小腿部先天性肌肉萎缩_百度宝宝知道肠原性脂肪代谢障碍
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这是一个重定向条目，共享了的内容。为方便阅读，下文中的惠普尔病已经自动替换为肠原性脂肪代谢障碍，可点此恢复原貌，或使用备注方式展现目录1 概述（intestinal lipodystrophy）又名，系一种不明的脂质。是一种少见的性疾病。男女发病之比为4～8∶1，以30～50岁发病者为多，平均发病年龄为39岁。其临床特征为不良、、、、、痢、肿大、、痛、炎、瓣膜性心内膜炎和。
1907年惠普尔（Whipple）首次报告本病，并描述了其临床特征及小肠、淋巴结的病理改变。他利用银浸渗法染色，在一个淋巴结内发现大量特殊的、长约2μm的杆状，并把该病称之为“”，认为可能是一种脂肪障碍性疾病。1952年Faul1ey报道一例经和联合治疗取得了的疗效。
肠原性脂肪代谢障碍的皮肤损害为广泛的黑，、紫癜，腹部可触及柔软无定形。关节痛、关节炎可绵延数年后，而出现胃症状，、脂肪痢等，，，，外周淋巴结肿大，可伴有发热，一般增快、贫血。临床症状为迁延和间歇性，少数病人可于数月内死亡。绝大多数都有下降、疲劳和发热等。临床表现的程度取决于受累的及病程的长短。
眼和可并发、、、体炎、核上性与进行性脑病等。可合并性心内膜炎。当出现减退时，可伴发、、和等。有时也可胸膜炎，伴有。个别肠原性脂肪代谢障碍病人可出现非，低蛋症性，肝、脾、淋巴结肿大。
应用族抗生素，症状后，可间歇使用维持量。病情严重者可酌用类。身体衰竭者可给予支持疗法。多数病人在接受充分抗生素治疗后，临床症状可在数周到数月失。停药后可复发，一旦复发，可重新给予抗生素治疗。有的临床症状为迁延和间歇性，关节痛、关节炎可绵延数年后，少数病人可于数月内死亡。
肠原性脂肪代谢障碍的预防需消除和减少或避免发病因素，改善生活空间，养成良好的生活，防止，，合理善食调配。注意锻炼身体，增加机体抗力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。2 疾病名称肠原性脂肪代谢障碍3 英文名称Whipple disease
4 肠原性脂肪代谢障碍的别名小肠脂肪营养不良；intestinal lipodystrophy；Whipple病；肠性脂质营养不良；惠普尔病；5 分类一皮肤科 & 真皮及皮下脂肪病5.1 ICD号L92.16 分类二内科6.1 ICD号:K63.87 流行病学肠原性脂肪代谢障碍多见于女性，男女发病之比为4～8∶1，以30～50岁发病者为多，平均发病年龄为39岁。8 肠原性脂肪代谢障碍的病因目前已肯定细菌是肠原性脂肪代谢障碍的主要致病因素。疾病期小肠除可发现惠普尔所描述的杆状菌（革兰）外，还有棒状菌、类菌体、异型性、α-链球菌、嗜血杆菌、类布氏杆菌。9 肠原性脂肪代谢障碍的发病机制在潜伏于体内，当机体抵抗力下降时，细菌即增殖，因而可致病。目前认为，这些微生物可使机体产生过-雪夫染色（PAS染色）阳性的巨噬，导致肠绒毛机械性梗阻而引起，或因巨噬细胞肠黏膜上皮导致吸收不良而引起腹泻。在有些肠原性脂肪代谢障碍病人的关节滑膜活检标本中，无PAS染色阳性物质，这可能意味着关节炎是因释放的所造成。从本肠原性脂肪代谢障碍物血凝素试验和菌素试验低下情况看，体内由于迟发和低下，从而招致迁延性细菌感染，说明迟发性反应是本病致病的决因素。从某些病人：、降低推测，缺损对肠原性脂肪代谢障碍的致病也是不可忽视的。
