谁知道国外对于沉默型新生儿动脉导管未闭闭啥意见?

动脉导管未闭介入治疗适应证及介入治疗规范化问题
关键词: 先心病
动脉导管未闭介入治疗&&&
动脉导管未闭约占出生婴儿的1/2 500~5
000,本病如果不合并其他心脏畸形,其发病率约占先天性心脏病的9%~12%。1939年,Gross及Hubbard等人首先报道了动脉导管未闭的外科手术治疗。1967年,&Porstmann应用导管介入治疗动脉导管未闭取得了成功。近20年来,随着弹簧圈堵闭器及Amplatzer封堵装置的应用,在全世界范围内动脉导管未闭的介入治疗已经开展的非常广泛。目前,已经有关于应用蘑菇伞堵闭器堵闭PDA的多中心研究,其研究表明,一年后超声随访PDA的完全关闭率在99.7%~100%,结果非常鼓舞人心。目前全国各大省市医院,甚至一些县级医院均不同程度地开展了此项技术,发展形势是喜人的。但也应该看到,先心病的介入治疗专业性强,一些从事此项工作的医生没有受过严格训练,对先心病的基本概念不清。即使在一些大的医疗单位,也有一些医生对PDA介入的规范治疗缺乏认识。这些情况不仅严重影响了PDA介入治疗的疗效,大大降低了介入手术治疗的成功率,而且使并发症增加,甚至出现一些严重并发症,因此规范先心病的介入治疗非常重要。为此,中华医学会、《中华儿科杂志》和《中华医学杂志英文版》编委会在2003&年10&月召开了“中国首届先心病介入治疗研讨暨手术规范制定学术会议”。会议根据国内外常见先心病介入治疗的现状,结合我国的实际情况,制定了“先天性心脏病经导管介入治疗指南”。北京阜外医院蒋世良也于2005年在《介入放射学杂志》发表了“常见先心病介入治疗操作规范(讨论稿)”。这些指南性文章规范了我国常见先心病包括PDA介入治疗的手术适应证和禁忌证、导管技术的规范性操作、疗效的评价和术后处理,并列出了主要的并发症和处理方法。为我国先心病介入治疗的开展起了很大的规范和推动作用,并且至今在规范我国的先心病介入治疗方面仍起着重要的作用。近年来,随着治疗技术的发展、治疗病例的增加及对介入治疗病例的随诊观察,先心病的介入治疗也取得了不小的进展,有的介入治疗病例已经突破了“指南”所规范的标准,甚至有学者报道了15天新生儿的PDA介入治疗。但如何使先心病的介入治疗能够做到健康、可持续性发展,&当前还有一些问题亟待解决。目前对于PDA来讲,尤其是在PDA介入治疗的适应证方面,不少学者的认识还存在着差距。由于PDA介入治疗在国际及国内主要应用弹簧圈堵闭器和蘑菇伞形状(Amplatzer动脉导管堵闭器及国产类似形状堵闭器)本文主要以该两种器械为例来探讨PDA介入治疗的适应证及介入治疗的规范化问题。
1& 适应症问题探讨
目前多数学者认为大多左向右分流的PDA及外科术后残余分流的病例均可进行介入治疗。但对于小婴儿及新生儿有明显血流动力学影响的PDA病例、合并重度肺高压的巨大PDA、“沉默型”PDA以及部分特殊形态的PDA的病例,关于是否要采用介入治疗、是采取介入治疗方法还是采取外科手术更加安全有效等问题,目前还缺乏大规模的临床研究结果支持。我们还未见国际上有专门针对PDA介入治疗适应证的系统性研究报道。在此,我们参考国外文献资料并结合我们多数专家在实际工作中的体会,将有关PDA介入治疗的适应证问题提出并进行探讨。
1.1& 关于小婴儿大动脉PDA的介入治疗适应症问题
一般认为,婴儿及体重小于15kg幼儿的PDA最窄径≥2.5mm,则可以归属到中、大PDA的范畴。特别是对于小婴儿病例,因合并中大PDA者生长发育差,患儿体重多数低于同龄儿,此类病人进行介入治疗的困难相对较大,也容易出现股动脉、股静脉并发症。如果选用弹簧圈堵闭器可以通过较小的输送鞘管释放,在小婴儿PDA治疗中有独特的优点,但无法适用于粗大的PDA。即使对于中等大小的PDA,许多病例常会有残余分流率,而应用多个弹簧圈堵闭器则增加了手术操作时间及X线曝光时间,正如北京阜外医院戴如平教授所言,增加了小儿、发育期青少年及孕妇的放射损害,不利于“以人为本”的理念。对于婴幼儿的大PDA,目前多数中心一般选择Amplatzer动脉导管堵闭器。但对于小婴儿甚至新生儿病例来讲,应用Amplatzer动脉导管堵闭器封堵PDA存在着一定难度。