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右肾母细胞瘤 吴医生您好，小孩各项检查报告都出来了，什
状态：就诊后
找吴少峰大夫就诊的1***患者，成功报到报到来源 : 住院部疾病或症状 : 右肾母细胞瘤患者当前诊疗情况 : 住院中(备注：患者等待手术)
状态：就诊后
吴医生您好，小孩各项检查报告都出来了，什么时候能够安排手术希望能及时告知？谢谢
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疾病名称：肾母细胞瘤&&
希望得到的帮助：看看PET/CT、方案用药，需要放疗吗？
病情描述：肾母细胞瘤，摘除右肾，现在化疗第二个疗。
疾病名称：肾母细胞瘤&&
希望得到的帮助：做磁共振需要空腹吗
病情描述：肾母细胞瘤术后一年半，现在回医院复查，做磁共振，
疾病名称：肾母细胞瘤&&
希望得到的帮助：肾母细胞瘤 请医生给我一些诊疗建议，谢谢！
病情描述：女,1岁。10月10日做的手术，肾母细胞瘤上皮2期，已化疗2次，
疾病名称：肾母细胞瘤&&
希望得到的帮助：出院后低烧，医嘱三天后血常规，能提前吗
病情描述：男,5个月。左肾母细胞瘤，日手术，1月17日完成第一个疗程化疗。
疾病名称：肾母细胞瘤&&
希望得到的帮助：怎么治疗
病情描述：男,5岁3个月。手术做好了，现在肚子涨气，医生说是肠子涨，已经涨了十多天了
疾病名称：肾母细胞瘤&&
希望得到的帮助：接下来的治疗方法
病情描述：男,5岁6个月。主任您好 我是患儿的妈妈 两个月前在儿研所做的肾母细胞瘤切除 术后化疗三个疗程 今天术后两个月 在儿童医院做了个B超 显示有两处瘤灶 还有腹水 这是复发吗 如果是复发 接下来要进...
疾病名称：肾母细胞瘤术后&&
希望得到的帮助：是否需要放疗，是几期
病情描述：女,1岁4个月。肾母细胞瘤术后，手术是10月10日杭州儿保做的，10月26日到10月27日化疗两天，长春地辛吡柔比星，第二个疗程是11月24日到11月25日长春地辛卡泊，中间每个星期长春地辛一次，后转入上...
疾病名称：肾母细胞瘤术后&&
希望得到的帮助：肿瘤侵及肾盂肾包膜是不是需要放疗
病情描述：女,1岁5个月。肾母细胞瘤术后。病理中的肿瘤侵及肾盂肾包膜需要放疗吗
疾病名称：肾母细胞瘤&&
希望得到的帮助：帮忙确认几期
病情描述：男,3岁10个月。肾母细胞瘤已手术一周了
目前精神状况良好
疾病名称：肾母细胞瘤&&
希望得到的帮助：帮忙看看几期 谢谢
病情描述：男,3岁10个月。您好
孩子得了肾母细胞瘤
目前已手术半月了
前天刚做的pet检查
无转移 帮忙看看几期
第二张是手术病理结果
投诉类型：
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吴少峰大夫的信息
隐匿性阴茎，包茎
鞘膜积液，腹股沟斜疝
微创泌尿系重建
吴少峰，男，医学博士，主治医师，2008年获国家建设高水平大学公派研究生项目奖学金赴美留学，在美国Wake F...
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小儿泌尿外科我想知道右肾中级肿瘤是良性的还是恶性的？一定要切除...
我想知道右肾中级肿瘤是良性的还是恶性的？...
病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：我想知道右肾中级肿瘤是良性的还是恶性的？一定要切除掉肾吗？CA是什么？我要做穿刺活检吗？曾经治疗情况和效果：女 49岁 日CT报告：右肾中级见一软组织肿块，大小约2.0CM*2.2CM，增强扫描显示肿块不均质强化明显，病灶中央坏死区，肾迂肾盏未见扩张积水，右肾上极见一小囊性灶。左肾外形大小正常，肾实质内见多发小囊状低密度灶，内为均匀液体，边缘清楚。后腹膜未见明显异常。肝，脾及胰腺未见明显异常强化灶。影像诊断：1.右肾中级肿瘤，肾CA考虑，请进一步结合临床。2.双肾多发小囊肿。想得到怎样的帮助：我想知道右肾中级肿瘤是良性的还是恶性的？一定要切除掉肾吗？CA是什么？我要做穿刺活检吗？
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因不能面诊，医生的建议仅供参考
职称：医生会员
专长：内科,尤其擅消化内科
&&已帮助用户：729
问题分析：您好，根据您的肾脏CT报告，右肾中极占位，明显不均匀强化，中央液化、坏死，那么考虑肿瘤性病变可能大，肾CA是最常见的，但是由于我没有看到您的片子，所以不排除其它病变。意见建议：右肾占位，明显不均匀强化，如果是动脉期明显强化，延迟期相对减低，那么就要考虑肾癌，是最常见的恶性肿瘤性病变，但是CT只是一个提示的作用，所以建议您到泌尿外科结合临床以及相关检查，比如血尿等，行进一步的手术切除！谢谢
问患者女45经mr增强扫描腹膜后腹膜后胰腺后下方长t2长t2...
职称：医师
专长：夜啼,感冒,鹅口疮
&&已帮助用户：163345
问题分析：你好根据你的所述患者为腹膜后占位诊断;腹膜后占位考虑间叶组织起源淋巴源性肿瘤恶性不除外则是需要考虑恶性的情况意见建议：目前主要还是采取活检病理确诊疾病的性质根据病理采取相应的后续治疗
问PET/CT诊断胰腺，肠系膜，腹膜，盆腔莫胃窦...
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专长：高血压脑血管疾病糖尿病
&&已帮助用户：70
仅凭这些无法判断是不是肿瘤。比常人更需预防肿瘤癌症，多吃蔬菜水果，参加适当运动，养成有规律的生活作息，吃一些人参皂苷等天然的抗癌食物。如Rg，Rh等，其中尤以人参皂苷Rh2（护命素）的抗癌活性最强，能有效抑制癌细胞的生长增殖，长期服用抵抗癌细胞侵入，并且能达到提高免疫力，防止其他多种疾病发生的作用。
问腹膜后肿瘤
职称：医师
专长：社区医师、妇科
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这种情况建议最好是积极手术治疗做一下活检确诊一下性质
问囊肿还是肿瘤
职称：副主任医师
专长：内科、消化内科
&&已帮助用户：247980
你好！囊肿是肿瘤，但是一般是良性肿瘤，最好手术治疗。做ＡＦＰ　ＣＥＡ检查结合分析，不排除是恶性肿瘤　。
问患者女45经mr增强扫描腹膜后腹膜后胰腺后下...
