以下试题来自：
单项选择题B型题脊髓压迫症临床表现中的感觉障碍症状（）
A.脊神经根受压可产生灼痛、撕裂痛或钻痛，可放射到相应皮肤节段，活动脊柱、咳嗽、打喷嚏时疼痛加剧，适当改变体位可减轻。病灶位于脊髓腹侧时，可刺激和损害脊神经前根，引起节段性肌痉挛和肌萎缩
B.脊髓丘脑束受损产生对侧2～3个节段以下的躯体痛温觉减退，髓内病变早期为区内分离性感觉障碍，累及脊髓丘脑束时感觉障碍自病变节段向下发展，鞍区最后受累。髓外病变感觉自下而上发展至受累节段。后索病变产生病变水平以下同侧深感觉缺失。晚期出现脊髓横贯性损害，损害平面以下各感觉缺失
C.脊髓前角受压时可出现节段性下运动神经元性瘫痪，受损范围内的肢体或躯干肌肉萎缩、无力、肌肉纤颤。皮质脊髓束受损时，受压平面以下肢体痉挛性瘫痪。前角及前根受累引起病变节段支配肌肉松弛性瘫痪，急性期损害表现为脊髓休克，病变水平以下呈迟缓性瘫
D.发热、畏光、头痛、肌痛、恶心、呕吐、全身无力，神经系统检查可见颈项强直和Kernig征
E.意识模糊、共济失调、局灶性脑损害，病变轻、预后好，患者多有腰部带状疱疹史
为您推荐的考试题库
您可能感兴趣的试卷
你可能感兴趣的试题
A.促皮质激素和皮质类固醇：是一线用药，有抗感染和免疫调节作用；&-干扰素；硫唑嘌呤；免疫球蛋白
B.甲氨蝶呤：抑制细胞及体液免疫，适用于中至重度残疾的MS患者；环磷酰胺：强细胞毒和免疫抑制剂，治疗快速进展型MS；环孢素A：对慢性进展型MS患者
C.抗病毒化学药物治疗：阿昔洛韦、更昔洛韦
D.血浆置换疗法；对症治疗：足够的卧床休息和康复治疗；预防膀胱和直肠功能障碍；严重痉挛性截瘫可鞘内注射巴氯芬。及时进行导尿和灌肠，积极治疗并发症；姿势性震颤可用异烟肼
E.对症治疗还包括止头痛及癫痫，首选卡马西平及苯妥英钠
2A.促皮质激素和皮质类固醇：是一线用药，有抗感染和免疫调节作用；β-干扰素；硫唑嘌呤；免疫球蛋白
B.甲氨蝶呤：抑制细胞及体液免疫，适用于中至重度残疾的MS患者；环磷酰胺：强细胞毒和免疫抑制剂，治疗快速进展型MS；环孢素A：对慢性进展型MS患者
C.抗病毒化学药物治疗：阿昔洛韦、更昔洛韦
D.血浆置换疗法；对症治疗：足够的卧床休息和康复治疗；预防膀胱和直肠功能障碍；严重痉挛性截瘫可鞘内注射巴氯芬。及时进行导尿和灌肠，积极治疗并发症；姿势性震颤可用异烟肼
E.对症治疗还包括止头痛及癫痫，首选卡马西平及苯妥英钠3
A.促皮质激素和皮质类固醇：是一线用药，有抗感染和免疫调节作用；&-干扰素；硫唑嘌呤；免疫球蛋白
B.甲氨蝶呤：抑制细胞及体液免疫，适用于中至重度残疾的MS患者；环磷酰胺：强细胞毒和免疫抑制剂，治疗快速进展型MS；环孢素A：对慢性进展型MS患者
C.抗病毒化学药物治疗：阿昔洛韦、更昔洛韦
D.血浆置换疗法；对症治疗：足够的卧床休息和康复治疗；预防膀胱和直肠功能障碍；严重痉挛性截瘫可鞘内注射巴氯芬。及时进行导尿和灌肠，积极治疗并发症；姿势性震颤可用异烟肼
E.对症治疗还包括止头痛及癫痫，首选卡马西平及苯妥英钠
A.主干闭塞可出现对侧偏瘫、偏身感觉障碍和同向性偏盲，可伴有双眼向病灶侧凝视，不同程度的意识障碍
B.近段闭塞时由于前交通动脉的代偿可无症状，远端闭塞时对侧偏瘫；主侧半球病变可有失语，可伴尿失禁以及对侧强握反射等；双侧大脑前动脉闭塞，可出现淡漠、欣快等精神症状
C.主干闭塞表现为对侧偏盲、偏瘫及偏身感觉障碍，丘脑综合征；优势半球受累伴有失读；双侧闭塞导致皮质盲，面容失认症；深穿支闭塞出现红核丘脑综合征
