激素对人的关系
&& 激素对人的作用
现在可以说,激素,对人的作用太大了.可以说,它是关系到人的生老病死的关键性物质,关系到人长寿的物质.这在我的其它文章中,早在几年前,就有过论述.如今,我只以列表的形式列出他的的名称和疾病的作用关系.还不包括湿疹,牛皮癣,红斑狼疮,丹毒,带状疱疹,癌症,艾滋病,麻疯,帕巾森氏病,,,,,,,,,等.这些特殊病,都和激素挂钩.
&& 见激素和人的疾病关系表:
激素和疾病名称
此病和转化源
生长激素(1)
促进生长发育促蛋白质合成,及骨骼生长
促生长,侏儒,巨人症,骨质病,蛋白质的消化吸收,,,,,
骨骼,蛋白质.
泌乳素促甲状腺素(A)
促进甲状腺激素合成,刺激甲状腺增生,细胞增大,数量增多
甲亢,甲减有关控制甲状腺激素的制造,释放,对代谢有作用.切除甲状腺,就萎缩，血流减少功能下降,不再制造甲状腺激素甲状腺就肥大,甲状腺素释放则增加
和人食的碘有关和人的老化更年有关和其它内分泌有关
泌乳素(A1)
促乳房发育成熟和乳汁分泌
巨乳症,乳小症,乳房生长发育，它要求多种激素参与.如生长激素雌激素，孕激素，肾上腺皮质激素等
蛋白质,脂肪元素的消化吸收等.
促肾上线皮质激素(B)
控制肾上腺皮质,促肾上腺皮质激素合成促肾上腺皮质细胞增生
有节律，早八点分泌最高,夜零点最低.
跟人的病重节律有关,早八点轻,夜重.
卵胞刺激素(C)
促进男子睾丸生精,女子卵巢产卵子
男子精细胞不足,死得多,
控制人生育
黄体生成素(D)
促进睾丸制造睾丸酮,女子卵巢,制孕激素,雌激素,帮助排卵
与生育有关
黑色素细胞刺激素(E)
控制黑色素细胞合成
控制黑色细胞
控制黑色素细胞
抗利尿素(F)（加压素）
控制排尿量管理控制肾小管,对水分的重吸收.抗利尿素分泌少时,肾小管对水分，重吸收就减少。尿量过多，尿崩症就是抗利尿激素引起。其次是使全身的小动脉收缩，血压上升
控制尿的多少,可用于某些出血的治疗
控制子宫收缩帮助分娩，在胎儿出生后子宫继续收缩停止出血。
生育时宫缩,帮助快产
利于生儿育女
促性腺激素
它分为黄体生成素和卵胞刺激素两种,对男子也称间质细胞刺激素和精子生成素,他们是同一激素。青春期前男女两性两激素分泌浓度都底，青春后促性成熟。女子卵细胞刺激素，促产卵.男子卵胞刺激素,控制睾丸生精子,黄体生成促进睾丸间质细胞制造雄激素.主要为睾丸酮
控制性发育控制性发展
垂体激素分泌过多，产生激素过多症。不足,垂体侏儒症，性腺功能低下,出现性腺激素不足。脑垂体前叶受损，多种激素分泌不足,女人产后大出血,引起的汉席综合症。垂体后叶功能低下,如:尿崩症！激素互为联系和垂体相关！
脑垂体病,生长激素瘤，表现在巨人症，指端肥大症,泌乳素瘤，促肾上腺皮质素瘤,表现为科兴综合症及其他删减的瘤。
互相控制！激素和身体，脑垂体，互相牵涉！就是说,起到了激素的阴阳控制，同时也说明，人的身体比不得人，他不会说假话或作假，他是以人的身体平衡为基础！！！
;;;;;;;;;疾病名;;;;;;;;;
＜＜疾病名称＞＞
病名表现，互相影响的激素
头痛（前额，双颞，眼球后，鼻根部，也可在枕部）间歇加重，药效不佳，阻塞了脑脊液通路，引起颅内压增高,而加剧疼痛！
如上,生长激素所述！
不是所有偏头痛都是垂体病，只是个别，其它有如鼻，眼，耳，其它如血压，伤痛，神经性疼痛，如，牙齿，嘴病变，气管，，，
垂体瘤引起的
视力缩小，神经受压
垂体卒中(控制激素的主体病)
垂体瘤内出血,乃至坏死,垂体突然增大
病人剧烈头痛,伴随呕吐,旋晕,发热,颈强直,视力低下,昏迷,乃至死亡
垂体生长激素肿瘤
成人’长骨’,不再增长身体高度不再增加,病后,生长激素,不定性继续增长
病人生长快,但性器官及功能不发育,男人睾丸阴茎短小,女人乳房不发育,无月经,甲状腺肾上腺功能减退.垂体促激素分泌不足.视野受损身高超常
肢体肥大症
垂体生长激素肿瘤内分泌紊乱,女人月经失调,有的多毛症,乏力,无力,肌肉软弱,性育减退,月经失调闭经.男人生殖器往往增大,性欲亢进,晚期生殖器缩小,性育消失,有的女人,出乳房分泌乳汁,
旨在骨端部,加肥大.有时糖尿病,也有由于生长激素的作用,而出现性障耐,有关.
