视神经炎与类似疾病的鉴别诊断（一） - 神经内科讨论版 - 爱爱医医学论坛
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视神经炎与类似疾病的鉴别诊断（一）
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前文回顾：全面了解视神经炎：临床表现概述鉴别诊断
表1（见上篇）中大量的疾病都可以有视神经受累。尽管在理论上其都有与IDON混淆的可能，但其中大多数疾病的临床表现与典型IDON并不相同（表2，见上篇），所以也不难鉴别。
许多非IDON患者都有可提示医生考虑为其他诊断的系统性特征。例如，明显的视力丧失家族史、发现双侧视盘苍白，提示可能为遗传性疾病。新近的感染性疾病史，提示可能为感染或感染后原因所致。此外，往往可以在病史中找到毒物接触或代谢性疾病的线索。影像检查也可以发现大多数的结构性或压迫性异常，从而有利于相关疾病的诊断。
为此，本文将忽略表1中那些比较容易鉴别的大多数疾病，而重点讨论以下这些在日常神经科实践中，更容易被误诊为IDON的相关疾病。
视神经脊髓炎谱系疾病
视神经脊髓炎谱系疾病（NMO）比MS少见得多（可能只有1%的视神经炎是由NMO所致），但其病理生理机制有明显不同。与MS不同，NMO需要免疫抑制治疗。另外，使用β-干扰素治疗NMO，可能会增加其复发率。因此，需要明确有那些患者应进行抗水通道蛋白抗体的血清学检测筛查。
患者的临床特点对于NMO和MS的鉴别帮助不大。其疼痛或视盘炎发病率没有显著差异，但NMO患者在就诊时更可能表现为双侧视神经炎和更差的视敏度。此外，有研究提示，在光学相干断层成像时，NMO患者的视网膜神经纤维层常有更明显的变薄，但在就诊时，这种差异并不能对上述两种疾病进行临床区分。
MRI表现有较高的鉴别价值。与IDON相比较，NMO相关视神经炎的MRI很少有不正常者。而且其视神经病变在MRI上有明显不同：NMO病变倾向于纵向扩展（＞17.6mm），并至少累及三个视神经段；而IDON/MS病变大多局限于一段，且通常位于前部。长度大于40毫米的增强病变更可能与NMO相关，而不是IDON/MS。此外，NMO可有视交叉和视束受累，而MS一般没有这种现象。
最近发现，抗水通道蛋白抗体阴性的NMO谱系疾病，可存在髓鞘少突胶质糖蛋白抗体（MOG），且此类抗MOG抗体阳性患者通常表现为双侧视神经炎，并有复发倾向。这类患者有前驱感染史，及发病时有疼痛者较多见，但横贯性脊髓炎罕见。在T2加权MRI扫描图像上，大多数患者的视神经有异常表现（通常为纵向扩展的病变），但视交叉及视束受累者罕见。脑脊液检查无寡克隆区带存在。这类患者使用激素治疗大多有效，且有时表现出激素依赖性。患者的预后也较NMO更好。
小结：对于就诊时不具有典型MRI表现、双侧发病或病情严重、病情复发、恢复较差、或有合并自身免疫性疾病证据的视患者，应进行抗水通道蛋白抗测。这也适用于那些在MRI图像上有广泛和/或更后部位变的患者。对双侧发病的视神经炎患者进行抗-MOG抗体检测，应被视为恰当的选择。
结节病患者的眼部受累较常见（20%）。尽管其前部视觉通路受累者只占1-5%，但视神经受累仍然是神经结节病患者常见的症状。如果就诊时已知道患者有结节病史，则可以相对明确地诊断为结节病性视神经病；然而，还有许多结节病性视神经病变患者，在发病时没有已知的结节病史，并被误诊为IDON。
