胆汁郁积症於积有那些部位难过

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2016-11-04 20:42 标签： 胆汁郁积性肝炎
病因/胆汁淤积性黄疸
最常见的病因是肿瘤、结石、炎症，其次为良性狭窄或梗阻和寄生虫等。根据引起淤胆的解剖部位，可分为肝外阻塞、肝内阻塞和肝内胆汁淤积3种。
发病机制/胆汁淤积性黄疸
胆道梗阻时，胆汁在胆管内淤积，胆管内压力增高，达到一定程度后连接毛细胆管和胆管的Hering壶腹破裂，胆汁进入淋巴，继而进入血循环，而致黄疸。肝内胆汁淤积或单独出现，或与肝实质损害共存，机制目前尚不完全清楚，常有多因素参与，一般认为与肝细胞膜结构和功能改变、微丝和微管功能障碍、毛细胆管膜与紧密连接通透性增加、胆酸代谢异常有关。
临床表现/胆汁淤积性黄疸
随病因、阻塞部位与性质不同而异。1.原发疾病的表现胆囊炎、胆石症常伴胆绞痛、发热、呕吐等症状，黄疸来去迅速；化脓性胆管炎起病急，寒战、高热、腹痛，迅速出现休克；恶性疾病多有上腹隐痛，进行性消瘦，肝大和黄疸；无痛性黄疸常为胰头癌的表现。肤色呈现暗黄、黄绿或绿褐色，甚至黑色。患者皮肤瘙痒显着，常出现在黄疸之前。间歇性黄疸是胆石症的表现；持续性黄疸，且逐渐加重，程度较深，常见恶性肿瘤所致。而壶腹周围癌黄疸较早出现，呈进行性加重，但少数患者可因肿瘤坏死，胆管再通而黄疸暂时消退或减轻，但以后重新加深，呈现波动性黄疸；因胆盐入肠道受阻，肠道常缺乏胆汁酸易导致腹胀、脂肪泻及脂溶性维生素（A、D、E、K）缺乏；维生素K缺乏时，因肝脏不能合成凝血因子Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ和X而发生出血倾向；因胆道部分或完全阻塞，粪中缺少胆红素或尿胆原，不能将粪便染黄，故粪便呈灰白色（白陶土色）。无论肝内或肝外阻塞均伴有淤胆性肝大，当梗阻位于胆囊管以下时常伴有胆囊肿大，可无压痛。
检验诊断/胆汁淤积性黄疸
胆汁淤积性黄疸主要表现为高胆红素血症，临床检验指标主要包括胆红素测定和反映胆汁淤积的肝功能指标包括ALP、GGT、TBA和5'-NT测定。胆色素类检验项目1．血清胆红素胆汁淤积性黄疸时，由于DBIL不能从肝细胞和毛细胆管排出，使血清胆红素明显增高，TBIL可达510μmol/L以上，以DBIL为主，DBIL和TBIL比值常在60%以上，最高的可达90%。结石性黄疸常呈波动性，癌性梗阻呈进行性黄疸，但壶腹癌则可因癌肿溃疡而使黄疸有短暂的减轻。胆红素测定参见本章第一节溶血性黄疸的检验诊断。2．尿胆红素胆汁淤积性黄疸时胆汁淤积使肝胆管内压增高，导致毛细胆管破裂，DBIL不能排人肠道而逆流人血由尿中排出，故尿胆红素检查阳性。检测方法、参考值和参考范围、检测方法评价参见本章第一节溶血性黄疸。3．尿胆原胆汁淤积性黄疸由于肝内、外胆汁淤积，胆汁排人肠道受阻，肠道中胆素原减少，由肠肝循环而漏人门静脉的胆素原也减少，故尿胆原排出减少。其测定参见本章第一节溶血性黄疸的检验诊断。4．粪胆原胆汁淤积性黄疸时由于排向肠道的胆汁减少，粪胆原明显减少或完全缺如，引起在肠道中停留进一步氧化的粪胆素减少，使粪色变浅甚至呈白陶土色，这是肝外胆汁淤积的特征，白陶土色粪持续时间对黄疸有鉴别诊断价值，肝内胆汁淤积很少超过2周而肝外胆汁淤积持续数周至数月，仅早期壶腹癌例外。其测定参见本章第一节溶血性黄疸的检验诊断。其他肝功能试验1．血清碱性磷酸酶(ALP)淤积性黄疸时血清ALP活性常早期明显增高，甚至可达参考值上限的10～15倍。在完全胆汁淤积性黄疸病例中，80%病例血中ALP超过参考值上限5倍，由肿瘤引起者高于结石所致的阻塞者。一般而言，血清ALP增高持续低于参考值上限值2倍时，胆汁淤积性黄疸可能性较小。ALP增高程度一般与胆红素相平行，但如一侧肝管闭塞或胆总管、肝管不完全阻塞，可无黄疸，而血清ALP活性显着，因此ALP增高比黄疸出现更早些。ALP的测定方法、参考范围、测定方法评价参见本章第二节肝细胞性黄疸的检验诊断。2．