从蛋白质的合成来分析镰刀状细胞性贫血病产生的原因。 _ 咸宁生活问答网
从蛋白质的合成来分析镰刀状细胞性贫血病产生的原因。
血红蛋白β-亚基N端的第六个氨基酸残基是缬氨酸，而不是下正常的谷氨酸残基，从而使得血红蛋白质分子空间结构改变影响其正常功能。
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基因突变导致氨基酸的变化，由于带负电的极性亲水谷氨酸被不带电的非极性疏水缬氨酸所代替，致使血红蛋白的溶解度下降。在氧张力低的毛细血管区，HbS形成管状凝胶结构(如棒状结构)，导致红细胞扭曲成镰刀状(即镰变)，即导致了贫血。 如果满意我...
血红蛋白β-亚基N端的第六个氨基酸残基是缬氨酸，而不是下正常的谷氨酸残基，从而使得血红蛋白质分子空间结构改变影响其正常功能。
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从蛋白质的合成来分析镰刀状细胞性贫血病产生的原因。
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本文网址：http://www.0437auto.cn/view-.html疾病描述/镰刀型细胞贫血症
1928年，人们就已经了解到镰刀型细胞贫血症是一种遗传病。后来证实，它是一种常染色体隐性遗传病。1949年，一位曾经两次获得奖金的著名鲍林(Li.C.Pauling,1901—)，在美国的杂志上发表了题为《镰刀型细胞贫血症cc一种分子病》的研究报告。他在文章中写道:“在我们的研究开始之时，有证据表明(红细胞)镰变的过程可能是与红细胞内血红蛋白的状态和性质密切相关的。鲍林将正常人、镰刀型细胞贫血症患者和镰刀型细胞贫血症基因携带者的血红蛋白，分别放在一定的缓冲溶液中电泳，发现正常人和患者的血红蛋白的明显不同，而携带者的血红蛋白的电泳图谱，与由正常人的和患者的血红蛋白以1:1的比例配成的混合物的电泳图谱非常相似。鲍林推测镰刀型细胞贫血症是由于血红蛋白分子的缺陷造成的。
疾病概述/镰刀型细胞贫血症
基因镰刀型细胞贫血症是1949年世界上最早发现的第一个分子病由此开创了。其分子病理是β发生单一碱基突变，正常β基因第6个密码子为GAG，编译谷氨酸突变后变为GTG编译缬氨酸，这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上，血红蛋白S病有3种主要形式：①纯合子状态即镰状细胞贫血；②杂合子状态，即镰状细胞性状；③S与其他异常血红蛋白的双杂合子状态，包括血红蛋白S-β珠蛋白生成障碍性贫血、、等。
流行病学：镰刀型细胞贫血症系。主要见于非洲黑人，杂合子状态者占非洲黑人的20%美国黑人群的8%，此外也见于中东、希腊、土籍印第安人及与上述民族长期通婚的人群。杂合子之间通婚其1/4子女为纯合子导致镰刀型细胞贫血症。
疾病病理/镰刀型细胞贫血症
血液正常的血红蛋白是由两条和两条构成的四聚体，其中每条肽链都以与一个相连接。α链由141个组成，β链由146个氨基酸组成。镰刀型细胞贫血症患者的血红蛋白的分子结构与正常人的血红蛋白的分子结构不同。1956年，英格拉姆(Ingram)等人用胰蛋白酶把正常的(HbA)和镰形细胞的血红蛋白(HbS)在相同条件下切成肽段，通过对比二者的滤纸电泳双向层析谱，发现有一个肽段的位置不同。
这是β链N末端的一段肽链。也就是说，HbS和HbA的α链是完全相同的，所不同的只是"链上从N末端开始的第6位的氨基酸残基，在正常的HbA分子中是谷氨酸，在病态的HbS分子中却被缬氨酸所代替。在HbS中，由于带负电的极性亲水谷氨酸被不带电的非极性疏水缬氨酸所代替，致使血红蛋白的溶解度下降。在低的毛细血管区，HbS形成管状凝胶结构(如棒状结构)，导致红细胞扭曲成镰刀状(即镰变)。这种僵硬的镰状红细胞不能通过毛细血管，加上HbS的凝胶化使血液的黏滞度增大，阻塞毛细血管,引起局部组织器官缺血，产生肿大、胸腹疼痛(又叫做“镰形细胞痛性危象”)等临床表现。
