糖原贮积病(glycogen storage disease, GSD)，又称糖原累积症、糖原病(glycogen disease)、糖原代谢病(glycogenoses)，是因肝、和脑组织的中某些酶的缺乏，使糖原火罐网不能正常分解或合成，在组织中沉积结构和数量异常糖原的一组隐性遗传性糖原代谢紊乱。此病于年由荷兰的几位医生最早发现，多数是糖原分解酶缺乏，糖原在组织中分解障碍而沉积过多；极少数则是由于糖原缺乏，表现为组织中糖原贮存过少本病累及多器官组织，主要为、和肌肉，大多表现为。本病分为肝-低血糖性糖原贮积病及肌-能量障碍性糖原贮积病两大类。　　
糖原贮积病为遗传，缺乏型则是X-遗传。　　
糖原贮积病主要表现为肝大低血糖鶒，包括Ⅰa型(-6-缺乏)及更罕见的Ⅰb型(G-6-P缺乏)Ⅲ型，Ⅵ型和伴X与常染色体隐性遗传鶒的磷酸酶b缺乏。肌-能量障碍性糖原贮积病主要表现为、肌张力低下、，包括Ⅴ型，Ⅶ型，缺乏和LDHM缺乏另有Ⅱ型、Ⅳ型等。
1.Ⅰ型糖原贮积病 临床最常见，由于缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，不能将6-水解为葡萄糖。主要表现： (1)诱发严重低血糖患儿出生后即出现低血糖鶒，以至。长期低血糖影响脑发育，，多于2岁内死亡 (2)伴和。 (3)，臀和四肢伸面有向心性，膨隆，体型呈“娃娃”状。 (4)。 (5)和大量糖原沉积。即出现肝脏肿大，肾脏增大。当成长为成人，可出现单发或多发，进行性、。 (6)生长迟缓，形成状态。
2.Ⅱ型糖原贮积病 全身组织均有糖原沉积，尤其是糖原肥大明显健康搜索。型，最早于出生后1个月发病，很少生存到1岁面容似，舌大，呛咳，，2岁前死于青少年型主要表现为进行性肌营养不良。成人型表现为。
3.Ⅲ型糖原贮积病 堆积多分支糖原火罐网，又称界限病。主要表现： (1)低血糖：较Ⅰ型轻微 (2)肝脏大，可发展为，。 (3)生长延迟。
4.Ⅳ型糖原贮积病 堆积少分支糖原，又称病。肝大、肝硬化，，肌张力低，如初生婴儿有肝硬化者应除外本病。患儿多于1周岁内死于心脏和肝脏衰竭。
5.Ⅴ型糖原贮积病 因肌肉缺乏患者肌肉中虽有高含量糖原但运动后血中少或无健康搜索。多青少年发病火罐网，中度运动不能完成，小量肌肉活动不受限制，肌肉易，肌，有。
6.Ⅵ型糖原贮积病 主要表现为肝大低血糖较轻或无。
7.Ⅶ型糖原贮积病 运动后肌肉疼痛痉挛，有肌球蛋白尿。轻度非
8.磷酸酶b激酶缺乏症(Ⅷ或Ⅸ型) 肝大，偶有空腹低血糖，生长迟缓，青春期自行缓解
9.Ⅹ型糖原贮积病 肝脏、肌肉糖原沉积，肝脏肿大，空腹低血糖肌肉痉挛，一定程度智力低下。
10.O型为糖原合成酶缺乏 患者通常出现空腹低血糖，高血酮，肌肉痉挛和一定程度鶒的易与低血糖性酮症相混淆。　　
1.Ⅰ型诊断依据 (1)：肝大、空腹低血糖、身材矮小、肥胖等。 (2)检查：空腹低血三酰甘油及升高，血乳酸、升高。 (3)试验：胰高糖素0.5mg，每15分钟测血糖持续2h，正常人10～20min后空腹血糖可上升3～4mmol/L，本病患者上升＜0.1mmol/L2h内血糖仍不升高，乳酸上升3～6mmol/L，并加重已有的乳酸性酸中毒鶒，血pH值降低 (4)肝穿刺活检：是本病确诊依据测定患者常超过正常值6%火罐网葡萄糖-6-磷酸酶活性降低以至缺失，内有大量糖原沉积。 (5)或转变为葡萄糖试验：迅速输注果糖(0.5g/kg)或半乳糖(1g/kg)配制的25%溶液，每10分钟取血1次共1h，测定血葡萄糖、、果糖、半乳糖含量，患者血葡萄糖不升高，而乳酸明显上升。 (6)X线检查：可见出现延迟及健康搜索。
