生长激素分泌型垂体瘤垂体病在疾病当中算第几重大疾病医保能给报吗

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生长激素完全缺身高127厘米
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下载APP,免费快速问医生垂体生长激素腺瘤合并卒中及糖尿病酮症酸中毒
垂体瘤卒中临床上比较少见,有研究称占同期垂体瘤总数的4.7%,其定义为因肿瘤梗塞坏死或出血而引起的突发疾病。临床表现:典型发病组为起病急骤,突发头痛,恶心呕吐,视力减退,视野缺损,动眼神经麻痹,外展神经麻痹,多饮多尿,发热,意识障碍等;不典型发病组主要以内分泌紊乱为主,如月经不规则,溢乳等。本例患者起病急骤,有恶心呕吐,多饮多尿及意识障碍表现,而DKA也可出现上述症状。但该患者在治疗过程中随着血糖缓慢下降,酸中毒好转的情况下,却出现意识障碍加重,且尿量明显增多。虽然患者入院时有效渗透压为347.2mOsm/L,存在明显高渗状态,为多尿的重要因素,但患者入院第1日尿量超过6000ml,考虑尿崩症。结合垂体MRI示垂体瘤内可见局部坏死及出血灶,故垂体瘤卒中诊断成立。该患者尿崩症在未使用垂体后叶素治疗下自行缓解,考虑垂体瘤卒中垂体后叶功能一过性损伤可能性大。
【一般资料】
患者,女,52岁,
因“恶心、呕吐2d,意识不清8h”入院。
谵妄状态,深大呼吸,R40/min,BP132/81mmHg,HR123/min。全身皮肤粗糙,鼻增宽,口唇肥厚,舌大,下颌增大前突,手足粗大,四肢厥冷。其余未见明显异常。急查血糖39mmol/L,血酮体(+)。动脉血气分析示:pH6.88,CO2分压(PaCO2)2.1Kpa,氧分压(PaO2)8.6Kpa,实际碳酸氢根(AB)3.0mmol/L,尿素氣(BUN)9.2mmol/L,K+4.5mmol/L,Na+145mmol/L。故糖尿病酮症酸中毒(DKA)诊断明确,糖尿病可能继发于垂体生长激素腺瘤(既往病史不详)。
入院后以DKA救治方案处理。入院第1日补液量约5500ml,但24h尿量超6000ml,呈现明显多尿。第2日酸中毒改善(pH7.22),血糖平稳(14~22mmol/L),但出现浅昏迷。垂体MRI报告示:垂体腺瘤,见局部坏死、出血。脑外科会诊考虑病情重,暂内科保守治疗。激素检查示:游离T3(FT3)1.18pmol/L,游离T4(FT4)9pmol/L,促甲状腺激素(TSH)0.05mU/L,泌乳素(PRL)、黄体生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)、皮质醇在正常范围内。继续大量补液,主要以5%葡萄糖溶液+胰岛素、平衡液以及木糖醇补液,并补充电解质,用胰岛素降糖治疗(首先使用胰岛素静脉滴注,血糖明显下降后改用胰岛素泵)。第3日补液量接近6000ml,尿量3150ml,酸中毒已纠正(pH7.38),血糖11~20mml/L,但意识改善不明显,第4日起补液量减少至3000ml,尿量约1500ml,血糖9~14mmol/L。第5日情况类似,但血酮体转阴。第6日起意识转淸。
住院2周后出院,出院时予诺和灵30R皮下注射降糖治疗,血糖控制在6~10mmol/L,并予左甲状腺素钠补充甲状腺激素(治疗中未使用其他激素)。测生长激素(GH)>40μg/L,支持垂体生长激素腺瘤合并卒中及DKA诊断。2个月后行经鼻蝶鞍肿瘤切除术,病理检査示垂体生长激素腺瘤。术后GH、甲状腺激素恢复正常水平,在未使用药物治疗下血糖也逐渐恢复正常。
