别把ANCA相关性血管炎和肺炎弄混了
57岁的沙先生身体一直比较健康，但从今年春节后就出现发烧、咳嗽、咳痰，开始并没有在意，以为是感冒，吃些感冒药打些消炎药就好，可是用了几天的吊瓶却不见好转，咳嗽、咳痰反而加重了，发烧断断续续，痰里还出现了血丝，体力明显下降，渐渐出现胸闷气短，他有些不放心，就到家附近的医院检查，胸部ct发现两个肺叶大片的炎症渗出，上肺还有些结节，应用了很多种抗生素，可是肺里的情况一点不见好转，痰中带血越来越多，胸闷加重，以前还能自己活动，但渐渐躺在床上都觉得气短，发烧越来越难以控制，不但如此，尿色加深，一检查，尿中红细胞很多，查体的时候还发现，沙先生的四肢及臀部皮肤很多粟粒样的红色皮疹，有的已经破溃、结痂，医生也觉得奇怪，立即建议患者到大连医科大学附属第二医院风湿科住院治疗。●全面检查终于揪出“anca相关性血管炎”& 据了解，来到大连医科大学附属第二医院风湿科的时候，沙先生的呼吸困难已经比较严重，立即急诊收入风湿免疫科病房治疗，主治的王红江副教授发现沙先生仅隔1周多的胸部ct片子大片的渗出影就进展了不少，肾功能也不好，再一详细询问病史，他几年前曾有鼻息肉的病史，已做过鼻息肉手术，时有流血涕和耳鸣，眼睛也总是发红，王红江副教授立即为他做了全面检查，诊断anca相关性血管炎，诊断明确了，治疗1天后，体温就平稳了，痰中带血明显减少，呼吸也好转了很多，经过1周治疗，沙先生咳嗽咳痰明显好转，身上的皮疹渐渐消退，体力也好了一些，可以下床在病房活动，最令他高兴的是，治疗1周后复查胸部ct，两个肺叶的大部分炎症渗出明显吸收，肺尖处的结节也缩小了不少，治疗仅10天，沙先生就出院了。●抗感染难控制的肺炎、血尿最好看看风湿免疫科& 大连医科大学附属第二医院风湿免疫科主任孔晓丹介绍，anca相关性血管炎属于风湿免疫性疾病，起病比较急，进展快，开始往往和上呼吸道感染及肺炎很难鉴别，有发烧，咳嗽咳痰，痰中带血，传统抗感染治疗无效，有的还会出现血尿及蛋白尿，严重的有呼吸衰竭和肾脏衰竭的可能，未经有效治疗的情况下死亡率很高，但本病还可以有反复流血涕，脓涕，鼻息肉甚至是鼻中隔穿孔、鞍鼻的可能；耳鸣和眼炎也很常见，一旦有这些疾病的患者出现进展快、抗感染难以控制的肺炎和血尿，应立即就诊于正规风湿免疫科，排除系统性血管炎；另外，系统性血管炎的患者也应定期到医院随诊，逐渐调整药物剂量，复查胸部ct及尿常规、肾功能，争取做到早发现、早诊断，早治疗，早康复。 记者沈华
原标题 [别把ANCA相关性血管炎和肺炎弄混了]
以上内容来自：半岛晨报
[责任编辑:yfs001]
一周图片排行榜
48小时点击排行
光明网版权所有【图文】ANCA相关性血管炎_百度文库
两大类热门资源免费畅读
续费一年阅读会员，立省24元！
评价文档：
ANCA相关性血管炎
上传于||暂无简介
大小：1.68MB
登录百度文库，专享文档复制特权，财富值每天免费拿！
你可能喜欢ANCA相关性血管炎与心肌损害_好大夫在线
ANCA相关性血管炎与心肌损害
全网发布： 23:29:40
发表者：高辉
(访问人次：1439)
一、病因和发病机制： 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎包括肉芽肿性多血管炎（GPA）/韦格纳肉芽肿（WG）、显微镜下多动脉炎（MPA）和/变应性肉芽肿性血管炎（AGPA）/ Churg-strauss综合征(CSS)，ANCA是诊断的有效工具。三种血管炎性疾病均可累及心脏,最常见于EGPA，其心脏受累达50%-62%，是其早期死亡及不良预后的主要原因。心脏累及主要有两方面机制：血管炎所致缺血和嗜酸性粒细胞浸润心肌。二、临床特点：典型的GPA有“上呼吸道、肺脏和肾脏” 三联征，EGPA常出现过敏性鼻炎、哮喘等过敏前驱症状，伴有嗜酸性粒细胞组织浸润，MPA以其缺乏肉芽肿形成而可与其他小血管炎鉴别。合并心肌损害表现为心肌炎、心力衰竭、瓣膜疾病（尤其是二尖瓣反流）和心包积液，甚至心源性猝死，可合并继发于肺脏疾病的肺动脉高压。三、诊断：符合ANCA相关性血管炎的分类标准。心肌累及在EGPA中尤其常见，ANCA阴性者更多。心电图及24小时动态心电图显示多种心律失常。鉴于38%的EGPA患者合并心肌损害时缺乏心脏症状且ECG正常，所有EGPA患者均需完善超声心动图（UCG）和/或心脏核磁（CMRI）。FDG-PET可鉴别CMRI难以区分的纤维化和炎症。四、危险分层级猝死预防：参见《大动脉炎心肌损害》。五、治疗糖皮质激素联合CTX为经典治疗方案，IVIG对传统治疗方案无效者可为一种有效的治疗选择。心脏并发症状处理参见本书相应章节。& & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & &（高辉）参考文献:《凯利风湿病学》（第八版）[2]Szczeklik, W., T. Miszalski-Jamka, L. Mastalerz, B. Sokolowska, J. Dropinski, R. Banys, K. N. Hor, W. Mazur and J. Musial (2011). &Multimodality assessment of cardiac involvement in Churg-Strauss syndrome patients in clinical remission.& Circ J 75(3): 649-655.[3]Kobayashi, D., Y. Wada, T. Takata, T. Koya, S. Murakami, T. Ozawa, Y. Aizawa, T. Kuroda, M. Nakano and I. Narita (2011). &A severe form of Churg-Strauss syndrome complicated with acute cardiac failure and rapidly progressive peripheral neuropathy--a possible effect of intravenous immunoglobulin therapy.& Intern Med 50(8): 925-929.[4]Florian, A., M. Slavich, D. Blockmans, S. Dymarkowski and J. Bogaert (2011). &Cardiac involvement in granulomatosis with polyangiitis (Wegener granulomatosis).& Circulation 124(13): e342-344.[5]Amaddeo, A., A. Ventura, F. Marchetti, A. Benettoni and M. Londero (2012). &Should cardiac involvement be included in the criteria for diagnosis of Churg Strauss syndrome?& J Pediatr 160(4): 707.[6]Marmursztejn, J., L. Guillevin, R. Trebossen, P. Cohen, P. Guilpain, C. Pagnoux, L. Mouthon, P. Legmann, O. Vignaux and D. Duboc (2013). &Churg-Strauss syndrome cardiac involvement evaluated by cardiac magnetic resonance imaging and positron-emission tomography: a prospective study on 20 patients.& Rheumatology (Oxford) 52(4): 642-650.年ACR肉芽肿性多血管炎分类标准鼻或口腔炎症：痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物； & 胸片异常：胸片是结节、固定浸润灶或空洞； & 尿沉渣异常：镜下血尿（RBC&5/高倍视野）或出现红细胞管型 & 病理性肉芽肿性炎性改变：动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动脉）外区有中性粒细胞浸润。符合2条或2条以上时可诊断为GPA，诊断的敏感性和特异性分别为88.2%和92.0%。显微镜下多动脉炎的诊断要点存在关节、眼、耳、心脏、胃肠道等系统性炎症性疾病的症状； & 肾脏损害表现：蛋白尿、血尿或（及）急进性进行性肾功能不全等； & 肺出血：胸片示小泡状浸润影，需排除肺水肿或感染； & 肾活检示系膜增殖和新月体形成的局灶节段性坏死性肾小球肾炎； & 皮肤或其他内脏活检示白细胞破碎性血管炎； & P-ANCA阳性。本病尚无统一诊断标准，以上情况有助于MPA的诊断年ACR嗜酸性肉芽肿性多血管炎分类标准哮喘：喘鸣史或呼气时有弥漫高调音；嗜酸性粒细胞增多：白细胞计数中嗜酸性粒细胞＞10%；单发或多发神经病变：由于系统性血管炎所致单神经炎、多发单神经炎或多神经炎（即手套/袜套样分布）；非固定性肺浸润；鼻窦炎：急性或慢性鼻窦疼痛或压痛史，或影像检查示鼻窦不透光；血管外嗜酸性粒细胞浸润：病理示动脉、微动脉、静脉外周有嗜酸性粒细胞浸润。符合4条或4条以上时可诊断为EGPA。本文系高辉医生授权好大夫在线（）发布，未经授权请勿转载&
发表于： 23:29:40
高辉大夫的信息
干燥综合征、痛风、类风湿关节炎等
高辉，北京大学临床医学博士（本博连读八年制，优秀毕业生），主治医师，至今从事风湿...
