转输，停聚而成;或素体阳虚，湿浊内盛，蕴而化热;或平素嗜食肥甘醇厚辛辣之品，碍胃滞脾，食物不归正化，反生湿浊热毒。
　　“毒，邪气蕴结不解之谓也”，湿热毒邪内蕴脾胃，浸渍肝经，或情志不调，气机抑郁失于调达，或暴怒伤肝，气失疏泄，气郁化火生热，并因气机不畅，木不疏土，脾胃失调，饮食不化，湿浊内生，则肝火湿邪相合。湿为阴邪，属性粘腻，为病缠绵，善阻气机，阳气被遏，不得宣通，可以内生火热;热为阳邪，热毒炽盛，脏腑气机失于宣畅，水液不得宣通，聚滞而为水湿。
　　热遇湿则郁遏而不宣，湿逢热则蒸腾而弥漫，两邪相互裹结，比单纯的湿邪或热邪发病严重而迅速，如薛生白所云：“夫热为天之气，湿为地之气，热得湿而愈炽，湿得热而愈横。”湿热互为因果，如油入面，尤为难解。加之内外之湿热相引，同气相求，湿热之邪流连，难以速去。这也是BD缠绵难愈、反复发作的原因所在。
　　3.湿热毒瘀胶结为BD的病机关键
　　BD的主要病理变化为湿热毒瘀胶结。湿之形成责之于湿从外袭，或脾虚生湿，或气化不利内生痰湿，内外相合，湿注经脉骨节。湿为阴邪，与寒热诸邪相合，从阳化热或郁而化热，湿热内生，胶结日久不解，郁结为毒，湿热毒邪交织于一体，痹阻经络，着于筋脉。若湿热毒邪蕴结不解，势必伤及正气，更易招致外邪而成虚实夹杂之患，使邪盛正虚而成难解之势。
　　湿热蕴结，湿热不除，与气血相搏，阻碍气化生机，导致湿浊、热郁瘀滞脉络则成瘀，正如明代医家赵献可所言：“湿热久停，蒸腐气血而成瘀浊”。热毒必伤阴耗气，气虚行血无力则血液瘀滞，加之湿邪阻于血络，气血运行不畅则更容易导致瘀血之证。
　　病久耗损肝肾之阴，常可导致心烦、口渴、舌红、脉细数等阴虚内热的见证，阴虚内热与气血互结则成瘀;病久阴损及阳，出现脾肾阳虚证，阳气不足则阴寒内盛，寒凝而引起血瘀。湿热毒瘀相互蕴结，相互影响。湿热胶结，阻滞经脉气血，则瘀血内生或加重，瘀血又进一步阻遏气机，使气机不畅，气不化津反而成湿，或气机不畅，郁而化热。诸种因素终致湿热毒瘀胶结不解，深入经络，攻于脏腑，气血逆乱，邪循经脉流注，以致上下俱见蚀烂溃疡。
　　综上所述，本病的病理机制为本虚标实，实多于虚，病位在肝脾二脏。基本病机为脾失健运，导致湿热内生或外感，蕴结成毒，郁滞血脉。湿热毒瘀胶结，循经上攻致口腔溃疡、目赤肿痛，下注于二阴则出现外阴溃疡。根据临床表现，结合文献分析，笔者认为湿热毒瘀应为本病的病机关键，且贯穿于疾病始终。
（责任编辑：陈衍）39健康网(www.39.net)专稿，未经书面授权请勿转载。
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核心提示：
林先生(化名)，他因为口腔溃疡，在七八年的时间里看遍了厦门各大医院，病历厚得像本书。
　　许多人都有过的经历，但很少人会去看医生，一般情况下，大家都是吃点牛黄解毒片或买点西瓜霜之类的自己搞定。林先生(化名)，他因为口腔溃疡，在七八年的时间里看遍了厦门各大医院，病历厚得像本书。
　　一年有10个月被口腔溃疡折磨
　　林先生今年47岁，七八年前，他开始出现口腔溃疡，那时，他以为自己只是工作压力大上火而已，并没在意。但随着时间推移，他发现自己口腔溃疡的频率越来越高，恢复得越来越慢。“疼痛，吃不香，睡不着，破坏情绪!”，林先生决定去看医生。七八年间，他看了多家医院的口腔科，医生的诊断基本一致：他口腔溃疡是因为火气太大造成的。这些年，林先生不知吃了多少降火药，涂了多少外用药膏，但他的口腔溃疡依然毫无去意。一年12个月，他几乎有10个月都在经受折磨。
　　多种疾病缠身不知先看哪种
　　反复的口腔溃疡已经很痛苦了，但林先生不久就意识到，这仅仅是个开始。从2006年起，林先生发现自己的阴囊也出现了溃疡症状，溃疡更深更大，疼痛也更剧烈，愈合得也更慢。林先生又开始到处看皮肤科。有的医生说是，有的说是，林先生自然又用了很多治疗皮肤病的药。
　　2007年，林先生又开始经常肚子痛，平时不是拉肚子就是，还，75公斤的体重一下子降到60多公斤，林先生于是又开始看消化内科。医生给他做了肠镜和胃镜，但都查不出问题。林先生的病历越来越厚，身体也越来越糟，无奈之下，他停止了在深圳的工作，专心回厦门养病。但他的噩梦并未停止。不久，林先生又开始经常性地，他只好又到呼吸科求治。两年来，林先生辗转在厦门各大医院间，有时进了医院都不知该先看哪种病，索性同时挂好几个科室的号。
　　他原来得了“丝绸之路病”
　　不久前，林先生又开始双脚酸痛，整夜无法入睡。他以为得了，又跑到中山医院肾内科求治，肾内科风湿病专业的周丽华主任医师接了诊。周医生为他做完检查并仔细了解了他的病史后很快就做出了明确诊断：他患的是“”，也称“丝绸之路病”。
