当前位置： >>
胸膜间质瘤怎么治疗
如今说起恶性疾病，那么人们第一个想到的就是恶性肿瘤了，也被称之为癌症。的确，现在人们都是谈癌色变的，因为癌症已经夺去了很多人的生命，是死亡率较高的一种疾病。而且一些癌症到现在还没有有效的治疗方法，这样的现实就让癌症患者感到十分失望，甚至是非常绝望。
胸膜间质瘤为胸膜原发性肿瘤，是来源于脏层、壁层、纵隔或横膈四部分胸膜的肿瘤。国外发病率高于国内，各为0.07～0.11%和0．04%。死亡率占全世界所有肿瘤的1%以下。近年有明显上升趋势。50岁以上多见，男女之比为2:1。与石棉接触有关。目前，恶性型尚缺乏有效的治疗方法。
1.局限型者可无明显不适或仅有胸痛、活动后气促。
2.弥漫型者有较剧烈胸痛、气促、消瘦等。
3.患侧胸廓活动受限，饱满，叩诊浊音，呼吸音减低或消失。
4.可有锁骨上窝及腋下淋巴结肿大。
1.胸痛、气促、消瘦等症状。
2.胸腔积液及胸膜增厚体征。
4633阅读4155阅读4059阅读3353阅读3336阅读4721阅读4160阅读
4698阅读4376阅读3060阅读3267阅读4940阅读3015阅读3180阅读
09:03:40 15:28:55 19:21:54 10:40:25 09:48:58
12345678910
12345678910
12345678910
12345678910
微信扫一扫腹膜后间质瘤
腹膜后间质瘤是指起源于腹膜后潜在间隙内，形态学、免疫学表型及生物学特征与胃肠道间质瘤（gas‐ rointestinal stromal tumors，GIST）相似的一类间叶源性，但不包括来源于腹膜后脏器如胰、肾、肾上腺、输尿管、膀胱等脏器结构的间质瘤。90%～95%的间质瘤发生于胃肠道，但有5%～10%的间质瘤起源于胃肠外组织或器官，如肠系膜、网膜、后腹膜、及泌尿生殖系等，统称为胃肠道外间质瘤（extragastroi‐
testinal stromal tumors，EGIST）。虽然EGIST中有20%左右发生于腹膜后腔内，但是起源于腹膜后潜在间隙内的原发性的间质瘤还是非常罕见的，笔者统计688例原发性手术患者的资料中，仅9例（1.3%）为间质瘤。根据我们的经验，发生在腹膜后腔隙的间质瘤往往体积较大，过去以手术为主的治疗方法，完整切除率低，复发率高，容易发生种植性转移，手术风险大，预后极差。近年来，对间质瘤分子生物学特性的认识取得了较大的突破，以伊马替尼（格列卫）为代表的靶向治疗药物取得了显著的疗效，因此临床诊疗策略也发生了根本性转变，应引起外科医生的关注。
多年来，临床把胃肠道一类具有特殊形态的间叶源性肿瘤看成是平滑肌性质或神经源性的肿瘤，1969年WHO分类还把这些具有上皮样特征的肌源性肿瘤称为“上皮样平滑肌（肉）瘤”。1983年Mazur和Clark根据形态学、超微结构和免疫组织化学标记的特征，认为大多数胃的间叶源性肿瘤不是平滑肌起源的结论，而创造性地提出了间质瘤（stromal tumor）的概念，来自于消化道的被冠以GIST的名称。此后大量的研究揭示了GIST独特的生物学特性和基因机制，其中重要的突破是1998年发现c‐kit基因和2003年发现血小板源性受体ɑ（PDGFR‐ɑ）基因的获得性突变。因此，现在GIST定义为在组织学上由梭形细胞、上皮样细胞、偶或多形性细胞排列成束状或弥漫状图像，由突变的c‐kit或PDGFRA基因驱动的胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，免疫组化检测通常为C117或DOG1表达阳性。GIST从分子水平上被分为三型：c‐kit突变型；PDGFR‐ɑ突变型；c‐kit和PDGFR‐ɑ野生型。2000年Reith等重新检测了胃肠以外的、过去被为上皮样（肉瘤）的病理，发现这类肿瘤与GIST在组织形态、免疫表型和疾病转归方面相似，Reith将其定义为EGIST，并且48例EGIST患者中有8例（16.7%）来源于腹膜后腔内，其中6例有随访资料的患者中，肿瘤直径9～32cm，平均19cm。