2005年发表的一组包括43例婴儿及幼儿PDA的介入治疗研究表明,低于10kg的PDA病人组的并发症例数及介入难度明与大于10kg以上的PDA病人。在该研究中有14例病例出现过操作技术问题及非严重并发症,其中13例为低于10kg的病例。Ewert&P等人认为,体重在3~8kg之间的PDA病例,介入操作的时间及X光曝光时间较长,患儿介入治疗的操作较麻烦。WANG&JK等2007年报道了68例中到大型PDA的介入治疗,操作失败2例,其中包括1例56天的PDA患儿。除了操作存在难度之外,小婴儿粗PDA病例的Amplatzer动脉导管堵闭器封堵治疗还面临着封堵后降主动脉及左肺动脉狭窄的问题。尽管如此,仍有不少学者对小婴儿粗动脉导管未闭的介入治疗进行了有效的尝试,甚至有学者对15天、20天大新生儿及28天大小的小婴儿PDA病例进行了Amplatzer堵闭器介入治疗并取得了成功。2008年,Sivakumar&K等人报道了应用导管介入方法治疗了28例低于等于6kg而PDA直径大于等于4mm的PDA病例的经验,该学者的研究表明,低于6kgPDA病例的介入治疗可能是安全有效的。而更多的学者建议将介入治疗的小婴儿年龄规定为5kg之上。有不少学者及研究单位建议5kg以上体重的有症状的PDA病例推荐使用介入治疗方法,而对于5kg以下者则采用外科开胸手术或胸腔镜技术治疗。美国佛罗里达先天性心脏病研究所治疗团队对于PDA的推荐治疗策略为:小于5kg且有肺循环超负荷症状的婴儿病例推荐采用外科手术治疗;对于有症状且体重超过5kg的大PDA病人,该团队推荐应用Amplatzer堵闭器封堵(如果置入封堵器后封堵器阻挡降主动脉及肺动脉血流,应将封堵器取出而采用外科手术治疗);对于无明显症状的PDA患者,该团队推荐等到患儿的体重长到10~12kg或接近2岁才进行介入治疗;PDA直径≥2.0~2.5mm,推荐使用Amplatzer堵闭器进行堵闭,而PDA直径≤2.0~2.5,则采用弹簧圈堵闭器。有学者提出不适合介入治疗的病例为:1、婴儿体重小于5kg、动脉导管最窄径小于4mm而PDA形态无充分漏斗者;2、婴儿体重小于5kg、动脉导管径大于4mm者;3、小儿体重小于10kg、PDA直径大于6mm且无充分漏斗者。近年来,AGA公司推出了成角型Amplatzer动脉导管堵闭器,由于PDA是胚胎时期第六对主动脉弓的残余部分,PDA多数还保持着与降主动脉之间31.6&~34.4&的夹角,为适应PDA的这种形态防止PDA封堵器前盘伞突出至降主动脉,成角型PDA封堵器与普通的封堵器前盘伞与腰部呈直角不同,其前盘伞与腰部的夹角设计为32&,文献报道该类堵闭器应用于小婴儿可以有效地避免封堵后降主动脉狭窄的狭窄的并发症发生。
1.2& PDA的形态学因素
PDA的形态变化较大,根据形态学的情况,Krichenko等将PDA分为五种。A型为漏斗型,最窄处位于肺动脉端;B型PDA较短,最窄处位于主动脉端;C型为管型PDA,无明显狭窄;D型为多出狭窄的PDA;E型形状怪异,有伸长的漏斗状结构,最窄处距离气管前缘较远。国内亦有学者将PDA分为漏斗型、窗型(对应上述B型,即短管型)、管型、串珠型及指型等。
与其他类型相比,窗型或短管型PDA病例的介入治疗较为困难。这种类型的PDA没有漏斗部,应用封堵器封堵后封堵器常会有部分突出于降主动脉或左肺动脉。在一些病例中,部分封堵器突出不会产生血流动力学影响,左肺动脉或降主动脉的血流速度并不因此增快。而在部分严重病例,特别是在小婴儿及主动脉发育不良的病例中,可能会引起降主动脉狭窄。有研究指出,弹簧圈堵闭器及蘑菇伞型堵闭器均不适合用来封堵小婴儿及幼儿的窗型PDA。甚至有学者不赞同对窗型的PDA进行介入治疗。然而,确实有学者报道过窗型及短管型PDA成功进行了介入治疗的病例。WANG&JK等人则认为,即使在婴幼儿病例,短管型的PDA也可以首先尝试经导管介入治疗,一旦发生了降主动脉或左肺动脉狭窄,可以马上将封堵器通从鞘管中取出&。
“沉默型”PDA&&&