职称：医师
专长：脂肪瘤，痔疮，疝气，阑尾炎等，
&&已帮助用户：406342
大部分是恶性的最好做个病理确诊以免耽误治疗。
问我的胰腺囊肿到底什么性质？
职称：主任医师
专长：胆道疾病，腹腔镜，内镜，ERCP。
&&已帮助用户：0
问题分析：胰腺囊肿约1.6cm，如果既往没有胰腺炎病史，则不能排除囊腺瘤。可以密切观察如超过2cm，可以手术治疗。 如果囊肿不靠近胰管，可以考虑腹腔镜手术。
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评价成功！肾母细胞瘤
一种肾脏先天的高度恶性肿瘤，多发于儿童，由胚胎组织异常上皮发展而来，在出生前肿瘤可能已开始生长并侵犯肾脏的各部分，症状包括高血压、发热、厌食、嗜睡，早期可发生肺转移、肝转移和骨转移。 来源：【Blackwell护理学词典】肾脏的恶性肿瘤，几乎无一例外的发生在儿童，被认为是从胚胎结构发展而来的，又称embryoma和Wilms` tumour。 来源：【Blackwell护理学词典】从胚胎性肾组织发生的上皮和间质组成的恶性混合瘤。系婴幼儿的肿瘤。表现为腹部巨大包块，可伴有低热及高血压症状。X线检查有助于诊断。治疗：应早期手术，放疗及化疗效果良好。 来源：【实用医学词典】【概述】肾母细胞瘤是婴幼儿泌尿系最常见的恶性肿瘤,占15岁以下儿童泌尿生殖肿瘤的80%。约75%的肾母细胞瘤病例年龄为1～5岁之间,发病高峰为3～4岁。[临床表现] 腹部肿块最常见,多在家长给患儿洗澡或更衣时发现。肿物位于上腹季肋部一侧,表面光滑,中等硬度,无压痛,有一定活动度。少数肿瘤巨大可超越中线,引起气促、食欲不振、消瘦、烦躁不安等。少数患儿有血尿,其他表现可有腹痛、发热、高血压和红细胞增多症,晚期转移可引起贫血、恶液质。[诊断] 婴幼儿腹部发现进行性增大的肿块,应考虑肾母细胞瘤的可能性。肾母细胞瘤在各种影像学表现上,基本与肾癌相似。B超可检出肿物是否来自肾,分辨是实性还是囊性的。静脉尿路造影可显示肾盂、肾盏受压、移位、拉长及变形,但肿瘤巨大时常不显影。CT增强扫描可发现不均质性肿块和坏死的囊性变以及钙化灶,MRI较B超和CT的优越之处是能发现肿瘤内出血。[治疗] 应用手术、放疗、化疗综合治疗肾母细胞瘤能取得极好的疗效。通常采用经上腹横切口行肾切除术。有效的化疗药物包括长春新碱、放线菌素D、阿霉素等,对于复发及转移肿瘤尚可用顺铂、环磷酰胺、足叶乙甙等。
A malignant kidney tumor made up of three cell types: blastemal,stromal,and epithelial,but not all present in every case.
一、肾母细胞瘤
肾母细胞瘤又称肾胚胎瘤（nephroblastoma or renal embryoma）。1899 年Max Wil ms做了详细的描述，故又称Wil ms 瘤（Wil ms tumor）。肾母细胞瘤是小儿最常见的原发于肾脏的，主要发病于6 岁以下。在过去的数十年综合治疗长期生存率明显提高。今后的治疗方向是减少低危病人治疗并发症和提高高危病人的长期生存率。
（一）流行病学
根据卫生部卫生统计信息中心1993 —1997 年资料，15 岁以下小儿各年龄段发病率，北京地区是11.9～20.8／10 万，上海地区是20.5～23.1／10 万。15 岁以下各年龄段死亡率，北京地区是5.6～7.6／10 万，上海地区是10.5～13.8／10 万。北京儿童医院1955 —1993 年经病理证实共2 289 例，其中有肾母细胞瘤304 例（13.3%），占第2 位。1955 —1993 年共有肾脏原发肿瘤380 例，病种分布如下：先天性中胚叶肾瘤（congenital mesoblastic nephroma）14 例，肾母细胞瘤304 例，肾透明细胞肉瘤（clear cel sarcoma）30 例，肾恶性横纹肌样瘤（malignant rhabdoid tumor）16 例，（renal cel earcionma）4 例，其他肉瘤11 例。肾母细胞瘤与既往曾归入肾母细胞瘤预后差组织结构中的透明细胞肉瘤和恶性杆细胞瘤，共有350 例，占肾脏肿瘤的92%。据同组资料最初时，年龄、性别分布如下：2 岁以下占44.0%，5 岁以下占75.7%，90%见于7 岁以前。本组最小年龄者为2 个月。男女性别之比为1.3 ∶1。见于左侧者176 例，见于右侧者125 例，见于双侧者3 例。国外文献报告15 岁以下小儿肾母细胞瘤发病率为0.8～1／10 万，约占小儿的6%～7%。男女性别之比约为1 ∶1。约75%年龄在5 岁以下，发病年龄平均3.5 岁，新生儿患病罕见。双侧病变发病更早，平均年龄男孩 29.5 个月，女孩32.6 个月。肾母细胞瘤4.5%合并泌尿生殖系先天畸形，包括、阴睾、肾发育异常等。肾母细胞瘤合并男性假、肾小球硬化称之为Denys‐Drash综合征，有研究表明Denys‐Drash 综合征与11P13 肾母细胞瘤基因突变有关。肾母细胞瘤1%合并虹膜缺如、生殖器畸形和智力障碍（WAGR 综合征）。偏侧肥大可单独
肾母细胞瘤合并虹膜缺如
男婴，1 岁。就诊。（1）虹膜缺如，双眼不能看到瞳孔，没有对光反射；（2）CT 扫描可见左侧肾脏肿瘤，并侵入肾盂，肾盏扩张积水；（3）切除瘤肾，剖开肾盂可见瘤栓充满肾盂，并延伸到上段输尿管
存在或为Beck with‐Wiedemann 综合征的一部分，发生肾母细胞瘤的几率是4%～10%。对于有偏侧肥大、Beck with‐Wiedemann 综合征或虹膜缺如的患儿应定期进行肾脏超声检查以便早期发现肾肿瘤。
（二）肾母细胞瘤病因
肿瘤可能起源于后肾胚基，而肾母细胞增生复合体（nephroblastomosis complex）可能转化为肾母细胞瘤。妊娠36 周后仍持续有后肾胚基，这些残留者如汇合、侵入肾脏并逐渐扩大，称为肾母细胞增生，可发展成。全部双侧肾母细胞瘤及44%单侧病变有胚基‐肾母细胞增生复合体（blasto‐
