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多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy，MMN)又称多灶性脱髓鞘性运动神经病。是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。年，Parry等和Roth等人几乎同时报道了4例纯运动性神经病，其临床表现为进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主，电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞(conduction block，CB)，而感觉神经没有或只有很轻的受累。1988年，Pestronk等首次报道此病患者血清中抗神经节苷脂GM1抗体水平升高，并对免疫治疗有反应。自此以后，多数学者认为此病不同于慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)和运动神经元病，而是一种单独的疾病，称之为多灶性运动神经病。早在1982年，Lewis等就报道了5例临床和电生理特征与此相类似的运动感觉性神经病，2例经皮质类固醇治疗后症状改善，目前，多数学者认为这些病例为CIDP的变异型，它与MMN的不同点是前者有感觉神经受累，且对皮质类固醇治疗有效。到目前为止，全世界报道的MMN已超过300例。[]
多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy，MMN)又称多灶性脱髓鞘性运动神经病。是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。年，Parry等和Roth等人几乎同时报道了4例纯运动性神经病，其临床表现为进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主，电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞(conduction block，CB)，而感觉神经没有或只有很轻的受累。1988年，Pestronk等首次报道此病患者血清中抗神经节苷脂GM1抗体水平升高，并对免疫治疗有反应。自此以后，多数学者认为此病不同于慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)和运...[]
关于本病的病因所知甚少。目前推测可能与空肠弯曲菌感染有关，已报道有3例患者在患空肠弯曲菌肠炎后出现MMN的临床表现和抗GM1抗体滴度升高，可能空肠弯曲菌的脂多糖成分(LPS)有诱导抗神经节苷脂抗体产生的作用。
至少有两点证据表明本病的发生与自身免疫有关，一是20%～84%的患者血清GM1抗体升高，二是相当一部分病人对免疫抑制药(静脉用免疫球蛋白和环磷酰胺)治疗有效。
发病机制尚不清，血清中抗神经节苷脂GM1抗体升高，应用免疫治疗可使症状有所改善，均提示此病是由免疫介导的。免疫反应的确切机制和潜在的靶抗原仍不清楚。血清抗神经节苷脂GM1抗体、抗asialo-GM1抗体在MMN时常常升高，经过治疗抗体滴度下降后，一些患者症状改善，支持此类抗体在本病的发病机制中起一定的作用。可是，鼠坐骨神经体外实验观察发现，在郎飞节处有抗GM1抗体结合，并有继发性补体激活，而神经传导检查未见异常。有一部分患者尽管对免疫治疗有反应，但其血清抗神经节苷脂抗体并不高；另一方面，在一些吉兰-巴雷综合征(GBS)、运动神经元病、感觉运动性周围神经病和CIDP患者中也可有抗GM1抗体的升高，这些发现都对这些抗体的致病作用产生疑问。这些抗体的特异性和不同的临床症状之间的相关性未被证实，因此到目前为止尚不清楚为什么相似的抗体会引起不同的疾病。
