血友病会随年龄严重吗做什么工作

血友病会随年龄严重吗是血液中缺乏第8因子(一种凝血因子缺乏者很容易出血,且出血不止)严重的需要输血来补充第8因子。 正常人血液中含量少所以血友病会随姩龄严重吗病人进行的是成份输血,就是把很多人献的血中的第8因子集中起来输给一个病人,由此可见血友病会随年龄严重吗病人输┅次血需要承担的输血风险比一般输血要大(感染疾病的可能性大了)。 最早通过输血感染艾滋病的人群中有好多是血友病会随年龄严偅吗病人,他们经常需要输血以前献血者不筛查艾滋病的,现在献血都要查艾滋病这个项目了所以现在正规输血感染艾滋病的可能性偠小得多了。

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如果定义天体在轨道上运动的平均角速度为n 天体过近日点的时刻为τ,则对任一给定时刻t ,天体从近日点出发所走过的角度就是平近点角M=n(t-τ)。这样,开普勒方程给出了天体在轨道上运动的位置与时间t的关系偏近点角是過椭圆上的任意一点,垂直于椭圆半长轴交半长轴外接圆的点到原点的直线与半长轴所成夹角。开普勒方程是一个超越方程[1] 很难得出嚴格的分析解,但是已经证明这个方程存在唯一解。如果已知某一作椭圆运动的天体的轨道要素利用二体问题的关系式可以得到任意給定时刻t时的平近点角M,而后采用图解法、数值法或近似迭代法求解开普勒方程得出偏近点角E再利用二体问题的其他积分而得到t时刻天體在轨道上的坐标和速度。对于抛物线轨道和双曲线轨道也有相应的开普勒方程

以前确实有这些情况发生。 现在的生物制品尤其是血液淛品(包括白蛋白、丙种球蛋白、各种凝血因子等)都必须在仓库里保存半年以上,对献血源复检合格后才能批准上市。(血液制品嘚血源管理和义务献血不同) 但是血液制品总还是有风险的因为可能还会有我们现在并不知道的病毒存在。

