左室新生儿心肌致密化不全全能当武警？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2016-10-29 04:27 标签： 新生儿心肌致密化不全
左室心肌致密化不全1例;;
　　患者男 ,3 7岁 ,因心悸气短 7年入院。查体 :BP 10 5 / 70mmHg ,口唇无紫绀 ,无贫血外貌。心界向左下扩大 ,未闻及病理性杂音。心电图 :窦性心律 ,心肌缺血。冠脉造影 :冠状动脉未见病变。临床诊断 :扩张型心肌病。超声检查 :应用Acu sonAspen彩色多普勒超声诊断仪 ,探头频率 2……
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[文献类型]：期刊
[文献出处]：《》
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万千书刊，个性订阅心肌致密化不全属于严重的心肌病吗?
请问心肌致密化不全属于严重的心肌病吗?可以就读高校吗？
09-08-06 &匿名提问
心肌致密化不全，即 noncompaction of ventricular myocardium ，简称 NVM 。临床上比较少见，但不罕见。是一种含有非单一遗传背景的心肌病。目前研究发现它的病变基因点位于 Xq28 联结区域内，有家族发病的倾向。文献报道最高的家族发病倾向达到 44% ，我们所检验的一组家族发病，发病率占 11% 。心肌致密化不全可合并其他先天性心脏病；如果未合并其他先天性心脏病，我们就称之为孤立性心肌致密化不全。
   1995 年之前，心肌病的分类中没有心肌致密化不全的确切类型，因此将其归为未定型心肌病。有些学者认为不存在这种独立类型的心肌病，有些认为这种类型的心肌病难以诊断。在 2006 年 AHA 的专家共识中，非常明确地把心肌致密化不全归类为原发性心肌病的一种类型，即遗传性心肌病。这就将心肌致密化不全的分类位置明确了，并提示这种疾病有别于其他心肌病，如扩张型心肌病等。以往可能有些学者会把心肌致密化不全误认为扩张型心肌病，或者认为这两者是同一种疾病。现在按照 2006 年的专家共识，心肌致密化不全不同于扩张型心肌病，而是原发性心肌病中遗传性心肌病的单独一种类型。
   二、发病机制
   心肌致密化不全的发病主要是由于胚胎发育过程中出现异常。正常的胚胎发育过程，心肌的发育是在胚胎一个月以前开始，此时胎儿的心肌都是由海绵状心肌组成，心腔内的血液通过隐窝来供应心肌，也就是心脏收缩的时候，通过隐窝直接将血液输送到心肌，因为当时它的冠脉系统还没有形成。而一个月之后，海绵状心肌就逐渐致密化。心肌致密化是从心外膜到心内膜、从基底部到心尖部逐步进行的。最后，隐窝可能压缩，形成毛细血管，即微循环系统。到胎儿发育成熟时，心肌致密化基本上全部完成。
   心肌致密化不全就是心肌致密化过程的异常表现，如流产导致心肌致密化不全等。心肌的致密化由于流产等因素而中断或失败，造成部分心肌没有致密化。
   心肌致密化不全的病理生理改变主要是心衰、心律失常和血栓形成。由于心肌致密化不全，有效收缩心肌减少，因此易于发生心力衰竭；而心肌肌束不规则的分支和连接、室壁张力增加、组织损伤和激动延迟会造成心律失常；而隐窝中血流缓慢以及心律失常时的房颤会引起血栓形成。
   三、病理表现
   观察心肌致密化不全的心脏，大体解剖示心外膜表面的冠状动脉、大血管都正常，致密化心肌变薄，非致密化心肌增厚。连续切片发现从心尖到心底的室壁逐渐增厚，心肌的肌小梁和隐窝可达心肌的外三分之一。组织病理示心内膜有增厚的纤维组织；内层心肌细胞肥大、交错，有核异型；外层心肌走行和形态基本正常；非致密化心肌肌束粗大，紊乱交错。高倍镜下观察发现致密化心肌与非致密化心肌有明显区别，致密化心肌的细胞走行规律，排列整齐，细胞核形态正常；而非致密化心肌细胞走行紊乱、粗大，细胞核异型改变。