D.中脑支闭塞致Weber综合征、Benedikt综合征；脑桥支闭塞致Millard-Gubler综合征、Foville综合征；小脑梗死可出现眩晕、呕吐、眼球震颤、共济失调、脑干受压及颅内压增高症状；双侧大脑后动脉和小脑上动脉闭塞致基底动脉尖综合征
E.延髓背外侧综合征，即Wallenberg综合征
A.主干闭塞可出现对侧偏瘫、偏身感觉障碍和同向性偏盲，可伴有双眼向病灶侧凝视，不同程度的意识障碍
B.近段闭塞时由于前交通动脉的代偿可无症状，远端闭塞时对侧偏瘫；主侧半球病变可有失语，可伴尿失禁以及对侧强握反射等；双侧大脑前动脉闭塞，可出现淡漠、欣快等精神症状
C.主干闭塞表现为对侧偏盲、偏瘫及偏身感觉障碍，丘脑综合征；优势半球受累伴有失读；双侧闭塞导致皮质盲，面容失认症；深穿支闭塞出现红核丘脑综合征
D.中脑支闭塞致Weber综合征、Benedikt综合征；脑桥支闭塞致Millard-Gubler综合征、Foville综合征；小脑梗死可出现眩晕、呕吐、眼球震颤、共济失调、脑干受压及颅内压增高症状；双侧大脑后动脉和小脑上动脉闭塞致基底动脉尖综合征
E.延髓背外侧综合征，即Wallenberg综合征关注罕见病：每个美丽名字背后都是辛酸的故事
发布时间： 09:58:40 &&
来源：综合&&
资讯标签：&罕见病 罕见病名字 罕见病故事
核心提示：冰桶挑战让渐冻症(ALS)群体通过媒体，走进了公众视线。接着一些罕见病被公众所熟知。很多罕见病都有一个美丽的名字，“月亮孩子”——白化病、“蝴蝶宝宝”——大疱表皮松解症、“企鹅”——遗传性脊髓小脑共济失...
　　冰桶挑战让渐冻症(ALS)群体通过媒体，走进了公众视线。接着一些罕见病被公众所熟知。很多罕见病都有一个美丽的名字，&月亮孩子&&&白化病、&蝴蝶宝宝&&&大疱表皮松解症、&企鹅&&&遗传性脊髓小脑共济失调、&威廉宝宝&&&威廉姆斯综合征&&美丽名字的背后，却是一个个辛酸的故事，他们渴望被关注。
　　根据世界卫生组织(WHO)的定义，罕见病是指患病人数占总人口的0.65&-1&的疾病，国际确认的罕见病有五六千种，约占人类疾病的10%。目前在中国，罕见病没有明确定义。
　　很多罕见病都有一个美丽的名字，&月亮孩子&&&白化病、&蝴蝶宝宝&&&大疱表皮松解症、&企鹅&&&遗传性脊髓小脑共济失调、&威廉宝宝&&&威廉姆斯综合征&&
　　美丽名字的背后，却是一个个辛酸的故事，他们渴望被关注。
　　故事1 　
　　渐冻人必丹：从绝望到希望
　　罕见病类型：进行性肌肉萎缩症
　　24岁的&渐冻人&汪必丹躺在床上。
　　她背对着窗，倚在床边，像深秋中一片干瘪的枯叶，筋脉突出，佝偻着。暗黄皱巴的皮肤包着骨，不到1米5，49斤。汪必丹，很难想象，她正值24岁的年华。
　　双臂不能活动，也不能自然垂放，常年只能保持一个端着的姿势，如同八音盒上塑料的芭蕾舞者。
　　她被&渐冻人&的魔咒锁住了。
　　死亡判决
　　必丹依稀记得，接触这个词，是在2007年冬的一个下午。大夫说，她被确诊为&进行性肌肉萎缩症&，俗称&渐冻人&。
　　3岁患病后，她就跟着奶奶四处求医。她似乎习惯了各种并发症带来的疼痛和不能自主活动的生活，习惯了一个月吃一斤药。
　　她追问大夫，什么是&进行性&。大夫解释了很多，她没能听懂。
　　最终，17岁的必丹还是明白了，就是&一点点被冻住，手、脚、内脏，直到死的意思&。