临床表现/镰刀型细胞贫血症
肾病综合征患者出生半年后，症状和体征逐渐出现。由于早年发病患者多有生长和发育不良，一般状况较差，易发生感染尤其是肺炎球菌性感染，此与劳累、脾功能受损有关有贫血、黄疸和肝、脾大，心、肺功能常受损，可发生充血性心力衰竭。肾脏受累可表现为血尿、多尿，部分患者发展为、。骨质疏松，导致脊柱变形呈双凹形或鱼嘴形股骨头无菌性坏死，而另一方面骨骼梗死又可导致骨小梁增加和骨质硬化。眼部症状由视网膜梗死、眼底出血、视网膜脱离等病变引起。神经系统表现有脑血栓形成、蛛网膜下隙出血。男性患者可有性功能不全。是常见的体征。
并发症：本病在病情稳定时，患者可耐受贫血及其他临床症状；但当病情突然加重时，称“镰状细胞危象”，则有严重临床表现，甚至导致死亡。感染、代谢性酸中毒、低氧条件可能诱发危象，但有时难以发现明显诱因。根据临床表现特征的不同，可将镰状细胞危象分为5型：梗死型(疼痛型)再生障碍型，巨幼细胞型，脾滞留型，溶血型。1.系最常见的一种危象，镰变的僵硬阻塞小血管；组织缺氧，重者导致组织坏死血管梗死可发生于任何部位，但梗死引起疼痛的部位最常见于四肢骨骼，尤以膝部及膝部以下多见其次是胸背部及腹部疼痛常为发作性疼痛可伴有发热，轻者1～2天自行缓解，重者持续时间较长发作频度不一；可为数天1次，也可为数年1次。脾梗死是引起腹痛的常见原因多次脾梗死形成大量瘢痕组织可使脾脏变小，称自身脾切除。部分病人腹痛与慢性溶血引起的胆石症有关，此时血清胆红素会升高。此型危象发作时贫血常常并不加重。2.突然加重，网织红细胞显著减少甚或消失，低下。感染尤其是微小病毒(parvovirus)感染是常见诱发因素。3.妊娠患者易发生此型危象，叶酸缺乏是主要原因。严重贫血伴有巨幼细胞贫血特征是本型的主要临床表现。4.脾此型危象多见于儿童患者，也可见于脾显著增大的成年患者。主要临床表现是血红蛋白的浓度陡然下降。在幼年患儿可成为致死原因。5.此型危象不常见。当本病患者合并其他疾患(如G6PD缺乏)时，易发生溶血危象。临床表现为贫血加重黄疸、网织红细胞数增多常发生溶血者易有胆石症。
疾病诊断/镰刀型细胞贫血症
本病的诊断并不困难重要的是要考虑到本病的可能性而不遗漏本病。根据种族和家族史镰变试验阳性血红蛋白电泳显示主要成分为HbS，再结合临床表现，即可明确诊断。
疾病检查/镰刀型细胞贫血症
网织实验室检查：1.血红蛋白为50～100g/L，危象时进一步降低。常在10%以上。红细胞大小不均，多染性、嗜碱性点彩细胞增多可见有核红细胞、靶形红细胞、Howell-Jolly小体。镰状红细胞并不多见，若发现则有助于诊断通常采用“镰变试验”检查有无镰状细胞。红细胞渗透脆性显著降低白细胞和血小板计数一般正常。2.象示红系显著增生，但在时增生低下，在巨幼细胞危象时有巨幼细胞变3.血清胆红素轻～中度增高，溶血危象时显著增高。本病的溶血虽以血管外溶血为主，但也存在着血管内溶血。4.结合珠蛋白降低，血浆游离血红蛋白可能增高。5.半衰期测定显示红细胞生存时间明显缩短至5～15天[正常为(28±5)天]6.显示HbS占80%以上HbF增多至2%～15%，HbA2正常，而HbA缺如。
其它辅助检查：根据病情、临床表现、症状、体征选择做心电图、X线、CTMRI、B超、生化等检查。
治疗思路/镰刀型细胞贫血症
治疗仪器UniversityofPennsylvaniaSchoolofMedicine的研究人员鉴别出一种在所有人类中表达的胚胎蛋白，这个蛋白在小鼠中表达能显著降低细胞镰刀型贫血的症状。这个发现为的治疗提供潜在的新疗法。这个结果发表在4月的NatureMedicine上。
