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&&脊肌萎缩症怎么治疗
脊肌萎缩症怎么治疗
我的堂妹已经7周岁了，1岁多的时候发现全身无力，无法正常行走，后来慢慢的，全身很软，直到现在也无法行走，上学也是我婶婶每天接送。过年的时候听说隔壁镇上的一个小孩在新陈代谢诊所治好了，抱着试试的态度去做了检查，结果检查还是脊肌萎缩，无法治疗，只是开了一点中药，维生素什么的。我想求助一下，目前医学前沿研究有关于脊肌萎缩的研究吗？这真的也像癌症一样不治之症吗？非常感谢大家的帮助！感激涕零！
您说的这个我在网上也都看到过，但是现在的问题是能否通过治疗使小孩的病情能够控制一下？或者增强体质？非常感谢您的回答！
我觉得您对这种病一点都不了解，脊肌萎缩症是一种隐性遗传疾病，生之前是查不出来的，而且我现在只是想知道有没有改善的可能，毕竟一直这样也不行，而且随着年龄增长肌肉萎缩变形的话，家人会更痛苦。不过还是谢谢您的回答。
我都不想骂人，也有点觉得回答你是在浪费时间，但看在那女娃可怜的份上，再次回答你。
是不是扯到基因就合情合理了？不是，你能叫一个没有眼睛的动物患个眼病出来么？不是。就我所知，现在的病只要扯到基因表示现代医学搞不定，请找上帝。你既然这么清楚你还求助个毛线啊？
人体作为生物界的最顶端，任何一个性状都和数百个上千个基因相关，你那个隐形基因是指哪一个？他么的为凑论文瞎扯的懂不？科学圈的渣渣们根本不是在求真，而是在求生，为此他们什么都干得出来，懂么？
动动你那可怜的脑袋瓜。
好了，数百个基因控制一个性状，那我问你，什么在控制基因表达？你不要傻傻的回答是基因本身哈，自循环的结构等于上帝，是不存在的。
你明白了？那娃娃的病，和基因鸟关系没有。而和控制基因表达的那个东西有关。
回答你们这种脑子里装了一大堆所谓科学知识的人形硬盘很不爽。
拜托，你这人素质真是的。。。。。。也是无语了。你不爽你可以不要回复啊，我还不想爆粗口呢。
你觉得你对别人的回复确实挺…………哪有这么说话的………我都看不下去了
我晕，我也没说什么呀，就算我说了一句什么都不了解，那是我表达不恰当，我道歉，我后来不还说了谢谢，但是你没看他回的帖子么？你看不下去，也是无语了。。。。。。
指出你的问题…你还在逃避…我也是闲的…好吧………别人那么认真的在回复你…不管说的在不在理…你第一句就是你什么都不了解……后面说谢谢有什么用…就像是打了别人一巴掌然后说对不起…你心里会舒服吗
我已经说了，那是我表达不恰当，请不要再咬文嚼字了，好吗？有意思吗
谢谢您的建议。。
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百科词条： （最后修订于 0:11:33）[共5558字]摘要：
脊髓性肌萎缩（spinal muscular atrophy，SMA）系指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的疾病。首先由Werdnig（1891）和Hoffmann（1893）报道，故又称Werdnig-Hoffmann病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型：Ⅰ～Ⅲ型称为儿童型SMA，属于常染色体隐性遗传病，其群体发病率为1/00，是婴儿期最常见的致死性遗传病。20～30岁以上起病的SMA，归为第Ⅳ型，可呈常染色体隐性、显性和X连锁隐性等不同遗传方式，其群体发病率约为0.32/10000。