ephroblastomatosis complex）。目前肾母细胞瘤与胚基‐肾母细胞增生复合体之间的关系尚不清楚，在临床上化疗后胚基‐肾母细胞生复合体消退并未防止肾母细胞瘤复发，同样，肾母细胞增生虽退化，但日后仍可发生肾母细胞。肾母细胞瘤是胚胎性肿瘤，遗传因素在肿瘤发生中具有一定作用。有家族史的肾母细胞瘤病人常伴多种先天异常，可以检测到基因突变。有家族史的病人或伴有Beckwith‐Wiede mann 综合征的肾母细胞瘤发病更早。Cochran 及Froggatt（1967）分析1 926 例病儿，其中仅1%有家族性遗传因子。肿瘤可以遗传的或非遗传的形式出现。若属于遗传形式，则肿瘤发生得更早，更易为双侧性及多中心性。所有双侧性肾母细胞瘤及15%～20%的单侧病变与遗传有关。此外，遗传型双侧肾母细胞瘤患儿的后代患肿瘤的机遇可达30%，而单侧病变者为5%。
Knudson 和Strong（1972）提出两步突变理论来解释遗传性和非遗传性病例的发病机制。第一步突变发生在胚细胞期（合子形成前）可来源于父母或有自身基因突变造成，合子形成后所有体细胞就带有突变所产生的基因，在体细胞期如果发生第二步突变就导致肿瘤产生。家族性肾母细胞瘤、双侧肾母细胞瘤和合并的肾母细胞瘤与此相关，具有遗传性，发病年龄常较早，平均为2 ⒈2 岁。如果第一步突变发生在体细胞期，第二步突变后形成的肿瘤不具遗传性。80%～85%肾母细胞瘤以及非遗传形式出现，发病年龄平均为3 ⒈2 岁。Belasco 等认为遗传因素并不重要，仅1%～2%肾母胞瘤患儿有家族史。
肾母细胞瘤可以合并虹膜缺如（aniridia）、偏侧肥大（hemihypertrophy）和泌尿生殖系畸形。第11 对染色体短臂上11p13 WT1 基因与肾母细胞瘤、虹膜缺如和泌尿生殖系畸形有关。WT1 基因编码蛋白被认为是分化因子，其作用是阻断细胞增殖，促进胚芽组织分化成熟和胎儿肾发育。第11 对染色体短臂11p15 WT2 基因除与肾母细胞瘤以及其他一些胚胎性肿瘤如有关外还与Beck with‐Weidemann 综合征有关。在虹膜缺如、泌尿生殖系畸形和智力低下的肾母细胞瘤的患儿染色体在位点11p13 出现缺失。肾母细胞瘤病人的正常组织细胞未检出这种缺失，肿瘤组织约50%可检出染色体11p13 的缺失或改变。不论有无遗传性的肾母胞瘤常显示染色体11p13 到11p15 位点上不同的等位基因减少。未分化型或称间变型（anaplasia）肿瘤细胞有大量错综复杂的染色体片段错位。流式细胞光度计DNA 测定未分化型肿瘤为多倍体，其他类型为二倍体或低倍体。
（三）肾母细胞瘤病理
肾母细胞瘤是一边界清晰，有包膜的实体瘤，可发生于肾的任何部位。肿瘤剖面呈鱼肉样膨出，灰白色，常有出血及坏死呈黄色及棕色，可有囊腔形成。肿瘤破坏并压迫肾组织使肾盂肾盏变形。少见情况是肿瘤侵入肾盂向输尿管发展引起及梗阻曾有人报告肿瘤侵入肾盂、输尿管、膀胱并经尿道脱出者。约5%病例合并钙化，多位于既往坏死区，呈线状位于周缘被膜区域，此与之分散点状钙化不同。肿瘤突破包膜后，可广泛浸润周围组织及器官。肿瘤经淋巴转移可至肾门
肿瘤剖面如鱼肉样，灰白色，中央部可见出血坏死，呈褐色或棕黄色
左侧肾母细胞瘤男童，4 岁。肾盂及输尿管内瘤栓如串珠状
左侧肾母细胞瘤浸润降结肠
及主动脉旁淋巴结，也可形成瘤栓沿肾静脉延伸入下腔静脉，甚至右心房。北京儿童医院1973 —1991 年197 例肾母细胞瘤有下腔脉瘤栓6 例。N WTS‐3＊报告11%有瘤栓侵入肾外肾静脉，3%有下腔静脉瘤栓，延伸入右心房者少于1%。血行转移可至全身各部位，以最常见，其次为。若为双侧病变而又无他处转移，则可认为双侧原发性，虽然双侧不对称，但在绝大多数病例两侧肿瘤系同时发生。多数单侧肾母细胞瘤是单中心发生，约7%是多中心发生。
显微镜下可见肿瘤由胚芽、间叶、上皮三种成分构成。胚芽成分为成巢状分布的中等大小的幼稚细胞，细胞核圆形或卵圆形，核仁不明显，胞浆中等量，核染色质深染并可见核分裂。上皮成分是与胚芽幼稚细胞形态相似的肿瘤细胞，排列成原始肾小管形态。间叶成分肿瘤细胞呈梭形，其长宽之比大于3 ∶1，细胞成分较胚芽型略少，其内可见骨骼肌、软骨或较成熟的结缔组织。
肾母细胞瘤和其他肾肿瘤
肾母细胞瘤可见三种组织成分：a﹒巢状分布胚芽组织细胞；b﹒肿瘤细胞排列成原始肾小管形态的上皮成分；其余为间叶成分
图31‐1‐6 肾母细胞瘤胚芽成分或巢状分布的肿瘤细胞，细胞核圆形或卵圆形，胞桨中等量，核染色质深
图31‐1‐7 肾母细胞瘤上皮成分———幼稚细胞排列成原始肾小管形态
图31‐1‐8 肾母细胞瘤间叶成分———肿瘤细胞呈菱形，其长宽之比大于3 ∶1，中间可见长带状骨骼肌细胞，其内可见横纹
（四）肾母细胞瘤的组织学分型
N WTS‐1（1978）提出肾母细胞瘤以上皮、间叶、胚芽三种基本组织成分及细胞未分化或间变程度为基础的组织学分类方案。肿瘤组织中三种基本组织成分之一占65%以上则分别定为上皮型、间叶型和胚芽型；如三种成分均未达65%则定为混合型。从以上各型中检出肿瘤具有间变者归入间变型或称未分化型（anaplasia）。肿瘤细胞间变须具备下述三条标准；①间变肿瘤细胞核的直径至少大于相邻同类肿瘤细胞核的3 倍。②这些大细胞核染色质明显增多。③有多极核分裂象。间变型约占肾母细胞瘤5%，在2岁以下小儿很少见，但5 岁以上间变型占到肾母细胞瘤13%。间变型应慎重，要求取材广泛，有作者认为应按肿瘤长轴每1cm 取材1 块。
BWTS‐2 根据组织分型与预后的关系将肾母细胞瘤分为两大类：
1﹒预后好的组织结构（favorable histology，FH）包括上皮型、间叶型、胚芽型和混合型。