　　据周医生介绍，“白塞病”称为口—眼—生殖器三联综合征，属于免疫系统疾病，发病率在千分之一左右。“白塞病”其实并不难诊断，但因为该病以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病变为特征，所以容易被误诊。周医生说，口腔溃疡通常是白塞病的首发症状，与此同时，80%的白塞病患者合并有生殖器溃疡。该病还可累及全身各个系统，如关节、胃肠道、肾脏、皮肤等。白塞病早诊早治效果好，一般来说，未累及到内脏的白塞病预后较好。反之，则较为凶险。
　　林先生已经住院，待进行各种必要的检查后，将接受系统治疗。昨天下午截稿时，林先生在电话中告诉记者，他已经开始接受激素治疗，尽管副作用比较大，但总算找到病因能对症治疗了，对他来说也算是不幸中的万幸。
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（实习编辑：吴春丽）
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白塞病带来什么？
核心提示：白塞病(Behcet’s disease, BD)是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病，主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，大部分患者预后良好，眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。
　　几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡(Aphthous ulceration，阿弗他溃疡)，多数患者以此症为首发。溃疡可以发生在口腔的任何部位，多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。可为单发，也可成批出现，呈米粒或黄豆大小，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕，约1～2周后自行消退而不留疤痕。重症者溃疡深大愈合慢，偶可遗有疤痕。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。
　　2、生殖器溃疡
　　约75%患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似。但出现次数少。溃疡深大，疼痛剧、愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。有患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。
　　3、眼炎
　　约50%左右的患者受累，双眼均可累及。眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现，其表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和等。通常表现为慢性、复发性、进行程。眼受累致盲率可达25%，是本病致残的主要原因。最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎(uveitis)。前葡萄膜炎即，可伴有或不伴有前房积脓，而后葡萄膜炎和视则是影响视力的主要原因。眼球其余各组织均可受累，出现角膜炎、疱疹性结膜炎、、、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血等。此外可有晶状体出血或萎缩、、视网膜脱落。单独提示脑静脉血栓，由所致的颅内血管病变可导致视野缺损。
　　皮损发生率高，可达80%~98%，表现多种多样，有性、疱疹、、样皮疹，、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。一个患者可有一种或一种以上的皮损。而特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。
　　5、关节损害
　　25%~60%的患者有关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。主要累及膝关节和其他大关节。HLA-B27阳性患者可有骶髂关节受累，出现与相似表现。
　　6、神经系统损害
　　又称神经白塞病，发病率约为5%~50%。常于病后数月至数年出现，少数(5%)可为首发症状。临床表现依受累部位不同而各异。中枢神经系统受累较多见，可有头痛、头晕，Horner综合征、假性球麻痹、呼吸障碍、、、无菌性，视乳头水肿，偏瘫、失语、不同程度截瘫、、双下肢无力，、、精神异常等。周围神经受累较少见，表现为四肢麻木无力，周围型感觉障碍等。
