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小儿胡桃夹综合征
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胡桃 夹 综 合征也称左肾静脉压迫综)或称胡桃夹现象。本病可见于小儿及成人，儿童发病年龄多为7^-13岁，以男性居多。近年来，随着诊断技术的发展，胡桃夹现象的发病率呈上升趋势，该病临床多表现为血尿及蛋白尿。据统计，小儿胡桃夹性血尿占儿童血尿的33.30o，成为儿童血尿较为常见的病因，因此日益受到各国儿科专家的重视，其诊断及治疗亦倍受医生及患者的关注。现就小儿胡桃夹综合征的临床意义作一探讨。一 、N CP 的发病机制及临床特点左 肾静 脉 需穿经腹主动脉与肠系膜上动脉之间所形成的夹角，始可注人下腔静脉。通常此夹角为45'-60'，并被肠系膜脂肪、淋巴结、腹膜等充填，所以，正常情况下，左肾静脉不受压，但在某些J清况下(如青春期增长迅速而形成瘦长体形、脊椎过度伸展、体位急剧变化等)夹角变小时，则势必影响左肾静脉血流动力学改变，其结果为左肾静脉癖血扩张和引流人左肾静脉之血管发生癖血或形成侧支循环，从而引起一系列临床表现川。近年来有学者认为，NCP可引起左肾动脉及肾内各级分支动脉血流变化[2[，从而导致肾小球及肾小管上皮细胞变性、萎缩、坏死，究竟左肾静脉受压到何种程度及多长时间会出现严重理变化，尚需探讨。胡桃 夹 现 象多表现为左肾出血，一方面，因左肾静脉回流受阻，肾静脉压力增高导致薄壁静脉破裂，血液流人尿收集系统而引起血尿;另外，扩张的静脉窦与临近的肾盏形成交通支亦可引起血尿。据报道[3[,9 8 %的正常人左肾静脉和下腔静脉间压差均&1 mmHg，当)3 mmHg即可导致左肾出血。此外，是否引发出血还与局部解剖及有无病理状态有关(如肾盏弯隆部静脉窦壁薄，且位于1肾小盏终末端易于破裂;弯隆部豁膜炎症、水肿等)。本症所导致的出血特征是来自左侧非肾小球性血尿，出血程度不一。少数患儿虽可行膀胧镜检分侧留取尿液而证实，但多数患儿不宜采取该项创伤性的检查。多数 小 儿 胡桃夹现象因突发肉眼血尿而被发现，也常在尿常规检查时发现无症状镜下血尿，病程中可有数次及反复性肉眼血尿，有时持续数月或一年多，并多在剧烈运动后及时出现血尿，可伴有全身倦怠、左侧腹痛、左腰部不适与疼痛。直立 性 蛋 白尿于青少年并不少见，其青春期发病率可达年Shintaku等[a〕曾报告15例直立性蛋白尿患儿伴胡桃夹现象，并认为直立位时肾静脉血流动力学变化可能与之有关，直立位时内脏下垂，使腹主动脉与肠系膜上动脉之间的夹角变小，导致左肾静脉受压。肾静脉受压导致蛋白尿排出增加在动物实验中也得到证实，将大鼠肾静脉夹持可使尿蛋白的排出量增加10倍多51。Cho等61报告53%-56%的直立性蛋白尿是由胡桃夹综合征引起，可见对青春期发生直立性蛋白尿的患儿在慎重查找有无器质性存在的同时，应警惕胡桃夹综合征发生的可能性。胡桃 夹 综 合征时左肾静脉受压后果之一即为引流人左肾静脉的精索静脉淤血、扩张。有人[7[发现肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角减小可引起皋丸-左肾静脉路径血流动力学变化，常导致左侧精索静脉曲张。Tak ah ash i等[8.v〕报告9例慢性疲劳综合征的小儿表现有体位性低血压、体位性心动过速或其他自主神经功能紊乱以及直立性蛋白尿等，经检查均伴有胡桃夹现象，该作者认为肾的充血状态可能影响肾素一血管紧张素一醛固酮系统活性，其次，肾上腺髓质充血时，交感神经活性及儿茶酚胺水平也会发生变化，可能引起慢性疲劳综合征。Takemura等，u]报告了4例NCP患儿伴发直立调节障碍，二者是否有关，尚需进行相关性研究。二 、N CP 的诊断血尿 是 胡 桃夹综合征的最常见症状，对于非肾小球性血尿，在排除其他病因如肿瘤、炎症、结石、高尿钙和肾实质损害的情况下，应考虑到胡桃夹现象的可能性。