2﹒预后差的组织结构（unfavorable histology，UH）包括间变型、肾透明细胞肉瘤（clear cel sarcoma of kidney，CCSK）和肾恶性横纹肌样瘤（malignant rhabdoid tumor ofkidney，MRTK）。近年多数作者认为，肾透明细胞肉瘤和恶性横纹肌样瘤并非来源于后肾胚基，不属于肾母细胞瘤范畴。N WTS‐4 已将肾恶性横纹肌样瘤和肾透明细胞肉瘤除外，与肾母细胞瘤分开讨论。北京儿童医院304 例肾母细胞瘤组织型见下表。
肾母细胞瘤间变型
可见间变肿瘤细胞巨大，比周围肿瘤细胞大3 倍以上，核染色质增多，可见多核分裂象
304 例肾母细胞瘤组织分型
（五）肾母细胞瘤的临床分期
N WTS 作了大量病例分析，发现对预后影响很大，从N WTS‐3 开始将病例归入Ⅲ期。肿瘤分期如下：
Ⅰ 肿瘤限于肾内，完整切除；肾包膜完整，术前或术中无破溃，切除边缘无肿瘤残存。
Ⅱ 肿瘤已扩散到肾包膜外而完整切除，有局限性扩散，如肿瘤浸润肾包膜达肾周软组织；肾外血管内有瘤栓或被肿瘤浸润；曾做（不包括细针穿刺）；或在手术中有瘤组织逸出但限于肾窝，切除边缘无肿瘤残存。
Ⅲ 腹部有非血源性肿瘤残存；肾门或主动脉旁淋巴结有肿瘤转移；腹腔内有广泛肿瘤浸润；腹膜后有肿瘤种植；肉眼或镜下观察切除边缘有肿瘤残存；由于肿瘤浸润周围重要组织，未能完全切除。
Ⅳ 肿瘤有血源性转移，如肺、肝、骨、脑；或腹腔、盆腔以外的远处，如胸腔。
Ⅴ 双侧肾母细胞瘤，每侧按照上述标准分期。
（六）肾母细胞瘤的临床表现
或腹大为最常见症状。多在给小儿洗澡或更衣时偶然表现。肿瘤较小时不影响患儿营养发育及健康状态，亦无其他症状。约95%病例在首次就诊时可触及肿块，一般位于上腹季肋部一侧，表面光滑，中等硬度，无压痛，一般不越过中线，早期肿块可有一定活动性。少数巨大肿瘤可越过中线，活动度消失，升或降结肠与瘤组织粘连并被推向前方及引起慢性肠梗阻，还可伴有气促、低下、，甚至和。
30%左右患儿有，其中10%～15%为肉眼，严重者尿中有血凝块。出现与肿瘤侵入肾盂有关，与临床分期及预后并无直接关系。笔者单位曾有1 例8 岁女孩肉眼4 年，静脉尿路造影右肾不显影，见患侧上段输尿管充盈缺损，切除标本见右肾盂与右输尿管内有瘤栓。现术后25 年已结婚生子。
（1）静脉尿路造影右肾不显影，左肾正常（2），右肾盏扩张，右输尿管上中段直达盆腔入口处有充盈缺损
部分患儿可有高，可能与肾血管受压缺血，肾素分泌增加或肿瘤细胞分泌肾素有关，切除肿瘤后可恢复正常。
肾母细胞瘤和其他肾肿瘤女童，8 岁。肾母细胞瘤4 年
（3）手术切除之大体标本
此外偶有及腹痛，但多不严重，高热罕见。个别肿瘤自发破溃可有严重腹痛及休克症状以就诊。北京儿童医院曾有1 例肿瘤浸润并破溃入十二指肠，表现为。下腔静脉有瘤栓梗阻时可有及，但绝大多数病例并无栓塞表现。可出现症状，如、喷射状，偶有以此为首发症状就诊者。可有局部隆起及疼痛。
（七）与鉴别
静脉尿路造影和超声是重要的检查手段。泌尿系平片可见患侧肾区软组织密度影，偶可见钙化。静脉尿路造影约2／3 患儿显示肾盂肾盏受压、被拉长、移位、变形。约1／3患儿因肾被严重压迫，肾盂被肿瘤充满或肾血管闭塞而不显影，如静脉尿路造影不显影，必要时可经膀胱逆行插管造影。超声检查可分辨肿块为囊性或实性，三维测量肿块大小，了解有无腹膜后肿大淋巴结，还可检出肾静脉、下腔静脉瘤栓及确定瘤栓范围。超声检查对区分肾内肾外肿块亦有帮助。肾内肿块边缘与残肾边缘为钝角相交，肾外肿块与肾脏多为锐角相交。CT 可进一步确定肿瘤浸润范围，肿瘤与周围脏器的关系，有无及腔静脉瘤栓。平扫与的CT 值变化有助于区别肾错构瘤。
肾母细胞瘤和其他肾肿瘤
（1）男童，5 岁。右腹肿物2 个月。静脉尿路造影示右肾盂、肾盏拉长、变形及向内移位；（2）右侧肾母细胞瘤静脉尿路造影示，右侧软组织密度包块影右肾盂、肾盏拉长变形、受压向上移位
图31‐1‐12 右侧肾母细胞瘤腹膜后，腔静脉瘤栓
经上述检查基本可与肾外伤血肿、、肾周及其他腹膜后肿块鉴别。
尿V MA（3 甲氧‐4 羟苦酸）检查和骨髓穿刺有助于与鉴别。
肺为肾母细胞瘤最常见的转移部位，胸部X 线检查应为常规。疑有应做骨X线或检查，必要时局部穿刺。
（八）肾母细胞瘤的治疗
肾母细胞瘤需综合治疗，包括手术、化疗，必要时加用放射治疗。
肾母细胞瘤和其他肾肿瘤
（1）左肾肿瘤手术，切开后腹膜向内推移结肠脾曲及降结肠，显露瘤肾；（2）右肾肿瘤手术，切开后腹膜，向内推移结肠肝曲及升结肠，显露瘤肾
1﹒手术 患侧上腹横切口，必要时可过中线，需探查肝脏、对侧肾脏，疑有肿瘤时取活检。切开后腹膜，游离瘤肾，如有可能先结扎肾蒂血管，肿瘤较大时可使解剖关系改变，注意勿伤腹主动脉、下腔静脉、对侧肾血管和肠系膜血管。肿瘤内坏死区域较软，易于破溃，要求操作轻柔。同时注意保护周围组织，避免全腹腔污染。若术中肿瘤破溃将使术后腹腔种植或局部复发机会增加两倍。注意肾蒂及腹主动脉旁淋巴结有无肿瘤转移，术中应取活检。切除转移淋巴结并不能改善预后，但助于判定肿瘤临床分期，决定术后化疗及方案。各种术前影像学检查对于腹膜后的假阳性和分别达18%和31%，充分显示术中取淋巴结活检的重要性。如肾外肾静脉或下腔静脉内肝静脉水平以下有瘤栓，则需游离下腔静脉远近端分别阻断，切开下腔静脉，取出瘤栓，缝合下腔静脉。一般瘤栓与腔静脉壁无粘连较易取出。如果瘤栓与腔静脉壁有粘连经腔静脉切口向近心端插入气囊导管使气囊超越瘤栓上极，适当充盈气囊，向下轻柔牵引有助于取出瘤栓。如瘤栓延伸至肝静脉水平以上则需术前化疗，使肿瘤和瘤栓缩小，方有可能取出瘤栓。如肿瘤巨大或浸润重要脏器，如十二指肠、头、肠系膜根部，不能完全切除肿瘤时，不可强行手
右肾母细胞瘤合并腔静脉瘤栓时，游离腔静脉及左肾静脉
结扎右肾动脉阻断腔静脉和左肾静脉
在右肾静脉汇入腔静脉处切开腔静脉
取出腔静脉瘤栓
