自身免疫性肝病怎么得的
自身免疫性肝病怎么得的
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漫谈自身免疫性肝病
如果你到医院体检时发现肝功能异常，甚至已经出现肝、脾大，肝纤维化、肝硬化，却没有常年饮酒、没有病毒感染（如甲乙丙丁戊型肝炎等）、没有服用肝毒性药物（如抗结核药、某些中药等）、没有遗传代谢病（如肝豆状核病变），没有脂肪肝，那就要警惕自己是不是得了自身免疫性肝病（以下简称自免肝），可以做相关的自身抗体检测来证实，或排除。什么是自免肝：要了解自免肝，首先我们要知道什么是免疫。免疫功能是机体保护自己，免受微生物感染从而生存的根本保障。这个免疫功能，由免疫系统来完成。其构成和机制非常复杂，除了“卫外”功能，还有“攘内”作用，也就是说，要能分清自己的细胞变坏了，清除掉。人不长肿瘤就靠这个机理维持。还有，免疫系统这么厉害，自己必须能“清正廉洁”,也不能手里有权就乱来啊，所以免疫系统还必须有维持自身稳定的机构，该干的干，不该干的坚决不能干，而假如这个自稳机构失去稳定和平衡，就会敌我不分，从而很容易伤害自己的细胞和组织，严重的就导致了“自身免疫病”。所有自身免疫病都是免疫失衡导致的，自免肝，是免疫失衡导致的肝脏损害，往往同时伴有其他系统、器官和组织的损害，反之亦然，其他自身免疫病，如自身免疫性甲状腺炎、溃疡性结肠炎、干燥综合征、类风湿性关节炎等，也可能合并自免肝。自免肝和其他肝炎比较有啥特点？可以说是慢性肝病的一种，表现都差不多，主要表现为肝功能异常，肝脏病理损害。但不具有传染性，不可自愈。以前认为，这个病多见于白人妇女，现在随着我国医学的进步，才知道我们中国人也不少见，当然是女多于男，大概比例是9:1，门诊上病例数量在逐年上升。这病刚开始，感觉不明显，要不是单位查体，都不知道，因此有的人，一旦发现就是肝硬化了，甚至发生急慢性肝衰竭，这个病目前国内外都没有很好的办法，西医认为吃熊去氧胆酸有效，但这个药不能改变病的结局，不能延缓肝硬化的发展。对于糖皮质激素，很多专家不认可，认为可能加重患者的病情，当然有的病人呢有短期的效果，但副作用也不小。肝移植可能是没有办法的办法，但价格昂贵，肝脏源不好找，一般家庭负担不起。自免肝可以分为4类：自身免疫性肝炎AIH，原发性胆汁性肝硬化PBC，原发性硬化性胆管炎PSC和重叠综合症。重叠综合症为AIH、PBC、PSC中任意两种同时具有。这几种疾病的症状、体征有很多相似的地方，首先是慢性肝病的常见症状如黄疸（皮肤、巩膜、小便黄）、皮肤瘙痒、乏力、腹、肝区不适，以及慢性肝病的常见体征肝掌、蜘蛛痣、肝脾肿大等。其次是免疫病的一系列症状如发热、关节酸胀疼痛等。经期前后（45-64岁）易发病。男性发病年龄大部分介于50-70岁之间。1、AIH的症状：一半的AIH患者开始发病的时候没有症状。三分之一患者发现时已经肝硬化了。约一半的患者还有其他自身免疫病，多数是自身免疫性甲状腺炎。有许多患者还有发热及关节肿痛症状，这与狼疮症状相似，所以上世纪50年代AIH曾经被叫做“狼疮性肝炎”。2、AIH的病因：为什么会得这个病呢，原因简单来说有三个：父母给的，自己乱了，别人让你乱了。1、父母给的即遗传因素，与位于6号染色体上的一组基因有关，当然并不是父母有这个病，子女就一定会得，但是比普通人得病概率大很多。2、自己乱了即免疫因素，免疫系统自发对肝细胞进行破坏。3、别人让你乱了即环境因素 ，病毒（如甲乙肝病毒）感染人体后，和肝细胞产生相同的信号，免疫系统在攻击的时候是只认信号的，所以就误以为肝细胞是病毒，进而发动攻击导致了肝细胞的损害。& 3、AIH的化验，肝功能主要看四个转氨酶和胆红素，谷丙转氨酶-ALT、谷草转氨酶-AST是肝细胞酶，就是说肝细胞损害的时候这两个酶会升高，碱性磷酸酶-ALP、转肽酶-γ-GGT，是胆管酶，所以胆管损害的时候会升高。胆红素 TBIL/DBIL，跟黄疸有关，黄疸越重越高。AIH是肝细胞损害，所以肝功能的异常主要是ALT、AST升高，大概是正常值3-10倍。胆管酶和胆红素一般正常。自身抗体的检查，抗体是免疫系统产生的蛋白质，用来消灭有害物质，自身抗体攻击的对象是自己身体的细胞和组织，正常情况下血液中是没有或者很少的，如果量多了说明免疫系统发生了混乱，也就是发生了自身免疫病。自身抗体有很多种，包括抗核抗体ANA、抗平滑肌抗体SMA、抗肝肾微粒体抗体 抗-LKM、下文提到的抗M2线粒体抗体AMA-M2等等，这些抗体阳性分别提示不同的疾病，有助于疾病的诊断。AIH的两个类型就是根据自身抗体的不同区别的。Ⅰ型ANA、SMA阳性。这里需要说明，绝大部分自身免疫病和丙肝病人都会出现ANA阳性，所以并不是所有ANA阳性的人都有自免肝。八成的自免肝病人都是Ⅰ型，患者是成年人的话病情比较轻。Ⅱ型ANA， SMA阴性，抗肝肾微粒体抗体抗-LKM阳性，病情重，小孩得这个型比较多。4、AIH的病理与诊断：关于AIH的诊断，有一个积分系统，包括一些化验指标和病理特征，达到一定分数可以明确。