　　神经系统损害亦有发作与缓解交替的倾向，可同时有多部位受累，多数患者预后不佳，尤其脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。
　　7、消化道损害
　　又称肠白塞病。发病率为10%~50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累，溃疡可为单发或多发，深浅不一，可见于食道下端、胃部、回肠远端、回盲部、升结肠，但以回盲部多见。临床可表现为上腹饱胀、嗳气、、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、、黑便、等。严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大出血等并发症而死亡。肠白塞病应注意与炎性肠病及非甾类抗炎药所致粘膜病变相鉴别，右下腹疼痛应注意与阑尾炎相鉴别，临床上常常有术后伤口不愈合的病例。
　　8、血管损害
　　本病的基本病变为血管炎，全身大小血管均可累及，约10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致残的主要原因。动脉系统被累及时，动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生，造成动脉狭窄、扩张或产生，临床出现相应表现，可有头晕、头痛、、无脉。主动脉弓及其分支上的动脉瘤有破裂的危险性。静脉系统受累较动脉系统多见。25%左右患者发生表浅或深部的迁移性血栓性静脉炎及静脉血栓形成，造成狭窄与栓塞。下腔静脉及下肢静脉受累较多，可出现Budd-Chiari综合征、、下肢浮肿。上腔静脉梗阻可有颌面、颈部肿胀、上肢静脉压升高。
　　9、肺部损害
　　肺部损害发生率较低，约5%~10%，但大多病情严重。肺血管受累时可有肺动脉瘤形成，瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘，致肺内出血;肺静脉血栓形成可致肺梗塞;肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换能。肺受累时患者有咳嗽、、、呼吸困难等。大量咯血可致死亡。
　　10、其他
　　肾脏损害较少见，可有间歇性或持续性或，肾性，理可有IgA肾小球系膜增殖性病变或淀粉样变。
　　心脏受累较少，可有心肌梗塞、瓣膜病变、传导系统受累、心包炎等。心腔内可有附壁血栓形成，少数患者心脏呈扩张样改变、样表现，心脏病变与局部血管炎有关。
（实习编辑：戴月娟）
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中医学认为本病是因先天禀赋不足，肝肾阴虚，脾失健运，加之后天失养、兼感外邪，致使阴阳不调，气血失和而发病。肝开窍于目，肾开窍于二阴。肝藏血，肝血不足，目不能视，肝失条达，郁久化热化火，肝火上炎，则目赤肿痛;肾为先天之本，主藏精，肾生髓，髓生血，先天肾精亏损，五脏六腑不得养;脾为后天之本，开窍于口，脾虚运化失职，水湿蕴结不化，郁久化热，湿热上蒸头面，亦可见目赤面肿，口舌生疮，湿热下注，气血瘀结，则见下肢结红斑或阴部溃疡。肝脾肾三脏虚损为本病发病基础，加之后天失于调节、过度疲劳、饮食不节、七情所伤等 []
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白塞病患者诊后咨询：PPD测试
问题：
状态：就诊后
门诊/住院患者报到
找黄新翔大夫就诊的1***患者，成功报到医生诊断疾病：白塞病门诊或住院患者：门诊最近一次就诊时大夫给的处置方案：检查及事项：PPD测试
状态：就诊后
为什么看报告显示血沉又升高了10个单位
&副主任医师
您好！今天林主任停诊 您可以挂今天下午我的号 下午我在门诊
状态：就诊后
嗯嗯 &我挂了
状态：就诊后
黄医生，我上个星期是吃8片激素，我这周吃到7片哦。
&副主任医师
&副主任医师
现在情况怎么样？
状态：就诊后
身体没什么问题了，但腿有时还会疼，跟你拿的药膏贴完了，就贴了两次麝香壮骨膏。
状态：就诊后
真情寄语：
感谢您的无私帮助！
&副主任医师
关节不肿吧？
状态：就诊后
好像没肿，是正常的。
状态：就诊后
白塞病患者上传的病例资料
&副主任医师
因为时间比较长了 关节里面肯定是有结构性损伤 用药能控制炎症 比如肿 热 但是痛不一定能完全消失 要省着用腿 不要爬楼梯 跳等
状态：就诊后
嗯，那我知道了
&副主任医师
状态：就诊后
谢谢黄医生^ω^
&副主任医师
&副主任医师
状态：就诊后
&副主任医师
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