“沉默型”PDA是指经超声等检查证实PDA存在而确没有典型连续性杂音及临床症状的病人。目前,关于沉默型PDA是否需要介入治疗存在着较大争议。美国佛罗里达先天性心脏病研究所治疗团队认为,目前介入治疗技术非常先进且危险性很低,只要获得病人及其家人的同意,所有PDA病人包括沉默型PDA病人均需要治疗,该团队认为对PDA的治疗不但是要纠正其血流动力学异常,对PDA的治疗还应该包括预防感染性心内膜炎。而且,既往报道了一些沉默型PDA病例合并感染性心内膜炎的病例&。然而,针对此观念,多数学者确持相反意见。加拿大心血管学会在2001年的学术年会上达成了一致意见,即“对沉默型小PDA不建议给与干预”。针对佛罗里达团队2007年发表在《Cardiol&Young》杂志上关于PDA介入治疗观点的文章,德国学者Gillor&A专门写信给《Cardiol&Young》对“建议沉默型PDA进行介入治疗”表示反对,他们认为对沉默型PDA进行介入治疗所带来的潜在危险大于沉默型PDA本身给病人造成的危险。
1.4& PDA合并重度肺动脉高压
成人及青少年的巨大PDA封堵在技术上并不存在特别大的困难,国外曾有文献报道过直径20mm&PDA介入治疗,国内张玉顺等更曾报道过27例巨大PDA的介入封堵,其所用的特制国产蘑菇伞型PDA堵闭器型号为26~28mm&。然而这样的PDA病人往往合并严重的肺动脉高压,且多数病例主动脉造影PDA往往显示欠佳。封堵之前确切地判断肺动脉的性质至关重要。如果为梗阻性肺动脉高压则无论介入还是外科手术治疗都已失去机会。有学者建议对于合并重度肺动脉高压的大PDA病例应行球囊堵闭实验,堵闭后予以吸入空气及应用扩血管药物,再计算肺血管阻力,如果肺循环阻力低于400&dyn/s/cm-5(约5&wood),则进行介入封堵。另有学者对于难以判断重度肺高压性质的PDA病例直接用封堵器进行所谓“封堵实验”。这种“封堵实验”将封堵器堵住PDA而不释放封堵器,依然将封堵器连接在输送钢缆上,病人带着封堵器及输送系统返回重症病房,两天后再进行心导管检查,如果病人的肺血管阻力下降,则将封堵器释放,否则则将封堵器通过鞘管回收而采用降低肺高压的药物治疗,这样的病人无疑是介入或手术治疗的禁忌。
总结上述我们所复习的文献并结合我们日常工作中的体会,我们提出以下PDA介入治疗的适应证供参考及讨论。
1.5.1& I类适应症
具有临床症状、心脏超负荷表现或有连续性杂音的非窗型动脉导管未闭(含动脉导管未闭结扎术后残余分流)患者,体重≥8-10kg,无梗阻性肺动脉高压。
1.5.2& IIa适应症&
具有临床症状、心脏有超负荷表现或有连续性杂音的非窗型动脉导管未闭患者,8kg≥患儿体重≥5kg。
1.5.3& IIb适应症&
a)&&&&仅在超声或其他检查发现动脉导管未闭却无连续性杂音及临床症状、无心脏超负荷表现的的所谓“沉默型”动脉导管未闭(含外科结扎术后残余分流及介入术后残余分流)。
b)&&&&体重≤5kg小婴儿动脉导管未闭病例。
c)&&&&窗型PDA。
III&适应症&
a)&&&&依赖PDA&存在的心脏畸形
b)&&&&合并梗阻性肺动脉高压的病例
c)&&&&新生儿PDA病例
d)&&&&伴活动性心内膜炎的PDA病例
e)&&&&其他不易进行手术及心导管操作的禁忌症病例
本文所指I类适应症是指根据病情状况,有明确证据或专家一致认为介入治疗安全可靠、技术操作容易、治疗效果确切,相当于绝对适应症;II类适应症是指根据病情状况及目前的研究结果,介入治疗有一定难度、目前的研究不能充分证明介入治疗会给患者带来的益处及外科手术相比没有明显证据证明介入治疗更加安全有效或专家们的意见有分歧。II类适应证中又进一步更具证据/观点的倾向分为IIa(倾向于支持)及(意见有分歧)IIb两个亚类;III&类适应症是指根据病情及目前的认识,专家们一致认为不适合介入治疗或介入治疗危险性很大,因此不应该进行介入治疗,即非适应症。
2& PDA介入治疗的其他规范化问题
器械选择&&&
