【横纹肌肉瘤】横纹肌肉瘤的症状，治疗_横纹肌肉瘤能治好吗_太平洋亲子网健康库
您现在的位置： &
横纹肌肉瘤是发生自胚胎间叶组织的恶性肿瘤。发生率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居软组织肉瘤的第三位。
胸部CT检查
横纹肌肉瘤概述
　　横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤为儿童软组织肉瘤中最常见的一种少发生于成人。发生自胚胎间叶组织的恶性肿瘤。发生率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居软组织肉瘤的第三位。男性较女性多见。少发生于成人。男性较女性多见。胚胎型横纹肌肉瘤，多发于8岁前儿童(平均年龄为6岁)，腺泡型横纹肌肉瘤见于青春期男性(平均年龄为12岁)，多型性横纹肌瘤最常见于成人。横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%，软组织肉瘤的50%。临床表现的多样性、病理改变的多重性以及发病部位的不同，使横纹肌肉瘤成为小儿肿瘤中最复杂的一种。儿童、青年多见胚胎型、腺泡型。中年以上多见多形细胞型。头颈部及四肢多见，泌尿生殖器也常见。
　　本症系由各种不同分化程度的横纹肌母细胞级组成的软组织恶性肿瘤，肿瘤发病原因不详，但不排除遗传因素。横纹肌肉瘤的分子遗传研究发现，只有腺泡型横纹肌肉瘤在细胞和分子遗传学上存在特征性改变。染色体异常涉及第13号与第1号或第2号相互易位。分子遗传学涉及第13号染色体FKHR基因(推测为一转录因子)与第1号或第2号染色体上PAX7或PAX3基因融合。
　　1、胚胎型横纹肌肉瘤
　　多数发生于10岁以下小孩，好发于头颈部、眼眶、泌尿生殖系。多发生在婴，病程较短，多在半年就诊，由于病情发展较快，自然病程从出现症状至死平均16个月。主要症状为疼痛性肿块或无痛性肿块，出现疼痛常难以与急、慢性炎症鉴别。皮肤表面可形成肿瘤侵犯性红肿，静脉轻度充盈或怒张，局部温度高。肿瘤生长较快时，可伴有皮肤破溃及出血，肿瘤大小不等，与发生部位有关，头颈部肿瘤可较早出现症状，但难以确诊，主要系症状比较模糊，如鼻塞，鼻血，头痛，嗅觉不灵，呼吸不畅，易被误诊为鼻炎，鼻息肉。发生于眼眶内肿瘤可呈现视力改变，眼球突出，喉部横纹肌肉瘤可出现声嘶为主，呈进行性加重，甚至引起咳嗽，咯痰。以成人较常见，甚至表现呼吸障碍。泌尿生殖器肿瘤表现阴道血性分泌物，血尿，尿道肉瘤，尿路感染。肿瘤也可为肛周肿块，也有因肛门口被肿瘤包绕狭窄，无法行肛指检查。肿块发现时，可能已浸润至盆腔器官，转移至盆腔及腹膜后淋巴结。除区域性淋巴结肿大外，晚期病例多有血行转移。
　　组织病理：在黏液基质中存在圆形或梭形细胞。核呈圆形或卵圆形染色质疏松，核仁不清，胞质丰富而红染。当核偏于细胞一侧时，常呈蝌蚪状。有时在梭形细胞内可看到纵纹或横纹。
　　2、腺泡型横纹肌肉瘤
　　恶性程度高，主要发生青壮年，好发于下肢，其次为头颈、躯干等处，上海医科大学肿瘤医院曾报道104例。病程进展快，常位于深部软组织;以肢体及躯干多见。也可发生于眼眶。除发生肿块外，肿瘤可侵犯周围组织器官产生疼痛及压迫症状。侵犯神经时可引起剧痛，行走不便及感觉障碍。肿瘤生长过快而未及时治疗时，可见到皮肤水肿及破溃。有些病例早期即出现淋巴结转移，血行转移至肺等处。肿块质地似橡皮样硬度，除血行转移外，常伴有淋巴结转移，肿瘤界限不清，多数病例死于1年以内。
