专家述评：解读前庭性偏头痛诊断标准
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专家述评：解读前庭性偏头痛诊断标准
????头晕或眩晕与头痛是神经科学和耳鼻咽喉科学最常见的主诉之一。临床上有涉及头晕或眩晕与头痛交叉症状的患者，随着学科的发展进步，曾经先后被诊断为前庭性偏头痛、偏头痛相关眩晕、偏头痛相关性前庭病、偏头痛性眩晕等。这不仅是2个症状之间的交叉，还是2个学科之间的交叉。视觉、前庭觉和本体感觉共同作用以维系机体平衡，前庭外周刺激信号通过前庭感觉通路传递到中枢的过程中与头痛的相关通路有可能产生交互，病理状态下有可能引发头晕或眩晕合并头痛，临床上有可能为“一元”疾病，也可能是“二元”疾病共病，因而存在争议，引发关注。2012年中华神经科杂志组织青年医生进行了关于患者偏头痛合并眩晕时应诊断为前庭性偏头痛还是偏头痛性眩晕的辩论；在国际上，国际前庭学研究领域权威——Barany学会(为纪念因从事前庭学研究获1914年诺贝尔医学或生理学奖的奥地利学者Barany而命名)和国际头痛学会(IHS)共同探讨制定了前庭性偏头痛诊断标准，并于2012年在前庭研究杂志上发表。解读该诊断标准，同时了解与其进行鉴别诊断的相关头晕或眩晕疾病的特点及研究进展，将有助于我们在临床上对头晕或眩晕、头痛相关疾病的诊断和鉴别诊断。前庭性偏头痛在头痛分类委员会1988年第1版国际头痛疾病分类(ICHD)和2003年第2版ICHD中皆没有编入，但它即将被编入2014年第3版ICHD中，很可能的前庭性偏头痛有待编入未来的ICHD。前庭性偏头痛的具体诊断标准如下：(1)出现5次前庭症状持续5min到72h。(2)有或无先兆偏头痛病史(按照ICHD诊断标准)。(3)至少有50％的前庭症状和1个或多个偏头痛特点：①头痛为一侧、搏动性，中、重度发作；②恐声、恐光；③视觉先兆。(4)不符合其他前庭疾病或偏头痛标准。很可能的前庭性偏头痛诊断标准：(1)出现5次前庭症状持续5min至72h。(2)符合前庭性偏头痛诊断标准中的(2)或(3)。(3)不符合其他前庭疾病或头痛标准。目前，耳鼻咽喉科相关眩晕疾病大多病因不明，诊断多依靠病史、症状、体征和排除诊断。听力学检查和前庭功能检查是其辅助手段，仪器设备条件和相关检查结果在临床价值上的局限性，制约着头晕或眩晕诊治在多学科的发展。其实与内科医生的听诊器、神经科医生的叩诊锤一样，只要有简单仪器——音叉，即使没有耳鼻咽喉科专科条件进行纯音测听，通过简单易携带的音叉振动进行林纳试验和韦伯试验也可以初步判断患者是否存在耳聋、聋耳侧别、判断耳聋性质为传导性耳聋还是感音神经性耳聋，再配合核磁检查，可以对大多数头晕或眩晕进行初步判断。由于前庭学研究比较落后，虽然近年来前庭功能检查有较快的发展而得到重视，但尚未列入头晕或眩晕相关疾病的诊断标准，只是用于难治性眩晕的鉴别诊断和科学研究。前庭性偏头痛是症状诊断，发作间期听力和前庭功能的异常往往提示其他疾病。在临床工作中，仔细询问病史、紧密结合疾病概念特点、排除其他相关疾病是头晕或眩晕疾病诊断的三要素。在眩晕疾病分类中前庭性偏头痛属血管性眩晕，诊断依据为反复发作性前庭症状、偏头痛病史、前庭症状和偏头痛的短暂联系，排除可以导致类似前庭症状的其他疾病。其标准症状为头部运动诱发中、重度眩晕伴恶心。急性发作期持续时间5min到72h。月经失调、压力、失眠、极度口渴、相关食物诱因可能成为诊断线索。在头痛疾病分类中前庭性偏头痛属偏头痛，但不同于偏头痛先兆和基底型偏头痛，ICDH-2中对偏头痛先兆已经下了定义。在发作时间上前庭性偏头痛发作很少像偏头痛先兆的5-60min，它是偏头痛发作前的短暂眩晕。60％的基底型偏头痛出现眩晕，ICDH-2中对基底型偏头痛的定义规定，需要在偏头痛发作后有2个后循环缺血症状，持续5-60 min。前庭性偏头痛需要与同属血管性眩晕的前庭阵发症相鉴别，后者表现为发作性眩晕，持续时间从1min到数分钟，每天多次，卡马西平治疗有效。尽管2008年已经有了前庭阵发症的诊断标准，仍存在学术争议。其发病机制或可能与桥小脑区血管与神经关系密切有关，但能否用一元论解释其发病机制仍在探索当中，因临床存在：(1)MRI检查发现血管与神经关系密切却无眩晕；(2)部分症状典型并卡马西平治疗有效前庭阵发症患者，其MRI未发现神经血管之间的压迫现象。这表明前庭阵发症研究需要继续深入，寻求新发现。