都是生长激素作用,手足不匀称,手足增大,面部丑陋,长脸隆起,双侧颧骨隆起,下颔前伸,鼻宽大,嘴唇肥厚,也齿疏松,皮油脂增厚,脏器功能不全,有时和糖尿病不完全一样,激发性糖尿病,激素增加!
侏儒症(矮小症)
垂体侏儒症,还有矮小病(克汀症)属于甲状腺病.特纳综合症,假性甲旁腺功能减退,即体质性矮小症,佝偻病,或骨不全,软骨发育不良,及粘多糖病,肝脏病糖尿病,血吸虫病,吸收不良引起矮小症等
这也说明肝功能贮存蛋白运化成可吸收的氨基酸的作用.就是肝主筋骨!
垂体前叶功能减退
垂体前叶,是一个具有分泌多种激素的内分泌腺体病,表现,内分泌不足,也叫西蒙病
产后大出血,导致垂体缺血性坏死,,也叫席汉综合症
控制本病的病因,可能是脑肿瘤,脑膜炎,脑外伤,垂体切除,垂体放射性病,白血病,即垂体自免疫力引起的性病,男性服冰酸睾丸酮,女性乙菧芬
＊非乳期泌乳(高泌乳症)
突然乳汁分泌过多
引起的原因很多:1,下丘脑的肿瘤,2,垂体泌乳素瘤,应该下丘脑控制.垂体其他肿瘤:生长激素瘤,功能垂体瘤,垂体柄损,其他病,如:如甲亢,甲减,分泌雌激素的肿瘤:胸和乳房的病变,服激素,特发性泌乳等,可用溴隐亭控制增加泌乳素的控制素.
缺乏抗利尿激素,肾性水功能障碍,多可拍尿日,4----5000毫升
尿崩症正常人天排尿4—6次,范围是毫升
由下丘脑控制
精神性多饮症
精神性多饮症,多饮多尿,和多尿症不一样,不脱水
‘病前’精神受刺激
儿童甲状腺功能减退症
控制人的发育,控制儿童智力发育,可引起心血管兴奋度增加,影响性功能,甚至引起心功能,心力衰竭,影响造血,
儿童甲状腺功能减退症
控制人的发育,可控制生育,如阳痿,不育
甲状腺肿大
1,单纯性肿大,地方性肿,食物性肿大,青春或孕期肿大
甲状腺肿大
＠结节性肿大
结节性肿大,就是肿块可触,但不确定病因
节性肿大,毒性肿大
由甲状腺激素控制
＠甲状腺瘤
功能不异常(甲亢,甲减)
＠甲状腺癌
放射性治疗,缺碘奇特因素
＠甲状腺功能抗进
惊恐紧张精神刺激,强烈的精神刺激,其他感染
＠甲状腺功能减退
＠格拉威病
突眼病(巴色杜病)
＠弥漫性甲状腺肿大
＠甲状腺伴糖尿病
＠胫粘液性水肿
胫粘液性水肿
＠原发性,继发性甲减
甲状腺发育不完全,合成酶缺乏,长期缺碘,手术,放射性,缺碘,甲状腺炎症,以致甲状腺素生成的因素,不明
‘甲减’引起贫血,引起心脏病,液性水肿
同上甲状腺素合成酶缺欠
＠无痛甲状腺炎
＠硬化性甲状腺炎
＠慢性淋巴甲状腺炎
＠亚急性甲状腺炎
＠甲减粘液性水肿
﹟节律性激素失调
就是人的糖皮质激素浓度在一天中变化很大且有规律早6--8时血中皮质醇为最高,午夜0—2点最低,3--5点又上升,至8时最高
生活节律失调病
其中的糖皮质激素控制淋巴细胞,肥大细胞巨噬细胞及纤维细胞有抑制作用
控制人的休息时间.糖皮质激素有抗病毒,抗炎,抗过敏抗休克等的作用
＆垂体前叶功能受损
以下十几种病,皆可用糖皮质激素治疗
＊肾上腺皮质功能不全
＊肾上腺切除
＊过敏性疾病
哮喘,紫癜过敏性鼻炎,血管性神经性水肿,顽固性荨麻疹
＊办态反应性疾病
风湿热风湿性关节炎,类风湿,风湿性心肌炎,大动脉炎,结节性动脉周围炎,肾小球炎,系统性红斑狼疮,,皮肤炎,硬皮病.
