副主任医师
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李大夫 血管炎会不会复发
状态：就诊前
&副主任医师
一般情况下，血管炎是一难治性、预后不佳的疾病，需要长期、系统、正规的治疗，所以需要到医院进行正规复检，建议继续到原医院就诊。
当然也欢迎到我院看病，希望来时带齐所有看病的资料以及片子，这样可以节约部分检查费用。
我门诊时间周一和周三，建议周三来看，病人少一些，看得仔细一点。
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疾病名称：血管炎&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,
病情描述：双踝处溃疡，破损，肿，痛，痒，不能剧烈运动
疾病名称：大动脉炎&&
希望得到的帮助：是否需要就诊?就诊前做哪些准备？,目前还没挂到您号，
病情描述：肾血管狭窄腹主动脉瘤，需要做手术于今年3月去找您看过，当时预约了6月去住院，您哪天门诊呢，最近，看上面说5月最后一周您停诊，我们哪天可以看您门诊？
疾病名称：血管炎&&
希望得到的帮助：是否还有更好的办法控制缓解病人痛苦
病情描述：医生您好：希望得到您的回复。
我父亲今年59岁，今年2月查出肺间质肺炎，7月查出anca型血管炎引起的肺间质病。9月中旬父亲突然感觉胸闷气短，四肢无力，心悸，简单行走已非常费力。随后住院治疗...
疾病名称：大动脉炎&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术?
病情描述：肾动脉狭窄，颈动脉狭窄约85%。腹主动脉狭窄。血压升高伴有头晕，双腿乏力。
疾病名称：大动脉炎查不出原因&&
希望得到的帮助：大动脉炎原因查不出，是否与肺部炎症有关
病情描述：女,41岁。全面检查下来，肺部有炎症结节，不知是否与大动脉炎有关
疾病名称：显微镜下多血管炎&&
希望得到的帮助：想请教教授，是否有什么好的办法控制安卡相关性血管炎病情发展。谢谢！
病情描述：2015年12月底开始厌食，口服中药，厌食乏力持续加重，于日在武汉协和医院确诊为肾衰竭，透析了一个月，（一个月后拔管，改为口服药），5月因同时出现了肺部感染，p安卡+mpo阳性，白细...
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
李芬大夫的信息
系统性风湿性疾病的诊断以及治疗
李芬，女，
（１）学习经历：1995年湖南医科大学医疗系本科毕业，1998年获得湖南医科大学临床免疫学硕士学...
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> 血管炎不治可以活多久
血管炎不治可以活多久
我老婆最近小腿上长了些丘疹，搽了药膏也不见好，去皮肤科看了，医生说这是变应性血管炎。我们想了解一下，这个病是怎么来的，之前一点预兆都没有啊...
大多数因子均非直接致病者，仅链球菌的M蛋白、结核分枝杆菌、乙型肝炎表现抗原被证明有直接致病意义。这三种抗原总是有一种抗原与其相应的抗体在同?...
共位医生回答
结节性红斑不治的后果会怎样，很严重吗
您好，很高兴为您解答！结节性红斑是一种急性炎症性疾病，常侵犯双下肢膝以下小腿内侧，也可侵及小腿外侧、膝以上大腿、甚至侵及上肢，头面部...
共位医生回答
大动脉炎手术后能活多久呢？成功率怎么样？
你好，大动脉炎病情严重的话，可以考虑手术治疗。术后注意做好日常休息调养，科学饮食，建议到具备这种技术实力的大医院进行手术，应该问题不大的。
共位医生回答
血管瘤不治会怎样？会堵塞血管吗？会不会传染或越长越多？
血管瘤是属于一种常见的良性肿瘤。可能会长大的，血管瘤主要是由于血管发于失常或畸形而引起的肿瘤，一般这种血管瘤既不会增长也不会自行消退。不会...
共位医生回答
7月住院 脸上红斑 手上原来是比小米还小的小泡泡 一直起 弄破后有清水 后擦拭炉甘石 豆豆泡泡消失 手上留下紫斑 发病时间及原因： 我今年元月?...
您好，您有可能是，希望您到正规医院找这方面的专家看看，不要错过治疗最佳时机，建议您看看下面自测，此病病理现象（一）发热 红斑狼疮的免?...
共位医生回答
生殖器疱疹是常见的性传播疾病，对男性来说有极大的危害。男性应该了解生殖器疱疹的来源和症状，对疾病了解。那么男性生殖器疱疹的症状是怎样的呢??...
你好,生殖器疱疹是主要由单纯疱疹病毒II（HSVII）引起的性传播病.生殖器疱疹目前是没有药物可以根治的,主要是防止复发!生活上预防生殖器疱疹复发很?...
共位医生回答
病毒性疱疹传染吗?单纯病毒性疱疹会传染吗?口腔病毒性疱疹会传染吗请问病毒性疱疹传染吗? 感冒引起病毒性疱疹会传染吗?治疗疱疹大概费用?
会传染的。毒性疱疹是一种由病毒性疱疹病毒所引起的传染性疾病，其传播途径有三种：通过不清洁的针头、血液、不洁的性交通过母亲的血液或在哺育期采...
共位医生回答
结节性红斑危害大吗，通常都会出现哪些症状，希望可以多多了解，好做好预防措施
　　您好!感谢您对北京京城皮肤病医院的支持!结节性红斑的危害性是多方面的，发疹前可有发热、头痛、乏力、咽喉痛、肌肉或关节疼痛等前躯症状，也可...