由于存在各种临床和遗传学方面的特点，故目前普遍认为脊髓性肌萎缩应从运动神经元疾病中分出，成为一组独立疾病。
目前尚无治疗脊髓性肌萎缩的特效方法。支持和对症治疗是脊髓性肌萎缩的主要疗法。
脊髓性肌萎缩多数预后不良。防止患儿出生是预防脊髓性肌萎缩的最有效方法。
相关文献：谷BIOON/--有研究表明，每40个美国人就有1人是脊髓性肌萎缩易感基因的携带者，近日，来自密苏里大学的研究人员通过研究开发了一种新型化合物，其可以对患脊髓性肌萎缩的动物模型进行有效治疗，相关研究刊登于国际杂志HumanMolecularGenetics上。文章中，研究者ChrisLorson表示，我们的策略就是利用抑制子来抵御脊髓性肌萎缩症，文章中我们发现反义的寡核苷酸可以有效修复影响脊髓性肌均得分为3.7分，亨墨斯密运动机能扩展量表用来检测脊髓性肌萎缩症患者的功能变化。“在整个不同的脊髓性肌萎缩症患者人群中，包括患有该疾病的儿童及婴儿，肌肉功能得分增加的一致性及量效和时效增加的一致性是令人鼓舞的，”Isis高级副总Bennett在一份声明中称。“根据对ISIS-SMNRx治疗婴儿的分析，在其脊髓组织观察到的SMN蛋白质增加表明，ISIS-SMNRx正在以预期的作用机制起作用。”作者：日中华神经科杂志2006Vol.39No.3P.159-16228（长沙）为了探讨丙戊酸(VPA)对脊髓性肌萎缩症(SMA)患者神经元样细胞SMN2基因mRNA表达的影响。研究者用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)的方法对SMA患者进作者：日中华神经科杂志2005Vol.38No.7P.426-42916（南京）为了探讨中国人儿童型脊髓性肌萎缩症(SMA)的基因序列、基因缺失情况及错配聚合酶链反应-限制性片段长度多态性分析(PCR-RFLP)技术在儿童型SMA基因诊断中的价值。研究者应用错配PCR-RFLP分析对34例拟诊为儿童型SMA(Ⅰ型18例，Ⅱ型11例，Ⅲ型5例)的患者、20名SMA患者的健康家系成员及日中华神经科杂志2005Vol.38No.11P.673-67620（福州）为了探讨运动神经元生存基因2(SMN2)拷贝数与临床表型的关系，进一步阐明脊髓性肌萎缩症(SMA)的发病机制，研究者采用实时荧光定量聚合酶链反应(PCR)技术特异性扩增50名健康人、51例临床确诊SMA患者SMN2基因7号外显子及其邻近区域，并以已确定只有3个拷贝的SMN2样品作为标准对照。结果50名日中华神经科杂志2006Vol.39No.3P.159-16228（长沙）为了探讨丙戊酸(VPA)对脊髓性肌萎缩症(SMA)患者神经元样细胞SMN2基因mRNA表达的影响。研究者用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)的方法对SMA患者进行基因诊断。诱导患者的骨髓间质干细胞(MSCs)分化为神经元样细胞作为细胞模型，逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)和测序检0月07日《中华神经科杂志》2007年第40卷第12期医学空间（）10月7日消息，中国研究者制备运动神经元生存（SMN）蛋白多克隆抗体，探讨SMN蛋白在细胞内的定位及在脊髓性肌萎缩症（SMA）患者骨骼肌中的表达情况。