前庭阵发症本身为良性疾病，手术探查需面对周围神经损伤和颅脑并发症的高风险，很少患者接受手术，因此它主要依靠症状诊断和排除诊断，最终确诊依赖：(1)手术中确切发现；(2)手术后根治性效果；(3)尸检受损神经的病理证据。影像学是一种间接证据，内听道的MRI可以显示神经血管的关系，同时排除桥小脑角区占位性病变。如何通过听力学检查，评价听力损害在病程中的状况是临床关注的热点。梅尼埃病是一种病因不明的内耳疾病，临床表现为发作性眩晕、波动性感音神经性耳聋、耳鸣和耳胀满感，其组织病理改变为内耳膜迷路积水，临床诊断根据典型四联征以及排除诊断。神经性耳聋是梅尼埃病与其他外周性眩晕区别的特点，近年来梅尼埃病的诊治进展有较新亮点。如何通过无创显像内耳膜迷路积水是临床关注的焦点，其中运用钆照影三维液体衰减反转核磁共振技术对外淋巴显像诊断梅尼埃病是目前研究热点。内耳膜迷路积水是一些由内耳损伤所导致的不同疾病的共同病理改变。美国哈佛大学医学院Schuknetcht等根据临床资料和病理学结果，将其分为症状性和无症状性两类，每类又分为先天性、获得性和特发性。其中，获得性又包括外伤和感染，共8个类型，梅尼埃病是其中之一，被定义为特发性、有症状的膜迷路积水症。与健康人群相比，前庭性偏头痛多出现在梅尼埃病患者中。二者临床表现存在交叉但作为症候群又有各自特点，主要区别在听力损失方面：前庭性偏头痛的听力不会进行性下降至极重度耳聋。梅尼埃病和前庭性偏头痛的相关病理机制还不明确，前庭性偏头痛与早期及不典型梅尼埃病不易区分，患者在病程中只要有听力下降的证据，即使出现偏头痛，也应该诊断为梅尼埃病而不是前庭性偏头痛。在梅尼埃病的发作中可能出现会出现偏头痛、恐光、偏头痛先兆等表现，当患者分别出现两种不同发作表现，同时又分别符合2个标准时诊断为“二元”疾病。良性阵发性位置性眩晕是最常见的外周性眩晕，它是指当头位快速移动至某一特定的位置时激发的短暂的、阵发性眩晕与水平型或旋转型眼震。眩晕发作时间短暂，几秒钟或几十秒钟，很少超过1min。发病机制可能和耳石脱落有关，但这一点与其治疗机制一样仍是学说。内耳有3个半规管，其中Dix-Hallpike试验主要是针对后半规管和上半规管，Roll试验针对水平半规管。耳石症可以出现在单侧耳、双侧耳；单部位、多部位。能够引起位置性眩晕的非耳石症疾病还包括颈椎病、第四脑室肿瘤、颅底先天畸形以及颅脑中枢神经系统肿瘤等，需要鉴别。其关键点在于位置试验可诱发特定眼震，以及良好的手法复位效果(包括位置性眩晕症状与特定眼震的消失)。临床上存在患者虽有位置性眩晕表现，但位置试验无眼震发现，而手法复位治疗后眩晕消失的现象，推测可能和主观性或不典型耳石症有关，这对临床耳石症的概念诊断存在较大挑战。前庭性偏头痛有时会以单纯眩晕发作，类似耳石症，鉴别诊断时可在急性阶段直接观察其眼震持续时间和发作频率，前庭性偏头痛位置性眼震的特点为持续性，不显示单一半规管特点；而耳石症眼震具有时间短、潜伏期、疲劳性、角度性变位等特性。前庭性偏头痛可以出现在不同年龄，ICDH-2偏头痛分类中有儿童良性发作性眩晕，诊断要点为无预兆发作5次严重的发作性眩晕，发作后数分钟到数小时症状自动缓解，即具有自限性。儿童良性发作性眩晕被认为是偏头痛的前期，不一定会出现头痛症状。儿童型前庭性偏头痛有待进一步研究，与儿童良性发作性眩晕相比，眩晕发作持续时间是鉴别诊断的关键。前庭性偏头痛与脑血管性头晕或眩晕的鉴别在急诊收治的患者中需要引起特别的重视，因为无论是小脑腔隙性梗死还是脑出血一旦误诊，患者均将失去挽救生命的机会。后循环缺血是指后循环系统短暂性缺血发作和脑梗死，有些患者早期症状不典型且病情变化迅速，可能会有头晕或眩晕同时伴有头痛症状的表现，急诊脑CT检查和有条件下的颅脑核磁弥散加权成像检查可以提供有价值的信息。后循环缺血患者有基础病病史，血管超声和血管造影资料结合临床表现的6个D为特点，即头晕(dizzness)、复视(diplopia)、构音障碍(dysarthria)、吞咽困难(dyphagia)、共济失调(dystaxia)和跌倒发作(drop attack)，可为l临床诊断提供帮助。颅脑肿瘤的患者同样可能在出现头晕或眩晕的同时伴有头痛症状，无论前庭性偏头痛还是可能性前庭性偏头痛，其诊断标准中皆有“需要排除其他相关疾病”一条，以避免颅脑肿瘤患者遭到误诊、误治。50％的前庭性偏头痛患者合并精神心理障碍，在慢性疾病状态下二者需要鉴别。临床上，头晕或眩晕、头痛相关疾病病种多、常见且病情复杂，随着经验的积累和认识的深入，头晕或眩晕、头痛相关疾病诊断标准将不断得到更新和修订，从争议到共识的过程需要不断地进行探索、积累和总结，相信学术的探讨必将推动学科向前发展。中华神经科杂志 2013年8月第46卷第8期作者：蒋子栋（中国医学科学院北京协和医院耳鼻喉科）神经病学俱乐部 微信号：NeurologyClub神经病学俱乐部，立足一线临床，服务神经科同行，助力神经病学天天向上