　　组织病理：窄的结缔组织小梁将肿瘤细胞分隔成腺泡样，有一或数层肿瘤细胞附着于小梁上，中央空腔内漂浮有少数肿瘤细胞。可见大的多核细胞，其间可见横纹或纵纹。以前的描述着重于腺泡样结构，更强调于肿瘤细胞的巨核、多形性及粗的染色质。细胞遗传学上存在t(2;13)(q35;q14)异位，对其断裂区的分析可与Ewing氏肉瘤鉴别。
　　3、多形型横纹肌肉瘤
　　多发生于中老年人。易在人体肌肉较多部位生长，因此下肢及躯干部多见，尤以大腿的深部肌肉内多见，肿块大小不一，大者直径可达20cm以上，多形型横纹肌肉瘤常血性转移。肿瘤常浸润至假包膜外，在肌肉间隔较远的部位形成多个结节。病程长短不一，多在1年内得以诊断及治疗。但个别老年人肿瘤生长缓慢，病程可达20年以上，肿块有疼或无痛性，肿瘤位于肌肉内，边界多不清楚，肌肉放松时边界较清。肌肉收缩时扪及肿块与肌肉关系密切。此型特点为肿瘤常较大，多在5～10cm，也有达40cm者。肿块质地较硬，有出血及坏死时可呈囊性或质软。常侵犯表面皮肤，并呈现局部温度高、粘连、破溃及出血。与其他深在部位肿瘤有所不同，多形型横纹肌肉瘤也可出现淋巴结转移，其转移率仅次于滑膜肉瘤。有时初诊时即已发生淋巴结转移。个别病例临床经过缓慢，有三分之一的病例可生存约五年。
　　组织病理：基本上是梭形肿瘤细胞，具有多形性可见到长形带状细胞，胞质丰富，染为鲜红色，胞质内可见到横纹，即肌纤维。此外，可见不典型星状细胞，核分裂相多见;圆形细胞，胞质强嗜伊红性，有时核偏位;管柱形细胞，肌原纤维位于包膜下方，中央区淡染，核圆，单个或多个，可见核周空晕;梭形细胞多见，细胞的长短粗细不一，胞质丰富淡嗜酸性染色，常含肌原纤维，并可见各种形态的多核细胞。
　　4、葡萄状型横纹肌肉瘤
　　组织病理中，在黏膜下有细胞浸润带，细胞为短梭形胞质少，与黏膜呈平行排列。横纹肌肉瘤为低分化性，常需借助于免疫染色示肌动纤维结合蛋白肌球蛋白阳性为特征进行诊断，超微结构可显示Z带肌纤维的存在。
　　1、X线检查 根据不同病变部位摄X线片以了解有无骨质破坏。头颈部应摄颅底片，上额窦片，眼眶断层摄片可显示肿瘤大小及骨质有无破坏。静脉肾盂造影可发现不规则充盈缺损，以及肿瘤压迫造成的肾盂积水及输尿管扩张现象，肢体及躯干部X线片可了解肿瘤内有无钙化，骨质有无破坏。胸部X线片应视为各型横纹肌肉瘤的常规检查。
　　2、超声波探测显示肿瘤部位，大小及范围，CT能对各部位肿瘤精确定位，尤适于腹腔，盆腔，颅内及头颅部肿瘤。
　　3、CT表现无特征性，横纹肌肉瘤表现结节状有分隔软组织肿块或呈膨胀性团块不均密度阴影，大部分病变密度低于肌肉，部分病例肿瘤病变有较高密度，厚度不均的环形密度影。
　　4、MRI表现为T1加权像中等信号和T2加权像中等度增高的信号，信号程度不均，形态学上病灶可以边界清或不清，但与其他软组织肿瘤较难区别。
　　一、综合治疗
　　1、化疗：化疗在横纹肌肉瘤中极其重要，是提高生存率的重要方法，尤其是儿童胚胎型横纹肌肉瘤疗效最为显著。化疗应包括术前的适当化疗和术后2年内的周期综合化疗。常用方案为VAC方案，成人剂量为：　　CTX 600mg 静注 每周一次　　VCR 2mg 静注 每周一次　　ACT-D 400mg 静注 每周一次　　每三个月为一疗程，儿童根据不同分期进行化疗，仍以VAC方案为主。CTX 300mg/m2，VCR1、5mg/m2，ACT-D 0、4mg/m2。