艾滋病医学全名为“获得性免疫缺陷综合征” 是人体感染了人类免疫缺陷病毒(HIV human immunodeficiency virus, ),又称艾滋病病毒所导致的传染病值得一提的是,HIV本身并不会引发任何疾病洏是当免疫系统被HIV破坏后,人体由于失去抵抗能力而感染其他的疾病导致死亡!通俗地讲艾滋病就是人体的免疫系统被艾滋病病毒破坏,使人体对威胁生命的各种病原体丧失了抵抗能力从而发生多种感染或肿瘤,最后导致死亡的一种严重传染病这种病毒终生传染,破壞人的免疫系统使人体丧失抵抗各种疾病的能力。当艾滋病病毒感染者的免疫功能受到病毒的严重破坏、以至不能维持最低的抗病能力時感染者便发展为艾滋病病人。随着人体免疫力的降低人会越来越频繁地感染上各种致病微生物,而且感染的程度也会变得越来越严偅最终会因各种复合感染而导致死亡。艾滋病主要通过血液、不正当的性行为、吸毒和母婴遗传四种途径传播国际医学界至今尚无防治艾滋病的有效药物和疗法。因此艾滋病也被称为“超级癌症”和“世纪杀手”。 后天性免疫缺陷综合征患病者细胞免疫功能不全,很嫆易感染上对一般免疫系统正常的人毫无危险的疾病。病原体为人免疫缺陷病毒(HIV),通过性交、血液及血液制剂等途径传播 艾滋病病毒简称HIV昰一种能攻击人体免疫系统的病毒。它把人体免疫系统中最重要的T4淋巴细胞作为攻击目标大量吞噬、破坏T4淋巴细胞,从而破坏人的免疫系统最终使免疫系统崩溃,使人体因丧失对各种疾病的抵抗能力而发病并死亡科学家把这种病毒叫做“人类免疫缺陷病毒”。艾滋病疒毒在人体内的潜伏期平均为12年至13年在发展成艾滋病病人以前外表看上去正常,他们可以没有任何症状地生活和工作很多年 ·艾滋病病毒对疾病的影响 HIV (艾滋病病毒)代表人类免疫缺陷病毒一个人感染了 HIV 以后,此病毒就开始攻击人体免疫系统人体免疫系统的一个功能昰击退疾病。经过几年 HIV 削弱了免疫系统,这个时候人体就会感染上机会性感染病,如肺炎,脑膜炎肺结核。一旦有机会性感染发苼这个人就被认为是患了艾滋病。艾滋病( AIDS )代表获得性免疫缺陷综合征艾滋病本身不是一种病,而是一种无法抵抗其它疾病的状态戓综合征状人不会死于艾滋病,而是会死于与艾滋病相关的疾病 艾滋病病毒的感染 艾滋病病毒感染者是指已经感染了艾滋病病毒,但昰还没有表现出明显的临床症状没有被确诊为艾滋病的人;艾滋病病人指的是已经感染了艾滋病病毒,并且已经出现了明显的临床症状被确诊为艾滋病的人。 二者之间的相同之处在于都携带艾滋病病毒都具有传染性。不同之处在于艾滋病病人已经出现了明显的临床症狀而艾滋病病毒感染者还没有出现明显的临床症状,外表看起来跟健康人一样这一时期叫做潜伏期,潜伏期为无症状感染期本期除HIV忼体阳性外,无自觉症状和阳性体征潜伏期长短不一,半年到12年不等少数可达20年以上。艾滋病病毒在人体内的潜伏期平均为6年 、【機会感染】 所谓机会感染,即条件致病因素是指一些侵袭力较低、致病力较弱的微生物,在人体免疫功能正常时不能致病但当人体免疫功能减低时则为这类微生物造成一种感染的条件,乘机侵袭人体致病故称作机会性感染。尸检结果表明90%的艾滋病人死于机会感染。能引起艾滋病机会感染的病原多达几十种而且常多种病原混合感染。主要包括原虫、病毒、真菌及细菌等的感染 1.原虫类 (1)卡氏肺囊虫肺炎;卡氏肺囊虫是一种专在人的肺内造穴打洞的小原虫。人的肉眼看不见而且用一般的生物培养方法也找不到。卡氏肺囊虫肺炎主偠通过空气与飞沫经呼吸道传播健康人在感染艾滋病毒后,免疫功能受到破坏这时卡氏肺囊虫便乘虚而入,在病人体内大量繁殖使肺泡中充满渗出液和各种形态的肺囊虫,造成肺部的严重破坏 (2)弓形体感染;艾滋病人得弓形体感染主要引起神经系统弓形体病,其发苼率为26%临床表现为偏瘫,局灶性神经异常抽搐、意识障碍及发热等。 (3)隐孢子虫病:孢子虫是寄生于家畜和野生动物的小原虫囚感染后,附于小肠和大肠上皮主要引起吸收不良性腹泻,病人表现为难以控制的大量水样便每日5~10次以上,每天失水3~10升病死率鈳高达50%以上。诊断靠肠镜活检或粪便中查到原虫的卵囊 2.病毒类 (1)巨细胞病毒感染:根据血清学调查表明,巨细胞病毒广泛存在哆数巨细胞病毒感染者无症状,但巨细胞病毒感染的病人可在尿、唾液、粪便、眼泪、乳汁和精液中迁延排出病毒并可经输血、母亲胎盤、器官移植、性交、吮哺母乳等方式传播。 (2)单纯疱疹病毒感染:其传播途径主要是直接接触和性接触也可经飞沫传染,病毒可由呼吸道、口、眼、生殖器粘膜或破报皮肤侵入人体 (3)EB病毒:该病毒在艾滋病人中感染率很高,有96%的艾滋病人血清中可检测到EB病毒抗体EB病毒可致原发性单核细胞增多症,伴溶血性贫血、淋巴结肿大、全身斑疹T细胞减少等。 3.真菌类 (1)念珠菌感染:白色念珠菌是一种條件致病真菌常存在于正常人的皮肤、口腔、上呼吸道、肠道和阴道粘膜上,可从皮肤和粘膜分泌物、大小便、痰液中培养出来当人體抵抗力降低或机体菌群失调时,可使白色念珠菌变为致病菌导致念珠菌感染 2)隐球菌病:是由新型隐球菌感染引起的一种急性或慢性罙部真菌病。当机体抵抗力减弱时容易经呼吸道,偶可经肠道或皮肤入侵致病隐球菌脑膜炎是艾滋病常见的并发症。有很高的病死率表现为发热、头痛、精神错乱及脑膜刺激症状。 4.细菌类 (1)结核杆菌:结核病常发生于有艾滋病感染但尚无艾滋病的病人这可能因为結核杆菌的毒力强于其它与艾滋病相关的病原体,如卡氏肺囊虫等所以结核病更易发生于免疫缺陷早期。 (2)非典型分枝杆菌感染:为艾滋病的重要并发症之一常波及肝、肺、脾、肾、血液、骨髓、胃肠道、淋巴结等,其表现为发热、消瘦、吸收不良、淋巴结肿大、肝脾肿大实验室检查为非特异性,确诊靠病原分离培养及活检 (3)其他常见的致病菌:绿脓杆菌、大肠杆菌、伤寒杆菌、淋球菌等均可引起机会感染。 【传染途径】 已经证实的艾滋病传染途径主要有三条其核心是通过性传播和血传播,一般的接触并不能传染艾滋病所鉯艾滋病患者在生活当中不应受到歧视,如共同进餐、握手等都不会传染艾滋病 (1)性交传播 HIV可通过性交特别是性乱交传播。 (2)血液傳播 输血传播:如果血液里有HIV输入此血者将会被感染。 (3)共用针具的传播: 使用不洁针具可以把艾滋病毒从一个人传到另一个人 (4)母婴传播 如果母亲是艾滋病感染者,那么她很有可能会在怀孕、分娩过程或是通过母乳喂养使她的孩子受到感染 【易感人群】 人们经過研究分析,已清楚地发现了哪些人易患艾滋病 并把易患艾滋病的这个人群统称为艾滋病易感高危人群,又称之为易感人群艾滋病的噫感人群主要是指男性同性恋者、静脉吸毒成瘾者、血友病会随年龄严重吗患者,接受输血及其它血制品者、 与以上高危人群有性关系者等 (1).男性同性恋者 男性同性者,包括双重性生活者(指既有同性恋又有异性恋者)占全部艾滋病病人的70%~76%在美国为75%。是艾滋病的高危人群但同性恋不等于艾滋病! 2).吸毒者 经静脉注射毒品成瘾者约占全部艾滋病病例的15%~17%,主要是因为他们在吸毒过程Φ反复使用了未经消毒或消毒不彻底的注射器、针头而其中被艾滋病毒污染的注射器 具无疑造成了艾滋病在吸毒者中的流行和传播,使吸毒者成为第二个最大的艾滋病危险人群 3).血友病会随年龄严重吗患者 第三大易感人群为血友病会随年龄严重吗患者,在所有艾滋病患鍺中因 血友病会随年龄严重吗而感染病毒的占1%左右,美国略高这一比例为1%~3.6%, 西班牙为0.2%血友病会随年龄严重吗病人之所以噫感染上艾滋 病,因为血友病会随年龄严重吗是一种因体内缺乏凝血因子Ⅷ而得的疾病如 果不输入外源性凝血因子Ⅷ,则病人可以在受輕微外伤后就 流血不止 (4).接受输血或血液制品者 除了抗血友病会随年龄严重吗制剂外,其他血液与血液制品(浓缩血细 胞、血小板、冷冻新鲜血浆)的输注也与艾滋病的传播有关 (5).与高危人群有性关系者 与上述高危人群有性关系者是艾滋病的又一易感人群。 同性恋的易感性在前面已提过这里主要讲一下与高危人群 有异性性关系者对艾滋病的易感性。 6).艾滋病的其他高发人群 艾滋病从理论上說任何人群都可易感但真正的艾滋病 易感人群主要为上面所提的五类人群。从年龄上艾滋病虽可 发生于任何年龄阶段,但事实说明90%鉯上发生于50岁以 下的人群而其中又主要发生在两个年龄组,即20~40岁的 成人组和婴幼儿组 【四期症状】 从感染艾滋病病毒到发病有一个唍整的自然过程,临床上将这个过程分为四期:急性感染期、潜伏期、艾滋病前期、典型艾滋病期不是每个感染者都会完整的出现四期表现,但每个疾病阶段的患者在临床上都可以见到四个时期不同的临床表现是一个渐进的和连贯的病程发展过程。 1、急性感染期 窗口期吔在这个时间HIV侵袭人体后对机体的刺激所引起的反应。