＊严重性感染性疾病
＊各种病因的休克
＊肿瘤及组织增生
＊人体的水解代谢病
﹟人的血压(盐皮质激素)
受醛固酮影响
醛固酮受盐影响
醛固酮控制血压时要皮质激素的一种
受醛固酮的影响
醛固酮控制
受醛固酮的影响
醛固酮控制
青春期雄激素(性皮质激素有脱氢表皮酮,它合成,睾酮,还有雄酮)引起及疾病如无阴毛
肾上腺皮质激素亢进
盐皮质激素,分别过多,糖皮质激素分泌过多,雄激素分泌过多,雌激素分泌过多
功能低下者:
孤立盐皮质激素分泌低,18-羟类固醇脱氢酶缺及18-氢化酶缺乏
全皮质功能低下,
部分功能亢进
功能正常型
如阿狄森病(脑前叶功能低下
糖皮质激素对创伤,感寒,中毒,饥饿,寒冷神经紧张,应急控制
科兴综合病
糖皮质激素造成,双侧肾上腺皮质增生,皮质腺瘤和癌,是蛋白质分解,肌肉萎缩,低血钾等综合因素造成.
科兴森病:自觉症状疲乏无力头晕,头痛心悸胸闷实干血压所致.肥胖,体态改变初期体重增加,后期下降.初进食亢进,后饥饿感,皮肤出紫纹,与多毛,痤疮.色素沉着,抵抗力下降,易感冒,情绪失常,欣快,易失眠,骨痛,女人月经紊乱,男性功能则下降,阳痿.
糖皮质激素过度分泌一类是肾上腺本身的病,不依赖肾上腺皮质素的分泌,包括皮脂瘤和癌,依赖于肾上腺皮质腺的分泌,使得继发性高血压,出现此病增加曲颊肾上腺素,对小动脉的收缩作用,并促进制造血管紧张素,原在血管中的转化,血管紧张素,增强血小管的收缩,引起血压上升.上述引起收缩压舒张压上升,引起动脉硬化,心脏肥大,等无论内生,外源性,糖皮质素过多,使血糖升高,引起类固醇性糖尿病.是蛋白质的合成减少,骨质疏松.
来自糖皮质激素增加,又引起大脑兴奋
失眠,欣快,神经过敏易燥,爱激动,重者出现偏狂
糖皮质激素分泌不足
以其以低钠血症,减少利尿作用,出现水中毒性脑细胞缺氧
耐尔森综合症是指:
双侧肾上腺切除后发生的垂体肿瘤
皮肤色素沉着,致垂体肿瘤引起的头痛,视野缺损,性功能减退尿崩症等
肾上腺皮脂腺功能低下
特发性,肾上腺皮质萎缩,双侧肾上腺皮质功能低下,垂体病等
肾上腺皮质功能低下的的表现
低血糖,低血压低血钠,胃肠道症状体重减轻,精神异常,色素沉着
醛固酮增多症
指肾上腺本身病变,所致的醛固酮增多症
高血压,低血钾,血醛固酮水平明显提高,
继发性醛固酮增多症
控制了血压,盐也控制醛固酮,也使血压增高
原发性醛固酮增多症的病因:
单一腺瘤,皮质腺瘤,,双肾上腺增生
1,分泌醛固酮的腺瘤
2,对肾素有反应的醛固酮腺瘤,
3,分泌醛固酮的肾上皮质瘤
,4,,特发性醛固酮增多症
5,糖皮质激素可抑止性醛固酮,增多症
6,原发性肾上腺增生
继发性,醛固酮,增多症,得病因:
1,有效血容量减少,兴奋肾素分泌
2,肾血管灌注压降低
3,肾素分泌瘤,
4,血管紧张素增多
如先天性皮质激素增生
男性激素水平相对增多
不同种类酶缺陷,造成的影响体激素的合成
[表(10)],,,,,,,1＠
2＠胆固！醇
3＠孕烯醇酮－＞
17—羟孕烯醇酮－＞
脱氢表雄酮－＞
雄烯二醇｜
17---羟孕酮
4＠11—去氧皮质酮
11—去氧皮质醇
6＠18—羟皮质酮
支气管平滑肌扩张的儿茶酚胺
1,对心血管心率加快心理收缩增强冠脉扩张,周围血管收缩升血压
2,呼吸兴奋扩张血管平滑肌
3,增加肠道分泌
4促肾素分泌
5,兴奋中枢神经
6,促进唾液,胃液,汗液胰液等分泌
7促激素分泌
8,瞳孔放大,外周细胞增加
嗜铬细胞瘤
交感神经兴奋
代谢异常常
嗜铬细胞瘤多为良性百分之十的恶性.余家族史有关.伴有甲状腺旁瘤,部分人有神经纤维瘤
高血压心律失常,交感神经兴奋,腹部肿块,代谢失常
肾上腺髓质增生
是髓质内嗜鉻细胞广泛增生,活跃,功能亢进.这两种病变,都增加茶儿酚物质的合成和释放引起茶儿酚胺血症
肾上腺髓质增生,是始于六十年代研究,重视.与内分泌,其他分泌腺,同时存在.
肾上腺髓质增生
肾上腺所致增生,与内分泌腺同时存在.
