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中枢神经系统脱髓鞘疾病 男14岁，中枢脱髓鞘，多发性硬化待...
状态：就诊前
你好，根据你的资料中枢脱髓鞘病变，多发性硬化的证据不足，中药对中枢脱髓鞘病变，多发性硬化的效果不佳。供参考，再见
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十分感谢蔡大夫的回复！
不用谢，请抓紧时间早日确诊。再见。
疾病名称：中枢神经系统脱髓鞘疾病&&
希望得到的帮助：这个病能治疗好吗
病情描述：上海华山医院按病毒性脑炎看，好了以后，无自主呼吸，不能吞咽，四肢无力。后在老家做磁共振确定中枢神经系统脱髓鞘疾病。目前眼睛会动，脚趾头和手指头有时会动
疾病名称：脱髓鞘性脑病&&
希望得到的帮助：我需要预约挂号上去复诊。希望医生留个号给我
病情描述：希望邹主任能百忙之中回复一下中枢神经系统脱髓鞘疾病因为回来广西有很长一段时间了，需要预约邹丽萍主任帮忙复诊。谢**，之前有麻烦邹医生看过而且确诊。这次想咨询邹医生，孩子的情况。孩子现...
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肝豆状核变性、颈椎病、失眠、抑郁性神经症、神经痛、帕金森、脑血管疾病、神经免疫性疾病等疾病的治疗，特...
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中枢神经系统脱髓鞘疾病知识介绍
神经内科好评科室
神经内科分类问答中枢神经系统脱髓鞘疾病会有什么症状
更新时间： 14:32:18
健康分享者：下划线AA
邻居曾经不幸患上中枢神经系统脱髓鞘疾病，现在已经基本康复了，他有时会跟我提起一些患病的经历，说得最多的是检查出疾病之前的症状，其实及时发现身体的异常并接受治疗对康复有着非常关键的作用，下面跟大家分享一下他的经历。
步骤/方法：
有时会感觉到身体各部位的自然反应变差，特别是手脚的。不但这样，有时连身体上的一些碰伤、撞伤也察觉不到。
在生活和工作中轻易感觉到劳累，包括精神上和肢体上的劳累，后来甚至连正常肢体动作都受到影响，尤其是双腿，经常感到乏力。
接下来就是比较明显的身体不适和异常反应了，呼吸困难，面部麻痹和经常无故震颤等等，还会出现肌肉萎缩和挛缩等严重症状。
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中枢神经系统脱髓鞘疾病知识介绍
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神经内科分类问答神经指南：中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变中国诊治指南
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神经指南：中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变中国诊治指南
瘤样脱髓鞘病变（Tumefactive demyelinating lesions，TDLs）曾被称为肿瘤样炎性脱髓鞘病变或脱髓鞘性假瘤，是中枢神经系统免疫介导的炎性脱髓鞘疾病的特殊类型，主要位于大脑半球，少见于脊髓。TDLs可模拟脑肿瘤的特征，如症状相对较轻，病灶较大伴明显水肿，有占位效应，增强扫描可见强化，因此临床上易被误诊为脑肿瘤。1993年，Kepes等学者报道了31例经病理证实的大脑TDLs，认为其是介于多发性硬化（MS）和急性播散性脑脊髓炎（ADEM）之间的疾病。近期研究显示TDLs的致病机制类似于MS、Balo病和ADEM，相互之间有重叠，因此，TDLs可能是一种独立的疾病。