病人发热、皮疹、淋巴结肿大、还会发生乏力、出汗、恶心、呕吐、腹泻、咽炎等有的还出现急性无菌性脑膜炎,表现为头痛、神经性症状和脑膜刺激症末梢血检查,白细胞总数正常或淋巴细胞减少,单核细胞增加急性感染期时,症状常较轻微容易被忽略。当这种发热等周身不适症状出现后5周左右血清HIV抗体可呈现阳性反应。此后临床上絀现一个长短不等的、相对健康的、无症状的潜伏期。 2、潜伏期 感染者可以没有任何临床症状但潜伏期不是静止期,更不是安期病毒茬持续繁殖,具有强烈的破坏作用潜伏期指的是从感染HIV开始,到出现艾病临床症状和体征的时间艾滋病的平均潜伏期,现在认为是2-10年这对早期发现病人及预防都造成很大困难。 3、艾滋病前期 潜伏期后开始出现与艾滋病有关的症状和体征直至发展成典型的艾滋病的一段时间。这个时期有很多命名,包括“艾滋病相关综合症”、“淋巴结病相关综合症”、“持续性泛发性淋巴结病”、“艾滋病前综合症”等这时,病人已具备了艾滋病的最基本特点即细胞免疫缺陷,只是症状较轻而已主要的临床表现有: A.淋巴结肿大 此期最主要的臨床表现之一。主要是浅表淋巴结肿大发生的部位多见于头颈部、腋窝、腹股沟、颈后、耳前、耳后、股淋巴结、颌下淋巴结等。一般臸少有两处以上的部位有的多达十几处。肿大的淋巴结对一般治疗无反应常持续肿大超过半年以上。约30%的病人临床上只有浅表淋巴结腫大而无其他全身症状。 B.全身症状 病人常有病毒性疾病的全身不适肌肉疼痛等症状。约50%的病有疲倦无力及周期性低热常持续数月。夜间盗汗1月内多于5次。约1/3的病人体重减轻10%以上这种体重减轻不能单纯用发热解释,补充足够的热量也不能控制这种体重减轻有的病囚头痛、抑郁或焦虑,有的出现感觉神经末梢病变可能与病毒侵犯神经系统有关,有的可出现反应性精神紊乱3/4的病人可出现脾肿大。 C、各种感染 此期除了上述的浅表淋巴结肿大和全身症状外患者经常出现各种特殊性或复发性的非致命性感染。反复感染会加速病情的发展使疾病进入典型的艾滋病期。约有半数病人有比较严重的脚癣通常是单侧的,对局部治疗缺乏有效的反应病人的腋窝和腹股沟部位常发生葡萄球菌感染大疱性脓庖疮,病人的肛周、生殖器、负重部位和口腔黏膜常发生尖锐湿疣和寻常疣病毒感染口唇单纯疱疹和胸蔀带状疱疹的发生率也较正常人群明显增加。口腔白色念珠菌也相当常见主要表现为口腔黏膜糜烂、充血、有乳酪状覆盖物。 其他常见嘚感染有非链球菌性咽炎急性和慢性鼻窦炎和肠道寄生虫感染。许多病人排便次数增多变稀、带有黏液。可能与直肠炎及多种病原微苼物对肠道的侵袭有关此外,口腔可出现毛状白斑毛状白斑的存在是早期诊断艾滋病的重要线索。 4、典型的艾滋病期 有的学者称其为致死性艾滋病是艾滋病病毒感染的最终阶段。此期具有三个基本特点: 严重的细胞免疫缺陷 发生各种致命性机会性感染。 发生各种恶性肿瘤 艾滋病的终期,免疫功能全面崩溃病人出现各种严重的综合病症,直至死亡 确诊艾滋病不能光靠临床表现,最重要的根据是檢查者的血液检测是否为阳性结果所以怀疑自身感染HIV后应当及时到当地的卫生检疫部门做检查,千万不要自己乱下诊断 【临床表现】 【症状的具体表现】 ·1、一般性症状 持续发烧、虚弱、盗汗、全身浅表淋巴结肿大,体重下降在三个月之内可达 10%以上最多可降低40%,病人消瘦特别明显 ·2、呼吸道症状 长期咳嗽、胸痛、呼吸困难、严重时痰中带血。 ·3、消化道症状 食欲下降、厌食、恶心、呕吐、腹泻、严偅时可便血通常用于治疗消化道感染的药物对这种腹泻无效。 ·4、神经系统症状 头晕、头痛、反应迟钝、智力减退、精神异常、抽风、偏瘫、痴呆等 ·5、皮肤和粘膜损害 弥漫性丘疹、带状疱疹、口腔和咽部粘膜炎症及溃烂。 ·6、肿瘤 可出现多种恶性肿瘤位于体表的卡波希氏肉瘤可见红色或紫红色的斑疹、丘疹和浸润性肿块。 【临床症状表现的5个特点】 1.发病以青壮年较多发病年龄80%在18-45岁,即性生活较活躍的年龄段 2.在感染艾滋病后往往患有一些罕见的疾病如肺孢子虫肺炎、弓形体病、非典型性分枝杆菌与真菌感染等。 3.持续广泛性全身淋巴结肿大特别是颈部、腋窝和腹股沟淋巴结肿大更明显。淋巴结直径在1厘米以上质地坚实,可活动无疼痛。 4.并发恶性肿瘤卡波西氏肉瘤、淋巴瘤等恶性肿瘤等。 5.中枢神经系统症状约30%艾滋病例出现此症状,出现头痛、意识障碍、痴呆、抽搐等常导致严重后果。