2.Ⅱ型诊断依据 (1)和：患儿落后，，肌肉松弛。 (2)肌酸磷酸酶和增高。 (3)确诊依赖肌肉、肝脏活检，电镜示糖原颗粒沉积，缺乏α14-葡萄糖活检培养也无此酶的存在。 (4)早期时中可见糖原颗粒。
3.Ⅲ型诊断依据 (1)症状和体征：肝大、。 (2)胰高糖素试验：清晨空腹肌内注射0.5mg后，患者血糖不升或上升很少；进食2h后肌内注射0.5mg，血糖可上升3～4mmol/L，血乳酸浓度不变。 (3)肝脏或肌肉活检：用碘测定呈紫色反应，证实有界限糊精存在。也可作加碘检测。 (4)红细胞、白细胞α1，6-葡萄糖苷酶活性测定。
4.Ⅳ型诊断依据 患儿有肝硬化，，和肝组织碘试验淀粉呈紫色反应者为阳性
5.Ⅴ型诊断依据 (1)症状和体征：肌肉活动受限，肌痉挛等。 (2)束臂火罐网：患者扎带，打气使气带压力达收缩期血压以阻断血流，然后让病人伸曲反复运动1min，于运动前后测该臂血乳酸，正常人运动后乳酸增高，而患者血乳酸不升高 (3)肌肉活检显示原累积、肌磷酸化酶缺乏。
6.Ⅵ型诊断依据 (1)症状和体征：肝大，可有低血糖发生。 (2)空腹或餐后注射胰高糖素不能使血糖升高 (3)肝活检糖原含量高，磷酸化酶活性低。白细胞中此低。
7.Ⅶ型诊断依据 (1)症状和体征：同Ⅴ型 (2)肌肉活检缺乏，红细胞中此酶活性低鶒。
8.磷酸酶b激酶缺乏诊断依据 ①症状和体征：如肝大等。②测定白细胞或肝细胞酶活性降低
9.Ⅹ型诊断依据 ①肝大。②胰高糖素试验阳性。③肝脏或肌肉活检。
10.O型诊断依据 ①症状和体征②胰高糖素试验：空腹试验无反应，餐后呈反应。③餐后肝脏活检肝糖原含量低于肝湿重0.5%。④红细胞糖原合成酶活性检测。
本病主要应与其他的性疾病相鉴别鉴别的关键在于受累组织或器官的活检、酶学检查以及染色体检查等。　　
1.Ⅰ型 (1)防治低血糖：急性发作时立即25%葡萄糖，维持血糖于2.22～6.66mmol/L。每2～3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。 (2)防治：血乳酸高，应服。 (3)防治。 (4)()治疗高尿酸血症。 2.Ⅱ型目前尚无有效。 3.Ⅲ型进食宜少量多餐，高蛋白饮食限制脂肪和总热量试用()防治低血糖。 4.Ⅴ型 ①避免疲劳和剧烈运动。②运动前预备葡萄糖或果糖或给予。 5.Ⅵ型 宜高蛋白饮食少量多餐。苯妥英(苯妥英钠)防治低血糖。　　
糖原贮积病系遗传性糖原代谢紊乱，无明确相关预防资料。 
出自A+医学百科 “糖原贮积病”条目
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小儿糖原贮积病Ⅱ型
小儿糖原贮积病Ⅱ型（GSD-Ⅱ）即酸性麦芽糖酶缺陷病，属常染色体隐性遗传性疾病。一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。主要是由于缺乏酸性麦芽糖酶，因而在全身各组织中均出现大量糖原堆积，其主要症状为心力衰竭和肌肉无力，幼年时期即可死于心力衰竭。小儿糖原贮积病Ⅱ型又称Pompe病、Pompe综合征、播散性糖原累积性心脏肥大、先天性心脏横纹肌瘤、全身性糖原累积症神经肌肉型、糖原心综合征等。
