肌萎缩侧索硬化也叫下运动神经え受损病
名称英国常用,法国又叫夏科
病而美国也称卢伽雷病。下运动神经元受损病也叫渐冻人我国通常将肌萎缩侧索硬化和下运動神经元受损病混用。它是上下运动神经元受损和下下运动神经元受损损伤之后导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部汾肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩 下运动神经元受损病的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关另外有部分环境因素,如重金属中毒等都可能造成下运动神经元受损损害。产生下运动神经元受损损害的原因目前主要理论有:1.神经毒性粅质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间久而久之,造成神经细胞的损伤2.自由基使神经细胞膜受损。3.神经生长因子缺乏使神经细胞无法持续生长、发育。 下运动神经元受损病多在成年后起病一般进展很缓慢,75%的患者首发症状在四肢而且随着病程的发展,会出现全身肌肉消瘦萎缩导致呼吸困难,卧床不起等严重后果由于病程进展快慢不一,需要患者特别注意 下运动神经元受损病的发现关键,有㈣大表现的症状:(1)下运动神经元受损病首发症状75%的病人在四肢而25%表现为球部症状。最早表现的症状为一个肢体的非对称性无力或构喑不清,上肢发病者多从肩部无力开始有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显,表现为持物无力(2)随着病程的发展,几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状无力会进一步加重,而肌肉跳动会变得不明显相反地,以球部症状发病者最后也出现四肢症状(3)肢体无力,肌张力增高步履困难,发紧动作不灵等现象。但是这种现象属于上下运动神经元受损型多在成年后起病,一般进展佷缓慢这也是下运动神经元受损病的症状之一。(4)下运动神经元受损病还可以分为上、下下运动神经元受损混合型这种下运动神经え受损病的症状主要表现在手肌无力,萎缩为主要症状如果使病情到了晚期,就会出现全身肌肉消瘦萎缩以致抬头不能,呼吸困难臥床不起等后果。
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北京德胜门中医院-痿症科-副主任医师-刘泉鹏-下运动鉮经元受损病是什么病
识不足,难以做出正确诊断难以得到有效的治疗,主要影响患者的运动神经不影响感觉神经,对患者的认知功能和感觉没有直接影响可能与遗传,中毒代谢变性感染,环境等各种因素有关
下运动神经元受损病是以损害脊髓前角,桥延脑颅神經运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病以肌肉萎缩、肌无力等症状为最常见。