婴儿早期良性肌阵挛睡眠肌阵挛与睡眠癫痫发作如何区别

新生儿良性睡眠肌阵挛是癫痫吗?_育儿心得_育儿_太平洋亲子网
新生儿良性睡眠肌阵挛是癫痫吗?
11:00:22出处:作者:竹子
  肌阵挛是一种生理性的睡眠期,是可以在任何年龄段的人身上发生。但期的睡眠肌阵挛有些特点特别容易被误以为是癫痫发作。  新生儿良性睡眠肌阵挛是癫痫吗?  根据癫痫专家介绍,一般新生儿良性睡眠肌阵挛出现在宝宝生后1个月内,出现在非快速眼球转动的睡眠期,有时候是因为声音或晃动宝宝等外界刺激引起的。  新生儿良性睡眠肌阵挛主要包含前臂和手,也包含脚、面部、躯干或腹部肌肉。抽动的时候可以双侧抽动,或者一处、几处抽动,大多数的位置是不固定的,有时候有节律或没有节律,每次抽动的时间持续几秒钟,有时候也有成串的出现,可以持续半个小时,长的甚至达到一个半小时,很容易被误认为持续状态。但新生儿在清醒的时候不会出现这些抽动症状。  通过爸爸妈妈安抚抽动的四肢或给四肢改变一下位置会让抽动终止。经过神经系统检查正常,脑电图也正常,偶尔有家族史。这些抽动症状在之后开始减轻,到就消失。长期预后良好,不需要什么治疗。  真正的癫痫性肌阵挛很少在刚出生的宝宝身上见到,也别是以四肢末端为主的游走性肌阵挛。常见于早期肌阵挛脑病,可以出现在任何状态下发作,但大多数的宝宝是在睡醒后容易发作,家长安抚不能使抽动终止,eeg检查有特征性的暴发-抑制图形,临床上有明显的精神运动落后等现象。  新生儿良性睡眠肌阵挛症状与癫痫相似,但不是癫痫,随着宝宝不断的长大,症状会慢慢消失,家长不用太担心。
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新生儿睡眠肌阵挛与癫痫肌阵挛如何鉴别
健康咨询描述:
躯干或腹部肌肉抽搐
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&&&&&&新生儿期的睡眠肌阵挛有些特点容易被误认为癫痫发作,但真正的癫痫性肌阵挛发作在新生儿期少见,特别是肢体末端为主的多灶性游走性肌阵挛。如果在新生期出现真正的肌阵挛发作,主要见于早期肌阵挛性脑病,此病是一种少见的癫痫综合征,特点是常有癫痫或遗传代谢病家族史,主要病因是先天性代谢缺陷,其发作可出现在任何状态,多数在睡醒后易发,安抚处理不能终止发作,EEG有特征性的爆发一抑制图彤,临床有明显的精神运动发育落后。
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肌阵挛发作及相关癫痫综合征
肌阵挛发作是由肌肉突然而短暂的收缩引起的不自主的快速运动。主要累及颈部、躯干、肩部及上肢近端肌肉时称为轴性或粗大性肌阵挛,临床引起点头或肩部及手臂抽动;如下肢受累,患者可出现跌倒。肌阵挛也可主要累及四肢远端,常不对称或不同步出现,称为散发或片断性肌阵挛,需与部分性发作鉴别。
肌阵挛发作可能很轻微,以致肉眼不易察觉;也可能非常强烈,导致患者突然跌倒甚至跌伤。肌阵挛可自发出现,或为某些因素诱发,如声、光、躯体感觉刺激、自主运动、睡眠或觉醒等。在单次肌阵挛抽动时,无法确定有无瞬间的意识丧失。但在出现连续的肌阵挛抽动(肌阵挛持续状态)时,患者可表现为朦胧状态或知觉减退,也可能意识完全清楚。连续的肌阵挛发作可演变为其他发作类型,特别是全面强直- 阵挛性发作。肌阵挛发作多在刚睡醒后或嗜睡时容易发作,睡眠中发作明显减少或消失。 EEG 特征:取决于肌阵挛和癫痫综合征类型
