内科２００６年１０月第１卷第１期；?１?；特发性间质性肺炎和特发性肺纤维化；朱元珏（中国协和医科大学北京协和医院呼吸科，北京；朱元珏，女，内科学教授，１９３２年出生；截至２００５年已有约１００篇论著文章发表，也参加；［关键词］；肺疾病，间质性；肺纤维化；［文献标识码］Ａ；［中图法分类号］Ｒ５６３；呼吸系疾病中，间质性肺病（ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａ；结构；由于Ｄ
内科２００６年１０月第１卷第１期
特发性间质性肺炎和特发性肺纤维化
朱元珏（中国协和医科大学北京协和医院呼吸科，北京１００７３０）
朱元珏，女，内科学教授，１９３２年出生。１９５６年毕业于中国协和医学院医疗系；１９６５年中国协和医科大学内科学系研究生毕业。曾任中华医学会呼吸病分会主任委员和《中华结核和呼吸杂志》总编辑。２００６年被授予中国呼吸医师终身成就奖。自１９８２年以后，在完成日常医疗与教学任务的同时，致力于急性和慢性肺损伤以及肺组织修复过程中肺纤维化发生机制和干预，皮质激素抵抗性哮喘发生机制等研究。对慢性肺纤维化以及特发性间质性肺炎的诊断和治疗积累了经验，近２０多年来一直在探索肺纤维化发生的主要机制，寻求抗纤维化的可能途径，在国内较早的提出“肌成纤维细胞”的重要性，并探讨了氯沙坦，ｇａｍｍａ－干扰素，吡啡尼酮等药物在实验性肺纤维化的抗纤维化作用。
截至２００５年已有约１００篇论著文章发表，也参加了多本专业书籍的撰写和编辑。于２００３年，主编“呼吸病学”一书出版。
［关键词］
肺疾病，间质性；肺纤维化
［文献标识码］Ａ
［中图法分类号］Ｒ５６３
呼吸系疾病中，间质性肺病（ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅ，ＩＬＤ）系指一大组不同性质的肺部疾病。它们弥漫分布于双肺，主要肺泡间隔、小气道和小血管，肺间质侵犯周边肺组织，如肺泡、
结构。这些疾病的临床症状和体征缺少特异性，虽然影像学上有一些特点，但常不能作为确定诊断的绝对依据。ＩＬＤ已成为内科特别是呼吸专科医师临床工作中的一项难题。近来由于许多学者认为ＩＬＤ这一称谓不十分准确，而弥漫性实质性肺疾病（ｄｉｆｆｕｓｅｐａｒｅｎｃｈｙｍａｌｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅ，ＤＰＬＤ）可能更恰当一些，本文亦采用ＤＰＬＤ。实际上，ＩＬＤ仍旧经常出现在专业性论著或文献中，代表的是同一类疾病。
由于ＤＰＬＤ涵盖的病种太多，患病率有增多的趋势，其中仅有少数几种疾病有较为有效的治疗方法；多数疾患尚无有效治疗措施，预后极差。因此，人们对此组疾患日益引起重视。
管肺活检，经皮或开胸肺活检，取得肺活检组织，通过组织病理学检查，才能判定究竟是继发于某种原因的ＤＰＬＤ还是特发性间质性肺炎。
２０００年ＡＴＳ和欧洲呼吸学会（ＥＲＳ）联合公布了有关ＩＰＦ的共识，２００２年又有了上述的关于ＩＩＰｓ的诊断建议，对ＤＰＬＤ的诊断和鉴别诊断起到了很重要的作用，为从事间质
性疾病领域临床和基础研究的同道提供了一条交流的基线，即使对以上的分类有不同的看法和意见，也有了讨论的共同的对象，大大推动了ＤＰＬＤ的临床诊治和基础研究工作。
２ＩＩＰｓ
ＩＩＰｓ的诊断基本上是一种排除法的诊断过程，一方面根
据临床表现，尤其是影像学特征，确认是某种ＤＰＬＤ，而且符
合间质性肺炎的表现；同时尽量排除可能的上述其他三类疾病，才能进入特发性间质性肺炎的鉴别。