&虽然脑组织活检病理是诊断TDLs的金标准，但具有一些限制：（1）患者可能对手术有所顾虑，而且部分医院可能无法进行病理检查；（2）模棱两可的病理结果：不典型的TDLs病灶中可能存在胶质增生和异型细胞，较难与胶质瘤相鉴别；（3）活检前使用激素会导致原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）缺乏典型的病理表现，反应性T细胞浸润在PCNSL病灶周围，使得PCNSL被误诊为TDLs；（4）若第一次活检未能取得足够的脑组织或未达到正确的部位，需要再次活检。目前，TDLs的诊断主要依靠临床特征和神经影像。由于尚无诊断标准和专家共识，本病的诊断和治疗缺乏一致性。许多患者因被误诊而未接受合理的治疗，部分患者甚至接受了病灶切除术或伽马刀治疗。近年来，中国关于TDLs的研究增加了本病诊治的依据，对其认识也越来越成熟。因此，来自神经免疫学、神经影像学和神经病理学等领域的专家共同制定了TDLs诊断和治疗的指南，为中国不同等级的医院提供参考。特别是对于无法实施活检的患者，其意义更加重大。临床特征起病方式TDLs的发病率和患病率尚缺乏相应数据。TDLs通常为急性或亚急性起病，少数患者也可慢性起病。起病前常无前驱症状，少数患者可有疫苗接种史或上呼吸道感染病史。男女发病率无明显差异。本病可发生于任何年龄，但好发于中青年人群。中国患者平均发病年龄为35岁，而其他国家的患者发病年龄更大。疾病进程先前，学者们认为TDLs是介于MS和ADEM之间的疾病。青少年ADEM患者可能伴发TDLs。Poser和Brinar认为TDLs是经典MS的变异表型，Lolekha和Kulkantrakorn亦同意该观点。近来，来自中国和其他国家的研究显示多数TDLs是单相病程，部分患者可转变为复发-缓解型MS（RRMS），或者复发型TDLs。极少数患者可伴发视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）。症状和体征TDLs病灶主要位于大脑，少数位于脊髓。相较于胶质瘤，多数TDLs患者的症状和体征更重。但是，少数TDLs患者影像学表现很重而症状和体征相对较轻，又类似于胶质瘤。TDLs的常见症状包括头痛、言语含糊和肢体无力。部分患者可有认知和精神症状，如记忆力减退、反应迟钝和神志淡漠，容易被患者和家属忽视。症状通常会持续恶化或者出现新的症状，也可有视觉障碍。TDLs的症状和体征与病灶的位置和范围有关，一次病程中症状可以加重或出现新的症状，癫痫发作相对少，而更多见于胶质瘤。播散性或多发性病灶的TDLs可以影响认知，甚至引起尿便障碍。TDLs更倾向于累及白质，但皮层和皮层下也可以受累。病灶可以是单发或多发，常为双侧，同时累及脊髓者极少。额叶病灶最常见，颞顶叶、基底节区、胼胝体和半卵圆中心也可出现。辅助检查脑脊液和血液学检查1. 脑脊液检验：颅内压多正常或轻度升高，蛋白含量正常或轻-中度升高。细胞数通常在正常范围内。部分患者寡克隆带（OB）轻度或强阳性。髓鞘碱性蛋白（MBP）水平或IgG指数可升高。动态复查脑脊液OB持续阳性可提示其向MS转化的可能。2. 血化验：极少数TDLs患者可转变为NMOSD，其血清AQP4抗体阳性。伴可提取性核抗原抗体阳性的患者更容易复发。电生理检查对于TDLs并非特异性检查，但视觉、脑干和体感诱发电位可作为亚临床依据，用于TDLs病灶的定位和受累范围的推断。神经影像学根据神经影像学形态特征，可以将TDLs的病灶分为三类（图1-7）：（1）弥漫浸润性病灶：边界不清，不均匀强化，T2WI可见弥漫浸润性生长方式（图1a和b）；（2）环形强化病灶：病灶为圆形或类圆形，呈闭环或开环强化（图1c）；（3）巨大囊性病灶：T1WI低信号，T2WI高信号，边界清，环形强化（图1d）。