本病为一种缓慢进展的退行性病變其特征是灰质内的空洞形成及胶质。为受损节段内的浅感觉分离、下运动神经元和功能障碍以及受损节段平面以下的长束。如病变位于者称延髓空洞症;如病变同时波及脊髓和延髓者,称球
确切病因尚不清楚,可分为先天发育异常性和脊髓空洞症两类后者罕见,是指继发于、、等引起脊髓中央组织的软化和囊性变这一类脊髓空洞症的病理和临床均有与前者有所不同。
本节主要介绍先天发育异瑺所致者有以下几种学说。
一、先天性脊髓神经管不全:
本病常伴有、、、环枕部等其它先天性异常支持这一看法
脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖,中心形成空洞
因先天性因素致出口梗阻,从第四脑室流向受阻脑脊液搏动波向下冲击,致使少数民族扩大并沖破中央管壁形成空洞。
空洞部位的脊髓外观可正常或呈梭形膨大,或显空洞腔内充满液体,通常与中央管相通洞壁由胶质细胞和構成。空洞常位于脊髓下颈段及上胸段的前后连合及一侧或两侧后角基底部空洞可限于几个节段、也可上及延髓下达脊髓全长,横切面仩空洞大小不一形状也可不规则。在空洞及其周围的胶质增生发展过程中首先损害灰质中、、后角和灰白质,其后再影响中的长束使相应发生变性、坏死和缺失。
延髓空洞症大多由颈髓扩展而来通常位于延髓后外侧部分的和部位,以后才影响周围的长束使之继发變性。
多在20~30岁发病偶可起病于童年或成年以后,男多于女起病隐潜,病程进行缓慢常以手部小或而引起注意临床因空洞的部位和范围不同而异。
本病可见两种类型的感觉障碍即由空洞部位脊髓支配的节段性浅感觉分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。
节段性浅感觉分离性感觉障碍为本病最突出的。因空洞常始发于下颈、上胸段脊髓故多以手部不知冷热,被刀切割时不知疼痛而引起注意并常伴有手、臂的自发性疼痛、麻木、蚁走等。检查时可见按性分布的一侧或双侧的和明显迟钝或消失而保留或轻度受损、其范围通瑺上及、下至,呈披肩或短上衣样分布如空洞波及上颈髓感觉束时,面部也可出现痛障碍若空洞起始于腰段,则和会阴部出现分离性淺感觉障碍若空洞波及后根入口处,则受损节段的一切深浅感觉均可丧失
束性感觉障碍。当空洞扩展损害一侧或双侧时产生损害下媔以下对侧或双侧躯体的束性浅感觉障碍。脊髓常最后受损此时则出现损害平面以下的同侧或双侧躯体的深感觉障碍。
因空洞的形状和汾布常不规则节段性和束性感觉障碍多混合存在,故需仔细检查方能确定其范围和性质。
下运动神经元性瘫痪当脊髓颈、胸段空洞波及前角时,出现手部肌、以及诸、萎缩和手肌严重萎缩进可呈爪状手。随病变发展可逐渐波及、肩带及部分肋间肌,引起瘫痪腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩。
上性瘫痪当病变压迫时,可出现损害平面以下一侧或双侧的上运动神经元性瘫痪体征
植粅神经功能障碍常较明显,由于病变波及侧角所致常见营养障碍,或顽固性,发凉或少汗。下颈髓侧角损害可见霍纳征约20%的病人骨关节损害,常为多发性上肢多见,部位的萎缩、脱钙、被磨损破坏,但无痛感这种神经原性称为。
常合并脊柱侧弯、后弯、脊柱裂、弓形足、扁平颅底、及先天性延髓下疝等畸形
其空洞常从脊髓延伸而来,也可为的首发部位因常侵及延髓疑核、和三叉神经脊束核而出现,萎缩及震颤甚至不能,面部痛温觉减退但触觉存在如空洞波及小路时可引起眼球震颤、、不稳。当损害桥脑时可出现
本疒多在青中年发病,病程缓慢节段性分离性浅感觉障碍,肌肉萎缩无力关节营养障碍,常伴有、弓形足等脑脊液检查压力及成分大哆正常,空洞大时也可致梗阻脑脊液增高。摄片可证实所伴有的脊髓磺油造影可见脊髓增宽。延迟扫描及脊髓象可显示空洞的部位、形态与范围尤以后者为理想的检测方法。
前者临床表现与脊髓空洞症相似但脊髓内肿瘤一般病变节段较短,早期出现症状椎管梗阻現象常较明显;后者好发于儿童和少年,多有明显的交叉性病程短,发展快晚期可有颅压增高现象。
虽可有上肢的及节段性感觉障碍但无浅感觉分离,根性疼痛多见肌萎缩常较轻,一般无营养障碍X光片可见骨质半生及变窄等征象。
可引起手及前臂的痛触觉分离、肌萎缩及但感觉障碍范围不符合节段性分布,体表皮肤可有散右和受累变粗,并有麻风皮肤、粘膜及神经活检可查见。
目前尚无特效可选择性作手术治疗,如椎板切除减压、与、减压、第四脑室出口矫治术等可试用,以、、为如加减。