生长激素腺瘤在垂体瘤中的比例约占20%,在人体骨骺线未闭合前,表现为生长过快,呈现巨人症;若骨骺线已闭合,则表现为肢端肥大症。生长激素腺瘤患者中约20%发生糖耐量异常或者糖尿病,DKA者少见。发生机制如下:该病患者血中高水平的Gh引起脂肪分解加速,使酮体生成增多。同时GH与胰岛素竞争同一受体,减弱胰岛素的作用,使胰岛素分泌增加而葡萄糖的转运和利用下降。生长激素腺瘤并发DKA常有一定的诱因,如感染、创伤、手术、饮食不当等,但本例患者无明显诱因。生长激素腺瘤患者存在胰岛素抵抗,因此纠正DKA时所需胰岛素剂量较大。本例胰岛素量达170U/d,曾有报道称1例用量可达300U/d。
本例患者DKA病因为垂体生长激素腺瘤,但若忽视体格检查或者不了解生长激素腺瘤临床表现时,就易误诊为1型或者2型糖尿病。故在诊断糖尿病时,需要重视体格检查,不要遗漏重要体征,拓宽临床分析问题的思路,警惕继发性糖尿病的存在。除垂体瘤可合并糖尿病以外,Graves病、Cushing病、嗜铬细胞瘤、原发性醛固增多症合并糖尿病的病例在临床中也并不少见。
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&单项选择题(每题1分,共53题)1. 关于激素的生理作用,下述哪一条是错误的
A 激素只对具有其受体的靶细胞起作 用 B 调节机体的新陈代谢,包括消化道和消化腺运动 C 调节细胞外液的量和组成成份,维持内环境稳定 D 不仅能影响细胞原有的代谢过程,还能创造或产生新的功能或反应 E 调节机体的生长发育和生殖机能2. 与外分泌腺相比,下述哪一点,最符合内分泌腺特征
A 腺体组织中血运丰富 B 分泌化学物质 C 可作用于远部位组织 D 为无导管腺体 E 可进入血循环3. 下述哪个器官不属于经典内分泌腺
A 甲状腺 B 前列腺 C 肾上腺 D 垂体 E 松果体4. 下列哪个器官不含内分泌组织
A 胃肠 B 脑 C 骨 D 心脏 E 肾脏5. 下列哪个激素更符合异位激素的条件
A 由膀胱壁间神经节嗜铬细胞瘤分泌的儿茶酚胺 B 由肾上腺皮质网状带分泌的睾丸酮 C 由心房细胞分泌的利钠多肽 D 由小细胞未分化肺癌分泌的抗利尿激素 E 由胰岛D细胞分泌的生长抑素6. 除胰岛素外下述哪个激素与受体结合后不需要G蛋白的参与作用
A 胰岛素样生长因子Ⅱ B 心房利钠多肽 C 表皮生长激素 D 甲状旁腺激素 E 促肾上腺皮质激素7. 下列哪个因子不属于激素的第二信使
A cGMP B Ca2+ C DAG D cAMP E Mg2+8. 关于含氮类激素的作用机制,下述哪一点是错误的
A 所有含氮类激素通过与膜受体结合发挥作用 B 不同的激素其第二信使也可以不同 C 不同的激素可以使同一第二信使升高或降低 D 对某种激素而言,其第二信使可以为两种物质 E 多肽激素使蛋白质磷酸化或去磷酸化而呈现效应9. 下列激素中哪一种是类固醇激素
A 促肾上腺皮质激素 B 肾上腺皮质激素 C 促甲状腺素 D 血管紧张素Ⅱ E 前列腺素10. 神经内分泌组织是指
A 垂体前叶 B 垂体后叶 C 下丘脑 D 垂体门脉系统 E 鞍区的颅咽管组织11. 下述哪一点不符合神经内分泌细胞特征
A 属于一些特化的神经细胞 B 通过胞突接受神经冲动 C 由轴突释放神经递质 D 由轴突释放激素物质 E 释放的激素经血运输后发挥作用12. 下列哪项不是腺垂体产生的激素?
