右侧上颌窦粘膜增厚是什么症状？
右侧上颌窦粘膜增厚是什么症状？
病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：右侧上颌窦粘膜增厚是什么症状？曾经治疗情况和效果：做过脑磁共振，想得到怎样的帮助：有什么后遗症？需注意什么？
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问题分析：你好,你的情况考虑上颌窦炎的可能,上颌窦炎属于鼻窦炎的一种,鼻窦炎是鼻窦粘膜的非特异性炎症,为一种鼻科常见多发病.所谓鼻窦是鼻腔周围面颅骨的含气空腔,左右共有四对：称为额窦,上颌窦,筛窦,蝶窦.病变上一般分为急性和慢性两种,意见建议：治疗上的话,急性鼻窦炎可以应用全身抗生素和磺胺治疗,同时鼻内可以滴入血管收缩剂,理疗和中医中药治疗有一定的效果.慢性鼻窦炎的话,可以滴血管收缩剂,中药等治疗,如果说出现化脓性的上颌窦炎的话还可以做上颌窦穿刺治疗,冲洗出脓液再注入消炎药.
我这不是鼻子问题啊，是头部做的磁共振，显示的颅内右侧上颌窦粘膜增厚，请问？
回复：具体请就诊后谨遵医嘱进行治疗,不要擅自服药,祝健康!
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指导意见：颌窦炎急性发病者，要强调很好地休息。慢性者要增强体质，避免过度疲劳，吃富于营养的食物。其次，对上颌窦局部的治疗，是促进鼻窦通气和引流，可用有血管收缩和粘膜消肿作用的药物，如1%麻黄素等。还可以加入各种消炎抗感染的药物滴鼻，如卡那霉素、呋喃西林等。也可以用局部热敷、红外线照射，以利促进血液循环的改善。千柏鼻炎片，藿胆片、辛夷合剂、苍耳子散等，也有些效果。必要时，可作上颌窦穿刺手术，洗除上颌窦腔内的粘液脓涕。同时，再注射各种抗菌药物，如青霉素、链霉素、卡那霉素等。屡次穿刺无效的，可做上颌窦根治手术，清除或刮除上颌窦腔内的各种病变组织，改善它的通气及引流情况
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问题分析：你说的情况是上颌窦炎其病有急性和慢性两种，急性的有头痛、鼻塞、鼻分泌物多可伴有全身症状（发热、乏力等）；慢性的表现有脓臭鼻涕或痰意见建议：治疗有抗感染、给予抗组织胺类的药物以及对症用药，另外严重的可行上颌窦穿刺冲洗术，上颌窦造瘘术少用。
问左侧上颌窦粘膜增厚是怎么回事
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专长：各种心理疾病
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病情分析： 你好
这是鼻窦炎的标志，上颌窦炎急性发病者，要强调很好地休息。慢性者要增强体质，避免过度疲劳，吃富于营养的食物。意见建议：如果没有吃过药，可以吃点药。还可以加入各种消炎抗感染的药物滴鼻，如卡那霉素、呋喃西林等。也可以用局部热敷、红外线照射，以利促进血液循环的改善。千柏鼻炎片，藿胆片、辛夷合剂、苍耳子散等，也有些效果。必要时，可作上颌窦穿刺手术，洗除上颌窦腔内的粘液脓涕。同时，再注射各种抗菌药物，如青霉素、链霉素、卡那霉素等。屡次穿刺无效的
如果吃过，必要时可以穿刺鼻窦、冲洗；再不行就手术。
问右侧上颌窦 粘膜增厚应怎么治疗
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病情分析： 可能是上颌窦 炎引起的，药物治疗强调选择敏感抗生素，足量、足疗程使用。意见建议：平时要加强体育锻炼。
问脑内多发缺血灶，右侧上颌窦粘膜增厚是什么意思？
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专长：小儿科常见病
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问题分析：脑内多发缺血灶，是轻度脑血栓的表现
右侧上颌窦粘膜增厚是慢性鼻窦炎的表现， 可以前者严重 需要长期控制血压和血脂， 也需要长期服用阿司匹林等药物治疗意见建议：后者不严重 也不用治疗 平时预防感冒 提高抵抗力就可以了，
问CT显示右侧上颌窦及左侧蝶窦粘膜增厚，请问这是鼻窦炎...
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专长：耳鼻喉相关疾病
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病情分析： 慢性鼻窦炎是鼻窦窦腔粘膜的慢性炎症，主要表现为鼻塞、流脓涕、头痛等症状，鼻镜检查鼻腔可见粘膜慢性充血，鼻甲肥大，鼻道有脓性分泌物。鼻窦CT检查可帮助确诊。意见建议：单独看鼻窦CT结果显示为不太严重的鼻窦炎，因为轻度的鼻窦炎都有窦腔粘膜的增生，鼻炎一般是鼻腔的严重，鼻窦粘膜没有大的改变。一般有鼻窦炎的患者多数都有鼻炎。
问上颌窦具体的位置在哪?..
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专长：高血压、糖尿病、心血管疾病
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病情分析：上颌窦左右各一个,位置在眼眶底部,鼻腔外侧,口腔硬腭上方之间,它开口在鼻腔的中鼻道内.上颌窦是副鼻窦的一部分,同其他的副鼻窦一样,在低等动物中,有加强嗅觉的作用.在人能加强声音的共鸣,可以协助鼻腔粘膜使吸入鼻腔的空气湿润,上颌窦可使头颅骨的重量减轻,容易维持平衡位置.上颌窦还有当头部受到外伤时,可缓冲外力作用,可以保护头部及眼眶组织.
意见建议：
问两侧上额窦粘膜增厚怎么办
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专长：高血压、糖尿病、心血管疾病
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病情分析： 由于脓涕流入咽部和长期用口呼吸，常伴有慢性咽炎症状，如痰多、异物感或咽喉疼痛等。若影响咽鼓管，也可有耳鸣、耳聋等症状。慢性筛窦炎常与慢性上颌窦炎合并存在，除有一般慢性化脓性鼻窦炎的症状外，嗅觉减退更为明显。"
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轻度脑萎缩，双侧上颌窦慢性炎症
健康咨询描述：
脑组织未见异常密度影，双侧脑室稍扩大，形态正常，中线结构无偏移，脑沟、脑裂及脑池增宽，脑回变窄。双侧上颌窦内充稍高密影，窦壁未见明显骨质吸收或缺损。
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&&&&&&这个还好，没有脑梗死及脑出血的，就是上颌窦炎症，不需要担心什么的，你有什么疾病的，有无高血压还是头晕头昏的症状的，可以继续观察
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&&&&&&病情分析：&&&&&&这情况建议服用维脑路通、脑活素、脑复康。复合维生素b，肌苷片等，戒烟酒。避免吃含明矾的食物如油条等，&&&&&&指导意见：&&&&&&平时要注意吃牛奶、豆浆、豆腐脑、小虾米、排骨汤等食物,还可以吃纳豆胶囊来缓解。
副主任医师
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&&&&&&轻度脑萎缩合并双侧上颌窦慢性炎症属迟发性脑病，发病原因是原受累神经因缺血时间过久导致的神经支配区血供障碍而迟发性病理改变。早期症状很轻不显，偶有烦躁，头晕，耳鸣，记忆力下降，行走步态轻微异常等症状。能否控制病情继续发展并获最佳恢复，必须对病情资料进行分析才能议定出有效的治疗措施，否则本病易迟发更严重的神经萎缩等导致痴呆症和瘫痪。治疗方案，中西复合治疗增强改善神经受累局部微循环血运以养神经，软化瘢痕调节神经利于病灶再生修复。同时兴奋激活麻痹神经才能再生修复神经获得最佳恢复。需助发来磁共震照片为你指导。&&&&&&以上是对“轻度脑萎缩，双侧上颌窦慢性炎症”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
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指导意见：多发脑梗塞，建议口服阿司匹林，金纳多治疗。平素低盐低脂饮食，适当活动。
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指导意见：你好，根据你的病史及检查结果，可以明确脑梗死及鼻窦炎，目前必须重视，积极服药预防，可以长期口服阿司匹林，辛伐他汀，尼莫地平，注意低盐低脂饮食，建议定期复查。
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5.4 5.8 8.7 8.7 12 14.9 14.9良好 良好 良好 良好 良好 良好 良好 良好 良好 良好 良好 良好 良好 良好 良好 良好 正常 良好 正常Lonza NikonBio-Tek48.9NIKON 上海仁健医疗设 备公司 上海人和生物医 学有限公司 北京爱沃斯洁翔 云科技有限公司 欧技 HM Homer Ion Enraf 欧技 欧技159.21.952.3
1.8 6.8 4.95 1.9 10.87 1.7 1.3ECM1.23YAG 激光治疗 仪 干涉波治疗仪 神经电刺激仪 压力循环治疗 仪 高速肌电图诱 发电位系统 脑电仿生电刺 激仪 神经肌电促通 仪DJL-1200 双输光纤 SK-9SDX 日本欧技 KR-7 LGT-2200S AlpineBioMedAps Keypointworkstatisn ES-420 低频 HOMER 好玛 Tens-21DJL SK 欧技