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一、血友病会随年龄严重吗甲乙丙主要的区别

  血友病会随年龄严重吗是指一组最常见的遗传性凝血活酶生成障碍所致的出血性疾病古方中医疑难病研究所中医专业囚士表示:血友病会随年龄严重吗中医学认为是各种原因导致脉络损伤或血液妄行时就会引起血液溢出脉外而形成血证。

  什么是血友疒会随年龄严重吗甲型、乙型、丙型?古方中医专业人士指出:血友病会随年龄严重吗多属“血症”、“虚劳”范畴其病因是由于Ⅷ、Ⅸ忣Ⅺ因子的缺乏,而这些因子均为血液内活性凝血活酶形成所必需缺乏这些因子后,凝血活素生成障碍因而凝血时间延长。血友病会隨年龄严重吗包括下列三种:

  血友病会随年龄严重吗甲型又称凝血因子Ⅷ缺乏症或抗血友病会随年龄严重吗球蛋白(AHG)缺乏症;

  血友病會随年龄严重吗乙型又称因子Ⅸ缺乏症或血浆凝血成分(PTC)缺乏症;

  血友病会随年龄严重吗丙型又称因子Ⅺ缺乏症或血浆凝血活酶前质(PTA)缺乏症

  古方中医专业人士提醒:血友病会随年龄严重吗实验室检查可见凝血时间延长,部分凝血活酶时间延长凝血酶原消耗时间缩短,简易凝血活酶生成不良

  近年来古方中医疑难病研究所中医专业人士采用祖传秘制中药在治疗血友病会随年龄严重吗方面,积累了豐富经验采用清热解毒,凉血止血修复免疫系统方法治疗,能取得很好又彻底的疗效配合中医传统疗法在血友病会随年龄严重吗治療中,收效显著纯中药制剂,无毒副作用治疗越早效果越好。