　　大夫告诉她，在中国约有20万像她一样的渐冻人。&这么多人得这个病，肯定得有人能治吧？&
　　但听到&不可治愈&的答复，她沉默了。
　　&不知道自己什么时候就会死&&&她低下头，像在念自己的死亡判决书。
　　遭遇&冰桶&
　　但必丹仍觉得自己&很幸运&。
　　因为，她赶上了&冰桶&。
　　8月18日，73岁的奶奶决定带上所有的积蓄2000元，背着必丹来北京&赌一把&。当天，小米董事长雷军倒下的一桶冰水，掀开了国内&冰桶挑战&的热潮。
　　&没想到北京租房这么贵&。到北京第一晚，她们就流浪在火车站。必丹用手机向网友求助。网友找来媒体。她成了&新闻人物&。
　　媒体报道后，本想跟奶奶靠乞讨卖艺为生的她，得到医院免费治疗，并收到近20万元捐款。
　　她每天会接到几十个电话，几百条短信，大部分来自媒体、病友及捐助者，甚至还有越洋电话。她还去北京电视台现场录了节目。
　　有人质疑她，以可怜博媒体关注，借&冰桶&炒作。&我知道他们看不起我&，她垂下眼睑，像犯了错的孩子，&我只是想活着。&眼里噙着泪。
　　梦想还在
　　现在，每天她都要接受半小时的按摩疗法，疼得她&眼泪直流，吱哇乱叫&。但她知道&这是在治病，为了治病什么都愿意。&
　　经过治疗，她&可以在奶奶搀扶下走两步了&。
　　&不久的将来，我死了，不知道谁来陪着奶奶？&她最大的心愿是，&爸妈能回来照顾爷爷奶奶。&
　　必丹最不想提起抛弃她的父母，这和日夜照顾她的奶奶，及她曾轻生的经历，永远是她的泪点。
　　但转而，她会擦干泪水，谈起小时候的梦想是当一名服装设计师。&现在，如果能治好，我要建个网站&，来展示罕见病群体和残疾人的艺术作品。
　　&我喜欢一切美的东西。&她笑着，手指不自觉地绕着紫色纱裙边。
　　故事2　
　　&企鹅村&村长的忧伤
　　罕见病类型：遗传性脊髓小脑共济失调
　　8月27日，身患遗传性脊髓小脑共济失调的李刃锋和自己的面包车在一起。
　　有一个群体自嘲为&企鹅&，他们是遗传性脊髓小脑共济失调患者，随着病情发展，会出现醉酒感。这种罕见病至今仍缺乏对症治疗方法。
　　可预见的死亡
　　&有没有人要货？&8月27日，李刃锋扯起大嗓门嚷着，向楼上商户推销美发用品。眼前的楼梯，对他来说仿若峭壁，&不敢上，上去就是摔。&7年前，他还能几下跑上楼，挨家商户推销。
　　&再过三年，车也该报废了，我也就回老家了。&看着这辆跟了他7年的小面包车，李刃锋仿佛看着的就是自己，一年不如一年。
　　他的姥姥、母亲和老姨，都是因为这种病去世。姐弟四人中，包括他在内已有三人发病。
　　这两年，李刃锋明显感觉病情在加重。&手不听使唤，上银行签个名字都不行了。&说话开始口齿不清，下两级台阶像刚学会走路的婴儿。不熟悉他的人总说他，天天跟&酒蒙子&似的。
　　他的病情发展算慢的了，发病7年，他还能开着车干活，而有的病友发病两年就要坐轮椅了。
　　&没有一种药物可以缓解和控制。唯一的方法就是通过锻炼延缓病情。&从医生告知后，李刃锋不管多累，都会每天坚持锻炼，早晨一小时，晚上一小时。现在，他可以跑上一两百米了，尽管还是很费劲。&以前一跑就往沟里偏。&
　　病友群里的悲观
　　前段时间，一个河南病友去世了，离开时才31岁。躺在床上无法动弹的他，用绝食将自己活活饿死，这个过程长达10多天。
　　&我知道的就有3个自杀了。这种病让人看不到希望。&作为病友组织&企鹅村&的村长，李刃锋发现，几个群里，大家很乐意谈&死&。