在ＩＩＰｓ的鉴别诊断中，要区分是ＩＰＦ还是非ＩＰＦ。病程长短，ＡＩＰ，ＣＯＰ和ＮＳＩＰ属急性或亚急性起病，少数ＣＯＰ起病也可很急骤，ＵＩＰ、性别ＲＢＩＬＤ、ＤＩＰ和ＬＩＰ多起病缓慢。年龄、也要注意。若年轻，ＵＩＰ患者多为老年男性，病程超过３个月。起病急则要注意是否是其他ＩＩＰｓ，如ＮＳＩＰ。在女性患者中同时有关节痛、皮疹、口眼干燥和低热等肺以外的症状时则要注意是否为结缔组织病的肺表现。有些ＵＩＰ／ＩＰＦ患者根据典型的临床和胸部高分辨ＣＴ表现能做出临床诊断，不一定非要行侵入性检查。
国内外学者仍均强调临床、放射影像学和病理组织学三方面合作进行综合、动态的诊断是准确诊断的保证。北京协和医院的体会也是如此。他们最近连续报道了１８例ＣＯＰ，３例
１ＤＰＬＤ的分类和诊断
目前，一般呼吸界均采用２００２年由ＡＴＳ和ＥＲＳ推荐的
ＤＰＬＤ和ＩＩＰ的分类［ＡｍＪＲｅｓｐｉｒＣｒｉｔＣａｒｅＭｅｄ．２００２，１６５（２）：２７７!３０４］，即是（１）已知原因的ＤＰＬＤ：如药物，与结缔组织
病相关和环境相关的间质性肺病等；（２）肉芽肿性ＤＰＬＤ，如结节病，外源过敏性肺泡炎即ＨＰ等；（３）罕见的但具有临床病理特征的ＤＰＬＤ，如淋巴管平滑肌瘤病即ＬＡＭ，朗格罕细胞肉芽肿病即ＬＣＧ，肺泡蛋白沉着症即ＰＡＰ等；（４）特发性间质性肺炎即ＩＩＰｓ四大类。ＩＩＰ再进一步分为两组（７种），寻常性／特发性即ＵＩＰ／ＩＰＦ和非ＵＩＰ两组，在后一组中又分为
ＤＩＰ、ＲＢＩＬＤ、ＡＩＰ、ＣＯＰ、ＬＩＰ和ＮＳＩＰ六种间质性肺病，参见图１。
ＤＰＬＤ的上述１!３三组就涵盖了上百种疾病，其中很多
又较少见，不为临床医师所熟悉，诊断较为困难。于是，若要诊断某一种特发性间质性肺炎，
就需要进行详细的鉴别诊断，
排除此三组包括的疾病，有时需要通过侵入性检查，如经支气
ＬＩＰ，７例药物导致的肺病（参见中华结核和呼吸杂志，２００６，２９（３）：１６７!１７０；中华病理学杂志，２００６，３５（２）：３９４）和２０例ＮＳＩＰ
（待发表）均是临床与病理、放射科间密切合作的结果。在不具备有高分辨ＣＴ和开胸肺活检的条件时，能及时考虑
［文章编号］１６７３－７７６８（２００６）０１－０００１－０３
ＤＰＬＤ的可能，进行必要的鉴别，当认为很可能是ＩＩＰｓ时，可与
相关医院联系，以便患者能得到及时诊治。
ＩｎｔｅｒｎａｌＭｅｄｉｃｉｎｅｏｆＣｈｉｎａ，Ｏｃｔ．２００６，Ｖｏｌ．１，Ｎｏ．１
（ｐｉｒｆｅｎｉｄｏｎｅ）治疗ＩＰＦ的临床观察，前者观察到在ＮＡＣ治疗组的病人ＦＶＣ和弥散功能的下降较对照组略缓慢，后者在吡啡尼酮治疗组观察到ＶＣ下降减缓，部分患者运动后低氧稍较对照组轻，由于迄今还没有治疗本病确实有效的药物，这两至于干种药物仍然引起大家的关注，需要继续进行临床研究。扰素（ｇａｍｍａ１ｂ）虽然在２００４年总结在主要观察指标未能显示出差别，但现在还在进一步的观察，希望它对较轻症的患者能有帮助。ＩＰＦ是肺移植的适应证之一，国内开展尚少，但是在今年９月全国呼吸系病年会上，已有学者交流了１０例肺纤维化患者肺移植的经验。
学者们仍在探索，开发新的抗纤维化的药物。也有学者在研究探索通过基因治疗的途径以期对某些细胞因子的干预来阻断或对抗纤维化的进程。现在正在对不少药物进行着新药试验，希望通过大家的努力能对治疗各种原因引起的肺组织损伤后导致的肺纤维化过程有所突破，从而对此类疾病取得有效的治疗方法，改变ＩＰＦ的悲惨预后。
非ＩＰＦ的ＩＩＰ的治疗反应不同，如ＲＢＩＬＤ、ＤＩＰ、ＣＯＰ对皮质激素有较好的反应，预后和ＩＰＦ很不相同。而ＬＩＰ还需要一定的免疫抑制剂甚至细胞毒类药物。因此对ＩＩＰ的治疗要尽可能争取明确诊断，区别对待。
３ＩＰＦ的诊断
国内呼吸界学者多基本按照２０００年ＡＴＳ提出的共识中