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小儿糖原贮积病Ⅱ型病因
属常染色体隐性遗传也可散发。本病编码酸性麦芽糖酶的基因定位于17号染色体长臂23区（17q23）。2型糖原贮积症是由于常染色体上的一个隐性基因突变，造成α-l，4-葡糖苷酶（酸性麦芽糖酶）（AMD）缺乏所致。
小儿糖原贮积病Ⅱ型临床表现
糖原贮积病Ⅱ型的总发病率约为1/4万，各亚型的发病率有地区差异性：婴儿型在非裔美国人和中国人中的发病率明显高于其他国家；而成人型在荷兰人中的发病率较高。本病按发病年龄、病变累及的主要器官和病情轻重分为3型：婴儿型、幼儿型、成人型。各型的主要特征和诊断依据（心脏和肌肉的体征具典型诊断依据）为：
娩出时正常，多在新生儿期发病，也可生后数月出现症状。表现为食欲不振、喂养困难、呕吐、生长发育缓慢，随之出现呼吸困难、青紫、烦躁、咳嗽及水肿等功能不全症状。并表现有全身性的严重肌张力低下（软婴状）、自发运动减少为特征。4～5个月时腱反射消失。进行性衰弱，几乎呈完全性弛缓性瘫痪。咽部唾液壅塞，咳无力，呼吸浅易发生肺炎。常见巨舌、不同程度心肥大，可有充血性心力衰竭。心电图显示高大QRS波和P-R间期缩短，T波倒置，ST段改变，肝中度肿大。血糖、血脂及酮体正常。患儿常在2岁以内死于心力衰竭或吸入性肺炎。可根据尿内酸性麦芽糖及中性麦芽糖缺乏确诊。
起病稍晚，在婴儿或幼儿期起病，病程进展较慢，除肌无力外，其他器官受累不一。常以动作发育迟滞或步态不稳为初起症状，继而肌力减退、吞咽困难、呼吸肌亦被侵及，心脏可增大，但少有心衰发生，患儿常在20岁之前死于呼吸衰竭。可根据肌肉、肝脏、心脏、白细胞内酸性麦芽糖下降确诊。
多在20～70岁发病，30～40岁症状明显，表现为进展缓慢的全身性肌病，以下肢为最重，无心、肝等器官增大，有时可无症状。可根据肌肉、肝内酸性麦芽糖下降或消失而中性麦芽糖正常，或肌肉活组织检查，于切片中见到较多的糖原沉积，周围血白细胞的糖原染色阳性，予以肯定诊断。
小儿糖原贮积病Ⅱ型检查
1.血液检查
血清肌酸激酶、谷草转氨酶和乳酸脱氢酶活力增高。
显示肌病特征。应用电子学仪器记录肌肉静止或收缩时的电活动，及应用电刺激检查神经、肌肉兴奋及传导功能的方法。英文简称EMG。通过此检查可以确定周围神经、神经元、神经肌肉接头及肌肉本身的功能状态。
3.肌肉活检
可见糖原贮积和酸性磷酸酶增高（表明溶酶体酶代偿加强）。确诊需依据肌活检组织或培养成纤维细胞的酶学检测。
4.胸部X线检查
可见心脏呈球形增大。
显著电轴左偏，显示高大QRS波和P-R间期缩短，ST段下降，T波倒置。
6.酶学检查
羊水细胞或绒膜绒毛的酶学检测可供本病婴儿型的产前诊断。
7.GAA活性测定诊断法
帮助确诊Ⅱ型糖原累积病，损伤较小、操作简便。常用的方法是对取自皮肤活检的成纤维细胞进行培养，当培养到一定数量时对细胞内的GAA活性进行检测。但此过程需要4～6周。
8.干血斑（DBS）检测法