大体上，原发性腹膜后间质瘤大多表现为灰粉色的实性包块，可由纤维性假包膜包绕，类圆形或分叶状，切面呈灰白色或红棕色，缺乏常见的漩涡状结构，可伴有黏液变性、出血、坏死和囊性变，偶见钙化。镜下组织结构复杂，细胞形态较多样。肿瘤组织由梭形和（或）上皮样细胞构成，有轻、中度异型性，细胞界限可清楚或不清，胞质较丰富，有的胞质内出现PAS染色阳性的嗜酸小体，有的淡染见彩带样丝样物，核圆形或卵圆形，核仁小，核分裂象多少不定。肿瘤结构多种多样，束状、编织状及巢团状，有散在出血坏死。所以，在组织学上，依据细胞形态可分为三大类：梭形细胞型（70%）；上皮细胞型（20%）；梭形细胞（或上皮细胞）混合型（10%）。目前，对EGIST的分子病理特点还没有大的独立研究，免疫组化项目的选择主要参照GIST的指南（专家共识），除了间质瘤的几个相对特异性的指标外，如CD117、CD34、PDGFRA等，还要选择非特异鉴别性指标，如ɑ‐SMA、S‐100、Vimenin、Desmin、Nestin，主要用于肿瘤分型及与平滑肌或神经来源肿瘤的鉴别。从大间质瘤（包括EGIST）的研究统计，免疫组化检测的阳性率，CD117约95%，CD34约70%，ɑ‐SMA约40%，S‐100约5%，以及Desmin约2%。2008年由Espinosa等发现了一种新型的更加灵敏和特异的GIST标记物DOG1（discovered on gastrointestinal stromal tumor 1），而且DOG1在GIST的阳性率高达98%，但是对DOG1基因的功能现在还知之甚少，值得关注该基因的研究动态。
一直对间质瘤的细胞来源存在巨大的争议，鉴于有部分GIST患者可表达S‐100和ɑ‐SMA，或同时表达这两种标记，病理上曾将GIST分为平滑肌分化型、神经分化型、双分化型及未定型四种类型。在发现绝大多数GIST是由于c‐kit或PDGFR‐ɑ基因的获得性突变，且CD117等阳性表达的免疫表型与胃肠道中负责起搏的Cajal间质细胞关系密切时，曾认为GIST来自于Cajal间质细胞。但是约70%以上的GIST由具有干细胞标记物CD34阳性染色的特点，近来体外和体内实验证据显示，间质瘤真正起源于间叶组织的原始干细胞，并有向Cajal细胞分化的趋势。
c‐kit和PDGFR‐ɑ基因都位于染色体4q12附近，均为编码Ⅲ型酪氨酸激酶家族的跨膜受体，其天然配体为干细胞因子和血小板衍生（PDGF）。c‐kit与PDGFR‐ɑ基因紧密连锁、氨基酸序列非常相似。当c‐kit或PDGFR‐ɑ基因发生功能性突变，组成型激活PI3K／Akt、Ras／MAPK和JAK／STAT等信号通路，从而促进细胞周期的激活、细胞的增殖并抑制凋亡。复旦大学附属肿瘤医院检测了202例GIST的突变情况，总的突变率为83.7%（169／202），其中c‐kit基因突变率为78.2%（158／202），PDGFR‐ɑ基因突变率为5.5%（11／202）。因此，间质瘤约80%为c‐kit突变型，5%左右为PDGFR‐ɑ突变型，还有约15%为c‐kit和PDGFR‐ɑ野生型。c‐kit突变主要发生于11（93%）、9（5%）号外显子，极少数病例发生于13、17、14号外显子；PDGFR‐ɑ突变主要发生18（90%）号外显子和12（6～9%）号外显子，14号外显子突变少见。当然，发生于不同部位基因突变类型和位点的发生率存在一定的差异，因为位于腹膜后的间质瘤的量少，突变情况现在还没有一个确切的数据。