目前只要应用于临床的PDA介入治疗器械包括蘑菇伞型封堵器(Amplatzer&PDA封堵器及国产类似形状封堵器,含成角型封堵器)、非可控弹簧圈封堵器(丹麦Cook公司Gianturco&coil)、可控弹簧圈封堵器(含丹麦Cook公司Cook&detachable&coil及德国PFM&Duct-Occlud&coil&)、Amplatzer血管塞堵闭器(Amplatzer&duct&occluder)等。目前一般认为,PDA&最窄直径≥2.&0mm可选用蘑菇伞型封堵器,对于小婴儿大PDA者可根据PDA的形态及漏斗情况选择成角型蘑菇伞封堵器;PDA&最窄直径≤2.0mm选用单个Cook弹簧圈封堵器;PDA&最窄直径≤3mm可选用单个PFM弹簧圈封堵器。对于管状的PDA,可以根据PDA的具体形状选择Amplatzer血管塞堵闭器。在蘑菇伞型封堵器发明之前,国外学者常用多个弹簧圈封堵器来堵闭≥2.0mm的PDA,随着蘑菇伞型封堵器的广泛应用,很少有人再用多个弹簧圈来封堵中到大型的PDA。一般蘑菇伞型封堵器选择比所测PDA&最窄直径大2~6mm,对于巨大的PDA选择的封堵器还应偏大。
操作规范&&&
PDA病人的病情轻重和年龄不一,不同病人介入治疗的疗效和并发症也可能会有所不同,因此我们首先应在术前要对病人的PDA形态学、血流动力学和心功能有充分的了解,对手术疗效有较客观的判断,并预先做好抢救措施,准备好必要的抢救药物。术前常规进行血常规、凝血指标等相关检查,手术组对于准备治疗的病例要进行术前讨论,完善好术前的各项准备工作。
所有病例在堵闭前必须进行心导管检查,行降主动脉造影了解PDA形状及大小,测量肺动脉等部位压力,合并有肺动脉高压的必须计算肺循环血流量、肺循环阻力等,判断肺动脉高压的病变程度及性质,必要时可根据前述方法行堵闭实验。
蘑菇伞法:&将所选择封堵器安装于输送钢丝的顶端,透视下沿输送鞘管将其送至降主动脉。待封堵器的固定盘完全张开后,将输送鞘管及输送钢丝一起回撤至PDA&的主动脉侧。然后固定输送钢丝,仅回撤输送鞘管至PDA&的肺动脉侧,使封堵器的腰部完全卡于PDA&内。10&min&后重复主动脉弓降部造影。堵闭后重复主动脉弓降部造影,若证实封堵器位置合适、形状满意,无或仅有微~少量残余分流,且听诊无心脏杂音时,可操纵旋转柄将封堵器释放,重复右心导管检查,测左肺动脉、主肺动脉及升主动脉、降主动脉压。值得我们注意的是,有学者发现,在年幼儿童,导管及导丝操作刺激PDA&可以引起PDA的收缩反应。因而,对于我们造影前应尽量避免导管或导丝刺激PDA。
可控弹簧栓子法:&(1)&经股静脉顺行法:穿刺股静脉插入端孔导管经PDA&入降主动脉;选择适当直径的可控弹簧栓子经导管送入降主动脉,将3~4&圈置于PDA&的主动脉侧,&1&圈置于PDA&的肺动脉侧。10&min&后重复主动脉弓降部造影,若证实封堵弹簧栓子的位置合适、形状满意、无残余分流时,可操纵旋转柄将弹簧栓子释放。重复右心导管检查后撤出鞘管压迫止血。(2)&经股动脉逆行法:穿刺股动脉插入端孔导管经PDA&入主肺动脉;选择适当直径的可控弹簧栓子经导管送入肺动脉,将3/&4~1&圈置于PDA&的肺动脉侧,其余几圈置于PDA&的主动脉侧。若弹簧栓子位置、形状满意后可操纵旋转柄将弹簧栓子释放。10&min&后重复主动脉弓降部造影,成功后撤出导管,压迫止血。
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动脉导管未闭,是否需要介入
状态:就诊前
&副主任医师
根据资料介绍,孩子可以不做治疗,继续观察即可。
定期复查差彩超,半年到一年左右
另外抱歉,上传的超声心动图图片打开后看不清,能否手抄上来。
状态:就诊前
谢谢吕大夫,
我女儿出生时发现动脉导管未闭0.22cm,室间隔缺损两处0.24、0.27,三个月在深圳市妇幼复查,动脉导管未闭0.23cm,室间隔缺损一处,0.25cm,今天(3.16)去广东省人民医院复查,做了彩超后,医生说杂音很小,超声描述如下:
心脏节段:
心脏左位,心房正位,心室有袢,主动脉正位
心房与静脉回流:
上下腔静脉回流入右房,左右肺静脉回流入左房,右房大小正常,左房扩大,房间隔完整
房室链接:
三尖瓣形态及功能正常,二尖瓣形态及功能正常
心室:
右室结构正常;左室扩大。室间隔完整。
心室与大动脉连接:
肺动脉瓣形态及功能正常;主动脉瓣形态及功能正常
心室与大动脉连接:
肺动脉瓣形态及功能正常;主动脉瓣形态及功能正常
大动脉:
主肺动脉正常,主动脉正常,主动脉弓完整,将主动脉正常,动脉导管未闭,大小:2.5mm,左向右分流,两大血管间压差:93mmHg(收缩期),42mmHg(舒张期)
冠状动脉:
左、右冠状动脉起源、走向正常
心包:
未见积液
超声提示:动脉导管未闭(漏斗型)
劳烦您了!