图1：三例TDLs患者，三种形态类型：浸润性（a和b），环形强化（c）和巨大囊性（d）头颅CT平扫时多数TDLs病灶呈低密度（图2a），少数为等密度（图3b），增强扫描时强化不明显。头颅MRI1. MRI平扫：TDLs病灶常为T1WI低信号，T2WI高信号，较CT显示的病灶范围大。约70-100%TDLs患者的病灶在T2WI上为高信号，边界清楚（图5b），而少数病灶的边缘可见T2WI低信号（图4a）。大多数TDLs病灶具有占位效应（图1a，2b，2c，和3a），但较脑肿瘤轻，病灶周围常可见水肿。在急性或亚急性期，水肿主要为细胞毒性水肿，DWI序列上为高信号（图4b）。经激素治疗后，病灶可在数周内变小或消失。2. 增强MRI：在急性期或亚急性期，由于血脑屏障的破坏，增强MRI可见不同模式的强化，如结节状、闭环、开环或火焰状强化。开环强化又称为C形强化（图5a），是最典型的，即病灶边缘不连续的半环形强化。对于部分TDLs病灶，扩张的小静脉形成梳齿状结构（图1b和2d），垂直于侧脑室，常见于急性期或亚急性期，是TDLs相对特异的影像表现，而未见于脑肿瘤。在中国，一项纳入60例TDLs患者的研究显示TDLs的病灶呈动态变化，和病情进展相一致：（a）在急性期（起病时间≤3周），病灶为斑片状或结节状强化（图5c）；（b）在亚急性期（起病4-6周），病灶逐渐演变为开环、闭环或花环状强化，可伴有斑片状强化（图5d）；（c）在慢性期（起病7周后），病灶仍呈开环或闭环强化，强化逐渐减弱或消失。磁共振波谱成像（MRS）MRS可以反应病灶内组织代谢产物，有助于TDLs和PCNSL的鉴别诊断。TDLs的MRS表现：胆碱（Cho）峰升高，N-乙酰天门冬氨酸（NAA）峰降低，多数病灶乳酸峰可一定程度地升高（图6a）。磁共振灌注成像（PWI）PWI可用于TDLs和脑肿瘤的鉴别。高灌注通常见于胶质瘤（图7a和b），而TDLs灌注多不增高（图7c和d）。图2：轴位CT上的TDLs病灶：双侧半卵圆区大片状低密度灶（a）；FLAIR序列：右侧半卵圆区大片状高信号影，左侧半卵圆区多发斑片状高信号影（b）；T2WI：右侧半球大片状高信号影（c）；T1增强：梳齿状强化，垂直于侧脑室（d）图3：轴位MRI FLAIR上可见蝴蝶状的TDLs病灶（a）；轴位CT上同样的病灶表现为大片状稍低密度影（b）；胼胝体III级星形胶质细胞瘤，胼胝体压部和双侧顶枕叶之间可见大片弥漫稍高密度影（c）；PCNSL患者（弥漫性大B细胞淋巴瘤）轴位CT可见左侧基底节区“肾”形高密度病灶（d）图4：T2WI上多发圆形的TDLs病灶，即“煎蛋”征（a）；DWI序列示双侧侧脑室旁TDLs病灶呈高信号，伴有环形弥散受限（b）；DWI序列可见PCNSL胼胝体压部病灶弥漫稍高信号（c）；III级间变性星形胶质细胞瘤患者， DWI序列上可见右侧额叶片状低信号灶，周围可见弥漫高信号影（d）图5：一例TDLs患者，增强T1WI可见闭环强化和开环强化，开口处朝向皮层；同时可见斑片状或结节状强化（a，起病22天）；另一例TDLs患者，轴位T2WI可见双侧侧脑室额角和枕叶“云雾状”高信号灶伴随边缘低信号（b，起病30天）；增强T1WI可见双侧侧脑室额角斑点状强化（c，起病10天）；矢状位增强T1WI可见双侧侧脑室额角和枕叶“C”形强化，前者开口朝向侧脑室，后者朝向皮层（d，起病30天）图6：一例TDLs患者，MRS示Cho峰明显升高，NAA峰轻度降低，Cho/NAA=1.28，乳酸峰（TE=144）升高，β、γ-Glx峰升高（a）；一例III级间变性星形胶质细胞瘤患者，MRS示Cho峰升高，NAA峰降低，Cho/NAA=3.72，可见乳酸峰升高（b）；一例PCNSL（弥漫性大B细胞淋巴瘤）患者，MRS示Cho峰升高，Cho/Cr=8.0，NAA峰在正常范围，脂质峰明显升高（c）图7：一例胶质母细胞瘤患者，增强T1WI可见左顶枕叶结节状强化病灶（a），ASL示病灶高灌注（b）；一例TDLs患者，轴位FLAIR可见皮层和侧脑室之间蝴蝶状皮层下病灶，累及胼胝体膝部（c）；ASL示双侧病灶低灌注。