肌肉收缩无力,完全不能运动是重症肌无力肌肉跳零级吗

神经专科医院
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突发性肌无力
年龄:40岁
病情描述及疑问:突发性肌无力怎么治疗,我现在腿没有力气,咀嚼无力,眼睛有复视,有时挣不开,希望专家给解答一下,还能治疗好吗?谢谢。 怎么治疗效果会好一点?去哪家医院治疗?
发病时间:不清楚
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发表时间: 19:51
建议:肌无力通常晨轻晚重,亦可多变,后期可处于不全瘫痪状态;全身肌肉并非平均受累,眼外肌最常累及,为早期症状,亦可长期局限于眼肌。少食寒凉,避免食用芥菜、萝卜、绿豆、海带、紫菜、西洋菜、黄花菜、剑花、西瓜、苦瓜等寒凉品。不吃冷饮,苦味的食品尽量不吃。选用短脉冲的方形波电刺激或用感应电刺激。通常选择股四头肌、 臀大肌、三角肌、肱二头肌等维持人体运动和生活功能的肌肉。每块肌肉治疗5~10分钟,30次为1疗程,可以延缓肌肉萎缩、保持肌肉功能。还可应用干扰电疗法,使肌肉产生收缩性活动。建议你到当地正规的三甲医院进行检查,大夫会根据你的具体情况对症治疗,这样治疗效果会比较好,收费也比较公正合理。
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发表时间: 19:51
建议:肌无力是神经肌肉传递障碍所致之慢性疾病。临床特征为受累的骨路肌肉极易疲劳,经休息和使用抗胆碱酯酶药物治疗后部分恢复。该病的发生与遗传因素有一定的关系,任何年龄均可罹病,但以10~35岁最多见,亦有中年以上发病者。肌无力主要是突触后膜乙酰胆硷受体(AChR)发生的病变所致。注意适量运动,锻炼身体增强体质,但不能运动过量,特别是重症肌无力病人运动过量会加重症状,所以病人要根据自己的情况选择一些有助于恢复健康的运动。病情较重的病人或长期期卧床不起的病人,应给予适当的按摩防止褥疮的产生。建议你到当地正规的三甲医院进行检查,大夫会根据你的具体情况对症治疗,这样治疗效果会比较好,收费也比较公正合理。
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四肢近端肌肉无力伴关节痛6个月
来源: 发布时间:
一位姓招的女士,32岁,6个月前无明显诱因出现四肢疲劳乏力,未予重视。近 3个月上述症状明显加重,行走、蹲起、平卧时抬头、翻身、双手上举、持物均出现困难,同时伴有双肘、腕、肩和膝关节酸痛,低热37.9℃,轻度吞咽困难。腹部、腰部及右肩部皮肤曾出现红色皮疹,片状,轻度瘙痒。发病前无感冒,无药物使用,无多饮、多食、消瘦、易怒。患者主诉进行性四肢近端肌肉无力6个月,加重2个月。因而入院。
 & 问题1:对此患者,应重点考虑什么疾病?
 & 解答:对肌无力的患者,应注意有无甲状腺疾病、抑郁症、肺心病、慢性感染、恶性肿瘤、药物、神经源性病变、结缔组织病等。肌无力主要分布于骨骼肌和平滑肌,考察其累及范围需要注意为近端或远端、是否弥漫、是否对称。肌无力应与疲劳和乏力相区别。疲劳是指活动后出现的肌力下降,经过休息可以缓解。乏力是一种主观感觉上的无力,而客观上并没有阳性的发现。
 & 问题2:患者的哪些病史和表现有助于鉴别诊断?
 & 解答:该患者的病史特点是:年轻女性;缓慢起病,对称性近端肌群的无力;进行性肌无力加重,无明显诱因。如果要进行明确鉴别,还需要在目前的问诊基础上,通过体格检查及辅助检查来作鉴别:伴多饮、多食、消瘦、易怒考虑甲状腺疾病;伴弥漫性肌无力、运动后加重者考虑重症肌无力等神经源性肌病;伴面部红斑、关节炎、脱发、Raynaud现象和甲周红斑者应考虑系统性红斑狼疮等结缔组织病,年龄大于50岁,皮疹突出,有发热者应警惕恶性肿瘤引起的肌病。
 & 问题3:对此患者的体格检查结果怎样?