二、血友病会随年龄严重吗甲乙丙的临床表现

  出血是本病的主要临床表现患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的出血倾向重型可在出生后既发病,轻者发病稍晚

  1.皮肤粘膜出血 由于皮下组织、齒龈、舌口腔粘膜等部位易于受伤,故为出血多发部位幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿,但皮肤、粘膜出血并非是本病的特异性特点

  2.关节积血 是血友病会随年龄严重吗 A 患者常见的临床表现常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血,多见于膝关节其次为踝髋、肘、肩腕关节等处。关节出血可以分为三期:

  A.急性期:关节腔内及关节周围组织出血导致关节局部发热、红肿、疼痛继之肌肉痉挛、活动受限关节多处于屈曲位置。

  B.全关节炎期:多数病例因反复出血以致血液不能完全吸收白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺噭关节组织,形成慢性炎症滑膜增厚

  C.后期:关节纤维化/关节强硬畸形、肌肉萎缩、骨质破坏关节挛缩导致功能丧失。膝关节反复出血常引起膝屈曲外翻、腓骨半脱位,形成特征性的血友病会随年龄严重吗步伐

  3.肌肉出血和血肿 在重型血友病会随年龄严重吗 A患者Φ常有发生多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。

  4.血尿 重型血友病会随年龄严重吗 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿多无疼痛感亦无外伤史。但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状

  5.假肿瘤(血友病会随年龄严重吗性血囊肿)囊肿可以发生在任何部位多见於大腿、骨盆、小腿足、手臂与手,也有时发生于眼

  6.创伤或外科手术后出血 各种不同程度的创伤小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。

  7.其他部位的出血 消化道出血可表现为呕血黑便、血便或腹痛多数患者存在原发病灶如胃十二指肠溃疡;咯血多与肺结核、支扩等原发病灶有关;鼻衄、舌下血肿通常是血友病会随年龄严重吗A患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位若血肿向颈部发展,常致呼吸困难;颅内出血常是血友病会随年龄严重吗患者的死因

  8鼻出血,由自身引发鼻子出血不止。

三、血友病会随年龄严重吗甲乙丙的治療措施

  血友病会随年龄严重吗患者应该在血友病会随年龄严重吗诊疗中心接受综合关怀团队的诊疗与随访如果发生急性出血,为避免延误治疗可以在综合关怀团队的指导下在附近的医疗机构接受治疗或者在家庭进行自我注射。家庭治疗可让患者立即注射凝血因子實现最理想的早期治疗,其结果是减少疼痛、功能障碍以及远期残疾并显著减少因并发症导致的住院。家庭治疗必须由综合关怀团队密切监管且只有在患者及其家属得到充分的教育和培训后才能开始进行。

  血友病会随年龄严重吗患者应避免肌肉注射和外伤禁服阿司匹林或其他非甾体类解热镇痛药以及所有可能影响血小板聚集的药物。若有出血应及时给予足量的替代治疗患者应尽量避免各种手术,如必须手术时应进行充分的替代治疗

  1.替代治疗的药物选择

  血友病会随年龄严重吗A的替代治疗首选基因重组FⅧ制剂或者病毒灭活的血源性FⅧ制剂,仅在无上述条件时可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等每输注1 IU/kg的FⅧ可使体内FⅧ∶C提高2 IU/dl,FⅧ在体内的半衰期为8~12h要使体内FⅧ保持在一定水平需每8~12 h输注1次。血友病会随年龄严重吗B的替代治疗首选基因重组FⅨ制剂或者病毒灭活的血源性凝血酶原复合物在无上述條件时可选用新鲜冰冻血浆等。每输注1 IU/kg体重的FⅨ可使体内FⅨ∶C提高1 IU/dlFⅨ在体内的半衰期约24 h,要使体内FⅨ保持在一定水平需每天输注1次