本病 的 诊 断标准有几种观点:津留 德 ， ’」认为NCP的诊断标准应符合以下几点:①尿中正常形态红细胞&80%;②膀胧镜检查确定为左侧上段尿路出血;③超声、CT可见左肾静脉受压所形成的狭窄及扩张像;④肾血管造影可见与肠系膜上动脉交叉部位的左肾静脉狭窄及远端扩张像;⑤左肾静脉与下腔静脉压差&0.49 k Pa;⑥肾静脉消除时间长;⑦肾活检发现肾脏微小病变。伊藤 克 己 等[i2〕则认为诊断标准应为:①膀胧镜检查确定为左侧上段尿路出血;②尿钙排泄量正常;③尿中正常形态红细胞&9000;④肾活检呈微小病变或正常;⑤超声或CT检查见左肾静脉扩张;⑥左肾静脉与下腔静脉压差&0. 49 kPa,Wo lfi sh 等[13〕的诊断标准只有两条:①尿中红细胞相差显微镜检查9000以上为均一型;②超声波检查见左肾静脉受压。并主张尽可能减少侵袭性检查。综合 分 析 文献，NCP的主要诊断依据为:肉眼或镜下血尿，合并左侧精索静脉曲张;膀胧镜检查发现左侧输尿管口喷血;选择性左肾静脉造影可见左肾静脉跨过肠系膜上动脉与腹主动脉间夹角处出现造影剂中断;逆行肾盂造影提示肾盂一静脉间分流;B超、CT,M RI可见扩张的左肾静脉。超声影像可观察左肾静脉受压及扩张情况、肠系膜上动脉与腹主动脉间夹角度数、左肾静脉血流速度等，该诊断方法既简单又方便，又无创伤性，容易被患儿及其家属接受，且大大简化了本病的诊断步骤，可逐步推广使用。三 、N CP 的治疗进展本病 治 疗 方案主要有保守治疗和手术治疗两种。保守 治 疗 :Hohenfeller等[to〕和津留德[11〕认为镜下血尿或间断、短时、无痛肉眼血尿，甚至长期持续肉眼血尿者如无可观察病情发展，不必进一步治疗，一方面可以等待侧支循环的建立，另一方面，肠系膜上动脉起始部周围脂肪结缔组织增加可缓解左肾静脉受压迫程度;中医认为胡桃夹现象符合祖国医学血癖而致出血的理论，治疗应以活血止血为准则，在治疗胡桃夹性血尿方面取得了显著的疗效;另外，还采用活血通络的方法治疗胡桃夹现象所致的直立性蛋白尿，亦取得了较好的疗效。手术 治 疗 :目前NCP患儿的外科手术治疗国内外均少有报道，原因可能如下:①手术适应证仍未完全统一，由于NCP患儿相对少见，且多数因血尿及蛋白尿而就诊于小儿内科，容易被临床医生漏诊或误诊，即使是小儿泌尿外科或血管外科医师也对NCP的手术适应证认识不足;②各地医院多按临床条件及各人习惯进行手术，缺乏各种术式间的疗效对比，未形成成熟的手术方式。总结 国 内 外相关文献[14,151，认为NCP患儿手术适应证应为:①经2年以上观察或内科对症治疗，症状无缓解或加重的;②出现并发症者，如、腰肋痛及精索静脉曲张，反复乏力、头疼、焦虑等，已影响学习或生活的患儿;③有肾功能损害者，并排除其他原因。外科 手 术 治疗的目的是为了解除左肾静脉压迫，因而手术方式并不固定。NCP患儿的手术方式可分为经腹手术和非经腹手术二种，①经腹手术:即左肾静脉移位术和SMAT, Asami等[16〕报道可用左肾静脉移位术治疗本病，经腹正中切口，探查左侧肾脏，暴露左肾静脉和下腔静脉，分离并结扎左侧肾上腺静脉及腰静脉，以保证左肾静脉下移时无张力。显露左肾静脉后，以血管钳暂时阻断左肾动脉，分别在左肾静脉人下腔静脉部位和拟重建部位的下腔静脉以心耳钳行半阻断，迅速离断肾静脉，并于下腔静脉壁欲于左肾静脉吻合处剪开一与肾静脉口径相等的卵圆形切口，管腔用肝素盐水冲洗，然后将肾静脉下移3-5cm，与下腔静脉作端侧吻合。肾血流阻断时间&25 min，手术在常温下进行，必要时术中肾周降温，术中应用尿胰蛋白酶抑制剂静脉缓慢滴注，保护肾功能，减少肾损害;SMAT指切断肠系膜上动脉后下移至左肾静脉下方与腹主动脉端侧吻合，目前，国内有采用SMAT方法成功治疗成人NCP3例的报道，并认为左肾静脉狭窄并非单纯由肠系膜上动脉压迫引起，在肠系膜上动脉根部增厚的腹腔神经纤维丛也可紧紧的束缚左肾静脉，应将此处神经纤维丛完全离断才能解除左肾静脉受压迫[171。