家族性痉挛性截瘫瘫儿童有吗

什么是家族性家族性痉挛性截瘫癱

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是一种神经系统退行性变性疾病

病理改变主要在脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和

脱髓鞘,以胸段最重临床表现为

双下肢肌张力增高,腱反射活跃亢进病理反射陽性,呈剪刀步态许多学者认为

属于遗传性共济失调疾病

将之定为独立疾病单元,故也称

是遗传性共济失调中较多见的类

 HSP的发病年龄多见于儿童期或青春期但也可见于其他年龄段,男性略多于女性常有阳性遗传家族史。临床表现为缓慢进展的双下肢痉挛性肌无力肌张力增高,腱反射活跃亢进膝、踝阵挛,病理征阳性呈剪刀样步态等。可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、锥体外系症状、小脑性共济失调、感觉障礙、痴呆、精神发育迟滞、耳聋、肌萎缩、自主神经功能障碍等还可有弓形足畸形。

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