研究者构建pET-28a（＋）／SMN原核表达质粒，诱导表达SMN-His融合蛋白，免疫新西兰大白兔制备SMN多克隆抗体。构建pcDNA3．1／myc-His因为一种遗传缺失导致脊髓运动神经元渐进性破坏，大多数的脊髓性肌萎缩(SMA)的患儿永远都不能够跳绳、捉迷藏或甚至是行走。通过纠正患者干细胞中的这一突变，意大利的科学家们在一种小鼠模型中成功地控制住了疾病的进展。研究结果发表在《科学转化医学》(ScienceTranslationalMedicine)杂志上，表明SMA患者或有一天能够作为供体提供神经元移植物，用之来治疗自身的疾病。　　“这是一个美日中华儿科杂志2004Vol.42No.10P.762-764(天津)为总结小儿进行性脊髓性肌萎缩(SMA)各类型的临床表现、神经电生理及肌肉病理特点，提高对本病的认识水平并探讨基因诊断及产前诊断的临床意义。对男55例，女28例共83例各型SMA患儿，年龄1d～14岁，平均23.7个月，对本组病例进行临床特点、神经电生理、肌肉病理及基因分析。结果83例SMA临床分为3型，其中对运动系统疾病，例如婴儿脊髓性肌萎缩症或肌萎缩侧索硬化症（ALS）的探索过程中取得更快速的进展。人类多能干细胞具有生成机体所有细胞的能力。能够了解及在体外控制它们的分化潜力，将为再生医学以及推进病理生理机制研究，以及寻求治疗策略提供前所未有的机遇。然而，不能用人类多能干细胞以一种有效的、定向的方式来获得运动神经元一类的专门细胞，往往限制了这些临床应用的开发与实现。这一低效性部分归因于对控制这些细胞元芳无数次期盼，却又不敢想象的一天。　　“如果手术出意外，我希望能保住孩子，放弃我。”她反复说着，就像奔赴战阵的壮士。　　吕元芳，32岁，被称为“渐冻人”：自幼患脊髓性肌萎缩症，全身肌肉逐渐萎缩，如同逐渐被冻住。最后，当呼吸肌和吞咽肌萎缩之日，就是生命结束之时。　　吕元芳怀孕了，昨天是她剖宫产手术的日子。　　从怀孕第一天起，焦虑和希望交织在她脑海，“像两个互相打斗的小人儿。”焦虑，是国内从未做过的痿者。宜大补气血。如病久而舌色绛嫩者。阴亏已极。津气不能分布于舌本。无药可治。此为观舌痿战之要诀。【廉勘】久病舌痿。由舌筋之麻痹。及舌实质之痿缩而来。或偏侧。或偏瘫。则又为神经软瘫。如延髓球麻痹。脊髓性筋肉痿缩等症。治宜大补气血。或可侥幸于什一。至舌挺出时振颤者。多见于温热病及酒客神经衰弱症。凡病而有苔者多里滞。宜导滞。无苔者多中虚。宜补中。病本无苔而忽有者。胃浊上泛。宜泄浊。病本有苔而忽无者。结核性脊髓压迫症的致病机理、临床特点及外科治疗方法。［方法］对15例临床症状轻微的重度结核性脊髓压迫症患者采用彻底病灶清除、植骨及选择性前路或后路器械内固定手术，分析手术适应证、疗效及外科治疗特点。［结果］术后随访6个月～7年，平均3.8年，15例患者结核病灶清除彻底，结核治愈无复发。合并不全瘫5例中，术前Frankel分级C级1例恢复至E级，D级4例中恢复至E级2例，1例无变化，1例术后脊髓功能【摘要】目的探讨急性脊髓损伤后脑脊液中兴奋性氨基酸含量变化与脊髓功能恢复的关系及其对预后的影响。方法采用氨基酸自动分析仪检测32例急性脊髓损伤患者脑脊液（CSF）中天门冬氨基酸（Asp）和谷氨酸（Glu）在损伤后不同时段的含量变化。结果天门冬氨基酸（Asp）和谷氨酸（Glu）在损伤后16h达到高峰，24h后开始逐渐下降；兴奋性氨基酸在损伤后高峰越早，升高得越多，脊髓损伤越严重；CSF中兴奋性氨基【摘要】目的探讨MRI在脊髓型多发性硬化(MS)诊断与鉴别诊断中的价值。