过去，对于间质瘤，一般根据细胞形态、异型性等将间质瘤分为良性、潜在恶性、恶性，但是判断的标准五花八门，良恶性的界定很不清晰，导致统计结果差异非常大，各研究结果之间没有可比性。后来人们认识到间质瘤均具有恶性潜能，不需再区分良恶性。针对原发局部早期（指肿瘤无周围脏器浸润，一旦肿瘤浸润周围脏器包括大血管和神经等的为局部进展期），肿瘤完整切除术后，为更好地预测术后复发、指导靶向药物治疗、判断预后等，推出了危险度分级方法，分为极低危险、低度危险、中度危险和高度危险四个等级。分级标准从2002年Fletcher方案和到美国国立卫生署（NIH）方案，几经修改，目前普遍接受的是2008年4月NIH的共识方案，评估指标包括肿瘤大小、核分裂象、原发肿瘤的部位以及肿瘤是否发生破裂。
NIH原发G IST切除术后的风险分级（2008）
有专家认为，在临床实际工作中，即使处于局部早期的原发肿瘤，仅依靠上述四个因素去评估危险度可能存在不足。NIH共识方案也存在分级不清、客观性较差，以及级中有级的问题，可能存在过度治疗以及治疗不足的现象。其他病理学上主要特征，如肿瘤细胞显著异型、肿瘤浸润瘤体内脉管和神经以及脉管内瘤栓形成等，对于间质瘤生物学行为的评估也具有重要的参考价值。所以，为更好地指导临床，在《中国胃肠间质瘤治疗专家共识（2011年版）》中，对于完全切除的局限性GIST，在分级的基础上，重新推荐了依据形态学特征的分类方法，即良性、潜在恶性、恶性三类。出现如下有浸润转移潜能的形态学特征之一均可恶性：瘤细胞显著异型；核分裂象≥10个／50HPF；肿瘤性坏死；肿瘤突破假包膜致周围脂肪、肌层、黏膜浸润；肿瘤内血管淋巴管和神经浸润、围绕脉管神经呈簇状生长或有微瘤栓形成等。如果没有上述形态学特点，但瘤体大、细胞较丰富和出现少量核分裂者，可视为潜在恶性。肿瘤体积小、细胞稀疏及异型性小，可视为良性。对于局部进展期（如肿瘤浸润周围脏器，包括大血管和神经）、临床进展期（如瘤体切除不完整有残留、切缘阳性、术中操作时瘤体破裂种植、区域）、临床晚期（如术前影像或术后病理提示有远隔、腹膜播散、远处器官如肝、复发性肿瘤等），均为高度恶性，5年总生存率不到10%，预后差。
与GIST相比较，从有限的文献报道资料和我们的经验看，发生于腹膜后的间质瘤有着自身的病理特点和转归：肿瘤多为单发肿块，体积较大，直径往往在5cm以上；与发生于腹腔腹膜后间隙的间质瘤比较，盆腔腹膜外间隙的间质瘤更多见，并且手术后更易复发；瘤体坏死囊性变常见，血供丰富；可血行转移至肝、肺等部位，一般不伴腹腔及腹膜后。总之，腹膜后间质瘤绝大多数为恶性，并且恶性分级高，预后很差。
为了对间质瘤进行准确的分级和分期，要求病理报告必须规范和细致，要准确描述原发部位、肿瘤的大小、核分裂象和肿瘤是否破裂，还要记录其他提示恶性的指标，包括切缘情况、危险度评估、免疫组化检测及预后相关的其他病理参考指标等重要信息（穿刺标本除外）。对于手术中影响预后的指标，手术医师应该注意描述和提供。所以，《中国胃肠道间质瘤（GIST）病理共识意见》推荐了病理报告的书写格式。
《中国胃肠道间质瘤（G IST）病理共识意见》推荐的病理报告的书写格式
二、临床特点