结节病性视神经病变的平均发病年龄为40岁（范围为25-75岁），在女性中更为常见。只有25%的患者为单侧发病，但有2/3的患者存在瞳孔传入缺陷。约10%的患者存在眼痛和闪光幻视。视觉损害或许是亚急性的，但其演变期有时可持续数月。就诊时的视敏度可从6/7.5到无光感不等，但以6/18或更差者较常见。色视觉常有受损，而且与IDON相似，患者可有很多不同类型的视野缺损。50%以上的患者，在就诊时存在视盘苍白；其他常见的异常还包括视盘肿胀、静脉周围炎和肉芽肿样改变；而眼底完全正常者仅有10%。
患者可能有前葡萄膜炎或结节病的其他证据（如泪腺肿大），但这并非绝对规律。血清ACE、胸部X线检查、镓扫描、腰椎穿刺和MR扫描，通常具有诊断价值；视神经活检是最后的检查手段。MRI显示视神经全长增强，并伴有脑膜或其他颅神经增强时，强烈提示为结节病。糖皮质激素治疗可能有效，但停药后常会复发，且很多患者的视敏度会恶化至6/60或更差。
小结：与IDON不同，性视神经病变需要使用免疫抑制治疗。临床经验表明，早期、积极的治疗，可改善患者的长期预后，所以早期发现这些患者，具有重要意义。如果已知患者有结节病史，则诊断相对简单。否则，可通过种族、双侧视神经受累、起病相对缓慢、更严重的视力丧失、眼底检查异常，以及MRI显示视神经广泛受累或其他中枢神经系统异常等特点，来考虑该病的可能。
慢性复发性炎症性视神经病变
该病罕见，但其治疗与IDON有很大不同，所以，临床医生知道该病的存在有重要意义。患者的平均发病年龄为36岁（范围14-69岁），视力受损程度常常达到6/60或更差。发病时有疼痛是典型症状，但并不普遍；如果有疼痛，其程度往往较IDON的疼痛更重。单侧发病是正常现象，但最终一般会累及双眼。在就诊时，视乳头肿胀较常见。
重要的是，该病对于高剂量糖皮质激素治疗通常有明显反应，但治疗结束数天到数周后常有复发。复发病例通常是激素敏感型患者，但持续的复发，最终会促使其选择小剂量糖皮质激素维持治疗。总体而言，患者最终的视敏度会较IDON更差。但有强烈证据显示，早期、更积极的糖皮质激素，可为患者提供更好的预后。
辅助检查通常显示脑部MRI成像正常，但视神经有T2高信号及造影剂增强异常。CSF检查无寡克隆区带存在，包括抗-NMO抗体在内的其它视神经炎原因检测结果均为阴性。
小结：与IDON不同，该病对激素治疗的反应很好，但患者的最终视力可能取决于早期、积极的治疗。而令人遗憾的是，该病只能在停用糖皮质激素出现复发后才能诊断。发病时更严重的和视力丧失，提示患者的最终诊断可能是慢性复发性炎症性视神经病变。此类患者应使用高剂量糖皮质激素治疗，并于停药后进行密切随访。有报告称，在使用糖皮质激素治疗后，一例4年前已注册为盲人的患者，视力恢复到了6/6。
前部缺血性视神经病变
该病的发生与眼部小血管（通常为短睫状动脉）血供中断所致的视盘区域神经纤维梗死相关。其可能是由非动脉炎性疾病所致，也可能与血管炎相关（以巨细胞动脉炎最常见）。
非动脉炎性前部缺血性视神经病变（NA-AION）通常表现为觉醒时突然发病、单眼无痛性视力下降伴视盘水肿，视力在最初几天可能继续恶化。该病通常发生于视盘小而拥挤，且生理杯也小的患者，其未受累眼也可能显示这些特点，即所谓的“危险视盘”（图1）。