方法对12例脊髓型MS的临床及MRI影像资料进行回顾性分析。结果12例病人的病灶部位以颈、胸髓多见，病变脊髓T1WI为低或等信号，T2WI为高信号。增强后无强化或仅有轻度斑片状、环状强化。MRI复查，1例病人发现有新的MS斑块出现。急性期需与髓内肿瘤及急性脊髓炎进行鉴别。结论MRI对脊髓型MS的诊断及鉴别诊断有较高的价值。【碍nutritionaldisturbance　　肌肉营养情况是否正常不仅取决于肌肉组织本身的病理变化，更与神经系统有密切关系。如肌肉实质性病变（肌营养不良、肌炎）中则直接损害肌原纤维，脊髓前角细胞变性可出现肌萎缩，即使病因不在神经、肌肉，也可有Ⅱ型肌纤维的选择性变性，如废用性肌萎缩除肌萎缩之外，有时尚伴有肌肉肥大。　　一、肌萎缩（muscularatrophy）　　肌萎缩系指横纹肌营养不良，肌肉6;埃根使用患有肌萎缩性侧索硬化症的病人的皮肤细胞制造了iPS细胞，这是第一次将来自慢性病患者的皮肤细胞重组为iPS细胞，然后再诱变成理解和治疗疾病所需的特殊细胞类型。SMA是一种遗传疾病，它会攻击脊髓中的运动神经细胞，人体内缺乏SMN蛋白（SMN蛋白是运动神经元生存蛋白，能够使肌肉活动）时会引发该疾病。患有该疾病的婴儿出生6个月后，该疾病就会慢慢发展，接着肌肉出现萎缩，无法控制运动，直至完全瘫痪遗传性疾病“脊髓性肌萎缩”（SMA）是造成儿童死亡的最常见神经失调症状之一，由SMN1基因两个版本同时发生的突变引起。人们对SMA病理知之甚少，部分原因是，这种疾病是人类独有的，人类有该基因的两个版本——SMN1和SMN2，而啮齿类和其他实验模型动物只有一个版本。现在，研究人员已经设计出一种新方法，该方法能生成在细胞层次上研究SMA疾病病理的一种工具。来自一个患有SMA的儿童的皮肤成纤维细胞（同时遗传性疾病“脊髓性肌萎缩”（SMA）是造成儿童死亡的最常见神经失调症状之一，由SMN1基因两个版本同时发生的突变引起。人们对SMA病理知之甚少，部分原因是，这种疾病是人类独有的，人类有该基因的两个版本——SMN1和SMN2，而啮齿类和其他实验模型动物只有一个版本。现在，研究人员已经设计出一种新方法，该方法能生成在细胞层次上研究SMA疾病病理的一种工具。来自一个患有SMA的儿童的皮肤成纤维细胞（同时，能在胚胎植入母体之前，筛选出100多种存在潜在危害的疾病(主要是遗传病)。　　违背伦常还是防患未然？　　曾有一个案例：辛迪和约翰？惠特利夫妇的第一个孩子在9个月大时，死于致命的遗传疾病———脊髓性肌萎缩症。遗传学分析发现，在统计学上惠特利的孩子会有1／4的机会得上脊髓性肌萎缩症。为了不再冒险让另一个孩子也“中标”，惠特利夫妇使用了PGD技术，之后怀上的3个孩子都很健康。　　除了筛选，“设计婴儿埃根使用患有肌萎缩性侧索硬化症的病人的皮肤细胞制造了iPS细胞，这是第一次将来自慢性病患者的皮肤细胞重组为iPS细胞，然后再诱变成理解和治疗疾病所需的特殊细胞类型。　　SMA是一种遗传疾病，它会攻击脊髓中的运动神经细胞，人体内缺乏SMN蛋白（SMN蛋白是运动神经元生存蛋白，能够使肌肉活动）时会引发该疾病。患有该疾病的婴儿出生6个月后，该疾病就会慢慢发展，接着肌肉出现萎缩，无法控制运动，直至完全瘫痪【关键词】透刺电针　神经痛性肌萎缩　　神经痛性肌萎缩又称臂丛神经病、肩神经炎。特征性的表现为初发症状为肩及上肢疼痛呈灼痛，以及随后出现肩肿和上肢肌肉无力、萎缩，笔者采用透刺加电针治疗，取得满意疗效，现报告如下。