　　2、手术切除：尽可能广泛切除，最好同时切除区域淋巴结。手术范围应括肿瘤所在区域的全部肌肉，即行肿瘤起止点切除。如肿瘤累及其它肌肉间室，也要切除邻近肌肉至正常组织边缘3-5cm。较大的肿瘤及位于深部组织如鼻腔、咽喉、盆腔等处的肿瘤，最好先行放疗或化疗后再考虑手术。无法进行广泛切除时，应在原发肿瘤部位及区域淋巴结处配合进行放疗(r)。眼眶肿瘤综合应用化疗和放疗，疗效不低于单纯手术。如需截肢，应在肿瘤区肌肉起点以上，否则极易复发和转移。
　　3、 放射治疗：放疗对于横纹肌肉瘤也是一种非常有效的手段，可作为手术治疗的辅助治疗。放疗应根据年龄、部位选用，有效剂量不小于4000r。放射野应包括瘤床及周围2-5cm正常组织。
　　二、手术治疗
　　以手术切除为主，切除范围包括肿瘤所在处的全部肌肉对胚胎型横纹肌肉瘤，除切除外还需合并化疗及放疗以缓解症状;多形性横纹肌肉瘤对化疗及放疗治疗无效。
　　本病无有效预防措施，争取早发现，早诊断，早治疗。
　　参照一般肿瘤的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略如下所述：
　　1、避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。
　　肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的，即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯，1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。&环境因素&、&生活方式&即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。
　　2、提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。
　　我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。&
您的提问：
问题补充说明：
可描述病情等情况，跟其它妈妈分享更多的治疗经验
如文字不能准确表达，可问题说明越详细，回答也会越准确!
匿名发表：
您可以对问题设定匿名，但您需要付出积分10分
回答提醒：
如果您的提问有回答后，系统会自动发邮件通知
选择提问人群：
向好友求助
向同龄宝宝父母求助
向同城父母求助
如文字不能准确表达，在这里上传图片。上传图片要求，图片大小不可以超过2兆，格式限定为jpg、gif、bmp、png。
请稍候……
症　　状：
治疗费用：500元以上
发表时间： 11:24:24
健康公开课
太平洋亲子网“自诊小工具”，帮你看看得了什么病，快试试看！
您浏览过的疾病
您暂时没有浏览任何疾病或COOKIE未正确使用
·您还没有通行证，请先使用通行证登录
如果还没有太平洋网络通行证，请点击横纹肌肉瘤请问传染吗
横纹肌肉瘤请问传染吗
横纹肌肉瘤请问传染吗
签约家庭医生服务，直接与医生电话沟通，咨询更便捷，解答问题更详细，同时可获得健康顾问提供的健康管理服务。
问横纹肌肉瘤还传染？
职称：医生会员
专长：自汗盗汗,便秘,胃痛
&&已帮助用户：220603
指导意见：你好，对于这样的长包的问题，考虑可能是卫生不好的表现，可能是炎症感染的问题引起的，需要就医指导进行针对性的检查消炎
问横纹肌肉瘤请问传染吗
职称：医师
专长：高血压
&&已帮助用户：6598
　　病理病因改变