即检测干血斑提取物中的GAA活性。本方法是用指针法获取标本并置于滤纸上，然后运送到检测分析中心进行检测。然而，此法需用免疫捕获从干血斑提取物中分离GAA并用麦芽糖或阿卡波糖来竞争性抑制麦芽糖酶—葡萄糖淀粉酶（MGA）活性以去除MGA活性的干扰。这种新的干血斑方法不仅适用于新生儿Ⅱ型糖原累积病的筛查，还可作为快速无创的初步诊断性检查来排除Ⅱ型糖原累积病。该方法与尿Glc4水平检测法合用，对婴儿型Ⅱ型糖原累积病的诊断敏感性接近100%。而且，这两种检测方法得到的阴性结果基本可以排除婴儿型Ⅱ型糖原累积病。目前，用于血液过滤样本进行新生儿GAA活性的大批量筛查的方法已得到改进，而且此方法正在大量人口筛查项目中被验证是否有效。
小儿糖原贮积病Ⅱ型诊断
根据病因、临床表现和实验室检查可确诊。
小儿糖原贮积病Ⅱ型治疗
本病迄今无满意治疗方法。由于通常的糖代谢途径正常，饮食控制无效。洋地黄虽可用于心衰，但实际未见有何效应。曾有用白细胞中提取的酶作为替代疗法的报道。Hug等用细菌中提取α-酸性麦芽糖酶制剂治疗发现肝内糖原下降。Rymn等应用含麦芽糖酶的脂质体治疗婴儿型患儿取得良好的效果。有人试用纯化α糖苷酶后，肝内糖原有所减少。
小儿糖原贮积病Ⅱ型预防
预防本病的方法是妊娠14～16周做宫内穿刺和羊水细胞培养，测定其酸性麦芽糖活性，若见降低，则应中止妊娠。也有报告用电子显微镜直接观察不经培养的羊水细胞而做出产前诊断者，必要时终止妊娠。
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企业信用信息日，川籍毛泽东特型演员何明志在华西医院因肝癌病逝，享年51岁；日晚，傅彪右上腹疼痛，到医院检查时确诊为肝右叶癌症，已是晚期；2004年底，罗家英发现患上第3期肝癌，即时接受切除肿瘤及部分肝脏手术；日，下午5点30分，大、小S的父亲徐坚因肝癌在台北病逝。一时之间，肝癌引起了公众的广泛关注。 肝癌到底是怎么来的，日常生活中应该如何预防肝癌呢？
11种人容易患上肝癌（图片来源：东方IC）
肝癌因其恶性度高、病情进展快，病人早期一般没有什么不适，一旦出现症状就诊，往往已属中晚期。故治疗难度大、疗效差，一般发病后生存时间仅为6个月，人称“癌中之王”。在我国，每年有11万人死于肝癌，其中男性8万，女性3万，占全世界肝癌死亡人数的45%。作为最常见的一种恶性肿瘤，肝癌死亡率仅次于胃癌。
这11种人容易患上肝癌
1、有肝癌家族史的人
一方面许多损害肝脏的遗传性疾病，如色素沉着病、糖原贮积症等都会发展为肝硬化，肝癌的发生率也很高；另一方面，大家认为肝癌的家族性聚集主要由乙型肝炎病毒聚集所造成。目前没有证据表明肝癌会遗传。
2、肝炎后肝硬化病人
50%以上的肝硬化病人发生癌变，而且多是病情反复、肝脏功能改善不良、经常出现腹水等合并症的患者。
11种人容易患上肝癌（图片来源：东方IC）
3、40岁以上的男性
肝癌的发生率男女比为2：1。另外，还有职业特点，农民的发病率和死亡率最高。有人说，在中国肝癌和胃癌是穷出来的病，经济条件差的人易患“肝癌”，有一定的道理。
4、生活在肝癌高发区的人
中国的肝癌高发区主要在东南沿海，如广西的扶绥、隆安，福建的厦门、同安，江苏的启东、海门，上海的崇明、南汇等，这些地区平均每10万人中至少有30人死于肝癌。另外，肝癌发病率，沿海高于内地，东南、东北高于西南、西北地区。
5、长期酗酒
长期酗酒，可明显损伤肝细胞以及导致营养不良，肝脏易发生肝硬化，在肝硬化的基础上可发展成肝癌。 当然，除了上述饮食因素外，乙型肝炎、肝脏内的寄生虫病(如华支睾吸虫)、遗传易感性也与肝癌的发生有密切的关系。这里要指出的是，当上述两种因素起作用时，肝癌更易发生，如乙型肝炎与黄曲霉素的暴露则发病会更快。
