线粒体呼吸链复合酶酶缺陷可以生孩子不

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2015-03-14 23:01 标签： 线粒体内膜标志酶
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2014年 普高毕业班质检(第3题)
在野生型酵母菌线粒体内有氧呼吸相关酶作用下，显色剂 与 结合使酵母菌呈红色。呼吸缺陷型酵母菌由于缺乏有氧呼吸相关酶， 不能使其呈红色。下列叙述错误的是（
A. 可用来鉴别野生型和呼吸缺陷型酵母菌
B.呼吸缺陷型酵母菌细胞呼吸不产生
C.野生型酵母菌有氧呼吸时丙酮酸在线粒体基质中分解
D.有氧条件下野生型和呼吸缺陷型酵母菌细胞呼吸产物不同
【正确答案】
【答案详解】
显色剂 能使野生型酵母菌呈红色，而不能使呼吸缺陷型酵母菌呈红色，所以可用 来鉴别野生型和呼吸缺陷型酵母菌，A正确；显色剂 不能使呼吸缺陷型酵母菌呈红色是因为该酵母菌缺乏有氧呼吸相关酶，而不是不产生 ，呼吸缺陷型酵母菌仍可通过无氧呼吸产生 ，B错误；野生型酵母菌具有有氧呼吸相关酶，可进行有氧呼吸，丙酮酸是在有氧呼吸第二阶段与水反应生成二氧化碳和 ，并释放出少量的能量，这一阶段不需氧的参与，在线粒体基质中进行，C正确；有氧条件下野生型酵母菌进行有氧呼吸，呼吸缺陷型酵母菌进行无氧呼吸，细胞呼吸产物不同，D正确。
相关知识点&&&&&& & 正文
线粒体病的日常饮食保健
很多人都知道线粒体，但是你们知道线粒体病么？其实线粒体病是遗传缺损引起线粒体代谢酶缺陷，致使ATP合成障碍、能量来源不足导致的一组异质变。线粒体脑肌病的不同类型发病年龄不同。所以我们更要了解这个病，知道究竟这个病是怎么一回事，在这里就跟大家一起探讨一下，就给大家说说这个病的日常饮食保健吧！希望对大家有用，让大家了解更多。一、应避免使用的药物：抗逆转录病毒药（叠氮胸苷），全麻药，，，类，。对有多系统受累的患者应避免氨基糖甙类抗生素。避免用二甲双胍，容易。二、饮食：丙酮酸脱氢酶缺乏患者应该生酮饮食，即高脂肪低碳水化合物饮食。线粒体脂肪代谢异常的患者建议高碳水化合物和中链三脂饮食，少用长链脂肪酸。评价患者的基础代谢率。增加就餐次数，避免饥饿，当患有或其他影响进食的疾病时应及时静脉营养，可静脉输注。睡前加餐，不应为单一的含糖食物，而应是合碳水化合物。如面包，燕麦片，玉米淀粉，米饭等。复合物1缺乏的患者可适当添加脂肪，可改善能量代谢。因为蛋白和碳水化合物代谢产生的电子需要经过复合物1传递，而脂肪代谢所产生的电子可经复合物1或者复合物2传递。但某些线粒体病患者可减少脂肪摄入量，因为脂肪代谢异常所产生的游离脂肪酸对于腺苷转位酶或者其他酶有毒性作用。因为铁在某些情况下可产生自由基，减少铁摄入。避免在进食含铁丰富的食物的同时加用维生素C，因可增加铁的吸收。饮酒有时可加重症状。戒烟，因为一氧化碳可损伤复合物4。避免谷氨酸钠（味精的成分），因为可诱发偏头痛，三、运动：主要对于肌病型，耐力锻炼可改善运动不耐受的症状，而对抗性锻炼可以激活卫星细胞。耐力训练不能降低肌肉的突变负荷，但可改善氧化能力，对氧的利用，对亚极量运动的耐受程度等。建议中等程度需氧运动，如跑步，游泳，走路，骑车。四、及时去除诱发因素如发热，感染，脱水，饥饿，外伤，麻醉等。水化，充足的合成代谢的底物，避免继发的代谢紊乱，避免对线粒体有毒的药物，即使补充维生素和辅因子。如不能进食，及早胃肠外营养，补充5%10%的葡萄糖或右旋糖，是基本需要量的1.5倍。避免食用含乳酸的林格液。若PH&7.22可用碳酸氢钠。急性期可静脉用肉碱，如有卒中样发作静脉用精氨酸。其他口服药物继续服用。避免寒冷刺激，散热多，能量需求大，需要保暖。避免过热，尤其当出汗障碍时。
