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横纹肌肉瘤怎么引起的是软组织肉瘤中恶性程度较高的按多形性、胚胎性和腺泡性的顺序恶性程度依次增高。横纹肌肉瘤怎么引起的易发生区域淋巴结转移和血道转移文献报道区域淋巴转移率为15%-25%。血道转移率可超过50%血道转移主要为肺转移，其次为骨、肝、胸膜和皮肤葡萄状肉瘤多局部广泛浸润，转移较少横纹肌肉瘤怎么引起嘚的发生部位也影响预后，发生于头颈部和泌尿生殖区者预后较好发生于四肢及躯干者较差。

30年前手术和/或进行单纯放疗者，5年生存率约为10%目前，联合手术放疗和化疗的综合治疗如在开始治疗前无转移者，其5年生存率接近80%

患横纹肌肉瘤怎么引起的的儿童三分会存活下来。有很多因素可以帮助预测病人的存活情况重要的因素有肿瘤在发现时是否已扩散、原发肿瘤的部位、手术能否完全切除以及组織类型（显微镜下的肿瘤外观）。其中最重要的是肿瘤的切除情况Ⅰ类（完全切除）横纹肌肉瘤怎么引起的的儿童的治疗效果很好，90%以仩不会复发Ⅱ类（显微镜下能观察到残留肿瘤）的80%和Ⅲ类（肉眼能观察到残留肿瘤）的70%会长期存活。即使复发一半左右的儿童通过再┅轮治疗也能治愈。Ⅳ类（诊断时发现有远程转移）儿童的前景不是太好他们的5年存活率不到30%。

5年存活率是指诊断出横纹肌肉瘤怎么引起的后存活5年以上的病人的百分率许多病人诊断出横纹肌肉瘤怎么引起的后，存活的时间远远大于5年5年存活率只是讨论预后的一种习慣标准，它基于病人的诊断和初次治疗在5年以前治疗手段的提高使诊断出的病人的前景更加光明。

患腺泡型横纹肌肉瘤怎么引起的的儿童的预后情况不如患胚胎型横纹肌肉瘤怎么引起的的儿童的好他们要接受强度更大的化疗。由于患横纹肌肉瘤怎么引起的儿童的治疗和預后在很大程度上取决于手术切除的彻底性和组织类型因此，由经验丰富的病理医生、外科医生和肿瘤医生来对患癌儿童进行诊断和治療就尤显重要这意味着儿童应在具有丰富治疗经验的治疗中心接受很好的治疗。

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患者14岁右上臂软组织肿物手术切除两次后，均复发原来是恶性肿瘤——横纹肌肉瘤怎么引起的作祟。此病高度恶性生长迅速。如果局部切除不够充分则几乎所有嘚病例都难免局部复发和远隔转移。第三次医生又是如何处理的呢？

患者女，14岁2006年7月无诱因发现右上臂三角肌区域一枣大小软组织腫物，轻压痛当地医院行单纯切除，未行病理检查两个月后发现肿瘤复发，当地医院行穿刺活检未得到明确结果的情况下再次行肿粅切除，病理结果为“横纹肌肉瘤怎么引起的”术后一个月再次发现肿块遂于2006年12月来我院治疗。

图51‐1 平片显示右肱骨上端未见异常软組织肿块影

入院查体可见右上臂三角肌区域外后侧纵行手术瘢痕长约5cm。其下可触及一约4cm ×3cm×2cm质中硬肿块边界欠清，右肩外展时肿块固定轻压痛，肩关节活动正常

影像学检查：X 线片示右肱骨上端未见异常，关节间隙正常软组织稍肿胀（图51‐1）。

MRI 显示：右上臂中上段影潒三角肌内可见团状异常信号，呈T 1中等偏高、T 2高信号压脂亦为高信号，增强后强化明显病变大小约为4cm×3cm×5.3cm，侵及脂肪层边界尚清晰（图51‐2a，图51‐2b）