血清γ-谷氨酰基转移酶(GGT)胆汁淤积性黄疸由于胆汁淤积可诱导GGT的合成，胆汁可使GOT从膜结合部位溶解释出，所以高浓度胆汁反流人血、细胞破坏以及膜通透性改变均可导致血中GGT活性增高。胆道疾病如胆石症、胆道炎症、肝外梗阻时，GGT不仅阳性率高，而且增高明显，可高达参考值上限的5～30倍，这有助于肝细胞性黄疸和胆汁淤积性黄疸的鉴别诊断。GGT的测定方法、参考范围、测定方法评价参见本章第二节肝细胞性黄疸的检验诊断。3.血清总胆汁酸(TBA)血清TBA测定对肝外胆管阻塞和肝内胆汁淤积的诊断有较高的灵敏度，包括胆道阻塞、胆汁性肝硬化、新生儿胆汁淤积、妊娠性胆汁淤积，血清中TBA均可显着增高。其测定参见第2章第二节慢性肝炎的检验诊断。4．血清5'-核苷酸(5'-NT)5'-NT增高主要见于肝胆疾病，但胆汁淤积性黄疸时5'-NT活性明显增高，一般为正常人的2～3倍，这点有助于肝细胞性黄疸和胆汁淤积性黄疸的鉴别诊断。在肝外胆道梗阻时，5'-NT活性一般与ALP相平行，但短期梗阻时5'-NT活性一般不会增高，当较长期的梗阻解除后，5'-NT活性的下降比ALP快。5'-NT的测定参见本章第二节肝细胞性黄疸的检验诊断。检验综合应用评价胆汁淤积性黄疸血清BIL明显增高，TBIL可达510μmol/L以上，DBIL和TBIL比值常在60%以上，最高的可达90%；尿胆红素检查阳性，尿胆原排出减少；粪胆原明显减少或完全缺如；血清ALP活性早期即明显增高，甚至可达参考值上限的10～15倍，ALP增高比黄疸出现更早些；血清GGT活性明显增高，可高达参考值上限的5～30倍增加；血清TBA也可显着增高，对肝外胆管阻塞和肝内胆汁淤积的诊断有较高的灵敏度；血清5'-NT活性明显增高，一般为正常人的2～3倍。综上所述，溶血性、肝细胞性及胆汁淤积性黄疸的鉴别可参见下表。
鉴别诊断/胆汁淤积性黄疸
1.溶血性黄疸由于红细胞在短时间内大量破坏，释放的胆红素大大超过肝细胞的处理能力而出现黄疸。血清中胆红素的增高以间接胆红素为主。如新生儿黄疸、恶性疟疾或因输血不当引起的黄疸，都属于这一类。后者可有寒战、发热、头痛、肌肉酸痛、恶心、呕吐等症状，尿呈酱油色，有血红蛋白尿，但尿中无胆红素。2.肝细胞性黄疸由于肝细胞广泛损害，处理胆红素的能力下降，结果造成非结合（间接）胆红素在血中堆积；同时由于胆汁排泄受阻，致使血流中直接胆红素也增加。由于血中间接、直接胆红素均增加，尿中胆红素、尿胆原也都增加。肝炎、肝硬化引起的黄疸属于这类。3.阻塞性黄疸胆汁排泄发生梗阻（可因肝内或肝外病变所致，常见为胆道梗阻），胆中的直接胆红素反流入血而出现黄疸。在临床上可检测到血清中直接胆红素含量增加，尿中胆红素阳性而尿胆原却减少或消失。由于胆红素等胆类物质在体内潴留，可引起皮肤瘙痒与心动过缓。胆石症、肿瘤等压迫胆道导致的黄疸属于这类。
治疗/胆汁淤积性黄疸
1.感染所致淤积性黄疸抗感染治疗,去除病菌,清除内毒素血症是最重要的措施,也可考虑在抗感染的基础上慎用糖类皮质激素。另外,熊去氧胆酸、S-腺苷甲硫氨酸亦可使用。2.药物所致淤积性黄疸首先是立即停药,黄疸一般在停药后数周内清退,但有少数慢性病例需数月或一年以上黄疸才能消退,无需特殊治疗。3.酒精所致淤积性黄疸需戒酒和一般护肝治疗。4.良性复发性肝内胆汁淤积治疗一般可用抗组胺类药物,也可使用胆汁酸结合树脂和消胆胺,糖类皮质激素、苯巴比妥疗效均难以肯定。5.自身免疫性胆管疾病所致的淤胆自身免疫性胆管疾病主要包括原发性胆汁性肝硬化（PBC）,自身免疫性胆管病（AIC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）等3种疾病,治疗上应分别处理。（1）PBC和AIC 一般控制瘙痒和脂肪性腹泻,淤胆者补充维生素A、维生素D、维生素K及钙剂,主要使用糖类皮质素效果较好,有减轻瘙痒、降黄、降酶（ALT、AKP）作用。（2）PSC的治疗 糖类皮质素和青霉素胺效果不明显,必要时可考虑外科手术、人工支架肝移植。国内较多使用茵枝黄、强力宁、甘利欣及思美泰,但疗效不大理想。
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