　　李刃锋初步估算，群里患病后离婚的达70%左右。只有1/5的人有工作，像他这样四处跑的极少。
　　&必须走出来聚聚，大家可以互相交流养病心得。&9月25日是国际共济失调日，李刃锋又筹划着病友聚会了。每年两次，通过筹钱给病友免费吃免费住。
　　在群里，像李刃锋这样能坚持锻炼的病友并不多，他是个积极的例子，可以鼓励病友们不要轻言放弃。
　　故事3　
　　三个瓷娃娃的嘻哈生活
　　罕见病类型：成骨不全症
　　瓷娃娃郝茜(左)、姜盼(中)和肖波(右)在方庄的公寓内。
　　8月27日晚，郝茜、肖波和姜盼整理好包裹，拿上自制广告板出门了。每晚，他们都会在刘家窑地铁口摆地摊。
　　他们三个都是&瓷娃娃&，也就是成骨不全症患者。这种病也被称为&脆骨病&，总发病率约为1/00。病情最严重的姜盼，全身骨头至今已骨折80多次，在瓷娃娃群体里算比较严重的患者。但在瓷娃娃关爱中心的鼓励下，他走出家门。
　　从未知到有人知
　　人群来来往往的地铁口，很多人会因这三个酷似娃娃的小矮人而目光稍作停留，但肖波说，已习以为常。&以前别人看我，我就会采取很弱智的方法，你看我我就看你，一直看到你不看我。&
　　几乎所有瓷娃娃最初都不愿出门。肖波说，小时候，他们都去过各种大小医院，那时，医生们大多都不认识这个病，也不敢给他们治疗骨折。大多数患儿家长都会选择，让孩子避免运动造成骨折，错误的护理方法让孩子越来越自闭，身体也越来越差。
　　但最近一次去医院，郝茜发现，这个病对医生不再陌生。&你是不是瓷娃娃？你眼睛是不是蓝色？你牙齿是不是发育不全？&郝茜很开心。这就是一种改变。
　　出走到北京
　　在家里，父母习惯性地照顾，让瓷娃娃也习惯性地被照顾。
　　&没有瓷娃娃罕见病关爱中心，我们不知道世界上还有和我们一样的人，永远找不到同类，也不可能走出来。&姜盼头一次参加病友大会时，深有感触。后来中心有了赋能发展项目，他们三个都参加了，这是一个鼓励病友生活自立的项目。
　　于是，三人不约而同来到北京，并在这里相遇。他们在关爱中心附近与他人合租了房子。
　　&你要改变的是自己，让自己适应社会。&在家什么事都不干的郝茜，学会了买菜、做饭。自己还开起淘宝店卖中老年服装。晚上，她会陪肖波和姜盼去摆地摊。他们也会去瓷娃娃中心帮忙，装装杂志、接接电话等。
　　&累一点无所谓，我们嘻嘻哈哈，推轮椅一天最多在大街上走过十几公里。&姜盼说道。
　　这是三个快乐的瓷娃娃，他们聚在一起就像是麻雀开大会，叽叽喳喳你一句我一嘴，笑声不断。
　　姜盼说，目前一种增强骨密度的进口药出来了，他们正在试药，配合着锻炼，效果还不错，他已经能撑着轮椅站起来了。但他们还有其他烦恼。&我们希望能推动医疗尤其是教育、就业方面的改善。&
　　尼曼匹克症患儿王豪隐发病数年，其兄4年前因同样的病去世。
　　遗传性脊髓小脑共济失调症患者晓迪只能坐在轮椅上。
更多精彩资讯、优惠活动，请扫描合肥网官方微信(微信号：ahwehefei)：
【温馨提示】手机用户如何扫描“合肥网”二维码：
1.长按(三秒以上)二维码图片
2.会出现“保存到手机”提示
3.用“扫一扫”功能，点击手机右上角，选择“从相册选择二维码”即可
责任编辑：周霞当前位置：
肌无力是怎么引起的