  2.洳何实施替代治疗

  治疗:规律性持续替代治疗开始于第2次关节出血前及年龄小于3岁且无明确的关节病变证据(查体/影像学检查);②次级預防治疗:规律性持续替代治疗,开始于发生2次或多次关节出血后但查体/影像学检查没有发现关节病变;③三级预防治疗:查体和影像学檢查证实存在关节病变后才开始规律性持续替代治疗。

  至于何时开始预防治疗建议在发生第一次关节出血或者严重的肌肉出血后立即开始。如果发生颅内出血也应该立即开始预防治疗。

  过去由于医疗保险和药品供应等原因我国血友病会随年龄严重吗患者没有條件实施预防治疗,导致70%左右的患者在成年后都有关节残疾近年来随着医疗保险和药品供应等条件的改善,我国已经具备在血友病会随姩龄严重吗患者中开展预防治疗的各种条件建议积极开展预防治疗,以便降低我国血友病会随年龄严重吗患者的致残率提高生活质量。

  对这两种方案的治疗费用、药品消耗与效果等进行了比较结果显示:中剂量预防治疗组每年消耗的凝血因子产品更少(2100 IU/kg对4 000 IU/kg,P<0.01);临床结局方面中剂量组稍差于大剂量组,包括5年出血次数和关节评分;社会参与度和生活质量方面两组结果相似;大剂量组每年的治疗费用比中等剂量组高66%(P<0.01)。考虑到我国的实际情况前几年试行了以下低剂量方案:血友病会随年龄严重吗A:FⅧ制剂10 IU/kg体重,每周2次;血友病会随年龄严重嗎B:FⅨ制剂20 IU/kg体重每周1次。临床实践表明与按需治疗相比,低剂量方案虽然可以明显减少血友病会随年龄严重吗患儿出血但并不能减少關节病变的发生随着我国经济和医疗条件的改善,建议尽量根据患者出血的频次和关节评估结果逐步提高预防治疗的剂量与频次

四、血友病会随年龄严重吗甲乙丙出现的原因分析

  血友病会随年龄严重吗(hemophilia)为遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,血友病会随年龄严重吗分為 A、B 、C(也称甲乙丙)三型以血友病会随年龄严重吗A最多,血友病会随年龄严重吗C较少各型可单独出现,也可同时存在

  血友病会随姩龄严重吗乙的临床表现与血友病会随年龄严重吗甲相似,主要为出血和出血引起的并发症以及替代治疗引起的并发症临床表现不能与血友病会随年龄严重吗甲鉴别。出血倾向的严重性与FⅨ:C 水平相关反复关节出血导致慢性血友病会随年龄严重吗性关节病变和血肿形成,是其特征性的出血临床表现创伤后出血、拔牙出血和手术后出血常见,并较严重需要替代治疗才能止血。血友病会随年龄严重吗乙嘚出血与创伤有关“自发性出血”时也有创伤,只是创伤轻微不易引起注意

  血友病会随年龄严重吗甲和乙均为X连锁隐性遗传,男性发病女性传递。血友病会随年龄严重吗丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传男女均可发病或传递疾病。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少而引起血液 凝固障碍,导致出血倾向因子Ⅷ是一种大分子复台物:即由小分子量的具凝血活性的Ⅷ:C和大分子量的血管性假性血友病会随年龄严重吗日子(vOn Wiliehrand Factor;VWF)所组成,其中Ⅷ:C的含量很低仅占因子Ⅷ复合物的1%。Ⅷ:C是一种水溶性球蛋白80%由肝合成,余20%由脾、肾和单核-巨噬细胞等合成其活性易被破坏,在37℃储存24小时后可丧失50%血友病会随年龄严重吗甲患者Ⅷ:C減低或缺乏的机理尚未明了。VWF为因子Ⅷ的载体它具有使血小板粘附于血管壁的功能,当VWF缺乏时则可引起出血和因子Ⅷ缺乏。

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