8.7 15.2 2.1 1正常 正常 正常 正常 正常 正常 正常LGTAlpineBioMedAps35ES HOMER 好玛2.54.48二、医疗技术队伍 3 技术团队 亚专业组序号 1 2 3 4 5 6 7 8 是否具有博士培养资质 是否具有博士后流动站 亚专业组名称 神经遗传变性病 神经心理和痴呆 脑血管病 神经免疫病 癫痫和睡眠障碍 神经肌肉病 中枢神经系统感染 神经康复 是 是亚专业组序号及名称 1、神经遗传变性病 组长姓名 陈生弟 性别 男 出生年月 1955-09职称 从事本专业年限 是否学术骨干 专 长教授 主任医师 34 是学历 导师(博/硕) 是否全国学组成员博士 博士生导师 是帕金森病及其他运动障碍、阿尔茨海默病及其他痴呆 等神经遗传变性疾病亚专业组人员梯队 姓 名 性别 出生年月 学历学位 职称 从事本专业年 限 54余慧贞 （顾问） 王增 （顾问） 肖勤 刘军 孙伯民 王刚 吴逸雯 李殿友 潘静 徐洁懿女1932-11本科主任医师女 女 男 男 男 女 男 女 女7-10 2-08 8-10 8-12 1974-01本科 博士 博士 硕士 博士 硕士 博士 博士 大专主任医师 主任医师 副主任医师 副主任医师 主治医师 主治医师 主治医师 住院医师 主管技师49 19 15 27 5 6 17 3 19亚专业组承担科研课题情况 亚专业组承担科研课题情况（负责人为本组成员）: 项目名称汉族人群中特有的 LRRK2 基因 G2385R 突变致帕金森病的分子机 理来源国家自然基金 （面上）负责人起止时间陈生弟1.12DJ-1 基因调控 SOD1 表达发挥抗氧 化作用的分子机制研究 神经退行性疾病防控研究 帕金森病发病机制和干预策略的 基础研究 溶酶体蛋白 cathepsin L 与帕金森病 发病的相关性及其机制研究 小胶质细胞 P2Y6 受体与帕金森病 发病的相关性研究 突变型 alpha-synuclein A53T 细胞 内转运途径与小胶质细胞持续激 活的关系 Synaptojanin-1 介导 Parkin 对多巴 胺能神经末梢突触功能的影响 突变型 A53T alpha-synuclein 致神 经元线粒体分裂/融合异常的分子 机制研究 治疗性肽在抑制 ASK1/JNK3 信号 通路及保护黑质多巴胺能神经元 中作用的研究 姜黄素通过抑制 JNK3/线粒体通路 发挥对帕金森病的治疗作用 帕金森病早期诊断、优化治疗及有 效预防的临床研究 alpha-synuclein 激活小胶质细胞的 相关机制研究国家自然基金 （面上） 国家科技支撑 计划 国家重点基础 研究规划“973” 计划 子课题 国家自然基金 （面上） 国家自然基金 （面上） 国家自然基金 （面上） 国家自然基金 （面上） 国家自然基金 （面上）陈生弟2.12陈生弟5.12陈生弟5.12肖勤1.12肖勤3.12刘军1.12刘军3.12刘军5.12国家自然基金 （青年）潘静2.12上海市教委潘静1.12上海市科委陈生弟3.7上海市科委刘军1.7亚专业组专病门诊或病房情况 亚专业组专病门诊或病房情况（前一年） 专病门诊名称 帕金森病 门诊人次 5455神经遗传及肌张力障碍 病房床位数 10148 出院患者人数 2822、神经心理和痴呆 组长姓名 职称 从事本专业年限 是否学术骨干 专 长 汤荟冬 主任医师 20 是 性别 女 学历 导师(博/硕) 是否全国学组成员 阿尔茨海默病及相关认知功能障碍 亚专业组人员梯队 姓 名 性别 出生年月 学历学 位 本科 博士 硕士 博士 博士 博士 硕士 本科 职称 从事本专业年 限 49 35 24 10 11 5 8 6 出生年月 1966-12 硕士 硕士生导师 是史以珏 （顾问） 乐卫东 林国珍 马建芳 任汝静 王刚 徐玮 杜敏女 男 女 女 女 男 女 女5-10 4-11 6-06 6-07主任医师特聘教授 主任医师 副主任医师 副主任医师 主治医师 主治医师 护师亚专业组承担科研课题情况 亚专业组承担科研课题情况（负责人为本组成员）:项目名称APP 羧基端短肽致病机制的研究 Megalin 在 Aβ产生中的调控作用及来源上海市科委自 然基金 国家自然基金负责人 汤荟冬起止时间 2.7其在阿尔茨海默病发病中作用的 （面上） 实验研究王刚5.12亚专业组专病门诊或病房情况 亚专业组专病门诊或病房情况（前一年） 专病门诊名称 记忆障碍 病房床位数 8 门诊人次 3298 出院患者人数 3093、 脑血管病 组长姓名 职称 从事本专业年限 是否学术骨干 专 长 傅毅 性别 男 学历 导师(博/硕) 是否全国学组成员 脑血管病 亚专业组人员梯队 姓 名 性别 出生年月 学历学 位 本科 硕士 职称 从事本专业年 限 51 19 出生年月 1966-04 硕士 硕士生导师 是副主任医师 21 是胡大萌 （顾问） 刘建荣女 男9-10主任医师主任医师曾丽莉 林东 胡锦清 辛晓瑜 陈晟女 男 男 女 男7-02 8-12 1981-05硕士 本科 博士 博士 硕士副主任医师 副主任医师 副主任医师 主治医师 住院医师10 20 18 8 4亚专业组承担科研课题情况 亚专业组承担科研课题情况（负责人为本组成员）: 项目名称脑机接口（BCI）驱动的功能性电 刺激（FES）康复系统 microRNA-210 在老年小鼠缺血性 脑损伤血管新生中的作用及机制 研究来源上海交通大学 “医工交叉研 究基金” 上海交通大学 “医工交叉研 究基金” 上海交通大学负责人起止时间刘建荣1.2曾丽莉2.6脑梗死患者外周血 microRNAs 生 物学标记筛选研究生创新能 力培养 专项基金曾丽莉2.5亚专业组专病门诊或病房情况 亚专业组专病门诊或病房情况（前一年） 专病门诊名称 脑血管病及偏头痛 病房床位数 50 门诊人次 953 出院患者人数 12234、神经免疫病 组长姓名 职称 刘军 性别 男 学历 出生年月 1972-10 博士副主任医师从事本专业年限 是否学术骨干 专 长15 是导师(博/硕) 是否全国学组成员硕士生导师 是神经免疫病，神经退行性疾病 亚专业组人员梯队姓名性别出生年月学历学 位 博士 博士 硕士 博士 博士 博士职称从事本专业年限沈介明 （顾问） 丁健青 郭正良 汪锡金 杨欣 周海燕男 男 男 男 女 女5-04 1-01 7-12主任医师29 11 9 7 3 5研究员 主治医师 主治医师 住院医师 住院医师亚专业组承担科研课题情况 亚专业组承担科研课题情况（负责人为本组成员）: 项目名称靶向性阻断 NF-κB 经典通路治疗 MS/EAE 的策略性研究 黑质 SIRT2 与帕金森发病的相关性 及其机制研究来源 国家自然基金 (青年) 国家自然基金 （面上）负责人 杨欣起止时间 2.12汪锡金5.12亚专业组专病门诊或病房情况 亚专业组专病门诊或病房情况（前一年） 专病门诊名称 多发性硬化 病房床位数 7 门诊人次 72 出院患者人数 2275、癫痫和睡眠障碍 组长姓名 职称 从事本专业年限 是否学术骨干 专 长 王瑛 主任医师 23 是 性别 女 学历 导师(博/硕) 是否全国学组成员 癫痫和睡眠障碍、神经变性病 亚专业组人员梯队 姓 名 卫国华 （顾问） 邓钰蕾 马建芳 占世坤 刘晓英 张Z 孙剑佩 应薇娜 女 女 男 女 女 女 女 4-11 8-09 2-03 1971-09 硕士 博士 硕士 博士 硕士 中专 大专副主任医师 副主任医师 副主任医师 主治医师 主治医师 技师 主管技师出生年月1966-01 本科 否 是性别出生年月学历学 位 本科职称从事本专业年 限 47 15 10 16 8 9 39 21男1941-04主任医师亚专业组承担科研课题情况 亚专业组承担科研课题情况（负责人为本组成员）: 项目名称电场响应性纳米水凝胶治疗难治 性癫痫的研究来源上海交通大学 “医工交 叉研究基金”负责人 刘晓英起止时间2.6不宁腿综合症的患病率调查和基 因定位分析上海市卫生局马建芳2.12亚专业组专病门诊或病房情况 亚专业组专病门诊或病房情况（前一年） 专病门诊名称 癫痫 病房床位数 8 门诊人次 1671 出院患者人数 5746、神经肌肉病 组长姓名 职称 从事本专业年限 是否学术骨干 专 长 肖勤 主任医师 19 是 性别 女 学历 导师(博/硕) 是否全国学组成员 出生年月 1967-10 博士 硕士生导师 是神经肌肉病、帕金森病及其他运动障碍疾病 亚专业组人员梯队姓名性别 女 男 男 女 女 女出生年月 3-08 2-01 4-11学历学 位 硕士 大专 博士 博士 博士 本科职称副主任医师 副主任技师 主治医师 住院医师 住院医师 技师从事本专业年 限 10 39 10 2 1 17曾丽莉 袁华强 曹立 谭玉燕 栾兴华 周燕亚专业组承担科研课题情况 亚专业组承担科研课题情况（负责人为本组成员）: 项目名称中性脂肪沉积症合并肌病的临床、 病理和基因改变特点来源上海市教委高 校青年教师培 养资助计划负责人起止时间栾兴华3.12亚专业组专病门诊或病房情况 亚专业组专病门诊或病房情况（前一年） 专病门诊名称 神经肌肉疾病 病房床位数 5 门诊人次 382 出院患者人数 687、中枢神经系统感染 组长姓名 职称 从事本专业年限 是否学术骨干 专 长 刘建荣 主任医师 19 是 性别 男 学历 导师(博/硕) 是否全国学组成员 中枢神经系统感染、脑血管病 亚专业组人员梯队 姓 名 性别 出生年月 学历学 位 本科 博士 本科 职称 从事本专业年 限 47 19 22 出生年月 1959-10 硕士 硕士生导师 否诸葛传德 （顾问） 王晖 