A 催乳素 B 黄体生成素 C 精氨酸加压素 D 促甲状腺素 E 黑色素细胞刺激素13. 关于抗利尿激素,下述哪点是错误的
A 由下丘脑前部视上核和室旁核合成 B 沿视上垂体束和视旁垂体束运输 C 贮存在垂体后叶 D 参与血压,血容量和血浆渗透压的调节 E 损伤下丘脑的视上核室旁核时,可发生部分性尿崩14. 对内分泌病人的诊断中,首先易于确定的是
A 病理诊断 B 病因诊断 C 细胞学诊断 D 功能诊断 E 鉴别诊断15. 鉴别原发性和继发性靶腺功能减低时,最好的方法是下列哪种
A 代谢状态的测定 B 靶腺激素的测定 C 促激素的测定 D 测定游离的靶腺激素 E 影像学检查16. 下述哪两个物质之间不具有反馈关系
A 甲状旁腺素与钙离子 B 胰岛素与葡萄糖 C 加压素与渗透压 D 胰岛素与胰高血糖素 E 甲状腺激素与钾离子17. 下列哪项检查不是内分泌疾病的病因学检查
A 激素受体抗体的测定 B 针吸活检 C 视野测定 D 受体功能研究 E 激素或受体基因的分析18. 对功能减退性内分泌疾病应首选下述哪种治疗
A 病因治疗 B 替代治疗 C 对症治疗 D 支持治疗 E 放疗及化疗19. 对内分泌功能亢进者,下述哪个治疗最为理想
A 手术切除增生或肿瘤 B 放射治疗 C 药物抑制激素合成 D 化学治疗 E 用靶激素抑制促激素的合成和分泌20. 30岁,女性,3年前产一死婴,近2年烦渴多饮,日饮水量波动在1.5~15L,夜间饮水量明显少于白天,月经正常,无消瘦或乳房萎缩,入院后对主动限水耐受性好,禁水试验尿比重达1.018,CT检查未见垂体或鞍区异常,最可能的诊断是
A 席汉病 B 颅咽管瘤 C 完全性尿崩 D 部分性尿崩 E 精神性多饮21. 14岁,男性,自幼身体矮小,近3年增长<5cm,学习成绩好,就诊查体身高98cm,童音童貌,外生殖器未发育,睾丸小,骨年龄9~10岁,染色体正常,生长激素基础值1.11μg/L(正常0~5μg/L),胰岛素低血糖兴奋试验各时间点值均<5μg/L,最可能的诊断是
A Laron侏儒 B 垂体性侏儒 C 克汀病性侏儒 D 体质性侏儒 E 青春期延迟22. 一位因甲状腺肿就诊的病人,临床有轻度甲低表现,血浆FT3,FT4 均高,TSH值高,应当首先考虑的诊断是
A Graves病 B 继发性甲亢 C 外周组织对T3,T4 抵抗 D TSH的受体或受体后缺陷 E 原发性甲低23. 一例38岁女性病人,双肾上腺手术后5年,病理为增生,近3年消瘦,进行性皮肤色素沉着,头痛伴视力下降,垂体CT示蝶鞍明显扩大,初步诊断为Nelson综合征,最不符合诊断的检查结果是
A 血皮质醇高 B 血β-促脂素高 C 血糖低 D 血N-pomc高 E 血ACTH明显升高24. 35岁,女性,6年前分娩时失血过多伴晕厥,产后无乳汁,闭经2~3年伴怕冷乏力,体位性头晕,餐前经常手抖,心悸,饥饿感。查体:消瘦,嗓音低哑,毛发稀疏,双乳房萎缩,BP80/50mmHg,血糖4.0mmol/L(正常3.68~6.12mmol/L),血皮质醇、雌二醇均低,FSH、LH基础值不低,B超示:子宫体积小。最可能的临床诊断是
A 爱迪生病 B 卵巢功能早衰 C 原发性性腺功能低减 D 席汉病 E 粘液性水肿25. 35岁,女性,6年前分娩时失血过多伴晕厥,产后无乳汁,闭经2~3年伴怕冷乏力,体位性头晕,餐前经常手抖,心悸,饥饿感。查体:消瘦,嗓音低哑,毛发稀疏,双乳房萎缩,BP80/50mmHg,血糖4.0mmol/L(正常3.68~6.12mmol/L),血皮质醇、雌二醇均低,FSH、LH基础值不低,B超示:子宫体积小。当进一步鉴别原发或继发性内分泌功能低减时,下述哪个试验对病人具有危险性