的诊断标准工作，参见表１。希望中华医学会呼吸系分会间质病学组能尽快修订我国自己的诊治指南，以统一我国学者对这一大类疾病的认识，方能获得我国患者流行病学资料和我国ＩＰＦ患者的特点，这样也便于和国外同行交流。此外，如何进一步对疾病严重程度如呼吸功能，影像学表现进行量化，虽已有学者提出如６ｍｉｎ行走距离，ＨＲＣＴ记分等建议，但是，也需要大家在今后工作中观察和研究。
４ＩＰＦ的急性加重
ＨｏｍｍａＳ等［ＩｎｔｅｒｎＭｅｄ，２００５，４４（１１）：１１４４!１１５０］报告
了３３例皮质激素治疗抵抗并有急性加重的ＩＰ患者，其中１０例为ＵＩＰ／ＩＰＦ，改用环孢素Ａ后，病情仍进展。ＡｚｕｍａＡ等在观察吡啡尼酮治疗ＩＰＦ疗效的报道［ＡｍＪＲｅｓｐｉｒＣｒｉｔＣａｒｅ
Ｍｅｄ，２００５，１７１（９）：１０４０!１０４７］中，把ＩＰＦ的急性加重（ＡＥ）作
完善为一项疗效指标。虽然，ＩＰＦ的ＡＥ诊断标准还有待讨论、和统一，但显然此问题的提出和认识，将有益于阐明ＩＰＦ发病的本质，和提高对本病的临床诊治。
６ＩＰＦ发病机制的研究
ＩＩＰｓ和ＩＰＦ诊断治疗的困难，显然是因为对此类疾病发病
５ＩＩＰ和ＩＰＦ的治疗
近几年来，通过对ＩＰＦ的基础和临床研究，学者们比较一
机制不清所致。近来对细胞因子／化学趋化因子的作用，上皮细胞／间充质细胞转化（ＥＭＴ）方面取得一些进展，希望将来能在基因组学和蛋白质组学找到突破点。
致地认为ＩＰＦ发病过程中炎症相对其它非ＩＰＦ间质性肺炎来说要比较轻，而纤维化则占主导地位，因此，无论是皮质激素或免疫抑制剂的疗效都不满意。近来经过试验室离体和整体动物的基础研究，对纤维化（异常或过渡修复）有了一些新的认识，对ＩＰＦ的治疗已经不推荐应用大剂量皮质激素。２００５年，ＤｅｍｅｄｔｓＭ等总结了欧洲学者以大剂量Ｎ乙酰半胱胺酸治疗ＩＰＦ疗效观察［ＮＥｎｇｌＪＭｅｄ，２００５，３５３（２１）：２２２９!２２４２］和上文中已经提到的由日本学者们总结的有关吡啡尼酮
ＤＰＬＤ、ＩＩＰ、ＩＰＦ是近几年来呼吸系统疾病中进展较多的
诊断及时，治疗妥当，有一部疾病群，纤维化是它的最终结局。
分是可以好转的。而ＩＰＦ占ＩＩＰ的最多数，预后最差，需加强对其发病机制的研究，除了抗炎治疗外，探索更为有效的抗纤维化药物是我们的使命。
图１弥漫性肺实质病变（ＤＰＬＤ）的分类（ＡＴＳ／ＥＲＳ，２００２）
内科２００６年１０月第１卷第１期
除外间质性肺疾病的其他原因，如药物损伤、环境因素或结缔组织病等肺功能限制性异常及气体交换障碍（静息或运动的Ａ－ａＰＯ２增加或ＤＬＣＯ下降）
ＩＰＦ（ＵＩＰ）的诊断标准（ＡＴＳ／ＥＲＳ，２０００）
ＨＲＣＴ双肺基底部网状异常，很少有毛玻璃样改变经支气管镜肺活检或肺泡灌洗液检查不支持其他诊断次要标准
年龄!５０岁
原因不明缓慢起病的活动后呼吸困难病程≥３月
双下肺吸气相爆裂音
（引自ＡｍＪＲｅｓｐｉｒＣｒｉｔＣａｒｅＭｅｄ２０００，１６１（２ｐｔ１）：６４６&６６４）
（本文编辑
［文章编号］１６７３－７７６８（２００６）０１－０００３－０２
循证护理实施中存在的问题与对策
周薇，周琦，马秋平（广西中医学院护理学院，南宁５３００２２）
［关键词］循证护理；实施；对策［中图法分类号］Ｒ４７
［文献标识码］Ａ
循证护理（ｅｖｉｄｅｎｃｅ－ｂａｓｅｄｎｕｒｓｉｎｇ，ＥＢＮ）是２０世纪９０年代受循证医学思想影响而发展起来的护理新观念、新理念和一种工作方法［
，检索到有关循证护理文献１１１篇，文献数量逐年递增，
由２００１年的３篇增至２００４年的５８篇，内容涉及临床护理、护理教学、护理管理等各个方面。
，其核心思想是运用现有最新、最可靠的科学证
据为患者服务，循证护理的实施包括５个具体的步骤［：①