状态:就诊前
另外再问吕大夫,这种情况还有自愈的可能吗?
如不做治疗继续观察,发现她哪些特殊症状时需要及时就医?
谢谢
&副主任医师
有自愈的可能,继续观察。
观察发育慢,喂养困难,频繁感冒随时就诊。
状态:就诊前
非常感谢吕大夫,祝您工作顺利!
&副主任医师
副主任医师
吕小东大夫通知通知:希望有一天医生是最不容易被想起来的人,这说明大家都很健康,不需要我。感谢我的患者朋友的信任,在这个节日里祝愿你们平安健康幸福。
大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!
副主任医师
吕小东大夫通知通知:希望有一天医生是最不容易被想起来的人,这说明大家都很健康,不需要我。感谢我的患者朋友的信任,在这个节日里祝愿你们平安健康幸福。
大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!
副主任医师
吕小东大夫通知出停诊:2月20日到5月5日之间停诊
大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!
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疾病名称:动脉导管未闭&&
希望得到的帮助:想在2月20日到潘教授处给安排介入手术。
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投诉说明:(200个汉字以内)
吕小东大夫的信息
小儿先天性心脏病、成人先天性心脏病,先心病遗传、心脏瓣膜病
吕小东,男,副主任医师,兰州医学院大学毕业即从事心血管外科临床及研究工作。协和医科大学阜外心血管病医...
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本专题关键词:小儿动脉导管未闭 手术 手术适应症 费用 护理
小儿动脉导管未闭不治自己能长好吗?
职称:主任医师
小朋友动脉导管未闭有没有自行闭合的可能?在新生儿期内,由于动脉导管有自行闭合的可能性,因此只要心脏衰竭症状不严重并且药物治疗的效果较好,那么允许在一定的时间内观察动脉导管是否自行闭合。当心脏衰竭的表现较为严重,尤其是早产儿中,动脉导管的闭合往往需要通过手术治疗或者药物手段来实现。过了新生儿期以后,动脉导管通常不会再自行闭合,为了避免出现感染性心内膜炎,就要用人工的方法来使其闭合…
职称:主任医师
什么样的动脉导管未闭不需要手术?不一定需要治疗的动脉导管未闭:对于超声测量直径在2mm以下、听诊杂音不明显的动脉导管未闭,提示分流量很小,属“沉默型”动脉导管,不会对患儿产生不利影响,可以不需要治疗;而对于听诊不是连续性杂音,但听诊收缩期杂音比较明显,随访1年以上无变化者,说明仍有相当的分流量,需要酌情考虑治疗问题。 可以用药物关闭的动脉导管未闭:一般适用于早产儿动脉导管未闭,可选择的药物有消炎镇痛类药物如消炎痛、布洛芬等,早期(生后72小时内)使用效果比较好。 足月儿应用效果一般不佳。
手术治疗小儿动脉导管未闭效果怎么样
职称:副主任医师
手术能根治动脉导管未闭么?总的来说外科手术治疗动脉导管未闭的效果是相当理想的。 动脉导管未闭手术较简单,一般采用左胸外侧切口,结扎或切断缝合,因为不用体外循环,在心脏不停跳下完成手术,所以并发症少,恢复亦快。一些因粗大动脉导管而致的反复肺炎,严重心衰患儿,术后很快得以控制,而挽救了生命。
小儿动脉导管未闭何时做手术最好?