龚启明男 女 男8-07 1965-02主任医师主任医师 主任医师任汝静 徐鸣明女 男1-02博士 博士副主任医师 住院医师11 1亚专业组承担科研课题情况 亚专业组承担科研课题情况（负责人为本组成员）: 项目名称博尔纳病毒感染与神经变性疾病 发病的关系来源上海市教委高 校青年教师培 养资助计划负责人起止时间徐鸣明3.12亚专业组专病门诊或病房情况 亚专业组专病门诊或病房情况（前一年） 专病门诊名称 中枢神经系统感染疾病 病房床位数 5 门诊人次 586 出院患者人数 1728、神经康复 组长姓名 职称 从事本专业年限 是否学术骨干 专 长 谢青 主任医师 24 是 性别 女 学历 导师(博/硕) 是否全国学组成员 神经康复 亚专业组人员梯队 姓 名 性别 女 出生年月 1960-04 学历学 位 本科 职称副主任医师出生年月1963-10 硕士 硕士生导师 是从事本专业年限 19陈凯敏吴逸雯 纵亚 崔立军女 男 女9-03 1984-01硕士 本科 硕士主治医师 主治医师 住院医师6 8 2亚专业组承担科研课题情况 亚专业组承担科研课题情况（负责人为本组成员）: 项目名称实时肌电反馈电刺激治疗脑卒中 患者手功能障碍的研究来源 上海市卫生局负责人 谢青起止时间 亚专业组专病门诊或病房情况 亚专业组专病门诊或病房情况（前一年） 专病门诊名称 神经康复 病房床位数 20 4 学科带头人 姓 名 陈生弟 性别 男 出生年月 毕业时间 导师(博/硕) 从事本专业年限 1-04 博士生导师 34 门诊人次 6238 出院患者人数 496毕业学校 学历学位 所学专业 专 长上海第二医科大学 博士 职称 神经病学 教授 主任医师帕金森病及其他运动障碍、阿尔茨海默病及其他痴呆等 神经遗传变性疾病国家级以上学术团体最高任职情况 学术团体名称世界神经病学联盟帕金森病及相关疾 病研究委员会 国际运动障碍学会亚太地区学术任职 委员 执委任职期限 2003 至今
中国神经科学学会神经病学 基础与临床分会 中华医学会神经病学分会 中国神经科学学会（一级学会） 中国医师协会神经内科医师分会 中国医师协会老年医学医师分会主任委员 副主任委员 副理事长 副会长 副会长2007 至今 2007 至今 05 至今 4.1国家级专业杂志最高任职情况 杂志名称中华神经科杂志 Journal of Alzheimer’s disease Journal of Neuroimmune & Pharmacology Current Alzheimer Research Neuroscience Bulletin Translational Neurodegeneration 中国神经及精神疾病杂志 中国神经免疫与神经病学杂志 中国现代神经疾病杂志杂志任职 副总编 副主编 编委 编委 编委 主编 副主编 副主编 副主编 医疗工作情况任职期限 2010 至今 09 至今 2011 至今 2011.11 至今 2012.1 起 2010 至今 2010 至今 年主持疑难危重病例查房讨论次数 是否有定期专家门诊 教学情况 教学情况（近 3 年） 博士生数量 1436 次/年 是（周三上午）硕士研究生数量14 科研情况（近 3 年主持新立项国家级以上基金情况；SCI 收录 5 分以上论文情况） 基金名称国家自然科学基金（面上） ：汉族 人群中特有的 LRRK2 基因 G2385R 突变致帕金森病的分子机理 国家自然科学基金（面上） ：DJ-1 基因调控 SOD1 表达发挥抗氧化作 用的分子机制研究 国家重点基础研究规划“973”计划 子课题：帕金森病发病机制和干预
策略的基础研究基金编号时间金额 （万元）1.12332.12355.122323 年内 SCI 收录论文及杂志名称（IF≥5）Park7/DJ-1 modulates the expression of Cu/Zn-superoxide dismutase-1 through the ERK1/2-Elk-1 pathway in neuroprotection. Ann Neurol ):591-599. Identification of PRRT2 as the causative gene of paroxysmal kinesigenic dyskinesias. Brain ):. Rab11a and HSP90 regulate recycling of extracellular alpha-synuclein. J Neurosci ):. Phosphoproteome study reveals Hsp27 as a novel signaling molecule involved in GDNF-induced neurite outgrowth. J Proteome Res 8-2787. CD200-CD200R dysfunction exacerbates microglial activation and dopaminergic neurodegeneration in a rat model of Parkinson’s disease. J neuroinflammation -188. Lingo2 variants associated with essential tremor and Parkinson’s disease. Hum Genet -615. Microglia in the aging brain: relevance to Neurodegeneration. Molecular Neurodegeneration -21.影响因子（IF）10.759.23 7.275.465.785.045.36DJ-1 Can Inhibit Microtubule Associated Protein 1 B formed Aggregates.Molecular Neurodegeneration -47.5.365 学科骨干一览表 姓 名 性别 女 男 出生年月 6-04 学历学位 硕士 硕士 职称主任医师亚专科方向神经心理和痴呆 脑血管病是否博 导 否 否汤荟冬 傅毅副主任医师 偏头痛 神经免疫病刘军男1972-10博士副主任医师 神经遗传变性病 癫痫、睡眠障碍、否王瑛女1966-01本科主任医师 神经变性病 神经肌病否肖勤女1967-10博士主任医师 神经遗传变性病 中枢神经系统感染否刘建荣 谢青 孙伯民男 女 男3-10 1962-08硕士 硕士 硕士主任医师 脑血管病 主任医师 副主任医师 癫痫 神经康复 神经遗传变性病否 否 否汤荟冬 工作情况 学术地位 省级以上学术团体最高任职情况 学术团体名称中华医学会神经病学分会 神经心理学与神经行为学学组 中国医师协会老年医师分会学术任职 委员 委员任职期限 4.02 4.01上海医学会神经病学分会 痴呆与认知功能减退学组成员 临床能力1.03主持开展新技术、新业务名称静息态功能磁共振扫描技术在阿尔茨海默病中的应用时间 2010 周一上午定期专家门诊时间 教学科研水平（3 年内主持新立项省部级以上基金情况；SCI 收录 2 分以上论文情况） 基金名称APP 羧基端短肽致病机制的研究（上海 市科委）基金编号时间金额 （万元） 1009ZR14191002.73 年内 SCI 收录论文及杂志名称（IF≥2）Effect of neural precursor proliferation level on neurogenesis in rat brain during aging and after focal ischemia. Neurobiology of Aging C308. Restless legs syndrome in Chinese elderly people of an urban suburb in Shanghai:A community-based survey. Parkinsonism and Related Disorders 影响因子（IF）5.943.25傅毅工作情况 学术地位 省级以上学术团体最高任职情况 学术团体名称中国医师协会老年医学医师分会 第一届委员会 上海市医学会首届脑卒中专科分会学术任职 委员 青年委员 临床能力任职期限 4.01 3.09主持开展新技术、新业务名称时间脑血管病高危患者影像超声学评估2010 周二下午定期专家门诊时间 教学科研水平（3 年内主持新立项省部级以上基金情况；SCI 收录 2 分以上论文情况） 基金名称无基金编号时间金额 （万元）3 年内 SCI 收录论文及杂志名称（IF≥2）Relationship between nocturnal blood pressure variation and silent cerebral infarction in Chinese hypertensive patients. J Neurol Sci. -69.