上述二种术式的主要并发症为腹膜后血肿及血管栓塞。②非经腹手术:主要为左肾静脉内支架植人(endovascularstenting,ES )。国外有3例采用该术式成功治疗NCP的报道[8,15.18]。SM A 'I、与 ES相比较，从治疗效果看，症状的缓解率相似，但SMAT有手术视野清晰、解剖关系清楚、能直视下操作等优点，但有组织损伤大、术后并发症多、平均住院日长、康复速度慢及切口外观差等缺点。相比较而言，ES仅通过腹股沟皮肤穿刺经股静脉放置血管内支架管扩张左肾静脉受压段，具有组织损伤小、康复速度快、住院时间短、并发症少、切口外观好等优点。更重要的是，这种术式易被患儿及家属接受，有利于临床推广。随着 诊 断 技术的提高，小儿NCP的发病率有一定的增加，儿科医生对于原因不明的血尿患儿应想到NCP的可能，多普勒彩色超声检查在NCP的诊断中具有重要价值，必要时可结合MRA及DSA检查。NCP的诊断确定以后，对于有手术适应证的患儿，应积极早期采取外科手术治疗，手术方式可根据各院自身条件及医疗习惯进行，但鉴于ES的优越性，建议成为有手术指征的NCP患儿的首选术式，就目前国内外治疗NCP的现状而言，寻找更加简便、无痛苦而又行之有效的治疗方法已成为儿科医务工作者的当务之急。本文系姜大朋医生授权好大夫在线（）发布，未经授权请勿转载。
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泌尿外科分类问答儿童肾脏疾病合并胡桃夹现象及其诊治要点探讨--《中国实用儿科杂志》2015年09期
儿童肾脏疾病合并胡桃夹现象及其诊治要点探讨
【摘要】：目的探讨儿童肾脏疾病与胡桃夹现象的伴随情况及诊断治疗要点。方法回顾分析2010年10月至2012年4月在苏州大学附属儿童医院住院治疗的肾脏疾病伴胡桃夹现象患儿22例临床资料,分析其诊断及治疗情况。结果 22例合并胡桃夹现象的肾脏疾病中,薄基底膜病1例、Ig M肾病1例、肾病综合征3例、紫癜性肾炎8例、感染后肾炎9例。其中5例临床症状由左肾静脉受压和肾脏疾病共同引起,在临床诊断及治疗中造成一定干扰,其余17例尿检异常单纯由肾脏疾病引起。结论薄基底膜病及Ig M肾病合并胡桃夹现象如诊断有困难时,应尽早行肾脏活检助诊。治疗肾脏疾病时如尿检出现均匀型红细胞也须排除胡桃夹现象的存在。肾病综合征及紫癜性肾炎合并胡桃夹现象如未进行多次尿检排查易误诊误治。
【作者单位】：
【关键词】：
【分类号】：R726.9【正文快照】：
胡桃夹现象指腹主动脉与肠系膜上动脉之间夹角过小,压迫通过其间的左肾静脉导致血液回流障碍,引起静脉远端扩张,部分患者会出现血尿、体位性蛋白尿或腹痛等。随着彩超等非侵入性检查的广泛开展,胡桃夹现象的报道逐渐增多,儿童肾脏疾病偶尔会合并胡桃夹现象,此时鉴别其尿检异常
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谈谈胡桃夹现象
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&&谈谈胡桃夹现象&&
自80年代B超广泛应用后，胡桃夹现象（左肾静脉压迫综合征）在儿科临床实践中常可遇到。从解剖上看，右肾静脉径直注入下腔静脉，行程短而直。而左肾静脉行走在腹主动脉和肠系膜上动脉（两动脉为40-60度夹角）之间，左肾静脉刚好通过两动脉间夹角，再跨越腹主动脉前方注入下腔静脉，因此左肾静脉远较右肾静脉长。正常时，肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等所充塞，使左肾静脉不致受到压挤。