术。放置银夹标记肿瘤范围，经化疗、3～6 个月后肿瘤缩小再行二次手术切除。对于巨大肿瘤、超越中线或术前检查发现已侵及周围重要脏器，或下腔静脉内长段瘤栓，预计手术困难或危险较大者，需有计划地进行术前化疗，时间为2～3个月，如效果不著可加术前。经术前化疗肿瘤缩小后手术，可减少手术危险，减少术中破溃，提高完整切除率。随肾母细胞瘤诊治水平的提高，特别是早期和有效的化疗，北京儿童医院曾于1991 年对1 例经术前化疗肿瘤局限于左肾上极的4 岁女性患儿行部分肾切除，保留患肾2／3，术后应用长春新碱、顺铂化疗半年，现术后12 年无复发，治疗前后静脉尿路造影见。由于单侧肾母细胞瘤约7%是多中心发生，而且大宗病例报道单侧肾母细胞瘤瘤罕有者，多数学者认为对于单侧病变没有必要保留患肾。
缝合腔静脉
2﹒化疗 应用联合化疗使肾母细胞瘤患儿的生存率大为提高，是近30 年来治疗学上重要的进展。
（1）肾母细胞瘤首选药物有长春新碱、，用于肾母细胞瘤各型各期。
长春新碱（vincristine，VCR）：1～2mg／m 2（m 2＝公斤（kg）×0.035 ＋0.1）。每毫克长春新碱溶于20ml 生理盐水，静脉注射。每周1 次，连用10 周后改为每2 周1 次，作为维持量可用至完成化疗全程。单次极量为2mg。1 岁以内剂量减半（1mg／m 2）。副作用有、神经炎。
左肾母细胞瘤
（1）女童，4 岁。静脉尿路造影见左肾上极肿物，将左侧肾盂、肾盏压迫移位至脊柱右侧；（2）经术前化疗4 周肿瘤明显缩小，局限于肾上极，行肾部分切除，保留患肾2／3。术后1 年静脉尿路造影，银夹处为原肿瘤所在部位
（actinomycin D，ACTD）：每疗程量为80μg／kg，分5 天。即15μg／kg ×5天，静脉注射。第一疗程与第二疗程间隔1.5 个月，以后每3 个月为一个疗程。单次极量400μg。1 岁以下剂量减半，8μg／kg ×5 天。副作用有，、脱发、、。国产更生霉素为放线菌素K。放线菌素K 中95%以上为。更生霉素作用与用法与 相同。
（2）其他可选用药物有阿霉素、顺铂、鬼臼乙叉甙等。
阿霉素（adriamycin，ADR）：每疗程量为40～60mg／m 2，分2～3 天静脉注射。每个疗程间隔1 个月以上，累积量5 岁以下不超过300mg／m 2，5 岁以上不超过400mg／m 2。2 岁以下小儿慎用。副作用有脱发、口腔溃疡、，累积量超过500mg／m 2可能导致不可逆心力衰竭。阿霉素养与长春新碱、 配合用于预后好的组织结构Ⅲ期、Ⅳ期和预后差的组织结构Ⅱ～Ⅳ期。
顺铂（cisplatin，CDDP）：每疗程量为80～100mg／m 2，分4～5 天溶于生理盐水200ml静脉滴注，1 个月后可重复。副作用有、、、肾功能损害、听神经功能障碍。时禁用。一般用于复发瘤或转移瘤的治疗。
足叶乙甙（etoposide，VP‐16）：又称鬼臼乙叉甙。50mg／m 2连用5 天，溶于生理盐水200mg 静脉滴注，不能与糖溶液混合，滴注速度不少于半小时，速度过快可致下降。副作用有、、、脱发、。用于复发瘤或转移瘤的治疗。
可选用药物还有（earboplatine）、鬼臼噻吩甙（tenoposide，V M‐26）、表阿霉素（epirubicin）、环磷酰胺（cyclophosphamide）和异环磷酰胺（ifosfamide）。
（3）术后化疗：
FH Ⅰ期 VCR＋ACTD 6 个月
Ⅱ期 VCR＋ACTD 15 个月
Ⅲ期 VCR＋ACTD＋ADR 15 个月，ACTD 与ADR 之间间隔1.5 个月。Ⅳ期 VCR＋ACTD＋ADR＋CDDP 15 个月，ACTD ADR 和CDDP 三种药每用一种，顺序轮换。
UH（间变型）
Ⅰ期 VCR＋ACTD 15 个月
Ⅱ～Ⅳ期 VCR＋ACTD＋ADR＋CDDP 15 个月。VCR 以外的三种药每月用一种顺序轮换。
或更生霉素国内近年缺货难于购到，可用CDDP 或VP‐16 等替代。
（4）术前化疗：随着超声、CT 和MR 的普及，检查技术和水平的提高，小儿肾脏非肿瘤性疾病误诊肾肿瘤已罕见。北京儿童医院380 例肾肿瘤中有中胚叶肾瘤14 例（3.68%）。大于6 月龄肾肿瘤354 例中有中胚叶肾瘤7 例（2%），多为细胞型中胚叶肾瘤。Beckwith 推荐对于大于3 月龄的细胞型中胚叶肾瘤使用FH 肾母细胞瘤化疗方案。基于上述原因北京儿童医院在1997 年以前对大于6 月龄肾肿瘤常规进行术前化疗。分为两种情况：①肿瘤巨大，超越中线或下腔静脉内瘤栓较长，估计手术完整切除困难者，有计划地应用VCR 或VCR＋ACTD 术前化疗6～12 周。肿瘤缩小后手术。如果术前化疗效果不显著可加用。②非巨大肿瘤，下腔静脉内无瘤栓，估计手术无困难者，在做出临床待手术期间用VCR 术前化疗1～4 周不等。尽管术前化疗可使肿瘤缩小，包膜增厚，减小手术危险，避免肿瘤破溃扩散，提高完整切除率已得到公认，但在使用适应证上尚不统一。在欧洲ISOP（international society of pediatric oncology）认为在临床基础上即可对大于6 月龄病儿进行术前化疗4 周或8 周，不必等待病理组织学结果。而N WTS 的研究者认为术前化疗可能干扰病理组织分型，影响间变型检出率，降低临床分期，还可能使某些双侧肾母细胞瘤漏诊。因而强调在病理组织学基础上只对手术不能切除的巨大肿瘤、双侧肾母细胞瘤、腔静脉瘤栓达肝静脉以上者进行术前化疗。北京儿童医院未发现术前化疗对组织学分型构成明显影响。术前化疗确实可降低某些病人的临床分期，但对其预后无明显不良影响。尽管化疗前超声、CT 和MR 检查有助于确定临床分期和发现双侧肾母细胞瘤，仍有假阳性假阴性结果存在。一般认为术前化疗利大于弊，是否进行术前化疗不必强求一致，应综合分析。对于手术切除无困难者先手术，然后根据病理组织类型和临床分期决定化疗方案为好。对双侧病变、巨大肿瘤手术困难者或长段腔静脉瘤栓进行术前化疗更能体现其优越性。