　　病因 　　(一)肌萎缩性脊髓侧索硬化 　　在这种疾病，典型表现开始于肌无力和肌肉萎缩。病变先从一侧手开始，迅速蔓延到上肢，然后发展到另一侧手和上肢。最后，病变蔓延至躯干、颈部、舌头、喉部、咽部和下肢;进行性呼吸肌无力导致呼吸功能不全。 　　(二)贫血 　　有不同程度的肌无力和乏力。劳累时加重，休息时可暂时减轻。相关症状和体征有苍白、心动过速、感觉异常和出血倾向。 　　(三)脑肿瘤 　　肌无力的症状和体征因肿痛部位和大小而异。相关表现有头痛、呕吐、复视、视力减退、意识水平降低、瞳孔变化、运动力量减弱、轻偏瘫，偏瘫、感觉消失、共济失调、癫痫发作和行为改变。 　　(四)吉兰一巴雷综合征 　　迅速的、进行性的、对称的肌无力和肌痛从足部上升至上肢和面神经，可能进展至完全的运动性麻痹和呼衰。相关的表现有感觉缺失或感觉异常、肌肉松弛、腱反射消失、心动过速或心动过缓、血压波动和直立性低血压、多汗、肠和膀胱失禁、双侧面瘫、吞咽困难、发音困难和鼻音过多。 　　(五)头部创伤 　　严重的头部创伤可引起不同程度的肌无力。其他表现有意识水平降低、耳漏或鼻漏、熊猫眼、Battle征、感觉障碍和颅内压升高的体征。 　　(六)椎间盘突出 　　压迫神经根导致肌无力、失用，最后导致萎缩。早期症状是严重的下背部疼痛，可放射到臀部、腿和脚部，通常在一侧。也可发生反射减弱和感觉改变。 　　(七)霍奇金淋巴瘤 　　此病的典型体征——无痛性、进行性淋巴结病变，可伴有肌无力。其他表现有感觉异常、乏力和体重减轻。 　　(八)皮质醇增多症 　　此病可导致四肢无力，最终萎缩。相关的库欣症状包括水牛背、满月脸、向心性肥胖、皮肤紫纹、皮肤变薄、痤疮、血压升高，乏力、色素沉着、皮肤易擦伤、伤口愈合困难和发汗。男性患者可能有阳痿，女性患者可有多毛症和月经紊乱。 　　(九)甲状腺功能减退症 　　甲状腺功能减退时可表现为可逆的四肢近端肌无力和萎缩。常见的伴随症状有肌肉挛缩，畏寒，虽然食欲减退体重却增加.精神迟钝，皮肤干燥、粗糙，颜面部、手和脚浮肿，听力和平衡感受损和心动过缓。 　　(十)多发性硬化 　　一个或多个肢体的肌无力可进展至肌肉萎缩、肌痉挛状态和肌挛缩。其他典型表现有复视和视物模糊、视力丧失、眼球震颤、腱反射亢进、感觉缺失或感觉异常、发音困难、吞咽困难、运动失调，共济失调步态、意向性震颤，情绪不稳、阳痿和泌尿系统功能障碍。 　　(十一)重症肌无力 　　渐进性骨骼肌无力和乏力是此病的主要症状，肌无力典型特征是睡醒时轻，白天加重。早期体征有轻度的闭眼、上睑下垂和复视，面无表情、面具样脸。咀嚼和吞咽困难，鼻腔液体反流伴鼻音过多，颌下垂和点头，呼吸肌受累最终导致呼衰。 　　(十二)骨关节炎 　　这种慢性疾病可引起进行性肌肉失用和肌无力。肌无力导致肌肉萎缩。 　　(十三)佩吉特病 　　随病情进展，可出现肌无力或麻痹，伴有感觉异常和疼痛。患者也可有胫骨弯曲、频繁骨折和脊柱后弯。 　　(十四)帕金森病 　　在这种退行性疾病中。肌无力伴随肌强直。相关表现有单侧的搓丸样震颤、前冲步态、发音困难、运动迟缓、流诞、吞咽困难、面具脸和音调高且声音单调。 　　(十五)周围神经损伤 　　损伤或长期压迫周围神经可引起肌无力和肌肉萎缩。其他表现有感觉异常或缺失、疼痛及受损神经支配区域的反射消失。 　　(十六)周围神经病变 　　在这种疾病，肌无力缓慢进展至弛缓性麻痹，通常首先累及肢体远端，可伴有振动觉缺失，感觉异常、感觉过敏或四肢发麻，腱反射减弱或消失，轻至重度的烧灼痛，无汗和皮肤发亮变红。 　　(十七)脊髓灰质炎 　　在麻痹型脊髓灰质炎，迅速发展的不对称性肌无力进展至弛缓性麻痹。