影响因子（IF） 2.39刘军 工作情况 学术地位 省级以上学术团体最高任职情况 学术团体名称 中华医学会老年医学分会 学术任职 青年委员 临床能力 主持开展新技术、新业务名称 血清特异性神经元抗体检测 多导睡眠仪在帕金森病等神经变性病中的应用 DAT 的 SPECT 显像在帕金森病诊断中的应用 定期专家门诊时间 教学科研水平 （3 年内主持新立项省部级以上基金情况；SCI 收录 2 分以上论文情况） 时间 11 周四下午 任职期限 2.10基金名称突变型 alpha-synuclein A53T 细胞 内转运途径与小胶质细胞持续激 活的关系（国家自然基金面上） Synaptojanin-1 介导 Parkin 对多巴 胺 能神 经末 梢突 触功 能的 影响 （国家自然基金面上） 突变型 A53T alpha-synuclein 致神 经元线粒体分裂/融合异常的分子 机制研究（国家自然基金面上） alpha-synuclein 激 活 小胶 质 细 胞 的相关机制研究（上海市浦江人 才计划）基金编号时间金额 （万元）1.12283.12305.125809PJ14075001.07203 年内 SCI 收录论文及杂志名称（IF≥2）Identification of ciliary neurotrophic factor receptor alpha as a mediator of neurotoxicity induced by alpha-synuclein. Proteomics 8-2150. Rab11a and HSP90 regulate recycling of extracellular影响因子（IF）4.80alpha-synuclein. The Journal of Neuroscience ): Identification of glial-cell-line-derived neurotrophic factor-regulated proteins of striatum in mouse model of Parkinson disease. Proteomics Clin 2-1083. Phosphoproteome study reveals Hsp27 as a novel signaling molecule involved in GDNF-induced neurite outgrowth. Journal of Proteome Research 8-2787.7.502.005.46王瑛工作情况 学术地位 省级以上学术团体最高任职情况 学术团体名称 学术任职 任职期限中华医学会神经病学分会 睡眠障碍专业学组 上海市医学会神经内科专 科分会第六届委员会痴呆 与认知功能减退学组委员2008.11 至今成员2008.03 至今临床能力 主持开展新技术、新业务名称 PET 致痫灶定位技术 定期专家门诊时间 教学科研水平 （3 年内主持新立项省部级以上基金情况；SCI 收录 2 分以上论文情况） 基金名称小复方 CM-02 及其所含单味药与 已有抗 AD 临床用药的疗效评估 （上海市科委）时间 2009 周一下午、周二上午基金编号时间金额 （万元）09JC1416402-103 年内 SCI 收录论文及杂志名称（IF≥2）Lack of association between ATP13A2 Ala746Thr variant and Parkinson’s disease in Han population of mainland China. Neuroscience Letters -63影响因子（IF）2.06肖勤工作情况 学术地位 省级以上学术团体最高任职情况 学术团体名称中华医学会神经病学分会 第五届委员会 中华医学会神经病学分会第五届委 员会帕金森病及运动障碍学组学术任职 青年委员 秘书任职期限 4.07 4.04中华医学会上海分会 第七届神经内科专科委员会 上海市中西医结合学会 第五届虚证与老年医学专业委员会委员 委员 临床能力3.05 4.12主持开展新技术、新业务名称磁共振弥散张量成像（DTI）在 ALS 中的应用 MRI 特殊序列在帕金森病中的应用 经颅超声成像技术在帕金森病中的应用时间 10 周三下午定期专家门诊时间 教学科研水平（3 年内主持新立项省部级以上基金情况；SCI 收录 2 分以上论文情况） 基金名称溶酶体蛋白 cathepsin L 与帕金森病发病的 相关性及其机制研究 （国家自然基金面上） 小胶质细胞 P2Y6 受体与帕金森病发病的相 关性研究（国家自然基金面上）基金编号时间金额 （万元）151.123.12303 年内 SCI 收录论文及杂志名称（IF≥2）The GIGYF2 variants are not associated with Parkinson’s disease in the mainland Chinese population. Parkinsonism Relat Disord -7. Transthyretin-related hereditary amyloidosis in a Chinese family with TTR Y114C mutation. Neurodegener Dis -93.影响因子（IF）2.413.79刘建荣工作情况 学术地位 省级以上学术团体最高任职情况 学术团体名称 学术任职 任职期限上海中西医结合学会 第五届神经科专业委员会 上海市中医药学会第二届神经科分会 中华医学会上海分会第七届神经内科专 科委员会脑血管病学组常务委员 常务委员 成员 临床能力3.12 1.12 3.10主持开展新技术、新业务名称 结核杆菌 ELISPOT 检测 定期专家门诊时间 教学科研水平时间 2009 周一上午、周四下午（3 年内主持新立项省部级以上基金情况；SCI 收录 2 分以上论文情况） 基金名称脑机接口（BCI）驱动的功能性电刺激 （FES）康复系统基金编号时间 .02金额 （万元） 5 影响因子（IF）YG2009MS453 年内 SCI 收录论文及杂志名称（IF≥2） 无谢青 工作情况 学术地位 省级以上学术团体最高任职情况 学术团体名称中华医学会物理医学与康复学分会 中国医师协会康复医师分会 第三届委员会 中国康复医学会 第四届康复治疗专业委员会学术任职 委员 委员任职期限 11-2014委员中国医师协会康复医师分会骨骼肌 肉康复专业委员会第二届委员会 中国康复医学会运动疗法专业委员 会第五届专业委员会 中国康复医学会电诊断专业委员会 上海市康复医学会第五届理事会 上海市康复医学会 康复治疗专业委员会常务委员常务委员 委员 理事 委员 临床能力10-13 主持开展新技术、新业务名称 实时肌电生物反馈刺激 定期专家门诊时间 教学科研水平时间 2009 周三上午（3 年内主持新立项省部级以上基金情况；SCI 收录 2 分以上论文情况） 基金名称实时肌电反馈电刺激治疗脑卒中患者手 功能障碍的研究基金编号时间金额 （万元） 320112833 年内 SCI 收录论文及杂志名称（IF≥2） 无 孙伯民 工作情况 学术地位 省级以上学术团体最高任职情况 学术团体名称中国医师协会神经外科医师分会 中国功能神经外科专家委员会影响因子（IF）学术任职 副主任委员任职期限 2008.6 至今中国抗癫痫协会第二届理事会理事 临床能力2.11主持开展新技术、新业务名称 306 通道脑磁图临床应用 鞘内药物输注治疗顽固性疼痛及严重痉挛 脊髓电刺激治疗顽固性疼痛 定期专家门诊时间 教学科研水平时间 0-10 2010-10 周二上午（3 年内主持新立项省部级以上基金情况；SCI 收录 2 分以上论文情况） 基金名称脑深部电刺激治疗强迫性神经症的实验研 究（上海市科委）基金编号时间金额 （万元） 1011ZR1.4-2014.33 年内 SCI 收录论文及杂志名称（IF≥2） 无影响因子（IF）6 医师队伍 医师队伍一览表见附表 1 医师总数 年龄结构（小于 45 岁医师比例） 学历结构（研究生学历医师比例） 职称结构（高级职称医师比例） 39 74.36% 87.18% 51.28%7 护士队伍一览表 护士队伍一览表见附表 2护士总数 学历结构（本科以上学历护士比例） 年龄结构（护龄 10 年以上护士比例）70 32.09% 47.14%科和组护士长能力 姓 名 性别 女 女 女 女 女 女 年龄 42 48 34 31 31 34 学历学位 博士 本科 本科 本科 本科 本科 职称 主任护师 副主任护师 主管护师 主管护师 主管护师 主管护师 100% 6 3 最高学术任职上海护理学会院内感 染委员会主任委员 上海市护理学会内科 专委会委员 上海市护理学会科技 专委会委员吴蓓雯 徐莲英 朱唯一 钱晓芳 丁春花 陈美君中级及以上职称或本科学历人员比例 年均统计源期刊论文数量（近 3 年） 任省（直辖市）级或以上学术委员会职务人数护理专科业务培训及能力 护理专科业务培训及能力（ 年） 时间 11
培训班名称 临床护理师资培养 临床护理师资培养 临床护理师资培养 国内外护理教育新进展 国内外护理教育新进展 级别 国家级 国家级 国家级 国家级 国家级2011国内外护理教育新进展国家级8 人才培养一览表 在职学历学位教育情况 在职学历学位教育情况一览表见附表 3 本科室医师申请研究生学位人数 本科室医师人数 本科室医师申请研究生学历学位比例 国外进修学习情况 国外进修学习情况（ 年） 姓 名 周海燕 马建芳 汪锡金 刘军 邓钰蕾 任汝静 王刚 杨欣 杨欣 谭玉燕 进修时间2010.02 至今16 39 41.03%进修内容星形胶质细胞在帕金森病发 病机制中的作用 运动障碍病的临床诊治研究 帕金森病的临床和基础研究 博士后工作进修单位华盛顿大学医学 院 Royal delaide hospital 美国内布拉斯加 医学中心 美国华盛顿大学 医学院 美国纽约州立大 学布法罗分校 UCLA AD center 多伦多大学 医学院 美国华盛顿大学 美国华盛顿大学 美国内布拉斯加 医学中心2.010.0909.033.08 9.08阿尔茨海默病的发病机制 阿尔茨海默病的临床研究 运动障碍病的诊治和患者0.01 0.09 1.04管理 脑白质低糖性损伤 脑白质低糖性损伤1.12神经心理学在 PD 中的研究丁健青轴突运输异常在神经退行性 1.04 疾病发病中的作用美国加州大学圣 地亚哥分校神经 科学系三、医疗服务能力与水平 9 总体水平 总体水平(请按评分标准附相应材料) 专业特色突出 进行急性缺血性脑血管病评估，开展动、静脉溶栓 ①进行急性缺血性脑血管病评估，开展动、静脉溶栓 临床技术名称 进行急性缺血性脑血管病评估 开展动、静脉溶栓 近 3 年开展例数 1145 10②进行神经电生理检查（肌电图、传导速度、诱发电位、脑电图、睡眠脑电图 ） 临床技术名称 肌电图 传导速度 诱发电位 脑电图 睡眠脑电图 ③有神经心理检查室，能进行认知及心理等量表检查 临床技术名称 简易智能精神状态量表 蒙特利尔认识评估 SIMH 精神卫生自评表（SDS） SIMH 精神卫生自评表（SAS） 韦氏记忆量表 韦氏智力量表