病理特点以肝细胞损伤为主。5、AIH的治疗：如果你去西医院就诊，通常情况下医生会建议你使用糖皮质激素加免疫抑制剂治疗，但硫唑嘌呤等免疫抑制剂本身具有肝毒性；激素前面有提到有可能会加重病情。二、原发性胆汁性肝硬化PBC多发于中年女性，发病年龄多在40-60岁，男女比例1：9，虽然男性发病较少，但男性PBC患者更易发生肝细胞癌。需要说明的是，这个疾病开始为肝脏炎症，到后期才出现肝硬化，叫“慢性非化脓性肉芽肿性胆管炎”更适合，但是由于历史原因病名并没有改正过来。所以看到医生给你这个诊断，不一定就是肝硬化了，也可能处于肝炎阶段。70%以上的病人合并干燥综合征（有口干、眼干等症状），另外胆结石、关节病也有可能同时出现。1、PBC的病因：与AIH相似，都是遗传、免疫、环境因素导致，只是免疫系统攻击的对象变成了肝内中、小胆管。2、PBC的病情发展过程：可分为3期。前15-20年，没有明显症状，体检可能会发现胆管酶升高或者自身抗体AMA阳性；之后5-10年，会有黄疸、乏力等症状，比较特别的是，PBC患者由于血脂升高会出现皮肤黄脂瘤。如果病情进一步进展，就会出现黄疸加重，大肚子腹水、吐血、精神错乱等等肝硬化晚期的症状。3、PBC的化验与诊断：先阅读AIH的化验，了解关于自免肝化验的基本内容。肝功：主要为胆管酶明显升高，ALP大于正常上限3-5倍。胆红素TBIL明显升高，随着病情加重可超过200mg/L。肝细胞酶ALT AST正常或轻度升高。自身抗体检查：PBC与AMA-M2有特殊的关联性，如果成人AMA-M2阳性基本可以确诊PBC，不需要再做肝穿。AMA-M2阴性，需行肝穿确诊，病理表现为肝内中、小胆管的炎症。4、PBC的治疗： FDA唯一承认的有效治疗是熊去氧胆酸胶囊，但这个药不能延缓肝硬化的进展。徐主任多年临床经验总结出中药配合针灸治疗PBC方法，疗效显著，曾有数位重症PBC患者，于门诊就诊时已经到肝硬化失代偿期，腹水、吐血，处于生死边缘，积极配合治疗后腹水消失、未再吐血，肝功等各项指标有了明显好转。其中一位病人就诊时重度乏力，面色发黑，步行无法超过100米，拿水杯都觉得吃力，主任怜悯病人，在吃中药的同时，配合一周两次在门诊上针灸治疗，一年后患者明显觉得针感变强，同时精力、体力有了大幅度提高，面色已变得红润有光泽，目前已可正常出行，生活质量有了大幅度提高。三、原发性硬化性胆管炎PSC相比与AIH、PBC更少见，且多见于青年男性，男女比例为2:1，通常病情较重，一般情况下，发病后能活12-17年，约有10%左右的病人最终发展为胆管癌，约70%的病人伴发炎性肠病，这也是自身免疫病，主要为溃疡性结肠炎，克罗恩病，症状就是腹痛和脓血便。1、PSC的病因：主要是遗传和免疫因素，免疫攻击对象为肝内外胆管。同为胆管病变，PBC为中小胆管，PSC主要为大胆管的病变。2、PSC的化验：先阅读AIH的化验，了解关于自免肝化验的基本内容。肝功：胆管酶ALP升高2倍以上，也有患者ALP正常，肝细胞酶ALT、AST轻度升高（2倍以下），胆红素有波动，可正常可升高。自身抗体方面与AIH、PBC不同，自身抗体阳性出现的概率不高。4、PSC的病理与诊断：内镜下逆行胆管造影术及磁共振胰胆管造影术，就是向胆管里打造影剂来诊断，这个是诊断PSC的金标准。病理检查，胆管周围一层一层像“洋葱皮”一样组织。5、治疗方面：西医目前没有有效的治疗药物。我们科室也采用中药治疗过数例此种病人，貌似效果不太明显，总之要进一步探索。四、重叠综合征临床上较少见，其中AIH-PBC重叠综合征，AIH-PSC重叠综合征较多见， PBC-PSC重叠综合征极少见。出现重叠综合征时两种疾病的症状、化验、病理同时具备。读完这篇文章我想您已经对自身免疫性肝病有了比较全面的了解，希望可以帮助您明明白白看病，开开心心生活。想取得比较好的疗效，希望您在就诊前阅读主任其他的文章，并严格按照文章中的要求进行调护。
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发布时间： 13:54
来源：互联网
作者：佚名
编辑：睿晨
摘要:自身免疫性肝炎好发于10～30岁间，是肝炎的一种类型，具有不能自然痊愈、具有家族遗传倾向、无传染性、进展至肝硬化时间短、隐匿发病患者易被误诊等特点。那么自身免疫性肝炎的原因有哪些呢？
自身免疫性肝炎的原因1、不能自然痊愈：正自身免疫性肝炎是由于患者肝脏本身的免疫耐受性减退，不能识别自身肝脏组织（抗原）成分而产生自身免疫反应从而导致的一种非自限性肝炎，不能自然痊愈。
自身免疫性肝炎的原因2、具有家族遗传倾向：自身免疫性肝炎存在明显的家族成员集中发病现象，受药物、环境等多种因素影响可导致发病。
自身免疫性肝炎的原因3、无传染性：自身免疫性肝炎主要由免疫调控功能缺陷导致机体对自身肝细胞抗原产生反应所致，无病毒复制过程，因此不具有传染性。