原发性腹膜后间质瘤是一种罕见的，约占腹部的4%～7%，更好发于盆部。从有限的资料来看，临床特点与EGIST类似，多见于中老年患者，以45～65岁为其好发高峰，40岁以下者占20%左右，男女比例无明显差别，但男性稍多于女性。腹膜后位置深，周围组织间隙大，临床症状出现较晚，患者就诊时肿瘤体积已较大，最大直径往往超过5cm。临床上可表现为、腹部不适、腹痛、、剑突下不适、疼痛等，发生于盆腹膜外者尚可出现排便、，下等表现。如果肿瘤有坏死，还可表现为发热。少数患者伴有下降、、和等表现。总之，腹膜后间质瘤症状隐蔽且表现多样，无特异性。部分患者在体检时偶然发现，无任何表现。腹膜后间质瘤可血行转移至肝、肺等部位，一般不伴腹腔及腹膜后。患者血液常见肿瘤标记物一般均为阴性，血常规、肝功生化等实验室检查一般无特异性异常改变。
三、影像学表现
因为腹膜后间质瘤临床少见，CT及MRI的影像学特点还知之甚少。湖北医药学院附属太和医院放射科陈平有等报道了12例腹膜后间质瘤的多层螺旋CT（MSCT）表现结果：12例腹膜后间隙影，肿瘤7例呈类圆形，5例呈分叶状，直径3～21cm，平均11cm，其中3例小于5cm，5～10cm者4例，≥10cm者5例。有2例肿块直径＜5cm者，CT平扫的密度均匀，其中1例呈均匀强化，而另1例呈分隔状强化。其余10例CT平扫表现为密度不均匀肿块，肿块内见囊状或不规则形坏死、液化区及存在于囊与囊之间的等密度肿瘤实体组织，其中9例肿块最大直径≥5cm，另1例＜5cm，其中有2例肿块内见斑点状或不规则结节状钙化，有2例见肿块内出血；见肿瘤实性部分呈中等不均匀强化，静脉期强化更明显，坏死囊变区无强化，表现为条状、分隔状强化，即肿瘤实体强化呈条状由肿块周边向中心延伸或纵横交错形如轨道。原发于腹膜后间隙的肿瘤一般对周围器官有挤压或推挤，但与脏器存在脂肪间隙。有5例肿瘤推压包埋腹主动脉或骼血管，3例伴有，2例肝脏转移，1例。12例中有7例（58%）经MSCT正确为腹膜后间质瘤，有2例考虑恶性纤维组织细胞瘤的肿块内均有钙化，直径＜5cm且呈均匀强化的1例误诊为，其余2例为。所以腹膜后间质瘤难以与恶纤组、平滑肌性肿瘤等鉴别。
根据以上临床资料，陈平有等总结了腹膜后间质瘤MSCT表现特点：①基本CT表现为腹膜后，直径多超过5cm，形态以圆形或椭圆形多见，直径大于lOcm者呈不规则分叶状；②由于肿瘤较大，常压迫周围结构和器官使之变形、移位，甚至沿腹膜后间隙浸润生长与周围结构粘连而分界不清，如、肾脏、腹部大血管等，肿瘤也可包埋腹主动脉或下腔静脉等腹部血管；③腹膜后间质瘤多为恶性，生长速度较快，血供不均匀，因此肿瘤坏死、囊变常见，坏死囊变常散在分布，其间间隔存活肿瘤组织，CT平扫表现为肿块密度不均匀，内见囊状或不规则形坏死囊变区及存在于囊与囊之间的等密度肿瘤实体组织；
男，67岁。病理：胸膜外恶性间质瘤。CT示左上腹被巨大分叶状低密度肿物所占据，腹主动脉、肝、胃均被向右推挤，肿物与胸腹壁及肋间组织无界限
男，55岁。病理：盆腹膜外恶性间质瘤。 CT示盆部不规则肿物占据盆腔，膀胱被顶向前，直肠被挤压
④肿瘤血供丰富，实性部分呈中等不均匀强化，以静脉期明显，坏死囊变区无明显强化，因此肿瘤常呈分隔状强化，即强化的肿瘤实体呈条状由肿块周边向中心延伸或纵横交错形如轨道，其间为不规则无强化区，所以CT呈分隔状强化是腹膜后间质瘤的常见表现，反映了该病变多为恶性、生长较快的病理特点，具有一定特征性，对具有重要意义（图15‐4a～d；⑤肿瘤钙化发生率低，呈散在斑点状。
由于CT不能显示正常腹膜、筋膜与韧带，加之CT检查时肿瘤已较大，与周围结构和器官粘连而分界不清，因此CT对肿瘤定位有一定。陈平有等认为CT对腹膜后间质瘤定位符合率较高，关键依据是肿瘤与腹膜后固有脏器之间的位置关系，以下表现有助于肿瘤定位：①肿瘤中心或最大径线位于腹膜后腔；②肾脏、、肠管等脏器受压向前移位；③肿瘤包埋并向前方或侧方推移腹部大血管，如腹主动脉、下腔静脉等；④肿瘤与腹腔脏器之间存在脂肪间隙。CT轴面扫描结合MPR能较全面显示肿瘤与邻近结构和器官的关系，对识别脏器及肿瘤与脏器之间的关系意义较大，对判断肿瘤来源和位置有较高价值。