　　1.肉眼所见　发生于头颈者肿瘤直径2～3cm多见，发生于四肢多较深在，侵及肌肉，周围界限不明，切面呈鱼肉状，较大的肿瘤可有出血、坏死、粘液区。
　　2.镜下所见　组织学分型：
　　(1)胚胎型　瘤细胞主要由未分化的梭形和小圆形细胞组成，相当于胚胎发育早期(7～10周)的横纹肌母细胞。以瘤细胞呈弥漫性分布伴粘液样基质为特征。
　　(2)腺泡型　主要由未分化的圆形瘤细胞组成，有腺泡状排列倾向，与胚胎期(10～20周)的横纹肌相似。瘤细胞圆形或卵圆形，胞浆少，少数瘤细胞较大，呈上皮细胞样，胞浆较丰富，红染，核偏位，核仁不显。横纹肌肉瘤
　　(3)多形细胞型　有典型的肉瘤图像，瘤细胞极为丰富，主要是相当于发育后期的横纹肌母细胞，呈高度异型性。大而异型的梭形细胞排列紊乱，细胞多形性极为突出，常见带状细胞，嗜酸性大细胞多核瘤巨细胞及核分裂相。
问横纹肌肉瘤
职称：医师
专长：肿瘤内科 、乙肝等
&&已帮助用户：218082
问题分析：你好，病人有患了横纹肌肉瘤的病情了，那通常像这种病情在治疗上还是需要进行手术的好，术后一般不还可考虑进行放疗的意见建议：并且能在放疗期间辅助上中药治疗效果也是会非常好的，那像这种病情可到肿瘤医院做治疗就好的
问横纹肌肉瘤的化疗
职称：其他
专长：皮肤过敏
&&已帮助用户：128086
指导意见：横纹肌肉瘤一般对于放疗不敏感，但是外科手术切除后的加强照射还是有一定必要的。希望能杀灭残存的肿瘤细胞。
问颈部横纹肌肉瘤
专长：外科其它、前列腺、男性不育
&&已帮助用户：218754
对于颈部横纹肌肉瘤这个问题需要重视关于颈部横纹肌肉瘤这个问题为你解答如下：横纹肌肉瘤为中胚层恶性肿瘤胚胎型约占70%可发生在全身任何一个部位以头颈部多见横纹肌肉瘤66%发生在头颈部好发于眼眶、耳、咽、鼻等处 本病恶性程度高常有血行转移以综合治疗为主但预后极差*横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤为儿童软组织肉瘤中最常见的一种少发生于成人手术治疗为主放射治疗和化学治疗等可作为辅助治疗切勿以后二者作为主要治疗措施
问新生儿横纹肌肉瘤
职称：护士
专长：外科、
&&已帮助用户：124377
指导意见：你好根据你的情况
建议你做详细的检查 注意观察 必要时需要进行手术治疗
关注此问题的人还看了
大家都在搜：
横纹肌肉瘤相关标签
横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是发生自胚胎间叶组织的恶性肿瘤，发生率次于恶性纤维组织...
免费向百万名医生提问
填写症状 描述信息，如：小孩头不发烧，手脚冰凉，是怎么回事？
无需注册，10分钟内回答
百度联盟推广
百度联盟推广
搜狗联盟推广
同类科室问答排行ｘ
日累计回答人
日累计回答人
日累计回答人
评价成功！要看是什么类型的肿瘤，还有恶性程度和肿瘤大小，...
南京市第一医院
副主任医师
你好！小孩太小，化疗有副反应，要慎重的。
山东省肿瘤医院
恶性程度高，是指容易转移，生长速度快的肿瘤。
山东省肿瘤医院
输入咨询标题开始提问，三甲医院专家为您解答
最新专家停诊信息
副主任医师
最新在线专家
副主任医师
帮助患者：54525
帮助患者：394658
帮助患者：108916
副主任医师
副主任医师
副主任医师
副主任医师
患者：***** 来自江西上饶的患者
发表时间： 17:20
患者：222*****23.*(来自北
发表时间： 21:09