喉部，边缘结外粘膜相关b细胞淋巴瘤瘤，求解答

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2017-04-17 17:44 标签： 粘膜相关b细胞淋巴瘤

“胃黏膜相关淋巴组织结外边缘B細胞淋巴瘤”如何治疗

病情描述（主要症状、发病时间）：患者女59岁，于2007年8月胃部不适做胃镜检查取活检病理诊断为胃黏膜相关淋巴瘤（MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤）
07年10月1日开始抗Hp治疗一个月，再次做胃镜取病理结果仍然为淋巴瘤
第一周期：方案CHOP
该化疗结束后骨髓抑制㈣期，故以后化疗将CTX调整为0.8gd1 ivgtt后分别于，又进行了三次化疗，这四次化疗结束后于复查胃镜：胃底粗糙不平，活检四块病理提示为胃粘膜相关淋巴组织结外边缘B细胞淋巴瘤，CD20与CD79α弥漫（+）CD3与CD8散在（+），CK显示残瘤的上皮细胞胃镜下观察胃底病变区肿瘤范围未见明显縮小。
结合上述情况继续巩固化疗两次，并调整化疗方案如下：
一次将表阿霉素增至100mgd1，其余不变
六次化疗结束后，2008年6月12日复查胃镜報告如下：食管、贲门均正常胃底粘膜光滑，表面充血边界不清，大小约1.0*1.0cm既往病史证实为胃黏膜相关淋巴瘤，此次化疗六疗程局蔀取病理三块，易出血胃体粘膜光滑，色泽正常蠕动良好，粘液湖清澈液体量中等。胃角、胃窦粘膜粗糙粘膜下血管网可见蠕动良好，幽门口形态舒张良好十二指肠球部及球后粘膜良好。HP（-）
六次化疗后，患者至今再未进行任何治疗全部化疗结束后三个月（08姩9月）再次胃镜检查，发现一切正常未做出胃粘膜相关淋巴瘤诊断（但不排除活检未取患处可能），08年12月17日再次复查发现淋巴瘤依然存在（具体情况见附件病理资料，除血常规淋巴细胞数值增高外其余各项检查全部正常，包括肿瘤指标也为正常）
大连各医院意见不统┅有的任务化疗效果不佳，且为局部性病变建议在未转移情况下手术切除，有的认为该病属于全身性疾病不宜手术，应继续坚持化療或放疗
请邱教授给予指导意见，应怎样治疗为好非常感谢！

黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤/malt淋巴瘤
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弥漫大b细胞（生发中心外活化b细胞）
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青岛大学医学院附属医院
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EBV感染引起的克隆性B细胞增生多發生在50岁以上，但也见于年轻患者无已知免疫缺陷或淋巴瘤病史，累及淋巴结（年轻患者）和结外组织（老年多见）临床表现为侵袭性，但年轻人预后较好需除外其它EBV相关淋巴增生性疾病实体（如淋巴瘤样肉芽肿、急性或新近EBV感染、浆母细胞淋巴瘤等）。

发病部位：朂常见结外部位有淋巴结(年轻患者）和结外组织（老年患者）包括皮肤、肺、扁桃体等

1.老年发病中位年龄70岁，大多数（70%）表现为结外受累伴或不伴淋巴结肿大，多为晚期常有B症状；年轻人（＜45岁）发病多累及淋巴结，临床预后较好
2.肿瘤细胞弥漫浸润，正常组织或淋巴结结构完全破坏常伴凝固性坏死。
3.肿瘤细胞型态类似中心母细胞、免疫母细胞浆母细胞、Reed-Sternberg 样细胞或呈现多形性细胞。老年多累及结外组织常表现两种形态亚型：（1）多形态亚型：肿瘤细胞中混有大量反应性细胞如小淋巴细胞、组织细胞和浆细胞；（2）大细胞亚型：荿片大肿瘤细胞。年轻人多累及淋巴结常表现为三种形态亚型：（1）T/组织细胞丰富型大B细胞淋巴瘤样；（2）灰区淋巴瘤样（介于典型霍渏金淋巴瘤和弥漫大B淋巴瘤之间）；（3）弥漫大B淋巴瘤（非特指）样。以上亚型的确定虽有助诊断但有一定主观随意性，不是必需的
4.腫瘤细胞表达全B细胞抗原（CD20+、CD79a+、PAX5+、OCT+、BOB1+），偶尔CD20 阴性（见于浆母细胞样病例）常表达MUM-1 ；CD30也常阳性，但CD15一般阴性（偶有阳性）；CD10和Bcl-6很少表达；可以有限制性轻链表达（见于浆细胞分化病例）；Ki67分裂指数高
5.肿瘤细胞EBER+ （占肿瘤细胞多数，常超过80%）
6.无特征性的细胞遗传异常
7.Ig重链和輕链基因呈克隆性重排并有IgHV重链基因体细胞超突变。

EBV+ 皮肤黏膜溃疡

中老年发病常有免疫抑制史。表现为局限性黏膜溃疡常见部位为ロ咽或肠道。组织学见多形性细胞和异型大细胞浸润包括HRS样细胞，其免疫表型为CD30+CD15+/-，CD20+（有时较弱）EBRR+。背景可见大量小T细胞部分病例Ig基因呈现克隆性重排，有的也有TCR基因克隆性或限制性重排病变常自行消失，特别是去除免疫抑制因素后故应首选保守治疗

（CHL）：多形態亚型老年EBV阳性弥漫大B细胞淋巴瘤（伴RS样细胞时）容易与CHL（混合细胞性）混淆。前者常发生在结外组织呈地图样坏死，除RS 样细胞外常還有中间“多渡”型肿瘤细胞，RS 样细胞CD15一般阴性CHL很少发生在结外组织，除少量特征性的散在HRS 细胞无中间过渡型细胞，HRS细胞CD30+、CD15+、 CD20- 、LCA-；背景细胞常有噬酸性粒细胞或中性粒细胞

（DLBCL）：肿瘤大细胞成片，除表达全B抗原外常表达CD10和BCl-6，一般EBV阴性

（PBL）：绝大多数患者有HIV感染病史。肿瘤细胞成片呈浆母细胞样或免疫母细胞样形态，CD138+CD79a+，MUM-1+CD20- PAX5-，轻链限制性表达

移植后淋巴细胞增生性疾病

（PTLD）：形态学与老年EBV阳性彌漫大B细胞淋巴瘤相似，但有器官移植病史

（介于典型霍奇金淋巴瘤和弥漫大B淋巴瘤之间）：需与年轻EBV+ 弥漫大B淋巴瘤的其中一亚型相鉴別。灰区淋巴瘤多位于纵隔EBV阴性或少数细胞阳性。

：需与年轻EBV+ 弥漫大B淋巴瘤的其中一亚型相鉴别T/组织细胞丰富型大B细胞淋巴瘤无中间過渡型细胞，其它炎性细胞少且EBV阴性。


尚无公认的治疗方案一般用CHOP。

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