受丘脑垂体的作用到性腺(卵巢或睾丸)轴系男女两性不同
青春期延迟正
为什么有的男子缺乏第二性特征
可是森氏病
男子性功能减退
男性不育症
男子乳房增大症
体内分泌雌激素
男子乳房增大症
雌激素,所致暂时增长乳房,没问题.是由生长激素,甲状腺激素,性激素,肾上腺皮质激素等,分泌量增加造成的
男子的更年期
男子更年期
是由于精子,制造少,而使体内内分泌,开始乱.胆固醇只好存于血内,使人老化,使人表皮细胞老化,而更年,乃至趋于死亡
女子卵巢分泌该分泌的激素
1,雌激素,2,雄激素,3,生长素,生长时让垂体的分泌的反馈的激素:泌乳素等.防孕期再作胎,怀孕等
卵巢分泌产卵,功能不全,则出病
分泌雌激素等
女子排卵病
卵巢内性成熟期,有原始卵胞
女子排卵病,原因很多
垂体卵胞刺激素控制下,发育排卵,一个卵胞,发展成熟约14天
男子精子在睾丸生活15---20天精子存活3个月如死亡症
由垂体激素控制
精子在曲精管壁上,由生精上皮产生
生精上皮,分生精上皮细胞,支持细胞和生精细胞两种.
一切由于激素控制,如卵巢功能低下,药物用乙菧酚.病:如闭经,不正常,血量少,周期不准,过稀
卵巢反馈到垂体,垂体再控制卵巢
特纳综合征
也是垂体控制发育差非侏儒症
特纳综合征是染色体不正常
受发育激素控制
什么叫多囊卵总综合症
下丘脑---垂体—卵巢---或肾上腺综合征
囊卵综合症
经前紧张综合症
1,体内因水潴留,2,神经因素,植物神经紊乱
经前紧张,综合症
还应该是,激素控制
更年期综合症
雌激素失调其他激素无法控制
更年期综合征
激素无去路
和激素有关
软骨病佝偻病
和激素有关
妇女儿童钙,磷摄入不足
钙磷摄入不足症
怀一个胎儿耗30克钙
于高级神经有关
糖皮质激素等,有关
一种由肥胖病控制
原因较多,大多是生活规律失调,引起脑垂体变化
糖尿病前面有介绍
与糖皮质激素有关
以上网友发言只代表其个人观点，不代表新浪网的观点或立场。当前位置：
＞＞＞能促使人体出现第二性征的激素是[]A．促性腺激素B．生长激素C．胰岛..
能促使人体出现第二性征的激素是
A．促性腺激素 B．生长激素C．胰岛素D．性激素
题型：单选题难度：偏易来源：期末题
马上分享给同学
据魔方格专家权威分析，试题“能促使人体出现第二性征的激素是[]A．促性腺激素B．生长激素C．胰岛..”主要考查你对&&激素调节&&等考点的理解。关于这些考点的“档案”如下：
现在没空？点击收藏，以后再看。
因为篇幅有限，只列出部分考点，详细请访问。
激素：&&& 激素是由内分泌腺的腺细胞所分泌的，对身体有特殊作崩的化学物质。它在血液中的含量极少，只有百分之几微克（1微克=0．001毫克），但是对人体的新陈代谢、生长发育和生殖等生理活动，却起着重要的调节作用。&& 人体内的激素种类很多，现以生长激素、甲状腺激素和胰岛素为例来说明激素的调节作用。
激素调节和神经调节：&&&& 在神经系统的调节控制下，激素通过血液循环也参与调节人体的生命活动。概括地说，人体的生命活动主要受神经系统的调节，但也受激素调节的影响。例如，当你突然发现眼前有蛇时，你会感到心脏怦怦乱跳。当你的情绪激动时，你的大脑皮层会特别兴奋，并通过支配肾上腺的神经促使肾上腺分泌较多的肾上腺素等。这些激素能促使心跳加快、血压升高，并且使皮肤因血管扩张而显得面红耳赤。&&& 此外，新陈代谢的产物，如二氧化碳，对人体的生理功能也有调节作用。当血液里的二氧化碳的含量增多时，会刺激神经系统的呼吸中枢，使呼吸运动加快，如打哈欠。特别提醒：人体生命活动的调节方式主要有神经调节和体液调节两大类，体液调节主要是激素调节，其中神经调节具有主导作用(主要方式)，神经调节具有反应快、持续时间短的特点，而激素调节具有反应慢、持续时间长的特点，两者的作用是相互联系、相互影响的。判断是侏儒症还是呆小症的依据：&&& 侏儒症和呆小症患者的共性是身材矮小，但侏儒症患者智力正常，而呆小症患者智力低下；侏懦症患者生殖器官发育完全，而呆小症患者生殖器官发育不完全。原因是两者缺乏的激素不同，侏儒痛是幼年时期生长激素分泌不足导致的，而呆小症是幼年时期甲状腺激素分泌不足导致的。植物激素：（1）植物激素包括生长素、赤霉素、细胞分裂素、脱落酸和乙烯等植物激素。植物激素是由植物体内产生，能从产生部位运送到作用部位，对植物的生长发育有显著影响的微量有机物。（2）单侧光对植物生长的影响：& 结论：植物的向光性是由于生长素分布不均匀造成的，单侧光照射后，胚芽鞘背光一侧的生长素含量多于向光一侧，因而引起两侧的生长不均匀。