ASL：动脉自旋标记病理学TDLs病灶主要累及脑白质，也可累及皮层和皮层下区域（图1a）。TDLs的病理学表现如下：（1）HE染色可见组织结构破坏和髓鞘脱失；（2）轴索神经丝蛋白免疫组化染色可见脱髓鞘区轴索保留；（3）HE和CD68免疫组化染色可见病灶内巨噬细胞吞噬髓鞘，在急性期，勒克司坚牢蓝（Luxol fast blue）染色可见巨噬细胞胞浆内充满髓鞘碎片；（4）病灶内及周围可见血管周围淋巴细胞浸润；（5）HE和胶质纤维酸性蛋白（GFAP）免疫组化染色显示病灶内不同程度的星形胶质细胞增生，GFAP或Holzer染色可见星形胶质细胞具有丰富的胞浆，伴偏心核和多发成星形过程；（6）多数病灶中，可见分散型Creutzfeldt细胞（偏心核、增大的星形胶质细胞），其特点为胞浆丰富，淡染色，核膜消失，染色质不规则被称为“流产核分裂”，容易误诊为胶质瘤。Creutzfeldt细胞并无诊断TDLs的价值，但同时伴有病理性脱髓鞘有助于TDLs的诊断；（7）TDLs的病理特征随着病程进展而变化。急性期（起病3周内）病理结果符合炎症反应急性期表现：病灶内炎症反应活跃，髓鞘大量脱失，不同程度的髓鞘内水肿。亚急性期（起病4-6周）病理结果符合炎症反应的慢性期表现：病灶边缘清晰，轴索相对保留，巨噬细胞包含髓鞘碎片，聚集在病灶周围。慢性期（起病7周后），阴燃或无炎症活动是主要的病理表现：病灶内部分髓鞘再生，无活动性炎症反应，病灶内可见少量炎症细胞，周围可见巨噬细胞和小胶质细胞，其胞浆内少见髓鞘碎片。逐渐的髓鞘再生是病灶非活动性炎性期主要的病理改变。诊断标准根据临床表现、实验室检查、神经影像和病理结果，TDLs的诊断标准包括基本标准、支持性标准、警示性标准和排除性标准。建议将TDLs的诊断分为三类：1. 病理确诊的TDLs：TDLs典型的病理表现，无其它排除诊断的表现。2. 临床确诊的TDLs：必须满足以下标准：（1）无排除诊断的依据；（2）符合所有基本标准；（3）6条支持性标准需满足至少4条；（4）无警示性标准。3. 临床很可能的TDLs：必须满足以下标准：（1）无排除诊断的依据；（2）符合所有基本标准；（3）6条支持性标准需满足至少4条；（4）可存在警示性标准，警示性标准需要被支持性标准抵消：（a）存在一条警示性标准，需要至少多一条支持性标准；（b）存在两条警示性标准，需要至少多两条支持性标准；（c）警示性标准不能超过两条。诊断标准细则基本标准1. 症状和体征持续超过24小时，在一段时间内进展，伴或不伴神经功能缺损。2. 头颅MRI（≥1.5T）：单发或多发病灶，至少一个病灶具有占位效应，伴或不伴水肿，病灶长轴需要≥2cm。a.&占位效应评分：（a）轻度：脑沟消失；（b）中度：脑室受压；（c）重度：中线移位，或海马钩回疝，或大脑镰下疝。b. 水肿评分：（a）轻度：＜1cm；（b）中度：1-3cm；（c）重度：＞3cm。3. 主要累及脑白质。4. 头颅CT病灶呈低密度或等密度。5. 患者的临床表现、实验室结果和神经影像学表现不能被其它颅内病变所解释。&支持性标准1. 对于临床症状和体征，需满足以下4条：（1）中青年起病；（2）急性或亚急性起病；（3）以头痛作为首发症状；（4）疾病严重程度与神经影像表现相符（一些感染性疾病临床症状重于影像学表现，胶质瘤则相反）。2. 对于实验室结果，需符合以下5条中至少3条：（1）颅内压正常或轻度升高（通常≤240mmH2O）；（2）脑脊液细胞数正常或轻度升高（通常≤50/mm3）；（3）脑脊液蛋白正常或轻-中度升高（通常≤10000mg/L）；（4）脑脊液OB阳性和/或MBP升高；（5）血清AQP4阳性。