当青春期发育较快、身高迅速增长、脊柱过度伸展、体形急剧变化或消瘦肾下垂等情况下，左肾静脉在这个夹角中可能会受到挤压，引起血流变化和相应的临床症状。出现血尿，或可能尿中有蛋白。病情可反复发作，有时以运动为诱因，伴左腰部不适或腹痛。血尿的原因是左肾静脉受压致肾静脉高压，静脉淤血、异常交通，静脉壁变薄破裂，引起非肾小球性血尿，还会发生睾丸静脉和卵巢静脉淤血而出现腹痛，并于立位或行走时加重。
本病要与急性肾小球肾炎、病毒性肾炎、紫癜性肾炎、药物性肾损伤等肾实质疾病及泌尿系统畸形、外伤、结石、肿瘤、感染鉴别。
诊断标准：尿红细胞形态为非肾小球性；尿中钙排泄量正常；一侧肾出血；膀胱镜检查为左侧输尿管口喷血或血性尿；腹部彩超或CT检查可见左肾静脉扩张等。
左肾静脉压迫综合征B超检查时可清晰显示肾脏及腹主动脉、肠系膜上动脉及左肾静脉的解剖情况，在不同横断面均可找到左肾静脉扩张近段的最大内径，测值准确，同时可观察并测量肠系膜上动脉与腹主动脉夹角变化。彩超血流速度提供更准确的血流动力学变化，有助于此病诊断。超声检查还能除外泌尿系先天畸形、血管异常及外伤、结石、肿瘤、感染性疾病等造成的血尿。
小儿发病多在4-10岁。保守治疗适用于大部分儿童患者，对于反复镜下血尿或间断短时肉眼血尿，但无贫血、腹痛者，临床上可以观察随访。一方面可以等待侧支循环建立，另一方面肠系膜上动脉起始部周围脂肪结缔组织增加，可使左肾静脉受压程度得到缓解。对一些严重持续反复血尿、出血疼痛、男性有精索静脉曲张的成人患者，保守治疗效果差，个别严重者可行血管再植手术治疗。
&（肠系膜上动脉与左肾静脉的相邻关系解剖示意图）
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以上网友发言只代表其个人观点，不代表新浪网的观点或立场。什么是胡桃夹现象？为什么儿童多见？
核心提示：胡桃夹现象，又被称做左肾静脉压近综合征，好发于青春期至40岁左右的男性，儿童发病分布于4~7岁，多发年龄13~16岁。是指左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉之间受挤压，从而出现血尿、蛋白尿、腹痛或精索静脉曲张。此为一种特殊的生理现象。
　　在儿童，由于正处于青春发育期，随着脊柱的生长，腹主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角会较以往小，因此对左肾静脉的压迫亦增加，从而会出现、。
　　其血尿产生的原因是由于左肾静脉内回流受阻，引起肾静脉高压，瘀血的静脉系统与尿的收集系统发生交通，即可引起血尿。此种血尿可以表现为肉眼血尿，亦可表现为镜下血尿，程度轻重不一，多伴有程度不等的，且血尿随着活动的增加会加重，静卧后或减少活动，会减轻。血尿可以反复发作。
　　同时有的小儿会出现蛋白尿，是因为当患儿采取直立姿势时脊柱前突，压迫并干扰了肾循环致肾静脉压升高产生肾瘀血，使肾小球对蛋白的滤过增加，并超过肾小管的重吸收能力而产生蛋白尿。
　　本现象多见于青春期的儿童，由于其生长发育有一个过程，故其血尿、蛋白尿可以持续较长一段时间，因此，让家长非常担忧，尤其是身材瘦长的儿童更易出现此现象，若要确定是否是胡桃夹现象，需到医院做超声检查，近来提出诊断标准：
　　(1)左肾静脉狭窄部与扩张部比例在1:3以上。
　　(2)左肾静脉高压伴血尿、蛋白尿(尿中形态90%以上为正常红细胞)。
　　(3)肾功能正常，除外肾脏本身疾病。
　　(4)体位性蛋白尿为阳性，即直立性试验为阳性。
　　目前，对于不伴症状的有血尿或蛋白尿的儿童，无特殊治疗，需要长期随诊，一般，随着患儿年龄的增长，肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角有及结缔组织的填加或侧支循环的建立，瘀血状态得以改善，而症状缓解。对于有大量的血尿及严重的疼痛的患者，宜采用手术治疗。
（实习编辑：钟少玲）
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