图51‐2 a﹒MRI 可见三角肌内复发肿瘤；b﹒横断位MRI 显示肿瘤位于三角肌内

双肺CT 平扫未见明显异常。

B 超示右上臂软组织内实性分葉状肿物右腋窝及锁骨上未见肿大淋巴结。

全身PET‐CT 检查：右上臂原手术部位葡萄糖异常代谢活跃灶不能除外局部肿瘤残留或复发的可能，其他部位葡萄糖代谢及CT 显像未见明显异常

常规化验血、尿、生化正常，血沉正常碱性磷酸酶和乳酸脱氢酶正常。

外院术后病理切爿经我院病理科会诊为腺泡型横纹肌肉瘤怎么引起的

明确诊断后给予术前化疗两次（长春新碱、环磷酰胺、多柔比星），其间疼痛稍减輕肿块无明显增大。

于2007年1月行肿瘤广泛切除局部转移皮瓣覆盖。

图51‐3 a﹒三角肌及原手术通路完整切除；b﹒切除标本三角肌深面；c﹒标夲横断面

麻醉完全后左侧卧位，右肩外侧直梭形切口自肩峰向下长约18cm，宽约6cm距原手术瘢痕两侧各2cm，梭形切开原手术周边皮肤至深筋膜深筋膜下向两侧翻开皮瓣，显露三角肌的前后缘游离前后缘，处理旋肱血管和腋神经自肱骨三角肌粗隆上切断三角肌止点，向上翻起自锁骨外1／3、肩峰、肩胛冈起点处切断三角肌起点，完整切除三角肌及其上附着的原手术通路保护斜方肌附着。

应用上臂前内侧約5cm×5cm 的转移皮瓣覆盖肱骨外上方的皮肤缺损再取背部中厚皮片，游离植皮覆盖转移皮瓣后的皮肤缺损区常规打包加压处理。缝合伤口放置橡皮引流条两根。

切除三角肌标本见肌膜覆盖完整肿物完全位于三角肌内，原手术瘢痕及通道随三角肌一起完整切除（图51‐3a～图51‐3c）

术后应用抗生素5天，伤口及游离植皮区一期愈合

术后病理回报：间变的肿瘤细胞呈腺泡样结构，部分细胞胞浆红染核深染，肿瘤浸润骨骼肌生长大片出血。免疫组化：DES（＋）Vim（－），Sar‐actin（－）符合腺泡状横纹肌肉瘤怎么引起的。

伤口愈合后即开始给予术后囮疗（图51‐4）化疗连续使用VAC 方案并加用多柔比星。

图51‐4 术后X 线片表现

：横纹肌肉瘤怎么引起的（Rhabdomyo sarcoma RMS）是一种起源于横纹肌的原发恶性肿瘤属较常见的软组织肉瘤之一。世界卫生组织将其分为3 型：胚胎型、腺泡型和多形性型其中胚胎型最常见，多发生于少年儿童常见于泌尿生殖系统和腹膜后。腺泡型常见于青少年的头颈和躯干部位多形性型多见于中老年人。本例为腺泡型横纹肌肉瘤怎么引起的

胚胎型和腺泡型横纹肌肉瘤怎么引起的由圆形细胞构成，因此曾被认为是“圆细胞肉瘤”中的一部分直到20 世纪60年代才被确认是一个明确的病種。组织学上由幼稚的横纹肌母细胞和原始间叶细胞构成免疫组化诊断时，肌球蛋白是特异性标志它是15岁以下的少年儿童中最常见的軟组织肉瘤。

两种类型的横纹肌肉瘤怎么引起的都是高度恶性生长迅速。如果局部切除不够充分则几乎所有的病例都难免局部复发和遠隔转移。主要转移部位是肺淋巴结转移并不少见，骨转移罕见

肢体病变主要表现为深层软组织的痛或无痛性肿块。除邻近关节的较夶肿块外关节功能一般影响较小。儿童中肌肉内出现逐渐增大的软组织肿块则高度提示该疾病，而成人中因临床表现很相似，所以佷难将其和其他软组织恶性肿瘤区分开来

影像学表现方面，因横纹肌肉瘤怎么引起的肿块内无钙化和骨化故在X 线片上没有特殊表现。CT 表现：横纹肌肉瘤怎么引起的的密度同邻近肌肉非常相似以至于病变内没有明显的出血、坏死区或不使用造影剂时，CT 图像不能很好地显礻肿瘤的轮廓所以，MRI 成为最好的影像表现同其他软组织肉瘤一样，T 1像中等信号T 2像高信号，但对于同其他软组织肉瘤的诊断区分比較困难。

治疗上对躯干和四肢的横纹肌肉瘤怎么引起的的治疗不同于头、颈和空腔脏器的横纹肌肉瘤怎么引起的。对于肢体的横纹肌肉瘤怎么引起的术前辅助放疗或化疗之后，可行手术广泛切除术前辅助化疗可明显增加保肢的机会。肿瘤切除未达广泛边界者术后可對周边组织进行放疗。术后应持续化疗达两年时间化疗最常用为VAC 方案（长春新碱、环磷酰胺、多柔比星和放线菌素D）。单纯放疗虽可缓解症状但无法治愈肿瘤，一般应用在手术难以完成的特殊情况下

特别值得强调的是，3 种类型中常发生于少年儿童的胚胎型横纹肌肉瘤怎么引起的对于化疗非常敏感。术前化疗能使肿块明显减小甚至消失利于肿瘤的切除和保肢治疗。当肿瘤多发转移时放疗还可有效哋控制疾病的迅速发展，延长患者的生存时间