酒精中毒还可致酒精性脂肪肝、酒精性肝炎、酒精性肝硬化。在酒精性肝炎或肝硬变时，枯否氏细胞减少，可增加肝细胞癌变的发生。
11种人容易患上肝癌（图片来源：东方IC）
6、基因突变
环境中的突变原和病毒作用激发肝细胞分裂反应途径的活化，引起细胞的点突变和基因易位，是加速癌细胞增殖的可能因素。
7、饮水不健康
水是维持人类有机体正常生存的重要物质。水本身当然不会引起肿瘤，但流行病学调查却证明，饮水污染的程度与肝癌发病率呈正相关。无疑提示水源中存在有致癌物质，还可能是多种致癌物质的共同作用，譬如腐植酸、蓝绿藻毒素等。
8、食用受黄曲霉菌污染的食物
30多年前，英国有一农场以黄曲霉菌致霉变的花生饼粕喂饲火鸡，致使10万只幼雏很快死亡。而流行病学研究证明，我国肝癌的地域分布与黄曲霉污染分布基本相一致。在那些粮油、食品受黄曲霉素B1污染严重的地区，肝癌的发病率与死亡率也较高。
黄曲霉毒素是一种致癌物，适合在高温潮湿的环境中生长繁殖。如果人类在夏天长期食用了一些发霉谷物的话，就会染上黄曲霉毒素，肝癌就会出现。
11种人容易患上肝癌（图片来源：东方IC）
9、摄入过多亚硝胺类化合物
从肝癌高发区南非居民的食物中已分离出二甲基亚硝胺。此类化合物也可引起其它处肿瘤如食管癌。所以也将亚硝胺类化合物归为肝癌的病因之一。
10、摄入过少微量元素
目前在微量元素与肝癌关系的研究发现，肝癌死亡率与环境中硒含量呈负相关，与居民血硒水平呈负相关，动物试验表明硒能阻断黄曲霉毒素诱发大鼠和鸭子发生肝癌。
10、繁杂因素
营养过剩(大量营养素)或营养缺乏(如维生素A、B1缺乏)、血色病、寄生虫感染及遗传等，也是诱发肝癌的危险因素。
11种人容易患上肝癌（图片来源：东方IC）
远离肝癌多吃三笋
我们都知道酗酒易导致肝癌发生，那么你知道预防肝癌的食物有哪些吗？在这里为大家推荐三种常见的食物——三笋，即竹笋、莴笋和芦笋。日常多吃这三种食物，可降低肝癌的发生率，而且还美味可口。
1.竹笋：通便、排毒
竹笋食疗可达到通便作用，肠道中的大肠杆菌能把竹笋纤维素合成人体所需的维生素，还能与肠道中胆固醇代谢产物胆酸合成不能被吸收的复合废弃物排出体外。
2.莴笋：增食欲、防贫血
莴笋叶含丰富的钙、胡萝卜素及维生素C，而臭莴笋素可促进胃液、消化酶及胆汁分泌，有助于乙肝、丙肝病毒携带者以及慢性肝病患者增进食欲。肝硬化合并贫血者常吃莴笋，可促进有机酸和酶分泌，增加铁质吸收，有助于血小板上升和恢复，防止病情恶化。
3.芦笋：减轻疲劳感
芦笋含有的核酸、叶酸、谷胱甘肽、胆碱、精氨酸、甘露聚糖、肽酶芦丁等均能有效抑制癌细胞生长。芦笋还可作为肝癌患者进行食疗的营养品，可减轻疲劳、增进食欲。
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擅长：对糖尿病、甲亢、内分泌性高血压、高脂血症、痛风、特发性水肿、更年期综合症、代谢紊乱有造诣
擅长：2型糖尿病早期干预、特殊类型糖尿病分子遗传学研究。
擅长：小儿内科疾病，特别是肾脏病，风湿免疫病和糖原贮积症、肝豆状核变性、肾小管酸中毒、低磷抗D佝偻病等遗传代谢病。
擅长：运用中医中药辨证论治慢性疲劳综合征(亚健康)肾病、男性病、肿瘤、脾胃病等慢性病及各种代谢紊乱的疾病