四、及鉴别
因为腹膜后间质瘤的临床表现、实验室常规检查无特异性，所以临床确诊比较困难，能够影像学检查作出拟诊，但需要依靠病理、免疫组织化学、甚至基因突变检测才能明确。由于对间质瘤发病机制的逐步了解，治疗模式也发生了革命性改变。尤其是体积巨大的腹膜后间质瘤，术前运用靶向药物治疗具有特别重大的意义，它可以减小肿瘤体积，降低临床分期，缩小手术范围，避免不必要的联合脏器切除，保护重要脏器的结构和功能，降低手术风险，同时增加了根治性切除机会。瘤体缩小后，还可以减少术中肿瘤破裂导致的医源性播散的可能性。绝大多数腹膜后间质瘤就诊时瘤体的体积都很大，与周围脏器关系紧密，一般都需要行术前靶向治疗。NCCN指南及中国专家共识等均认为，凡是需要术前治疗的患者，推荐活检明确。虽然活检可能引起肿瘤的破溃、出血和增加肿瘤播散的危险性，但要遵从“两权相害取其轻”的原则。因此，对肿瘤的影像学特征高度提示可能为腹膜后间质瘤的患者，可以选择超声引导下细针穿刺（FNAC），与手术标本的免疫组化染色的一致性和准确性均可达到91%以上，所以不主张采用损伤大、增加肿瘤播散机会的剖腹探查活检方法。当然，对于瘤体较小、不涉及联合脏器切除的患者，不推荐术前常规活检或穿刺，直接手术完整切除。
男，53岁。病理：盆腹膜外间质瘤。A：CT示盆左侧腹膜外不规则肿物，推膀胱向右，直肠向右后；B～C：为矢状位、冠状位反映肿瘤特征；D：为肿瘤切除标本，为多房结构，与影像上多个低密度区呈房状相吻合
男，50岁。病理：盆腹膜外恶性间质瘤。CT示骶前巨大密度不均匀肿物，边界尚清，有钙化，推直肠向右但有分界，前方与膀胱相连，乳头状突入膀胱内，膀胱与前列腺被挤压变形
1﹒影像学拟诊
定位于腹膜后间隙或盆腔腹膜外的，肿瘤最大径大于5cm；肿块边界清晰，呈类圆形或分叶状；平扫时肿块密度不均匀，多房性坏死囊变区；呈分隔状强化，且静脉期明显；瘤体内无钙化，或偶见钙化；一般不伴腹腔及腹膜后区域。影像上主要与具有相似特征的疾病鉴别，如、、神经源性肿瘤及恶性纤维组织细胞瘤等。含脂肪成分高的多位，的强化更明显，恶性纤维组织细胞瘤可伴有结节状钙化，神经源性肿瘤位于中线脊柱两侧，可伴有脊椎骨质改变和椎间孔大小形态异常。
2﹒病理组织学拟诊
获得了肿瘤组织后（手术切除或穿刺活检标本），需要通过病理检查确定或排除。一般肿瘤体积较大，类圆形或分叶状，完整切除的腹膜后间质瘤一般有纤维性假包膜，但包膜可不完整，呈灰红色或红棕色的实性包块，质嫩、细腻，可见出血、囊性变或坏死等继发性改变，切开后常能见到多房性囊腔。镜下组织由梭形和（或）上皮样细胞构成，有轻、中度异型性，细胞界限可清楚或不清，胞质较丰富，有的胞质内出现PAS染色阳性的嗜酸小体，有的淡染见彩带样丝样物，核圆形或卵圆形，核仁小，核分裂象多少不定。肿瘤结构多种多样，束状、编织状及巢团状，有散在出血坏死。依据细胞形态可分为梭形细胞为主型、上皮细胞型为主型、混合细胞型三类。
3﹒免疫组化及基因检测
腹膜后间质瘤与平滑肌性肿瘤和的组织形态学非常相似，易于混淆，需要免疫组化进行鉴别，所以建议选择5种免疫组化染色：CD117、DOG1、CD34、S‐100、Desmin，有条件者进行9种免疫组化染色（增加SMA、Nestin、PDGFR‐ɑ、PKC‐θ。对于病理形态上高度怀疑为间质瘤，而免疫组化特异性标志物又是阴性的患者，或者为指导分子靶向药物的治疗，基因突变的检测十分重要。检测基因突变的位点，至少应包括c‐kit基因的第11、9、13和17号外显子以及PDGFR‐ɑ基因的第18、12和14号外显子。大多数间质瘤的基因突变发生在c‐kit基因第11或9号外显子，可优先检测这两个外显子。基因检测应该在符合资质的实验室进行，推荐采用PCR扩增直接测序的方法，确保检测结果的准确性和一致性。