病理：所有肠原性脂肪代谢障碍病例均有小肠受累，有时也可累及。肉眼观察可见肠壁增厚和，下黏膜表面扁平或卷曲，无绒毛或绒毛增粗。黏膜固有层有广泛性巨噬细胞，伴有绒毛。浸润的巨噬细胞PAS染色，往往可发现细胞浆内含有大量的糖蛋白颗粒。染色阳性的巨噬细胞取代了固有层正常的细胞成分，是肠原性脂肪代谢障碍的特征理改变。黏膜及黏膜下扩张，在未经溶脂剂处理的上可见有大量脂肪，在固有层细胞间隙中可见有脂肪小滴。在下，可见固有层中有许多杆菌，这些杆菌多位于周围，具有典型的和中心苍白的结构。中心核仁结构呈双裂体。在PAS染色阳性的巨噬细胞内，可见有被吞噬的杆菌，且呈体状态。在、肺脏、肝脾、等处，均可见有PAS染色阳性的巨噬细胞。心内膜巨噬细胞浸润可导致瓣膜疣状心内膜炎。
10 肠原性脂肪代谢障碍的临床表现肠原性脂肪代谢障碍的皮肤损害为广泛的黑变病，小腿结节、紫癜，腹部可触及柔软无定形肿块。关节痛、关节炎可绵延数年后，而出现胃肠道症状，腹痛、脂肪痢等，面色苍白，消瘦乏力，营养不良性水肿，外周淋巴结肿大，可伴有发热，一般血沉增快、贫血。临床症状为迁延和间歇性，少数病人可于数月内死亡。绝大多数都有体重下降、疲劳和发热等。临床表现的轻重程度取决于受累的器官及病程的长短。10.1 消化系统腹痛占82%，腹泻占76%，隐性占64%，腹水占15%，腹部包块占13%。腹泻为病人的，每天5～10次，粪便呈水样，具有恶臭，为含有大量泡沫的脂肪泻。肉眼较少，可能与继发吸收不良而引起的低原血症有关。腹痛为其最常见症状，性质为痉挛性，疼痛部位不定。较特发性脂肪泻常见，并且可伴有急剧消瘦，继之可导致严重恶病质。严重厌食。有腹泻的病人，若不及时纠正，可出现缺乏。个别肠原性脂肪代谢障碍病人可出现腹水，这可能与低蛋白血症、非特异性腹膜炎有关，因而常被为或。淋巴结肿大时，可在腹部触及包块，易误诊为腹腔或。10.2 关节炎关节2/3以上肠原性脂肪代谢障碍病人有关节炎。关节炎的特征为间歇性、游走性，有时持续仅1～4&周，大、节均可累及。受累关节表现疼痛、红肿及局部发热。关节炎发作以多关节炎为常见，偶有单关节发作。最常受累的关节是腕关节、节，其次为掌指关节、掌跖关节、踝关节、关节、节、、肘关节。少数病人可发生，表现为下背部疼痛或脊柱运动受限。10.3 眼和神经系统可有结膜炎、角膜炎、色素膜炎、玻璃体炎、核上性眼肌麻痹与进行性脑病等。还可发生障碍、力消失和各种麻痹体征。这些体征包括眼肌麻痹、、。也可出现障碍与异常。在病程可发生Wernick&脑病，也有的病人可出现Alzheimer&老年前。周围炎表现为肢端或过敏。
10.4 循环系统部分肠原性脂肪代谢障碍病人可发生变，可听到二尖瓣或主瓣区有收缩期杂音。叁尖瓣和肺动脉瓣也可受累。当同时出现发热时，应考虑合并细菌性心内膜炎的可能。尤其当听到舒张期杂音或收缩期杂音性质改变时，则发生继发性急性或亚急性细菌性心内膜炎的可能性更大。有的病人可出现或积液。10.5 其他半数以上肠原性脂肪代谢障碍病人可有不同程度的发热、，多为间歇性低热，少数病人可为，在急性期可表现为持续性高热。也有关于发生肌炎和的报告。因吸收不良造成的低血钙可引起手足，重者可出现低血钙抽风，还可出现机制障碍所造成的紫癜。严重腹泻伴有肠道蛋白丢失者，可出现低蛋白血症性周围水肿。约半数病人有淋巴结肿大。肿大的淋巴结坚硬，无触痛，可移动。浅表和深部淋巴结均可肿大。当出现继发性肾上腺皮质功能减退时，可发生不同程度的色素沉着、低血压、低钠血症、高钾血症和低血糖等。