严重肝豆状核变性性致残了还能恢复吗

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2019-06-25 08:47 标签： 肝豆状核变性

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早自Frerichs(1861)、Westphal(1883)和Strumpel(1898)先后发现一组病例临床酷似多发性硬化的表现，而尸检却缺乏中枢神经系统特征性的硬化斑命名为假性硬化症。1912年Wilson证实青少年发病的假性硬化症其病理特征是肝硬化和大脑基底节区的豆状核变性，命名为进行性严重肝豆状核变性性1921年Hall汇集文献68例进行详细探讨，明确上述两种疾病实为同...

    HLD由於铜沉积引起的病变在体内各脏器分布极为广泛但无论是起病急缓、各脏器受侵的先后顺序和损害程度，不仅在不同的种族、家族其表現不一致而且在同一家族的同胞之间也可截然不同。因此临床症状、体征复杂多样，往往造成诊断的困难为便于临床诊断和鉴别诊斷，有必要对不同临床表现的患者进行归纳、分型本中心杨任民教授(1983)通过对200例患者的临床...

    严重肝豆状核变性性( hepatolenticular degeneration ，HLD) 是一种常染色体隐性遗傳性疾病系铜在机体各组织内慢性沉积所致，临床以肝脏损害及震颤、扭转痉挛等锥体外系症状为主要表现1974 年我们开始采用中西医结匼治疗该病，观察到此病患者多有湿热表现而采用清热解毒、通腑利尿之法，创用肝豆汤治疗本病取得了良好疗效近年，随着病例的積累我们发现HL...

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