共位医生回答
血管炎不治疗，会不会引发其他并发症
　　您好!感谢您对北京京城皮肤病医院的支持!根据您的问题描述，建议到医院进行专业询问与治疗。　　我院拥有全国最大的皮肤病性病专家...
共位医生回答
我小腿后侧有红色疙瘩，不怎么疼，都好几年了，每年热天会复发，药吃了也没效，还过敏，今年打算放弃治疗
你好，建议做好对症治疗
不治疗的话 可能对身体会有一定的影响
具体不好确定
注意补充高维生素类
共位医生回答一个月前在门诊遇到一位发热、咳嗽、胸闷、气短、咳血的患者，以为是肺炎便收到呼吸科住院。在呼吸科住院期间，该患者出现了血尿、蛋白尿、少尿、心衰、尿毒症，呼吸科请肾内科会诊后，转入肾内科行紧急血液透析，血液透析后行肾穿刺以及抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）检查，结果证实为显微镜下多血管炎。
　　其实显微镜下多血管炎（MPA）又称为显微镜下多动脉炎，是一系统性、坏死性血管炎，属自身免疫性疾病，主要侵犯小血管，包括毛细血管、小静脉或微动脉，但也可累及小或中型动脉。本病男性多见，男女比例约2∶1，多在50—60岁发病，可侵犯全身多个器官，如肾、肺、眼、皮肤、关节、肌肉、消化道和中枢神经系统等，在临床上以坏死性肾小球肾炎为突出表现，但肺毛细血管炎也很常见，好发于冬季，多数有上呼吸道感染或药物过敏样前驱症状。约70%—80%的患者肾脏受累，几乎全有血尿，肉眼血尿者约占30%，伴有不同程度的蛋白尿，高血压不多见或较轻。约半数病人呈急进性肾炎综合征，表现为坏死性新月体肾炎，早期出现急性肾功能衰竭。肺部为仅次于肾脏最易受累的器官（约占50%），临床上表现为哮喘、咳嗽、咳血痰、咳血。严重者可表现为肺肾综合征，表现为蛋白尿、血尿、急性肾功能衰竭、肺出血等。另外，也可累及消化道导致出血，心脏受累可有心衰、心包炎、心律失常、心肌梗死等。关节受累常表现为关节肿痛，眼受累可出现虹膜睫状体炎，约30%左右的患者有肾——皮肤血管炎综合征，典型的皮肤表现为红斑、斑丘疹、红色痛性结节、湿疹和寻麻疹等。
　　如果男性中老年伴有肺部和肾脏损害表现：蛋白尿、血尿或（及）急进性时行性肾功能不全等；伴有关节、眼、耳、心脏、胃肠道等全身各器官受累表现时，一定要警惕血管炎
血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病。多数病因不明，较明确的病因有血清病、药物奕态反应及感染；乙肝病毒已证实是多种血管炎的病因。临床上分为原性和继发性两大类。
（1）临床表现 主要表现有：①多系统损害；②活动性肾小球肾炎；③缺血性或瘀血性症状和体征，特别见于年轻人；④隆起性癜及其他结节性坏死性皮疹；⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。
组织活检对本病有诊断意义，其他检查有血管造影检查、自身抗体检查等。
（2）治疗 包括：①去除病因，消除过敏原；②治疗基础疾病，如结缔组织病、肿瘤；③局限于皮肤的血管炎，常用抗组胺类药，如氯苯那敏12毫克/天，苯茚胺75毫克/天，分3次服，吲哚美辛（消炎痛）25毫克，每天2-3次，布洛芬0.4克，每天2次；④全身性血管炎可用泼尼松，或加用环磷酰胺；⑤抗血小松聚集剂可用阿司匹林，每天每千克体重3-10毫克，血管扩张药用硝苯地平10毫克，每天3次，或血管炎，顾名思义是一种血管的炎症，但是，如果你看到有些病人在长期静脉输液后出现注射部位血管（静脉）疼痛，静脉增粗，或下肢静脉曲张者在局部损伤后继发感染，引起“老烂脚”，则不包括在我们所指的“血管炎”之中。这里所指的血管炎是一组自身免疫性疾病，由于人体免疫功能紊乱，引起自身血管的损伤。为什么会引起这种疾病呢？到目前为止，其发病原因还没有明确，虽然有各种说法，但是都只能解释一部分发病，也就是说，这些病不是单因素引起的，可能系多因素共同作用而诱发的。
血管遍布全身，血管炎也可以累及全身各个部位，大到身体最大的血管－主动脉或其主要分支（如：大动脉炎），小到遍布全身的小动脉、小静脉、微动脉、微静脉（如：显微镜下多血管炎）。由于累及的血管不同，临床上会有不同的表现，大动脉受累者可有脉搏、血压测定异常；微血管受累者，有些需要在显微镜下才能发现病损。总之血管炎的表现多种多样，但是作为同一类疾病，它们也有很多共同的临床特点。笔者的一位老师曾经说过：大医院中收治的长期发热的患者，如果排除了恶性肿瘤（包括白血病、淋巴瘤）、排除了严重的结核感染，又不符合红斑狼疮、肌炎、皮肌炎等经典的风湿性疾病的分类标准，首先应该考虑血管炎。在笔者的临床实践中，逐渐体会到其中的含义。