确定临床实践中的问题；②检索有关医学文献；③严格评价文献；④应用最佳证据，指导临床决策；⑤通过实践评价，提高护理水平和质量。循证护理使经验主义的传统护理模式转变为依据科学研究的新理念护理［
存在的问题与对策
循证护理意识有待于提高
循证护理（ＥＮＢ）这一概念
自２０世纪９０年代末传入我国，仅经历６￣７年时间，对本学科熟悉的人并不多。据对某院２００名临床护士进行调查发现［
对ＥＢＮ一无所知占７７．９４％，听说过占１６．１８％，了解占
。近年来，循证护理已经在我国
护理界迅速推广，并成为护理领域研究的热点问题。
１循证护理在我国开展的现状
我国１９９７年在四川大学华西医院成立了循证医学
５．８８％，熟悉０。同时，对于ＥＢＮ的认识还存在一些误区，如对
循证护理概念的错误理解、在循证护理方法的应用上存在着误区［
。循证护理是一种观念或理念，同时也是一种工作方
Ｃｏｃｈｒａｎｃｅ中心，１９９９年３月经国际Ｃｏｃｈｒａｎｃｅ协作网注册，
成为国际循证医学协作网的第１４个中心［
法，它指导临床护理人员在作出临床判断时，学会查询研究证据、评鉴科研证据、利用科研证据，同时将所得到的科研证据与临床经验、病人需求结合，做出有效的、科学的护理计划，提高护理质量。ＥＢＮ强调在护理过程中提出问题，寻找有价值的、可信的科学研究结果作为证据加以应用，从而使病人获得最佳的护理。但由于受传统经验护理模式、知识水平等的限制，临床护士在护理实践中严格遵循循证护理实践的并不多。
，也是亚洲唯一的
循证医学中心。１９９７年在我国香港中文大学建立了亚洲第１个循证护理中心，并于１９９９年开始出版一些循证护理的有关资料［
。２００４年１１月２６日我国首家ＪｏａｎｎａＢｒｉｇｇｓ循证护理
合作中心在复旦大学护理学院挂牌，该中心是由复旦大学护理学院与澳大利亚ＪｏａｎｎａＢｒｉｇｇｓ循证护理中心合作建设，集教育、研究、实践、传播与文献检索服务于一体的研究中心。该中心的成立，标志着我国循证护理已步入一个新阶段［
１９９４&２００４年发表在统计源期刊中将ＥＢＮ应用于实践的文
献６５篇［
时，信息网络系统在我国的普及也为循证护理的开展提供了技术平台。目前，我国循证护理的基本框架已经形成，循证护理观念正渗透于护理工作的各个方面，并取得了一定的效果。根据对１９９４&２００４年统计源期刊中９种护理杂志进行检
作者简介：周微（１９７２&），女，高级讲师，研究方向临床护理和护理教育。
，仅有１６篇（２４．６２％）严格遵循循证医学实践方法
进行，另外的４９篇（７５．３８％）应用ＥＢＮ指导实践的文献在利用研究结果时，护理人员检索相关文献后，未作文献质量评价，直接按照某研究论文中所报道的方法进行护理，亦未说明患者的依从性，这无疑会增大研究结果的偏倚，不利于他人重复同类研究。国外实践表明，ＥＢＮ有助于护士利用有限的资
三亿文库包含各类专业文献、专业论文、高等教育、幼儿教育、小学教育、中学教育、外语学习资料、行业资料、52特发性间质性肺炎和特发性肺纤维化等内容。　
　+ 特发性肺纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)为不明原因引起的成人 慢性、进展性、纤维化性间质性肺炎,其影像学和/或组织病理学类型与间质性肺炎相同。... 　特发性肺纤维化(IPF)系指特发性 间质性肺炎中病特发性肺纤维化(IPF)的护理常规一定义:间质性肺疾病是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫 ... 　+ 特发性肺纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)为不明原因引起的成人慢性、进展性、 纤维化性间质性肺炎,其影像学和/或组织病理学类型与间质性肺炎相同。... 　关于特发性肺纤维化的叙述,不正确的是 A.占特发性间质性肺炎的47%～71%B.病变主要局限在肺内,少有肺外表现C.病变在肺内呈弥漫性均匀分布... 　特发性肺纤维化的诊断要点肺纤维化按照病因是否明确分为特发性肺纤维化与继发...或经胸腔镜肺活检可提 供最好的标本,能将 IPF 与其他特发性间质性肺炎区分... 　特发性间质性肺炎2013刘秀云_临床医学_医药卫生_专业资料。小儿间质性肺疾病的...上述研究分类的特点不是所有的病例均有肺活检,并且特发性肺 纤维化的命名仍然... 　―病理对特发性间质性肺炎(IIPs)的诊断, 对其进行形态学分型并于 2002 年发表,这次共分为七型,包括特发性肺纤维化(IPF) (即普通型间质性肺 炎(UIP) ,... 　主要的特发性间质性肺炎 被进一步分为三类:(1)慢性纤维化性间质性肺炎,包括 IPF 和特发性非特异性间质性 肺炎;(2)吸烟相关性间质性肺炎,包括闭塞性细支... 　【关键词】肺纤维化,特性性;国际循征 特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是一种特殊类型的、原因不明的、 慢性进行性纤维化型间质性肺炎。主要...全站分类导航
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肺纤维化是怎么回事，有什么危害？
肺纤维化是怎么回事，有什么危害？
主任医师&&|&&
北京大学人民医院
肺纤维化实际上是间质性肺炎中的一种，临床上一提到间质性肺炎或者间质性肺病，大家都会与肺纤维化混为一谈。实际上临床把弥漫性肺疾病过去称为肺间质性病。肺间质性病其实分为间质性肺炎和肺纤维化。间质性肺炎是有很多病因引起，如各种理化因素、物理因素、化学因素和感染都可以引起间质性肺炎。间质性肺炎反复发作，到后期或者终末期形成纤维化。间质性肺炎很多是可以治疗的，通过糖皮质激素或者其他的各种治疗能使病情得到改善。但是发展为肺纤维化，由于反复炎症和理化因素的损伤，肺已经瘢痕化（即胶原蛋白的形成和瘢痕），造成肺功能的毁损、形成呼吸衰竭最后导致病人死亡。纤维化的阶段目前没有很好的治疗方法。肺纤维化的典型的症状是活动后的气短进行性加重。根据病程可分为急性和慢性。急性的（症状）进行很迅速，如特殊的感染，像病毒感染，可以在一周或者一个月之内，从出现轻微的气短到最后呼吸衰竭。多数的纤维化患者发病年龄比较大，多在50岁以后，男性多发于女性。病情是缓慢进展，开始是剧烈活动以后出现气短，然后逐渐出现活动耐力下降。还可以出现间歇性咳嗽、乏力、消瘦等其他一系列的症状。通过查体听到肺里面有爆裂音，胸片或高分辨ＣＴ能够看到双肺弥漫的病变。肺功能检查显示呈限制性的肺功能障碍和弥散的进行性下降。肺纤维化的危害主要是导致肺功能进行性下降、肺功能丧失，最后出现呼吸衰竭导致病人死亡。肺纤维化的治疗相对于间质性肺炎要困难得多。在药物治疗方面，糖皮质激素和免疫抑制剂的治疗是非常有限。近年来实验了一些抗纤维化药物，如乙酰半胱氨酸和吡非尼酮，但是仅仅是延缓肺功能的恶化，并不能根治。针对病因治疗，如抗反流治疗，部分病人可能是由于胃食道反流引起的，就通过抗反流治疗。
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肺纤维化分类—肺纤维化与间质性肺炎的区别
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