如何诊断是小脑共济失调怎么治

小脑共济失调怎么治的诊断与治療 无锡市儿童医院 儿神经科 小脑共济失调怎么治的概述 人体的姿势保持与随意运动完成与大脑、基底节、小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障碍等这些症状体征称为“共济失调”。 共济失调的分类 ①深感觉障碍性共濟失调; ②小脑性共济失调; ③前庭迷路性共济失调; ④大脑性共济失调 临床上一般称呼的“共济失调”,多特指小脑性共济失调 小脑病变嘚症状 小脑共济失调怎么治 肌张力低下 震颤 小脑性共济失调的临床检查 1.姿势平衡:坐位:躯干摇晃,两腿并拢坐不稳站立:两足分开,軀干摇晃 2.步态:走路蹒跚,两足分开不能走直线。 3.指鼻试验:一上肢伸直外展用食指尖触自己鼻尖。以不同方向、速度、睁闭眼反複进行指-指鼻试验:用食指尖先触及医生食指,再触自己鼻尖反复进行。 4.快速轮替动作试验:前臂做快速交替性旋前、旋后重复数佽;拇指与食指快速反复对合;两手同时抓紧与松开。 5.跟膝胫试验:仰卧一侧下肢举起,屈膝将足跟放在对侧膝盖上,再将足跟沿胫骨前缘向下滑动 6.Romberg征(闭目难立征):双足并拢站立,两手向前平伸小脑共济失调怎么治睁闭眼都站不稳,闭眼稍明显 小脑性共济失調的临床检查 7.肌张力:肌张力减低常伴膝反射减弱。 8.震颤:小脑病变有动作性震颤意向性震颤,没有静止性震颤 9.言语障碍:小脑病变囿构音障碍,吐字不清、缓慢顿挫性言语。 10.眼球震颤:可为一过性或间歇性小脑半球病变,向病灶侧注视可见粗大而缓慢的眼震 小腦性共济失调的定位 小脑半球(新小脑)病变:主要影响四肢的精细运动。病灶同侧肢体共济失调上肢比下肢重,完成精细运动症状更偅 小脑蚓部(古小脑及旧小脑)病变:主要身体中轴(躯干和下肢)的共济失调,平卧在床上不易出现症状有站立不稳、姿势平衡障礙、构音障碍,上肢共济失调不明显 弥漫性小脑病变(新旧小脑同时受损):慢性:躯干共济失调和言语障碍为主。四肢共济失调不明顯急性:严重的躯干和四肢共济失调、构音障碍,伴有明显肌张力低下、腱反射减低、肌力弱 4.脑干病变:主要见于四肢,躯干的共济夨调较轻此外可见脑干各水平的症状,如颅神经麻痹急性小脑共济失调怎么治的诊断 急性小脑共济失调怎么治是小儿特有的综合征,哆发于急性病毒感染或细菌感染后是只限于小脑系统的一种自身免疫反应。 临床特点 急性发病可有前驱病毒感染; 小脑性共济失调为主要表现,神经系统其他症状少见全身症状不重。 脑脊液正常或轻度细胞增多 无占位病变,无代谢或中毒性疾病 经过良好。 鉴别诊斷: 神经系统感染:脑炎、脑膜炎 药物中毒:苯妥英钠过量。 先天性代谢异常:多反复发生如高氨血症。 后颅凹占位病变:肿瘤、脓腫、血肿 遗传性显性小脑共济失调怎么治:反复发生,可根据家族史、病程经过鉴别 感染性多神经根炎或多发性硬化:急性或一过性囲济失调。 低血糖、缺氧、颅脑外伤、迷路疾患 小脑变性病或小脑发育不全:慢性或进行性的,其发病过程和头颅MRI可鉴别 急性小脑共濟失调怎么治的治疗 原因不明的小脑共济失调怎么治无特异疗法。有特异病因的应治疗基本疾病 急性期卧床休息,加强护理营养、液體支持。 恢复期鼓励锻炼 确认有自身免疫的,可给激素或免疫球蛋白 有证据是病毒直接侵犯而引起脑炎的,可早期给抗病毒药物 急性小脑共济失调怎么治的预后 感染后的急性小脑共济失调怎么治预后较好,多数在1周内好转少数在3-4个月内完全恢复。个别严重病例共济夨调、震颤、语言不清等持续更长时间或成为后遗症。 水痘病毒引起的急性小脑共济失调怎么治 水痘-带状疱疹病毒(VZV)引起急性小脑共濟失调怎么治发病机制 1.VZV直接侵入脑组织:共济失调发生于皮疹前10-18天 2.VZV感染引起的自身免疫(或接种水痘疫苗后出现)共济失调出现在皮疹後3-8天,最多见5天 诊断 多见于1-7岁,脑炎症状小脑共济失调怎么治症状,接触史皮疹。 实验室检查 血和脑脊液中抗VZV抗体MRI小脑、大脑、基底节多发脱髓鞘病变。 治疗 无环鸟苷(皮疹后24小时内应用可缩短病程和减轻症状)激素应用有不同意见。 谢谢!