肌阵挛发作的EEG 特征取决于肌阵挛的类型和癫痫综合征类型。婴儿早期肌阵挛脑病(大田原综合征)EEG 表现为爆发- 抑制;Lennox-Gastaut综合征的肌阵挛发作EEG 表现为广泛同步的多棘慢复合波爆发,其后常有一个大的电位正相偏转,并继以2~3 s 的广泛性电压下降;青少年肌阵挛癫痫发作时EEG 表现为广泛性3.5~5 Hz(有时为2.5~3 Hz)棘慢复合波、多棘慢复合波爆发,肌阵挛的强度与多棘波的数量及波幅有关,常有光敏性反应。 注意鉴别癫痫性与非癫痫性肌阵挛
癫痫性肌阵挛应首先与非癫痫性肌阵挛相鉴别,许多肌阵挛症状不属于癫痫发作的范畴。常见的生理性肌阵挛包括睡眠良性肌阵挛、惊跳反应、呃逆等。症状性非癫痫性肌阵挛包括皮层下肌阵挛、小脑性肌阵挛、脊髓节段性肌阵挛等,应与起源于皮层的癫痫性肌阵挛鉴别。
在大多数情况下,癫痫性肌阵挛EEG 放电与肌阵挛的相关性好,非癫痫性肌阵挛EEG 无典型的痫样放电,或与痫样放电无相关性。 肌阵挛发作相关癫痫综合征的电- 临床特征
可出现肌阵挛发作的癫痫综合征包括良性婴儿肌阵挛癫痫、Dravet 综合征、肌阵挛失张力癫痫(Doose 综合征)、Lennox-Gastaut 综合征、青少年肌阵挛癫痫和进行性肌阵挛癫痫,不同类型癫痫综合征的肌阵挛发作具有不同的电- 临床特征。 && 良性婴儿肌阵挛癫痫
该病是特发性全面性癫痫综合征中发病最早的类型,主要或仅有肌阵挛发作。30% 患儿有热性惊厥或癫痫家族史, 1/5 于肌阵挛发作前有热性惊厥史,1/5 在青春期可能出现不频繁的全身强直- 阵挛性发作(GTCS)。发病年龄6 个月~3 岁,肌阵挛发作主要表现为点头,有时伴双侧肩部抖动,多为单次发作,少数可连续数次,1/5 有临床或脑电图的光敏性。
EEG 特点为发作间期背景活动正常,清醒时很少有异常放电。如有则多伴有肌阵挛发作,肌阵挛发作时为广泛性3.5~5 Hz 不规则棘慢复合波、多棘慢复合波发放、思睡及浅睡期棘慢复合波发放和肌阵挛发作增多,闪光刺激(IPS)可诱发多棘慢复合波发放及肌阵挛发作。多数病例接受抗癫痫药物治疗效果好,80% 应用丙戊酸可控制发作,有光敏性的患儿更难控制。如发作频繁且未治疗,可导致认知、行为障碍。由于并非所有患儿均为良性预后,故2010 年国际抗癫痫联盟将其命名为婴儿肌阵挛癫痫。 && Lennox-Gastaut 综合征
多数患儿可找到脑损伤病因,少数从West 综合征转型而来。起病年龄为1 ~ 8岁,高峰为3 ~ 5 岁。发作类型包括强直发作不典型失神、肌阵挛发作、失张力发作、GTCS、阵挛发作和局部性发作。
EEG 特点为背景节律变慢,弥漫性1.5 ~ 2.5Hz 慢棘慢复合波短程或长程爆发,甚至持续出现,10 ~ 20 Hz 快节律爆发(是该病最具特征性的EEG 改变),可有局灶性或多灶性放电。对抗癫痫药物疗效差,类固醇激素和生酮饮食对部分患儿有效。本病预后不良,80% ~ 90%发作难以控制,强直性发作可能持续到成年,几乎均有智力落后。 && Dravet 综合征
该病30% ~ 50% 患儿有热性惊厥或癫痫家族史,有同胞儿共患及单卵双胎共患的报道。已证实约80% 有钠离子通道(1 亚单位基因SCN1A)突变,最近报道少数女性Dravet 综合征患儿有原钙粘蛋白基因PCDH19 突变。
1 岁以内常以热性惊厥起病(高峰为6 个月),表现为发热诱发的全面性或半侧阵挛发作,一次发热中易反复发作,易发生惊厥持续状态;1~4 岁出现多种形式的无热惊厥,可有肌阵挛发作、部分性发作、全面强直阵挛发作和不典型失神等。发作具有热敏感的特点,低热即可诱发发作,易发生癫痫持续状态,1/3 患儿发作具有光敏感性。1 岁以前发育正常,1 岁以后逐渐出现智力发育落后或倒退,可有共济失调和锥体束征,对抗癫痫药物疗效差。