自身免疫性肝炎的原因4、进展至肝硬化时间短：自身免疫性肝炎如治疗不及时也和其他类型肝炎一样会发展至肝硬化，但比病毒性肝炎进展到肝硬化的时间要短。
自身免疫性肝炎的原因5、隐匿发病患者易被误诊：自身免疫性肝炎缓慢隐匿发病患者开始会有关节酸痛、低热、乏力、皮疹和闭经等，易被误诊为关节炎、结缔组织病等。
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主任医师&教授
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主任医师&教授自身免疫性肝炎的诊断和治疗
作者：[1]&单位：山东省立医院[1]&&
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经常有患者在网上咨询有关自身免疫性肝炎的问题，在我国慢乙肝是最常见的引起慢性肝损害的疾病，但近年来，自身免疫性肝病的发病呈上升趋势，自身免疫性肝病通常分为三种：自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC），另外还有由上述几种疾病重叠和变化引起的重叠变异综合症等。下面先就常见的AIH做一下阐述，以便让怀疑或确诊此病的患者，对该病的发生、发展、治疗和预后有一个初步的的认识，更好的配合相关的检查和治疗，以取得更好的疗效。
&&&& 经常有患者在网上咨询有关自身免疫性肝炎的问题，在我国慢乙肝是最常见的引起慢性肝损害的疾病，但近年来，自身免疫性肝病的发病呈上升趋势，自身免疫性肝病通常分为三种：自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC），另外还有由上述几种疾病重叠和变化引起的重叠变异综合症等。下面先就常见的AIH做一下阐述，以便让怀疑或确诊此病的患者，对该病的发生、发展、治疗和预后有一个初步的的认识，更好的配合相关的检查和治疗，以取得更好的疗效。365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&&&& 一、概述： 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&&&& 1950年Waldenstrom首先发现一种特殊类型的慢性肝炎，主要见于女性，伴有黄疸、丙种球蛋白明显升高及闭经，后期常发展成肝硬化。由于本病与系统性红斑狼疮存在某些相似的临床表现和自身抗体，后来Mckey即将其命名为“狼疮样肝炎”（lupoid hepatitis）。以后发现本病与系统性红斑狼疮病人在临床表现和自身抗体上有明显差别。1992年，国际会议将“自身免疫性肝病”和“自身免疫性慢性活动性肝炎”统称为“自身免疫性肝炎”（autoimmune hepatitis；AIH），并取消了病程6个月以上的限制，确定本病为非病毒感染性的自身免疫性疾病。 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&&&& 二、定义：是一种病因不明的，以高球蛋白血症、有多种自身抗体和肝脏慢性坏死性炎症为特点的疾病。基本病理改变是肝小叶周围有碎屑坏死，亦可出现桥样坏死，并有明显的淋巴细胞、单核细胞和浆细胞浸润。 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&&& 三、流行病学 ：在西欧和北美国家的人群中，AIH的患病率为0.1~1.2/10万人。在日本约为0.015~0.08/10万人。我国尚未见有关报道。 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&&&& 病因还不清楚，有以下几种学说：自身免疫功能异常（ＣＴＬ、ＡＤＣＣ）、遗传因素（HLA-DR3、 HLA-DR4）、病毒感染(分子模拟学说)、药物因素、食物添加剂 大量食用包装或处理的薯片、薯条、玉米和小麦类零食，各种软饮料等 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&&& 四、分型：通常非为三型&365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&&& 五、常见的自身抗体：抗核抗体(anti-nuclear antibody,ANA)、抗平滑肌抗体(anti-smooth muscle antibody,SMA)、抗肝肾微粒体抗体-1(anti-liver and kidney microsome antibody-1,LKM-1抗体)、抗肝细胞溶质蛋白1抗体(antibodies to liver cytosolic protein type 1,LC-1抗体)、抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic)、抗肝胰自身抗体(autoantibodies to liver-pancreas,LP)和抗可溶性肝抗原抗体(anti-soluble liver antigen antibodies,SLA)、抗人唾液酸化糖蛋白受体抗体 ASGPR抗体(anti-human asiaglycoprotein recepter antibodies) 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&&& 六、病理改变：典型的慢性活动性肝炎的改变，伴有明显的汇管区淋巴细胞及浆细胞浸润(界板性肝炎，interface hepatitis),有较少量的嗜酸及中性粒细胞。