首先，发热是血管炎的一个重要的临床表现。由于这种发热不是由感染引起的，所以通过抗生素、抗结核、抗真菌、抗病毒治疗后，体温不能得到控制。因此在治疗的时候也不是采用传统的消炎药来治疗。其二：发热是血管炎突出了临床表现，也是恶性肿瘤常见的（在某些患者可能是首发的）临床症状，因此在诊断血管炎之前，应该与各种恶性肿瘤进行鉴别，以免将恶性肿瘤漏诊。第三：血管炎的临床症状与红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎、类风关等有很多相似之处，但是这些经典的风湿性疾病有比较明确的分类标准，在实验室检查时，可以发现一些特异性较高的自身抗体，因此比较容易判断，而血管炎除了通过病变组织的切片检查、血管造影等有一定创伤的检查方法外，少有特异性高的诊断手段。
“血管炎”确切地说，应该称为“系统性血管炎”。之所以冠以“系统”二字，是因为血管炎可以累及到人体的各个系统。其实也容易理解，血管无处不在，病变自然也可以多部位发生了。常见累及的器官及表现有：肺部：出现弥漫性、间质性或结节性病变，可以有咳嗽、气急、呼吸困难等表现；肾：出现血尿、蛋白尿，发生率高，常较早出现肾功能减退；肝脏：出现肝区不适、肝功能损害；心血管：出现无脉、双侧肢体血压差异增大。神经系统：因向颅内供血血管病变，引起脑缺血的症状、颅内血管炎可引起颅内出血或结节样病灶。供应周围神经的血管病变，可以引起神经病变而出现神经感觉、运动障碍；鼻咽部：在韦格纳肉芽肿（血管炎中的一种），可有鼻咽部肉芽肿样病变，出现鼻塞、鼻出血等症状；皮肤：很多血管炎都会出现皮疹、皮肤血管改变，有时皮疹是唯一的临床表现。在过敏性紫癜时，可以有皮肤出血点、出血斑。有些表现为结节样病灶，似蚊叮虫咬后出现的疙瘩，在变应性血管炎、白塞氏病等病种中，都会出现这种皮损。此外还有关节痛、消化道症状等。
看到现在，您对血管炎有了一些大概的印象了吧？也许你会问，怎么去诊断血管炎、怎么去治疗呢？说到系统性血管炎的诊断，更多地是需要排除其他很多临床表现相似的疾病。对血管炎本身来说，韦格纳肉芽肿患者血液中可以测出抗中性粒细胞胞浆抗体，病变组织切片检查可以看到肉芽肿样病变、血管破坏、炎性细胞浸润等。在结节性多动脉炎患者中，如果进行X线血管造影检查，则可以发现血管呈节段性改变。
系统性血管炎临床表现千变万化，但是在治疗上相对比较单一，似有“以不变应万变”的气势。目前治疗血管炎最有效的药物还是糖皮质激素，严重的患者需要静脉给予，病情较轻或病情稳定者可以口服强的松。对于一些激素治疗效果不好的患者可以合用免疫抑制剂，其中有一些为抗肿瘤的药物，如：环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。虽然血管炎的治疗药物比较单一，但是在“不变”中，也蕴藏着很多技巧。一些经验老到的风湿病专家善于调整激素的用量及给药方法，能够用最少的药物，取得最大的疗效，而不良反应、毒副作用最少。高明之处就在于此。
另外，大家最关心的一个问题也许就是系统性血管炎治疗的效果如何？对生命会不会有影响？用医生的行话来说就是“预后”如何？由于血管炎中病种繁多，同一种病轻重程度也有很大差别，因此预后也有很大差异。一般而言，如果临床表现比较局限，受累器官不多，则一般预后良好，如变应性血管炎、过敏性紫癜等，但是也有一些病种预后相对较差：如韦格纳肉芽肿。不管是哪一种血管炎，一旦得了这些病，或者怀疑有患血管炎的可能，都应该及时到正规医院的风湿病专科去就诊。患者应该在医生的指导下坚持正规治疗。顺便说一下，激素治疗的确有一些潜在的副作用、不良反应，但是如果是治疗的需要，大可不必过分担心药物的副作用，一般在医生的指导下，都可以及时发现或预防这些不良反应，或将这些副作用控制在最小的程度。
硝酸异山梨醇（消心痛）10毫克，每天3次口服。
一、病史及症状
多见于中老年，好发秋冬季节，多数病人有感冒样或药物过敏的前驱表现。常有不规则发热、皮疹、关节痛、肌肉痛、体重下降、腹痛和消化道症状；肺与肾受累程度相一致，表现为过敏性哮喘、咯血或难以控制的肺部感染；部分病人有鼻窦炎、中耳炎及眼部表现(结膜炎、肉芽肿角膜炎、巩膜外层炎、虹膜睫状体炎和脉络膜炎等)；肾脏受累早期均有血尿，约1/3呈肉眼血尿，多数伴有蛋白尿或肾病综合征，高血压不多见或较轻，半数呈急进性肾小球肾炎表现，若得到及时、有效的治疗，有的病人肾功能可能完全恢复。
二、体检发现
活动期发热较常见，可有轻度贫血貌，眼睑或下肢浮肿。部分病人有皮疹或眼部表现等。
三、辅助检查
(一)尿常规检查有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。