高辉的咨询范围：王洪霞& 吴桂艳（山东省诸城市人民医院肾内科& 262200）
【摘要】 目的 了解抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCN）相关性小血管炎的临床表现及其常见的误诊原因。方法 对我院自2008年6月至2010年6月期间9例确诊为ANCN相关性小血管炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果 此9例ANCN相关性小血管炎患者入院时首诊均误诊。误诊为的疾病有：慢性肾炎导致尿毒症、肺结核、肺炎、脑梗塞、类风湿性关节炎、过敏性紫癜性肾炎、肠梗阻。此9例病人均有尿检异常。ANCN（+），其中8例P-ANCN(+)，1例C-ANCN（+）。肾脏和肺脏是最常见受累的器官,其中2个脏器同时受累者7例。9例患者均采用糖皮质激素或糖皮质激素联合环磷酰胺治疗或（和）透析治疗，随访半年,3例患者治疗后血尿、蛋白尿完全消失；2例肾功能部分恢复。2例患者症状好转;死亡2例，病死率22.2%。结论 ANCN相关性小血管炎常出现多个系统损害，早期实验室重点筛查ANCA均能较早诊断，从而减少误诊、漏诊。
【关键词】 ANCN相关性血管炎& 误诊&
&&&&&&& 原发性系统性血管炎是西方最常见的自身免疫性疾病之一, 它是以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病, ANCA( 抗中性粒细胞胞浆抗体) 为血清学诊断工具, 是判断病情活动和复发的重要指标[1]。复习相关文献, 我国在1995年以前诊断该类疾病极少, 随着国内有关学者对该疾病及ANCA 做了大量的研究, 近年来确诊病例较多, 说明该类疾病在我国并不少见。目前国内对该类疾病的认识水平在不同地区之间仍存在较大的差距, 很多地区还不能检测ANCA, 漏误诊严重。以下就对我院自2008年6月至2010年6月期间9例确诊为ANCN相关性小血管炎患者的临床资料进行回顾性分析。
&&&&&&& 一、材料与方法
&&&&&&& 1．一般资料：对我院自2008年6月至2010年6月期间9例确诊为ANCN相关性小血管炎患者病例9例，男性7例，女性2例。年龄40-84岁，平均65.7&19.7岁。
&&&&&&& 2.临床表现：18例患者均有尿检异常，其中存在肾功能异常的15例，且大多表现为快速进展性肾功能不全，存在明显呼吸道症状5例，明显消化道症状4例，中度以上贫血6例，存在低蛋白血症17例。病人主要症状：发烧，咳嗽、胸痛、关节肿痛，肌痛，皮疹、紫癜，急慢性肾炎综合症表现、肾衰竭表现、 消化道出血、贫血 听力下降等
&&&&&&& 3、实验室检查：血白细胞 血色素 尿常规 血沉 C反应蛋白 类风湿因子 ANCN& 肺部X线检查肾功能
&&&&&&& 4、误诊情况;9例误诊为慢性肾炎所致尿毒症；7例误诊为肺部感染或重症肺炎，7例误诊为慢性胃炎，2例误诊为腔隙性脑梗塞；2例误诊为类风湿性关节炎；1例误诊为过敏性紫癜性肾炎。
&&&&&&& 5、确诊依据及时间：ANCN相关性小血管炎诊断参考美国1994年Chapel Hillu会议制定的相关标准[2]。确诊时间最早1周，最晚2个月，平均确诊时间20.6天。
&&&&&&& 6、治疗与转归：所有病人确诊后均应用激素和（或）联合环磷酰胺治疗，达到透析指征的联合血液透析治疗。随访半年,3例患者治疗后血尿、蛋白尿完全消失；2例肾功能部分恢复。5例长期依赖透析。2例患者症状好转;死亡2例，病死率22.2%。