一般可见碎屑坏死(PN)，相邻的PN成桥样坏死（　bridging necrosis) 和全腺泡／小叶性坏死(panacinar necrosis),严重的病例相邻的全腺泡坏死相互融合为亚大块和大块肝坏死（submassive,massive necrosis)。脂肪变较少见。常在发病后2年由高度活动性病变向肝硬化过渡。最后发展成大结节性肝硬化。 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&&& 七、临床表现 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&&& 1．起病和病程： 常呈慢性迁延性病程。多数患者起病比较缓慢，随着病情的进展，晚期可 出现肝硬化和门脉高压症。起病时多无特异性症状，易误诊为其他疾病，等到出现持续性黄疸，并经肝功能和血清自身抗体的检测后，才诊断本病。部分患者亦可急性起病，大约有25％左右的病人发病时类似急性病毒性肝炎。 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&&& 2．性别和年龄： 多见于女性，男女之比为1:4~6。此病多见于青少年，大约50％的患者年龄介于10~20岁之间。部分病人则发病于绝经期妇女。 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&&& 3．主要症状和体征： 患者症状与慢性肝炎相似，常见的症状有乏力、食欲减退、恶心、厌油腻食物、腹胀等。有时可有低热、上腹或肝区疼痛。女性患者月经不调或闭经者比较常见。 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&&& 黄疸比较常见，多为轻度或中度，深度黄疸比较少见。大约有20％的患者可以没有黄疸。可伴有肝脾大、蜘蛛痣和肝掌。在进展到肝硬化时，还可出现腹水和下肢浮肿。 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&& 肝外表现 :关节疼痛：对称性、游走性、反复发作，无关节畸形；皮损：皮疹、皮下出血点或瘀斑、毛细血管炎；血液学改变：轻度贫血、白细胞和血小板减少，Coombs试验阳性的溶血性贫血少见，少数可伴有嗜酸性粒细胞增多；胸部病变：胸膜炎、肺不张、肺间质纤维化或纤维性肺泡炎、肺动静脉瘘、肺动脉高压；肾脏病变：肾小球肾炎、肾小管酸中毒。内分泌失调：类似Cushing体征、桥本甲状腺炎、粘液性水肿、甲状腺功能亢进、糖尿病，男性乳房增大、女性月经不调。AIH患者伴有风湿病者并不少见，如SS、SLE、RA等。部分病人可有溃疡性结肠炎。 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&&& 4．实验室检查： 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&&& 肝功能试验：血清胆红素常轻度或中度增高，以血清转氨酶升高为主，γ-谷氨酰转肽酶(GGT)和碱性磷酸酶也（ALP）升高。γ-球蛋白明显增高，这是AIH的特点之一。 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&&& 免疫血清学检查：AIH患者的血清中可以测出多种自身抗体，这是本病的特征性的临床表现，也是诊断的主要依据。 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&&& 5.归纳起来共有如下特点： 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&&& 多见于女性。 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&& &多数患者的起病比较隐袭缓慢。 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&&& 血清γ-球蛋白水平显著增高，以IgG为主。 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&&& 血清转氨酶轻度或中度增高。 