(二)多数病人贫血、血白细胞增多，偶见嗜酸细胞升高。
(三)急性期血沉快，C反应蛋白定量超过正常。γ-球蛋白常增加。
(四)多数ANCA阳性，是确诊原发性小血管炎的重要依据；ANCA可反映病变的活动性或复发，复发前约4周即可出现ANCA阳性。
(五)Ccr常不同程度下降，血尿素氮、肌酐升高。
(六)胸部X线多表现肺泡出血、小叶性肺炎或局限性成腔性坏死性肺炎； CT扫描可发现鼻窦或眼眶病变；B超检查显示双肾大小正常或增大。
(七)争取及早肾活检可帮助诊断本病。
四、鉴别诊断
应注意排除Goodpasture综合征、急进性肾炎、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿性关节炎伴血管炎、冷球蛋白血症等病。
【治疗措施】
一、早期诊断、早期治疗本病是改善预后的关键，应常规采用糖皮质激素和细胞毒药物联合用药的原则，可给予标准激素治疗加用CTX，疗程维持2年以上。
二、急性肾功能进行性恶化的患者，应在透析前提下尽早给予标准激素治疗加CTX冲击治疗，或甲基强的松龙冲击治疗加CTX冲击治疗。血浆置换疗法也有一定的疗效，尤其对于肺出血的作用肯定、迅速。若伴有严重高血容量、顽固性心衰时应紧急透析，使其渡过危险期，为药物治疗创造条件和争得时间。
三、一般治疗：包括休息、饮食、利尿、降血压、抗凝和防治各种并发症等，应根据患者的病情参考原发性肾小球肾炎的治疗。
四、静点大剂量免疫球蛋白及应用单克隆抗T细胞抗体等治疗可能有一定疗效。
五、终末期肾衰的患者按慢性肾衰处理。
血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病。多数病因不明，较明确的病因有血清病、药物奕态反应及感染；乙肝病毒已证实是多种血管炎的病因。临床上分为原性和继发性两大类。
（1）临床表现 主要表现有：①多系统损害；②活动性肾小球肾炎；③缺血性或瘀血性症状和体征，特别见于年轻人；④隆起性癜及其他结节性坏死性皮疹；⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。
组织活检对本病有诊断意义，其他检查有血管造影检查、自身抗体检查等。
（2）治疗 包括：①去除病因，消除过敏原；②治疗基础疾病，如结缔组织病、肿瘤；③局限于皮肤的血管炎，常用抗组胺类药，如氯苯那敏12毫克/天，苯茚胺75毫克/天，分3次服，吲哚美辛（消炎痛）25毫克，每天2-3次，布洛芬0.4克，每天2次；④全身性血管炎可用泼尼松，或加用环磷酰胺；⑤抗血小松聚集剂可用阿司匹林，每天每千克体重3-10毫克，血管扩张药用硝苯地平10毫克，每天3次，或血管炎，顾名思义是一种血管的炎症，但是，如果你看到有些病人在长期静脉输液后出现注射部位血管（静脉）疼痛，静脉增粗，或下肢静脉曲张者在局部损伤后继发感染，引起“老烂脚”，则不包括在我们所指的“血管炎”之中。这里所指的血管炎是一组自身免疫性疾病，由于人体免疫功能紊乱，引起自身血管的损伤。为什么会引起这种疾病呢？到目前为止，其发病原因还没有明确，虽然有各种说法，但是都只能解释一部分发病，也就是说，这些病不是单因素引起的，可能系多因素共同作用而诱发的。
血管遍布全身，血管炎也可以累及全身各个部位，大到身体最大的血管－主动脉或其主要分支（如：大动脉炎），小到遍布全身的小动脉、小静脉、微动脉、微静脉（如：显微镜下多血管炎）。由于累及的血管不同，临床上会有不同的表现，大动脉受累者可有脉搏、血压测定异常；微血管受累者，有些需要在显微镜下才能发现病损。总之血管炎的表现多种多样，但是作为同一类疾病，它们也有很多共同的临床特点。笔者的一位老师曾经说过：大医院中收治的长期发热的患者，如果排除了恶性肿瘤（包括白血病、淋巴瘤）、排除了严重的结核感染，又不符合红斑狼疮、肌炎、皮肌炎等经典的风湿性疾病的分类标准，首先应该考虑血管炎。在笔者的临床实践中，逐渐体会到其中的含义。首先，发热是血管炎的一个重要的临床表现。由于这种发热不是由感染引起的，所以通过抗生素、抗结核、抗真菌、抗病毒治疗后，体温不能得到控制。因此在治疗的时候也不是采用传统的消炎药来治疗。其二：发热是血管炎突出了临床表现，也是恶性肿瘤常见的（在某些患者可能是首发的）临床症状，因此在诊断血管炎之前，应该与各种恶性肿瘤进行鉴别，以免将恶性肿瘤漏诊。第三：血管炎的临床症状与红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎、类风关等有很多相似之处，但是这些经典的风湿性疾病有比较明确的分类标准，在实验室检查时，可以发现一些特异性较高的自身抗体，因此比较容易判断，而血管炎除了通过病变组织的切片检查、血管造影等有一定创伤的检查方法外，少有特异性高的诊断手段。
“血管炎”确切地说，应该称为“系统性血管炎”。之所以冠以“系统”二字，是因为血管炎可以累及到人体的各个系统。其实也容易理解，血管无处不在，病变自然也可以多部位发生了。常见累及的器官及表现有：肺部：出现弥漫性、间质性或结节性病变，可以有咳嗽、气急、呼吸困难等表现；肾：出现血尿、蛋白尿，发生率高，常较早出现肾功能减退；肝脏：出现肝区不适、肝功能损害；心血管：出现无脉、双侧肢体血压差异增大。神经系统：因向颅内供血血管病变，引起脑缺血的症状、颅内血管炎可引起颅内出血或结节样病灶。供应周围神经的血管病变，可以引起神经病变而出现神经感觉、运动障碍；鼻咽部：在韦格纳肉芽肿（血管炎中的一种），可有鼻咽部肉芽肿样病变，出现鼻塞、鼻出血等症状；皮肤：很多血管炎都会出现皮疹、皮肤血管改变，有时皮疹是唯一的临床表现。在过敏性紫癜时，可以有皮肤出血点、出血斑。有些表现为结节样病灶，似蚊叮虫咬后出现的疙瘩，在变应性血管炎、白塞氏病等病种中，都会出现这种皮损。此外还有关节痛、消化道症状等。
看到现在，您对血管炎有了一些大概的印象了吧？也许你会问，怎么去诊断血管炎、怎么去治疗呢？说到系统性血管炎的诊断，更多地是需要排除其他很多临床表现相似的疾病。对血管炎本身来说，韦格纳肉芽肿患者血液中可以测出抗中性粒细胞胞浆抗体，病变组织切片检查可以看到肉芽肿样病变、血管破坏、炎性细胞浸润等。在结节性多动脉炎患者中，如果进行X线血管造影检查，则可以发现血管呈节段性改变。
系统性血管炎临床表现千变万化，但是在治疗上相对比较单一，似有“以不变应万变”的气势。目前治疗血管炎最有效的药物还是糖皮质激素，严重的患者需要静脉给予，病情较轻或病情稳定者可以口服强的松。对于一些激素治疗效果不好的患者可以合用免疫抑制剂，其中有一些为抗肿瘤的药物，如：环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。虽然血管炎的治疗药物比较单一，但是在“不变”中，也蕴藏着很多技巧。一些经验老到的风湿病专家善于调整激素的用量及给药方法，能够用最少的药物，取得最大的疗效，而不良反应、毒副作用最少。高明之处就在于此。
另外，大家最关心的一个问题也许就是系统性血管炎治疗的效果如何？对生命会不会有影响？用医生的行话来说就是“预后”如何？由于血管炎中病种繁多，同一种病轻重程度也有很大差别，因此预后也有很大差异。一般而言，如果临床表现比较局限，受累器官不多，则一般预后良好，如变应性血管炎、过敏性紫癜等，但是也有一些病种预后相对较差：如韦格纳肉芽肿。不管是哪一种血管炎，一旦得了这些病，或者怀疑有患血管炎的可能，都应该及时到正规医院的风湿病专科去就诊。患者应该在医生的指导下坚持正规治疗。顺便说一下，激素治疗的确有一些潜在的副作用、不良反应，但是如果是治疗的需要，大可不必过分担心药物的副作用，一般在医生的指导下，都可以及时发现或预防这些不良反应，或将这些副作用控制在最小的程度。
硝酸异山梨醇（消心痛）10毫克，每天3次口服。
可以试一下：
一、肾上腺皮质激素和细胞毒药物
　　强的松(龙)初期治疗剂量为1 mg*kg-1*d-1，顿服或分次服，一般足量4～8周后，改为1 mg*kg-1*d-1隔日顿服、维持2月，其后每1～2周减量5 mg，直至全部撤完。整个疗程至少不应少于6个月。部分学者坚持少量强的松(龙)(10～20 mg/d)应维持2年，甚至更长。
　　环磷酰胺治疗一般于强的松(龙)治疗后10～14天开始，依据肾功能和血白细胞分类初期治疗口服剂量为1～3 mg*kg-1*d-1，一般选用2 mg*kg-1*d-1，持续12周。因原发性小血管炎复发率为30%～50%，为了减少、避免停药后复发，应较长时间维持应用细胞毒药物。环磷酸胺长期使用的副作用较多，欧洲学者推荐此后应用硫唑嘌呤(azathioprine)2 mg*kg-1*d-1口服，作为维持治疗。硫唑嘌呤维持治疗时间长短并无定论，不少学者认为为了减少复发应维持1.5～2年，甚至更长。我们认为硫唑嘌呤维持治疗时间宜根据患者而定，但一般不应短于半年～一年，韦格纳氏肉芽肿患者则应适当延长。
　　近年来不少作者推荐环磷酸胺(CTX)静脉冲击治疗，初期治疗剂量为每次15 mg/kg或1.0 g/次，每月一次，连续6个月，其后维持治疗为每2～3月一次，剂量同前。维持治疗时间也无定论，但一般整个疗程(初期治疗和维持治疗)约为2年，至少不应短于一年。至今，并无足够证据说明CTX静脉冲击治疗较口服CTX有更好疗效，但相对而言CTX冲击治疗在同一时间内总剂量约为口服治疗的1/3，故不少作者认为可减少CTX出血性膀胱炎、性腺损伤等副作用的发生率，减少CTX长期治疗诱发恶性肿瘤、特别是膀胱移行癌和淋巴瘤发生的机率。