发现相似题
与“能促使人体出现第二性征的激素是[]A．促性腺激素B．生长激素C．胰岛..”考查相似的试题有：
20767720259356624727149666216313男女第二性征的出现与下列哪种激素的作用直接有关（　　）
A．生长激素
C．甲状腺激素
D．促性腺激素
进入青春期以后，男孩和女孩的性器官都迅速发育，男性的睾丸和女性的卵巢都重量增加，并能够产生生殖细胞和分泌性激素，性激素能促进第二性征的出现，第二性征是指男女出现的除了性器官之外的性别上的其他差异，如男孩出现阴毛、腋毛、胡须以及喉结突出等，还出现声音变粗的变声现象等．女孩的第二性征主要表现为出现阴毛、腋毛，乳房增大，骨盆宽大和乳腺发达以及声音变高变细等．男女两性生殖器官的差异属于第一性征．故选：B
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扫描下载二维码3. 嗅觉障碍：因嗅球和嗅束发育异常，约40%-60%IHH患者合并嗅觉丧失，不能识别气味。4. 其他表现：面中线缺陷，如唇腭裂；孤立肾；短指（趾）、并指（趾）；骨骼畸形或牙齿发育不良；超重和肥胖；镜像运动等。&[诊断]男性骨龄&12岁或生物年龄≥18岁尚无第二性征出现和睾丸体积增大，睾酮水平低（≤100ng/dl）且促性腺激素（FSH和LH）水平低或“正常”。女性到14岁尚无第二性征发育和月经来潮，雌二醇水平低且促性腺激素水平（FSH和LH）低或“正常”。且找不到明确病因者，拟诊断本病。因青春发育是一个连续变化的动态过程，因此IHH的诊断需综合考虑年龄、第二性征、性腺体积、激素水平和骨龄等诸多因素。14岁尚无青春发育的男性，应进行青春发育相关检查，对暂时难以确诊者，应随访观察，以明确最终诊断。&1．病史 关注以下临床表现：出生史、有无青春期身高增长加速和18岁后仍有身高持续增加（提示骨骺闭合延迟）、有无阴毛生长、能否识别气味、有无青春发育延迟或生育障碍或嗅觉障碍家族史、有无唇腭裂手术史。男性患者需询问勃起和遗精情况，以及有无隐睾手术史；女性患者需询问有无乳腺发育和月经来潮。2．查体 对男性患者，应测定身高、上下部量、指间距、体重和BMI，阴毛Tanner分期、非勃起状态阴茎长度和睾丸体积（用Prader睾丸计进行对比）；应重视睾丸体积在诊断IHH中的重要意义：隐睾或体积1-3ml，提示诊断IHH；体积≥4ml，提示青春发育延迟或部分性IHH；对女性患者，应测定身高、乳腺和阴毛Tanner分期和外阴发育成熟度。3．辅助检查：（1）一般检查：肝肾功能、血尿常规，以除外慢性系统性疾病或营养不良导致青春发育延迟。（2）性激素：FSH，LH，睾酮，雌二醇，孕酮（女性）；重视基础状态LH水平：LH在0-0.7IU/L，提示IHH；LH≥0.7IU/L，提示青春发育延迟或部分性IHH。（3）其他相关激素：GH/IGF-1，PRL，ACTH/皮质醇（8am）/24h尿游离皮质醇，FT4/TSH。（4）影像学检查：鞍区MR，以除外各种垂体和下丘脑病变；骨密度、双肾超声和骨龄。&&&& 骨龄是衡量生长发育的重要标尺，对疾病鉴别判断有重要价值。骨龄测定有多种方法，目前常用G-P图谱法：根据手掌和腕关节的骨骼形态来评定年龄，必要时加拍肘、踝、足跟和髂骨翼的X片，用来帮助判断骨龄。正常男性骨龄达到12岁时，青春发育自然启动。IHH患者或暂时性青春发育延迟者，骨龄一般落后生物学年龄2-3年。暂时性青春发育延迟者，骨龄达到12岁时就会开始青春发育；如骨龄&12岁甚至骨骺闭合时仍无青春发育迹象，且LH、FSH和睾酮水平低下，可确诊IHH而非暂时性青春发育延迟。 （5）戈那瑞林兴奋试验：静脉注射戈那瑞林100μg，测定0和60分钟LH水平：在男性，LH60min≥8IU/L，提示下丘脑-垂体-性腺轴启动或青春发育延迟；或曲普瑞林兴奋试验：肌注曲普瑞林100μg，测定0和60分钟LH水平。