1 岁内仅为反复的热性惊厥时EEG 多正常。随病情发展,背景活动逐渐恶化,慢波增多,额、中央、顶区可有4~5 Hz 阵发性θ 节律,常在1 岁以后出现局灶性、多灶性或广泛性痫样放电,约30% 患儿闪光刺激容易诱发阵发性放电及临床发作。多数患儿对抗癫痫药物疗效欠佳,生酮饮食对部分患儿有效。本病远期预后差,大多数患儿到成年期癫痫发作持续存在,并有智力障碍。 && 肌阵挛失张力癫痫
该病发病年龄7 个月~ 6 岁,高峰2 ~ 4 岁。约1/3 有热性惊厥或癫痫家族史,少数为全面性癫痫伴热性惊厥附加症(GEFS+)家系表型之一。本病呈疾风暴雨式发病,发育正常的儿童突然出现频繁发作,常以全面强直阵挛发作起病,随后出现肌阵挛发作(100%)、肌阵挛- 失张力发作(100%),部分患儿可有不典型失神和失张力发作。强直发作可见于20% ~ 30%的患儿,常在病程晚期出现。
EEG 在热性惊厥或GTCS 阶段,背景活动可正常或者出现顶区为主的θ 节律。肌阵挛和肌阵挛- 失张力发作出现后,发作间期可见频繁的2 ~ 3 Hz 全导棘慢复合波或多棘慢波,睡眠可以诱发棘慢复合波发放,没有恒定的局灶性棘波。发作期图形与发作类型有关。50% ~ 89% 患儿的发作在3 年内自然停止。一些未经治疗的病例可自发缓解且发育正常。抗癫痫药治疗可使约半数以上的患儿发作完全控制,发作能完全控制者智力正常,预后相对良好。发作频繁,且抗癫痫药物控制发作效果不佳者,可遗留认知损害。 && 青少年肌阵挛癫痫
该病为特发性全面性癫痫综合征。起病年龄8~20 岁,平均为14岁。主要发作类型包括肌阵挛发作(100%)、全面强直阵挛发作(90%)和典型失神发作(30%)。肌阵挛发作时意识无障碍。发作常有诱因(突然觉醒、睡眠不足、闪光刺激等),发作常见于清晨刚醒及傍晚放松时。
EEG 背景正常,肌阵挛发作期呈弥漫性快(3.5~6 Hz)多棘慢复合波,两侧对称,以中央区最明显。多棘波数目的多少与发作的严重程度相关,一般是连续5~20个棘波,随后是慢波。发作间期也是弥漫性3.5~6 Hz 多棘慢复合波,但棘波连续出现的数目比发作期少,不超过2~3 个,闪光刺激、睡眠不足、过度换气可诱发。
该病采用抗癫痫药疗效好,丙戊酸可控制80%~90% 的发作。停药后易复发,所以须终身服药,或在40 岁后试减药。 && 进行性肌阵挛癫痫
该病包括一组多种病因的进展性神经遗传病,包括神经元蜡样质脂褐质沉积症、肌阵挛癫痫伴破碎样红纤维、尼曼- 匹克病C 型、Lafora 病、涎酸沉积症和齿状核-红核- 苍白球- 路易氏体萎缩症等。其共同临床特征是智力和运动功能倒退,共济失调,各种神经系统异常症状和体征,预后不良。
该病肌阵挛可为多灶性、节段性或全面性,可自发出现,也可由外部刺激或自主运动诱发。有些肌阵挛与EEG 的阵发性棘慢复合波、多棘慢复合波(见图)有相关性,可伴有高大的体感诱发电位,提示为皮层起源的癫痫性肌阵挛;也有些肌阵挛与EEG 阵发性电活动无明显相关性,推测为皮层下起源的肌阵挛,但目前对其确切起源仍无定论。该病可能还有其他类型的癫痫发作。
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更新时间: 18:48:59
健康分享者:askv
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家里的宝宝从出生到现在已经有一周岁了,平时宝宝都很活泼,身体状况也还好,但是最近一段时间,宝宝晚上睡觉的时候偶尔会有胳膊腿什么的抖动现象,过了很短时间就停了,不能有一点声音,有声音就醒,有时哭闹。这样的情况持续了好一段时间都没有改善,后来到医院检查后,竟然发现是患有了睡眠肌阵挛的病症,那到底睡眠肌阵挛需要治疗吗?