（责任编辑：吴敏 ）
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小玲鑇澶ev67
线粒体病(mitochondrial disorders)是遗传缺损引起线粒体代谢酶缺陷,致使ATP合成障碍、能量来源不足导致的一组异质性病变.线粒体是密切与能量代谢相关的细胞器,无论是细胞的成活(氧化磷酸化)和细胞死亡(凋亡)均与线粒体功能有关,特别是呼吸链的氧化磷酸化异常与许多人类疾病有关.Luft等(1962)首次报道一例线粒体肌病,生化研究证实为氧化磷酸化脱耦联引起.线粒体病 - 家族遗传　　一般情况下,线粒体病难以在某一家族中定位.但由于该病由基因缺陷所致,因此它们可能在家族中遗传.　　为理解线粒体病如何在家族中遗传,首先必须知道有两类基因和线粒体相关.第一类位于细胞核内——即我们体内细胞中包含大多数遗传物质或称为DNA的部分内.第二类仅仅存在于线粒体自身的DNA序列中.　　不管是核内DNA（nDNA）还是线粒体DNA（mtDNA）发生点突变都可能导致线粒体病的发生.　　大多数nDNA（和任何其含有的点突变位点）遵循孟德尔遗传模式,即意味着单个基因的等位拷贝分别由父母各提供一条.同样,大多由nDNA突变造成的线粒体病（包括Leigh综合征、MNGIE、MDS）都是常染色体隐性的,意味着这类线粒体病的发生需要父母双方提供的基因拷贝都含有相同的点突变.　　不像cDNA,mtDNA只能通过母亲传给孩子.那是因为在受精过程中,当精子和卵子融合,精子的线粒体——及其mtDNA——都被破坏了.因此,mtDNA突变引起的线粒体病都是很独特的,因为它们都是母系遗传的（见图）.　　另一个mtDNA引发的疾病的特征来自典型的人类细胞——包括卵细胞——只有一个细胞核但有数以百计的线粒体的事实.该事实的结果就是某单一细胞可同时包含变异和正常的线粒体,两者之间的平衡与否决定了细胞是否正常.　　这解释了为何线粒体病的症状如此地因人而不同,即使在同一个家族中.　　试想一下某妇女的卵细胞（及其体内其他细胞）包含了突变和正常的线粒体,某些细胞中只有一点点非正常线粒体,而另一些则有许多.由一个“最健康”的卵细胞培育的孩子也许不会得病,但“最糟糕”的卵细胞培育的孩子会怎样呢?肯定是一身疾患!　　同样,该妇女自己也可能表现线粒体病症状,也可能没有任何症状.　　将线粒体疾病遗传给孩子的风险取决于很多因素,包括疾病是由那种基因引起的,是nDNA亦或是mtDNA!　　发现更多此类风险的好方法是咨询您的私人医师或MDA医师,同样,也可以参见“遗传和神经肌肉疾病”.
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所有线粒体的蛋白质出现先天性缺陷都属于线粒体遗传病吗?
怎么诊断？
提问者采纳
个必然不是么，这题的考点估计就是线粒体蛋白质的来源，根据线粒体蛋白质来源可以得知，线粒体的缺陷或者核基因的缺失都有可能
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其他2条回答
不一定啊线粒体内需要1000多种酶，而线粒体的DNA控制合成的只有60多种，其余的都跟核遗传有关
不能这么绝对，但是可能性很大，一般情况下会默认就是先天性线粒体遗传病
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