患者的视敏度可从正常到无光感不等，但大多数可达6/60或更好。视野可能显示弓形暗点、垂直视野或整个视野损失。视盘肿胀可在2-3个月内消退，并常残留有视盘苍白。视敏度有可能随着时间的推移而提高，但大多数患者都有残余视觉障碍。
图1&&小而拥挤的视盘（“危险视盘”），注意缺少视杯
& & & & & & & & & & & & & & & &
除了视盘拥挤，NA-AION的危险因素还包括高血压、糖尿病、吸烟、其他血管疾病和阻塞性睡眠呼吸暂停。高凝状态与该病的相关性较罕见，但包括胺碘酮、血管收缩剂和磷酸二酯酶-5抑制剂在内的一些药物，可能与其发病相关。在接下来的5年，有12-15%患者的另一只眼可受累。该病没有特异性的治疗方法，但必须要排除其为动脉炎性前部缺血性视神经病变（A-AION）的可能。
A-AION常见于巨细胞动脉炎的背景下。多数患者有典型的临床表现，但约25%患者的表现不典型，即所谓的“隐匿性”巨细胞动脉炎。与NA-AION一样，患者常表现为突发的无痛性单眼视力受损，但在其前的1-2周内，有高达10%的患者可有一过性视力受损。在经活检证实的患者中，血清C-反应蛋白和/或红细胞沉降率升高的比例达97%。如不治疗，有50%患者的另一只眼可在数日内被累及，这意味着该病是一种急症，需要准确诊断并及时采用高剂量的糖皮质激素治疗。
除了上述巨细胞动脉炎的临床特点外，提示A-AION可能性的其他线索还包括：以往的短暂性视力丧失、另一只眼存在无“风险视盘”特点、视盘肿胀及苍白（图2）、严重的视觉受损、血小板计数升高，以及荧光素眼底血管造影显示迟发性脉络膜灌注和/或缺血。
图2&&一例79岁男性患者苍白而肿胀的视盘
& & & & & & & & & & & & & & & & 患者因严重的左眼视力丧失而就诊，除了过去6个月内有消瘦外，无其他症状，血清C-反应蛋白和红细胞沉降率正常（隐匿性巨细胞动脉炎）。
小结：该病是视神经炎非常重要的一个鉴别诊断。虽然NA-AION最常见于50岁以上的患者，但年轻患者也可发生，且常被误诊为IDON。发现隐匿性巨细胞动脉炎，也可能存在困难。而且这类误诊都具有重要的临床影响。不支持患者为IDON的重要“危险信号”包括：缺乏疼痛、发病突然、视盘苍白肿胀、另一只眼为“风险视盘”，以及缺少随时间过去的病情改善等。大多数神经科医生都知道巨细胞动脉炎的意义，但许多人还不了解隐匿性巨细胞动脉炎的流行状况。总之，时刻对相关患者保持较高的怀疑指数是很重要的。
感染/感染后性视神经病变
许多微生物感染可以直接或作为一种感染后现象而累及视神经，且以后者更为常见。感染后视神经病变可以为免疫介导的视神经脱髓鞘所致，也可能因视盘区的血管炎症而引起（即视神经视网膜炎，见下文）。
可能与该病相关的微生物有很多（表1，见上篇）。医生通常会因为患者的前驱性全身症状而疑及感染后因素的可能。但有些患者的前驱症状可能并不明显，因此，临床医生必须对那些存在糖尿病、免疫抑制、以及来自（或生活在）发展中国家的患者，保持特别高的警惕。
感染后视神经炎通常在原发病后的1-3周内发生。病毒感染较细菌感染所致者要常见的多。患者多为儿童，双侧受累者较常见，并可能有神经系统的其他部分受累（如小脑炎或脑膜脑炎），以及视乳头肿胀。某些患者可在没有明显视神经功能损害或颅内压增高的情况下，出现视盘水肿，这就是所谓的视神经周围炎（或眼周神经炎）。感染后视神经炎的时间过程通常与IDON相似，其预后通常也很好。