3﹒ 术前适用于曾用化疗而缩小不明显的巨大肾母细胞瘤。6～8 天内给800～1 200cGy。2 周内可见肿瘤缩小再行手术。术后用于F H Ⅲ期、Ⅳ期及UH 即间变型Ⅱ～Ⅳ期。术后48 小时与术后10 天开始相比疗效无明显差异。早期给予并不影响伤口愈合。但术后不宜晚于手术后10 天，否则增加局部复发机会。N WTS‐3结果显示FH Ⅲ期接受剂量1 000cGy 与2 000cGy 效果相同。
4﹒美国肾母细胞瘤研究组（national Wil ms’tumor study group，N WTS）是美国各组专业人员按共同拟定的方案对肾母细胞瘤进行研究的联合组织，从1969 年开始分阶段对肾母细胞瘤进行研究。第一阶段N WTS‐1（1969 —1973）和第二阶段N WTS‐2（1974 —1978）研究显示一期病人无需，长春新碱和 联合应用较单用一种效果好，长春新碱和 联合应用基础上加用阿霉素可明显提高Ⅲ期、Ⅳ期病人存活率，研究还界定了一些预后不良肿瘤的组织学特征并发现明显影响预后，此后有归入Ⅲ期病变，需加用腹部。第三阶段N WTS‐3（1979 —1986）对FH Ⅰ期长春新碱和 联合化疗10 或18 周，缩短疗程和减少化疗总剂量同样取得良好效果，4年存活率达95.6%。FH Ⅱ期不做，长春新碱和 联合应用，结果与加用阿霉素或加相同，4 年存活率达91.1%。FH Ⅲ期腹部剂量10.8Gy 与20Gy 效果无明显差异，但须加用阿霉素，4 年存活率达90%。FH Ⅳ期腹部加两肺12Gy，长春新碱、 和阿霉素联合应用，4 年存活率80.9%，在此基础上再加用环磷酰胺并不能进一步改进疗效。第四阶段N WTS‐4（1986 —1994）开始了脉冲加强化疗（pulse‐intensive chemotherapy），将 和阿霉素改为单次给药，目的在于缩短疗程，减少就诊次数，减少化疗药物总剂量，减少毒副作用，节约费用。FH 肾母细胞瘤脉冲加强化疗6 个月与传统常规化疗结果基本相同，4 年存活率仍为90%。根据N WTS‐3 和N WTS‐4 资料显示局灶间变型在长春新碱、 和阿霉素联合化疗基础上再加用环磷酰胺未能进一步提高疗效，而弥漫间变型Ⅱ～Ⅳ期加用环磷酰胺可明显提高疗效。目前进行的N WTS‐5 开始于1995 年，目的在于进一步减少化疗、的累积量和缩短疗程。其治疗方案如下：
方案EE‐4A：长春新碱、 脉冲强化、化疗18 周。
VCR 术后1～10 周，每周1 次，用量0.05mg／kg 静注，术后12，15，18 周为0.067mg／kg 静注，即每3 周1 次，共3 次。
方案DD‐4A：长春新碱、、阿霉素脉冲强化，化疗24 周。
VCR 术后每周1 次，共10 次，0.05mg／kg 静注。
术后12 周开始，每3 周1 次，共5 次，0.067mg／kg 静注。
ACTD 与ADR 术后1 周内开始，每3 周用一种药，两种药交替，先用ACTD。
ACTD 45μg／（kg ·次），静注，共5 个疗程或5 次。
ADR 共4 个疗程，前两个疗程为1.5mg／kg，后两个疗程为1mg／kg 静注。
方案Ⅰ：长春新碱、、阿霉素、环磷酰胺、足叶乙甙化疗24 周。
N WTS‐5 用于广泛间变型Ⅱ～Ⅳ及CCSK 各期的治疗方案。
C———CTX 14.7mg／（kg ·d）×5 静注；V ———VCR 0.05mg／kg 静注；
C＊———CTX 14.7mg／（kg ·d）×3 静注；V＊———VCR 0.067mg／kg 静注；
E———VP‐16 3.3mg／（kg ·d）×5 静注；D———ADR 1.5mg／kg 静注。
方案RT K：、足叶乙甙、环磷酰胺化疗24 周。
N WTS‐5 用于MRTK 各期治疗方案：化疗＋
16.7mg／（kg ·d）×2 静注，用于术后1 周内及第3，9，12，18，21 周；
VP‐16 3.3mg／（kg ·d）×3 静注，每种药各用6 个疗程（两种药同时用）；
CTX 14.7mg／（kg ·d）×5 静注，用于第6，15 及24 周，共3 疗程。
N WTS‐5 开始时曾对年龄小于2 岁，肿瘤重量小于550g，FH Ⅰ期的患儿术后不做化疗，密切随访，由于发现一定数量的病人肿瘤复发，此方案于1998 年停止。目前对所有FH Ⅰ期病人仍推荐长春新碱、 联合化疗。
5﹒支持治疗 肾母细胞瘤患儿由于消耗和化疗、副作用，治疗期间支持治疗很重要。应有均衡的营养供应，必要时输入糖、复方氨基酸、脂肪乳剂、多种维生素和微量元素。所致严重患儿可输入新鲜血。中性粒细胞计数低于0.5 ×10 9／L（低于1 ×10 9／L），可用粒细胞（granulogyte colony stimulatingfactor，G‐CSF）商品名惠尔血（Gran）3～5μg／kg，皮下注射至中性粒细胞计数大于1.5 ×10 9／L（大于3 ×10 9／L）可观察停用。格拉诺赛特（granocyte）与惠尔血作用相同。严重消化道反应可口服或静脉注射5‐羟色胺‐3受体拮抗剂枢复宁（ondansetron）2～4 mg，每日2 次，可明显缓解症状。与枢复宁作用相同。
（九）双侧肾母细胞瘤治疗