3. 对于神经影像学表现，需符合以下2条中至少1条：（1）多发病灶，但非粟粒状，双侧大脑半球受累；（2）病灶边界清楚（有时在T2WI上有低信号边缘）。4. 不同临床阶段（≤3周，4–6周，&7周）增强MRI表现呈动态变化：同样的病灶可表现为“结节状”、“斑片状”、“环形”（“开环形”、“花环状”、“火焰状”）强化，后期强化常逐渐消退。5. 增强MRI上可见环形强化病灶，伴如下特征：环是不连续的，有一个或多个开口，呈“开环”、“C形”或“倒C形”强化。6. “梳齿”征（“comb” sign）阳性：增强MRI见脑室周围“梳齿”状扩大的小静脉。&警示性标准如果存在以下条目时，诊断TDLs的可能性减小：1. 以下临床表现中存在至少1条：（1）起病年龄＞60岁；（2）隐袭起病，病程超过1年；（3）影像学表现重，而临床症状和体征轻；（4）脑膜刺激征阳性；（5）发热时间超过24小时，而无其它已知的病因。2. 以癫痫发作起病。3. T1WI或T2WI上病灶边界不清。4. 病灶内存在出血或坏死，或DWI序列病灶内低信号或高低混杂信号。5. 增强MRI：病灶形态规则，边界平整，闭环强化。6. MRS：病灶区Cho/NAA≥2或脂质峰高耸。7. 大剂量激素治疗后3月内复发。&排除性标准1. 脑脊液细胞学可见肿瘤细胞。2. 头颅CT病灶呈高密度（已除外钙化、出血和海绵状血管畸形）。3. 增强MRI：（1）PCNSL的典型表现：均匀片状强化，“缺口征（也即脐凹征）”或“握拳征”；（2）胶质瘤的典型表现：基底动脉“包绕”征；（3）其它肿瘤性或非肿瘤性病变的典型表现。4. ASL或PWI：病灶明显高灌注。5. PET-CT：病灶高代谢。6. 确诊为非炎症性脱髓鞘疾病，如肿瘤、感染或血管炎。鉴别诊断需与星形胶质细胞瘤，PCNSL，原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）以及其他（如生殖细胞瘤，脑转移瘤等）鉴别（可参见文末相关链接）。图8：一例III级间变性星形胶质细胞瘤患者，T2WI可见胼胝体压部，双侧颞叶弥漫高信号病灶（a）；一例PCNSL（弥漫大B细胞淋巴瘤）患者，可见左侧基底节区大的圆形强化肿块伴上部“脐凹”征（b）；另一例PCNSL（弥漫大B细胞淋巴瘤）患者，可见多发脑室旁和脑室内病灶，均匀强化伴“雨滴”征或“尖角”征（c）；一例II级弥漫性星形胶质细胞瘤患者，T2WI可见脑桥弥漫高信号伴脑干明显水肿，病灶将基底动脉前部分包绕其中（d）图9：一例病理确诊的PACNS患者，额叶和顶叶可见圆形T2WI高信号伴脑回样T2WI低信号病灶（a）；DWI上可见脑回样低信号病灶（b）；T1WI可见额叶脑回样高信号（c）；增强可见病灶脑回样强化（d）治疗（1）病理和临床确诊的TDLs：应该立即开始治疗。（2）临床很可能的TDLs：根据病灶的位置和手术风险的评估，建议行活检明确。如果病理结果不典型而无法诊断TDLs，分析失败原因后可重复活检和病理检查。根据病理结果而制定治疗方案。（3）如果根据病理结果无法诊断TDLs且由于各种原因无法再次活检，在排除禁忌症的情况下可使用激素治疗。治疗后，患者需要行增强MRI重新评估。如果病灶完全或大部分好转，则胶质瘤可能性非常小。但患者仍需要定期随访，若在半年内疾病复发或加重，需要考虑淋巴瘤的可能。TDLs是中枢神经系统特殊类型的脱髓鞘疾病。根据近期关于该病预后的研究，大多数TDLs是单相病程，少数患者可能复发。部分患者可能与MS和NMOSD共病。对于复发型TDLs，应如同MS和NMOSD开始治疗，包括急性期和缓解期的管理（疾病修饰治疗）、营养神经、对症治疗、康复治疗和日常生活咨询。