  解答:T 37.8℃,P 90次/min,R 20次/min,Bp 90/60 mmHg。自动体位,意识清楚。颈前屈肌肌2级,双上肢近端肌力3级,远端5级,双下肢近端肌力4级。肌痛不明显。无皮疹。关节无肿胀和压痛。浅表淋巴结未触及肿大。心率l00次/min,律齐,各瓣膜区未闻及杂音。两肺呼吸音清,无明显干湿哕音。腹平软,无压痛及反跳痛,肝脾无肿大,肠鸣音不亢。
 & 问题4:肌无力有无明确的分类标准?
   解答:体检中肌无力通常分类5级,其最常用的分级标准如下:
   肌无力的分级标准
   等级 & 肌力程度
   5&   正常肌力
  & 4&  肌力能抵抗重力和一定阻力 
  & 3  & 肌力能抵抗重力
  & 2&  肌力表现为与重力无关的肢体移动&
   1  & 有肌肉收缩而无肢体的移动
  & 0&  无肌肉的收缩
 & 问题5:患者为何会出现肌无力症状?
  解答:患者可能伴发有肌炎(PM)或皮肌炎(DM),这两种肌肉炎症会引起肢体近端和对称性的肌无力或疼痛,起病呈慢性。上肢近端肌无力时患者表现为梳头和刷牙困难,而下肢肌无力多表现为从座椅站起困难或上楼梯困难。如果有疼痛,一般是刺痛或痉挛性疼痛。
 & 问题6:肌无力患者有无其他并发症状?
 & 解答:肌无力可能会累及心,肺和消化道。心脏受累主要表现为心电图ST-T改变,少数有心律失常和充血性心力衰竭,CK-MB持续明显升高;约有l0%的PM/DM患者出现肺间质病变,表现为干咳和气促。体检可及肺底捻发音,血气分析示低氧血症或严重者为呼吸衰竭,X线显示毛玻璃样和网格状改变,肺功能示限制性通气障碍;消化道受累表现为钡餐检查食管扩张和蠕动减慢。
 & DM还有特征性的皮疹。上眼睑和眶周有水肿性淡紫色斑,四肢关节的伸侧可见鳞屑性红斑(Gottron征),其他还有颈部、前胸弥漫性红斑,分别称为“披肩”征和“V”字征。另外可见Raynaud现象和甲周红斑。
 & 另外,肌无力患者还可能出现发热、体重减轻和关节痛或关节炎。有的皮肌炎患者有典型的皮肌炎皮疹,而无明显的肌炎表现(肌无力,肌痛,肌酶正常或轻度升高,肌电图和肌活检无异常)。如合并肺间质病变,则进展快,预后差。
 & 问题7:对肌无力患者需要做哪些实验室检查?这位患者的检查结果怎样?
  解答:对肌无力的患者,一般需要转至综合性医院进行较全面的实验室诊察,诊察的项目除基&本的血常规、心电图和胸部X线外,还应进行生化检查、自身抗体检查、癌细胞病理检查、肌酶、肌电图、肌肉活检等等。
   本例患者检查结果为:
  (1)血常规:WBC l3.9 X 109/L,N 56%,Hb l5 9/L,PLT 231×10’/L,ESR 56 mm/h,&CRP 7.75。
  (2)生化检查:血钾3.7 mmol/L,总蛋白66.3 9/L,球蛋白35.1 9/L,空腹血糖4.1 mmol/L,&血尿素氮9.6 mmol/L,肌酐33 u mol/L,尿酸360umol/L。
 & (3)自身抗体:抗核抗体1:160(+),类风湿因子阴性,抗Jo-1抗体阴性。
 & (4)肿瘤指标(AFP,CEA,CAl99,CA50,CA211)及甲状腺功能(TT3,TT4,FT3,&FT4和TSH):正常。
 &(5)肌酶:CPK 2153 U/L,CK-MB 335.6 U/L,LDH 630 U/L,SGOT 228 U/L。
 & (6)肌电图(EMG):有较多正尖波、纤颤波,考虑活动性多发性肌炎。
 & (7)肌肉活检:骨骼肌组织可见“横纹”,多处肌纤维水肿、横纹消失、淋巴细胞浸润,个别处有空泡形成。
 & (8)心电图:正常。 &
(9)胸部X线:正常。 &
(10)肺高分辨率CT(HRCT):胸廓对称,气管居中,双肺小叶间隔增粗,各级支气管开口通畅,胸膜完整。纵隔内未见明显肿大的淋巴结。印象:双肺轻度间质改变。
  问题8:对以上实验室检查项目,应重点注意哪几项?