   四、临床表现
   心肌致密化不全的临床表现主要是心衰、心律失常和血栓形成。它是一种先天性的心肌病变，因此症状的首发年龄差别较大，一般来说，疾病早期都没有症状，青中年发病居多。这主要是因为心肌致密化不全的主要临床表现是心衰，它是一种渐进性的心功能障碍。患者早期可能并没有表现，直到疾病进展出现心衰表现，才到医院就诊。临床上，心肌致密化不全常伴有系统性血栓形成，血栓主要形成于左室内，血栓脱落可造成体循环栓塞。部分患者还伴有心律失常和其他的先天性畸形等。五、辅助检查
   1 、超声心动图
   心肌致密化不全可通过超声心动图检查来明确诊断。根据超声心动图的表现，可把心肌致密化不全分为左室型、右室型和双室型。左室型即心肌致密化不全所累及的心肌主要以左室壁心肌为主；右室型指累及的心肌主要是右室壁心肌；双室型是指两个心室壁心肌同时受累，都有致密化不全的表现。临床上以左室型最为多见。病变累及的节段，往往是越靠近心尖部，致密化不全越明显；它还可累及到室壁中段；一般不累及基底段。同时，心内膜的心肌比靠近心外膜的心肌非致密化更明显。
   超声检查可发现致密化不全的心肌表现为隆突的肌小梁与深陷的隐窝构成网状结构；而致密的心肌变薄，在超声图上表现为中低回声。隐窝内有低速的血流和心腔相通，部分患者左室内有附壁血栓。随着病程进展，患者逐渐出现心衰和心脏扩大，超声会出现房室瓣返流、心腔扩大和心功能减低等表现。心肌声学造影，由于左室腔内有肌小梁突入，会出现造影缺损。
   2 、其他检查
   除了超声检查之外，还可进行磁共振（ MRI ）和铊－ 201 心肌显像等检查。 MRI 主要表现为非致密化心肌增厚，致密化心肌变薄，心尖区高强度显影，病变区域室壁运动减低。我院对部分患者同时进行超声和 MRI 的对照观察，往往是根据超声做出首次诊断。铊－ 201 心肌显像，部分患者会出现相关区域的低灌注状态。冠状动脉造影显示内径无狭窄；左室造影可见鹅毛征。所谓的鹅毛征，是因为病变心肌有隆突的肌小梁和深陷的隐窝，造影剂都充填到隐窝中，肌小梁没有造影剂就像羽毛一样，因此称为鹅毛征。
   六、鉴别诊断
   心肌致密化不全主要应与扩张型心肌病相鉴别。心肌致密化不全的超声表现往往有心腔扩大、二尖瓣返流、左室内附壁血栓形成和弥漫性心肌运动障碍，易误诊为扩张型心肌病。但后者有一个显著特点，即超声检查下室壁多均匀变薄，内膜光滑；而心肌致密化不全的致密化心肌变薄，非致密化心肌增厚，内膜不光滑，隐窝特别明显，心内膜呈网状结构。所以通过超声检查可将二者明确鉴别诊断。此外，心肌致密化不全还需要与肥厚型心肌病、高负荷心脏病以及缺血性心肌改变相鉴别。肥厚型心肌病超声检查可有粗大的肌小梁，但缺乏深陷的隐窝；高负荷心脏病超声检查可发现肌小梁增粗，同时致密心肌也增厚；缺血性心肌改变的冠脉造影异常。所以，通过辅助检查很容易明确诊断。
   七、并发症
   心肌致密化不全的主要并发症是瓣膜脱垂。如果非致密化心肌累及到乳头肌，会使乳头肌功能障碍，造成瓣膜脱垂，导致返流，甚至重度返流。这种情况下，如果盲目地进行瓣膜修复术或瓣膜置换术，效果常常不好。因为外科可能只关注到瓣膜的返流，却没有更多地关注到心肌的状态，导致术后心脏顽固的低心排，患者心功能较差，最后可能会导致患者死亡，所以，临床上要谨慎对待。
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