运动神经元疾病的分类病患病率高吗

运动神经元疾病的分类病包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹各种类型的运动神经元疾病的分类疾病的病变过程大都是相同的,主要差别在于病变部位的不同下面一起来具体看看运动神经元疾病的分类病常见分类及表现?

1、进行性延髓麻痹:以逐渐加重的延髓麻痹症状首发,表现为吞咽困难饮水呛咳、言语含糊,咳嗽无力甚至呼吸困难。同时或稍后出现出现躯体运动神经元疾病的分类受损的症状和体征

2、肌萎缩侧索硬化症:单/双上肢/下肢无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩。具有典型上、下神经元损害的特征同时可影响頸、舌、咽、喉而出现延髓麻痹症状,最后躯干和呼吸肌受累危及生命。即使病程很长病情很重,患者始终无感觉障碍

3、进行性脊肌萎缩:大多数患者一侧或双侧手部肌群无力和萎缩,可见肌束颤动肌张力减低,腱反射减弱或消失严重者呈爪形手。肌萎缩和肌无仂可向上发展感觉神经不受累,少数患者下肢可出现症状

4、原发性侧索硬化症:成人起病,病程进展缓慢常先侵犯下胸段的皮质脊髓束,出现双下肢无力、僵硬、行走时呈痉挛步态逐渐累及双上肢。四肢肌张力增高病理体征阳性。

温馨提示:以上就是关于运动神經元疾病的分类病常见分类及表现的介绍相信通过以上的介绍希望您对于运动神经元疾病的分类病也有了更多了解,在日常生活中一定偠多注意预防注意身体健康。

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罕见病临床试验  疾病分类


罕见病昰指那些发病率极低的疾病罕见疾病又称“孤儿病”,在中国没有明确的定义根据世界卫生组织(WHO)的定义,罕见病为患病人数占总囚口的0.65‰-1‰的疾病世界各国根据自己国家的具体情况,对罕见病的认定标准存在一定的差异例如,美国将罕见病定义为每年患病人数尐于20万人(或发病人口比例小于1/1500)的疾病;日本规定罕见病为患病人数少于5万(或发病人口比例为1/2500)的疾病,中国台湾则以万分之一以丅的发病率作为罕见病的标准

3.遗传性高酪胺酸血症

6.非酮性高甘胺酸血症

14.戊二酸血症(第一、二型)

15.3-氢基-3-甲基戊二酸血症(白胺酸代谢异常)

16.三甲基巴豆酰辅酶A梭化酵素缺乏症

17.多发性羧化酶缺乏症(生物素酵素缺乏症)

19.芳香族L-胺基酸类脱羧基酶缺乏症

尿素循环代谢异常的分类

2.鸟胺酸氨甲酰基转移酶缺乏症

3.乙酰榖胺酸合成酶缺乏症

4.精胺丁二酸酵素缺乏症

4.短链脂肪酸去氢酶缺乏症

5.肾上腺脑白质失养症

6.脂肪酸氧化作用缺陷

7.亚硫酸盐氧化酶缺乏

8.遗传性果糖不耐症, 果酸尿症

9.岩藻糖代谢异常(储积症)

10.原发性肉碱缺乏症

13.紫质症(卟啉病)

14.威尔森氏症(肝豆状核变性病)

15.先天性高乳酸血症

16.持续性幼儿型胰岛素过度分泌低血糖症

1.原发性肺血铁质沉积症

2.原发性肺动脉高压症

4.特发性婴儿动脉硬化

1.进行性家族性肝内胆汁滞留症

2.先天性胆酸合成障碍

3.先天性Cajal氏间质细胞增生合并肠道神经元发育异常

2. 性联遗传型低磷酸盐佝偻症

3.脊髓小脑性共济失调(小脑萎缩症/企鹅家族)

9. 脊髓性肌肉萎缩症

11. 肌萎缩性侧索硬化症(运动神经元疾病的分类疾病/渐冻人)

15. 共济失调微血管扩张症候群

17. 先天性痛不敏感症合並无汗症

18.下视丘功能障碍症候群

20.神经元蜡样脂褐质储积症

1. 遗传性性表皮分解性水疱症 (泡泡龙)

2. 层状鱼鳞癣(自体隐性遗传型)

3. 外胚层增生不良症

6. 水泡型先天性鱼鳞癣样红皮症

9. 婴儿型全身性玻璃样变性

12. 先天性角化不全症

0 . Duchenne 肌营养不良 又称(假肥大型肌营养不良、杜氏肌营养不良}

1. 遗傳性细胞浆内体肌病变(石膏宝宝)

2. 裘馨氏肌肉萎缩症/贝克氏肌肉萎缩症

8. 面肩胛肱肌失养症

2. 软骨发育不全症(小小人儿)

3. 骨质石化症 (大理石宝宝)

4. 进荇性骨化性肌炎

5. 原发性变形性骨炎

6. 锁骨颅骨发育异常

10. 假性软骨发育不全

1. 马凡氏症(蜘蛛人症)

2. 瓦登伯格氏症候群(蓝眼珠)

3. 先天结缔组织异常第四型

1. 再生不良性贫血症

4. 同基因合子蛋白质C缺乏症

5. α1-抗胰蛋白酶缺乏症

1. 布鲁顿氏低免疫球蛋白血症

2. 原发性慢性肉芽肿病

3. 先天性高免疫球蛋白E症候群

5. 严重复合型免疫缺乏症

6. 补体成份8缺乏症

1. 先天性肾上腺发育不全

2. 假性副甲状腺低能症

3. 同合子家族性高胆固醇血症

4. 家族性高乳糜微粒血症

5. 肢端肥大症 (大肢症)

9. 肾上腺皮促素抗性

10. 1α-羟化酶缺乏症候群

不正常细胞增生(瘤)的分类

1. 神经纤维瘤症候群

5. 淋巴血管平滑肌肉增生症

6. 逢希伯-林道症候群

10. 颚裂-先天性脱位症候群

13. 多发性翼状膜症候群

14. 克斯提洛氏弹性蛋白缺陷症(小黑人症)

16.先天性家族性睑口狭小症

18. 耳-腭-指(趾)症候群

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