相关症状和体征有中等度热、头痛、呕吐，嗜睡、易激惹和广泛分布的疼痛，随病变进展.可出现深、浅反射消失，感觉异常、痛觉过敏、疑潴留、便秘、腹胀、预强直，Hoyne征、Kernig征、Brudzinski征阳性。延髓的麻痹型脊髓灰质炎可引起脑炎的症状，伴有面肌无力、高语困难、吞咽困难和呼吸异常。 　　(十八)多发性肌炎 　　这种疾病有隐袭的或急性发生的肢体和躯干对称性的肌无力和触痛。肌无力可蔓延至面部、颈部、咽部和喉部肌肉。相关表现有腱反射减弱、吞咽困难和发声困难。 　　(十九)钾失衡 　　在低钾血症中，可出现短期全身肌无力伴有恶心、呕吐、腹泻、情感淡漠、下肢痛性痉挛、反射碱弱、不适、多尿、头晕、低血压和心律失常。 　　在高钾血症中。肌无力可进展至弛缓性麻痹，伴有易激惹和意识错乱、反射亢进、感觉异常或感觉缺失、少尿、食欲减退、恶心、腹泻、腹部痛性痉挛、心动过速或心动过缓和心律失常。 　　(二十)蛋白质缺乏 　　长期蛋白缺乏可引起肌无力和肌肉萎缩.慢性乏力，情感淡漠，食欲减退。嗜睡，皮肤干燥和毛发无光泽、干燥、稀疏。 　　(二十一)横纹肌溶解症 　　症状和体征有肌无力或疼痛、发热、恶心、呕吐、不适和黑尿。肾脏要从血流中滤过肌红蛋白导致肾结构阻塞和受损，从而引起急性肾衰。急性肾衰是横纹肌溶解症的一个常见并发症。 　　(二十二)类风湿关节炎 　　在这种疾病，对称性肌无力伴随受累关节的热、肿、痛、触痛、强直和活动受限。 　　(二十三)癫痫发作 　　在全身强直阵挛发作后可出现短暂的全身肌无力，发作后的其他表现有头痛，肌痛和极度乏力。 　　(二十四)脊髓损伤和脊髓病 　　创伤可引起严重的肌无力，导致肌肉松弛或肌痉挛状态，最终麻痹。感染、肿瘤、颈椎关节强硬或狭窄也可引起肌无力。 　　(二十五)脑卒中 　　根据损伤部位和范围，脑卒中可引起对侧或双侧上肢、下肢、面部和舌头的肌无力，可能进展至偏瘫和萎缩。相关表现有发音困难、失语，共济失调、精神性运动不能、失认和同侧的感觉异常或感觉缺失、视觉障碍、意识水平的改变、健忘、判断力减退、人格改变，肠和膀胱功能障碍、头痛、呕吐和癫痫发作。 　　(二十六)甲状腺毒症 　　这种疾病可引起隐袭的全身肌无力和肌肉萎缩。其他表现有焦虑、乏力、怕热多汗、震颤、心动过速、心悸、室性或房性奔马律、呼吸困难、体重减轻、甲状腺肿大和皮肤潮红。也可出现突眼。 　　(二十七)其他原因 　　1.药物 长期使用皮质类固醇、地高辛和大量的丹曲林钠盐可引起全身性的肌无力。在重症肌无力患者，氨基糖苷类抗生素可加重肌无力。 　　2.固定 使用石膏、夹板、牵引固定可引起固定肢体肌无力，长期卧床休息或不动可导致全身性肌无力。
疼痛是一种与组织损伤或潜在损伤相关的不愉快的主观感受和情感体验，是临床....
癫痫是由于脑细胞群异常的超同步放电而引起突然的、发作性的短暂性脑功能紊....
脑肿瘤是第二类最常见的儿童肿瘤，白血病为最常见者。良性脑肿瘤是一种颅内....
呕吐是指因胃失和降，胃气上逆而致胃内容物由口中吐出的病证。呕吐为临床所....
贫血是临床血液病中很常见的一组症状。1968年，世界卫生组织提出：成年....
肿瘤(cancinoma)是机体组织细胞在内外有害因素的长期作用下，在....
视力(viualacuity)是视觉最重要的功能。远视力检查应相距视力....
头痛指头眉以上至枕下部为止的区域内疼痛，是神经内科最常见的症状之一，在....