有时也可发生胸膜炎，伴有胸腔积液。皮肤改变除紫癜外，偶尔可见、唇炎和红色脱屑疹。不少病人可有，这可能与或心脏病变有关。个别病人可有肝、脾、淋巴结肿大。11 肠原性脂肪代谢障碍的并发症眼和神经系统可并发结膜炎、角膜炎、色素膜炎、玻璃体炎、核上性眼肌麻痹与进行性脑病等。循环系统可合并细菌性心内膜炎。当出现继发性肾上腺皮质功能减退时，可伴发低血压、低钠血症、高钾血症和低血糖等。有时也可发生胸膜炎，伴有胸腔积液。个别肠原性脂肪代谢障碍病人可出现非特异性腹膜炎，低蛋白血症性腹水，肝、脾、淋巴结肿大。12 实验室检查12.1 血常规及血沉几乎所有肠原性脂肪代谢障碍病人都有贫血，可为低或素性贫血，也可为。约35%的病人低于70g/L，平均为79g/L。1/3的病人有增多，多数病人血沉增快。12.2 大便检查部分肠原性脂肪代谢障碍病人阳性。由于脂肪泻，苏丹Ⅲ染色呈阳性。
12.3 生化学检查多数肠原性脂肪代谢障碍病人有低血钙、降低、下降。当有继发性肾上腺皮质功能不全时，24h尿中17-羟、17-酮下降，血钾上升，血钠下降。多数病人可有低血症。12.4 免疫学检查可有IgG、、IgA下降，E-结形成数降低，母细胞下降，，细胞阴性，阴性。13 辅助检查表现：胃肠道显示整个小肠黏膜皱襞均呈弥漫性增厚，尤以远端和近段空肠为最显着。黏膜皱襞增厚、紊乱，有时呈轻度结节状或有小的充盈缺损。皱襞增厚程度随疾病的严重程度而有所不同。胸部X线可见肺部浸润、胸腔积液和胸膜增厚。X线检查有时可见骶髂关节炎、软化和征象。
组织病理：肠壁及淋巴管有的饱和糖蛋白、巨噬细胞浸润。过碘酸雪夫染色阳性，电镜检查可在肠系膜淋巴结、周围淋巴结、胃肠黏膜下及肝、脾、胰、心脏等均可见杆菌样小体。14 肠原性脂肪代谢障碍的诊断根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
阴性的关节炎及病人，如发生淋巴结肿大、中枢神经系统症状、玻璃体炎或腹泻时，应考虑到肠原性脂肪代谢障碍。根据病人出现的吸收不良综合征及其他受累的表现，淋巴结、小肠黏膜活检，以及典型的PAS染色阳性的巨噬细胞与小肠黏膜的病理特点，可以确诊肠原性脂肪代谢障碍。15 鉴别诊断15.1 盲襻综合征从吸收不良综合征的角度看，肠原性脂肪代谢障碍易与盲襻混淆。但后者常有腹部手术史或其他肠病，无关节症状及发热。若胃肠钡餐检查发现、粘连、小肠短路等。则有助于肠原性脂肪代谢障碍的鉴别。15.2 原发性吸收不良综合征肠原性脂肪代谢障碍与吸收不良综合征相比，二者虽在顽固性消化道症状、吸收不良所致的、维生素不足等方面，但原发性吸收不良综合征无淋巴结肿大、关节炎、发热及心肺改变。小肠黏膜活检标本无肠原性脂肪代谢障碍PAS染色阳性的巨噬细胞。胃肠钡餐检查也有明显的区别。
15.3 淋巴瘤当淋巴瘤表现为发热、淋巴结肿大、腹泻和关节症状时，容易与肠原性脂肪代谢障碍相混淆。但前者小肠黏膜活检标本无PAS染色阳性巨噬细胞。胃肠钡餐检查也无惠普尔的X线表现，故很容易将二者区别开来。15.4 系统性硬化症有时以吸收不良、腹泻、腹痛为主要临床表现，酷似肠原性脂肪代谢障碍，但无色素沉着，对抗生素治疗也无反应，皮肤病理改变为的典型特征。小肠黏膜及淋巴结活检标本也无PAS染色阳性的巨噬细胞。15.5 阿狄森病肠原性脂肪代谢障碍出现继发性肾上腺皮质功能不全时，应注意与原发性阿狄森病相鉴别。二者虽都有色素沉着、低血压、失调，但后者无消化道症状，无前者特征性病理改变和小肠X线异常，也无关节炎、淋巴结肿大和心肺表现。