A TSH兴奋试验 B TRH兴奋试验 C LRH兴奋试验 D CRH兴奋试验 E 胰岛素负荷试验26. 35岁,女性,6年前分娩时失血过多伴晕厥,产后无乳汁,闭经2~3年伴怕冷乏力,体位性头晕,餐前经常手抖,心悸,饥饿感。查体:消瘦,嗓音低哑,毛发稀疏,双乳房萎缩,BP80/50mmHg,血糖4.0mmol/L(正常3.68~6.12mmol/L),血皮质醇、雌二醇均低,FSH、LH基础值不低,B超示:子宫体积小。为纠正病人腺体功能低减,下述哪种治疗最为理想
A 靶腺激素替代 B 用促激素刺激靶腺 C 应用促激素释放激素 D 抑制靶腺激素的拮抗激素 E 补充靶腺激素所调节的物质
27. 分子内分泌学研究
A 用腺体提取的激素对切除该腺体的动物进行替代治疗 B 用显微镜观察激素分泌器官的结构 C 用相应的激素抗体对恶性肿瘤组织学切片进行免疫化学染色 D 用核苷酸序列分析技术筛选激素或受体的基因突变 E 上面叙述都不是28. 组织内分泌学研究
A 用腺体提取的激素对切除该腺体的动物进行替代治疗 B 用显微镜观察激素分泌器官的结构 C 用相应的激素抗体对恶性肿瘤组织学切片进行免疫化学染色 D 用核苷酸序列分析技术筛选激素或受体的基因突变 E 上面叙述都不是29. 安体舒通治疗原发性醛固酮增多症
A 阻碍分泌过多的激素合成 B 对抗激素对组织器官的作用 C 利用激素之间生理效应的拮抗作用 D 利用靶腺激素对促激素的负反馈作用 E 利用激素之间的允许作用30. 糖皮质激素治疗先天性肾上腺皮质增生
A 阻碍分泌过多的激素合成 B 对抗激素对组织器官的作用 C 利用激素之间生理效应的拮抗作用 D 利用靶腺激素对促激素的负反馈作用 E 利用激素之间的允许作用31. 他巴唑治疗甲状腺机能亢进
A 阻碍分泌过多的激素合成 B 对抗激素对组织器官的作用 C 利用激素之间生理效应的拮抗作用 D 利用靶腺激素对促激素的负反馈作用 E 利用激素之间的允许作用32. 糖皮质激素配合儿茶酚胺用于升压治疗
A 阻碍分泌过多的激素合成 B 对抗激素对组织器官的作用 C 利用激素之间生理效应的拮抗作用 D 利用靶腺激素对促激素的负反馈作用 E 利用激素之间的允许作用33. 生长激素瘤多发生于
A 下丘脑 B 垂体前叶 C 垂体后叶 D 脑膜 E 脑室34. 在功能性垂体瘤中,最常见的是
A 生长激素瘤 B 生长激素泌乳素混合瘤 C 泌乳素瘤 D 促甲状腺素瘤 E 促肾上腺皮质激素瘤35. 腺垂体组织受损时,哪项激素缺乏的症状出现最早
A 促性腺激素 B 促肾上腺皮质激素 C 促甲状腺激素 D 泌乳素 E 生长激素36. 腺垂体功能减退症常先出现
A 皮肤色素沉着 B 溢乳-闭经 C 继发性糖尿病 D 产后无乳汁,长期闭经不育 E 体位性头晕,低血压37. 垂体门脉系统损伤时,哪种激素可不减少
A 促性腺激素 B 促甲状腺素 C 催乳素 D 促肾上腺皮质激素 E 抗利尿激素38. 19岁,女性患者,因原发性闭经就诊,查体:女性体态,双乳Ⅲ期(乳核大于乳晕),触发泌乳征阳性,化验:血雌二醇正常范围低值,血泌乳素水平210μg/L,垂体CT正常,B超示:子宫体积小,最可能的诊断是
A 子宫源性闭经 B 卵巢性闭经 C 下丘脑垂体性闭经 D 垂体泌乳素分泌微腺瘤 E 以上都不是39. 30岁,女性,经蝶窦行垂体泌乳素瘤手术2个月,放疗后1个月,血泌乳素123μg/L,下述哪种治疗最适合
A 左旋多巴治疗 B 溴隐亭治疗 C 赛庚啶治疗 D 再次放疗 E 行经额垂体瘤手术40. 男性,32岁,头部外伤史2个月,口渴多饮,多尿1个月余,尿比重介于1.000~1.004,主动限水后尿比重1.006,伴烦渴恶心,禁水后实验后尿比重达1.008,垂体后叶素注射后1小时,尿比重达1.020,最适宜本例治疗的是
A DDAVP(精氨酸加压素) B 垂体后叶素 C 卡吗西平 D 双氢克尿塞 E 长效尿崩停41. 14岁,男性患者,因近5~6年身材过长,近2年头痛,视力下降伴多饮,乏力就诊,查:身高194cm,血糖(FBG)10.1mmol/L,蝶鞍矢状位CT示垂体增大向鞍上发展,临床诊断:巨人症,垂体生长激素瘤。下述哪项是错误的