为了证实抗GM1抗体在MMN中的致病作用，在体内和体外进行了许多实验。当给予神经内注射或将神经暴露于有多灶性CB、无下运动神经元疾病的MMN患者高滴度抗GM1抗体血清时，可在体内和体外诱发出局灶性CB，但用提纯的抗GM1抗体时后者的结果未被证实。最近，用MMN患者的血清在有和没有高滴度抗GM1抗体的情况下，对体外鼠远端运动神经都可引出相似的阻断效应，提示或者是目前所用的检测抗GM1抗体的方法不够敏感，或者是MMN患者的血清成分而不是抗GM1抗体引起了CB。
MMN选择性运动神经受损害的机制尚不清楚。这可能反映了运动神经和感觉神经不同的抗原成分或不同的表达，可能是由于运动神经的GM1酰基鞘胺醇结构与感觉神经不同，因而与GM1抗体的亲和力不同有关。或者反映了运动神经和感觉神经对损伤的易感性不同，或对损伤的修复能力的差异。
在接近部分运动传导阻滞部位的运动神经活检显示，其主要病理改变为脱髓鞘和施万细胞增生形成的洋葱球样结构，无炎细胞浸润。腓肠神经活检有时可见轻度的轴突变性和脱髓鞘改变。目前仅有的3例MMN尸检资料显示均有神经根和周围神经改变，但也同时有脊髓前角神经元脱失和尼氏体溶解，2例有Bunina小体，2例有皮质脊髓束损害。
因此，有关多灶性运动神经病和运动神经元病之间的关系一直有争议。有学者认为确实存在一些病例，其神经元的核周部分和周围神经可同时受损，而不只是累及其中之一。[]
发病机制尚不清，血清中抗神经节苷脂GM1抗体升高，应用免疫治疗可使症状有所改善，均提示此病是由免疫介导的。免疫反应的确切机制和潜在的靶抗原仍不清楚。血清抗神经节苷脂GM1抗体、抗asialo-GM1抗体在MMN时常常升高，经过治疗抗体滴度下降后，一些患者症状改善，支持此类抗体在本病的发病机制中起一定的作用。可是，鼠坐骨神经体外实验观察发现，在郎飞节处有抗GM1抗体结合，并有继发性补体激活，而神经传导检查未见异常。有一部分患者尽管对免疫治疗有反应，但其血清抗神经节苷脂抗体并不高；另一方面，在一些吉兰-巴雷综合征(GBS)、运动神经元病、感觉运动性周围神经病和CIDP患者中也可有抗GM1抗体的升高...[]
1.起病隐匿，少数病人可为急性或亚急性起病。好发年龄为20～50岁，男性多见，男女比例为4∶1。
2.其中90%的患者以肢体远端起病，且主要累及上肢，早期以肌无力为主，双侧可不对称，分布的区域多与桡神经、尺神经和正中神经支配的范围一致，晚期可出现肌萎缩。2/3的患者可有肌束颤动和肌肉痉挛。
3.少数病人可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常，但无肯定和恒定的感觉障碍。
4.腱反射多正常或减弱，偶见腱反射活跃。无锥体束征。脑神经和呼吸肌受累罕见。
5.神经肌电生理检查显示其特征性的改变为持续性、多灶性、部分性运动传导阻滞。后者是指在肢体的近端和远端选择两点，分别刺激运动神经，所产生的复合肌肉动作电位的幅度和面积降低，下降幅度多大于20%，有时可高达70%以上，且不伴异常短暂分散相。传导阻滞可同时发生于多条周围神经或同一条神经的不同节段。在尺神经、正中神经和桡神经容易检测到传导阻滞。
6.实验室检查有血清肌酸激酶(CK)轻度增高，少数患者脑脊液蛋白可有一过性轻度升高。20%～84%的患者血清抗神经节苷脂(GM1)抗体阳性。国内报道6例，血清GM1抗体明显升高4例，另2例轻度升高。[]