由于大多数TDLs患者是单相病程，较少复发，病灶相对较大，该病的治疗较为特殊，不同于NMOSD的“小剂量激素维持”治疗和MS的“短期激素”治疗。&由于NMOSD和MS治疗方案存在显著差异，因此应该先进行血AQP4抗体检测。AQP4抗体阳性提示TDLs可转变为NMOSD，这类TDLs复发率高，神经功能缺损更明显。此时，TDLs急性期和复发时的治疗应参考“2016年中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南”。对于AQP4抗体阴性的患者，治疗措施参考如下。TDLs急性期的治疗1. 治疗目标：急性期缓解症状，缩短病程，改善神经功能，使得病灶缩小甚至消失以达到影像学上的缓解或治愈，预防并发症。2. 适应症：TDLs首次发作或新发神经功能缺损。3. 药物和使用方法：激素激素是首选治疗药物，可以缓解TDLs急性期的症状，减少病灶大小和影像上的强化。然而，相比于MS，TDLs的病灶更大，症状更严重，因此，激素冲击治疗后的减量过程应维持更长时间，以避免疾病的复发和加重。a. 激素应用原则：大剂量冲击，缓慢减量。b. （1）成人：甲强龙1000mg/天静脉滴注（IV）持续3-4小时，维持3-5天，然后逐渐减量，每次减半，每个剂量维持2-3天，当剂量减至120mg/天，80mg/天时，应改为口服甲泼尼龙（或相当剂量泼尼松龙）40mg/天×3天，然后减为32mg/天×3天，28mg/天×3天，后续每周减少1片，直至停止。（2）儿童：甲强龙20-30mg/kg/天，IV持续3-4小时，维持5天。考虑到激素对儿童的副作用，建议短程使用激素。如达到疾病完全缓解，即可开始口服泼尼松龙1mg/kg/天，然后每隔一天减少5mg直至停止；如果症状缓解较慢，剂量可每2-3天减半。当甲强龙减至80mg/天时，改为泼尼松龙（或甲泼尼龙）口服，减量方法同上。大多数TDLs患者对激素敏感，在静脉激素冲击序贯口服泼尼松龙后可缓解，在激素减量过程中，如果患者症状复发或新发症状，需要重新来一轮激素冲击疗法，或一个疗程的丙种免疫球蛋白（具体用法如下）。c. 注意事项：（a）激素应该在早晨服用，与人体内源性激素节律一致，减少下丘脑-垂体-肾上腺轴的抑制作用。（b）大剂量激素可引起心律失常，因此静脉滴注激素不应太快，应在3-4小时内滴注完成。当发生心律失常时，应立即停止滴注激素，并及时给予处理。（c）其它不良反应包括低钾血症、高血糖、高血压、血脂异常、上消化道出血、骨质疏松、股骨头坏死等。可以考虑预防性使用质子泵抑制剂（护胃）、补钾、补钙、补充维生素等；此外，大剂量激素可能引起失眠，可给予唑吡坦对症处理。（d）对于怀疑PCNSL的患者，尽量避免在活检前使用激素，因为激素可以使影像和病理变得不典型，令诊断复杂化。激素联合免疫抑制剂对激素无反应的患者，可考虑联合免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环磷酰胺、霉酚酸酯、甲氨蝶呤和他克莫司等。目前尚无循证依据支持这些药物可治疗TDLs。其具体用法和注意事项可参考“2016年中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南”。静脉注射免疫球蛋白尚无循证依据支持静脉注射免疫球蛋白可治疗TDLs。其可能适用于AQP4阳性的患者，无法使用激素的患者，激素治疗无效的患者，或者不适合使用免疫抑制剂的患者，如孕妇、哺乳期妇女和儿童。推荐用法：0.4g/kg/天，静脉注射，5天为一疗程。复发型TDLs的维持治疗1. 治疗目标：延缓疾病进展和预防复发。对于症状符合MS时间和空间多发性的患者，治疗包括免疫抑制和疾病修饰治疗（DMT），对于不符合MS或NMOSD的患者，即使缺乏循证依据，也可以考虑免疫抑制治疗。2. 