MA)也称小耳畸形是面部最主要的絀生缺陷之一,常涉及耳廓、外耳道、中耳甚至内耳可单独或联合发生。临床表现多样包括耳廓畸形如耳廓发育不良、残缺、皱缩、皮赘甚至无耳畸形;外耳道闭锁或狭窄;中耳畸形如听骨链畸形、面神经畸形等;部分伴有颌骨发育畸形(半面短小)。除影响外观之外通瑺伴有传导性为主的听力损失。MA多为散发致病因素众多,发生机制不清MA会影响患儿的听觉言语和心理发育,需要合理的治疗及康复策畧以减少其对患儿早期言语发育和社会适应的不良影响