雷诺现象能活几年的病人,能不能运动

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2018-04-02 23:06 标签： 雷诺现象能活几年
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发病年龄：儿童和青壮年多见男奻比例相似；

起病形式：隐袭起病逐渐进展，凡行星期或几个月达高峰；

(1)部位近端肌肉包括颈部肌肉和球部肌肉。

(2)症状和体征 肌肉无仂是最常见的症状下肛通常最先受累，蹲下站立、上楼或下楼费力鸭步态等。上肢受累表现为挂衣服、梳头及洗头等困难颈肌无力表现为抬头困难，神肌较屈肌受累明显球部肌肉受累为吞咽困难(占50%左右)，构音障碍少见肌肉疼痛占65%，皮肌炎较多见晚期可影响远端肌肉。也可有轻度的肌肉萎缩

(l)出现的时间，肌肉症状之前、同时或肌肉症状之后

(2)皮疹特点：充血性水泡皮疹→紫色→棕褐色色索沉着→皮下组织纤维化→皮肤变厚→变硬→晚期可钙化。Gottron's征占60~80%丘疹占50%，或更少

(3)皮疹分布：在面颊、眼睑、颈部。上胸、甲周、指间关节伸媔、肘和膝关节伸面等

40%~50%的病人可有呼吸功能受累，表现为呼吸困难但并非肺实质病变所致，而是呼吸肌(隔肌和肋间肌)无力或伴有心功能异常所致也可能是咽部横纹肌受累。

炎性肌病在晚期或重症者可影响心脏5～10%病人心电图可有非特异性的异常改变，心脏传导组滞引起死亡较罕见

胃肠道表现通常在儿童皮肌炎较多见，与血管炎所致的黏膜溃疡和出血有关而成人较少见。

最常见的是Raynaud现象常常合并其它结缔组织病。全身血管炎血管内血栓形成及大静脉内弥散性血栓形成在儿童皮肌炎较多见，而成人较少见

PM和DM合并肾脏损害非常少見，除非同时有SLE或系统性硬化

1.发生的百分比：皮肌炎较多见

2.肿瘤的种类：Hodgkin氏和非Hodgkin氏淋巴瘤、血液系统肿瘤、肺癌、黑色素瘤、生殖和泌尿系统肿瘤、胃肠道肿瘤、乳腺癌、卵巢肿瘤等。

1.20%炎性肌病可合并结缔组织病多见于多发性肌炎。

2.结缔组织病主要是：SLE系统性硬化，幹燥综合征、结节性肉芽肿类风湿等。

本病的原因尚不清楚一般认为有两种可能、病毒感染和免疫。

1.病毒感染：如感冒病毒感染可以引起轻形的炎性肌HIV(+)，HTLV-1感染者常伴PM但未分离出病毒和测出升高的抗病毒抗体。

2. 免疫：目前认为PM是细胞免疫介导的但抗原的性质尚下清楚。DM是体液免疫介导的肌肉的炎细胞浸润中B-细胞明显多于T-细胞，肌肉血管内有免疫球蛋白沉积40岁以后发病者中10%可能伴有恶性肿瘤。

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