根据N WTS‐1、2 资料，1 547 例肾母细胞瘤中有同时发生的双侧肾母细胞瘤74 例（4.8%）。双侧肾母细胞瘤发病年龄平均约15 个月龄，较单侧病变年龄小，母亲年龄平均为34 岁，合并的机会较单侧病变多10 倍。双侧病变中预后差的组织结构约占12%（内含间变型、透明细胞肉瘤、恶性横纹肌样瘤），其中50%预后差的组织结构只在一侧。所发现的预后差的组织结构中仅1 例是恶性横纹肌样瘤，其余均为间变型。由于双侧病变发病率较高，对于一侧肾脏发现肾肿瘤应仔细评估对侧。文献报告CT 和MR 双侧病变优于超声。尽管如此根据N WTS‐4 资料仍有7%双侧肾母细胞瘤术前影像学检查漏诊。手术原则是尽可能保留肾组织。因此建议术前化疗，使肿瘤缩小，便于分清肿瘤与正常肾组织的界限。ACTD＋VCR 术前化疗至少4 周，如肿瘤未见缩小，可加用ADR和1 500Gy。手术经腹探查可行双侧单纯肿瘤切除或肿瘤大的一侧肾切除，另一侧仅做活检包括淋巴结活检。如能保留患肾2／3 以上，可做单纯肿瘤切除术或肾部分切除。如手术不能切除肿瘤，可继续化疗、、超声、CT 监测，6 个月内再次手术。北京儿童医院4 例双侧肾母细胞瘤，2 例做一侧肾切除，1 例做一侧肾切除一侧单纯肿瘤切除，1 例做双侧单纯肿瘤切除。单纯手术治疗1 例死亡，经综合治疗的3 例均存活8 年以上。Bishop 等（1977）报告30 例双侧肾母细胞瘤仅25%可完全切除肿瘤无残留，而全组2 年存活26 例（87%）。1987 年N WTS 一组145 例双侧肾母细胞瘤3 年存活率76%。非同时发生的双侧肾母细胞瘤两侧可间隔数年，此类约占全部病例的3%，预后较差，2 年存活率仅约40%。双侧病变有采用离体手术者（bench surgery），其目的仍是保存肾组织。双侧肾切除及罕有需要，如拟作，宜待2 年后无肿瘤复发时进行。
（十）转移与复发瘤治疗
肾母细胞瘤最好发远处转移部位是肺。北京儿童医院55 例远处转移中有45例，9 例，脑或脊髓转移3 例，和精索转移各1 例。治疗仍然为手术、化疗、的综合措施。化疗药物除VCR、ACTD、ADR 外，还可以选用CDDP、VP‐16、V M‐26 等。经综合治疗患儿约50%～60%可长期存活。北京儿童医院自1973 —1990 年者7 例，经手术切除原发瘤，术后化疗，腹部及肺野，3例长期存活，分别为20 年、24 年、25 年。对转移瘤的治疗，化疗为第一位，手术为第二位。对未能切除的转移瘤还可进行。Sutow 等据N WTS‐1 结果分析，经治疗15 个月以后才发生转移的患儿再经综合治疗，约90%可获存活，而治疗后6 个月以内发生转移者仅28%可望存活。Wil ams 等分析一组137 例，有24 例肿瘤复发，其中6 个月以内复发者无1 例存活。6～12 个月复发者33%存活，1 年以后复发者存活机会更高。
（十一）先天性肾母细胞瘤
新生儿肾母细胞瘤极为罕见而且预后很差。Giangiacomo 和Kissane 复习文献至1984年5 例新生儿肾母细胞瘤仅1 例存活，3 例在时已有转移。新生儿化疗是危险的。北京儿童医院曾有1 例生后5 小时有，5 个月后为肾母细胞瘤，经治疗长期无瘤存活。
（十二）肾外型肾母细胞瘤
发生于肾外的肾母细胞瘤极为少见。可能来源于畸胎瘤，亦可能来源于迷留的胚胎性肾组织。常表现为腹膜后肿块，也可位于肾盂内或位于腹股沟区及后纵隔。上述304 例肾母细胞瘤中有1 例位于腹膜后，浸润并破溃入十二指肠，以大量、就诊。属Ⅲ期病变，术后未能坚持化疗和而死亡。治疗同肾母细胞瘤。因其极罕见，难于评价治疗效果。
（1）女童，3 岁。时右肺已有转移瘤
右侧肾母细胞瘤
（2）手术切除原发瘤、化疗、半年后复查，肺内转移灶消失。现已存活24 年，体健
（十三）囊性部分分化性肾母细胞瘤
肾母细胞瘤内可存在囊性区域，直径由1mm 至数厘米。而囊性部分分化性肾母细胞瘤（cystic partial y differentiated nephroblastoma）完全由大小不等的囊构成，囊壁内可以找到胚
成分。囊性部分分化性肾母细胞瘤多发生于1 岁以内，从影像学角度术前无法与多房性囊性肾瘤（multilocular cystic nephroma）鉴别。治疗为手术完整切除，罕有复发。如有残留应按肾母细胞瘤预后好的组织结构化疗。
（十四）胎儿横纹肌瘤型肾母细胞瘤
胎儿横纹肌瘤型肾母细胞瘤是一种少见的特殊类型肾母细胞瘤。发病年龄较小，6 个月至4 岁，平均年龄20 个月。30%～40%是双侧病变。大体标本切面灰白色、质韧、漩
图31‐1‐21a 左肾大小不等囊性病变，占据整个肾脏
图31‐1‐21b 镜下观察肿瘤大小不等囊腔构成，囊壁为间叶组织，囊壁内衬立方上皮
图31‐1‐22 囊壁内可以找到原始肾胚芽组织，不成熟的腺管和肾小球组织
涡状或编织状，似或中胚叶肾瘤。约40%切面可见囊腔，易侵入肾盂呈状。显微镜下见肿瘤由大小不等、任意排列的胎儿横纹肌瘤形态的骨骼肌细胞构成，横纹清晰可见，没有核分裂象和异形性，肿瘤组织中可以找到岛状分布的典型肾母细胞瘤胚芽成分或原始肾小管结构。胎儿横纹肌瘤型肾母细胞瘤侵袭性较小很少发生转移，有作者认为可以归入肾母细胞瘤预后好的组织结构间叶型。单侧病变治疗同肾母细胞瘤预后好的组织结构。双侧病变做单纯肿瘤切除，加术后联合化疗可获长期存活并能保留更多的肾组织。需要注意肿瘤主要由发育较成熟的骨
图31‐1‐23 标本切面灰白色、质韧、漩涡状或编织状，似或中胚叶肾瘤
胎儿横纹肌瘤性肾母细胞瘤
男婴，10 月龄。胎儿横纹肌瘤性肾母细胞瘤侵入肾盂呈状，形状和状肉瘤相似
骼肌细胞构成，对术前化疗不敏感、瘤体缩小不明显，给双侧病变尽可能多的保留肾组织带来困难。北京儿童医院曾有1 例11 月龄患儿，11kg，腹围71cm，两肺受压，，术前化疗无缩小。左侧瘤肾17c m×17cm×11c m、右侧瘤肾17c m×17cm×9.5c m。分期做双侧单纯肿瘤切除，保留双侧肾脏，左侧肿瘤重2 000g 加500ml 液体，右侧肿瘤重1 750g。术后复查静脉尿路造影，双侧肾脏显影良好。长春新碱、、阿霉素化疗15 个月，现已存活6 年，无肿瘤复发与转移征象。
图31‐1‐25 镜下所见肿瘤由形态和胎儿骨骼肌相似的梭形细胞构成，细胞核长圆形或梭形，核中位，胞浆内可见横纹
图31‐1‐26 肿瘤组织内可见呈巢状的典型肾母细胞瘤胚芽成分
（十五）影响预后因素