 & 解答:
 & (1)PM/DM的实验室改变有血沉增快,有时有轻度贫血和白细胞升高、Y球蛋白和免疫球蛋白的增高等。
 & (2)肌炎特异性自身抗体中最具代表性的抗Jo-1抗体,对肌炎的特异性好,但敏感性不足。尚可出现类风湿因子.抗核抗体及抗肌肉成分的抗体,但均不特异。
 & (3)血清肌酶升高,特别是转氨酶、肌酸激酶(CK)和醛缩酶。定期检查CK水平有助于指导治疗。采取有效的治疗可使升高的酶下降,然而在慢性肌炎和广泛肌肉萎缩患者,即使在活动期,肌酶的水平也可正常。除肌病外,还有以下一些情况使CK高:肌肉注射、肌肉挤压伤、最近有强烈的运动、心肌梗死、甲状腺功能减退症及某些人种(健康黑人的CK值比普通人群显著升高)。
 & (4)肌电图有特殊的三联征:自发性纤颤电位和正锐波及插入激惹增多;主动收缩时呈多项短时限电位;受机械刺激时反复出现紊乱的高频放电。
 & (5)肌肉活检通常选择三角肌和股四头肌。取材应避开曾经被肌电图探针刺激过的部位,即便是典型的DM/PM患者,肌活检对于最终诊断仍是必需的,需与一些较罕见的疾病如包涵体肌炎和病毒感染后横纹肌溶解相鉴别。有时需要重复肌活检以鉴别多发性肌炎复发和皮质激素诱发的肌病。
 & (6)磁共振成像(MRI)是一种用以诊断肌炎新的非创伤性的检查手段。在肌炎时四肢出现对称性异常,高密度区的T2波,此相当于发炎肌肉的水肿部位。如肌炎活动性得以控制则T2波恢复正常。MRl可用于指导肌肉活检部位,系列检查还可以随访肌炎的活动性和疗效反应。本检查价格昂贵,应用受到限制。
 & 问题8:根据以上的诊察结果,对患者能否确诊为肌炎?
 & 解答: 可以诊断为肌炎。在对此例患者病情的判断中,我们需要同时考虑到和其他一些神经源性肌病的鉴别。
 & PM/DM诊断标准:
 & ①肢带肌(肩胛带、骨盆带、四肢近端肌肉)和颈前屈肌呈对称性无力,可伴有吞咽困难和呼吸肌无力,
 & ②肌肉活检显示有横纹肌纤维变性、坏死、被吞噬、再生以及单个核细胞浸润;
 & ③血清肌酶谱增高,
 & ④肌电图有肌源性损害;
 & ⑤皮肤特征性皮疹。符合4项标准可确诊PM;符合前3~4项标准,且满足第5项的,则可诊断DM。本患者具备上述诊断标准l~4项。
  问题9:对此患者应采用什么治疗原则?
解答:治疗原则上要适当休息,加强营养,可运用物理疗法、糖皮质激素和免疫抑制剂,预防并发症。
 & 问题10:对患者需进行哪些基本处理?
解答:& 一般治疗中,支持疗法、对症处理、功能锻炼等不容忽视。急性期必须卧床休息,可适当进行肢体被动运动防止肌肉挛缩。同时应注意避免寒冷、感染、妊娠。给予高蛋白、高热量饮食。有呼吸肌、吞咽肌受累的PM/DM,睡觉时抬高头位,呼吸道的护理、必要时机械通气,胃肠道或静脉营养支持,维持水电介质酸碱平衡,防治感染、抗生素合理使用等至关重要。慢性、症状较轻的患者可作适当的缓慢锻炼,结合按摩、推拿、水疗、透热电疗等方法以防止肌肉萎缩及挛缩。另外,DM患者应尽量避免日光照射,外出时戴帽子和手套。
   问题11:如何使用糖皮质激素和免疫抑制剂?
&解答:糖皮质激素是首选药物。一般开始以每公斤体重剂量1~2 mg/d,病情控制后逐渐减量。自开始用药到病情最大程度改善需1~6个月,一般为2~3个月。减药宜慢,一般2~3周调整药量一次,减药过快,常可出现病情复发。减至维持量(0.1 mg·kg-1.d-1)后仍需维持数年或数月,疗程不应短于2年。
免疫抑制剂主要是甲氨喋呤(MTX,7.5~15.0 mg/周)和硫唑嘌呤(AZA,2 mg·kg-1·d-1),是最常用的免疫抑制剂。一般不予肌注,以免干扰肌酶,两者均需定期观察血象和肝功能情况。效果仍不佳时,则可联合使用环孢酶素(CsA,3 mg·kg-1.d-1)。对合并肺间质病变的患者,还可使用环磷酰胺冲击治疗(CTX,0.5 mg/m2,qm× 6~9次)。氯喹(CQ,250 mg/d)对DM皮损有一定疗效。
 & 问题12::对肌炎患者还有什么其他治疗办法?