年开展例数
年开展例数 5
综合医院焦虑/抑郁（HAD）情绪测定表 ④神经免疫相关检查 临床技术名称 外周血免疫因子流式检测 (IL1b,IL6,IL10,TNFa,INFg) 外周有核免疫细胞亚群流式检测(T,B 细胞) 血清特异性神经元抗体(抗-Hu 抗体)检测450 年开展例数 303 394 165⑤有神经肌肉病理实验室，开展神经、肌肉活检常规组织化学染色和诊断 临床技术名称 肌肉活检术 神经活检术 皮肤活检术 组织学化学染色 免疫组织化学染色
年开展例数 38 12 6 56 50⑥有独立的神经内科实验室，能进行常见神经疾病的分子生物学检查 临床技术名称 帕金森病唾液生物标志物检测 特发性震颤唾液生物标志物检测 帕金森叠加综合征唾液生物标志物检测 帕金森病基因检测 阿尔茨海默病基因检测 特发性震颤基因检测 家族性淀粉样多发性神经病基因检测 脑血管病基因检测 帕金森病 mRNA 检测
年开展例数 163 19 17 4 14 147 52脑血管病 MicroRNA 检测 遗传性痉挛性截瘫基因检测 遗传性脊髓小脑共济失调基因检测 肌张力障碍基因检测 腓骨肌萎缩基因检测 多巴反应性肌张力障碍基因检测 亨廷顿舞蹈症基因检测 肝豆状核变性基因检测 线粒体脑肌病基因检测 脂质沉积症基因检测 发作性运动诱发性肌张力障碍基因检测 神经感染相关检查 ⑦神经感染相关检查 临床技术名称 血清结核杆菌抗体检测 结核杆菌 ELISPOT 检测 脑脊液乳胶凝集试验112 41 102 33 10 22 15 5 12 3 12 年开展例数 69 69 40进行神经康复治疗（干扰电，激光治疗，实时肌电生物反馈、步态评估） ⑧进行神经康复治疗（干扰电，激光治疗，实时肌电生物反馈、步态评估） 临床技术名称 干扰电 激光治疗 实时肌电生物反馈、步态评估 相关指标数据 相关指标数据（近 3 年） 指标名称 年门诊人次 2009 年 0 年 1 年 162093 平均值 9-2011 年开展例数 7年急诊人次 年出院人数 平均住院日 11.64 11.01 10.29 10.98疑难病例比例情况 疑难病例比例情况（近 3 年） 2009 年 非脑血管疑难病比例 59.44% 2010 年 57.14% 2011 年 62.57% 平均值 59.66%10 亚专科建设 亚专科与专科发展适应性 各亚专科的技术水平和服务能力 1）脑血管病专科 ）脑血管病专科（1）开展早期溶栓治疗；（2）开展介入治疗（支架）；（3） 设立脑卒中筛查和脑血管病专病门诊；（4）住院患者实施康复治疗。 亚专科技术名称 2009 年 早期溶栓治疗 介入治疗（支架） 脑血管病及偏头痛专病门诊 住院患者实施康复治疗 3 48 986 523 近 3 年开展例数 2010 年 3 53 619 536 2011 年 4 61 953 6992）癫痫和睡眠障碍亚专科 ）癫痫和睡眠障碍亚专科（1）开展睡眠脑电图及 24 小时视频脑电监测；（2） 开展 SPECT 或 PET 癫痫灶的检查；（3）开展药物浓度检测；（4）设立癫痫专 病门诊。 近 3 年开展例数 2009 年 常规脑电图 动态脑电图 0 年 1 年 亚专科技术名称视频脑电图 颅内深部电极记录 脑磁图 PET 癫痫灶检查 卡马西平浓度检测 丙戊酸浓度检测 苯妥英钠浓度检测 苯巴比妥浓度检测 癫痫专病门诊365 0 0 10 150 320 80 30 1331274 0 0 12 159 253 56 29 1542176 6 117 13 158 272 63 25 16713）神经遗传变性病亚专科 ）神经遗传变性病亚专科（1）能进行神经遗传病分子检测；（2）开展电生理 指导的肉毒素治疗；（3）开展多种运动障碍的评分体系或分子显像检查 ；（4） 设立神经遗传和运动障碍专病门诊。 亚专科技术名称 2009 年 神经遗传病分子检测 电生理指导的肉毒素治疗 多种运动障碍的评分体系 或分子显像检查 神经遗传病及肌张力障碍 专病门诊 帕金森病专病门诊 68 196 近 3 年开展例数 2010 年 85 241 2011 年 102 41290891134615478249 4475279 4852148 54554）神经心理和痴呆亚专科 （1）具有神经心理测试实验室，能完成 6 种以上心 理量表测试；（2）开展脑的功能磁共振（fMRI）检查；（3）开展痴呆的相关实 验室检查；（4） 有认知和心理的专病门诊。 近 3 年开展例数 2009 年 神经心理量表 69（12 月起） 2010 年 595 2011 年 929亚专科技术名称脑功能磁共振 唾液 tau 蛋白检测 记忆障碍专病门诊0 0 288156 0 318512 80 32985）神经免疫病亚专科 （1）开展神经免疫相关的免疫学检测；（2）具有细胞流 式仪做各种细胞亚型各种功能的检测；（3）具有与放射科和病理科合作的读片 制度；（4）设立神经免疫病的专病门诊。 亚专科技术名称 2009 年 外周血免疫因子流式检测 (IL1b,IL6,IL10,TNFa,INFg) 外周有核免疫细胞亚群流式检测 (T,B 细胞) 血清特异性神经元抗体 (抗-Hu 抗体)检测 神经免疫影像合作读片 神经免疫专病门诊 1 近 3 年开展例数 2010 年 218 2011 年 841422215832538021 6428 3030 726）神经肌肉病亚专科 （1）开展肌电图、神经传导和诱发电位的检查；（2） 开 展神经和肌肉的活组织检查，并做免疫组织化学染色和电镜检查；（ 3）开展神 经肌肉病的分子生物学检查；（4）设立神经肌肉病专病门诊。 近 3 年开展例数 2009 年 肌电图 神经传导速度 诱发电位 肌肉活检术 神经活检术 9 4 1 2010 年 9 8 2 2011 年 7 26 9亚专科技术名称皮肤活检术 组织化学染色 免疫组织化学染色 电镜检查 基因检测 神经肌病专病门诊1 6 5 3 7 1631 11 10 5 13 3044 39 35 14 25 3827）中枢神经系统感染亚专科 ：（1）开展结核菌血清抗体、ELISPOT 检测；（2） 中枢神经系统感染亚专科： 设立中枢神经系统感染专病门诊 近 3 年开展例数 2009 年 血清结核杆菌抗体检测 结核杆菌 ELISPOT 检测 中枢神经系统感染专病门诊 2 2 496 2010 年 26 26 529 2011 年 41 41 586亚专科技术名称8）神经康复亚专科 ）神经康复亚专科：（1）开展干扰电，激光治疗，实时肌电生物反馈；（2） 设立神经康复专病门诊。亚专科技术名称 2009 年 干扰电 激光治疗 实时肌电生物反馈 神经康复科门诊 0 0 0 5910近 3 年开展例数 2010 年 0 6 2011 年 7 6238各亚专科人才队伍情况说明（限 500 字以内）上海交通大学医学院附属瑞金医院神经内科建科 50 年，是教育部国家重点 （培育）学科、教育部十一五 “211”工程重点建设学科、上海市重点学科、上海 市教委重点学科以及上海交通大学医学院重点学科。 神经内科现拥有神经遗传变 性病、神经心理及痴呆、脑血管病、神经免疫病、癫痫和睡眠障碍、神经肌病、 中枢神经系统感染及神经康复八个亚专科。各亚专科均拥有一支老中青结合、 梯 队层次合理、朝气蓬勃、富有创新能力的团队。各亚专科负责人勤于创新，勇于 探索，率领整个团队向前发展，团队成员各具特长、团结互助、分工协作。各亚 专科重视人才梯队建设， 输送优秀青年人才出国深造，将国外先进的理念和技术 带入专科建设中。 神经遗传变性病亚专科共有 11 人，其中高级职称 6 人，中级职称 4 人，初 级职称 1 人，博导 1 人，硕导 4 人，6 人拥有博士学位，2 人拥有硕士学位。老 一辈神经病学家徐德隆、 余慧贞和王增教授，在神经遗传变性病领域享有极高学 术声誉和地位。负责人陈生弟教授为科主任、神经病学研究所所长，现担任中华 医学会神经病学分会副主任委员、帕金森病及运动障碍学组组长、中国神经科学学会 （一级学会）副理事长、下设神经病学基础与临床分会主任委员、中国医师协会神经 内科医师分会副主任委员等职。 刘军副教授、 王刚医生已获得 5 项国家自然科学基金， 并发表 SCI 论文 20 余篇。孙伯民教授在帕金森病及运动障碍疾病的脑深部电刺激 （DBS）治疗中久负盛名。本专科组在神经遗传变性病尤其是帕金森病及运动障 碍病的规范化治疗方面在全国起领头作用。三年来，共发表 SCI 论文 36 篇，其 中 IF 最高为 10.75， 获教育部自然科学奖一等奖和中华医学科技奖二等奖各一项， 获国家和省部级基金 13 项。 神经心理及痴呆亚专科共有 9 人，其中高级职称 6 人，中级职称 2 人，初级 职称 1 人，博导 1 人，硕导 2 人，4 人拥有博士学位，3 人拥有硕士学位。负责 人汤荟冬教授现任中国医师协会老年医师分会委员、 中华医学会神经病学分会神 经心理和神经行为学学组委员。 顾问史以珏教授，在神经系统疾病和神经心理疾 病有近 50 年的临床诊治工作经验。亚专科特聘教授乐卫东博士为神经病学研究 所共同所长，现任中国科学院神经科学学会会员、美国神经科学学会会员。