对男性，LH60min≥12IU/L提示下丘脑-垂体-性腺轴完全启动或青春发育延迟；LH60min≤4IU/L提示性腺轴未启动，可诊断IHH。LH60min在4～12 IU/L，提示性腺轴功能部分受损，需随访其变化；对女性，LH60min≥18IU/L，提示性腺轴功能完全启动；LH60min≤6IU/L提示性腺轴未启动，可诊断IHH；LH60min在6-18IU/L,提示性腺轴功能部分受损。（6）HCG兴奋试验（可选）：用来评价睾丸间质细胞（Leydig细胞）功能，主要有两种方法。单次肌注HCG IU，测定0、24h、48h和72h血睾酮水平。或肌注HCG 2000IU，每周2次，连续2周，测定D0，D4，D7，D10和D14睾酮水平。睾酮≥100ng/dl提示存在睾丸间质细胞，睾酮≥300ng/dl提示间质细胞功能良好。该试验可能存在假阴性，应慎重评估试验结果，必要时重复试验或试验性促性腺激素治疗3个月，观察睾酮水平变化。（7）嗅觉测试：若不能鉴别酒精、白醋、水和香波的气味，可拟诊卡尔曼综合征。嗅觉诱发电位和嗅球嗅束薄层MR扫描（可选）,可客观评价嗅觉损伤程度和嗅球嗅束的发育状态。&[鉴别诊断]1.多种垂体前叶激素分泌障碍：除下丘脑-垂体-性腺轴功能受损外，同时存在一种或多种其他垂体前叶激素分泌缺陷。因此需筛查PRL、GH-IGF-1轴、TSH-FT4轴、ACTH-F轴功能。垂体前叶发育不良、垂体柄中断综合征、垂体和下丘脑肿瘤以及其他鞍区病变，均可致垂体前叶多种激素分泌不足。2.体质性青春发育延迟：又称为“暂时性青春发育延迟”。绝大多数男孩在14岁之前出现青春发育表现。有少数男孩，青春发育时间会延迟到14-18岁，甚至更晚。虽然青春发育较晚，但他们成年后身高、性腺轴功能和骨密度均正常。体质性青春发育延迟可能和体型偏瘦或青春发育延迟家族史有关。如患者在骨龄达到12岁时，戈那瑞林兴奋试验中LH60min≥8IU/L，或曲普瑞林兴奋试验中LH60min≥12IU/L，提示体质性青春发育延迟的诊断。随访观察或小剂量睾酮补充，均为可选治疗方案。女性体质性青春发育延迟少见。3.营养状态对青春发育的影响：过度节食、长期腹泻等病因造成营养不良，会引起两性青春发育延迟或低促性腺激素性性腺功能减退症。神经性厌食是女性闭经常见原因。肥胖可致男性隐匿性阴茎和睾酮水平降低，易被误诊为IHH。在肥胖患者，睾酮水平随着体重增加而降低，他们的促性腺激素水平和睾丸体积一般接近正常。饮食控制或胃肠道手术减轻体重后，睾酮水平可明显提高。4.慢性系统性疾病对青春发育影响：肾病综合征、严重甲状腺功能减退症、肝硬化、炎症性肠病等，可致青春发育延迟。5.合并有性腺轴功能减退的各种遗传性疾病或综合征：常见的有Prader-Willi综合征，表现为极度肥胖和IHH；DAX-1基因突变，表现为先天性肾上腺发育不全和IHH；Laurence-Moon-Biedl综合征，表现为极度肥胖、糖尿病和IHH；6.部分性IHH：下丘脑-垂体-性腺轴受损程度存在个体差异。有些患者可有自主性部分性第二性征发育，睾丸体积增大到4-10ml，有勃起和遗精，促性腺激素和睾酮水平低于正常值。这类患者的性腺轴功能，将来可能会恢复到正常。同时，对他们进行生精治疗，疗效优于完全性IHH患者。7.儿童期IHH：男性儿童往往在18岁后才能确诊IHH。但一些儿童在幼年就呈现IHH特征性临床表现，如缺乏微小青春期（新生儿0-12个月促性腺激素水平异常降低）、小睾丸（或隐睾）、小阴茎和嗅觉缺失。对这些儿童，可间断短期小剂量雄激素或HCG治疗，使阴茎发育接近同龄人，以减轻患儿和家长心理负担，同时应监测骨龄变化。8.高促性腺激素性性腺功能减退症：各种原因导致的原发性性腺发育不良或功能衰竭，辅助检查提示性激素水平降低和促性腺激素水平明显升高。如特纳氏综合征（典型核型45,XO），以矮小、多痣、肘外翻等多种畸形和青春不发育为特征；克兰费尔特综合征（Klinefelter综合征，典型核型47,XXY）以青春部分发育、男性乳腺发育和精子生成障碍为特征。