进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群是进行性肌无力营养不良吗？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2018-09-09 01:39 标签： 进行性肌无力

健康咨询描述： 肌营养不良的早期症状我哥跟我舅都有这个病那我以后结婚生的孩子会有病吗，肌营养不良病早期症状是什么谢谢，求告知

想得到怎样的帮助：肌營养不良早期的症状有哪些？

      肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群临床上主要表現为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。早期会出现走路易跌奔跑困难逐渐出现走路和上楼困难下蹲站起困难。神经系統检查可见四肢肌力低下肌肉萎缩，腱反射减弱骨盆带肌肉受累之后，逐步出现肩胛带肌肉萎缩、无力两臂不能高举。

      肌营养不良昰一类由于基因缺陷所导致的肌肉变性病以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现。患者会出现走路慢、脚尖着地、易跌跤出現游离肩，两臂前推时呈现明显的“翼状肩胛”；肌肉假性肥大触之坚韧，尤其是腓肠肌最明显；晚期患者肌肉萎缩腱反射消失，呼吸困难心力衰竭。
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      面肩肱型肌营养不良症，男女均有青年期起病，首先面肌无力常不对称，不能露齿突唇．闭眼及皱眉，口轮匝肌可有假性肥大以致口唇肥厚而致突唇，囿的肩、肱部肌群首先受累以致两臂不能上举而成垂肩，上臂肌肉萎缩但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程进展极慢常有顿挫或缓解。

      一绝大多数患儿有小腿假性肥大，少部分可见舌肌或肩部（三角肌）等假性肥大此时多数患儿瘫痪在床。二、患者发病初时走路笨拙容易摔倒，奔跑困难之后逐渐出现走路和上楼困难，下蹲站起困难三、严重者出现典型的鸭步，站立时背部前凸肚子向前挺，兩脚向外撇开走路缓慢摇摆。躺着至起床站立非常困难必须先翻身俯卧，再双手扶着两膝逐渐向上支撑起立,举手不过肩。

疾病百科| 營养不良（别名：奶痨）

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