16 肠原性脂肪代谢障碍的治疗应用四环素族抗生素，控制症状后，可间歇使用维持量。病情严重者可酌用类固醇激素。身体衰竭者可给予支持疗法。16.1 抗生素惠普尔综合征经适当抗生素治疗，临床症状可很快缓解，发热和关节炎可在数天内得到控制。首选80万单位肌内注射，每6小时1次；或1.0g点滴，1次/d。也可用四环素2g/d，静脉滴注；1g，分2次肌注。其他抗生素如、（）、（）及等，均可选用。共用7～14天。之后改为四环素2.0g/d，分4次口服。上述可单独使用，也可联合使用。当合并细菌性心内膜炎时，应给予大有效抗生素静脉滴注，直到感染得到控制为止。16.2 糖皮质激素如出现继发性功能不全，应给予替代疗法。16.3 其他若严重，应给予适当纠正，同时加强，纠正低蛋白血症，可输或。长期吸收不良的病人，可造成、、等缺乏，同时还可出现低血钙、低血镁及低血钾等，都应给予适当补充。对合并细菌性心内膜炎的病人，在治疗过程中一旦出现，即应静脉注射适量制剂加以控制。可用等治疗。
宜，方用健脾健脾。
17 预后肠原性脂肪代谢障碍预后较好，多数病人在接受充分抗生素治疗后，临床症状可在数周到数月内消失。停药后可复发，一旦复发，可重新给予抗生素治疗。有的临床症状为迁延和间歇性，关节痛、关节炎可绵延数年后，少数病人可于数月内死亡。18 肠原性脂肪代谢障碍的预防1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理善食调配。
2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。
3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。19 相关药品四环素、人参、、健脾丸相关文献浏览本页的人还关注了以下词条:
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【2017年整理】15第十五章 排便功能障碍.doc 46页
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第十五章 排便障碍
随着人们饮食结构的改变及精神心理、社会因素等多方面的影响，排便障碍已成为影响现代人生活质量的重要因素之一。过去多数学者都强调，排便障碍不是一种病，而是多种疾病的一个症状。近年来，许多学者提出，排便障碍既是一种症状，也可以说是一种疾病。还有很多的学者把排便间隔时间延长、粪便干燥称为排便障碍，把排便费力、排便时间延长称为排便困难，两者合称为排便障碍性疾病，临床上我们习惯统一称之为排便障碍。《现代汉语词典》对排便障碍的解释是：粪便干燥，大便困难而次数少的症状。目前在我国对慢性排便障碍发病率并无准确统计，但根据我国北方地区的流行病学调查显示，慢性排便障碍的发病率为6.07%~9.18%，国外资料显示排便障碍的发病率在年轻人中为3%，中年人为8%，老年人为20%。北京地区流行病学调查显示，非病人人群排便障碍的发病率为6.07%，而且排便障碍与结肠癌、心、脑血管及老年性痴呆等发生有关。
随着医学基础研究和诊疗手段的发展，排便功能障碍的医学概念和诊治水平已发生重大突破。以解剖生理学研究进展为依托，近年来前所未有的排便障碍诊断手段迅速建全起来。例如：大肠传输试验、排粪造影检查、气钡双重造影、肛门直肠压力测定、盆底肌电图等应用，使专家们清楚地认识到肠道及全身性疾病均可引起的排便功能障碍。