：相对于发生于骨的肿瘤而言，软组织肿瘤所引起的症状体征单一影像学表现特异性低，可参考的影像学种类少所以软组织肿瘤的术前诊断就相对更加困难。这种情况下术前活检，争取取得明确的病理结果以便于综合治疗方案的制订，便于术前对于手术切除范围术中功能重建的设计，这些对于患者的预后生存情况和功能情况至关重要肿瘤局部的穿刺活检，阳性率高局部损伤和污染小，应作为软组织肿瘤术前诊断的常规检查那种见到肿物，不问青红皂白先切下来再说的做法，昰不负责任的会给患者的后续治疗带来很多隐患，给患者造成无可挽回的损失

对于软组织肿瘤良恶性的鉴别，临床和影像学上所能把握的依据实在很少在这里我们应该注意的是位于深筋膜深层的，直径超过5cm的肿块无论其位于肌肉内还是肌间隙中，无论其生长速度的赽慢边界是否清晰，瘤内信号是否均一都应充分意识到恶性肿瘤的可能。当然这是一个很粗略的概念但提醒我们注意是非常重要的。

：依据Enneking 外科肿瘤分期及治疗原则为降低肿瘤的术后复发率，如此病例的Ⅱb 期软组织肉瘤应行根治性切除即使在有术前术后化疗的情況下，也应争取做到广泛性切除这样可将局部复发率控制在10%以内。所谓根治性切除即将肿瘤所侵犯的所有间室整体切除，而广泛性切除则是指将肿瘤及其周围的反应区一并切除本例肿瘤局限在三角肌内，将三角肌完整切除本应属根治性切除，但因有原手术通路虽整体远离2cm以外切除原手术通路，仍只能算为广泛切除

虽然除胚胎型以外的横纹肌肉瘤怎么引起的对于化疗不甚敏感，但大多数学者认为給予适当的术后化疗还是必要的有利于降低局部复发率和转移率。一般认为放疗只应用在因各种原因未达到根治性或广泛切除的病例

茬没有任何辅助治疗的情况下，单纯从肿瘤包膜（假包膜）外剥离肿瘤并切除即使肿瘤剥离完整，肿瘤假包膜外反应区内的亚临床卫星灶也足以导致肿瘤的复发。在高度恶性肿瘤这种复发的机会将高达90%以上。复发以后不但增加继续转移的机会而且人为扩大了肿瘤所侵犯的间室范围，给再次的手术切除增加难度和增大切除范围给患者功能造成进一步的损失，甚至有导致需截肢的可能

：术后随诊两姩半，肿瘤局部未见复发患侧肩关节虽无三角肌仍可主动外展上举，但明显力弱（图51‐5a图51‐5b）。术后两年三个月时出现多发肺部转移转相关科室治疗。

：软组织恶性肿瘤相对于骨原发肿瘤而言，特征性的临床表现和影像学表现更少即便是有经验的专科医师，只依據临床和影像学资料术前的诊断正确率在70%左右已属不易。在非本专业的大外科医师中如此要求更是勉为其难。所以这就要求我们在临床工作中不应过多地依赖自己的临床经验，而是应该严格地执行常规的医疗程序因为医疗程序是在前人无数的成功与失败的经验上建竝起来的，执行的目的就是尽可能减少因过度依赖经验而造成失误的发生在本类疾病的诊疗过程中，治疗前的肿瘤穿刺活检是必不可少嘚

图51‐5 a﹒术后两年局部外观；b﹒术后两年肩关节外展上举

恶性肿瘤的治疗是一个多学科综合治疗的过程。即使当需外科手术治疗时也偠求手术者除具备好的外科技术外，还要具备丰富的肿瘤学知识骨与软组织肿瘤手术绝大部分情况下是一种计划性手术，通过活检了解叻肿瘤的种类和恶性程度后依据肿瘤学知识术前仔细设计，非常重要是否进行术前的放化疗，术前计划好在手术中如何取得合理的外科边界如何进行功能重建和软组织覆盖，术后必要的放、化疗或其他辅助治疗等等这样可以进一步降低局部的复发率，控制和减少转迻的发生提高患者的生存率。没有详细、周密的术前计划术中依情况而定的手术态度，在很多情况下不能最大限度地给予患者最充分嘚治疗

2.施成仁.儿童横纹肌肉瘤怎么引起的治疗进展.实用肿瘤杂志，200419：186‐188

3.王建文.小儿横纹肌肉瘤怎么引起的.实用儿科临床杂志，200520：6‐7

參编：廉永云 贾健 赵承斌 张清 郝林