职称:主治医师
动脉导管未闭对患儿年龄有要求没?手术结扎或切断动脉导管可在学龄前进行,以免影响小儿生长发育。如病情需要任何年龄均可进行手术。
小儿动脉导管未闭手术需要多少钱?
职称:主任医师
小儿先天性心脏病(动脉导管未闭)手术的费用要多少?如果需要外科治疗,大约1万元。
职称:主任医师
动脉导管未闭手术需要多少费用?如果肺高压不严重,结扎手术需1-1.5万。
小孩动脉导管未闭手术后怎样护理?
职称:主治医师
先天性心脏病手术后护理有什么注意事项?一、预防感染1、术后体质弱,抵抗力气差,不宜多去公共场所,防止呼吸道感染。2、注意休息,每天保证足够的睡眠,半年内避免剧烈活动,重症患儿如四联症、大血管错位及仍有残余分流和残余梗阻者更应注意。二、预防接种 术后1到3个月后心功能恢复良好,无发热、腹泻、皮疹均可同正常儿童一样接受各种预防接种…
职称:主任医师
小孩动脉导管未闭术后半月出现心律不齐是什么原因?心率一般会随生活状态有变化,睡眠时心率会慢,活动后心率增快.心率齐不齐做个心电图检查就知道了.窦性心律不齐也没什么大问题。
关键词:小儿室缺房缺<!--HAODF:/8:fangque--…动脉导管未闭的研究进展
作者:[1]&单位:云南省昆明市延安医院[1]&&
文章号:W<font color=#9009&&
16:06:15&&
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动脉导管未闭(Patent Ductus Arteriosu,PDA)是临床上常见的先天性心脏病,是指主动脉和肺动脉之间的一种先天性的异常通道,多位于主动脉峡部和主肺动脉的左肺动脉侧。其发病率约占先天性心脏病的15%~21%,女性是男性的2倍,多发于早产儿和低体重儿[1,2]。现将动脉导管未闭的研究进展作一综述。
关键词:动脉导管未闭 研究进展动脉导管未闭(Patent Ductus Arteriosu,PDA)是临床上常见的先天性心脏病,是指主动脉和肺动脉之间的一种先天性的异常通道,多位于主动脉峡部和主肺动脉的左肺动脉侧。其发病率约占先天性心脏病的15%~21%,女性是男性的2倍,多发于早产儿和低体重儿[1,2]。现将动脉导管未闭的研究进展作一综述。1 病理生理动脉导管是胚胎发育的第5~7周,在主动脉弓系统发育过程中,由第6对腮弓的左背侧部演变而成,是胚胎时期胎儿赖以生存的肺动脉和主动脉之间的生理性血流通道。在胚胎四个月左右,动脉导管壁的内弹力纤维层发生局部断裂,修复组织形成内膜垫,伴随出生后管壁平滑肌收缩而填塞导管腔,若无上述情况则出生后无法如期关闭,是动脉导管未闭的重要原因[3,4]。生理状态时,主动脉压明显高于肺动脉压,如果存在动脉导管未闭,血流从主动脉流向肺动脉,形成左向右分流,如果分流量大了,从而增加了肺循环的血流量,通过肺循环,血流返回左心,增加了左心容量,那么左心室代偿性增加心排血量,以弥补向肺动脉分流造成的损失,长期下去导致左心扩大,出现心力衰竭;同时也影响了肺循环,肺动脉压力增高,肺血管阻力增高,右心室肥厚。分流量的大小与缺损的大小以及主、肺动脉之间的压力阶差有关。当肺动脉压接近或超过主动脉压时,分流减少,杂音减小,甚至出现肺动脉血流向主动脉,产生右向左分流或双向分流,从而引起紫绀[5]。2 病理分型动脉导管目前主要有2种分类方法。2.1 动脉导管按其解剖形态可分为5种类型2.1.1 管状& 导管连接主动脉和肺动脉的两端口径相近,管壁厚度介于主动脉与肺动脉之间。2.1.2 漏斗状& 动脉导管主动脉端口径大于肺动脉端口径,整个动脉导管呈漏斗状。此类型者最常见。2.1.3 窗形褶& 动脉导管极短,,口径极粗,外观似主动脉,肺动脉窗样结构,管壁往往极薄。此型较少见。2.1.4 哑铃型& 导管中部细而两侧粗。2.1.5 动脉瘤型& 导管连接主动脉-肺动脉的两侧细而中间呈瘤样扩张,管壁薄而脆。对此类型病人施行手术,危险性极大。此类病人较少见[5]。2.2 Krichenko 根据动脉导管未闭造影的具体形态分为5种类型2.2.1 A型& 管长在7~10mm左右,导管最窄处在肺动脉端,于主动脉开口处有深而宽的壶腹部。此型最常见。根据导管最窄处与气管的关系分为:A1: 导管最窄处在气管的前缘。A2: 导管最窄处在气管的中央。A3: 导管最窄处在气管的后缘。2.2.2 B型PDA短,导管最窄处在主动脉端。根据导管最窄处与气管的关系分为:B1: 导管最窄处在气管的前缘。B2: 导管最窄处在气管的中央。B3: 导管最窄处在气管的后缘。2.2.3 C型PDA呈管状,无收缩部分,主动脉端无壶腹部。2.2.4 D型整个PDA有多处收缩部分。2.2.5 E型PDA形状各异,呈很长的圆锥状,导管收缩部远离气管阴影的前缘[5,6]。