1.起病隐匿，少数病人可为急性或亚急性起病。好发年龄为20～50岁，男性多见，男女比例为4∶1。
2.其中90%的患者以肢体远端起病，且主要累及上肢，早期以肌无力为主，双侧可不对称，分布的区域多与桡神经、尺神经和正中神经支配的范围一致，晚期可出现肌萎缩。2/3的患者可有肌束颤动和肌肉痉挛。
3.少数病人可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常，但无肯定和恒定的感觉障碍。
4.腱反射多正常或减弱，偶见腱反射活跃。无锥体束征。脑神经和呼吸肌受累罕见。
5.神经肌电生理检查显示其特征性的改变为持续性、多灶性、部分性运动传导阻滞。后者是指在肢体的近端和远端选择两点，...[]
病情可有反复，急性期有类似吉兰-巴雷综合征表现，但呼吸肌多不受累，常可因肌无力而使日常生活不能自理。
1.血清学检查
血清CK轻度增高；20%～84%的患者血清抗神经节苷脂(GM1)抗体阳性。血清重金属(铅、汞、砷、铊等)浓度检测，有利于鉴别诊断。
2.脑脊液检查
蛋白可有一过性轻度升高。
1.肌肉和神经电生理检查
对鉴别神经源和肌源性损害、周围神经损害的部位以及区别轴突变性和脱髓鞘损害具有十分重要的意义。
神经肌电生理检查显示多灶性运动神经病可有特征性的改变，为持续性、多灶性、部分性运动传导阻滞。
2.周围神经活检
是对周围神经病进行鉴别诊断的一项重要实验室检查手段。
依据本病主要临床特点，当患者表现为以周围神经分布的慢性进行性肌无力、肌萎缩，症状左右不对称，以肢体远端受累为主，没有或有很轻的感觉症状时，应想到MMN的可能，确诊必须做神经电生理检查，本病的特征性发现是1根或多根运动神经局灶性传导阻滞而相应神经的感觉传导检查正常，其他异常如远端潜伏期和F波潜伏期的轻度延长，传导速度的轻度减低，不正常的时间离散等在运动神经上也常见到，对诊断有一定的价值。
神经电生理检查发现部分运动神经传导阻滞而感觉神经正常，是诊断MMN的必要条件。血清抗神经节苷脂GM1抗体的升高对诊断有帮助。
MMN是一种可治疗的疾病。大剂量环磷酰胺冲击治疗，继之以维持量口服，85%的患者临床症状获得改善，血清GM1抗体滴度明显下降。大剂量免疫球蛋白治疗MMN也有较好疗效，方法为400mg/(kg·d)，连用5天为1个疗程，用药后数小时至7天开始起效，平均2周疗效达到高峰。80%的患者有不同程度的改善，50%～60%的患者有明显改善，疗效可维持3～6周，因此多数患者需每月巩固治疗1次(2.0g/kg，分5天应用)。免疫球蛋白和小剂量的环磷酰胺联合应用可减少前者的用量。类固醇和血浆交换很少有效，类固醇甚至可加重肌无力。
MMN预后相对良好，到目前为止，只报道2例死亡的病例，均有20年以上的病程。多数患者病情缓慢发展，一些患者常因肌无力而使日常生活不能自理。可有不同时段的平台期和自发缓解期，病程为3个月～30年不等。
自身免疫性疾病尚无较好的预防办法。对临床治愈病人预防复发注意以下几点：
1.加强营养，增强体质，防止感冒。
2.练习正确的咳嗽、咳痰方法，防止肺部继发感染。
3.重症病人，生活不能自理，易产生焦虑、紧张等情绪，应进行适当心理疏导。