在医学上，血液自心、血管腔外出，称为出血(hemorrhage)。流出....
呼吸运动是在中枢神经系统的控制下，通过呼吸肌的节律性运动造成胸廓的扩大....
成人心率超过100次/分称心动过速，这种现象可以通过计数颈动脉或桡动脉....
复视即双重影像，看一个物体如两个，这个症状通常由眼外肌工作失调，使影像....
肌肉萎缩可因神经肌肉病变或长时间失用所引起。当不进行规律锻炼时，肌纤维....
乏力又称疲劳，是主观上一种疲乏无力的不适感觉。乏力不是特异症状，很多疾....
共济失调是指自主运动不协调或不规则，分为小脑性共济失调和感觉性共济失调....
出血倾向(bleedingtendency)指由于机体血管壁结构与功能....
偏瘫是指身体同一侧的肢体同时发生瘫痪。由于受损部位不同，上下肢瘫痪程度....
意识水平降低(LOC)，从昏睡至昏迷，通常是神经疾病引起和可能预示着威....
苍白是指皮肤颜色异常发白，可突然或逐渐发生。尽管全身都可出现苍白表现，....
意识是因脑内神经活动而产生的;它是人脑对大脑内外表象的觉察。理学上，意....
喉是呼吸器官之一;也称为喉头。它是气管上方由软骨和肌肉等构成的部分，因....
肌肉(muscle)主要是由肌肉组织构成。肌细胞的形状是细长，呈纤维状....
脊髓是中枢神经的一部分，位于脊椎骨组成的椎管内且被脊椎保护，呈长圆柱状....
颈部是头部和躯干部的连接部分。由于颈部的联系作用，脑发出的各种指令得以....
上肢是人体的组成部分之一，包括前臂部、上臂和手部。上肢通过肩部与颈、胸....
手是臂前端的一部分，由五只手指及手掌组成，主要是用来抓和握住东西，两个....
下肢是指人体腹部以下部分。下肢与腹部的界线为骨性骨盆上口，下肢与盆部的....
眼睛中的虹膜呈圆盘状，中间有一个小圆孔，这就是我们所说的瞳孔，也叫“瞳....
综合征也被称为症候群，它指的是在种种病理过程中，当出现一个症候时，与此....
肌肉(muscle)主要是由肌肉组织构成。肌细胞的形状是细长，呈纤维状....
脊髓是中枢神经的一部分，位于脊椎骨组成的椎管内且被脊椎保护，呈长圆柱状....
脑是中枢神经系统的主要部分，位于颅腔内。脑包括端脑、间脑、中脑、脑桥和....
神经系统是人体内起主导作用的功能调节系统。神经系统是由神经元这种特化细....
血管是指血液流过的一系列管道。人体除角膜、毛发、指(趾)甲、牙质及上皮....
《临床症状与体征诊断指南》 (美)Marsha L. Conroy编著
用途：平面骨骼扫描的时间减少，剂量减小，而图像质量并不下降。
用途：该产品与X线胶片配合作医疗X线摄片用，也可用作工业材料X线探伤摄片和同位素放射摄片用。
用途：用于髋关节、股骨的微创手术的导航。(注:该系统只能为外科医生提供辅助，而不能取代或替代外科医师的经验和/或责任)
用途：供行动困难的残疾人、病人及年老体弱者作代步工具。
用途：供医疗机构使用
无需注册，即可提问，您的问题将由三甲医生免费解答。您所在位置： &
&nbsp&&nbsp&nbsp&&nbsp
多系统萎缩教案分析.ppt 53页
本文档一共被下载：
次 ,您可全文免费在线阅读后下载本文档。
下载提示
1.本站不保证该用户上传的文档完整性，不预览、不比对内容而直接下载产生的反悔问题本站不予受理。
2.该文档所得收入(下载+内容+预览三)归上传者、原创者。
3.登录后可充值，立即自动返金币，充值渠道很便利
你可能关注的文档：
··········
··········
神经系统变性病
多系统萎缩 多系统萎缩（MSA）是于1969年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统多系统变性疾病，主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。 本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系，脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经。临床上表现为帕金森综合征，小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组合。 主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性（SND）,主要表现为自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征（SDS）和主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA）。
