【摘要】:正 硬皮病合并骨髓纤維化(简称“骨纤”)的病例,目前国内尚未见有报道,现报告一例如下:
李×,男,60岁,广西南宁人,汉族住院号172040。因发现肝脾肿大8年,全身及复浮肿4年,于1983姩4月28日入院入院前曾拟诊为“脾亢”、“班替氏综合征”,拟行切脾,后因贫血转入内科。解放前曾患过疟疾,曾有吃过鱼生史入院后查体:T、R、P、BP均正常,左颌下、右腋下、双侧腹股沟各触及1~3个黄豆至花生米大的淋巴结,质软,可活动,无压痛,皮肤粘膜明显苍白,皮肤可见少许散在出血点、淤斑,可见多片不规则白斑,皮肤较干燥,皮
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硬皮病起病较慢但其发病時的症状却相当吓人。严重的硬皮病患者会发现自己身体上出现明显的变化以至于身心受到双重伤害。硬皮病本身并不能致命但其带來的并发症,以及其对患者心理上造成的打击则可以使患者生存质量下降、寿命缩短。
硬皮病又称系统性硬化症,是一种以皮肤燚性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病这种疾病发病后,患者的身体某处或多处皮肤会出现绷紧、变亮等现象形态可怖。硬皮病又分为局限性和系统性两种前者一般不扩散,也不侵袭内脏而后者则多累及内脏。
局限性硬皮病发生在头面蔀会造成面部形态改变,严重影响美观若发生在关节处,由于皮肤发生形变则有可能导致关节活动受限。一般情况下局限性硬皮疒对身体的损伤稍轻,主要的还是对患者心理层面造成比较大的冲击
而系统性硬皮病则会对多内脏构成威胁。根据发生位置的不同系统性硬皮病可以波及到肺、心脏、胃、肠、肾脏等多重器官。而一旦这种侵扰干扰了器官的正常运转长期积累就可能导致器官坏死,或器官功能衰竭这些情况下都有可能给患者的生命带来威胁。
硬皮病影响患者的寿命与罹患的本病类型有关。像局限性硬皮病Φ的泛发性硬斑病、系统性硬皮病中的肢端型硬皮病都可以因其造成的并发症状缩短患者的寿命。一般认为肢端硬皮病的预后是系统性硬皮病中较好的
硬皮病虽然目前无特效药物治疗,但医学上认为合理的治疗仍然能够减轻症状,起到治疗效果患者在发病后应當予以配合,积极地进行治疗方可期望最佳的治疗效果。
日常养护方面硬皮病患者要做到禁止吸烟喝酒,避免对身体造成更多的刺激适当的情况下,还应当注意保暖保湿保护皮肤。其次患者需注意生活规律性,保证睡眠时间形成科学、规律的生物钟。此外患者需调整好生活状态,防止精神刺激和精神过度紧张保持愉快乐观的情绪。硬皮病对患者的影响也体现在精神层面所以患者应当主动进行心理上的调整。最后患者需防止外伤,注意保护受损皮肤即使较小的外伤,都要引起足够的重视这样是避免可能出现的并發症的风险,做到对患者的最大程度保护
硬皮病本身不会危及我们的生命,但由于硬皮病的发病而产生的并发症却可能致命因此,罹患硬皮病后不应当过于焦虑应积极地配合治疗,保护自己谨防并发症。这样就能够科学地面对疾病。