1﹒合理治疗 肾母细胞瘤需要手术、化疗、等一系列综合治疗措施。单纯手术或手术加存活率仅20%～40%，Farber（1956）介绍 化疗以来，肾母细胞瘤治疗发生根本变化。Fernbach 等总结1970 年以前8 份文献，用 化疗的存活率达68.2%，而对照组（手术＋）仅37.6%。随后Sutow 等（1963）介绍使用长春新碱，70 年代应用阿霉素。N WTS‐3 总的4 年无瘤存活率达83.3%。国内北京儿童医院1973 —1989 年经规律的综合治疗的肾母细胞瘤共95 例，4 年无瘤存活74 例（77.9%）。
胎儿横纹肌瘤型肾母细胞瘤
男婴，11 月龄。腹部膨隆就诊。（1）外观像：腹围71c m，11kg；（2）静脉尿路造影：双侧肾区肿物影，双侧肾盂、肾盏受压变形；（3）增强CT 扫描，双侧肾脏巨大肿物，仅后侧可见受压的肾实质
剜除左肾肿瘤，保留左肾
2 周后再次手术，剜除右肾肿瘤，保留右肾
术后1 年复查静脉尿路造影，双侧肾脏显影良好
2﹒病理组织类型、临床分期与预后密切相关 表31‐2 用4 年无瘤存活率反映肿瘤组织类型、临床分期与预后的关系。
国内、外两组肾母细胞瘤4 年无瘤存活率比较
局灶间变型较弥散者预后好。CTX 仅对间变型有效。对于巨大肿瘤，手术切除困难者，术前化疗1～3 个月，可降低分期（down‐staging），减少术中破溃，增加完整切除机会，改善预后。
3﹒其他因素 其他可供参考的因素有年龄及肿瘤体积，即时年龄小于2 岁及肿瘤重量低于550g 者预后好，此外尚有流式细胞光度计，测定肿瘤细胞DNA 含量，Ka‐plan‐Meier 分析一组病例，DNA 含量高的存活率低。近期有一组报告既往未曾治疗的肾母细胞瘤，83 例预后好的组织结构中只有3 例DNA 指数大于1.5，而11 例预后差的组织结构中10 例DNA 指数大于1.5 在一组预后好的组织结构23 例中，肿瘤细胞核型有很大变化及染色体缺失，很少有易位。间变型的肿瘤细胞核型有过多的二倍体、染色体易位及重新排列，在治疗效果差的病例中尤为显著。
4﹒生存质量 随着肾母细胞瘤患儿存活率的提高，化疗的并发症日益引起重视。近期并发症包括：继发、中毒性反应、、放射性肺炎、等。远期并发症有骨骼肌肉畸形、继发性第二、生殖功能障碍等。N WTS 研究发现肾母细胞瘤长期存活者15 年后第二发生率为1.6%，包括、淋巴瘤、骨及等，是正常人群的8 倍。8 年以内以和淋巴瘤居多，以后实体瘤比例逐渐增加。阿霉素和进一步增加第二危险。阿霉素毒性与累积量有关，发生率可达1.7%，如果加用全肺野进一步增加危险。化疗和还可导致性腺损伤，环磷酰胺引起男性无精子。N WTS 报告5823 例肾母细胞瘤中有451 例双侧，长期随访55 例发生，主要是继发于双侧病变。北京儿童医院长期存活病例中有2 例出现脊柱侧弯。如何使用损害最小的治疗获得最佳的结果，同时进一步提高存活病例的生存质量，是今后肾母细胞瘤治疗的努力方向。
小儿外科疾病
肾胚胎瘤又叫肾母细胞瘤，又称Wilms瘤。在婴幼儿期，肾胚胎瘤是常见的恶性实体瘤之一，也是小儿泌尿生殖系统中最常见的，属于胚胎性恶性混合性肿瘤。
【病史采集】
1﹒入院24 小时内完成病历。
2﹒腹部包块发现的时间、部位、质地、大小和活动度等。
3﹒有无腹痛、、不振。
4﹒是否并发高以及其他先天畸形。
1﹒患儿生长发育情况。
2﹒肺部检查。
3﹒腹部外形，肿块大小、部位、质地、活动等。
4﹒肛门指检。
【辅助检查】
除常规的术前检查外，应做静脉肾盂造影、肾功能化验、胸部平片、B 超检查。必要时作腔静脉造影及多普勒超声，了解腔静脉有无侵犯。有条件时作CT 扫描。
1﹒根据病史和可以作出初步。辅助检查进一步明确。
2﹒根据手术所见和病理检查可作出临床分期。
（1）Ⅰ期：肿瘤局限在肾内，包膜完整。完整切除，肿瘤未破裂。
（2）Ⅱ期：包膜已被侵犯。肿瘤已扩展到肾周围组织，但可全部切除。
（3）Ⅲ期：包膜被穿破，腹内有非血源性的种植，并且不能完全切除。
（4）Ⅳ期：肿瘤已血源性转移至肝、肺、骨或脑等。
（5）Ⅴ期：双侧肾母细胞瘤。
应与肾积水、、后腹膜畸胎瘤等作鉴别。并作相关的B 超、肾盂静脉造影、X 线、CT 等检查，进行鉴别。
【治疗原则】
确定后尽早采用手术、和化疗的综合措施。
1﹒手术：是首要的，手术中检查对侧肾，切除肿瘤，动脉旁淋巴结切除或取标本活检。由于本病预后相对较好，转移瘤亦可考虑手术切除。
2﹒术前化疗：对巨大肿瘤，估计难切除，应行化疗。可用长春新碱3～4 周或长春新碱＋6～12 周，肿瘤缩小，手术切除。
3﹒术前：如果术前化疗不显著，可考虑。
4﹒双侧肾胚胎瘤的治疗：尚无统一治疗方案，全部作化疗，大多数作。手术尽可能保留肾组织。如能保留患肾2／3 以上，可做单纯肿瘤切除术或肾部分切除术。
5﹒手术后的治疗方案：
（1）预后好的组织结构：
Ⅰ期：不，长春新碱＋，6 个月。
Ⅱ期：不，长春新碱＋ ＋阿霉素，15 个月。
Ⅲ期：，长春新碱＋ ＋阿霉素，15 个月。
Ⅳ期：，长春新碱＋ ＋阿霉素＋顺铂，15 个月。
（2）预后差的组织结构：
Ⅰ期：不，长春新碱＋，15 个月。
Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期：，长春新碱＋ ＋阿霉素＋顺铂，15 个月。
【疗效标准】
影响疗效的主要因素是发病年龄、肿瘤分期、肿瘤的组织结构及合理的治疗。肾胚胎瘤的复发或转移多发生在后的6 个月以内。随诊包括体检、胸X 片和腹部B 超。Ⅰ、Ⅱ期病人3 个月1次，1 年后改为每半年1 次。Ⅲ、Ⅳ期病人每3 个月1 次，2 年后改为每半年1 次，随访5 年更为适宜。
【诊疗计划】
1﹒入院即作术前的常规检查，包括胸片和B 超。
2﹒作CT、MRI 及IVP，确定肿瘤的范围。
3﹒制定治疗方案，对巨大肿瘤，术前化疗和（或）。
4﹒手术治疗，对肿瘤分期，作病理检查，制定化疗的方案。手术后2 天，肠道功能恢复后，尽早作化疗。
5﹒按化疗方案定期治疗，定期随访。
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