&[男性IHH治疗] 目前治疗方案主要有三种，包括睾酮替代、促性腺激素生精治疗和脉冲式GnRH生精治疗。方案可根据患者下丘脑-垂体-性腺轴的功能状态以及患者的需求进行选择，并可互相切换。雄激素替代治疗可促进男性化，使患者能够完成正常性生活和射精，但不能产生精子；促性腺激素治疗可促进睾丸产生睾酮和精子；脉冲式GnRH治疗，通过促进垂体分泌促性腺激素而促进睾丸发育。1.睾酮替代治疗（1）IHH确诊后若患者暂无生育需求，睾酮替代治疗可促进男性化表现。初始口服十一酸睾酮胶丸40mg 1/日～40mg 3/日，或十一酸睾酮注射剂125mg 肌注 1/月。6个月后增加到成人剂量：十一酸睾酮胶丸，80mg 2/日～80mg 3/日或十一酸睾酮注射剂 250mg 肌注 1/月；此方案逐渐增加睾酮剂量，模拟正常青春发育过程，让患者逐渐出现男性化表现，避免睾酮升高过快导致痛性勃起。（2）小于18岁而因小阴茎就诊患者：短期小剂量睾酮治疗（十一酸睾酮胶丸，40mg 1~2/日，3个月），有助于阴茎增大接近同龄人，一般不影响骨龄和成年终身高。（3）口服十一酸睾酮胶丸，以乳糜微粒形式通过肠道淋巴管吸收，因此宜在餐中或餐后即刻服用。进食富含脂肪的食物，有助于药物吸收。（4）十一酸睾酮注射制剂为油性制剂，深部肌肉注射后，油滴内的十一酸睾酮被逐渐吸收入血，因此一次注射可维持较高睾酮水平达一个月时间。（5）疗效：用药6个月后可有明显男性化表现，2-3年后可接近正常成年男性化水平。（6）随访：起始2年，2-3个月随访一次，监测第二性征、睾丸体积、促性腺激素和睾酮变化。此后可常规体检，包括身高、体重、睾丸体积、促性腺激素、睾酮、前列腺超声和PSA、血红蛋白和骨密度；如睾丸体积有进行性增大，应停药观察，警惕下丘脑-垂体-性腺轴功能逆转为正常的可能性。2. HCG/HMG联合生精治疗（1）适用人群：有生育需求的IHH患者。（2）原理：人绒毛膜促性腺激素（HCG）和LH的α亚单位相同而β亚单位相似，可模拟LH对睾丸间质细胞产生刺激作用，促进睾酮产生。绝经后尿促性素（HMG）含有FSH和LH成份。因此，联合HCG+HMG肌肉注射，可促进睾丸产生精子。（3）剂量和方案：先肌注HCG IU，每周2次，共3个月，期间调整HCG剂量，尽量使血睾酮维持在300-500 ng/dl；然后添加肌注HMG 75-150IU，每周2-3次，联合HCG进行生精治疗。为提高依从性，可把HCG和HMG混溶于生理盐水（或注射用水）中肌注，每周2次。（4）随访：间隔2-3个月随访一次，需监测血睾酮和ßHCG水平、睾丸体积和精液常规；70-85%患者在联合用药0.5～2年内产生精子。基因重组工程合成的LH和FSH，纯度更高，患者可自行皮下注射，但价格昂贵，疗效和HCG+HMG联合治疗类似。（5）疗效预测因素：初始睾丸体积和治疗过程中睾丸体积增大的幅度，是预测精子生成最重要指标。睾丸初始体积大于4mL是生精治疗成功的有利因素，而隐睾（史）却正相反；既往雄激素治疗史，不影响生精疗效；（6）疗效不佳的处理：如治疗过程中睾酮水平均低于100ng/dl、或治疗2年期间睾丸体积无进行性增大且精液中不能检测到精子，可考虑停药或试用脉冲式GnRH治疗；（7）其他：有文献提示，在大量精子生成后，单用HCG可维持生精功能；当有大量精子生成时，如患者暂无生育需求，可行精子冻存；如长期治疗仅少量精子生成，且长时间妻子不能自然妊娠者，需借助辅助生育技术提高妊娠机会；如精液中未检测到精子，可尝试附睾或睾丸穿刺取精；成功生育后，如患者无再次生育计划，可切换到睾酮替代治疗方案；3.脉冲式GnRH生精治疗（1）适用人群： 有生育需求IHH患者，并且垂体前叶存在足够数量的功能完整的促性腺激素细胞,以及大部分先天性垂体前叶激素缺陷症患者。（2）原理：通过微小泵脉冲式皮下注射GnRH，模拟下丘脑生理性GnRH释放，促进垂体分泌促性腺激素，进而促进睾丸发育和精子生成。因此，垂体前叶存在足够数量功能完好的促性腺激素细胞是治疗成功的前提。（3）起始剂量和随访：GnRH（戈那瑞林）10μg/90min。带泵3天后，如血LH≥1IU/L，提示初步治疗有效。