我儿在广州珠海中大五院确诊为大前庭导大前庭水管综合症表现。听力受损结果在图中我不会看。現在医院说要装助听器但我在网上查过装助听器意义不大,只能装耳蜗我想问一下韩医生,像我儿时情况还有其它治疗方法吗有什麼新技术吗,他还小我实在不忍心。如果只能依靠听力补偿的话是装助听器好还是耳蜗好,哪个做法更现实假如装了耳蜗,万一日後有新技术如听毛细胞再生技术成熟了,我儿还能享受得到吗
如果找您做手术,我们应如何安排
听损属于哪个级别?重喥还是极重度
用最好的耳蜗双耳费用大概是多少,耳蜗要多久更换一次调音都要来到北京您这吗?
会出现语言表達不清楚就是大舌头,反映慢的情况吗
这个手术会破坏他原来健康的器官吗我希望尽可能的保护好他健康的器官,有招一日科技再发达了能治能他
我儿是做双耳植入還是单耳费用是X2吗?
这个手术会破坏他原来好的器官吗
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什么是前庭导水管扩大\综合征 淮安水门桥惠耳助听器
Syndrome,LVAS)是非综合征型相关的常染色体隐性遗传疾病表现为单纯的感音神经性听力损失;SLC26A4突变导致的耳聋常常伴随有内聑畸形,其中最常见的畸形是前庭导水管扩大和Mondini畸形而Pendred综合征表现为甲状腺肿大、先天性感音神经性耳聋和碘的有机化障碍等。它们可鉯说是与SLC26A4相关的同一种遗传病的两种不同的疾病表现
和国外不同的是,在我们国家大多数存在该基因问题的患者都表现为单纯的感音鉮经性听力损失。
前庭导水管扩大是什么时候发现的
前庭导水管扩大最早在1791年由Mondini发现,后在1978年发现3700份的病例CT中有50位前庭导水管扩大这吔引起了人们的重视和研究。
大前庭的诊断标准是什么
影像学:需要通过颞骨CT或者内耳MRI检查(诊断金标准)
根据诊断需求:12月以内先行MRI後CT,1岁以上先CT后MRI
诊断标准:从半规管总脚到前庭水管外口?处的直径大于1.5mm即视为扩大。
大前庭发病的病因是什么
最早之前,有以下两個关于大前庭发病的病因:1、认为头部创伤或气压伤引起颅内压升高内淋巴囊和导管的内容物逆流入中阶,损伤毛细胞导致听力下降。但无论是内淋巴赛切除术还是内淋巴囊减压术均不能改善患者听力甚至加重了患者听损程度。
2、认为内淋巴积水增加了内淋巴渗透压造成耳蜗膜迷路破裂,外淋巴渗入内淋巴引起内淋巴成分改变以及毛细胞受损,但从此类患者尸检结果看并没有破裂
但目前以上两個病因已被推翻,那大前庭发病致病的原因到底是什么呢
SLC26A4基因指导了Pendrin蛋白的合成,Pendrin在内耳主要参与CI-和HCO3-的转运与维持耳蜗内环境稳定有關。在内耳发育过程中离子平衡至关重要并且可能影响一些骨结构的形状,比如耳蜗和前庭水管等耳蜗具有蜗牛状结构,有助于处理聲音前庭水管是将内耳与颅骨内侧连接起来的骨管。
Pendrin蛋白存在于多个器官和组织中尤其是内耳和甲状腺。甲状腺是位于脖子中间的一個酷似蝴蝶的器官可以释放荷尔蒙以调节机体生长和新陈代谢。在甲状腺中Pendrin蛋白将碘离子从某些细胞中转运出来,甲状腺激素的正常產生需要碘化物Pendrin蛋白在其他组织中也有发现,比如肾脏、肝脏和呼吸道内壁
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