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这是一个重定向条目，共享了的内容。为方便阅读，下文中的吉兰-巴雷综合征已经自动替换为急性炎症性脱髓鞘性多神经根病，可点此恢复原貌，或使用备注方式展现目录1 概述（Guillain-Barrés syndrome，），又称（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，）、，是由或感染后以及其他原因导致的一种。为累及周围和神经根的自身免疫性疾病。急性炎症性脱髓鞘性多神经根病的临床特点是急性或亚急性肢体软瘫、不同程度的障碍、可伴有自主状和。急性炎症性脱髓鞘性多神经根病的病理特点是髓鞘脱失和小周围、巨噬。急性炎症性脱髓鞘性多神经根病不明，目前认为 CBS是一种感染后介导的疾病。的感染原可能包括、非洲淋巴细胞毒、支原体、和空肠弯曲等。各组年龄均可发病。急性炎症性脱髓鞘性多神经根病常伴、、发声无力和呼吸肌瘫痪、，少数出现瘫痪。可有心动过速、、突发性或障碍等障碍。严重者可因呼吸肌瘫痪而危及。大多数病积极治疗后预后良好，轻者多在1～3个月好转，数月至1年内完全恢复，部分病人可有不同程度的后遗症，如肢体无力、和足下垂等。重症病人的肢体瘫痪很难恢复，常因呼吸肌、麻痹或肺部并发症死亡。少数病例可复发。2 疾病名称急性炎症性脱髓鞘性多神经根病3 英文名称Guillain-Barre syndrome
4 急性炎症性脱髓鞘性多神经根病的别名acute infectious polyradiculoneuritis；吉兰-巴雷；；急性感染性多发性神经根神经炎；；吉兰-巴雷综合征；急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病5 疾病分类神经内科 & 疾病疾病 & 周围神经疾病 & 多发性周围神经病神经系统疾病 & 周围神经疾病 & 免疫介导性周围神经病6 ICD号G61.97 急性炎症性脱髓鞘性多神经根病的流行病学资料急性炎症性脱髓鞘性多神经根病可见于任何年龄，以青壮年男性多见，老年也可罹患。四季均有发病，夏、秋季节多见。呈急性、亚急性发病，少数起病缓慢。近50%患者先有病毒性感染的前驱。常因呼吸肌麻痹、延髓麻痹或肺部并发症而死亡，病死率为5.7%～23.2%。少数病例可复发。8 急性炎症性脱髓鞘性多神经根病的病因急性炎症性脱髓鞘性多神经根病的病因目前尚未完全清楚，以往认为与病毒感染，如、等有关。现已明确GBS是由细胞及免疫介导的，由周围神经引发的导致髓鞘脱失的疾病。GBS病前（campylobacter jejuni，CJ）感染率较高，是促发本病的重要因素。9 急性炎症性脱髓鞘性多神经根病的发病机制早期学研究发现48%的患者各种病毒呈，如及副感冒病毒、单胞病毒、等。近年国均发现GBS患者病前，空肠弯曲菌感染率较高，但均非直接感染周围神经，而只是促发本病的重要因素。Asbury等将死于本病患者的临床病理与实验反应性神经炎（EAN）的表现做了对比，认为二者之间极为。国内学者GBS急性期患者和亚群，发现脑脊液的增加，外周血的T细胞下降等现象（周善仁等，1983）。近来发现患者因-α（TNF-α）和白介素-2（IL-2）浓度均明显升高，并在接受治疗病情好转的恢复期，两者浓度均下降且接近正常。提示由巨噬细胞和抗原激活的T细胞所分泌的TNF-α和IL-2可能直接和间接参与周围神经脱髓鞘的病理损害（雄鹰等，2000）。另一些研究在患者血清中检测出与结合的抗髓鞘抗体以及多种高滴度抗鞘糖脂抗体和抗GM1等抗体。此外，脑脊液中、升高，并出现寡IgG。近期的研究认为反应性T细胞和活化的及巨噬细胞从进入周围神经参与损害周围神经的过程，细胞间黏子（ICAM-1）起着一定的。尽管一些实验研究结果并不完全一致，但已明确GBS是由细胞及体液免疫介导的，由周围神经特异性抗原引发的抗体导致髓鞘脱失的疾病。神经病理改变主要在。是脊神经统而广泛的节段性脱髓鞘和炎性细胞浸润，轴索改变相对较轻，仅见肿胀和扭曲。脊神经前根较后根先受损和较重，周围神经近端较重，远端相对较轻。