　　对于肾功能进行性恶化的ANCA相关性肾炎和重症原发性小血管炎患者，应采用甲基强的松(龙)冲击治疗法，每次0.8～1.0g、每日或隔日一次，三次为一疗程，病情需要一周后可重复。
　　二、血浆置换疗法
　　对于威胁生命的肺出血原发性小血管炎患者，多数学者推崇血浆置换疗法，其对于肺出血作用较为肯定、迅速。国外也将血浆置换疗法用于重症原发性小血管炎和肾功能急剧恶化的坏死性新月体性肾炎。但与甲基强的松龙冲击治疗相比，目前尚无令人信服的证据证实血浆置换疗法有更佳的疗效。昂贵的价格，也限制了血浆置换疗法的应用。
　　初期(诱导)治疗一般采用强化血浆置换疗法，每次置换血浆3～4升，每日一次，连续7天，其后可隔日或数日一次，至肺出血或其它明显活动指标，如高滴度ANCA等得到控制。血浆置换液可用白蛋白或新鲜血浆，前者不含补体、纤维蛋白原等有利于病变的恢复，但较长时间应用白蛋白作为血浆置换液可因凝血因子丢失而导致出血，故宜根据病情需要，必要时可用上述两种不同的血浆置换液交替作用。
　　在进行血浆置换疗法同时，必需同时给予CTX 2～3 mg*kg-1*d-1及强的松(龙)1 mg*kg-1*d-1免疫抑制治疗，以防止机体在丢失大量免疫球蛋白后大量合成而造成的反跳。
　　血浆置换疗法因价格昂贵必需严格选择好适应症，并应积极防止感染、出血等严重副作用的产生。对于肾功能衰竭患者，血浆置换对于尿素氮、肌酐等小分子毒物清除效果甚差。
　　三、其它
　　1.免疫球蛋白：静脉滴注入免疫球蛋白疗法(0.4 g*kg-1*d-1，5天一疗程)在单独治疗难治性原发性小血管炎部分患者有一定疗效、临床得到缓解。主要治疗机制可能与混合健康人γ-球蛋白含有抗MPO和PR3 ANCA独特型抗体(anti-idiotypes for both MPO and PR3 ANCA)，封闭和抑制ANCA的结合力相关。其它可能的机制还包括控制T细胞的功能、干涉细胞因子反应和阻断Fc受体等。免疫球蛋白疗法尚需积累更多的病例和经验。在感染等原因无法使用肾上腺皮质激素和细胞毒药物时，也可试用。
　　2.抗淋巴细胞抗体：联合应用抗CD4和抗CD52人源化的单克隆抗体(humanised monoclonal antibodies)治疗部分难治性韦格纳氏肉芽肿诱导了缓解，这一疗法迅速起效，并有利于肾上腺素和细胞毒药物撤出，感染副作用甚少。主要治疗机制与消除循环的淋巴细胞、调整机体免疫平衡相关。这一治疗方法为今后尝试治疗原发性小血管炎甚至自身免疫性疾病，提供了一种新的特异性途径。
　　3.抗感染治疗：感染(包括细菌、病毒等)可能是原发性小血管炎复发和(或)发病的诱因，尤其是韦格纳氏肉芽肿。近年来有研究认为鼻部金黄色葡萄球菌携带者是韦格纳氏肉芽肿复发的重要原因，应用复方新诺明明显减少复发。故部分学者认为复方新诺明可作为WG(特别是限于上呼吸道、肺部的局限性WG)维持治疗和减少复发的措施之一，但一般不推荐作为有较严重肾脏疾病原发性小血管炎的初期(诱导)治疗方法。应用剂量为磺胺甲恶唑(sulfamethoxazole或称新诺明)800 mg和甲氧苄氨嘧啶(抗菌增效剂，trimethroprim)160mg，每日二次×24月。
　　4.特异性免疫吸附：应用特异性ANCA靶抗原(如重组的MPO)结合到树酯上，用于吸附患者血清中相应ANCA。已有少数病例的试验治疗报道，在完成人工重组多种ANCA特异性靶抗原基础上特异性免疫吸附法是一种值得探索的特异性治疗途径之一。
　　5.透析和肾移植：约10%～20%原发性小血管炎患者进入不可逆终末期肾功能衰竭，需依赖维持透析。因原发性小血管炎及其肾损害有复发倾向，已有移植肾再次受累的报道。
　　四、预后
　　国内外研究结果均显示，一般而言ANCA相关的坏死性新月体性肾炎预后较Goodpasture综合征、RPGNⅠ型和RPGN Ⅱ型相对地好。约20%～40%患者明确诊断或入院时已需要透析协助维持生命，约40%～50%患者有不同程度肾功能减退。经免疫抑制等治疗后，约60%～80%需要透析的患者可以脱离透析，甚至肾功能得到完全恢复，真正进入不可逆终末期肾功能衰竭患者约为10%～15%。