4﹒分子病理学和鉴别
《中国胃肠间质瘤治疗专家共识（2011年版）》明确了GIST标准和思路线路图。对来源于腹膜后的EGIST，基本遵循GIST的病理标准和思路。标准：①组织形态符合，CD117阳性；②组织形态符合，CD117阴性，但DOG1阳性；③组织形态符合，CD117和DOG1均阴性，但检测到c‐kit基因或PDGFR‐ɑ基因突变；④组织形态符合，CD117和DOG1均阴性，检测c‐kit基因或PDGFR‐ɑ基因无突变，如果能够排除平滑肌肿瘤或神经源性肿瘤等。符合上述条件之一，均可间质瘤）。
5﹒临床分期
按照间质瘤的生物学特性，指导临床治疗和预后判断，更好地开展临床研究，将腹膜后间质瘤分为四期：局部早期、局部进展期、临床进展期、临床晚期。局部早期指原发肿瘤局限，无论肿瘤大小，无周围脏器、大血管和神经浸润，无区域淋巴结和远处器官转移；局部进展期指原发肿瘤局限，无论肿瘤大小，但有周围脏器、大血管和神经浸润，但无区域淋巴结和远处器官转移；临床进展期指瘤体切除不完整有残留，切缘阳性，术中操作时瘤体破裂种植，区域等；临床晚期指有远隔，腹膜播散、，远处器官如肝，复发性肿瘤等。
间质瘤线路图
6﹒危险度分级
对于腹膜后间质瘤，风险分级只适用于局部早期的肿瘤，其他临床分期直接为恶性间质瘤，不需要评估危险度。对于局部早期的原发腹膜后间质瘤，手术完整切除后，需要进行风险分级评估，用于指导术后的治疗和随访策略、评估复发风险和预后。按照NIH（2008年版）的分级评估标准，应该包括肿瘤的部位、大小、核分裂象以及是否发生破裂等。核分裂数依据物镜数值孔径为0.65的显微镜镜头下，强调必须计数核分裂象较丰富的50个高倍视野。腹膜后间隙狭小，尤其是盆腔内的肿瘤，切下的瘤体往往不规则，肿瘤直径最好按照最大径计算。根据我们的经验，盆腔内的肿瘤较腹部腹膜后的预后差、复发率高，所以建议按照NIH方案评估后，来源于盆腔的肿瘤自动提升一个等级。
7﹒良恶性的判断
局部早期腹膜后间质瘤，无论什么风险分级，只要具有如下任何形态学特征之一均恶性：瘤细胞显著异型、核分裂象≥10个／50HPF、肿瘤性坏死、肿瘤突破假包膜致周围脂肪浸润、肿瘤内血管淋巴管和神经浸润、围绕脉管神经呈簇状生长或有微瘤栓形成。如果没有上述形态学特点，无论分级大小，但瘤体＞5cm、细胞较丰富和出现少量核分裂者，可为潜在恶性。如果危险度分级为极低危或低危，瘤体直径≤5cm，瘤细胞稀疏且异型性小的可为良性。局部及临床进展期或临床晚期的腹膜后间质瘤，均为恶性。分期越晚，恶性程度越高，局部早期者属于低度恶性、局部进展期者属于中度恶性、临床进展期和晚期的属于高度恶性。从以上分期和分级上来看，腹膜后来源的间质瘤，绝大多数都属于恶性，并且恶性程度高。
一个腹膜后间质瘤的完整应该包括肿瘤的部位、原发还是复发、病理细胞类型、分期、危险度分级、良恶性及恶性程度（低、中、高），突变类型（c‐kit突变型；PDGFR‐ɑ突变型；c‐kit和PDGFR‐ɑ野生型），以及组织来源（穿刺标本或手术标本）。如盆腔腹膜外原发性局部早期低度恶性间质瘤（梭形细胞为主型、c‐kit突变型、高危、手术标本）、腹膜后原发性局部进展期中度恶性间质瘤（上皮细胞为主型、PDGFR‐ɑ突变型、高危、穿刺标本）、腹膜后原发性恶性间质瘤（临床进展期、混合细胞型、c‐kit和PDGFR‐ɑ野生型、穿刺标本）、腹膜后原发性恶性间质瘤（临床晚期、梭形细胞为主型、c‐kit突变型、穿刺标本）、腹膜后原发性良性间质瘤（梭形细胞为主型、c‐kit突变型、低危、手术标本）等完整病名。为更好指导临床治疗，最好标明基因检测的突变位点，当然不是每一个患者都需要做基因检测，但如果涉及靶向药物治疗，就需要行突变位点的检测。