1资料与方法1.1一般资料16例中男11例，女5例；年龄最小21岁，最大64岁，其中病变累及单侧12例；同时累及双侧4例。9例患者病前存在可能的诱因，以感染性诱因为主。以临床症状、体征及肌电【摘要】目的探讨MRI在脊髓亚急性联合变性(SCD)诊断中的价值。方法回顾性分析6例经临床证实的SCD病人的MRI表现。6例病人均行MRI平扫，其中1例行增强扫描。结果5例病人脊髓后索及侧索同时受累，双侧对称，另外1例后索单独受累。病变区表现为条带状或斑片状等T1长T2信号，边缘欠清晰。行MRI增强扫描1例在脊髓后索和侧索区见条带状短T1异常信号影，边界不清。结论MRI能很好显示脊髓SCD的影像学【摘要】　　目的探讨急性脊髓损伤的MRI表现及临床诊断价值。方法回顾分析60例急性脊髓损伤病人的MRI表现。结果按脊髓损伤程度分为脊髓震荡水肿、挫裂出血、受压扭曲及脊髓完全、不完全横断。脊髓震荡水肿的MRI表现为脊髓肿胀增粗，在T1WI加权像上呈稍低或等信号，在T2WI加权像上呈等或高信号；脊髓挫裂出血在T1WI加权像上呈等或高信号，在T2WI加权像上呈高信号；脊髓受压变形表现为脊髓曲度改变，有哈佛大学的科学家，他们从一名82岁的肌肉缩性（脊髓）侧索硬化（amyotrophiclateralsclerosis，ALS）患者的皮肤中提取细胞，并诱导成iPS细胞。诱导形成的iPS细胞可用于该疾病的研究。该文章发表在2008年8月的Science杂志上。第二个尝试者是来自威斯康辛大学麦迪逊分校干细胞再生医学研究中心的科学家。他们从一名患有脊髓性肌萎缩（spinalmuscularatroph【关键词】脊髓病变；肝性脊髓病；肝性脑病肝性脊髓病（hepaticmyelopathy，HM）是一种肝脏疾病引起脊髓病变的少见疾病，1949年国外首次报道。该病主要表现为慢性进行性加重的对称性痉挛性截瘫和脊髓锥体束征，不伴感觉及括约肌功能障碍，病理表现为脱髓鞘改变，以脊髓侧索为中心，左右对称，波及颈髓以下脊髓，以胸腰段最明显［1?2］。根据国内外病例报告统计，发病年龄聚集在24～63岁，男性居多周仲瑛教授是誉满海内外、学验俱丰的中医临床大家，在中医药领域有很高深的造诣，尤善治疗疑难杂病。笔者有幸跟师学习，以下仅就周老治疗进行性肌萎缩症1例，谈谈个人学习周老辨治疑难病的点滴体会。l病例回顾朱某，29岁，山东农民，日初诊，自诉2007年5月份开始两腿软弱无力，肌肉萎软，日在北京中国人民解放军总医院住院诊断为&运动性神经元病，进行性肌萎缩症，目前【摘要】目的探讨创伤性无骨折脱位型颈脊髓损伤(SCIWFD)的MRI表现及其临床意义。方法自2000年1月—0例颈部外伤患者,行颈椎X线或CT检查未发现骨折及脱位，MRI检查发现不同程度脊髓损伤，分析颈髓损伤的MRI表现及其与预后的关系。结果本组100例SCIWFD中，脊髓形态改变包括：脊髓肿胀12例；脊髓受压：颈椎后纵韧带钙化28例，颈椎间盘退变或损伤后突出55例，椎体后缘骨神经元标记，这种特化是有益的。“采用特异的神经祖细胞类型用于治疗，这非常的重要。我们需要区域特异性和功能特异性的神经元类型来治疗特异的神经系统疾病，”张素春说。将源自肌萎缩侧索硬化症（ALS）或脊髓性肌萎缩患者皮肤的培养祖细胞，转变为各种神经细胞，可模拟每种疾病，实现快速药物筛查。最终，这一过程生成的细胞可用于治疗如脊髓损伤和ALS等疾病。