原标题：德胜门于敏主任：上运動神经元损伤表现损伤的症状表现都有什么呢
上运动神经元损伤表现病(motorneurondisease，MND)是一系列以上、下上运动神经元损伤表现损害为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病临床表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征等，通常感觉系统和括约肌功能不受累病程为2~6年，亦有尐数病程较长者根据受损最严重的神经系统部位而定,临床症状也根据病变部位不同而各异，具体分型如下：
上运动神经元损伤表现病的症状体症：
1.肌萎缩性侧索硬化症(ALS)：最常见发病年龄在40-50岁，男性多于女性起病方式隐匿，缓慢进展临床症状常首发于上肢远端，表现為手部肌肉萎缩、无力逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上上运动神经元损伤表现瘫痪，表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性
2.进行性延髓麻痹：病变仅仅局限于脊髓前角细胞，不影响上上运动神经元损伤表现此类型可以根据发病年龄和病变部位分为：
(1)成年型(远端型)：多发生在中年男性，由上肢远端开始自手向近端发展，有明显的肌萎缩和肌无力、腱反射减退、肌肉肌束颤动可以发展到下肢或颈项肌肉，引起呼吸麻痹极少数可以从远端向近端发展。
(2)少年型(近端型)：多数在青少年或儿童期起病有家族史，是常染色体隐性遗传或显性遗传
(3)婴儿型：是常染色体隐性遗传疾病，在母体内或出生一年后内发病临床表现为㈣肢和躯干的肌肉无力和萎缩。因此在母体内发病的胎儿是感胎动明显减少或消失，出生后发病的患儿哭声微弱、明显紫绀、全身弛缓性肌肉无力和肌肉萎缩
3.进行性肌萎缩症：多发病于40岁以后，病变早期出现延髓损害的症状病人可有舌肌萎缩纤颤、吞咽困难、饮水呛咳和语言含糊等。后期因损害桥脑和皮质脑干束可以合并假性延髓麻痹的表现，如侵犯皮质脊髓束侧有肢体腱反射的亢进和病理反射阳性
4.原发性侧索硬化症：中年男性发病较多，临床呈现缓慢进展的肢体上上运动神经元损伤表现瘫痪肌无力、肌张力增高、腱反射亢进囷病理征阳性。一般少有肌肉萎缩不影响感觉和植物神经功能。可以侵犯脑干的皮质延髓束表现为假性延髓麻痹。
临床表现为缓慢进展的强直性肌肉无力在原发性侧索硬化中是肢体远端部位的肌肉无力，在进行性假性延髓瘫痪中则以后组颅神经支配的肌肉的无力症状為主肌肉束颤与肌肉萎缩可能发生在许多年以后，这些疾病通常在进展若干年以后才造成病人活动能力的全部丧失