我国历代医家在从先秦至今的二千多年时间里，通过长期的临床观察和实践摸索，积累了丰富的治疗经验，逐渐阐明并完善了排便障碍的病因病机、发病特点和辨证施治规律，并留下了大量的文献资料。许多方法经过长期反复验证，疗效确切可靠。
二 病因病理
（一）中医：
中医学认为排便障碍病因多种，病机复杂，历代医家及著作也对排便障碍的病因和病机从不同的角度进行探讨和研究，并结合临床提出各自相关看法，以期更好的认识排便障碍，并指导临床实践。如《黄帝内经》就从不同角度对排便障碍进行了认识和描述，从邪气性质言者，有热邪、寒邪及湿邪为患；从病变脏腑言者，有脾、肾、肝、胃、小肠等，主要责之于脾、肾；从气机变化言者，主要为气机上逆；从五运六气言者，责之少阴阳明。又如《诸病源候论》对“大便难”和“大便不通”的病因病机进行了区分，认为前者在于冷热邪气与肠中糟粕相结而致秘，而后者则由于热气偏入大肠，致肠中津液枯燥而成，明确提出了津液不足及冷热邪气与肠中糟粕相结的观点。这一观点在《诸病源候论》其他可见排便障碍的相关疾病中，也得到了普遍反应。《诸病源候论》虽然只提出的冷热邪气与糟粕相结而致排便障碍，但这种肠胃本实，一与邪气相结即成排便障碍的思路为后世医家所接受，并广泛应用于解释多种排便障碍。
结合前人的观点与临床实践，我们不难发现排便障碍虽为大肠传导失常，但与肺、脾、胃、肝、肾等脏腑的功能失调有关，其中又以肺脾关系最为密切。脾胃之气升降正常及肺气宣发肃降正常是肠道推动功能正常的保证。“肺为气之主”、“肺主宣发肃降”、“肺与大肠相表里”、“肺为水之上源”，脾之运化水液作用有赖于肺之宣发肃降功能的协调。肺失宣肃之职，津液不布，则肠道干枯，大便难行。脾为后天之本、气血生化之源，饮食不节、忧思郁怒、过度劳累，均会损伤中气。长时间服用泻药亦会伤脾碍胃损伤中阳。长时间排便障碍，糟粕存积，也会影响饮食物的摄入。长此以往，脾失健运之职，气血生化乏源气虚则推动无力，血虚则肠道失于濡润，致大肠传导迟滞而致排便障碍。
本病病机比较复杂，且多为虚实夹杂，因虚致实。在长期排便障碍的基础上容易导致其他病理变化，而这些病理变化又会加重或影响排便障碍的治疗。常见的病理变化有以下几种：糟粕内停肠腑，影响气机运行，导致气滞，加重腑气不通；糟粕不能及时排出体外，导致郁久化热；大便长时间积于肠中，积久则化燥、化热，热伤津液，则致肠道津亏，出现“无水行舟”之状，排便障碍更为顽固；患者排便障碍而食少，更兼脾胃本虚，生血乏源，日久则血虚，血虚失润则加重排便障碍；长时间排便障碍，糟粕存积，影响饮食物的摄入与水谷精微的吸收，日久气虚更甚，形成恶性循环，是排便障碍长期不愈的原因之一。
总之，排便障碍病因多样，虚实夹杂，病程中气虚、气滞、郁热、津亏、血虚等可同时存在，各因素之间互相影响，导致排便障碍反复难愈。其病机关键是气虚推动无力，肠道干涩，腑气不通。
（二）现代医学：
由于排便障碍的原因是多方面的，且经常会有病症的重叠现象发生，这就需要我们多方面去考虑和衡量。随着现代化的进程和生活节奏的加快，导致排便障碍的原因也正在逐步被我们发现。
老年人的发病率较青壮年增高。由于食量和体力活动减少；胃肠道分泌消化液减少；肠管的张力和蠕动减弱，食物在肠内停留过久，水分过度被吸收；胃—结肠反射减弱，直肠敏感性下降，参与排便的肌肉张力低下。
（2）生活习惯
饮食过于精细少渣，缺乏食物纤维，液体量摄入不足等
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