如果可能的话，应该确定患者的致病微生物，因为其可能需要特殊的治疗（如艾滋病、支原体、梅毒或结核）。但遗憾的是，确定病原体有时会存在困难，相关检查必须视临床情况而定。
视神经的直接感染可能扩展自邻近的脑膜炎或眼眶病。这种情况在临床上有时可能不明显，但早期考虑少见的致病菌，对于患者的预后可能有重要影响。这尤其适用于真菌病，因为这类感染往往是致命的，除非其能得到很早期的适当治疗。对于糖尿病或患有脑膜炎或鼻窦/眼眶部病变的免疫抑制患者，应始终考虑其存在真菌感染的可能。此外，有报告显示，有的曲霉菌和毛霉菌感染患者，可在其眼眶部病变明显之前，因为孤立的视神经受累而就诊；且在诊断明确之前，患者还被当作“视神经炎”而给予了糖皮质激素治疗。
小结：这类疾病的诊断非常困难，目前还没有不容置疑的指南。对每例患者都进行潜在方面的筛查是不合适的，但如果感染存在的话，做到不漏诊就很重要了。提示需要考虑感染原因的线索包括：最近的“感染性”的疾病史、已知的或免疫抑制病史、眼眶、鼻窦或脑膜部位疾病史，以及视力的持续恶化等。影像（特别是MRI）可显示视神经增粗或不支持为IDON的其他线索，但在疾病的早期阶段，也可能无这些表现。
视神经视网膜炎
视神经视网膜炎患者会有富含脂质的液体，从视盘炎性血管内渗出到视网膜周围。由于视网膜外丛状层的解剖特点，这些液体会逐渐增加并导致视网膜下出现径向（星状）模式的沉积物。患者的视力下降主要是由于黄斑病变而不是视神经功能障碍所致。视神经视网膜炎可分为三大类：①特发性，②感染相关性（最常见者为汉氏巴尔通体所致的猫抓热，但此外的许多其他致病微生物也有报告），和③炎症，但非感染性（如结节病、结节性多动脉炎）。
患者通常表现为单侧、无痛性、于数日内发生的亚急性视觉损害。半数以上有新近的上呼吸道感染或流感样疾病史。视敏度变化介于正常和仅有轻微光感之间，但一般在6/18和6/60之间。视野通常显示中央型或中央盲点性暗点。可以有或无RAPD。
在该病的最早期，仅有的眼底异常是视盘水肿及可能伴有的视盘周围出血。此外，也可能有视乳头周围严重的视网膜脱离和黄斑增厚，但这些在光学相干断层成像检查时更加明显。典型的星型渗出物表现（图3）需9-12天才能出现，届时的视盘通常已不太肿胀。渗出液多在数月后消退，但黄斑周围有时可残留色素沉着。视盘肿胀通常在2-3个月后消失，但可能残留有轻度的视神经萎缩。该病的预后良好：90%患者的视力可恢复到6/12或更好，但少数患者恢复的不太好，这可能为视盘区的血管炎性梗死所致。
图3&&黄斑星芒状渗出的病毒感染后视神经视网膜炎
& & & & & & & & & & & & & & & &
虽然有IDON患者发生视神经视网膜炎的报告，但这2者之间并无相关性。高剂量糖皮质激素可能是特发性视神经视网膜炎的治疗选择，但感染所致的该病患者需要适当的抗生素治疗。
小结：视神经视网膜炎的早期表现，可能类似于IDON所致的视盘炎。当患者有感染性疾病的前驱症状史、不伴疼痛，并有视盘周围视网膜下水肿时，应怀疑为该病的可能，但视网膜下水肿，或许只能在光学相干断层扫描检查时才可发现。典型黄斑星芒状渗出在发病2周内可能不会出现，因此，及早复查，以确保该病不被漏诊是非常重要的。
其他原因也可引起黄斑星芒状渗出伴视盘肿胀，其中最重要的是高血压性视网膜病变（见下述病例），此外还有糖尿病性视乳头病变、前部缺血性视神经病变、甚至视乳头水肿等疾病，但通过相关的临床特征，一般可以对其作出鉴别。