一、病因及发病机制 MSA的病因不明。目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代谢异常、慢病毒感染、神经元淍亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等。 二、病理 神经细胞变性脱失，胶质细胞增生和有髓纤维脱髓鞘。 三、临床表现
MSA发病年龄多在中年或老年前期（32～74岁），其中90％在40～64岁，明显早于特发性帕金森病，病程3～9年。 临床有三大主征，即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状。 其中89％出现帕金森综合征；78％出现自主神经功能衰竭；50％出现小脑性共济失调。最常见的组合为帕金森综合征并自主神经功能衰竭或小脑性共济失调并自主神经功能衰竭。此外，相当部分可有锥体束征、脑干损害（眼外肌瘫痪）、认知功能障碍等。 特点为： （1）隐性起病，缓慢进展，逐渐加重； （2）由单一系统向多系统发展，各组症状可先后出现，由互相重叠和组合。SND和OPCA较易演变为MSA。 （3）临床表现与病理学所见相分离。病理所见病变累及范围往往较临床所见为广，这种分离现象除复杂的代偿机制外，还可能与临床检查粗疏或临床表现滞后于病理损害有关。 实验室检查 直立实验 分别测量平卧位、坐位和直立位血压，站立2~3分钟内血压下降大于30/20mmHg，心律无变化者为阳性。 血液生化检查 血浆去甲肾上腺素含量测定、24h尿儿茶酚胺含量测定均明显降低 肌电图检查 被检查的肌肉可出现纤颤电位。 脑电图检查 背景多为慢波节律。 神经心理检查 轻度认知功能障碍、抑郁和焦虑因子分增高。 影像学检查 头颅CT和MRI检查显示脑桥、小脑萎缩。 四、诊断和鉴别诊断 临床诊断标准
临床特征：（1）自主神经功能衰竭和（或）排尿功能障碍；（2）帕金森综合征；（3）小脑性共济失调；（4）皮层脊髓功能障碍。
诊断标准：（1）可能MSA：第1个临床特征加上其他2个特征；（2）很可能MSA：第1个临床特征加上对多巴胺反应不佳的帕金森综合征或小脑共济失调；（3）确定诊断MSA：神经病理检查证实。 与其他变性病的叠加及鉴别 直立性低血压 临床特征：血压在直立后7分钟内突然下降，大于15mmHg,伴有脑供血不足的症状。直立性低血压的发病率占总人口的4%，老年患者的33%。主要分为：特发性（合并有自主神经系统症状）；继发性（继发各种神经系统疾病）；以及体位调节障碍（血管抑制性晕厥），一般不合并膀胱和直肠功能障碍。 帕金森病 有将近10%的患者病理学证实为MSA。 另外与家族性OPCA、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、伴有Lewy小体的痴呆等鉴别。 五、治疗及预后 治疗
无特效疗法，主要为支持及对症治疗。 预后
一般存活时间为5～6年，最长生存10年。
橄榄－脑桥－小脑萎缩 橄榄－脑桥－小脑萎缩（OPCA）,是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。许多OPCA患者具有家族遗传的倾向，表现为常染色体显性或隐性遗传，现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调中SCA-1型。只有散发型者才归为MSA。 病因和发病机制
尚不清楚。（一）生化异常（二）病毒感染学说（三）基因缺陷（四）少突胶质细胞胞质内包涵体（五）其他外伤、创伤等。 病理
OPCA主要病理改变位于延髓橄榄核、脑桥基底核、小脑半球、小脑中脚及部分下脚，特别是橄榄隆起变窄细。 临床表现 临床表现： 中年或老年前期起病（23～63岁），平均发病年龄为49.22±1.64岁。男/女为1：1。隐袭起病，缓慢进展。 散发性的OPCA主要表现为轻度的小脑性共济失调，逐渐出现饮水呛咳和吞咽困难，病程中常合并明显的帕金森综合征和自主神经功能衰竭症状。 1、小脑性共济失调
是本病最突出的症状，占73％，表现为进行性的小脑共济失调，多早期出现。首先表现于双下肢，逐步出现两上肢精细动作不能，动作笨拙与不稳。另外，可有小脑受损症状，如头晕、构音在障碍、断续语言、吞咽困难、饮水呛咳、眼球震颤、意向震颤。 2、眼球运动障碍
酷似核上性眼肌麻痹（即上视困难，四肢肌张力高，反射亢进，病理征阳性或阴性），可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍（各约占60％）。慢眼球运动或称扫视运动减慢可能是OPCA特征性临床标志。
正在加载中，请稍后...