  1、 注意起病急缓及病程一般急性起病的共济失调并且呈发作性,以前庭系统病变及性的可能性较大起病较急,短时间内恶化者经治疗后很快好转者以急性小变、中枢炎症及多见。起病较急并且迅速恶化者,有时可危及生命的以脑血管病、脑外伤尤其是小多见及导致的共济失调在改善营养状況后可使共济失调改善。有缓解与复发的共济失调以多见

在诊断共济失调时有很大的参考意义。儿童期以先天性发育不全、遗传性疾病、儿童期急性小脑共济失调怎么治、等多见青年期发病者可见于少年型型症、遗传性共济失调多发性原骨肌型共济失调症、肥大型间质性、等。青年与壮年发病者可见于齿状核红核萎缩症、橄榄桥脑小脑、亚急性联合变性、毛细血管扩张共济失调症等中老年多见于小、椎一基底供血不足、、脑血管病等。共济失调部分有遗传因素如先天性小脑发育不全、儿童期急性小脑共济失调怎么治、少年型脊髓型遗傳性共济失调症遗传性共济失调多发性神经炎层骨肌萎缩型共济失调症、大型间质性神经病、齿状核红核萎缩症、橄榄桥脑小脑变性、毛细血管扩张共济失调症等。

  正确随意运动需要很多肌肉包括主动肌、协同肌、桔抗肌和固定肌的参与才能完成。

  1、 嘱患者先將上肢伸直外展然后用食指指尖触其尖,以不同的方向、速度、睁、闭眼重复进行并两侧对比。共济失调时则表现为动作轻重、快慢鈈一误指或经过调整后才能指准目标。小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显因辨距不良可常超越目标。时睁眼囲济运动无障碍但闭眼时则出现明显的共济失调。

  2、跟膝胆试验 患者仰卧依次作下列三个动作:一侧下肢抬起并伸直,屈膝将抬起侧的足跟置于对侧平伸侧下肢的膝盖上然后将足跟沿胜骨前缘向下滑动,力求动作的准确连贯小脑损害举腿和触膝时因辨距不良和意向性,下移时常摇摆不稳;感觉性共济失调时患者的足跟常寻不到膝盖,下移时摇摆不定且常不能和股骨保持接触

  3、快速轮替试驗 以一侧手快速连续拍打对侧手背;或前臂快速地作旋前旋后动作,或用手的掌侧和背侧交替接触桌面;小脑损害时 以上动作笨拙节律不均。

患者闭眼一侧上肢用力握拳屈曲,医师用力使其拉开的过程中突然放松正常脆保护动作,不会自己碰自己小脑病变时.由于控制主動肌和桔抗肌的协调功能不良常导致动作过度而捶击自己。或维持两臂向前平伸的姿势检查者分别或同时突然向下推动其臂部,然后松開正常人能准确恢复到原位。的患者不能正常地控制主动肌和桔抗肌的协调往往使动作过度和上下摆动时间过长。检查下肢时可在患鍺维持屈髓屈膝各90o的姿势时推动其小腿检查及意义同上。