如LH无升高，提示垂体前叶促性腺激素细胞缺乏或功能严重受损，治疗预后不佳。此后，每月随访一次，监测FSH、LH、睾酮和精液常规，调整戈那瑞林的剂量和频率，尽可能将睾酮维持在正常中值水平，稳定后可3个月随访一次，依据患者的具体情况调整药物剂量。（4）生精疗效：治疗3个月后就可能有精子生成。非隐睾患者2年精子生成率100%。治疗过程中，睾丸体积逐渐增大提示预后良好。脉冲式GnRH生精疗效优于HCG/HMG治疗。[女性IHH治疗] 无生育需求时，予周期性雌孕激素联合替代治疗，促进第二性征发育。有生育需求时，可行促性腺激素促排卵治疗或脉冲式GnRH治疗。1.雌孕激素替代治疗&&& 尽量模拟正常青春发育过程补充性激素。参考方案：起始小剂量雌激素（戊酸雌二醇0.5-1mg 1/日）6-12个月；然后增加雌二醇剂量（戊酸雌二醇 2mg 1/日）6-12个月；如乳腺发育和子宫大小（B超）接近或达到成年女性水平，随后可行周期性雌孕激素联合治疗（戊酸雌二醇2mg 1/日×11天，戊酸雌二醇2mg+醋酸环丙孕酮1mg ×10天，停药期间可有撤退性阴道出血）；治疗的前2年，间隔2-3个月随访一次，观察乳腺和子宫大小变化。此后，应6-12个月随访一次。2.促排卵治疗脉冲式GnRH治疗，可诱导规律月经和排卵，获得妊娠机会。戈那瑞林 10μg/90min；间隔2-3个月随访一次，监测促性腺激素、雌二醇、孕酮、子宫体积、卵巢体积和卵泡数目；警惕卵巢过度刺激和卵泡破裂风险；或在辅助生育专科医生指导下，行促性腺激素促排卵治疗，获卵子率近100%。&[其他治疗相关的注意事项]（1）HCG治疗隐睾和小阴茎：2岁内儿童，HCG治疗可促进隐睾下降至阴囊。很多指南建议，应在1岁之内行隐睾下降固定手术，以减少对睾丸生精功能的影响。在儿童，短期HCG治疗（500-1000IU 肌注 每周2次，3个月)可通过促进睾丸产生雄激素而促进阴茎长大。用药期间要监测阴茎、血睾酮、身高和骨龄变化。（2）下丘脑-垂体-性腺轴功能自主恢复正常（reversal，逆转）：约3%-20%的患者在长期治疗过程中，下丘脑-垂体-性腺轴功能可自主恢复到正常，称为逆转。临床表现为内源性促性腺激素水平逐渐升高，睾丸体积逐渐增大，并自主产生睾酮和精子。诊断时，基础状态或曲普瑞林兴奋试验中较高的LH水平，基础睾丸体积相对较大，是将来性腺轴功能发生逆转的重要指标。因此在治疗过程中，必须监测睾丸体积和促性腺激素水平变化。对内源性LH≥1IU/L患者，应间断停药观察自主性性腺轴功能是否启动，必要时重复曲普瑞林兴奋试验评价下丘脑-垂体-性腺轴功能状态。（3）遗传咨询：一旦患者致病基因诊断明确，可粗略推测子代患病风险。KAL1为X染色体连锁隐性遗传；FGFR1和PROKR2为常染色体显性遗传。大部分患者致病基因诊断并不明确。即使相同基因突变，性腺轴功能也可存在很大差异。由于基因型和临床表型之间的复杂关系，目前尚难以准确评估子代致病的风险。（4）常规补充钙和维生素D：间隔2-3年复查骨密度。长期补充睾酮，骨密度可恢复正常。（5）心理评估及治疗：长期性腺轴功能减退和第二性征发育差可导致患者自卑心理，严重影响生活质量。补充雄激素和生精治疗后，随着第二性征发育及精子的生成，情绪会有所改善。因此在诊治过程中要及时给予心理支持。（6）睾酮对物质代谢的影响：长期睾酮缺乏和肥胖以及糖尿病的发生有关，睾酮替代治疗会改善身体组分，增加胰岛素敏感性，降低C反应蛋白，从而改善血糖、血脂等代谢。因此在诊疗过程中应常规监测血糖、血脂水平，鼓励患者保持理想体重。&本文执笔：茅江峰 伍学焱 窦京涛 崔佳； 参与共识讨论专家（按姓名汉语拼音）：窦京涛、高洪伟、谷伟军、李冬梅、李芳萍、秦贵军、孙首悦、伍学焱、向光大、张南雁；（本文已发表在2015年《中华内科杂志》）
发表于： 07:56:06
茅江峰大夫的信息
副主任医师
身材矮小，青春发育异常，垂体疾病和其他内分泌疾病
茅江峰，博士，副主任医师，硕士生导师。对矮小和青春发育异常疾病，具有丰富临床经验...
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