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前庭性偏头痛如何治疗
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偏头痛反复发作，与精神紧张、过度疲劳、睡眠不足有一定的关系，想要治好还是去医院检查对症治疗吧，建议选择公立医院治疗，像航空总医院这样的，挂号挂金永健专家这样的，在平时的呢要保持睡眠充足等。
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李锐陕西省人民医院 神经内三科主任医师、教授
头痛还伴有头晕、畏光、畏声 可能是得了 前庭性偏头痛
读者：我七八年来每隔一段时间就头晕头痛，每次难受一到两天才会缓解，好几次都晕得难受去住院，也没有查出什么病，这种头晕头痛还经常反复发作。这到底是啥病？我今年55岁，有人说我这是更年期综合征，是吗？ 李锐：根据你的描述，你患的可能是前庭性偏头痛。这种伴随头晕的头痛是偏头痛中的一种特殊类型，中青年女性多见，在偏头痛发生前或发生过程中常伴有眩晕不稳感，甚至天旋地转感，同时伴有两侧太阳穴或全头部的搏动性疼痛。患者在疾病发作时会出现畏光、畏声、眩晕恶心甚至呕吐、情绪烦躁等症状，症状常持续数小时至一到两天。 这种情况多在劳累、受凉、月经期或摄入了巧克力、味精、红酒等食物后诱发。这种疾病和更年期综合征不是一个概念，之间没有必然联系。 得了前庭性偏头痛，首先应仔细观察并发现导致病情发作的诱因，尤其是食物方面的诱因，并尽量避免这些诱因。同时，还应及时就医，在医生指导下服用一些治疗药物，比如佐米曲普坦、布洛芬、通天口服液等，这些药物在发作初期使用可终止或明显减轻症状，还有一些药物可以在发作间期服用，从而减少发作次数和发作时的症状。 华商报记者 卢红曼
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前庭性偏头痛患者前庭功能的临床研究
□ 徐冰;孙勍;彭新;戴静;李健;张清华;单希征
安徽医科大学武警总医院临床学院 合肥230032 中国武装警察部队总医院眩晕病研究所 北京100039
摘　要:目的：通过实验室检查来评估前庭性偏头痛（vestibular migrain,VM）患者的前庭功能，探寻该疾病的前庭功能特点。方法对37例确诊为前庭性偏头痛的患者及30例健康志愿者分别行冷热试验（caloric test）、摇头试验（head-shaking nystagmus，HNS）、速度阶梯试验及颈肌性前庭诱发电位（cervical Vestibular-Evoked Myogenic Potentials， cVEMP）检查，对两组冷热试验、摇头试验及速度阶梯试验的异常结果进行分析，对100dB的短音刺激情况下cVEMP不对称性进行分析。结果前庭性偏头痛患者水平半规管功能的异常率显著高于对照组，差异有统计学意义（P＜0.05）。37例VM患者中，有11例（29.7%）出现冷热试验异常，14例（37.8%）出现摇头试验异常，7例（18.9%）出现速度阶梯试验异常。30例健康志愿者中，有2例（6.7%）出现冷热试验异常，1例（3.3%）出现摇头试验异常，无患者出现速度阶梯试验异常。总体而言，28例（76％）VM患者至少在一个水平半规管功能试验中出现异常，异常率最高的是摇头试验，其次是冷热试验和速度阶梯试验。前庭性偏头痛患者的cVEMP异常率（21.6%）要显著高于对照组（3.3%），差异有统计学意义（P＜0.05）。结论76％的前庭性偏头痛患者被发现存在前庭功能异常，在冷热试验的基础上加用摇头试验和旋转试验，可以提高VM患者前庭功能异常的检出率。前庭性偏头痛患者显示的cVEMP结果，反映了球囊功能的异常及VM患者在球囊-颈反射通路上有所损害。前庭性偏头痛患者存在不同程度的前庭功能异常。
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