步骤/方法:
该病多发生在婴幼儿阶段,但是部分成年人也可以患有该病,该病在临床上可分为生理性和病理性两种疾病,在婴幼儿时期,由于神经系统发育尚不完善,可能出现一过性肌阵挛。正常儿童在睡眠时也可能肌阵挛,此不属于病态。
另外,如果患者在进行了脑电图检查的时候,出现了癫痫性放电的现象,那么便表示患者属于病理性的疾病,那么便要及时进行治疗,否则随着病症的不断发展,都会使患者的智力造成一定的影响。
目前临床上主要还是以药物进行治疗为主,可先从小剂量的药物开始服用,如果单药物无效,那么在换其他药物。常见的药物有苯妥英钠、苯巴比妥等老药安全性好,副作用小,是癫痫患者较理想的选择。
注意事项:
建议患者在日常生活中可以适当的增加一些体育锻炼,帮助身体体质的提高。除此之外,患者在治疗期间一定要避免擅自停药药物,以免对病症的恢复造成了影响。
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孩子入睡以后经常可以出现肢体突然抖动一下的情况,其速度很快,力量大小不等,这种情况在入睡不久或快醒时更容易出现,有时一夜发生数次,甚至有些孩子“整夜不停地动”。这种肢体活动的程度、力量的大小因人而异,轻时仅表现为手指、手或脚略微动一下,重时也可能全身或四肢同时用力地抖动一下。活动范围大时会惊醒。婴儿在大的抖动以后可能被惊醒,出现啼哭。大孩子醒后会诉说“刚才做了一个可怕的梦,梦见从高处掉下来”。这种现象叫睡眠时肌阵挛。很多小孩在入睡后常发生这种情况,成人偶尔也可发生,均属于正常现象,大多不是癲痫发作,仅个别是癫痫肌阵挛发作。
在癫痫的发作中,有一种发作形式称为肌阵挛发作,表现为躯体某个部位的肌肉或一组肌群突然收缩,表现的形式多样,有时为突然点头、弯腰或两上臂同时快速上举;站立或行走时均可发生,可因躯干肌肉猛烈地收缩而摔倒在地,常常引起头部及面部外伤。在许多癫痫综合征中可以见到肌阵挛发作,如婴儿良性肌阵挛、兰诺克斯综合征等。
区别是癫痫肌阵挛发作还是正常睡眠肌阵挛,需要靠脑电图检查。若为肌阵挛癫痫,即使在不发作时脑电图也往往有痫样放电。如有条件,最好能做睡眠脑电图检查,若在睡眠时出现肌阵挛但并未记录到了痫样放电,这种肌阵挛就不属于癫痫。
佝偻病患儿有时会出现夜惊、不安的情况,不算是肌阵挛。
夜间肌阵挛一般随着年龄增长会逐渐减少,无须长期服药,个别发作严重的可在睡前服用一些安定类药物。
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