3 病因学对于大多数动脉导管未闭来说,没有明确的病因。对于其他少数动脉导管未闭来说,可能与遗传因素有关;可能与染色体异常、宫内窒息、高龄分娩和先天性风疹有关。另外环境因素也会引起基因型的变化从而导致动脉导管未闭的发生。还有极少数病例可能与特殊的基因缺失有关,例如21-三体、18-三体、4q-, 16p13.13和9p-基因的缺失。有研究发现在CHARGE综合症中,B型动脉导管未闭的发生率很高[7]。4 临床特征4.1 症状症状多取决于未必导管直径的大小、肺血管阻力及有无合并其他畸形等。当缺损较小时,大多数病例无症状。当缺损较大时,在可能出现心动过速、胸闷、心衰、心内膜炎、上呼吸道感染和发育迟缓等。如果缺损大,时间长,分流量大了,出现了肺动脉高压,出现了右向左分流或双向分流,杂音可能会减小,甚至出现紫绀。4.2 体征一般动脉导管未闭直径<2cm或未闭导管迂曲伴狭窄者,可无杂音或轻度收缩期杂音。若动脉导管未闭直径≥2cm,于左上胸部会听到特征性的连续性机器样杂音,部分可触及震颤;可能出现心前区隆起、脉压差大、肺动脉瓣区第二心音亢进。合并重度肺动脉高压者,杂音不典型。还有一部分病例,确诊有动脉导管未闭,但是没有明确的杂音和无症状,通常被称为“沉默型”动脉导管未闭,若合并感染性心内膜炎,也应行手术治疗[5,8]。5 诊断诊断通常依据于临床检查,目前来说,经胸心脏彩超是确诊动脉导管未闭的最重要标准。切面心脏彩超(大动脉短轴切面和胸骨上窝切面)可以确诊动脉导管未闭的存在以及未闭导管的特征,从而为下一步治疗提供依据[9]。另外,诊断性的心导管造影术也是确诊动脉导管未闭的一种方法,但属于有创性检查,一般不采取此种方法。6 治疗1938年Gross 成功的进行了PDA结扎手术,开创了外科PDA的手术治疗。1967年Porstmann 首次施行非开胸法PDA封堵术获得成功。国内于1983年开始应用该封堵技术。1986年Rashkind 研制了双盘伞状闭合器;1990年Sideris 应用纽扣式双盘状封堵器的补片;1992年Cambier 采用Cook 弹簧圈;1995年德国研制了Duct-Occlud弹簧圈;1997年Masura 报道首例Amplater 蘑菇型封堵器治疗动脉导管未闭成功。我国于1998年引进Amplater技术,尤其是国产化的封堵器材的临床推广普及,传统的开胸手术已逐渐被动脉导管未闭封堵术所替代。目前国内外普遍应用的是蘑菇型封堵器法及弹簧栓子法[5]。目前治疗方法主要有以下四种:6.1 介入封堵治疗6.1.1 适应症具有临床症状、心脏超负荷表现或有连续性杂音,不合并需外科手术的心脏畸形的PDA,体重≥4kg。6.1.2 &相对适应症(1)具有临床症状、心脏超负荷表现或有连续性杂音,不合并需外科手术的心脏畸形的PDA,体重≥4~8kg。&&& (2)没有典型连续性杂音及临床症状的“沉默型”PDA。&&& (3)≥14mm的PDA。&&& (4)感染性心内膜炎控制后3个月的PDA。(5)合并轻中度二尖瓣关闭不全、轻中度主动脉瓣狭窄和关闭不全的PDA。(6)外科术后残余分流[1,5]。6.1.3 禁忌症(1)感染性心内膜炎,PDA内有赘生物者。&&& (2)严重肺动脉高压出线右向左的分流,肺总阻力>14 Wood单位。&&& (3)同时合并有需要外科手术矫治的心内畸形。&&& (4)依赖PDA存在的心脏畸形。(5)其他不易进行手术及心导管操作的禁忌症病例[1,5]。6.1.4 介入封堵手术的并发症应用弹簧圈和Amplater封堵器介入治疗的并发症发生率低,文献报道两者的总发生率分别为7.6%和2.2%,主要包括以下并发症:封堵器脱落、溶血、残余分流、降主动脉狭窄、左肺动脉狭窄、心前区闷痛、一过性高血压、动静脉血管损伤、声带麻痹和感染性心内膜炎等[1,5]。6.2 外科治疗自1938年Gross 成功的进行了首例PDA结扎手术以来,PDA的手术方式已有了很大的改进,外科动脉导管结扎法对于小的PDA,一般采取左胸后外侧切口,不用体外循环;但对于大的PDA或肺动脉压高的PDA,一般采取正中切口,体外循环。并发症主要有大出血、残余漏、动脉瘤、声带麻痹等,并且创伤大、恢复慢、费用高,外科动脉导管结扎法适应于不适合介入封堵者,目前来说已逐渐被介入封堵手术所取代,绝大多数的PDA均可采用封堵手术方法治疗[10]。6.3 药物治疗对于已经失去手术和介入治疗机会的病例,药物治疗是缓解或逆转肺动脉压力、延长寿命的最佳甚至是唯一的选择。6.3.1 传统治疗主要包括吸氧、利尿剂、地高辛和华法林抗凝等。6.3.2 肺血管扩张剂血管扩张剂是先心病合并肺动脉高压内科治疗的主要方法。