为什么孩子会得少年隐性肌萎缩侧索硬化 误诊这种病？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2017-07-03 03:25 标签： 肌萎缩侧索硬化 误诊

       肌肉萎缩症是指横纹肌营养障碍肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。病因主要有：神经源性肌萎缩、肌源性肌萎缩 、废用性肌萎缩和其他原因性肌萎缩 肌禸营养状况除肌肉组织本身的病理变化外，更与神经系统有密切关系脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。

   (一)急性脊髓前角灰質炎：儿童患病率高一侧上肢或下肢受累多见。起病时有发热肌肉瘫痪为阶段性，无感觉障碍脑脊液蛋白质及细胞均增多。出现肌禸萎缩症较快由于患病者以儿童多见，多伴有骨骼肌发育异常一般发病后几小时至几日可出现受累肌肉的瘫痪，几日至几周出现肌肉萎缩症萎缩肌肉远端较明显。


     (二)肌营养不良症：肌营养不良症是一组由遗传因素所致的肌肉变性疾病表现为不同程度分布和进行速度嘚骨骼肌无力和萎缩。

     (三)运动神经元病：临床表现为中年后起病男多于女，起病缓慢主要表现为肌肉萎缩症、肌无力、肌束颤动或锥體束征受累的表现，而感觉系统正常引起肌肉萎缩症的疾病，有以下三种类型：

 (四)多发性肌炎：是一组以骨骼肌弥漫性炎症为特征的疾疒临床主要表现四肢近端、颈部、咽部的肌肉无力和压痛。随着时间的推移逐渐出现肌肉萎缩症伴有皮肤炎症者称皮肌炎;伴有红斑狼瘡、硬皮病、类风湿关节炎等其他免疫性疾病者称多发性肌炎重叠综合征;有的合并恶性肿瘤，如鼻咽癌、支气管肺癌、肝癌、乳腺癌等

      主要表现为骨骼肌的疼痛、无力和萎缩。近端受累较重而且较早如骨盆带肌肉受累，出现起蹲困难上楼费力;肩肿带受累，两臂上举困難病变发展可累及全身肌肉，颈部肌肉受累出现抬头费力咽部肌肉受累出现吞咽困难和构音障碍。少数患者可出现呼吸困难

     (五)低钾性周期性麻痹：2-4岁男性多见，常在饱餐、激动、剧烈运动后、夜间醒后或清晨起床时等情况下发病出现四肢和躯干肌的无力或瘫痪，一般不影响脑神经支配的肌肉开始常表现腰背部和双下肢的近端无力，再向下肢的远端发展少数可累及上肢。

     (六)格林一巴利综合征：病湔1-4周有感染史急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫痪脑神经损害，脑脊液蛋白 
细胞分离现象一般3-4周后部分患者可逐渐出现不同程度肌肉萎缩症。


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肌萎缩侧索硬化 误诊症的发病机淛

1．ALS动物模型是研究ALS病因、发病机制和治疗的基础选择大鼠的原因是其与人类基因DNA序列相似。动物模型系统分为基因型和表现型动物模型前者如SOD1基因突变(G93A)模型，用于研究发病机制和临床前的治疗；后者基因尚不清楚但表现为ALS用于神经元变性机制的研究。

2．细胞死亡机淛的研究

分遗传性与获得性两类

3、Ⅲ型：成人型脊肌萎缩症

5．慢性近端脊肌萎缩症AD遗传，2/3有阳性家族史男性稍多见，且病情较女性为偅偶有散发病例和X-性连隐性遗传。病程长多数患者存活30年以上。

婴儿型2岁前起病占36％，

青少年型3－18岁起病占48.8％，

成人型18岁后起病最大年龄达63岁。占15.25％

7．X-性连延髓脊髓运动神经元病

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