解答:可采用大剂量静脉丙种球蛋白(IVIG),DM/PM有一定疗效,剂量为400 mg·kg-1.d-1,连续3~5天。血浆置换用于药物治疗无效患者,常同时用免疫抑制剂。由于需用大量血浆,其血源性感染机会大大增加。有些患者在恶性肿瘤手术切除以后,症状明显改善。
 & 问题13:有些经常使用激素的患者也出现肌肉衰弱的表现,这是为什么?
解答:有些长期使用大剂量激素治疗的患者变得日益衰弱,这是由肾上腺皮质激素性肌病所致,在这种情况下必须停止或减少使用激素,改用其他药物如免疫抑制剂代替。对于肿瘤不能切除或肿瘤已经转移的肌炎或包涵体肌炎患者,一般用激素治疗效果不佳。一般激素和免疫抑制剂联合使用。IVIG尤其对改善重症DM/PM的呼吸肌、吞咽肌受累的症状有效,推荐作为三线药物使用。副作用少见。
&PM/DM诊治要点归纳
 & PM/I)M均为炎症性肌病。l洛床表现以四肢近端及颈部肌群的肌无力,可俘有肌痛或肌肉压痛为特征,DM尚伴有特殊性的皮疹。病理上则以骨骼肌纤维变性和间质炎症性改变为特征。作为系统性疾病,PM/DM还常常累及多种脏器,如肺、消化道和关节等,可伴发肿瘤和其他结缔组织病。 PM/DM的发病率为(0.5~8.0)/10万,成人男女发病率之比1:2,本病可发生于任何年龄,年龄分布有2个高峰,即l0~14岁和50岁。伴发恶性肿瘤的平均年龄为60岁,合并其他结缔组织病的平均年龄为35岁。发病季节多为冬春季1~4月。
    病因和发病机制不明确,与免疫异常、感染、遗传及肿瘤因素有关。由于肌肉破坏后肌浆成分释放,实验室可见尿肌酸、血清肌红蛋白和肌酶等增高。血清中可发现多种自身抗体,如抗肌肉成分抗体和抗J0-l抗体。肌电图符合肌源性改变,肌肉和皮肤有特征性病理改变:炎性浸润,肌纤维变性坏死及束周萎缩等。除了原发性多发性肌炎、原发性皮肌炎、合并恶性肿瘤的皮肌炎/多发性肌炎、儿童DM/PM及合并其他结缔组织病的DM/PM的五种分类外,还有包涵体肌炎、嗜酸性粒细胞肌炎、结节病性肌炎和热带性肌炎等。诊断根据肌无力,肌酶升高,肌电图改变,肌活检异常及皮疹来确定。同时,仍需同重症肌无力、运动神经元病、风湿性多肌痛及其他结缔组织病(-如SLE和混合结缔组织病)等鉴别。
    治疗以对症支持和药物为主。药物首选糖皮质激素,也加可用免疫抑制剂MTX、AZA和氯喹等。丙球和血浆置换对于一些难治性重症患者有效。手术和放疗对合并肿瘤者可明显改善症状。本病的预后与病程和病变严重度有关。急性发作累及呼吸肌,吞咽困难(继发吸入性肺炎),合并肺问质变,严重心肌损害,合并恶性肿瘤,胃肠道血管炎及激素依赖或抵抗者预后差。多数PM/DM患者呈慢性渐进病程,预后较好,但也可缓解复发交替。早期诊断和及时治疗可使5年死亡率下降20%.
