重症肌无力治疗指南怎么治疗啊

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重症肌无力
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重症肌无力应该如何治疗和用药?
  1.抗胆碱酯酶药物 常用新斯的明、溴吡斯的明、安贝氯胺(酶抑宁)。溴吡斯的明最常用,副作用较小,成人起始量60mg口服,每4h1次。可根据临床表现增加剂量,若病人有饮食困难可在饭前30min服药,如病人晨起行走困难,可在起床前服长效溴吡斯的明180mg。其毒蕈碱样副作用表现为腹痛、腹泻、恶心、呕吐、流涎、支气管分泌物增多、流泪、瞳孔缩小利出汗等,预先给予阿托品0.4mg可缓解其毒蕈碱症状,但阿托品过量可引起精神症状。无证据表明两药合用比单药治疗效果更好。虽然抗胆碱能药物疗效较好,但有局限件,如眼肌型MG用药后眼睑下垂可改善,但有些患者复视常持续存在;全身型MG可明显改善症状,但难以消除。  2.病因治疗  (1)肾上腺皮质类固醇类:通常对所有年龄的中至重度MG病人,特别是40岁以上的中年人,不论其是否做过胸腺切除,都较为有效而安全,常同时合用抗胆碱酯酶药。常用于胸腺切除术的术前处理,或因手术疗效出现较晚,胸腺切除术后的过渡期也可使用。用此疗法的病人应摄入高蛋白、低糖,并补充含钾丰富的饮食,必要时需服用制酸药。目前采用的治疗方法有3种; ① 大剂量递减隔日疗法:隔日服泼尼松60~80mg/d开始,症状改善多在1个月内出现,常于数月后疗效达到高峰,此时可逐渐减少剂量,直至隔日服20~40mg/d的维持量。维持量的选择标准是不引起症状恶化的最少剂量。②小剂量递增隔日疗法:隔日服泼尼松20mg/d开始,每周递增10mg,直至隔日服70~80mg/d或取得明显疗效为止;该法病情改善速度减慢,最大疗效常见于用药后5个月;使病情加重的几率较少,但病情恶化的日期可能推迟,使医生和患者的警惕性削弱,故较推崇大剂量隔日疗法。 ③ 大剂量冲击疗法:大剂量隔日疗法不能缓解或反复发生危象的病例,可试用甲泼尼龙1000mg/d,连用3d的冲击疗法。经验表明1个疗程常不能取得满意的效果,隔2周还可以再重复1个疗程,可进行2~3个疗程。用药剂量、间隔时间及疗程次数、均应根据病人的具体情况做个体化处理。皮质类固醇类的副作用如库欣综合征、高血压、糖尿病、胃溃疡、白内障、骨质疏松和戒断综合征等亦不容忽视。  (2)免疫抑制剂:激素治疗半年内无改善,应考虑选用硫唑嘌呤或环磷酰胺。成人硫唑嘌呤的初始剂量为1~2mg/(kg&d),维持量为3mg/(kg&d),与食物一起服用以防恶心。应注意其骨髓抑制和感染的易感性,应定期检查血象,&旦白细胞低于3&109/L即停用,还应注意肝、肾功能。  (3)血浆置换:血浆置换或常用于胸腺切除术病人的术前处理、以避免或改善术后呼吸危象。一般术前置换体内5%的血以保证患者经得起手术;也用于其他类型的危象,绝大多数患者症状都有程度不等的改善,可持续数天或数月。该法虽安全,但费用昂贵。  (4)免疫球蛋白: 0.4g /(kg&d)静脉滴注,连用5d疗法,用于各种类型的危象。副作用有头痛、无菌性脑膜炎、感冒样症状,l~2d内症状可缓解。该法比血浆置换疗法简单易行,该两种疗法在病情加重时都对使用。  (5)胸腺切除:全身型MG大多适于做胸腺切除治疗,约80%无胸腺瘤的患者术后症状可消失或完全缓解,症状严重的患者一般不宜手术治疗.以免增加死亡率。儿童或年龄大于65岁的患者手术指征应个体化。尽管此手术较安全,但仍要慎重;眼肌型患者除非有胸腺瘤.一般不适合手术,但有复视症状的眼肌型MG可行胸腺切除术。胸腺切除术的疗效常在数月或数年后显现,故该疗法并非应急治疗。  3.危象的处理 一旦发生危象,应立即进行气管切开,施行人工呼吸器辅助呼吸。具体见本站重症肌无力危象网页。