原发性血管炎以结节性多动脉炎和韦格纳氏肉芽肿较为多见。发病机理尚未阐明，可能与细胞免疫有关，特别是T辅助细胞及单核细胞在发病机理中起重要作用；此外抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）与显微镜下结节性动脉炎和韦格纳氏肉芽肿的发病关系密切。结节性动脉炎的肾病变主要是中大动脉受侵犯，可出现局灶坏死性动脉炎或动脉瘤，致使肾动脉血栓形成和部分肾梗塞，临床表现为发热、腰痛、高血压、血尿及轻微蛋白尿，多见于中老年患者，重症可有新月体肾炎之病变，病情进展迅速，出现贫血、血沉快，尿中出现大量红细胞管型，常伴关节炎、皮肤、神经、胃肠系病变，可于数周内死于尿毒症。韦格纳氏肉芽肿多见于中年患者，主要侵犯肺部及肾脏。肺部呈肉芽 肿性坏死性血管炎病变，甚至形成空洞，有咯血、发热、胸痛、胸闷、憋气等症状；肾脏病变与显微镜下型多动脉炎相似，主要是小动脉受累，出现局灶坏死性动脉炎、肾动脉血栓、肾梗塞，且新月体肾炎发病率高，呈急进性肾炎的临床表现。肾活检、肺活检、上呼吸道粘膜活检及ANCA试验可助确诊。用类固醇激素和免疫抑制剂（如环磷酰胺）疗效较好。与未用类固醇激素组对比，韦格纳氏肉芽肿的一年存活率由34％升至50％，加用环磷酰胺者一年存活率高达80％～95％，5年存活率高达80％以上。
可能要看肾内科，因为我找一篇关于血管炎的文章，希望有所帮助。
以为是肺炎原是血管炎
浙江省温州市中医院　　肾内科 董飞侠
　 一个月前在门诊遇到一位发热、咳嗽、胸闷、气短、咳血的患者，以为是肺炎便收到呼吸科住院。在呼吸科住院期间，该患者出现了血尿、蛋白尿、少尿、心衰、尿毒症，呼吸科请肾内科会诊后，转入肾内科行紧急血液透析，血液透析后行肾穿刺以及抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）检查，结果证实为显微镜下多血管炎。
　　其实显微镜下多血管炎（MPA）又称为显微镜下多动脉炎，是一系统性、坏死性血管炎，属自身免疫性疾病，主要侵犯小血管，包括毛细血管、小静脉或微动脉，但也可累及小或中型动脉。本病男性多见，男女比例约2∶1，多在50—60岁发病，可侵犯全身多个器官，如肾、肺、眼、皮肤、关节、肌肉、消化道和中枢神经系统等，在临床上以坏死性肾小球肾炎为突出表现，但肺毛细血管炎也很常见，好发于冬季，多数有上呼吸道感染或药物过敏样前驱症状。约70%—80%的患者肾脏受累，几乎全有血尿，肉眼血尿者约占30%，伴有不同程度的蛋白尿，高血压不多见或较轻。约半数病人呈急进性肾炎综合征，表现为坏死性新月体肾炎，早期出现急性肾功能衰竭。肺部为仅次于肾脏最易受累的器官（约占50%），临床上表现为哮喘、咳嗽、咳血痰、咳血。严重者可表现为肺肾综合征，表现为蛋白尿、血尿、急性肾功能衰竭、肺出血等。另外，也可累及消化道导致出血，心脏受累可有心衰、心包炎、心律失常、心肌梗死等。关节受累常表现为关节肿痛，眼受累可出现虹膜睫状体炎，约30%左右的患者有肾——皮肤血管炎综合征，典型的皮肤表现为红斑、斑丘疹、红色痛性结节、湿疹和寻麻疹等。
　　如果男性中老年伴有肺部和肾脏损害表现：蛋白尿、血尿或（及）急进性时行性肾功能不全等；伴有关节、眼、耳、心脏、胃肠道等全身各器官受累表现时，一定要警惕血管炎。
血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病。多数病因不明，较明确的病因有血清病、药物奕态反应及感染；乙肝病毒已证实是多种血管炎的病因。临床上分为原性和继发性两大类。
（1）临床表现 主要表现有：①多系统损害；②活动性肾小球肾炎；③缺血性或瘀血性症状和体征，特别见于年轻人；④隆起性癜及其他结节性坏死性皮疹；⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。
组织活检对本病有诊断意义，其他检查有血管造影检查、自身抗体检查等。
（2）治疗 包括：①去除病因，消除过敏原；②治疗基础疾病，如结缔组织病、肿瘤；③局限于皮肤的血管炎，常用抗组胺类药，如氯苯那敏12毫克/天，苯茚胺75毫克/天，分3次服，吲哚美辛（消炎痛）25毫克，每天2-3次，布洛芬0.4克，每天2次；④全身性血管炎可用泼尼松，或加用环磷酰胺；⑤抗血小松聚集剂可用阿司匹林，每天每千克体重3-10毫克，血管扩张药用硝苯地平10毫克，每天3次，或血管炎，顾名思义是一种血管的炎症，但是，如果你看到有些病人在长期静脉输液后出现注射部位血管（静脉）疼痛，静脉增粗，或下肢静脉曲张者在局部损伤后继发感染，引起“老烂脚”，则不包括在我们所指的“血管炎”之中。这里所指的血管炎是一组自身免疫性疾病，由于人体免疫功能紊乱，引起自身血管的损伤。为什么会引起这种疾病呢？到目前为止，其发病原因还没有明确，虽然有各种说法，但是都只能解释一部分发病，也就是说，这些病不是单因素引起的，可能系多因素共同作用而诱发的。