附:鉴别神经源性肌病
   &重症肌无力:表现为全身弥漫性肌无力,运动后加重,眼睑下垂,肌酶一般正常,肌活检无炎性肌病特征,肌电图示神经源性损害。
 &  & 进行性肌营养不良症:表现为四肢远端无力,但无肌痛、假性肌肥大,病情进展缓慢,无颈肌和吞咽肌受累,常有家族史。
   & 包涵体肌炎(IBM):多发生于中年以上人群,起病隐袭,进展缓慢。肌无力表现可累及近端和远端肌肉,可里不对称性,无肌痛,cK正常或呈低水平升高。EMG表现为肌源性损害或合并神经源性损害。特征性的病理改变为:光镜下肌纤维内线性空泡,肌浆内和(或)核内可见包涵体;电镜下可见直径l0-25 nm的丝状包涵体。IBMgj临床表现、甚至早期组织病理学改变常无法与PM区分,但对激素及免疫抑制剂治疗的低反应性是其特点之一。因此,出现治疗抵抗的肌炎应重新审视.进一步排除IBM的可能。
 &  & 恶性肿瘤相关PM/DM:PM/DM合并肿瘤的发生率约为20%,40岁以上患者的发生率可达40%,且DM较PM更易与肿瘤相关。肿瘤可于PM/DM之前、同时或之后发生。当肌炎呈不典型性:如有肌无力等临床表现,但反复查肌酶正常或EMG正常,或肌活检不典型,或呈激素抵抗;需结合年龄、性别及其他临床表现,积极排除合并肿瘤的可能。
 &  & 与其他结缔组织病伴发PM/DM:炎性肌病的表现可出现于系统性红斑狼疮、硬皮病、混合性结缔组织病和干燥综合征。有时仅有肌无力的症状,无肌酶或EMG的异常。PM偶见于类风湿关节炎、成人Still病、WegenerN芽肿和结节性多动脉炎。在系统性血管炎中,肌无力症状更多与动脉炎和周围神经受累相关,而不是肌肉本身的免疫炎症。
 &  & 其他:应与内分泌肌病(甲状腺功能亢进、减退,Addison病、糖尿病伴发肌炎)、药物性肌病(糖皮质激素、青霉胺、硫唑嘌呤、多粘菌素B、氯喹、酒精)等、风湿性多肌痛、感染性肌病、中毒性肌病、酶缺乏性肌病、结节病等相鉴别。突然身体无力不要慌 找清原因是关键_孔祥成吧_百度贴吧
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突然身体无力不要慌 找清原因是关键
突然身体无力怎么回事?身体无力,可以是生理性劳累所致,也可以是病理性所致。如果身体无力经常间断性出现或持续存在,多应考虑病理性身体无力。而病理性身体无力常见于神经肌肉系统疾病早期阶段,即重症肌无力、肌营养不良、运动神经元病、肌萎缩等,这些疾病又属于中医痿症范畴。由于人们对痿症的认识尚不普及,导致很多患者在出现该病症后,却不知自己患上了该病症。北京武警三院中医痿症科主任医师孔祥成介绍,痿症是以肢体筋脉弛缓,软弱无力,不得随意运动,日久而致肌肉萎缩或肢体瘫痪为特征的疾病。导致痿病的原因非常复杂,感受外邪,情志内伤,饮食不节,劳倦久病等均可致病。从西方医学角度分析,四肢无力、身体无力可有两类原因导致,一是肌肉营养供给不足,二是控制肌肉收缩的神经细胞受损,导致神经信号不能正常传递给肌肉,肌肉收缩出现障碍,久而导致肌萎缩、肌无力,进而表现为四肢无力、身体无力、面肌无力等。一般而言,痿症病程进展缓慢,早期症状不明显、不严重,因而易导致患者忽视该病症,但痿症早期尚可治愈,痿症发展至后期,则治疗困难,因此,因及早对疾病进行确诊,以便及早进行治疗。那么确诊痿症常见的检查有哪些呢?北京武警三院中医痿症科专家介绍如下:1、疲劳试验:通过不同的动作方法,让肌肉处于持续性收缩状态,正常人的肌肉持续性收缩时也会出现疲劳,但是痿症患者常常过早出现疲劳,称作病态疲劳。2、实验室检查:血、尿、便常规检查,血生化(肝肾功能、血糖、血脂、电解质)检查,甲状腺功能,肌酸激酶、红细胞沉降率(ESR)及风湿免疫学指标,血气分析,蛋白电泳,神经节苷脂GM-1抗体,肿瘤标志物,寡克隆等。3、复神经电刺激:重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。最常选择刺激的神经是腋神经、副神经、面神经和尺神经,根据神经刺激阳性率高低进行诊断。4、肌电图检查:通过此检查可以确定周围神经、神经元、神经肌肉接头及肌肉本身的功能状态。5、AchR抗体(乙酰胆碱受体抗体)滴度检测:AchR抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80~90%的全身型和60% 的眼肌型MG可以检测到血清AchR抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。滴度增高支持诊断,特异性可达99%,敏感性为88%;滴度正常不能排除诊断。6、肌肉活检:疾病临床诊断较为明确或倾向性较大的患者无需进行肌肉活检,但如果疾病诊断不明确可根据需要进行肌肉活检,目的是与其他疾病鉴别。7、腺CT检查:可以发现胸腺增生或胸腺瘤,必要时应行强化扫描进一步明确。8、和脊髓MRI:是运动神经元病中肌萎缩侧索硬化症(ALS)必要的检查项目,主要用于排除类似于ALS的综合征。9、其他检查:心电图、B超等。
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