主要DMTs：美国FDA批准治疗MS的DMTs药物有10种：（a）一线：Betaseron（干扰素β-1b），Extavia（干扰素β-1b），Rebif（干扰素β-1a），Avonex（干扰素β-1a），醋酸格拉替雷，富马酸二甲酯，特立氟胺。（b）二线：那他珠单抗。（c）三线：米托蒽醌。目前，中国FDA批准的药物有Betaseron和Rebif。国外有报道芬戈莫德诱发TDLs的病例，使用时需当心。&专家推荐对于血清AQP4阴性的复发型TDLs患者，可以使用DMT。具体使用方法和注意事项可以参考“2014年多发性硬化诊断和治疗中国专家共识”。3. 免疫抑制剂：对于符合MS诊断标准的TDLs，可以将这些药物作为三线治疗选择；对于不符合MS或NMOSD诊断标准的TDLs，则可作为一线治疗药物。其中，硫唑嘌呤、环磷酰胺和霉酚酸酯是常用的药物。具体使用方法和注意事项可以参考“2016年中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南”。神经保护治疗B族维生素包括维生素B1、甲钴胺、复合维生素B和叶酸可作为常规治疗药物。另外，神经生长因子、神经节苷脂和胞磷胆碱也可应用。对症治疗1. 抑郁/焦虑：推荐药物包括选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRIs），5-羟色胺-去甲肾上腺素再摄取抑制剂（SNRIs），去甲肾上腺素和特异性5-羟色胺能抗抑郁药（NaSSA）和5-羟色胺1A受体激动剂（如坦度螺酮）。2. 认知受损：可应用胆碱能抑制剂。3. 头痛：头痛是常见的首发症状。对于颅高压引起的头痛，可选用甘露醇和甘油果糖。也可应用其他止痛药物。4. 痛性痉挛：可选用卡马西平、奥卡西平、普瑞巴林、加巴喷丁、巴氯芬和替扎尼定等药物。5. 慢性疼痛和感觉异常：可选用普瑞巴林、抗抑郁药/抗焦虑药如阿米替林、5-羟色胺1A受体激动剂、SSRI、SNRI或NaSSA和替扎尼定等药物。心理治疗可作为补充治疗。6. 疲乏和嗜睡：可选用莫达非尼和金刚烷胺。7. 自主神经功能障碍：（a）对于尿失禁，可选用丙咪嗪、奥昔布宁、哌唑嗪和坦索罗辛。（b）对于尿储留的患者可予导尿。（c）便秘：可应用泻药，严重时可予灌肠。（d）性功能异常：可应用增强性功能的药物。预后和随访基于有限的数据显示，TDLs的预后良好。Liu等学者随访了60例TDLs患者3-6年，发现大多数患者恢复可，只有2例患者死亡（非TDLs相关的死亡）。TDLs多为单相病程，少部分患者可复发。部分患者可转变为MS，或合并NMOSD，而前者更多见。随访策略：（1）对于所有TDLs患者都应进行电话随访（诊断3年内，病理确诊的患者至少每年一次，临床确诊的患者至少半年一次，临床很可能的患者至少3月一次）。（2）对于复发型TDLs患者，每3-6月应复查增强MRI。（3）对于病灶复发或增大的患者，建议头颅CT/MRI检查，必要时进行活检。相关链接[参考文献]Neuroimmunology&Group&of Neurology Branch of&Chinese&Medical A Neuroimmunology Committee of&Chinese&Society for I Immunology Society of&Chinese&Stroke Association.Chinese&Guidelines&for the&Diagnosis&and&Management&of&Tumefactive&Demyelinating&Lesions of Central Nervous System.Chin Med J (Engl). 2017 Aug 5;130(15):.&lql摘译，zyx审校
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