遗传性运动神经病感觉性神经病该如何治疗呢

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2020-04-25 02:07 标签： 遗传性运动神经病

遗传性运动神经病感觉性神经病I型

该病为相对良性的运动感觉性神经病包括多个类型。最常见的IA型的基因突变位于常染色体17pll的髓磷脂特异蛋白22基因（PMP-22基因）；IB型的突变基因位于常染色体lq22的髓磷脂蛋白Po基因；IC型的突变基因位于常染色体l6p13ID型的突变基因位于常染色体10q21的EGR2基因；IE型的突变基因位于lq22的蛋白0基因；IF型的突变基因位于常染色体8p21的神经丝蛋白轻链基因。病理改变特点：周围神经肥大远端大量髓鞘脱失及"洋葱球"样结构形成，轴索数量也絀现不同程度减少随着病程的进展，有髓神经纤维的数量进行性下降医学|教育网搜集整理

60％的患者有阳性家族史。75％的患者在10岁以前起病l0％在10～20岁起病，很少在30岁发病首发症状经常为步态异常，下肢远端肌肉力弱、萎缩导致下肢外观呈倒挂的酒瓶状，足部马蹄内翻及爪形趾跟腱反射早期消失。感觉障碍不显著部分患者上肢亦可累及，出现爪形手及手部轻微感觉障碍在严重的周围神经病变者鈳以见到因咽喉部受累而导致的睡眠呼吸障碍。查体可以发现肥大增粗的周围神经

患遗传性运动神经病感觉神经病肌电图异常，营养神经治疗效果欠佳随着科学的发展，干细胞移植会应用到这个疾病治疗中是未来这群患者的福音

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