A 血生长激素升高 B 馒头试验中生长激素不降低 C 继发性高血糖对胰岛素治疗反应良好 D 血磷升高 E TRH刺激试验中生长激素升高42. 14岁,男性患者,因近5~6年身材过长,近2年头痛,视力下降伴多饮,乏力就诊,查:身高194cm,血糖(FBG)10.1mmol/L,蝶鞍矢状位CT示垂体增大向鞍上发展,临床诊断:巨人症,垂体生长激素瘤。下述哪种治疗对该患最适宜
A 溴隐亭 B 放疗 C 经蝶垂体瘤手术 D 经额垂体瘤手术 E 经额手术及术后放疗43. 患者男性,38岁,因进行性消瘦伴体位性头晕,饭前经常心悸,手抖就诊,既往结核病史(-),查体消瘦,皮肤无色素沉着,BP:78/50mmHg,血糖3.0mmol/L,抗肾上腺抗体(-),皮质醇72mmol/L(正常165~441mmol/L)本例最可能的诊断是
A Addison病 B 特发性慢性肾上腺皮质功能低减 C 继发性肾上腺皮质功能低减 D 低血糖症 E 库欣综合征44. 患者男性,38岁,因进行性消瘦伴体位性头晕,饭前经常心悸,手抖就诊,既往结核病史(-),查体消瘦,皮肤无色素沉着,BP:78/50mmHg,血糖3.0mmol/L,抗肾上腺抗体(-),皮质醇72mmol/L(正常165~441mmol/L)为进一步鉴别原发性或继发性肾上腺皮质功能低减,下述哪种检查最有意义
A 测血浆肾素、醛固酮 B 测24小时尿17-羟类固醇 C 测24小时尿游离皮质醇 D 测24小时尿17-酮类固醇 E ACTH刺激试验45. 女性,28岁,向心性肥胖,多血质外观,皮肤紫纹,CT示双侧肾上腺增生,垂体CT正常,行一侧肾上腺全切,另一侧3/4切除。术后2年病人皮肤色素逐渐加深,垂体CT见12mm腺瘤。此时最合适的诊断为
A 库欣病复发 B 原发性肾上腺皮质机能低下 C 垂体ACTH分泌大腺瘤 D Nelson综合征 E 垂体ACTH分泌微腺瘤46. 女性,28岁,向心性肥胖,多血质外观,皮肤紫纹,CT示双侧肾上腺增生,垂体CT正常,行一侧肾上腺全切,另一侧3/4切除。术后2年病人皮肤色素逐渐加深,垂体CT见12mm腺瘤。根据症状,最不可能出现下述哪项检查结果
A ACTH明显升高 B 血N-POMC明显升高 C 血β-促脂素明显升高 D 血皮质醇升高 E 血钾升高47. 女性,28岁,向心性肥胖,多血质外观,皮肤紫纹,CT示双侧肾上腺增生,垂体CT正常,行一侧肾上腺全切,另一侧3/4切除。术后2年病人皮肤色素逐渐加深,垂体CT见12mm腺瘤。下述哪种治疗方案是合适的
A 酮康唑治疗 B 强的松或地塞米松替代治疗 C 立即行垂体手术 D 立即行垂体放疗 E 肾上腺再次手术48. 治疗库欣综合征宜采用
A 酮康唑 B 溴隐亭 C 链脲佐菌素 D 安体舒通 E 地塞米松49. 治疗闭经-溢乳综合征宜用
A 酮康唑 B 溴隐亭 C 链脲佐菌素 D 安体舒通 E 地塞米松50. 肾小管酸中毒
A 注射加压素后,尿量不减少,尿比重不增加 B 注射加压素后,尿量减少,尿比重增加 C 禁水后尿量减少,尿比重增加 D 多饮,多尿,血糖升高 E 多饮,多尿,低钾软瘫,血氯高,血PH低,尿PH7~851. 垂体性尿崩症
A 注射加压素后,尿量不减少,尿比重不增加 B 注射加压素后,尿量减少,尿比重增加 C 禁水后尿量减少,尿比重增加 D 多饮,多尿,血糖升高 E 多饮,多尿,低钾软瘫,血氯高,血PH低,尿PH7~852. 糖尿病
A 注射加压素后,尿量不减少,尿比重不增加 B 注射加压素后,尿量减少,尿比重增加 C 禁水后尿量减少,尿比重增加 D 多饮,多尿,血糖升高 E 多饮,多尿,低钾软瘫,血氯高,血PH低,尿PH7~853. 肾性尿崩症
A 注射加压素后,尿量不减少,尿比重不增加 B 注射加压素后,尿量减少,尿比重增加 C 禁水后尿量减少,尿比重增加 D 多饮,多尿,血糖升高 E 多饮,多尿,低钾软瘫,血氯高,血PH低,尿PH7~8

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