在十多年前，手术是治疗间质瘤的唯一有效手段，但是现在对间质瘤的治疗策略发生了革命性的变化。从间质瘤治疗研究的进展，也改变了外科医生“见到包块就切”的观念模式。手术和分子靶向药物现在成了间质瘤的两种主要治疗手段，并且这两种手段要“艺术性”的配合，才能使患者获益。酪氨酸激已成为间质瘤标准的治疗方法。由于缺乏腹膜后间质瘤的单独研究资料，一些个案报道还属于经验积累的阶段，所以治疗方法和模式还主要参照GIST的各种推荐指南。
多数腹膜后间质瘤患者，都属于恶性的局部早期或进展期肿瘤。良性的局部早期肿瘤非常罕见，多为体检发现的小肿瘤，术后得以明确。肿瘤进展到最后，都会发展到临床晚期。分期不一样，临床治疗策略完全不一样。具体策略有：①局部早期、肿瘤体积小、不涉及联合脏器切除者，可以手术切除后进行密切随访；②虽然为局部早期，但肿瘤与周围脏器关系密切，可能涉及到联合脏器切除者，以及局部进展期肿瘤，建议术前靶向药物治疗，肿瘤体积缩小后进行根治术，但也可以首先行联合脏器切除的根治性手术（不推荐），术后辅助治疗或密切随访；③临床进展期和晚期的患者，建议靶向药物维持治疗，不推荐手术，但如果药物治疗反应良好，肿瘤缩小明显，评估能进行手术根治者，可以手术摘除后继续服药或严密随访；④除了术前不能明确或为其他肿瘤，术后才得以明确者，不建议行剖腹探查活检术，更不推荐姑息性减瘤术，因为活检不但增加创伤，反而促进肿瘤的进展，从经验看，姑息性减瘤术并不能取得生存性获益；⑤还没有证据支持放化疗及其他局部治疗如射频等对腹膜后间质瘤有明确疗效；⑥局部复发的患者，先进行药物治疗，肿瘤缩小后如果能进行手术，可以再次手术。
手术治疗原则：尽量争取达到R0切除；为避免重要脏器的损伤，可以接受R1切除，但不建议姑息性手术；尽量减少联合脏器切除在完整切除肿瘤的同时，应避免肿瘤破裂和术中播散。药物治疗包括术前治疗、术后辅助治疗以及复发转移等晚期患者的长期维持治疗。现在研究显示，基因不同位点的突变对药物敏感性不一样，c‐kit基因11突变，对伊马替尼（格列卫）治疗反应较好，但c‐kit基因9突变和PDGFR‐ɑ突变以及野生型等对伊马替尼原发耐药，并且在用药一段时间后，因其他外显子如13、14、7等继发突变，而出现继发性耐药的情况。所以，凡是要接受靶向药物治疗的患者，建议基因检测突变位点，更好指导药物的选择使用。一般术前治疗，用药6个月左右，400mg／d，在用药期间，密切复查CT或PET‐CT等，如果评估认为能够切除，及时手术干预，不要等耐药后肿瘤进展而伤失机会，一般认为停药1～2周即可手术。达到R0切除的患者，术后需要服用药物，现在争论很大，可以选择观察，对高风险类型也可继续服药1～2年。但是对于R1切除或术中有破裂，建议术后早期继续用药。晚期的间质瘤的药物治疗，以及耐药后剂量的增加或更换二线药物（如、索拉菲尼、尼罗替尼等）参考GIST的用药方法。
间质瘤在术后观察期、用药期间都要密切随访，建立完整的健康档案。建议每半年进行CT等影像检查，及时了解复发进展及对药物的反应。
温馨提示：对数据库中的内容进行纠错，如果被采纳可以获得一定积分的奖励，积分可以换取浏览资源的权限
人民卫生出版社主办
京ICP备：号-2
京公网安备 号