张素春说：“移植实验证实，这些重编程细胞实际上是属于预期大析显示基因突变的百分率明显高于骨骼肌，mtDNA的量也显著高于正常对照。这一现象可用作筛选检查。　　解放军总医院沈定国报告了神经肌肉疾病的遗传研究，如假肥大型肌营养不良和良性假肥大性肌营养不良、脊髓性肌萎缩和夏科-马里-图思病。这些疾病尽管尚无有效的治疗，但基因突变和携带者的识别以及出生前诊断均可提供有效的预防途径。　　韩国国家医学中心KeunHoChung报告了22例良性局灶性肌萎缩，临床特征为【关键词】糖尿病;肌萎缩症　　1病例资料　　患者，男，68岁。主因&多饮、多尿、多食伴消瘦12年，双下肢无力6个月入院。患者12年前因&三多一少症状就诊于本院，确诊为&2型糖尿病，间断口服降糖药物，未系统监测血糖。近3年来相继出现左手、左下肢、右手、右下肢肌肉萎缩，但未诊治。近6个月来自觉双下肢无力，行走困难，为系统诊治就诊入院。既往史无特殊记录，家族史中其母【摘要】目的构建铜?锌超氧化物歧化酶（SOD1）基因缺失的酿酒酵母菌株,为进一步以酵母为模型开展家族性肌萎缩硬化症发病机制及防治研究奠定基础。方法运用LFH?PCR构建了带有遗传霉素抗性基因（KanMX4）的SOD1基因中断框，转化酿酒酵母BY5677，以添加G418的平板筛选出SOD1基因缺失菌株，并经PCR鉴定。结果PCR扩增证实SOD1基因已被成功敲除；与野生菌株相比，SOD1基因缺失菌株生【概述】椎管内肿瘤指生长于脊髓本身及椎管内与脊髓相邻近的组织结构（如神经根、硬脊膜、椎管内脂肪组织、血管等）的原发性肿瘤及转移性肿瘤的统称。临床上根据肿瘤与脊髓、硬脊膜的位置关系，一般将椎管内肿瘤分为髓内、髓外硬膜内和硬膜外三类。髓外硬膜内肿瘤最多见，其次是硬脊膜外肿瘤，最少见为脊髓内肿瘤。髓内肿瘤占9％～18％，髓外硬膜内肿瘤占55％左右，硬膜外肿瘤占25％左右，哑铃形椎管内肿瘤约占8.5％。日本和加拿大研究人员初步开发出一种针对遗传性肌萎缩性侧索硬化症的疫苗，并在动物实验中成功延长了老鼠的寿命。日本滋贺医科大学等机构的研究人员在新一期美国《国家科学院学报》网络版上报告说，他们为出生后第１１个月肌萎缩性侧索硬化症就会发作、平均寿命仅有约１３个月的实验鼠注射了这种疫苗。结果发现，接受疫苗注射后，实验鼠发病时间可以比未用疫苗的对照组实验鼠推迟约２０天，寿命也会延长约３０天。研究人员称，合【概述】为运动神经元疾病，变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱，通常自手的小肌肉开始，蔓延至整个上肢和下肢，反射消失，感觉障碍不出现。【治疗措施】目前仍无特效治疗方法。可用氨基酸制剂、核酸制剂、维生素、血管扩张剂。给予高蛋白低脂肪饮食，保证充分的休息。【病因学】确切原因仍不清楚。有人记述本病的常染色体显性或隐性遗传特征。不同的病例可术不同的原因，如受寒、疲劳、感染、铅中毒、外伤，射的疼痛和麻木感，强烈时可至手的尺缘，有时向桡侧扩展，前斜角肌第一肋骨附着部有压痛，上肢伸展及外旋使疼痛加剧，托住肘部让肩被动向上疼痛缓解，劳累时加重，休息时减轻。运动障碍出现较迟，表现为肌无力和肌萎缩,主见于手部小肌.血液循环障碍少见,偶见手部呈雷诺氏现象。　　Adosn试验、紧肩试验及肩外转试验阳性。用Seldinger法做锁骨下动脉造影，并结合以上试验可明确受压部位。　　【鉴别诊断】　　（【摘要】目的］探讨跳水致颈髓损伤早期综合治疗的临床效果。［方法］年27例跳水致颈脊髓损伤患者，其中脊髓完全性损伤15例，脊髓不完全性损伤12例。