血管遍布全身，血管炎也可以累及全身各个部位，大到身体最大的血管－主动脉或其主要分支（如：大动脉炎），小到遍布全身的小动脉、小静脉、微动脉、微静脉（如：显微镜下多血管炎）。由于累及的血管不同，临床上会有不同的表现，大动脉受累者可有脉搏、血压测定异常；微血管受累者，有些需要在显微镜下才能发现病损。总之血管炎的表现多种多样，但是作为同一类疾病，它们也有很多共同的临床特点。笔者的一位老师曾经说过：大医院中收治的长期发热的患者，如果排除了恶性肿瘤（包括白血病、淋巴瘤）、排除了严重的结核感染，又不符合红斑狼疮、肌炎、皮肌炎等经典的风湿性疾病的分类标准，首先应该考虑血管炎。在笔者的临床实践中，逐渐体会到其中的含义。首先，发热是血管炎的一个重要的临床表现。由于这种发热不是由感染引起的，所以通过抗生素、抗结核、抗真菌、抗病毒治疗后，体温不能得到控制。因此在治疗的时候也不是采用传统的消炎药来治疗。其二：发热是血管炎突出了临床表现，也是恶性肿瘤常见的（在某些患者可能是首发的）临床症状，因此在诊断血管炎之前，应该与各种恶性肿瘤进行鉴别，以免将恶性肿瘤漏诊。第三：血管炎的临床症状与红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎、类风关等有很多相似之处，但是这些经典的风湿性疾病有比较明确的分类标准，在实验室检查时，可以发现一些特异性较高的自身抗体，因此比较容易判断，而血管炎除了通过病变组织的切片检查、血管造影等有一定创伤的检查方法外，少有特异性高的诊断手段。
“血管炎”确切地说，应该称为“系统性血管炎”。之所以冠以“系统”二字，是因为血管炎可以累及到人体的各个系统。其实也容易理解，血管无处不在，病变自然也可以多部位发生了。常见累及的器官及表现有：肺部：出现弥漫性、间质性或结节性病变，可以有咳嗽、气急、呼吸困难等表现；肾：出现血尿、蛋白尿，发生率高，常较早出现肾功能减退；肝脏：出现肝区不适、肝功能损害；心血管：出现无脉、双侧肢体血压差异增大。神经系统：因向颅内供血血管病变，引起脑缺血的症状、颅内血管炎可引起颅内出血或结节样病灶。供应周围神经的血管病变，可以引起神经病变而出现神经感觉、运动障碍；鼻咽部：在韦格纳肉芽肿（血管炎中的一种），可有鼻咽部肉芽肿样病变，出现鼻塞、鼻出血等症状；皮肤：很多血管炎都会出现皮疹、皮肤血管改变，有时皮疹是唯一的临床表现。在过敏性紫癜时，可以有皮肤出血点、出血斑。有些表现为结节样病灶，似蚊叮虫咬后出现的疙瘩，在变应性血管炎、白塞氏病等病种中，都会出现这种皮损。此外还有关节痛、消化道症状等。
看到现在，您对血管炎有了一些大概的印象了吧？也许你会问，怎么去诊断血管炎、怎么去治疗呢？说到系统性血管炎的诊断，更多地是需要排除其他很多临床表现相似的疾病。对血管炎本身来说，韦格纳肉芽肿患者血液中可以测出抗中性粒细胞胞浆抗体，病变组织切片检查可以看到肉芽肿样病变、血管破坏、炎性细胞浸润等。在结节性多动脉炎患者中，如果进行X线血管造影检查，则可以发现血管呈节段性改变。
系统性血管炎临床表现千变万化，但是在治疗上相对比较单一，似有“以不变应万变”的气势。目前治疗血管炎最有效的药物还是糖皮质激素，严重的患者需要静脉给予，病情较轻或病情稳定者可以口服强的松。对于一些激素治疗效果不好的患者可以合用免疫抑制剂，其中有一些为抗肿瘤的药物，如：环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。虽然血管炎的治疗药物比较单一，但是在“不变”中，也蕴藏着很多技巧。一些经验老到的风湿病专家善于调整激素的用量及给药方法，能够用最少的药物，取得最大的疗效，而不良反应、毒副作用最少。高明之处就在于此。
另外，大家最关心的一个问题也许就是系统性血管炎治疗的效果如何？对生命会不会有影响？用医生的行话来说就是“预后”如何？由于血管炎中病种繁多，同一种病轻重程度也有很大差别，因此预后也有很大差异。一般而言，如果临床表现比较局限，受累器官不多，则一般预后良好，如变应性血管炎、过敏性紫癜等，但是也有一些病种预后相对较差：如韦格纳肉芽肿。不管是哪一种血管炎，一旦得了这些病，或者怀疑有患血管炎的可能，都应该及时到正规医院的风湿病专科去就诊。患者应该在医生的指导下坚持正规治疗。顺便说一下，激素治疗的确有一些潜在的副作用、不良反应，但是如果是治疗的需要，大可不必过分担心药物的副作用，一般在医生的指导下，都可以及时发现或预防这些不良反应，或将这些副作用控制在最小的程度。
硝酸异山梨醇（消心痛）10毫克，每天3次口服。
jshl2004878
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