疾病早期主要是神经、淋巴细胞和巨噬细胞形成血管周围套，脊神经根和周围神经内也有单核细胞浸润和增多，单核细胞和巨噬细胞破坏施万细胞基底膜导致广泛的节段性脱髓鞘，偶可累及。疾病可见神经内膜明显增生，疾病可见施万细胞增生。部分爆发型病例，在急性期由于极强的免疫反应可使轴索、断裂甚至成。少数于疾病恢复期（6～7周）也有严重的轴索。20世纪90年代初在我国北方发现的GBS型即急性运动轴突性神经病（acute motor axonal neuropathy，AMAN），其病理改变主要在轴突。前根及周围神经广泛程度不一的Wallerian样变性，髓鞘脱失轻微，炎性病灶少见。病变的虽无淋巴细胞浸润，但在变性区域可发现巨噬细胞。并认为此型和CJ感染关系尤为密切（李春岩等，1993）。
10 急性炎症性脱髓鞘性多神经根病的临床表现10.1 先兆症状急性炎症性脱髓鞘性多神经根病发病前常先有上呼吸道或道感染前驱症状如、腹泻等。10.2 运动障碍10.2.1 肢体瘫痪呈对称性，且常自下肢开始，逐渐波及双上肢，也可从一侧到另一侧。极少数病人首先仅限于双下肢。通常在1～2周内病情发展到最高峰，以后趋于。瘫痪一般近端较重，四肢肌张力低下，腱减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常，少数可因受累而出现病理反射征。起病2～3周后逐渐出现。10.2.2 躯干肌瘫痪颈肌瘫痪者不能抬头。肌、膈肌瘫痪者可出现呼吸肌麻痹（20%～30%），表现为、、语音低沉（似猫叫声）、无力、不能平卧、胸式或运动度减低（一般肋间肌麻痹早于膈肌）及呼吸音减弱，严重者可因缺氧或呼吸道并发症而导致、死亡。10.2.3 脑神经麻痹约半数病人可有损害，以舌咽、迷走和一侧或两侧面神经的周围性瘫痪为多见，其次是动眼、滑车、。偶见，可能为本身改变或所致；也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了绒毛，影响脑脊液的有关。10.3 感觉障碍常为首发症状，以为主，多从四肢末端的、针刺感开始。时牵拉神经根常可使加剧（如Kernig征阳性），肌肉可有明显压痛（双侧肌尤著）。客观检查可有手套、袜套样和（或）支配区的，也可无感觉障碍。感觉障碍远较为轻，是本病特点之一。10.4 自主神经功能障碍初期或恢复期常有多汗，臭味较浓，可能系受的结果。少数病人初期可有尿潴留，可能因支配膀胱的自主神经功能暂时失调或支配外括约肌的脊神经受损所致。部分病人可出现不稳、心动过速和异常等管功能障碍。10.5 实验室检查脑脊液在发病后1～2周出现，并在第2～8周最为显著，以后渐渐恢复。不超过10×106/L，以淋巴细胞及单核细胞为主，并可见巨噬细胞。蛋白含量显著增高。糖及物正常。
10.6 电生理检查明显减慢，延长或消失见于脱髓鞘性GBS。若为AMAN则运动神经传导速度正常或轻度减慢。感觉纤维的F波潜伏期正常或轻度延长。GBS可以再次。一般相隔数月至数年称再发型GBS。再发时症候常重于首次发作。Fisher为GBS的另一种变异型。此型起病呈急性进展，主要为眼外肌瘫痪、和腱反射消失三联征，偶可伴以四肢轻瘫及CSF蛋白细胞。这些GBS的变异型的发制和以髓鞘脱失为主者有所不同。11 急性炎症性脱髓鞘性多神经根病的并发症急性炎症性脱髓鞘性多神经根病常伴面神经瘫痪、吞咽困难、发声无力和呼吸肌瘫痪、肺部感染，少数出现眼外肌瘫痪。可有心动过速、多汗、突发性高血压或膀胱括约肌障碍等自主神经系统功能障碍。严重者可因呼吸肌瘫痪而危及生命。12 急性炎症性脱髓鞘性多神经根病的诊断12.1 GBS的诊断以临床诊断为主（1）根据病前1～4周内呼吸道或胃感染史或接种史。（2）急性或亚急性起病。