早期综合治疗方案包括：（1）全身治疗：维持呼吸道通畅和有效循环血容量，保证收缩压在90mmHg以上；血氧饱和度在90%以上；（2）早期应用大剂量甲基强的松龙或地塞米松等药物治疗；（3）颅骨牵引制动或颈椎复位；（4）早期进行手术减压植骨融合(1)进行性脊髓性肌萎缩：这是一种下运动神经元疾病。主要病理是脊髓前角的细胞广泛变性，肌电图的主要特征为肌肉中运动单位的数目减少和多数运动单位振幅增高，出现巨大电位和同步现象。主要原因是因为小的运动单位最先受累，正常功能的前角细胞的替代或再支配。因为坏死的前角细胞不能再生，活的神经轴索“发芽”向侧方的弧度肌纤维再生。在肌肉放松时，出现少量纤颤电位，而经常出现束颤电位。主动收缩小用力时，多相电位增多第二节　脊髓压迫症（compressionofthespinalcord）　　脊髓压迫症是指由各种性质的病变引起脊髓、脊神经根及其供应血管受压的一组病症。　　[病因]　　依病变的解剖部位可分为三类。　　一、脊柱疾病：　　可由椎骨骨折、脱位、椎间盘脱出、椎管狭窄症、脊椎结核、脊椎的原发肿瘤功转移瘤等引起。　　二、椎管内脊髓外病变：　　如神经纤维瘤和脊膜瘤等髓外肿瘤、脊髓蛛网膜炎、脊髓血管畸形、硬脊【摘要】［目的］在大鼠急性脊髓损伤后不同时间硬膜外腔注射促红细胞生成素,观察并探讨其对脊髓神经功能的保护作用以及对脊髓神经细胞凋亡的影响。［方法］将48只体重（270±10)g成年雄性Sprague?Dawley大鼠随机分为正常组（n=6），假手术组（仅切除椎板，n=6），对照组（1、6、24h组分别给与等量生理盐水硬膜外注射,n=18），实验组（1、6、24h组分别给与5000u/kg?bw的【摘要】［目的］探讨过伸性颈椎脊髓伤影像学特点，为临床治疗方法选择提供依据。［方法］对本组78例因不同原因造成的颈椎过伸性损伤的影像学表现，包括X线片、CT、MRI不同的影像特征进行回顾性分析。椎前阴影增宽57例（73.1%），其中36例损伤节段前间隙增宽或伴颈椎前缘撕脱骨折，局限性增宽占17.5%，弥漫性占82.5%退变性和发育性椎管狭窄63例。CT平扫显示椎体前后缘明显退变骨赘形成37例，椎新技术即PGD，经过采用试管婴儿技术获得的多枚胚胎进行诊断，排查具有致病基因的胚胎，选择一枚优质胚胎移植到母体子宫，这位妇女最终产下一健康婴儿。卢光琇教授认为，采用植入前遗传学诊断技术是一种“积极性优生”的办法，今后更多的单基因遗传病都可通过这种方法实施。目前该院可进行孕前诊断的单基因病包括柏特-威利氏综合症、性畸形、X染色体连锁鱼鳞病、DMD、脆性X综合症、脊髓性肌萎缩等二十余种。作者：自动采集很重要的意义。”2014年08月，研究者们开发了一个可以口服的小分子药物，这种药物能够改变特定mRNA的剪切，在运动神经元中恢复关键蛋白的合成。运动神经元负责将神经系统的信号传递给肌肉纤维。在脊髓性肌萎缩症（SMA）患者中，运动神经元缺乏生存所需的一种蛋白，结果神经元逐步死亡而患者肌肉日渐萎缩。研究人员用自己的药物对SMA小鼠模型进行治疗，成功改善了小鼠的肌肉量、运动机能和生存情况。（更多信息请开一项争议性研究工作。根据英国人工授精与胚胎学管理局的许可，英国首个人类与动物混合胚胎实验将在数月内开始。　　来自英国伦敦大学国王学院和纽卡斯尔大学的科研人员将把人类的DNA注入到几乎所有基因物质都已被移除的牛的卵子中，以制造出一个细胞质混合胚胎。在遗传学上，这个混合胚胎中有99.9%是人类。