镰刀型细胞贫血是一种遗传的，表现为红血球形态失常，剧烈疼痛，未成年夭折。这是由于病人体内制造血红蛋白的基因的一个编码错误造成的，是红血球携带氧气在体内运输的主要成分。错误的基因编码一个异常的血红蛋白，导致红血球形态失常成镰刀型，往往会阻塞，进一步导致疼痛、中风、心脏病发作、肾功能丧失、甚至早夭。尽管镰刀型贫血无法治愈，但还是有治疗方法的，包括抗癌药物hydroxyurea，输血，等。Hydroxyurea广泛用于重新激活gamma球蛋白的产生，替代血红蛋白中的失活组分――beta球蛋白。虽然这种方法不能治愈这种疾病，却可以帮助减轻疾病的症状。研究人员研究人员采用新的办法来修饰血红蛋白的另一个重要组分，这能够帮助那些对药物副作用反应太大或者对药物不敏感的病人。这种治疗方法可以同时和其他方法一起组合治疗来帮助病人减轻疾病的困扰。
研究人员在携带镰刀型细胞的小鼠中表达一种人类胚胎形式的血红蛋白alpha链――zeta球蛋白。和患镰刀型细胞的小鼠不同的是，改造后的转基因小鼠血液中不再出现镰刀型红细胞，肾功能正常，有正常的血细胞计数，而不再是贫血，而且其红细胞的寿命是正常红细胞的5倍。这个工作证实一种全新的治疗方法能够逆转患镰刀型细胞贫血的小鼠的疾病进程。虽然这个实验离应用到人还有相当遥远的距离，不过可以预期，这种方法和其他现有的方法一起，将为饱受折磨的病人提供更加有效而灵活的治疗方案。全世界有数以百万计的人遭受镰刀型贫血的困扰。这也是美国最常见的，病人数大约在7.2万左右，每500个非裔美国人中就有一个患者，每西班牙裔美国人中就有一个患者，此外还有大约2百万健康的镰刀型贫血基因携带者，由于有潜在可能将遗传给子女而在接受治疗。
预后预防/镰刀型细胞贫血症
预后：镰刀型细胞贫血症是一种严重疾病若无良好的医疗条件，患者多于幼年死亡。如有较好的医疗条件患者可能生存至成年。妊娠使心力衰竭、梗死、贫血加重并易发生流产和死胎。感染、、梗死危象引起的休克、中枢神经系统并发症可成为死因。预防：本病预后不佳且缺乏有效疗法，故应注重预防，提倡优生，进行婚前和产前检查。采用聚合酶链反应(PCR)和寡核苷酸探针(ASO)方法或采用PCR和限制性内切酶片段长度多态性(RFLP)方法，在妊娠早期即可作产前诊断，防止纯合子患儿的出生。
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食物所含的六类营养物质中，能为人体提供能量的是糖类、脂肪和蛋白质；同时蛋白质是构成人体细胞的基本物质；人体的生长发育、组织的更新和修复等都离不开蛋白质；脂肪是人体内备用的能源物质，同时也参与细胞膜的构建；糖类是人体最主要的供能物质，人体的一切活动所消耗的能量主要来自糖类，糖类也是构成细胞的一种成分；因此蛋白质、糖类、脂
选A.B蛋白酶和催化C载体与运输,抗体与免疫
具有调节内环境,催化作用
A蛋白质的功能可以影响性状 ——例络氨酸酶的活性下降了,黑色素的合成就减少了,就出现了白发.白发病就是最好的例子.B.蛋白质的结构可以直接影响性状 ——镰刀型贫血症与正常的血红细胞就是例子2、下丘脑可以使血糖升高,垂体使血糖降低.—— 改成胰高血糖素使血糖升高,胰岛素使血糖降低3.T细胞是过敏反应的主要免疫细胞.——是
第一条考点一般是蛋白质空间结构改变导致酶失活第二条考点一般是蛋白质的多样性,这个背下来就行了,应该书上有一段说明的是这个第三条的考点一般是基因的选择性表达,不是选择性丢失什么的,会考血红蛋白、胰岛素在不同细胞表达,但细胞中基因都存在
A、催化蛋白质水解为多肽为蛋白酶，蛋白酶在消化道内，血浆中没有蛋白酶；故A错误．B、抗体与抗原特异性的结合，参与体液免疫；故B正确．C、淋巴因子能加强免疫细胞的功能，刺激B淋巴细胞增殖和分化；故C正确．D、胰岛素能促进血糖的氧化分解、合成糖原和转化成非糖类物质，降低血糖；故D正确．故选A．