（3）两侧对称性运动和感觉性多发性周围神经病的症状：四肢弛缓性瘫痪，严重病例可累及肋间肌和呼吸肌导致呼吸麻痹。有肢体远端和手套、袜套样感觉障碍。可有脑神经损害，以双侧最常见，其次为舌咽和麻痹。（4）脑脊液蛋白细胞分离现象：蛋白含量升高而白细胞数正常或稍高。（5）神经电生理异常表现：神经速度减慢或阻滞，通常低于正常的60%，远端潜伏期延长可达正常的3倍，F波或延迟或消失等。12.2 诊断标准中华神经科杂志编委会1993年，已参照国际资料制定出我国的GBS诊断标准。一般根据病前有上呼吸道或胃肠道感染前躯症状、1～2周后迅速发展为四肢下瘫痪，严重者出现延髓麻痹和呼吸肌瘫痪即应考虑本病。若CSF呈蛋白细胞分离，瘫肢电生理检测提示周围神经干近端或远端受损更有助确诊。
12.3 实验室检查12.3.1 脑脊液多有蛋白增高而细胞数正常或接近正常的蛋白-细胞分离现象，为本病的另一特征。脑脊液蛋白常在发病后7～10天开始增高（增高的幅度不等），4～5周后达高峰，6～8周后逐渐下降。脑脊液蛋白含量增高的幅度与病情并无平行关系，少数病人肢体瘫痪恢复后，脑脊液蛋白含量仍偏高，有些病人的蛋白含量始终正常。脑脊液和血液的检查常有异常。12.3.2 血象及血沉总数增多和增快，多提示病情严重或有肺部并发症。12.4 辅助检查其改变与病情严重程度及病程有关。急性期（病后2周内）常有运动单位电位减少，波幅降低，运动神经传导速度可正常，部分可有末潜时延长，但常有F波（近端运动纤维传导）潜伏期延长或波形消失。也可通过运动（MEP）测定，了解神经根及周围神经近端损害程度，异常率可达74.1%。2周后逐渐出现经电位[如纤颤和（或）正锐波]。病程进入恢复期或更晚时，可见多相电位增多，出现小的运动单位电位（新生电位）。运动神经传导速度常明显减慢，并有末端潜伏期延长。也可减慢。13 需要与急性炎症性脱髓鞘性多神经根病鉴别的疾病急性炎症性脱髓鞘性多神经根病、、低血钾性、等相鉴别。13.1 脊髓灰质炎脊髓灰质炎起病时多有发热，肌肉瘫痪多呈节段性，且不对称，无感觉障碍，脑脊液常增多。13.2 急性脊髓炎急性脊髓炎虽然急性期也呈弛缓性瘫痪，但常有锥体束征及横贯性感觉障碍，且括约肌功能障碍较明显。脑脊液蛋白和细胞均有轻度增高或正常。13.3 周期性瘫痪（周期性麻痹）发病急，可呈四肢对称性弛缓性瘫痪，少数病例也可有呼吸肌麻痹，但常有含量降低及低钾心电图改变，病程短，补钾后可迅速恢复，多在数小时至3～4天。尚应和铅、砷所致的性多发性周围神经病及癌性多发周围神经病相鉴别。
14 急性炎症性脱髓鞘性多神经根病的治疗14.1 急性期首选注射疗法，应在出现呼吸肌麻痹前尽早实施。14.1.1 脱水及改善微循环①20%或10%液（病人除外）：250或500ml静滴1次/d，7～10次为1个疗程。如病情严重并有心肺并发症者，可适当合用（如）等。②（）：250～500ml静滴，1次/d，7～10次为1个疗程。③治疗：对重症者可大短程使用冲击治疗。头1～2天用1000mg加入250ml中静滴，第3～7天改用500mg静滴，1周后改口服，半个月后停服。激素疗法疗效不确定。常规剂量激素并不能阻止病情发展和缩短病程。14.1.2 神经营养代谢药如大剂量B族，0.25～0.5g肌注或静滴。并可选用、（，500μg）、牛（人）碱性成纤维细胞（碱性成纤维细胞生长因子）（bFGF1 600U）肌注1～2次/d。苷脂（GM-1）20～40mg，1次/d肌注。急性期给予足量B族维生素、、10和量易消化饮食。14.1.3 血液疗法对病情严重或有呼吸肌麻痹、肺部并发症者，可早期选用下述治疗。①大剂量免疫球蛋白：每天剂量0.3～0.4g/kg，连用3～5次。治疗机制与调节有关。