擅长：小儿内分泌疾病：矮小、性早熟、肾上腺疾病、糖尿病、甲低、代谢性骨病、性腺发育异常等；小儿遗传代谢病：糖原累积病、智力发育落后、氨基酸代谢异常（PKU、NICCD、高氨血症)有机酸血症（甲基丙二酸、丙酸血症和异戊酸血症及戊二酸血症)脂肪酸代谢异常（肉碱缺乏症、多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症、极长链脂肪酸脱氢酶缺乏症)溶酶体病（粘多糖病、高雪病、尼曼匹克病和脑白质病），遗传代谢病的产前诊断
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> 邱正庆谈糖原贮积病能不能根治
访谈摘要：糖原累积症又称糖原贮积症、糖原贮积病，是少见的一组常染色体相关的隐性遗传病，患者不能正常代谢糖原，使糖原合成或分解发生障碍，因此糖原(一种淀粉)大量沉积于组织中而致病。糖原贮积症有很多类型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。最严重的糖原贮积症是糖原贮积症Ⅱ型(庞珀病)，通常在1岁内发病，避免运动可使症状消退。肌肉的损害导致肌球蛋白释放入血，肌球蛋白对肾脏有害，限制运动可降低肌球蛋白水平。大量饮水，尤其在运动后，可稀释肌球蛋白。
访谈嘉宾：邱正庆，副主任医师，副教授，儿科副主任，硕士研究生导师，1984年毕业于上海医科大学医学专业;1987年毕业于协和医科大学，获医学硕士学位;1993年毕业于加拿大麦吉尔大学(McGill University)生物学系遗传专业，获硕士学位，导师为Dr.C.R.Scriver. 1987年起进入北京协和医院儿科工作，接受正规的住院医师培训，现任儿科副教授，中华医学会儿科内分泌遗传代谢学组委员，中华儿科杂志和中华医学遗传学杂志通信审稿人。曾先后二次出国接受遗传代谢病的专业培训。
擅长：遗传代谢性肝病(糖原累积症、肝豆状核变性等)的诊治和产前诊断，畸形综合症的诊断和咨询，儿科疑难病的诊断和咨询。
邱正庆主任指出，人进食的碳水化合物(如米饭、面食等)经过消化转变为葡萄糖被吸收，会使体内的血糖升高，为维持身体的各项功能和生长发育提供能量。体内血糖必须维持在一个正常范围，不能太高，也不能太低。机体会将一时用不了的葡萄糖储存起来，很多葡萄糖分子聚集在一起成为糖原，主要储存在肝脏内，当人体不进食时，肝脏内储存的糖原会释放出葡萄糖来，以维持体内血糖的正常水平，保证不发生低血糖。在肝脏释放葡萄糖的过程中，需要很多酶的参与。
糖原贮积病就是在糖原代谢过程中的某一个酶缺乏，导致体内的糖原代谢障碍。根据缺少酶的不同，目前已知糖原贮积症至少分为10型。以最常见的I型为例，由于肝脏缺少葡萄糖-6-磷酸酶，糖原不能释放出葡萄糖来，存在肝脏中的糖原越来越多，肝脏也越来越大，同时出现低血糖的症状。孩子就会总是饥饿、大肚子(大肝)、不长个、容易流鼻血、贫血等症状。长期低血糖会引起体内一系列变化，化验时会发现血中乳酸太多，出现酸中毒;血脂很高;尿酸、转氨酶等也会升高。如不经过治疗，患者会出现很多合并症。
为什么父母都正常，孩子会有遗传性疾病?
糖原贮积病是一类先天性遗传性疾病，主要的遗传方式是常染色体隐性遗传。也就是说在爸爸妈妈的致病基因上各发生了“1”个突变，他们的外表表现不出来，看起来和正常人一样。但当父母双方都把这个突变传给孩子，孩子在这个基因上携带了“2”个突变，就表现出病态，成为糖原贮积病病人了。
糖原贮积病有没有根治的方法?