三年 来，共发表 SCI 论文 17 篇，获课题资助 2 项，奖励 1 项。脑血管病亚专科共有 8 人，其中高级职称 6 人，中级职称 1 人，初级职称 1 人，硕导 2 人，2 人拥有博士学位，4 人拥有硕士学位。负责人傅毅教授为中国 医师协会老年医学医师分会第一届委员会委员， 上海市医学会首届脑卒中专科分 会青年委员，曾获得上海市科技进步三等奖，上海医学科技三等奖和上海交通大 学教学成果二等奖。 顾问胡大萌教授在脑血管病临床诊治中有丰富经验。林东和 胡锦清主任在溶栓和脑血管病介入（支架）等方面积累了相当丰富的临床经验。 亚专科在脑血管病的溶栓治疗、 危重症治疗以及早期危险因素筛查和干预等方面 取得了一定成绩。三年来，共发表 SCI 论文 6 篇，获课题资助 1 项，奖励 2 项。 神经免疫病亚专科共有 7 人，其中高级职称 3 人，中级职称 2 人，初级职称 2 人，博导 1 人，硕导 1 人，6 人拥有博士学位，1 人拥有硕士学位。负责人刘 军教授， 现任中华医学会老年医学分会青年委员、中华医学会老年医学分会神经 病学学组委员，从事神经内科临床和科研工作多年。丁健青教授为神经病学研究 所副所长，中华医学会神经病学分会神经生化专业学组委员。顾问沈介明教授在 神经免疫病如多发性硬化有多年临床诊治经验，长期从事多发性硬化、血管性头 痛的临床及基础研究。三年来，发表 SCI 论文 1 篇，获课题资助 2 项。 癫痫和睡眠障碍亚专科共有 9 人，其中高级职称 5 人，中级职称 3 人，初级 职称 1 人， 2 人拥有博士学位，3 人拥有硕士学位。负责人王瑛教授为中华医学 会神经病学分会睡眠障碍学组委员。 顾问卫国华教授为中华医学会上海分会脑电 图及神经电生理专业委员会前任主任委员， 《神经电生理杂志》和《现代电生理 学杂志》编辑。三年来，发表 SCI 论文 2 篇，获课题资助 2 项。 神经肌病亚专科共有 7 人，其中高级职称 3 人，中级职称 1 人，初级职称 3 人，硕导 1 人，4 人拥有博士学位，1 人拥有硕士学位。负责人肖勤教授为科副 主任， 现任中华医学会神经病学分会青年委员，中华医学会上海分会神经内科专 科委员会委员。 曾丽莉副教授从事神经肌病多年， 熟练掌握神经电生理检测技术， 曹立医生和栾兴华医生开展神经活检、神经-肌肉-皮肤病理、分子病理诊断等项 目多年。三年来，发表 SCI 论文 1 篇，新获课题资助 1 项。 中枢神经系统感染亚专科共有 6 人，其中高级职称 5 人，初级职称 1 人， 硕 导 2 人，3 人拥有博士学位，1 人拥有硕士学位。负责人刘建荣教授现任中华医 学会上海分会第七届神经内科专业委员会顾问、 中华医学会上海分会第七届神经内科专科委员会脑血管病学组成员、 上海中西医结合学会第五届神经科专业委员 会常务委员、上海市中医药学会第二届神经科分会常务委员。顾问诸葛传德教授 长期从事中枢神经系统感染性疾病方面研究， 具有丰富的临床诊治经验。 三年来， 新获课题资助 1 项。 神经康复亚专科共有 5 人，其中高级职称 2 人，中级职称 2 人，初级职称 1 人，硕导 1 人，3 人拥有硕士学位。负责人谢青教授现任中华医学会物理医学与 康复学分会委员， 《中华物理医学与康复杂志》和《中国康复》杂志编委。三年 来获上海市资助课题 1 项。11 诊治能力 独立诊治本专科主要病种 独立诊治本专科主要病种（近 3 年） 本专科出院患者疾病情况一览表见附表 4 近 3 年出院患者总数：10913 疾病类别 脑血管病 中枢神经系统感染 各种癫痫 周围神经病 中枢神经系统脱髓鞘疾病 运动障碍性疾病 神经遗传代谢性疾病 神经-肌肉接头和肌肉疾病 脊髓疾病 神经系统变性病 近 3 年出院患者例数 7 623 548 706 208 177 173 169 疑难病种诊治能力 占出院患者比例 40.34% 5.14% 16.37% 5.71% 5.02% 6.47% 1.91% 1.62% 1.59% 1.55%请根据上述 10 类疾病，每类疾病提供 1 例疑难病例病历摘要 一、【脑血管病】 头痛伴头部血管怒张 【病历摘要】 患者郦某，男性，34岁，因“头部血管怒张伴渐进性头痛加剧7月余”入院。 于2011年03月下旬突发头痛，主要表现为前额及两颞侧针刺样疼痛，无放射 痛，持续约8小时后自行缓解，数天后的夜间患者自感头部杂音（类似血管搏动 声），并发现左头皮颞侧血管怒张，不久后出现右头皮颞侧血管怒张，均可触及 搏动。此后患者诉疲劳后有多次发作头痛，每次持续时间不等，频率逐渐增多， 而头皮血管怒张也逐渐加重。 自觉按压颈部后头痛可缓解半小时左右。就诊于本 院门诊行颅脑CT平扫及颈部血管彩超未见异常。04月30日晚上开始出现反复右 侧腰腹部麻木，伴右侧肢体乏力、头晕，走路漂浮，轻度恶心，握持重物较困难， 每次持续时间数分钟，再次就诊于本院门诊行颅脑CT平扫仍正常。此后觉头痛 发作较前频繁，发作间歇不等，频率逐渐增加。为进一步诊治于10月26日收住瑞 金医院神经内科病房。 入院查体：T 37℃，HR 88次/分，R 16次/分，BP 115/75mmHg，神志清楚， 记忆力及计算力正常，双侧颞浅动脉曲张、弹性尚佳、搏动良好、无压痛，颞侧 可闻及收缩期杂音，颅神经无异常。颈软，心肺腹部无异常，双下肢无浮肿， 四 肢肌力及肌张力正常，双侧腱反射对称（++），髌阵挛、踝阵挛（-），病理征 未引出。双侧痛觉对称，深感觉正常，脑膜刺激征阴性。 【诊疗经过】 入院后实验室检查：血常规，肝肾功能，凝血常规，血沉，补体，CRP， ANA，ENA，ANCA等指标均正常范围。头颅MRA：颅内血管未见明显异常。 颈外动脉系统颞动脉及脑膜动脉血管粗大、迂曲（见下图）。入院后考虑脑血管畸形（尤其以左侧硬脑膜动静脉瘘）可能性大，不排除脑血管炎症疾病如颞动脉炎。遂行 DSA检查：发现左侧硬脑膜动静脉瘘 (DAVF)， 由双侧颈动脉、椎动脉分支供应，引流至上矢状窦，可明确诊断为左侧硬脑膜动 静脉瘘，择期行血管介入治疗。 临床诊断：左侧硬脑膜动静脉瘘 定位：患者有反复发作头痛，有右侧发作性肢体乏力症状（考虑短暂性脑缺 血发作）定位考虑在左侧大脑半球。 定性：结合患者头痛伴随头面部血管怒张，对侧肢体反复发作性脑缺血症状 考虑为脑血管盗血现象， 定性诊断考虑左侧大脑血管性病变，尤其以硬脑膜动静 脉瘘可能大。结合患者DSA表现，最终考虑诊断为左侧硬脑膜动静脉瘘（动脉供 应支为颈内动脉和椎动脉，静脉引流至上矢状窦）。 【诊治难点】 该患者病情特殊。临床上主要存在如下的诊断难点：（1）头痛伴头面部血 管怒张，为临床少见的症状，若无经验，识别存在困难，诊断无从入手；（2） 神经科查体几乎无明确的定位体征使得疾病定位诊断陷入困境；（3）常规辅助 检查如头颅 CT 和头颅 MRI 均无异常发现。患者这些特征使得诊断思路逐渐转 向少见病，罕见病。 该患者病例特点主要包括如下特征：以进行性加重的搏动性头痛起病；逐渐 出现左侧头部浅层血管的怒张等体征；有过多次右侧肢体麻木乏力的发作，提示 短暂性缺血发作或是颅内盗血现象；从未出现过脑梗死迹象，且患者无脑梗死危 险因素如高血压、糖尿病及家族史。发作间期神经科查体无阳性体征。 结合患者病史，我们主要考虑如下的诊断。对于发作性头痛，头面部血管怒 张，有单侧的脑缺血发作体征，动静脉瘘为主要考虑诊断。病灶对侧肢体乏力的 发作不应该视为传统的TIA发作而应该考虑到存在脑血管盗血的可能性。行头颅 MRA后发现颈外动脉系统颞动脉及脑膜动脉血管粗大、迂曲提示颅内外可能存 在交通支或是血管瘘的可能，需要行DSA明确诊断。针对该患者的临床特点， 与 下述疾病的鉴别尤为关键，也存在一定的难度：（1）颞动脉炎：此病多为中老 年起病，可以出现病灶侧颞动脉迂曲、搏动性头痛等表现。随着疾病进展，可以 出现失明的症状，颞动脉可有压痛。但是颞动脉炎患者的血沉和CRP多存在明显 增高，提示炎性改变。此外，颞动脉炎极少会出现对侧肢体TIA样发作，这与颞 动脉为颅外动脉而颅内动脉极少受累有关。以上与患者有不符合之处。（2）颅内静脉窦血栓形成： 此病临床表现多为进行性加重的头痛伴随意识障碍和癫痫发 作，而较少表现为发作性头痛伴随TIA症候群，且颅内静脉窦血栓形成极少出现 头部浅血管怒张等表现， 原因在于头面部浅静脉引流至颈内、 外静脉而非静脉窦。 所以考虑颅内静脉窦血栓形成的可能小。（3）上腔静脉阻塞综合征：常见于纵 隔肿瘤，包括淋巴瘤和肺癌。此症可以出现头面部血管膨出的表现，但多伴随头 面部肿胀、结膜水肿的表现，也不会出现TIA样反复发作的症状。由于上腔静脉 阻塞综合征后果严重，需要早期准确的诊断或排除，基本上不考虑该种疾病， 并 结合了辅助检查将其进行了排除。 【治疗结果】 患者最终明确诊断为左侧硬脑膜动静脉瘘，将择期行血管介入治疗，11 月 03 日出院。 【随访情况】 患者目前随访中，近期将行血管介入治疗。二、【中枢神经系统感染】 虫咬后口角歪斜、进行性肢体乏力 【病历摘要】 患者章某，女性，73岁，因“虫咬后出现四肢乏力1年余，加重4个月”入院。 患者于20个月前居住美国期间， 在自家后院搬运旧木料时不慎被不明虫子咬 伤右季肋部，1周后被咬处出现鸡蛋大小深紫色包块，并于半月后出现左侧口角 歪斜，就诊于当地医院，查血抗伯氏疏螺旋体抗体IgM4.66U/ml（参考范围 &0.9U/ml），诊断为莱姆病。期间口服多西环素及维生素VitC、VitB2、VitB6、 VitBl2等，2周后皮疹消失。发病l0个月后出现右上肢无力、上抬困难，梳头、洗 脸时明显，未进一步诊治。于发病17个月后回国，右上肢无力继续进行性加重， 渐至吃饭、夹菜均无法完成，同时出现左上肢进行性乏力伴双上肢静止性震颤， 运动、持物时减轻。