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&&& 血清中可检测出滴度较高的ANA、SMA、LKM、SLA/LP等自身抗体。&365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&&& 病毒性肝炎的标记物均为阴性。 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&&& 肝组织病理检查显示慢活肝的组织学改变，如汇管区碎屑样坏死或小叶中央区与汇管区之间的桥样坏死，伴有明显的淋巴细胞和浆细胞浸润。无胆管损伤。 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&&& 排除其他原因的肝病，如病毒性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、药物对肝脏的损害、肝豆状核变性(Wilson病)、酒精性肝病、其他自身免疫性疾病等。 365医学网 转载请注明&365医学网 转载请注明&&& 无酗酒，新近没有用过肝毒性药物。 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&&& 对肾上腺皮质激素或免疫抑制药物治疗有效 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&&& 八、治疗 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&&& 治疗目的是迅速缓解病情和使患者处于持续的缓解期。 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&&& 1.一般治疗：适当限制体力活动和休息。忌酒。进食低脂、高蛋白和含维生素丰富膳食。避 免使用对肝脏有损害的药物。 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&& 2.药物治疗： 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&& 2.1肾上腺皮质激素：常用的制剂是泼尼松或泼尼松龙。多数病人经肾上腺皮质激素治疗后，除了临床症状减轻、肝功能化验指标好转外，肝脏的病理组织学也会有不同程度的改善，不过，多数学者追随观察的结果显示，最终发展为肝硬化的几率并无明显降低。 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&&& 常用剂量为每天口服泼尼松或泼尼松龙40~60mg，疗程宜长，待临床症状和肝功能生化指标改善，病情获得缓解后，剂量可以减少，但减量必须要慢，过早减量或停药，病情容易再次加重或复发。 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&&& 如果单用肾上腺皮质激素治疗不能使病情缓解，则可以考虑与硫唑嘌呤等免疫抑制剂联合治疗。 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&& 肾上腺皮质激素最好选用泼尼松龙，因为口服泼尼松后，须在肝内转化为泼尼松龙后才能发挥治疗作用，当肝功能受损的病人，这种转化作用可能存在障碍。 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&& 肾上腺皮质激素的副作用有满月脸、痤疮、多毛、骨质疏松、体重增加、血压增高、诱发糖尿病、容易继发感染等。 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&&& 2.2硫唑嘌呤:单用硫唑嘌呤治疗AIH的疗效较差，通常在肾上腺皮质激素治疗中因疗效不理想、肾上腺皮质激素的不良反应较大或经肾上腺皮质激素治疗后病情已趋缓解，外加硫唑嘌呤联合治疗。常用剂量为每日泼尼松龙30~40mg和硫唑嘌呤75~100mg。硫唑嘌呤的副作用主要是抑制骨髓的增生，大剂量和长疗程应用时必须重视，应该观察血象的变化。此外，也可以出现粘膜溃疡、恶心、食欲减退、脱发等副作用。 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&&& 2.3其他保肝护肝药物： 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&&& 如甘草酸制剂、水飞蓟制剂、有保肝护肝作用的各类中药、熊去氧胆酸等。 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&& 3.