蛋白质的功能很多,比如催化功能（酶）、运输功能（血红蛋白）、免疫功能（抗体）、调节功能（胰岛素）、结构蛋白（肌肉主要成分）等等,就叫功能多样性,因为其空间结构具有多样性
蛋白质的功能 构成细胞和生物体（结构）的重要物质,称为（结构蛋白） 对细胞内的化学反应有（催化作用）如（酶）具有（运输）的功能,如（血红蛋白）起（信息）传递作用,能够（调节）机体的生命活动,如（胰岛素）构成载体蛋白质和胃蛋白酶所必须的化学元素是A、CHON载体蛋白质和胃蛋白酶都是蛋白质,含有碳氢氧氮 再问： 关于蛋白质
N,H,C,O 少数含S结构蛋白 如肌动蛋白 肌球蛋白调节作用 如胰岛素 生长激素催化作用 如酶运输作用 如血红蛋白免疫作用 如抗体通透作用 如细胞膜上的载体
功能就是作用.蛋白质是生命活动的主要承担者.1.许多蛋白质是构成细胞和生物体结构的重要物质,称为结构蛋白.2.细胞内的化学反应离不开酶得催化,绝大多数酶都是蛋白质.3.有些蛋白质具有运输载体的功能.（血红蛋白运输氧）4.有些蛋白质起信息传递的作用,能够调节机体的生命活动.（如,胰岛素）5.有些蛋白质有免疫功能,人体的抗
对于蛋白质的功能多样各举一例 细胞和生物体的组成物质（头发的α-角蛋白、韧带的胶原蛋白 ） 运输作用（血红蛋白 ） 代谢调节物质（ 胰岛素） 免疫功能（抗体
血红蛋白β-亚基N端的第六个氨基酸残基是缬氨酸,而不是下正常的谷氨酸残基,从而使得血红蛋白质分子空间结构改变影响其正常功能.
原因：1、基因突变是DNA上碱基序列的改变,相应的mRNA上密码子会改变,tRNA也会改变,但由于密码子具有简并性,多种tRNA可能携带相同的氨基酸,所以氨基酸和蛋白质可能不改变,即不表现异常.2、如果发生隐性突变,那么杂合子不会表现出突变的性状.3、生物的表现型由基因和环境共同决定,某些情况下由于环境影响也不会造成性
（1）2线粒体是能量转换器，是呼吸作用的场所，能将有机物中的化学能释放出来，为细胞生活提供动力．（2）若图中的4表示染色体，那么，位于染色体上的A表示的是基因，它控制着生物的性状．（3）每种生物的体细胞内都含有一定数量的结构不同的染色体，这些染色体是成对存在的，染色体由DNA和蛋白质组成，基因是DNA分子上决定生物性状
组成蛋白质的基本单位是氨基酸,各种氨基酸在DNA/RNA的既定方案下通过肽键(也就是碳氮键,由其中一个氨基酸的氨基和另外一个氨基酸的羧基结合并脱去一个水分子形成)相互结合构成肽.只有一个肽键的不叫蛋白质,叫单肽,有2个肽键的叫2肽,蛋白质是多肽.形成了肽链以后还要经过多种酶的修饰以改变空间够型最终得到蛋白质.蛋白质的功
1.同种生物蛋白质功能相似,因为 氨基酸的种类、排列顺序、空间结构 相似,2.有的构成生物地氨基酸数目相同,但生理功能不同因为 氨基酸的种类、排列顺序、空间结构不同3.有的构成生物地氨基酸胜利功能相似,但其结构各不相同因为 部分氨基酸在蛋白质中没有发挥作用,这部分氨基酸的该表不会影响蛋白质的功能.
第一题,肌肉蛋白是运动功能,血红蛋白是运输功能,结构蛋白是构成肌肉毛发等机体器官的蛋白,胃蛋白酶不是结构蛋白,所以第三个正确!　　　　　　　第二题,纤维素是糖类,性激素是固醇类,而固醇是脂质,选C
应该是D吧.A很多酶的是蛋白质,所以起催化调节作用.A正确.B如细胞表面的载体蛋白,就起到物质运输与信号传递的作用,所以正确.C单关于免疫这一点,人体第三道防线中B淋巴细胞产生的抗体,就是蛋白质.所以C也应当正确.至于D,如果排除阮病毒等以蛋白质作为遗传物质的生物,单单蛋白质是不能算作是储存遗传信息的.
蛋白质只是他们的统称,但是细分则功能不一致,因为组成它们的氨基酸种类数量以及排列顺序不一致,导致它们的功能差别很大