回国后1个月出现双下肢乏力，起步困难，但尚能独立行走， 行走时步距小，步态缓慢，转身不利，无前冲感，无明显平衡障碍。病程中有语 音变低，无饮水呛咳、吞咽困难等。自发病以来，睡眠可，食欲较差，二便正常， 体重减轻近l0kg。既往有高血压史10余年， 平时服用卡托普利和珍菊降压片，血压控制平稳； 3年前有腰椎骨折史。患者出生地为上海，长期生活在美国19年，无不良嗜好。 入院体检：T 37.1℃，HR 92次/分，R 18次/分，Bp 120/80mmHg。神志清， 精神可，营养中等，全身皮肤未见异常皮疹。双肺呼吸音清,未闻及干、湿簦 右侧呼吸音稍弱。心律不齐，可闻及期前收缩，各瓣膜区未闻及明显异常杂音。 颅神经检查阴性，双上肢近端肌力3级，远端4级，双下肢肌力4级，四肢肌张力 正常。大、小鱼际肌松弛，四肢腱反射迟钝，双上肢平举可见明显震颤，四肢呈 手套袜套样感觉减退，双下肢振动觉及位置觉减退，病理征未引出，脑膜刺激征 阴性。 【诊疗经过】 患者入院后予完善如下辅助检查：血生化：空腹血糖 6.40 mmol/L↑、钾3.08 mmol/L↓ 、胆固醇6.22 mmol/L↑，肝、肾功能等均正常。心肌酶谱：CK-MB： 4.8ng/ml，肌红蛋白定量：71.5ng/ml,肌钙蛋白I正常。甲状腺功能：正常。脑脊 液检查：糖4.45mmol/L．其余常规、生化（包括蛋白含量）均正常；血脑脊液屏 障未见破坏，脑脊液中IgG指数升高，未见IgG寡克隆带形成。C-反应蛋白、红细 胞沉降率、抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)、尿本周蛋白、肿瘤指标、血常规 等均正常。 心电图示：窦性心动过速、室性期前收缩及房性期前收缩。肌电图示：广泛 性神经源性肌电损害（周围神经肌电潜伏期延长，感觉及运动神经传导速度位于 参考范围低值）。 头颅MRI检查示：两侧丘脑异常小条片状信号影（T1呈低信号，T2及液体 衰减反转恢复序列(FLAIR)呈高信号影，病灶中央有囊性信号）（见下图）。该病例提供了明确的疫地生活史及虫咬伤史， 血抗伯氏疏螺旋体抗体检查呈 阳性。因伯氏疏螺旋体对四环素、氨苄青霉素和头孢曲松高度敏感， 入院后予以头孢曲松1.0g bid静滴3周，美托洛尔12.5 mg bid口服，并辅以泼尼松、甲钴 胺、VitB6口服治疗。 临床诊断：神经莱姆病 定位：患者此次入院主要表现为进行性四肢乏力，伴手套袜套样感觉减退， 肌电图示广泛神经源性肌电损害，提示多发性运动感觉神经根受累为主。同时有 颅神经、基底节受累，表现为面神经瘫痪、锥体外系症状等。 定性：患者为老年女性，有疫区生活史及明确的虫咬伤史，主要临床表现为 典型皮疹消退后出现进行性颅神经麻痹和四肢乏力，血抗伯氏疏螺旋体抗体阳 性，头颅MRI的表现也具一定特征性（双侧对称的丘脑条形影，弥散序列可呈环 状高信号），故定性为神经系统感染-神经莱姆病。 【诊治难点】 莱姆病是一种由蜱传播引起的全身性、慢性炎性疾病，疾病初期常以慢性游 走性红斑为特征，病变常呈播散性，可引起心脏、神经、关节等多系统及器官病 变。该病发病率较低，本例主要表现为颅神经麻痹和四肢乏力，如不仔细询问病 史则诊断上易与慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)、 糖尿病性周围神 经病等疾病相混淆，给诊断带来一定困难。 神经莱姆病可能的发病机制有： ①螺旋体激活白细胞及神经胶质细胞分泌细 胞毒性物质；②螺旋体对神经细胞直接的毒性作用；③通过分子模拟触发自身免 疫反应。由此产生的临床表现可多种多样，常见的有脑膜炎、颅神经炎（尤以面 神经麻痹和视神经受累多见） 运动及感觉神经根炎、 、 神经丛炎、 多发单神经炎、 舞蹈症、小脑共济失调、脊髓炎或大脑假性肿瘤（良性颅内压增高）、神经精神 障碍或多发性硬化样综合征等； 以上表现可单独或联合出现。诊断依据流行病学 资料、临床表现及实验室检查结果综合分析：①流行病学资料：近数日至数月曾 到过疫区， 或有蜱叮咬史； ②临床表现： 早期有典型皮肤损害即慢性游走性红斑， 随病程进展出现心脏、神经、关节、眼部等受累；③实验室检查：从感染组织或 关节腔积液中分离到病原体， 或检测到特异性抗体（酶联免疫吸附试验和蛋白免 疫印迹法， 后者更为特异） 脑脊液的典型变化为淋巴细胞增多， 。 常伴蛋白增高。 头颅MRI显示双侧对称的丘脑条形影，弥散序列可呈环状高信号，这在国内也有 类似报道， 且类似的改变可见于脑桥、 小脑、 基底节等处。 可能为一种炎症改变。 本病例的病史和临床表现、 实验室检查等均符合神经莱姆病的诊断，并排除了慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病、多发性硬化、营养缺乏或内分泌代谢性神 经病等其他类似疾病的可能。 抗生素治疗是莱姆病最重要也最有效的治疗措施。 在疾病早期，对于未妊娠 妇女和9岁以上的人群推荐使用多西环素(100mg bid)； 对于9岁以下的患儿则推荐 使用阿莫西林(50mg/kg/d)口服； 对青霉素过敏或不能服用四环素者可选用红霉素 治疗（250mg qid口服）以上治疗应持续14-21 天。对处于疾病中、晚期，特别 是合并神经系统和心脏受累的患者， 应静脉内应用大剂量青霉素或Ⅲ代头孢类抗 生素，至少持续1个月。对莱姆病早期发现并及时抗病原治疗，预后一般良好； 如能在播散感染期（即二期）进行治疗，绝大多数能在1年或1年半内获痊愈； 若 在晚期或持续感染期进行治疗，大多数也能缓解，但偶有复发；也可能遗留神经 系统症状、体征或关节活动障碍等。本例患者病程较长。目前同时存在神经系统 及心脏受累表现，处于该病三期，仍需继续抗生素治疗，并加强康复治疗，促进 患者的神经功能恢复。 【治疗结果】 该患者诊断明确，经头孢曲松、美托洛尔、激素及营养神经治疗 3周后，患 者心慌、胸闷症状明显好转，四肢乏力改善，四肢肌力恢复至5-级，已出院随访 中。 【随访情况】 总体预后良好。出院后 6 月及 12 月随访，患者心肌酶谱已恢复正常，复查 头颅 MRI 病灶较前缩小，四肢肌力 5-级，能正常行走，无明显心慌、胸闷症状。 复查肌电图四肢仍有轻度神经源性肌电损害。三、【癫痫】 发作性意识丧失伴四肢抽搐 【病历摘要】 患者许某，女性，36 岁，因“发作性意识丧失伴四肢抽搐 1 年”入院。 2008 年 05 月患者因入睡困难服用佐匹克隆，剂量为 30mg-37.5mg qn。2008 年 07 月初患者自行停药后当天凌晨 2：00 突然出现意识丧失，牙关紧咬，四肢 抽搐，持续 5 分钟左右自行缓解，口角处出现多处皮外伤及大面积淤青。此后有多次类似发作，多于入睡和晨醒时发作。遂至我院门诊就诊，查体无神经系统阳 性体征，头颅 MRI 未见明显异常，2008 年 07 月 10 日行 24 小时脑电图示清醒 期记录双枕区为中至高电位每秒 9-10 次α波活动，两侧呈等对调节，调幅欠佳， 伴有低幅每秒 18-20 次β波活动，于浅睡眠中可见个别尖波及不典型尖-慢波。患 者否认产伤史，异常生长发育史，否认颅内感染，颅脑外伤，肿瘤病史。诊断为 癫痫，发作类型为全面性发作。排除脑外伤、肿瘤、中枢神经系统感染、寄生虫、 遗传代谢疾病、皮质发育障碍所致的继发性癫痫。 予以托吡酯 25mg qd 逐渐加量 至早 75mg-晚 100mg。患者癫痫控制不佳，失眠后易出现癫痫发作，自行服用佐 匹克隆 15mg qn，并逐步增大佐匹克隆用量。2009 年 05 月份自行将佐匹克隆加 量至 75mg qn。2009 年 05 月 18 日晚服药后患者突发神志不清，双眼上翻、牙关 紧闭、上肢屈曲、下肢过伸，半小时内发作 2 次，间歇期神志清楚。遂以“癫痫” 收治我院，住院期间停用佐匹克隆，患者出现反复频繁发作的四肢抽搐，间歇期 意识不清， 先后予以咪达唑仑、 氯硝西泮、 苯巴比妥、 托吡酯和丙戊酸钠抗癫痫， 甘露醇和甘油果糖降颅压等治疗，VEEG 示段状慢波活动，发作时未见癫痫波。 待癫痫控制稳定未再发作后予以出院，出院后服药如下：托吡酯早 75mg-晚 100mg，氯硝西泮 2mg tid，苯巴比妥 90mg qn，丙戊酸钠 200mg qid。2009 年 08 月份患者因为工作调动，情绪明显波动，出现焦虑、易激，月经期后反复出现癫 痫发作，间歇期意识模糊。遂于 2009 年 08 月 18 日至我院急诊，追问病史，患 者有自行服用佐匹克隆 30mg-37.5mg qn。为进一步诊治，拟“癫痫”收治入院。 自 发病来，夜眠欠佳，胃纳差，二便无殊，体重无明显改变。个人史、家族史无殊。 【诊疗经过】 患者入院后抽搐发作更为频繁，表现为四肢短暂性的、双侧对称的肌阵挛抽 动，且对声音特别敏感，稍有声响即可诱发，每次发作持续 30 秒-1 分钟，每天 发作数十次。给予地西泮缓慢静脉推注后咪达唑仑泵维持，苯巴比妥钠针剂 100mg q8h 肌肉注射, 托吡酯早 75mg-晚 100mg，丙戊酸钠 200mg tid 口服。患者 仍有发作。查血常规、肝肾功能电解质、血脂、尿常规、粪常规均正常； 24 小 时视频脑电图(VEEG)示轻度慢波及轻至中度慢波增多， 检查过程中有抽搐发作， 但未见棘波、尖慢波发放。患者发作中查双瞳等大等圆，光反射灵敏。结合患者 脑电图结果，考虑此次发作为假发作可能性大。追问病史，患者此次住院前有明 确的情绪波动的病史，伴有焦虑抑郁，又处于月经期，情绪低落。因此，患者此次并非癫痫持续状态，而是假性发作。故逐步减少抗癫痫药物的种类和用量。 停 用地西泮，逐步减少苯巴比妥用量，每 2 天减 25mg 托吡酯。但患者初发病时有 典型的癫痫发作的表现， 为重复、 刻板、 短暂性、 发作性的全身抽搐伴意识丧失， 且脑电图曾有过尖波、尖慢波发放。