一位47岁的男性患者，因突发的左眼无痛性视力减退而就诊。其视敏度为6/24，眼底镜检查显示为视盘水肿伴出血和黄斑星芒状渗出。光学相干断层扫描显示有视网膜下积液（图4）。患者的血压为220/130毫米汞柱，且最终需要五种降压药，才能使血压得到控制。
图4&&47岁的男性患者，视网膜下积液
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& & & & & & & & & & & & & & & & &&（A）患者左眼显示部分黄斑星芒状渗出（箭头）及明显的视盘肿胀。（B）光学相干断层扫描显示左侧黄斑区视网膜下积液。（C）右眼正常黄斑区的光学相干断层扫描图像。
点评：该患者有许多与IDON不同的特点：突发的单侧视力减退且无痛，当然还有血压严重升高。因此，记住要对视觉受损患者检测血压，是很重要的。此外，本例还是一个很好的提醒，那就是，并非所有的黄斑星芒状渗出都是由视神经视网膜炎所致。
Leber遗传性视神经病变
Leber遗传性视神经病变（LHON）是由线粒体DNA突变引起的，最常见的三个突变分别在1和14484部位。该病属母系遗传，但不知为何，却以男性患者更常见。患者多在15-35岁发病（范围2-87岁），典型表现是无痛性亚急性中心视力减退（一般可达6/60或更差，恢复相对较少）。另一只眼睛通常会在2-3个月内被累及，并导致患者残留功能性失明。在视力减退期间，患者显示有视盘肿胀及视乳头周围毛细血管扩张，但在荧光素眼底血管造影时，一般没有渗漏出现。反常的是，大多数患者都没有RAPD。最终，患者的视盘会萎缩而苍白。
从临床的角度来看，高达20%的LHON患者报告有眼痛或眼球运动诱发的疼痛，有些患者甚至表现为Uhthoff现象。患者（尤其是那些14484突变患者）的视力可在多个月后出现明显改善，所以，很容易看到这些患者是怎样被误诊为视神经炎的（见下述病例）。
一例38岁的男性司机，因怀疑为双侧视神经炎而被转诊就医。患者报告其近2个月出现无痛性双眼视力下降，且吸烟、嗜酒。检查发现，其双眼视敏度为6/60，并有双侧中央暗点。瞳孔反应、视盘和光学相干断层扫描检查均正常。此外，其维生素B12、自身免疫性疾病和炎症性疾病方面的血液学检查、荧光素眼底血管造影、腰椎穿刺和脑部MRI也都正常。
进一步调查发现，患者的叔叔有“视神经炎”，且在静脉用甲基强的松龙治疗后有缓慢的视力恢复。本文中的患者最终被证实为14484 T&C Leber突变呈阳性。随后的家族病史追溯，发现了多位其他的男性受累亲属。
点评：该例患者有多种与IDON不同的特点：无疼痛、起病相对缓慢、且为双侧发病。Leber氏14484突变的病情可以恢复，并造成诊断混乱。例如，患者叔叔的视力恢复，就被错误地归因为糖皮质激素治疗的结果。
更复杂的是，LHON和MS并存的几率要比预期的偶然几率高出50倍；在脑部MRI图像上，LHON患者（特别是女性患者）的表现可能与IDON很难区别；而且，IDON患者的确可能表现出复发-缓解型MS的典型临床特征。
小结：虽然罕见，但将LHON列为视神经炎患者潜在的鉴别诊断是很有必要的。尤其是对男性患者，以及那些存在轻微RAPD或有双侧视力受损的患者更是如此。详细的家族病史调查，以及在视觉受损时进行的荧光素眼底血管造影等，可能有助于该病的诊断。
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