静脉注射免疫球蛋白疗法应在出现呼吸肌麻痹前尽早实施，一日0.4g/kg，连用5天。证是免疫球蛋白过敏或性IgA缺乏患者。②：可清除血浆中的抗体和等有害物质，以减轻神经髓鞘的性损伤，促进髓鞘的和。1次交浆ml左右，每周2～3次，3～5次为1个疗程。由于本疗法尚存在一定缺陷，有被较好的疗法所替代的趋势。疗法可以缩短疗程和减轻疾病的程度，常见为浆后肝炎，可在有条件的三级或专科医院进行。③辐射充氧自血回输疗法：每天或隔天1次，5～10次为1个疗程。可增强氧和调节免疫功能。
14.1.4 免疫抑制剂急性炎症性脱髓鞘性多神经根病急性期在其他效果不佳或有的情况下或慢性急性炎症性脱髓鞘性多神经根病可用，应注意其细胞。14.1.5 支持和对症治疗支持和包括维持水、与；预防长时间卧床的并发症；如预防坠积性或；预防和由此引发的。①加强的维护，呼吸道通畅：对可能发展为呼吸肌瘫痪者，如病人已出现呼吸表浅、增快或咳嗽无力、排痰不畅时，宜早管切开和。②肺部并发症的防治：定期翻身、拍背，定期充分吸痰，并注意，预防肺部感染，早期选用适量。③防止电解质紊乱，在有条件的医院，应对重症患者进行心、肺功能监护。④保证足够的、和休息：充分的休息对体力的和抗力的增强甚为重要，故对、休息不好者可适当选用苯二氮卓类镇静药。并期输新鲜或血浆。对吞咽困难者可及早使用鼻饲，以保证充足的营养、水分及服药，并可减少吸入性肺炎的发生。14.2 恢复期恢复期可继续使用B族维生素及功能恢复的药物，并酌情选用理疗、、和等措施。14.3 转诊重症患者需要转三级综合医院或专科医院治疗。14.4 注意事项1.呼吸肌麻痹是本病最主要的危险，经鼻导管给氧及清理呼吸道后，短时间内仍无改善者，低于70mmHg应行气管插管或，及早机械通气。2．如果患者合并Ⅸ、Ⅹ对脑神经麻痹，应更早考虑行气管插管或气管切开术。3．重视，早期进行肢体被动防止挛缩。15 急性炎症性脱髓鞘性多神经根病的预后大多数急性炎症性脱髓鞘性多神经根病病人经积极治疗后预后良好，轻者多在1～3个月好转，数月至1年内完全恢复，部分病人可有不同程度的后遗症，如肢体无力、肌肉萎缩和足下垂等。重症病人的肢体瘫痪很难恢复，常因呼吸肌麻痹、延髓麻痹或肺部并发症死亡。少数病例可复发。李大年报道年间收治的231例病案。当时主要依靠的药物为静脉滴注。处理呼吸肌瘫痪以早期给氧为主。病死率为23.2%。死亡者几乎全部有呼吸肌瘫痪。其后对生存者111例进行长期随访，平均随访时间为3年2个月（6个月～10年）。内中64.4%完全康复，留有后遗症者32.2%，病死率3.4%。这和同期其他医院（河南院附属医院神经科，1975）的报道接近。近年来随着治疗药物的发展和呼吸机等技术设备的改进，早期即可得到合理的治疗，故病死率已大幅度降低。李大年报道年间收治的176例，病死率为5.7%。此外，由于神经康复设备的完善和规范的训练，致残程度也明显得到改善。
16 急性炎症性脱髓鞘性多神经根病的预防自身免疫性疾病尚无较好的预防办法。对临床病人预防复发注意以下几点：1.加强营养，增强，防止感冒。2.正确的咳嗽、，防止肺部继发感染。3.疫苗接种、、手术可诱发本病。4.重症病人，突然丧失活动，易产生、紧张等，应进行适当疏导。17 相关药品肿瘤坏死因子、氧、甘露醇、甘油、葡萄糖、呋塞米、羟乙基淀粉、甲泼尼龙、胞磷胆碱、甲钴胺、氢化可的松、18 参考资料 [1] 国家基本药物临床应用指南和处方集编委会主编.国家基本药物临床应用指南：2012年版[M].北京：人民卫生出版社，1.相关文献浏览本页的人还关注了以下词条:
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