糖原贮积病目前还没有根治的方法。近年有些亚型已发明出酶的替代治疗，即病人缺少什么酶就补什么酶，但这个治疗非常昂贵，暂时尚未在我国开展。(大部分)有低血糖表现的糖原贮积病的治疗是以生玉米淀粉为主的综合治疗。生玉米淀粉为主的综合治疗不能治愈此病，但可以大大改善病人的临床症状，在根治方法发明之前，必须坚持终生服用。
为什么生玉米淀粉可以治疗糖原贮积病?
生玉米淀粉吃进体内后，在肠道内慢慢吸收并慢慢释放出葡萄糖，可以维持6小时左右血糖正常。血糖正常了，由于低血糖而引起的体内一系列病理变化、代谢异常，比如酸中毒、转氨酶升高等都会好转。
生玉米淀粉治疗后会达到哪些效果?
大部分患儿经过治疗，生活质量较前明显提高。空腹血糖可以恢复到正常范围;相比以前来说，身高增高的速度会增快，当然有些患儿会长的快些，有些长的没那么快，这和很多影响因素有关：比如亚型的不同、治疗的早晚、是否坚持治疗等。肝脏会比以前有所缩小，但一般很难达到完全正常。
如何服用生玉米淀粉?
1、 玉米淀粉很容易在超市中买到。注意一定要吃“玉米”淀粉，不是土豆淀粉或是其他的淀粉。吃老玉米或玉米磨碎的粉不能代替玉米淀粉。
2、 一定要吃“生”玉米淀粉，煮熟的淀粉或玉米面粥不行。
3、 吃的生玉米淀粉的剂量是由医生根据病人的病情决定的，自己不要随意增加或减少。
4、 一份生玉米淀粉要放在2份的凉白开水中，搅匀后喝下。冬天也要用凉白开水，任何时候都不能用热水调制。
5、 吃生玉米淀粉一定要在两顿饭中间吃，不然就起不到作用了。不能和饭一块儿吃，或刚吃完饭就吃淀粉。我们建议一天吃4次淀粉，放在上午9点、下午3点、晚上9点和半夜3点吃。如果你家吃饭的时间有些变化，吃淀粉的时间也可以有些变化，但原则是“一定要在两顿饭中间吃”。半夜3点的淀粉非常重要，一定不能省掉不吃。
1 岁以内的小婴儿身体发育不健全，不能适应吃淀粉。1岁以后可以小剂量地试吃，吃的次数也应多一些，比如一天6次等，如果吃了淀粉就拉肚子，甚至于拉出来也是淀粉，那就只好减少剂量，或等长大些再试。
糖原贮积病患儿饮食上有哪些需要注意的地方?
1、 少吃多餐，不适宜一次吃的过多;
2、 饮食以米面等粮食类的食物为主;菜和瘦肉不忌口也不限量;油炸食物不适宜吃太多;
3、 可以吃一定量的奶制品和水果，但不宜多吃;
4、 不适宜吃含糖的食物，不宜喝含糖的饮料;
5、 血尿酸高的患儿不适宜吃高嘌呤的食物，如动物内脏、海产品、浓肉汤等;应戒酒;多饮水。
6、 尿中有结石的患儿要注意多饮水、低盐饮食，不要吃太多的肉。
为什么要定期随诊?
1、 糖原贮积病是一个罕见而复杂的病，需要有经验的大夫随诊，有些情况家长不太容易自己处理
2、 医生需要定期评价生玉米淀粉治疗的效果，如果效果不好，需要分析是什么原因，通过调整剂量或是增加其他治疗方法，以提高疗效。
3、 随着年龄的增长，糖原贮积病的其他一些合并症会有所显现，比如肝脏上长腺瘤、尿血、尿蛋白阳性、骨质疏松、痛风等，这些都需要及时发现和采取相应的治疗。
糖原贮积病病人长大后可不可以结婚和生育?他们的子女是否也会有同样的病?
邱正庆主任总结说，只要好好治疗，不出现严重并发症，糖原贮积病病人可以结婚，也会有正常的性生活。如果结婚的对象不是近亲，绝大部分病人的子女没有同样的病，而只是一个糖原贮积病的基因携带者。
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