&&&&&&& 二、讨论
&&&&&&& ANCN相关性血管炎是一种累及小血管，引起小血管壁的炎症和纤维素样坏死，导致相应器官组织炎症缺血的系统性疾病。本病几乎可以累及任何一个系统器官，肾脏是最易受累的脏器。肾脏受累多表现为血尿，蛋白尿，和肾功能受累，半数以上表现为急进性肾小球肾炎。ANCN相关性血管炎是导致终末期肾脏病的主要疾病之一。肾外累及的器官常见的有肺脏，皮肤、关节等。病人常常有不规则的发烧，疲乏、体重下降，肌肉痛等非特异性症状。本病起病急性或隐匿，通常从局部开始发病。本病临床表现多样，误诊率高。分析误诊原因，归结如下：1、临床医师往往对本病认识不足，甚至一些临床医师仍不认识该病。对病人首先出现的局部症状，简单过早的下结论，没有让病人随访，直至出现脏器严重损伤后才进行进一步的检查。7例病人不明原因腹胀、食欲不振，伴有乏力。胃镜检查显示&浅表性胃炎&；尿检潜血，异性红细胞。蛋白（-）长时间诊断为&慢性胃炎&。出现肾功能异常后进一步检查，确诊为ANCN相关性血管炎。2、首诊就诊的大夫只重视本科的症状，忽视临床表现较轻的其他器官的异常，没有将所有异常作为一个整体看待。孤立局部地看待各个器官系统的异常，片面性强。此19例患者中，有2例因指端麻木，尿检潜血，红细胞10个/hp左右。脑CT检查显示为腔隙性脑梗塞，诊断为&脑梗塞 隐匿性肾炎&。后病人出现出现肺部症状及肾功能异常，会诊后确诊为ANCN相关性血管炎。此2例病人只注重神经系统的表现，忽视了肾脏的损害，导致误诊。3、临床医生主观性强，惯性思维严重，对新出现的症状，不进一步分析深究，造成误诊。4例以肾炎综合征起病，治疗过程中出现发烧、咳嗽、咳痰、胸痛等肺部表现，简单地认定为肾炎合并肺部感染，造成长时间的误诊。ANCN相关性血管炎在我国较为常见，因对此病认识不足，临床表现多样，误诊率高。本病病情险峻。肾脏受累可迅速发展至肾衰竭，肺脏受累可发生大量肺出血而危及生命。未经治疗预后极差，90%患者在1年内死亡。因此，应引起临床医生的高度重视。
&&&&&&& 三、避免误诊措施
&&&&&&& 鉴于ANCN相关性血管炎以上误诊原因，可采取以下措施以尽可能避免误诊的发生。1、提高对ANCN相关性血管炎认识，时刻警惕ANCN相关性血管炎的发生。对于中老年患者，出现多系统的损害；或非特异症状治疗效果不好，应及时进一步检查。进行血沉、C反应蛋白、肾功能、ANCN、肺部X线的检查[3]，以尽早明显病因。2、将病人的病症整体看待，尽量采用一元论来解释病人出现的多器官、系统受损的现象，防止片面化。3、对于病人出现的症状，要认真分析，想到造成这种症状的多种可能性，及时进行ANCN等相关的检查，以进一步鉴别和排除。以防误漏诊。
参 考 文 献
[1] 胡伟新,黎磊石.系统性血管炎.黎磊石, 刘志红. 临床肾脏病集锦[M].北京: 科学技术文献出版社, 4.
[2] 王海燕.肾脏病学 [M].人民卫生出版社，
[3] 郭明好,刘向东,刘云,等. ANC A 相关性小血管炎的肺部表现特点及误诊分析[J].中国航天医药杂志,) : 40-42
您可能感兴趣的其他文章
&&站长推荐
&&期刊推荐
&&原创来稿文章
&&网络读者服务
转寄给朋友
朋友的昵称:
朋友的邮件地址:
您的邮件地址:
写信给编辑
您的邮件地址: