肾淀粉样变性肾病治疗检查，肾淀粉样变性肾病治疗如何诊断鉴别

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2018-07-09 07:13 标签： 淀粉样变性肾病al型
肾淀粉样变的诊断依据(诊断检查)
&&&&百拇医药网淀粉样变性的肾脏风险及疗效反应
作者：zhaoying
美国梅奥诊所Palladini及他的同事提出了终末期肾病（ESRD）的发生率及危险因素，并通过来自意大利帕维亚的461名和德国海德堡的271名轻链型淀粉样变性病患者，提出了肾脏的一种新的疗效标准。现有的肾脏器官疗效标准已落后于轻链型淀粉样变性在诊断、预后、血液学反应方面的进展。Palladini等提出肾脏新的疗效标准，逾越这一差距。并于日发表于《Blood》上。大多数肾脏轻链型淀粉样变性发生ESRD的情况出现在疾病的前两年，此时有17%到30%患者接受透析治疗，透析的风险每年仅有百分之几。这些结果与英国调查分析752 名轻链型淀粉样变累及肾脏患者相似，英国调查分析显示13%的患者可发展到ESRD，中位时间为26.8个月。Palladini等进一步制定肾脏分期系统，将24小时蛋白尿小于5g及肾小球滤过率（eGFR）≥50 mL/min/1.73 m2纳入试验，通过二分法进行分级：满足以上两条的为第一阶段，满足一条的为第二阶段，都不满足的为第三阶段。有23%-32%患者几乎不会进入终末期肾病；50%-60%患者两年时，11%-25%有透析风险；17%-20%伴有肾脏淀粉样变患者两年时，60%-70%有透析风险（图A）。图A 肾脏疾病分级后相关结果发生率通过受试者工作特征曲线（ROC）从基线水平到6个月变量的变化分析，预测24个月的发生肾脏透析的可能。他们定义疗效为24小时尿蛋白减少≥30%（或者24小时尿蛋白&0.5 g），进展为eGFR降低不小于25%时（图B）。同时，也证实降低血清中轻链可预防进入ESRD。图B 肾脏疾病分级后肾脏的疗效反应Palladini等进行的试验研究较2005年指南中定义肾脏疗效反应为尿蛋白减少30%，而不是50%。同时，监测6个月时间有利于临床试验评价。除了ESRD，基线准则对评估肾脏的疗效更适合，因其未对患者造成损害。鉴于此，第二年时血清白蛋白的正常或尿蛋白减少95%，通过ROC曲线分析可能是一种潜在改进肾脏疗效标准的方法。 作者肯定了2005年指南中所涉及eGFR疗效标准，否定了尿蛋白的标准（至少1g/24小时尿蛋白增加50%）。在缺少eGFR恶化时，仅以尿蛋白增加50%为标准降低了肾脏的损害情况的判断。
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肾淀粉样变性有哪些临床表现？
肾淀粉样变性有哪些临床表现？
主任医师&&|&&
北京协和医院
肾淀粉样变性多见于3060岁的男性患者。肾脏受累之临床表现分为4个阶段：①临床前期：患者无任何自觉症状及体征，化验亦正常，仅肾活检可作出诊断，此期可长达57年。②蛋白尿阶段：蛋白尿为本病最早临床表现。蛋白尿程度不等（＋～＋＋＋）。50％患者表现为蛋白尿伴镜下血尿，20％表现为单纯性血尿。蛋白尿的多少与淀粉样变的程度有关。由于自主神经病变及肾上腺受累，患者可表现为体位性低血压。③肾病综合征阶段（NS）：表现为大量蛋白尿、低蛋白血症及水肿。约3/4患者可合并肾静脉血栓，表现为难治性肾病综合征，少数病例急性起病，有腹痛、血尿加重、蛋白尿增多及肾功能恶化，腹平片或B超检查发现肾脏较前明显增大。一旦发生肾病综合征，患者肾功能迅速恶化，3年生存率小于10％。④尿毒症阶段：常为大量蛋白尿及肾病综合征的后果。患者出现尿毒症的症状，但血压反而不升高，接受血透者常出现低血压。淀粉样物质沉积部位与患者的临床症状有关。少部分患者淀粉样物质主要沉积于小管周围，出现小管及间质损害的临床表现如多尿等。少数病例出现肾性糖尿，肾小管酸中毒及低血钾症等电解质紊乱，由NS发展到尿毒症约需1～3年不等。
北京协和医院
+&&糖尿病病友社区2390人
+&&疑难案例11人
+&&肿瘤病友社区3353人→ 我母亲52岁刚诊断为肾淀粉样变,可说是由血液引起的
我母亲52岁刚诊断为肾淀粉样变,可说是由血液引起的
女 | 0个月
健康咨询描述：
陆医生您好,我母亲52岁刚诊断为肾淀粉样变,可医生说是由血液引起的,肾活检和骨穿都做了,我妈妈嘴老干燥还做过一次唇活检,我想让我妈妈吃中药调理医生说不管用,让她吃地塞米松配马法兰,开了很强的剂量我担心副作用太大,医生说这个病是不治之怔我很难过,我十分期待着您更好治疗方法,谢谢.
changliang1321
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&&&&&&你好,根据你的问题和你的母亲的情况考虑此类疾病治疗比较困难,建议最好到专业的大型肾病医院系统检查看看,确诊后积极对症治疗.
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历史上的今天
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blogAbstract:'临床遇有下述情况应考虑为本病：①慢性化脓性病变或其他慢性炎症病变，如类风湿性关节炎，发生蛋白尿或肾病综合征；②成人肾病综合征，同时伴见其他器官受累；③肾功能衰竭伴有蛋白尿，血压不增高，x线显示肾脏轮廓增大或不缩小；④伴有耳聋、荨麻疹的家族性地中海热；⑤多发性骨髓瘤泛起的大量蛋白尿或肾功能衰竭。确诊有赖肾活检和病损处皮肤活检。',
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