据称，展开这种人兽混合胚胎实验是为了探索由带有遗传缺陷的干细胞所导致的帕金森症、脊髓性肌萎缩症等疾病。这致病基因研究进展）；徐湘民（中国人a和b地中海贫血的分子基础及产前诊断）；肖春杰：云南隔离人群高血压疾病相关基因研究；王明荣(食管癌早期分子改变的研究)；邬玲仟（利用荧光定量实时PCR技术检测脊髓性肌萎缩症携带者）；杨泽（健康与长寿的遗传学研究）；孙中生（表观基因组学趋势）；曾凡一（哺乳动物胚胎早期发育阶段基因组表达谱的研究）；汪旭（叶酸代谢通路与表观遗传学修饰）；李巍（我国遗传教育、遗传咨询与【概述】脊椎结核并发截瘫是由于病灶中的腔液、干酪物质、死骨或坏死椎盘等综合性原因致使截瘫。在病晚期可由椎管内肉芽组织纤维化瘢痕包绕脊髓外，椎体病理性脱位或半脱位。Sorrel和Sorrel-Dejerin(1925)按脊椎结核病程2年内出现截瘫者称早发截瘫，2年以后截瘫者为晚发截瘫。【诊断】1.脊髓的主要功能是大脑皮层对运动、感觉和括约肌三种功能控制，感觉的传人和大小便的控制，截瘫是以主动运动功能在细胞命运的调节上扮演着重要的角色，其也可以调节促老化/死亡信号和促生存信号之间的平衡；ASAH1基因的突变和一种名为法伯疾病的溶酶体贮积症（lysosomalstoragedisorder）及脊髓性肌萎缩疾病直接相关。文章中，研究者DanielePiomelli表示，我们开发了一种潜在的系统性的针对胞内酸性酰胺酶的活性小分子抑制剂；体内实验研究中，研究者发现，利用这种新型抑制剂抑制酸性酰胺酶可以【概述】构成颈椎管各解剖结构因发育性或退变因素造成骨性或纤维性退变引起一个或多个平面管腔狭窄，导致脊髓血液循环障碍、脊髓及神经根压迫症者为颈椎管狭窄症。在临床上，腰椎管狭窄最常见，其次为颈椎管狭窄，胸椎管狭窄最少见。椎管狭窄首先见于1900年Sachs和Fraenkel描述采用两节椎板切除术治疗腰椎管狭窄的报道，颈椎管狭窄是后来逐渐认识到的概念。Arnold等于1976年将椎管狭窄分为先天性和后天【摘要】　　目的：探讨嗅鞘细胞（OlfactoryesheatingcellsOECs）移植部位与剂量治疗陈旧性脊髓损伤疗效的影响。方法：应用我院实验室由人胚胎的颅脑嗅球提取、纯化，培养1～2周的OECs，常规脊椎后入路切开硬脊膜借助手术显微镜将50ulOECs悬液单点移植于受损脊髓上段与正常脊髓交界处（共30例A组）。用同样方法将50ul×2（最多可达50ul×4）OECs分多点移植于损伤脊髓trophy.Cell，-178.　　7李崎，马燕琳，潘乾，等.应用聚合酶链式反应-酶切法进行脊髓性肌萎缩的基因诊断及产前诊断.中华医学杂志，）:.　　8林珉婷，慕容慎行，王柠，等.应用PCR-酶切法快速诊断脊髓性肌萎缩症的研究.中国优生与遗传杂志，）:28-29.　　9ChangJC，JongYJ，LinSP，etal【摘要】目的利用假狂犬病毒跨突触示踪技术，研究胸髓横断伤所致的急、慢性脊髓损伤（SCI）对膀胱脊髓神经支配通路的影响。方法76只SD大鼠随机分为4组:non-SCI、SCIa、SCIb和SCIc组。SCIa、SCIb和SCIc组大鼠完全横断脊髓，在饲养不同时间后，膀胱壁内注射假狂犬病毒（PRV）;non-SCI组大鼠不损伤脊髓，仅于膀胱壁组织内注射PRV。各组注射PRV后于既定时间点经心脏灌注固
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