痉挛性截瘫一定遗传吗能活多久

咨询标题:行走吃力双腿僵硬

治療情况:服用巴录芬维生素弥可宝没做手术。
42岁34岁至今渐进式发展至去年,近一年未见发展

只能对症治疗药物及手术没有特效办法,康复治疗能减缓肢体变形计关节挛缩改善力量及走路姿势。

“遗传性痉挛性截瘫一定遗传吗”问题由李佩春大夫本人回复

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遗传性痉挛性截瘫一定遗传吗(HSP),又称家族性痉挛性截瘫一定遗传吗,是一种神经系统退行性变性疾病病理改变主要是脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和(或)脱髓鞘,以胸段最重临床表现为双下肢肌张力增高,腱反射活跃亢进病理反射阳性,呈剪刀步态

遗传性痉挛性截瘫一定遗传吗是一种比较尐见的家族遗传性疾病,最常见为常染色体显性遗传也有常染色体隐性遗传及X连锁遗传。以慢性进行性无力与慢性痉挛性下肢瘫痪为特征发病机制至今仍不清楚。

HSP的发病年龄多见于儿童期或青春期但也可见于其他年龄段,男性略多于女性常有阳性遗传家族史。临床表现为缓慢进展的双下肢痉挛性肌无力肌张力增高,腱反射活跃亢进膝、踝阵挛,病理征阳性呈剪刀样步态等。可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、锥体外系症状、小脑性共济失调、感觉障碍、痴呆、精神发育迟滞、耳聋、肌萎缩、自主神经功能障碍等还可有弓形足畸形。

  遗传性痉挛性截瘫一定遗传吗怎樣确诊

遗传性痉挛性截瘫一定遗传吗怎样确诊?

您好遗传性痉挛性截瘫一定遗传吗的诊断主要基于临床症状体征,阳性家族史并排除其他疾病。因此遗传性痉挛性截瘫一定遗传吗的鉴别诊断很重要,特别是对临床特征不典型及没有相同疾病家族史的患者目前,基洇诊断已成为可能但只限于已克隆的5型疾病基因的突变检测。

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