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关注疾病排行【医案】重症肌无力偏方
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【医案】重症肌无力偏方
作者:吴永刚 & &作者单位:广东省深圳市中医院
已经四个月未写医案了,缘于一直忙于诊余教学。医案积压过多,今择几例重症肌无力的治验患者以飧同道。
该例重症肌无力患者临床症状消失已经一年余。因该病每遇诱因易复发,为观察其远期疗效,搁置今日才成文。
彭XX,女,57岁,退休,深圳宝安。
【现病史】该患自述身体一向健康,并无大病。10月21日晨起自觉头痛,感觉左眼睑抬不起来,如挂门帘。一周后就诊市眼科医院,排除眼科疾患。未针对性的用药,症状渐及性加重,有晨轻暮重现象,休息后缓解。经当地西医院神经科药物试验及相关检查(甲状腺、胸腺),确诊重症肌无力。给予溴吡斯的明60mg/次,日三次口服。患者因惧怕该药的依赖性而改投中医,延医于此。
【刻诊】左眼睑下垂抬举不能月余。劳作后加剧,休息后缓解,“晨轻暮重”现象。平素时有泛酸、食后胃脘胀痛牵及后背,伴有周身汗出,晨起口苦。余则无所苦。舌质淡苔薄脉沉细。查:左眼睑下垂,眼裂小。相关检查未见异常。印诊:重症肌无力(眼肌型)。
【医案】该患年届六旬,平素身体尚可。近一个月出现左眼睑下垂,其病位应在脾土。眼睑为中焦脾胃所属,上眼睑属脾,下眼睑属胃。劳作后加剧,并有“晨轻暮重”现象。当以脾气虚诊治。另,该患平素时有泛酸、食后胃脘胀痛,晨起口苦,此乃中土虚,土不覆火之征。治以补脾气,调中焦为要。方用东垣升阳益胃汤加减。同时配合针灸治疗。
生黄芪50 &白术15 &党参30 &半夏15
& & & &黄连10 &当归20 &柴胡10 &千斤拔20
& & & &防风10 &白芍15 &升麻10 &炙甘草10 & &三剂水煎服
上方三剂后,胃泛酸、食后胃胀、晨起口苦缓,余症如前。上方黄连减至5克,生黄芪增至75克。五剂水煎服。
上方后左眼能少许睁开,食后胀等症已无大碍。上方减防风,风药虽可鼓舞脾胃之清阳,但毕竟是风燥之药,不可久服。易为枳壳5克、生黄芪增至100克。十剂水煎服。
上方十剂后,左眼睑用力可有所抬举,眼裂渐大。舌脉无变化。上方减黄连,生黄芪增至120克、加仙灵脾30克。五剂水煎服。
2009年 1月 4日 &五诊
上方后多年的口臭祛,可为“土不覆火”之佐证。时有口干,舌脉如前。调方如下:
& & 生黄芪120 &白术15 &党参30 &茯苓20
& & 千斤拔20 & 山药30 &升麻10 &当归20
& & 柴胡10 & 仙灵脾30山茱萸30炙甘草10 & 五剂水煎服
本次来诊,左眼睑用力已经可以完全睁开,与右眼裂同大,但不持久。上方减柴胡,加桂枝20克,五剂水煎服。
上方十剂后,眼睑完全睁开,眼裂正常。但眨眼的疲劳试验(+)。上方继续调整生黄芪用量至150克。再进五剂。
上方连续服用十五剂,左眼的疲劳试验(-)。上方调整生黄芪120、桂枝15。五剂水煎服。
上方又进十二剂,症状稳定。上方调整生黄芪100,十剂水煎服。一周三剂口服,一个月停药,至今未复发。
【按】重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是神经科的难治性疾病,说它难治,是因为诊断明确,机制清楚,但临床治疗颇为棘手!