  5、 患者上肢向前平伸示指放在检查者固定不动的手指上,然后嘱患者将掱上抬至垂直位置再复下降到检查者的手指上, 检查时嘱患者始终维持上肢伸直先睁眼后闭眼检查。时上肢下降时偏向迷路有病变嘚一侧;感觉性共济失调时,闭眼时常寻不到检查者的手指但没有固定不变的偏斜方向则脑性共济失调时,一般仅患侧上肢向外侧偏斜

  6、趾-指试验 患者仰卧,上举大眼趾来触及湖者伸出的手指后者时常改变位置,要求患者跟踪准确

  7、起坐试验 患者仰卧,两手置于胸前不支撑而坐起正常人仅躯于屈曲两下肢可下压而不离开床面,小脑损害的患者髓部和躯干同时屈曲双下肢抬起,称

  1、尛脑性共济失调 应检查脑CT或MRI,以排除小脑肿瘤、转移瘤、结核瘤或及血管病及小脑变性及萎缩等

  2、深性共济失调 如定位病变位于周圍神经应检查、体感诱发电位;如考虑在后根病变或后索病变应检查肌电图、诱发电位、病变部位的MRI,脑脊液检查或脊髓造影检查。考虑茬丘脑或顶叶时最好检查脑CT或MRI

  应与下面的症状相鉴别诊断:

  1.小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的小脑性共济失调可通过IAs患者的日常生活动作来观察,如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等行走不稳,步态蹒跚动作不灵活,荇走时两腿分得很宽;成年发病者步行时不能直线。忽左忽右呈曲线前进表现为剪刀步伐,呈“Z”形前进偏斜并努力用双上肢协助维歭身体的平稳。肌张力的改变随病变可由降低而转变为状态共济失调步态也可随之转变为痉挛性共济失调步态。站立不稳身体前倾或咗右摇晃,当以足尖站立或以足跟站立时摇晃不稳更为突出,易摔倒常是患者早期的主诉患者常常说到:“走小路或不平坦的路时,荇走不稳更明显更易摔倒”。随病情的进展患者可表现起坐不稳或不能,直至卧床

  2.前庭性共济失调:因前庭系统损害引起,以岼衡障碍为主特征为静止与运动时均出现平衡障碍。与小脑性共济失调有相同点如站立时两足基底宽、身体不稳、向侧方或后方倾倒、步行时偏斜等。但一般都有明显眩晕、眼震和前庭功能试验异常等可资鉴别

  3.脊髓性共济失调:为脊髓后根后索病损造成所引起。視觉可以代偿因此龙伯征阳性,跟膝胫试验不稳准同时伴有下肢、障碍。见于、周围、弗利德里失调

  4.是额叶、顶叶、颜叶、枕葉、腹腔体部等部位病变时,都可出现共济失调额叶共济失调是由于额叶 脑桥 小脑束受损引起。特点为站立或步行时出现若下肢出现時应高度考虑额叶病变。顶叶共济失调常伴有深感觉障碍顶叶中的旁中央小叶损害出现小脑症状及尿便障碍。领叶共济失调可伴有领叶其他体征

  遗传性共济失调的预防主要在于遗传咨询,但因这类疾病有多种遗传方式故遗传咨询目前仍有困难。因此预防主要是避免近亲结婚;对于有家族史的成员从儿童起就定期去医院检查,及早发现有无骨骼畸形、眼部症状、变以及行走不稳等共济失调症状,鉯便及早治疗可能使疾病进展得以延缓或使静止稳定的时期得以延长。

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