主要包括钙通道阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂、血管紧张素‖受体拮抗剂、一氧化氮及一氧化氮供体、他汀类药物、磷酸二酯酶抑制剂、前列腺素类药物、内皮素受体拮抗剂、激酶抑制剂等[11]。6.4 联合治疗对于先天性心脏病合并肺动脉高压的病例,可以采取联合治疗,包括药物与药物联合和药物与手术联合两种。理论上药物联合治疗能够增强疗效,减轻单一药物剂量过大引起的不良反应,但其长期效果还有待于观察。在药物和手术联合方面,有研究发现采取先药物后手术的方式,也可采取围手术期药物治疗的方式[1];我院研究发现在先给予降低肺动脉压的波生坦药物治疗后成功实施了介入治疗或外科治疗,目前随访效果良好。参考文献[1]& 张玉顺,尹传贵,朱鲜阳,等.结构性心脏病介入治疗新进展[M] .西安:世界图书出版西安公司,.[2]& Jonathan T Forsey, Ola A Elmasry and Robin P Martin.Patent arterial duct [J] .Orphanet Journal of Rare Diseases ,2009, 4:17.[3]& Coceani F: Control of the ductus arteriosus:a new function for cytochrome P450, endothelin and nitric oxide[J]. Biochem Pharmacol 5-1318.[4]& Gittenberger-de-Groot AC, Strengers JLM, Mentink M, et al. Histologic studies on normal and persistent ductus arteriosus in the dog[J]. J Am Coll Cardiol -404.[5]& 王羽,赵明钢等.卫生部心血管疾病介入诊疗技术培训教材[M] .卫生部医政司,.[6]& Krichenko A, Benson L, Burrows P, et al. Angiographic classification of the isolated, persistently patent ductus arteriosus and implications for percutaneous catheter occlusion[J]. Am J Cardiol -879.[7]& Issekutz KA, Graham JM Jr, Prasad C, et al. An epidemiological analysis of CHARGE syndrome: preliminary results from a Canadian study[J]. Am J Med Genet A 2005, 133 A(3):309-17.[8]& Benson LN, Cowan KN. The arterial duct: its persistence and its patency[J]. Churchill Livingstone, L 59.[9]& Snider A, Serwer G, Ritter S. Echocardiography in Pediatric Heart Disease[J]. USA: M .[10] Mavroudis C, Backer CL, Gevitz M. Forty-six years of patent ductus arteriosus division at Children's Memorial Hospital of Chicago: standards for comparison[J]. Ann Surg. ):402-410.[11] Ohlsson A, Walia R, Shah S. Ibuprofen for the treatment of patent ductus arteriosus in preterm and/or low birth weight infants[J]. Cochrane Database of Systematic Reviews 2008:CD003481.
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作者简介单位:云南省昆明市延安医院简介:
张伟华,男,1962年7月出生于云南省昆明市。1986年毕业于昆明医学院医疗系,获学士学位,
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