该病是神经与肌肉接头之间传递功能障碍的疾病。目前,国内外学者公认的学说是突触后膜学说。实验研究证实:突触后膜上的乙酰胆碱(Ach)功能受体数目减少70%-89%,导致突触前膜释放的Ach不能与突触后膜的乙酰胆碱受体(AchR)结合,而丧失生理功能(肌肉收缩无力)。患者血清中也可检测到抗乙酰胆碱受体的抗体(AchRab),该抗体(AchRab)与后膜的受体(AchR)结合,竞争性的抑制了前膜释放的Ach递质的功能。
病变部位就在突触后膜,是自身免疫性疾病,机制明确。
现代医学针对此发病机制,一是应用胆碱酯酶抑制剂(嗅吡斯的明),增加乙酰胆碱在突触后膜的含量而发挥作用,这只是暂时缓解症状,对症治疗,停药依然如故;二是激素的长期应用,该病是激素依赖性疾病,减药时易复发,需长期服用。这两类药物有些患者一生都很难摆脱。这一直是临床治疗上的难点,神经科医生对此病的治疗颇为头痛!
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中医对此病的认识主要是依据临床症状进行辨证论治。眼睑下垂、四肢无力、吞咽困难(构音障碍)是重症肌无力临床常见症状。其中眼睑下垂(眼肌型)临床较为常见。
该患就是一例眼肌型重症肌无力患者,表现左眼睑抬举无力,下垂如挂门帘状。单凭此证中医多归属“睑废”(清.黄庭镜《目经大成》)“目胞萎”的范畴。这只是笼统的认识,从证的层面如何来考虑呢?
“脾主肌肉”中医经典认识已成定论。
眼部有五轮之说:“五轮者,皆五脏之精华所发。名之曰轮,其象如车轮圆转,运动之意也。”并有肉轮(胞睑)、血轮(两眦)、气轮(白睛)、风轮(黑睛)、水轮(瞳神)之别。这里胞睑就是眼睑,上下眼睑的肌肉及皮肤,属肉轮。肉轮五行属土,五脏属脾,脾主肌肉,所以,肉轮疾病常与脾胃有关,临证治之于脾胃。
该患左眼睑下垂,并有晨轻暮重,劳作后症状加剧的特点。单凭此点即可考虑脾气虚之证。又该患平素时有泛酸、食后胃脘胀痛,晨起口苦,结合现症(眼睑下垂)以往症状应为脾土虚,土不覆火,阴火上浮之征。由此可知,眼睑下垂不是突发偶然的,而是脾土虚损日久,积聚而成。针对此证,当以大力扶土(补脾)佐以泻阴火,调和脾胃。方用东垣升阳益胃汤加减。
李东垣是金元四大家之一,补土派的鼻祖。传世方剂颇多,至今仍未临证效方。有些堪称经典,如补中益气汤纳入方剂学教材。东垣补土理论表现在多首方剂当中,其中升阳益胃汤是集大成者。东垣组方重实际,金元时期该方药味已达16味(黄芪、人参、白术、茯苓、半夏、黄连、陈皮、泽泻、防风、羌活、独活、柴胡、白芍、炙甘草、生姜、大枣),时至今日也是大方,可该方大而不乱,配伍清晰,用药明确,为后世用药之典范。
现方中芪、参、术、苓、草补脾益气以扶土;半夏、黄连寒温并用,辛开苦降,治阴火以除痞满;防风、升麻为风药,鼓舞脾胃之清阳,升提阳气为东垣之最擅!当归养血使既补之气有所依归;柴胡、白芍疏理肝木,防止土弱肝郁之虞;千斤拔补脾温和,有南方黄芪之美誉,以助大队补脾药之不足,而为相须。全方共奏补脾益气、泻虚火、调和脾胃。恰和该患初诊之病机。
上方三剂后,胃泛酸、食后胃胀、晨起口苦缓解,五诊时连同经年的口臭一并驱除,进一步证明是脾土弱所为。扶正(补脾土)其邪自祛(土能覆火)。
五诊时阴火已祛,时有口干,遂调整方剂,减半夏、黄连(已无痞证)、防风(风药久服太燥)、白芍(当归一味即可);加山药、茯苓增大补脾之力;仙灵脾温肾阳以助脾生化有源;山茱萸酸敛,与当归相伍加大摄藏之力。方中黄芪已逐渐增至120克。集全方之力,意在大力补土以起萎(目胞萎)。
七诊时左眼用力可完全睁开,但不持久。
九诊时左眼完全睁开眼裂与右眼等大,但疲劳试验(+)。
十二诊左眼疲劳试验(-),表明左眼已无不适,再进十二剂。
十四诊症状稳定,为巩固疗效,将黄芪减至100克,隔天一剂,每周服三剂,连服一个月而停药,至今已近两年时间,未在复发。
通过该患的治疗,体会如下:
1、中医治疗重症肌无力疗效是确着的。重症肌无力的致病原因是多种的,该患排除胸腺、甲状腺等病变,经反复检查确诊为自身免疫性的重症肌无力。该患应该说激素敏感,结合新斯的明治疗近期疗效是肯定的。但患者惧怕药物依赖,症状反复,拒服西药,从发病开始坚持中药治疗。这给我们提供了一个完整的纯中医治疗病案,在西医作为主流医学的今天实属难得!
治疗的结果表明,治疗周期较短(4个月),疗效是稳定的,远期疗效尚可(近两年未复发),有待进一步追踪观察。
2、眼肌型重症肌无力患者辨证核心定位在脾胃。无论是“脾主肌肉”还是“肉轮(胞睑)属脾”的理论均提示“目胞萎”与脾胃密切相关,其病理性质就是脾胃虚损而失用所致。脾胃虚损只是“目胞萎”的终末病机,五脏是相关的,某一脏病损影响脾脏均可出现上述病症。所以,广州中医药大学邓铁涛教授提出“脾胃虚损,五脏相关”的理论学说,是实践的总结,符合该病的发病机制,依此理念辨证无论多么复杂的临床症候皆能应对。实际上,该辨证思路也适合整个重症肌无力的辨治。
3、黄芪的应用要与证相合。该病的应用在某种程度上黄芪是主药,是核心用药。黄芪是补脾之要药,应用之时要与证相合,此点很重要!该类疾患是虚损病变,多呈慢性化病势,为求速愈,缩短疗程,常加大黄芪的用量。
临证之时切不可不辨证,盲目加大黄芪的剂量。要依据病情实际情况,从小剂量(30-50g)开始,逐渐增加剂量。有时脾胃虚损甚,虚不受补,反生积热,轻则胃脘胀满不适,甚者便溏。至于黄芪的最大用量要依据病情而定,个人差异,难以恒定。具体应用还是要依证结合配伍药物来决定。
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重症肌无力
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治疗肌无力的几种小偏方
[文章摘要] 肌无力是一种发病时间长而且非常难治的一种慢性疾病,很多患者认为它是一种疑难杂症,因此放弃了对它的治疗,专家说这种想法是错误的,肌无力虽然难治,但是可以治疗的,目前治疗肌无力的方法有很多,当中不乏一些偏方疗法,下面就请我院专家为您介绍治疗肌无力的几种小偏方,希望对广大患者会有帮助。
是一种发病时间长而且非常难治的一种慢性疾病,很多肌无力患者认为它是一种疑难杂症,因此放弃了对它的治疗,专家说这种想法是错误的,肌无力虽然难治,但是可以治疗的,目前治疗肌无力的方法有很多,当中不乏一些偏方疗法,下面就请我院专家为您介绍治疗肌无力的几种小偏方,希望对广大患者会有帮助。
治疗肌无力的几种小偏方:
(1)肝胃气虚:眼睑下垂或伴复视,四肢乏力,纳呆腹胀,大便溏薄,面色萎黄,声低气短,时有汗出,舌质淡边见齿痕、苔薄白,脉弱。治法:健脾益气,补中升提。方药:党参5克、黄芪30克、白术5克、茯苓5克,山药5克、当归克、柴胡克、升麻6克、炙甘草6克、大枣0克、炙鸡内金克。
(2)肝肾阳虚:四肢乏力,头晕耳鸣,失眠多梦,腰膝酸软,手足心热,盗汗或有自汗,入夜口干,舌红而瘦、苔少或无苔,脉细数。治法:滋养肝肾。方药:生地5克、山药5克、山萸肉克、女贞于克、泽泻9克、丹皮6克、枸杞于克、菟丝子克、党参克、麦冬克、玄参克、天花粉克。
是神经肌肉传递障碍所致之慢性疾病。临床特征为受累的骨路肌肉极易疲劳,经休息和使用抗胆碱酯酶药物治疗后部分恢复。本病的发生与遗传因素有一定的关系,任何年龄均可罹病,但以0-35岁最多见,亦有中年以上发病者。
临床表现为全身骨骼肌肉均可受累,但以眼外肌受累最为常见。具体表现为眼睑下垂、复视等,或全身肌肉同时受累,疲劳后加重,休息后部分恢复,朝轻夕重。受累肌群的范围和程度变异很大。
实验室检查可见/3的患者血清免疫球蛋白增高。大多数患者的血清中,乙酰胆碱受体(AchR)抗体增高。胸部X片、胸腺X片常可见胸腺增生或胸腺肿瘤。肌电图检查可见肌肉动作电位振幅降低,单纤维肌电图可见纤维间兴奋传递延缓或阻断。
肌无力是神经肌肉传递障碍所致之慢性疾病。临床肌无力特征为受累的骨路肌肉极易疲劳,经休息和使用抗胆碱酯酶药物治疗后部分恢复。此病的发生与遗传因素有一定的关系,任何年龄均可罹病,但以0-35岁最多见,也有中年以上肌无力发病者。
临床表现为全身骨骼肌肉均可受累,但以眼外肌受累最为常见。具体表现为眼睑下垂、复视等,或全身肌肉同时受累,疲劳后加重,休息后部分恢复,朝轻夕重。受累肌群的范围和程度变异很大。
实验室检查可见/3的患者血清免疫球蛋白增高。大多数患者的血清中,乙酰胆碱受体(AchR)抗体增高。胸部X片、胸腺X片常可见胸腺增生或胸腺肿瘤。肌电图检查可见肌肉动作电位振幅降低,单纤维肌电图可见纤维间兴奋传递延缓或阻断。
治疗的几种小偏方,以上做了简单的介绍,专家提示:由于偏方疗法没有经过临床的实践,所以肌无力患者在使用时,一定要在专业医生的指导下使用,以免发生危险,加重的症状。
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发病部位在哪里?
应该挂什么科?
神经内科、小儿康复科
有什么典型症状?
肌张力减低 、重症肌无力、头软、上睑下垂、无力 、眼皮下垂、肌肉异常
应该做哪些检查项目呢?
血常规、尿液检测、胸部CT
这样的病症传染吗?
该病不具有传染性
高发人群?
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1.重症肌无力一般是药物+放射治疗,也可手术治疗。用药有禁忌,如抗生素、心血管药、激素类药、麻醉药、抗精神病药等慎用。2.重症肌无力要加强肌肉功能训练,多食温补,忌食寒凉,起居有常,保持精神愉快。
重症肌无力全面解读
病因是什么
症状有哪些
朋友患上了重症肌无力,一直在积极治疗,之前是在小医院看的,后来觉得不好就转去了区医院,而且是军医院,治疗费用都挺贵的,我看我朋友平时没事就拿个哑铃在房间里锻炼,每次都锻炼的满头大汗才停下来,我估计是为了保持肌肉不会没力吧,后来医院开了一堆药给我朋友吃,还说有些药是不能吃的,但是没怎么认真听,一直在旁边锻炼,想问问医生重症肌无力患者不应该吃什么药呢?
眼肌型重症肌无力就是我们的眼外肌出现肌无力的症状,这种疾病可以出现在任何的年龄,一般小于十岁的孩子和大于四十岁的男性比较容易出现这种病,其中只有极少数的眼肌型重症肌无力患者可以自愈,大部分可以在两年之内发展成为全身性的重症肌无力。眼肌型重症肌无力这种疾病平时并不常见,跟大家分享一下眼肌型重症肌无力在生育后会遗传吗。
您好,重症肌无力是一种比较严重的疾病。前些日子同事家的孩子就是因为重症肌无力住进了医院,有次下班就去医院看望孩子,同事说,孩子刚发病时主要是出现了高烧,但是当时,没有引起足够的注意,以为是感冒了。可是紧接着孩子就此出现了眼皮下垂,表情呆呆的,讲话大舌头,于是就赶紧将孩子送到了附近的医院,以下就是我的相关经验介绍,希望对您有所帮助。
我们知道。重症肌无力是现在一个比较常见的疾病,我们小区内就有一个人是重症肌无力患者,上次在一起吃饭的时候,偶然的聊到了这个话题,她还告诉我们说子还有胸腺瘤,很多的重症肌无力患者都有胸腺瘤,我就猜想是不是重症肌无力都有胸腺瘤了?于是我就在网上搜集了一下资料,现在我就来用搜集到的资料来给大家说一下这个问题吧。希望对大家会有用。
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