单一治疗还是联合治疗： 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&& 3.1单一治疗：儿童，年轻女性已妊娠或意欲妊娠者；恶性肿瘤患者；白细胞明显减少者；对硫唑嘌呤失耐受者（如硫唑嘌呤甲基转移酶缺乏） 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&&& 3.2联合治疗：成年AIH，无应用硫唑嘌呤禁忌 症者，如白细胞减少、药物性淤胆等；停经后妇女，肥胖、情绪不稳定者；糖尿病、不稳定性高血压、骨质疏松、痤疮等。 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&&& 单一治疗 联合治疗 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&&& 第一周 泼尼松60 mg/d 泼尼松30 mg/d，硫唑嘌呤50 mg/d 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&&& 第二周 泼尼松40 mg/d 泼尼松20 mg/d，硫唑嘌呤50 mg/d 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&&& 第三周 泼尼松30 mg/d 泼尼松15 mg/d，硫唑嘌呤50 mg/d 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&&& 第四周 泼尼松30 mg/d 泼尼松15 mg/d，硫唑嘌呤50 mg/d 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&& 维持量 泼尼松20 mg/d 泼尼松10 mg/d，硫唑嘌呤50 mg/d 365医学网 转载请注明&365医学网 转载请注明&&& 3.3免疫抑制剂疗效判断标准： 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&&& 完全缓解 ①症状显著改善或基本消失。②肝功能改善。③肝活组织学恢复正常，或显示病变活动度最低。 365医学网 转载请注明部分缓解 治疗至12个月时，肝功能不能恢复至正常；或者肝功能虽恢复正常，但肝组织学仍显示炎症持续存在。 365医学网 转载请注明无效 不论症状有无改善，有下列情况之一者为无效：①治疗至6个月时无进一步改善。②肝活组织学治疗前后无显著改善。 365医学网 转载请注明治疗失败 即使提示疾病活动性的指标有所改善，但症状加重，病情恶化。 365医学网 转载请注明&&& 复发 经治疗完全缓解后，ALT／AST又回升至正常上限2倍以上，肝活组织学显示病变再度活动。 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&&&& 九、肝移植 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&& 经药物治疗无效、病程进入晚期的患者，可考虑肝移植治疗。 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&& 肝移植手术后，AIH仍会复发，所以必须继续应用免疫抑制剂治疗，以降低AIH的复发率。 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&& 自身抗体持续阳性与AIH复发无明确的关系。 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&& 停药后复发的患者，仍可恢复开始时的诱导治疗方案，一般仍可再次诱导完全缓解。鉴于多次复发的患者，对免疫抑制剂不良反应的发生率较高，诱导治疗达到缓解后（临床症状消失，ALT／AST恢复至正常上限2倍以下），应用低剂量的免疫抑制剂维持治疗，长期用药以维持缓解。硫唑嘌呤单一用药不能诱导缓解，但可维持缓解。AIH患者对免疫抑制剂治疗的反应已知与基因背景有关，HLA-DR3阳性患者完全缓解者少复发者多，阴性则相反。 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&& 十、预后 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&& 自身免疫性肝炎的预后与炎症活动严重程度及宿主遗传素质有关，重症患者不经治疗10年死亡率为90％。经过恰当的免疫抑制治疗，在高度活动性的自身免疫性慢性肝病患者中约60％在3年内病变静止，5年的存活率平均为90％。 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明
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