癫痫的诊断仍然成立，不能因为此次的假发 作而否定其癫痫的诊断， 因此保留丙戊酸钠抗癫痫治疗。患者存在睡眠剥夺诱发 抽搐发作的情况，给予氯硝西泮 2mg qn，既可作为二线抗癫痫药物协同丙戊酸 钠控制癫痫，又可以作为抗焦虑药物改善睡眠。 同时加用西肽普兰 10mg qd 抗焦 虑治疗，稳定情绪。患者癫痫未再发作。 临床诊断：癫痫（全面性发作） 定位：患者临床主要表现为发作性意识丧失伴四肢抽搐，查体无神经系统阳 性体征，头颅影像学无异常，脑电图有尖波及尖 -慢波发放，考虑为大脑皮层异 常放电所致，故定位于双侧大脑皮层运动区。 定性：患者年轻女性，发作性病程，症状刻板、重复、短暂，伴有意识丧失 及四肢抽搐，脑电图可见尖波及尖 -慢波发放，癫痫诊断明确，类型为全面性发 作。患者无发热，头颅影像学表现无异常，可排除脑血管性、外伤性、感染炎症 性、代谢性、肿瘤性等继发因素。患者发病与滥用佐匹克隆密切相关，考虑为佐 匹克隆诱发性癫痫。 【诊治难点】 首先，该患者诊断是否为癫痫？患者在起病初期出现重复性、刻板性、短暂 性、发作性的全身抽搐伴意识丧失，且脑电图显示尖波，尖慢波，因此，患者癫 痫的诊断是明确的，有临床症状和脑电图依据。其次，癫痫的发作类型。患者每 次发作均为全身性发作，没有局灶性定位体征，所以分类考虑是全面性发作。 该 患者的起病和病程发展与应用佐匹克隆有着非常密切的关系。 佐匹克隆为环吡咯 酮类镇静催眠药，长期服用突然停药后可能出现戒断症状。研究发现：反跳性失 眠、易怒、焦虑为长期口服佐匹克隆突然停药最常见的戒断症状，其次有较轻的 肌痛、震颤、恶梦、恶心、呕吐等，罕见较重的肢体抽搐或意识模糊。近年来国 内外均有佐匹克隆滥用、成瘾与戒断并发症、惊厥发作的个案报道。突然停用佐 匹克隆后出现癫痫发作可能是由于应用佐匹克隆时增加了 GABA 递质的抑制功 能，使得兴奋性传递功能代偿性增加，突然停药后 GABA 抑制中枢作用下降， 兴奋性神经传递功能相对增加。但是国内外所报道病例，均无脑电图的异常。 而本患者脑电图有尖波和不典型尖 -慢波发放，因此，该患者不是单纯的佐匹克隆 的戒断症状，而应该诊断为癫痫，全面性发作。这例患者存在明显的药物依赖。 究其原因， 患者有明显的焦虑抑郁症状， 表现为严重的长期失眠， 情绪波动明显， 而睡眠剥夺本身亦可导致癫痫发作。 虽然大部分的癫痫患者都伴有不同程度的焦 虑抑郁，甚至有的病人有癫痫人格，但绝大多数癫痫患者不需要处理。但这例患 者不同，若不解决焦虑、失眠的问题，患者还会依赖佐匹克隆，进入一个恶性循 环。我们建议在难治性癫痫患者中，可视病情使用抗焦虑抑郁药物以控制情绪， 提高癫痫药物治疗的疗效和依从性。 【治疗结果】 患者癫痫控制满意，无临床发作。 【随诊情况】 出院后继续给予抗癫痫治疗，治疗方案调整如下：丙戊酸钠 200mg tid po， 氯硝西泮 2 mg qn po，西酞普兰 10mg qd po。患者目前病情稳定，2009 年 09 月 至今无发作。【周三、围神经病】si 四、 【周围神经病】 性功能减退伴四肢乏力 【病历摘要】 患者麻某，男性，47 岁，因“性功能减退伴四肢麻木无力、体重下降 2 年” 入院。 患者于二年前无明显诱因下出现性功能减退，逐渐加重至消失，大小便无改 变，当时未重视未就诊。一年前感右下肢麻木和发热，并伴双下肢乏力易疲劳， 但不影响日常行走和工作。2009年03月亦感左下肢麻木，双下肢无力较前加重， 偶有局部钝痛，部位不固定，双下肢近端有肌肉跳动，体重下降20-30斤。2009 年09月前出现双手无力，稍有麻木，无肉跳、肌肉萎缩，无畏寒、发热，无头痛、 头晕，无多饮、多食、多尿，无饮水呛咳和吞咽困难，无肢体抽搐，无意识障碍。 2009年10月至我院内分泌科就诊，检查各项血糖指标、免疫指标、肿瘤指标、 全 身PET未见明显异常，肌电图检查示： 下肢神经传导减慢，提示“周围神经变性”， 转至我科门诊，拟诊“周围神经病”收治入院。患者自发病来，神志清，精神可，2009年初开始出现恶心纳差，腹泻便秘交替，体重减轻31斤，未特殊处理，2009 年09月在温州医学院附属第一医院行结肠镜检查结果正常。个人史：有“慢性胃 炎”史10余年，未正规治疗；37岁时发现“左眼玻璃体混浊”，42岁时手术后好转。 否认高血压、糖尿病病史。否认疫水疫区接触史，否认嗜烟嗜酒，否认毒物接触 史。家族史：父母近亲结婚，家族成员8人患有“眼玻璃体混浊”，均否认肢体乏 力及消化系统异常（图1） 。图1家系图入院查体：神清，言语清，对答切题，步入病房，查体合作。双瞳等大等圆， 直径 3mm，对光反射存在，眼动充分。双侧额纹对称，双眼闭合有力，双侧鼻 唇沟对称，伸舌居中，双软腭活动对称，咽反射存在。颈软，四肢肌张力正常， 肌力 5-级，双侧肱二头肌反射（+） ，余腱反射未引出，双侧腹股沟以下针刺觉 减退， 右侧为著， 双侧病理征 ， （-） 脑膜刺激征 。 （-） 立卧位血压： 卧位 118/90mmHg （心率 80 次/分） 立位 1min 70/40mmHg（心率 82 次/分） 3min 80/60mmHg ， ， （心 率 86 次/分） ，5min 84/60mmHg（心率 96 次/分） 。 【诊疗经过】 患者入院后完善相关检查：三大常规、血糖、免疫及肿瘤指标、HIV、RPR、 B超、胸髓MRI、全身PET无异常；脑脊液检查：无色、清亮，无凝固物，少量 红细胞，有核细胞2.00×106/L，潘氏试验弱阳性，蛋白定量 596.00mg/L、增高， 氯化物128.80mmol/L，糖 2.77mmol/L，免疫球蛋白IgG 9mg/dl；电生理检查： 周 围神经变性，感觉损害为主，下肢体感诱发电位(SEP)异常，右侧明显，下肢神 经传导减慢；病理学检查：右侧腓肠神经及腓肠肌活检示刚果红染色阳性，TTR 特异性免疫组化染色阳性， 透射电镜观察到淀粉样物质沉积于血管及肌肉组织中 （图2） ；基因检测：TTR基因第3号外显子c.307G＞C基因突变（图3） 。给予弥可 保、新B1营养神经治疗。ABCD图2 病理检查发现淀粉样物质沉积（箭头） 。（A 刚果红染色；B 偏振光观察刚果红染色；C TTR免疫组织化学染色； D 电镜）A图3 基因检测结果TTR基因c.307G＞C基因突变临床诊断：家族性淀粉样多发性神经病 定位：本患者临床症状主要是周围神经系统受累包括有自主神经和躯干神 经。 自主神经功能障碍表现为性功能减退、 直立性低血压以及胃肠道功能紊乱 （腹 泻与便秘交替） ；躯干神经系统受累表现为四肢对称性下运动神经元瘫痪和末梢 型感觉减退，提示多发性感觉运动神经病；神经电生理检查结果也支持定位于周 围神经系统。 定性：患者中年，隐匿起病，慢性进行性加重病程，伴眼玻璃体浑浊家族遗 传史，在相关病史及检查排除药物、毒物、营养缺乏性、代谢性、肿瘤、感染及 免疫等病因后，定性诊断为遗传性，进一步神经肌肉病理见淀粉样物质沉积， 基 因检查发现 TTR 基因突变，最终确诊为“家族性淀粉样多发性神经病”。 【诊治难点】本患者临床症状主要表现为突出的自主神经功能障碍及四肢对称性感觉运 动神经受累，提示“多发性周围神经病”，神经电生理检查结果也支持周围神经受 损。但多发性周围神经病的诊断难点在于明确病因，药物（异烟肼、呋喃类、 化 疗药等） 、毒物（砷等重金属或正己烷等） 、代谢性疾病（糖尿病或尿毒症等） 、 营养缺乏（慢性酒精中毒、慢性胃肠道疾病或术后） 、肿瘤（副肿癌综合征或 POEMS 综合征等） 、感染（白喉、麻风、HIV、梅毒等） 、炎症（感染后脱髓鞘 等） 、免疫性疾病（风湿、结缔组织病等）及遗传等均能引起本病。鉴别主要依 靠发病年龄及病程演变、临床特点不同、详细的病史询问、全面各系统体查以及 针对性的辅助检查包括血液生化、脑脊液检查、影像学、神经电生理、病理学及 基因检测等。本患者入院后在病史询问中着重于药物服用史、毒物接触史、既往 患病史、 感染史及家族遗传史等，经反复询问和追问发现其有眼玻璃体浑浊的家 族遗传史，家族三代中包括患者本人共有 8 位玻璃体浑浊，其余 7 位均无神经系 统症状。 经各项辅助检查排除其他原因后，结合中年隐袭发病及缓慢进行性加重 病程，高度提示病因为遗传性。遗传性周围神经病较为常见的有腓骨肌萎缩症、 慢性肥大性间质性多发性神经病、家族性淀粉样多发性神经病、遗传性感觉神经 根神经病、急性间歇性卟啉病等，此患者在周围神经受累中以自主神经功能障碍 为首发症状，且最为突出，并伴有眼部玻璃体混浊家族史，无共济失调，无周围 神经增粗，无足底反复无痛穿孔性溃疡，无神经性耳聋，无腹痛等，故在上述疾 病诊断中首先考虑“家族性淀粉样多发性神经病”。 家族性淀粉样多发性神经病 (familial amyloid polyneuropathy,FAP)是一种以细 胞外特异性淀粉样物质聚集并主要累及外周神经和自主神经系统为特征的神经 系统常染色体显性遗传性疾病，最早由葡萄牙的 Andrade 医生于 1952 年首次报 道。目前认为 FAP 是由三种基因异常导致：转甲状腺素蛋白(Transthyretin,TTR)、 载脂蛋白 A-1(apolipoproteinA-1,apoAl)和 gelsolin。 这三种蛋白质在体内的异常沉 积可作为 FAP 不同类型的标记。I、II 型主要是 TTR 变异，II 型为 I 型的晚发型， 临床特点为严重的运动型周围神经病和心肌病；III 型主要是 apoA1 变异；IV 型 是 gelsolin 变异。FAP 发病年龄从 20 岁到 70 岁不等，平均发病年龄为 30 岁， 临床表现多样，神经系统体征主要表现为进行性感觉、运动神经功能障碍等外周 神经受累体征，痴呆、意识障碍、痫性发作、蛛网膜下腔出血等中枢神经系统受 累体征以及直立性低血压、 性功能障碍等自主神经系